Trombositopeni ilacı. Trombositopeni Trombositopeni ve trombosit disfonksiyonu için ICD kodu

Rusya'da Uluslararası sınıflandırma 10. revizyonun hastalıkları (ICD-10), morbiditeyi, nüfusun başvuru nedenlerini hesaba katmak için tek bir düzenleyici belge olarak kabul edildi. tıbbi kurumlar tüm bölümler, ölüm nedenleri.

ICD-10, Rusya Sağlık Bakanlığı'nın 27 Mayıs 1997 tarihli emriyle 1999 yılında Rusya Federasyonu genelinde sağlık uygulamalarına girmiştir. № 170

DSÖ tarafından 2017 2018'de yeni bir revizyonun (ICD-11) yayınlanması planlanmaktadır.

DSÖ tarafından yapılan değişiklik ve eklemelerle.

Değişikliklerin işlenmesi ve tercüme edilmesi © mkb-10.com

Trombositopeni - tanımı, nedenleri, belirtileri (işaretleri), tanı, tedavi.

Kısa Açıklama

Trombositopeni, periferik kandaki düşük trombosit seviyesidir, çoğu yaygın neden kanama. Trombosit sayısının 100 ´ 109/l'nin altına düşmesiyle kanama süresi uzar. Çoğu durumda, peteşi veya purpura trombosit sayısı 20–50 ´ 109/l'ye düştüğünde ortaya çıkar. Trombositopeni 10 ´ 109/l'den az olduğunda ciddi spontan kanama (örn., gastrointestinal) veya hemorajik inme meydana gelir.

Nedenler

Trombositopeni, antiplatelet antikorların (otoantikorlar) üretimi nedeniyle ilaç alerjisinin (alerjik trombositopeni) bir belirtisi olarak ortaya çıkabilir. bağışıklık trombositopeni), enfeksiyonlardan, zehirlenmelerden, tirotoksikozdan (semptomatik) kaynaklanır.

Yenidoğanlarda trombositopeni, hasta anneden plasenta yoluyla otoantikorların geçişinden kaynaklanabilir (transimmün trombositopeni).

Trombopoez patolojisi Megakaryositlerin olgunlaşması, tiyazid diüretikler ve diğer ilaçlar, özellikle kemoterapide kullanılanlar, etanol tarafından seçici olarak baskılanır Trombositopeninin özel bir nedeni, megaloblastik tip hematopoez ile ilişkili etkisiz trombopoezdir (B 12 vitamini eksikliği ile oluşur ve folik asit, miyelodisplastik ve prelösemik sendromlarda olduğu gibi). Kemik iliğinde, morfolojik ve işlevsel olarak anormal (megaloblastik veya displastik) megakaryositler tespit edilir ve bu, kemik iliğinde tahrip olan bir kusurlu trombosit havuzuna yol açar.

Trombosit havuzunun oluşumundaki anomaliler, trombositler kan dolaşımından atıldığında meydana gelir, en yaygın nedeni dalakta birikmedir.Normal koşullar altında, dalak trombosit havuzunun üçte birini içerir.Splenomegali gelişimine birikme eşlik eder. hemostaz sisteminden dışlanan daha fazla sayıda hücre. Dalağın çok büyük bir boyutu ile tüm trombosit havuzunun %90'ını biriktirmek mümkündür.Periferik kan akımında kalan %10'luk kısım normal bir dolaşım süresine sahiptir.

Periferde artan trombosit yıkımı, trombositopeninin en yaygın şeklidir; bu tür koşullar, kısalmış trombosit ömrü ve artan sayıda kemik iliği megakaryositleri ile karakterize edilir. Bu bozukluklar immün veya immün olmayan trombositopenik purpura olarak adlandırılır.İmmün trombositopenik purpura İdiyopatik trombositopenik purpura (ITP) prototipiktir. bağışıklık mekanizmaları(trombosit yıkımının belirgin bir dış nedeni yoktur). Bkz. İdiyopatik Trombositopenik Purpura Antiplatelet antikorlara bağlı diğer otoimmün trombositopeniler: transfüzyon sonrası trombositopeni (izoantikorlara maruz kalma ile ilişkili), ilaca bağlı trombositopeni (örn., kinidin nedeniyle), sepsis ile ilişkili trombositopeni (%70'e kadar insidans), trombositopeni ile ilişkili SLE ve diğerleri ile otoimmün hastalıklar. Tedavi, altta yatan patolojiyi düzeltmeyi amaçlar. Potansiyel olarak tehlikeli tüm ilaçları almayı bırakmak gerekir. GC tedavisi her zaman etkili değildir. Transfüze edilen trombositler aynı hızlandırılmış yıkıma uğrar İmmün olmayan trombositopenik purpura Enfeksiyonlar (örn. viral veya sıtma) Düşük trombositli banka kanının yoğun transfüzyonu DIC Prostetik kalp kapakçıkları Trombotik trombositopenik purpura.

Trombositopeni (*188000, Â). Klinik belirtiler: makrotrombositopeni, hemorajik sendrom, kaburga aplazisi, hidronefroz, tekrarlayan hematüri. Laboratuvar çalışmaları: trombositlere karşı otoantikorlar, trombosit ömrünün kısalması, pıhtılaşma süresinin artması, normal turnike testi, hemostazın plazma bileşenindeki kusurlar.

May-Hegglin anomalisi (Hegglin sendromu, B). Makrotrombositopeni, nötrofillerde ve eozinofillerde (Dehle cisimcikleri) bazofilik kapanımlar.

Epstein sendromu (153650, Â). Allport sendromu ile birlikte makrotrombositopeni.

Fechtner aile sendromu (153640, Â). Makrotrombositopeni, lökositlerde kapanımlar, nefrit, sağırlık.

Konjenital trombositopeni (600588, delesyon 11q23.3-qter, В). Klinik belirtiler: konjenital dismegakaryositik trombositopeni, hafif hemorajik sendrom. Laboratuvar incelemeleri: 11q23.3-qter delesyonu, artmış megakaryositler, periferik kan trombositlerinde dev granüller.

Trombositopeni siklik (188020, Â). Hemorajik sendrom, siklik nötropeni.

Trombositopeni Paris-Trousseau (188025, delesyon 11q23, TCPT geninde bozukluk, B). Klinik belirtiler: hemorajik sendrom, trombositopeni, hipertelorizm, kulak anomalileri, zeka geriliği, aort koarktasyonu, embriyonik dönemde gelişimsel gecikme, hepatomegali, sindaktili. Laboratuvar çalışmaları: trombositlerdeki dev granüller, megakaryositoz, mikromegakaryositler.

TAR sendromu (dan: trombositopeni-yok yarıçap - trombositopeni ve yarıçapın yokluğu, *270400, r). Trombositopeni ile birlikte yarıçapın konjenital yokluğu (çocuklarda ifade edilir, daha sonra düzeltilir); trombositopenik purpura; kırmızı kemik iliğinde kusurlu megakaryositler; bazen böbreklerin ve doğuştan kalp hastalığının gelişimindeki anormallikleri not edin.

Belirtiler (işaretler)

Klinik tablo trombositopeniye neden olan altta yatan hastalık tarafından belirlenir.

teşhis

Trombositopeni, megakaryositlerin varlığı için kemik iliğini incelemek için bir göstergedir, bunların yokluğu, trombositopoezin ihlal edildiğini gösterir ve bunların varlığı, trombositlerin periferik yıkımını veya (splenomegali varlığında) dalakta trombosit birikimini gösterir. Tanı, kemik iliği yaymasında megakaryositik displazi saptanmasıyla doğrulanır Trombosit havuzu oluşumundaki anomaliler. Hipersplenizm tanısı, orta derecede trombositopeni, kemik iliği yaymasında normal sayıda megakaryosit ve dalakta önemli bir büyüme ile yapılır.İdyopatik trombositopenik purpura teşhisi, trombositopeni ile ortaya çıkan hastalıkların (örneğin, SLE) ve ilacın neden olduğu trombositopeni (örneğin, kinidin). Antiplatelet antikorları saptamak için mevcut, ancak spesifik olmayan yöntemler bilinmektedir.

Tedavi

Trombopoez patolojisi. Tedavi, mümkünse zarar veren etkenin ortadan kaldırılmasına veya altta yatan hastalığın tedavisine dayanır; trombosit yarı ömrü genellikle normaldir ve trombositopeni ve kanama belirtileri varlığında trombosit transfüzyonlarına izin verir. B 12 vitamini veya folik asit eksikliğine bağlı trombositopeni, normal seviyelerinin geri kazanılmasıyla ortadan kalkar.

Amegakaryositik trombositopeni tedaviye iyi yanıt verir, genellikle antitimosit immünoglobulin ve siklosporin reçete edilir.

Trombosit havuzunun oluşumundaki anomaliler. Tedavi genellikle verilmez, ancak splenektomi sorunu çözebilir. Transfüzyonlar sırasında, bazı trombositler birikir, bu da transfüzyonları azalmış kemik iliği aktivitesi durumlarından daha az etkili hale getirir.

İdiyopatik trombositopenik purpura tedavisi - bkz. İdiyopatik trombositopenik purpura.

Komplikasyonlar ve eşlik eden durumlar Trombosit üretiminde azalma, aplastik anemi, miyelofiz (kemik iliğinin tümör hücreleri veya fibröz doku ile değiştirilmesi) ve bazı nadir konjenital sendromlar Evans sendromu (Fischer-Evans sendromu) ile ilişkilidir - otoimmün bir kombinasyon hemolitik anemi ve otoimmün trombositopeni.

ICD-10 D69 Purpura ve diğer hemorajik durumlar

Trombositopeni: belirtiler ve tedavi

Trombositopeni - ana semptomlar:

• Ciltte kırmızı lekeler
• Büyümüş lenf düğümleri
• Yükselmiş sıcaklık
• Boyunda büyümüş lenf düğümleri
• Deri ve mukoza zarlarında küçük kanamalar
• Ciltte mavi lekeler

Kandaki trombosit sayısında azalmaya neden olan hastalığa trombositopeni denir. Makalenin aslında anlatacağı onunla ilgili. Trombositler, renksiz olan ve kanın pıhtılaşmasında rol oynayan temel bileşenler olan küçük kan hücreleridir. Hastalık oldukça ciddidir, çünkü hastalık vücutta kanamaya neden olabilir. iç organlar(özellikle beyinde) ve bu ölümcül bir sondur.

sınıflandırma

Çoğu tıbbi hastalık gibi, trombositopeninin de patojenetik faktörler, nedenler, semptomlar ve çeşitli belirtiler temelinde oluşturulan kendi sınıflandırması vardır.

Etiyoloji kriterine göre, iki hastalık türü ayırt edilir:

Birincil tipin bağımsız bir hastalık şeklinde kendini göstermesi ve ikincil tipin bir dizi başka hastalık veya patolojik anormallik tarafından kışkırtılması ile karakterize edilirler.

İnsan vücudundaki hastalığın seyrinin süresine göre, iki tür halsizlik ayrılır: akut ve kronik. Akut - vücuda kısa süreli maruz kalma (altı aya kadar) ile karakterizedir, ancak anlık semptomlarla kendini gösterir. Kronik form, kandaki trombositlerde uzun süreli bir azalma ile karakterize edilir (altı aydan fazla). Aynen öyle kronik görünüm tedavi iki yıla kadar sürdüğü için daha tehlikelidir.

Kandaki trombositlerin kantitatif bileşimi ile karakterize edilen hastalığın seyrinin ciddiyeti kriterlerine göre, üç derece vardır:

• I - kompozisyon 150–50x10 9 /l'ye eşittir - ciddiyet kriteri tatmin edicidir;
• II - 50–20x10 9 /l - ciltte küçük hasarlarla kendini gösteren azaltılmış bileşim;
• III - 20x10 9 /l - görünüm ile karakterize edilir iç kanama vücutta.

Vücuttaki kan hücrelerinin normu / mkl'ye eşittir. Ancak bu göstergelerin sürekli değiştiği kadın vücudundadır. Değişiklikler aşağıdaki faktörlerden etkilenir:

Trombositler vücutta, megakaryositleri uyararak kan hücrelerini sentezleyen kemik iliğinden ortaya çıkar. Sentezlenen kan plakaları, yedi gün boyunca kanda dolaşır, ardından uyarılma süreci tekrarlanır.

Onuncu Toplantının Uluslararası Hastalık Sınıflandırmasına (ICD-10) göre, bu hastalığın kendi kodları vardır:

• D50-D89 - hastalıklar kan dolaşım sistemi ve diğer eksiklikler.
• D65-D69 - kan pıhtılaşma bozuklukları.

Nedenler

Genellikle hastalığın nedeni alerjik reaksiyon organizma için çeşitli tıbbi müstahzarlar ilaca bağlı trombositopeniye neden olur. Böyle bir halsizlik ile vücut ilaca yönelik antikorlar üretir. Vücudun kan yetmezliği oluşumunu etkileyen ilaçlar arasında sakinleştiriciler, alkaloidler ve antibakteriyel maddeler bulunur.

Kan transfüzyonlarının sonuçlarından kaynaklanan bağışıklık sorunları da yetersizliğe neden olabilir.

Özellikle sıklıkla hastalık, kan gruplarının uyumsuzluğu olduğunda kendini gösterir. İnsan vücudunda en sık görülen otoimmün trombositopenidir. Bu durumda bağışıklık sistemi kendi trombositlerini tanıyamaz ve onları vücuttan atar. Rejeksiyon sonucunda yabancı hücreleri uzaklaştırmak için antikorlar üretilir. Bu tür trombositopeninin nedenleri şunlardır:

1. Patolojik böbrek yetmezliği ve kronik hepatit.
2. Lupus, dermatomiyozit ve skleroderma.
3. Lösemi hastalıkları.

Hastalığın belirgin bir izole hastalık formu varsa, buna idiyopatik trombositopeni veya Werlhof hastalığı denir (ICD-10 kodu: D69.3). İdiyopatik trombositopenik purpuranın (ICD-10:D63.6) etiyolojisi belirsizliğini koruyor, ancak tıp bilimciler bunun nedeninin kalıtsal bir yatkınlık olduğuna inanmaya meyillidirler.

Konjenital immün yetmezlik varlığında hastalığın tezahürünün de özelliğidir. Bu tür insanlar, hastalığın başlangıcı faktörlerine en duyarlıdır ve bunun nedenleri şunlardır:

• ilaçlara maruz kalmaktan kırmızı kemik iliğine zarar;
• immün yetmezlik megakaryositlerin yenilgisine yol açar.

Kemik iliği tarafından yetersiz trombosit üretimi nedeniyle hastalığın üretken bir doğası vardır. Bu durumda, yetersizlikleri meydana gelir ve bunun sonucunda halsizliğe akar. Oluşum nedenleri miyeloskleroz, metastaz, anemi vb.

Vücutta trombosit eksikliği, azaltılmış B12 vitamini ve folik asit bileşimine sahip kişilerde görülür. Kan hücrelerinin yetersizliğinin ortaya çıkması için aşırı radyoaktif veya radyasyona maruz kalma dışlanmaz.

Böylece trombositopeni oluşumunu etkileyen iki tür nedeni ayırt edebiliriz:

1. Kan hücrelerinin yıkımına yol açan: idiyopatik trombositopenik purpura, otoimmün bozukluklar, kalp cerrahisi, hamile kadınlarda klinik dolaşım bozuklukları ve ilaçların yan etkileri.
2. Kemik iliği tarafından antikor üretiminde azalmaya katkıda bulunmak: viral etkiler, metastatik belirtiler, kemoterapi ve radyasyon ve ayrıca aşırı alkol tüketimi.

Belirtiler

Trombositopeninin belirtileri şunlardır: Farklı çeşit tezahürler. Duruma göre değişir:

• ilk olarak, meydana gelme nedeninden;
• ikincisi, hastalığın seyrinin doğası üzerine (kronik veya akut).

Vücuda verilen hasarın ana belirtileri, ciltte kanama ve kanama şeklinde belirtilerdir. Kanamalar en sık uzuvlarda ve gövdede görülür. Bir kişinin yüzüne ve dudaklarına verilen hasar hariç değildir. Netlik için, insan vücudundaki kanamaların tezahürü aşağıdaki fotoğrafta sunulmaktadır.

Trombositopeni, diş çekildikten sonra uzun süreli kanama semptomları ile karakterizedir. Ayrıca kanamanın süresi hem bir gün hem de birkaç gün eşlik edebilir. Hastalığın derecesine bağlıdır.

Semptomlarla karaciğerin boyutunda bir artış olmaz, ancak doktorlar sıklıkla lenf düğümlerinin genişlemesini gözlemler. servikal. Bu fenomene genellikle vücut sıcaklığındaki subfebril değerlerine (37.1'den 38 dereceye kadar) bir artış eşlik eder. Vücutta kırmızı kan hücrelerinin oluşum hızındaki artış, lupus eritematozus adı verilen bir rahatsızlığın varlığının kanıtıdır.

Analiz için kan aldıktan sonra trombosit yetmezliği semptomlarını gözlemlemek oldukça kolaydır. Kantitatif kompozisyon, sınırlayıcı normlardan önemli ölçüde farklı olacaktır. Kandaki trombosit sayısında azalma ile boyutlarında artış gözlenir. Deride bu, kan hücrelerinin dönüşümünü gösteren kırmızı ve mavimsi lekelerin görünümüne yansır. Kantitatif kompozisyonda bir azalmaya yol açan eritrositlerin yıkımı da gözlenir, ancak aynı zamanda retikülosit sayısı artar. Yer değiştirme fenomeni var lökosit formülü Sola.

Azaltılmış kan hücresi bileşimine sahip insan vücudu, sık ve yoğun kanamanın neden olduğu megakaryositlerin bileşiminde bir artış ile karakterize edilir. Kanın pıhtılaşma süresi belirgin şekilde artar ve yaradan salınan kanın pıhtılaşmasındaki azalma azalır.

Hastalığın tezahürünün semptomlarına göre, üç derece komplikasyon ayırt edilir: hafif, orta ve şiddetli.

Hafif bir derece, uzun süreli ve ağır adet kanaması olan kadınlarda hastalığın nedenleri ile intradermal kanama ve burun kanaması ile karakterizedir. Ancak hafif bir aşamada, hastalığın teşhisi son derece zordur, bu nedenle hastalığın varlığını ancak ayrıntılı bir tıbbi muayeneden sonra doğrulamak mümkündür.

Ortalama derece, cilt altında ve mukoza zarında çok sayıda noktasal kanama olan vücutta hemorajik bir döküntü tezahürü ile karakterize edilir.

Şiddetli bozukluklar karakteristiktir gastrointestinal sistem kanamalar nedeniyle. Kandaki trombositler 25x10 9 /l'ye kadar bir göstergeye sahiptir.

Sekonder trombositopeninin semptomları benzer belirtilere sahiptir.

Hamilelik ve halsizlik: belirtiler

Gebe kadınlarda trombositopeni, kadınların kanındaki vücutların kantitatif bileşiminde önemli dalgalanmalar ile karakterizedir. Gebe kadınlarda hastalık teşhisi yoksa, ancak trombosit bileşiminin göstergesi biraz azalırsa, bu onların hayati aktivitelerinin azaldığını ve kan dolaşımının çevresine katılımlarının arttığını gösterir.

Hamile bir kadının kanında azaltılmış bir trombosit bileşimi varsa, bunlar hastalığın gelişimi için doğrudan önkoşullardır. Trombosit sayısının azalmasının nedeni, bu cisimlerin ölüm oranının yüksek olması ve yenilerinin oluşum oranlarının düşük olmasıdır. Klinik belirtiler deri altı kanamalarla karakterizedir. Renksiz cisimlerin yetersizliğinin nedenleri, yanlış kompozisyon ve diyet normları veya az miktarda gıda alımının yanı sıra bağışıklık sisteminin zarar görmesi ve çeşitli kan kayıplarıdır. Bu vücut sayesinde kemik iliği tarafından az miktarda üretilirler veya düzensiz şekillidirler.

Hamilelik sırasında trombositopeni çok tehlikelidir, bu nedenle tanı ve özellikle tedavi konusuna azami özen gösterilir. Tehlike, hamilelik sırasında annenin kanında trombosit eksikliğinin çocukta kanama oluşumuna katkıda bulunmasıdır. Rahimdeki en tehlikeli kanama, sonucu fetüs için ölümcül sonuçlarla karakterize edilen beyindir. Böyle bir faktörün ilk belirtilerinde, doktor sonuçları dışlamak için erken doğuma karar verir.

Çocuk trombositopeni: belirtiler

Çocuklarda trombositopeni oldukça nadirdir. Risk grubu, insidansı daha sık kış ve ilkbahar dönemlerinde ortaya çıkan okul çağındaki çocukları içerir.

Çocuklarda trombositopeni ve semptomları pratik olarak yetişkinlerden farklı değildir, ancak ebeveynlerin erken tarihler ilk belirtilerle teşhis etmek için hastalığın gelişimi. Çocukluk çağı semptomları, burun boşluğundan sık kanamayı ve vücutta küçük bir döküntü görünümünü içerir. Döküntü başlangıçta görünür alt uzuvlar vücut ve daha sonra ellerde gözlemlenebilirler. Küçük morluklar ile şişlik ve hematomlar oluşur. Bu tür belirtiler, ağrı semptomlarının olmaması nedeniyle çoğu zaman ebeveynlerde endişe yaratmaz. Bu önemli bir hatadır, çünkü ilerlemiş formundaki herhangi bir hastalık tehlikelidir.

Kanayan diş etleri, hem çocuklarda hem de yetişkinlerde kanda trombosit eksikliğini gösterir. Cal aynı zamanda hasta bir kişide ve daha sık çocuklarda kan pıhtıları ile birlikte atılır. İdrara çıkma ile birlikte kanama hariç değildir.

Hastalığın bağışıklık sistemi üzerindeki etkisinin derecesine bağlı olarak, immün ve immün olmayan trombosit eksiklikleri ayırt edilir. İmmün trombositopeni, antikorların etkisi altında kan hücrelerinin büyük ölçüde ölmesinden kaynaklanır. Böyle bir durumda bağışıklık sistemi kendi kan hücrelerini ayırt edemez ve vücuttan reddedilir. Bağışıklık, trombositler üzerindeki fiziksel etki ile kendini gösterir.

teşhis

Bir kişiye hastalığın ilk belirti ve semptomlarında teşhis konulmalıdır. Ana tanı yöntemi: klinik analiz sonuçları trombositlerin kantitatif bileşiminin bir resmini gösteren kan.

Vücuttaki kan hücrelerinin sayısında bir sapma tespit edilirse, kemik iliği muayenesinden geçmek için bir endikasyon atanır. Böylece megakaryositlerin varlığı belirlenir. Yoklarsa, trombüs oluşumu bozulur ve bunların varlığı trombositlerin yok edildiğini veya dalakta birikmelerini gösterir.

Yetersizliğin nedenleri aşağıdakiler kullanılarak teşhis edilir:

• genetik testler;
• elektrokardiyogramlar;
• antikorların varlığı için testler;
• ultrason araştırması;
• röntgen ve endoskopi.

Trombositopeni, hamilelik sırasında bir koagülogram veya basit bir ifadeyle kan pıhtılaşma testi yardımıyla teşhis edilir. Bu analiz, kandaki trombositlerin bileşimini doğru bir şekilde belirlemenizi sağlar. Doğum sürecinin seyri trombosit sayısına bağlıdır.

Tedavi

Trombositopeni tedavisi, bir hastanede Prednisolone adlı bir ilacın reçete edildiği terapi ile başlar.

Önemli! Tedavi yöntemleri, ancak uygun muayeneyi geçtikten ve hastalığı teşhis ettikten sonra, ilgilenen doktor tarafından kesinlikle reçete edilir.

İlacın dozu, kendi ağırlığının 1 kg'ı başına 1 ml ilacın kullanıldığı talimatlarda belirtilmiştir. Hastalığın ilerlemesi ile doz 1.5-2 kat artar. İlk aşamalarda, halsizlik hızlı ve etkili bir iyileşme ile karakterizedir, bu nedenle ilacı aldıktan birkaç gün sonra sağlıkta bir iyileşme fark edebilirsiniz. İlaç, kişi tamamen iyileşene kadar devam eder, bu da ilgili doktor tarafından onaylanmalıdır.

Glukokortikosteroidlerin etkisi, halsizlikle mücadele üzerinde olumlu bir etkiye sahiptir, ancak çoğu durumda sadece semptomlar kaybolur ve hastalık kalır. Çocuklarda ve ergenlerde yetersiz beslenmeyi tedavi etmek için kullanılır.

İdiyopatik kronik trombositopeninin tedavisi dalağın çıkarılmasıyla gerçekleştirilir. Tıpta bu prosedür splenektomi olarak adlandırılır ve olumlu etkisi ile karakterize edilir. Ameliyattan önce Prednisolone ilacının dozu üç kat artırılır. Üstelik kas içine değil, doğrudan insan damarına enjekte edilir. Splenektomiden sonra ilacın uygulanması iki yıla kadar aynı dozlarda devam eder. Sadece belirtilen sürenin bitiminden sonra yapılan splenektominin başarısının muayenesi ve muayenesi yapılır.

Çıkarma işlemi başarısız olursa, hastaya sitostatikli immünosupresif kemoterapi verilir. Bu ilaçlar şunları içerir: Azatioprin ve Vincristine.

İmmün olmayan nitelikte edinilmiş yetmezlik teşhisi ile trombositopeni tedavisi, östrojenler, progestinler ve androksonlar alınarak semptomatik yollarla gerçekleştirilir.

İdiyopatik trombositopeninin daha şiddetli biçimlerine aşırı kanamalar neden olur. Kanı eski haline getirmek için kan nakli yapılır. Şiddetli derecede tedavi, trombositlerin pıhtı oluşturma yeteneğini olumsuz yönde etkileyebilecek ilaçların kaldırılmasına neden olur.

Hastalığa tanı konulduktan sonra hasta kayıt altına alınır ve sadece hasta için değil yakınları için de kalıtsal öykü alınması için muayene işlemi gerçekleşir.

Çocuklarda halsizlik iyi ve komplikasyonsuz tedavi edilir, ancak bazı durumlarda semptomatik tedavi olasılığı göz ardı edilmez.

Trombositopeni tedavisi Geleneksel tıp da kendine has önemli başarıları var. Öncelikle kandaki trombosit yetersizliği probleminden kurtulmak için bal ile bal eklemelisiniz. ceviz. Isırgan otu yaprakları ve yaban gülü kaynatma da iyi yardımcı olur. Önleyici tedbirler için huş ağacı, ahududu veya pancar suyu kullanılır.

Trombositopeniniz olduğunu ve bu hastalığın karakteristik semptomları olduğunu düşünüyorsanız, bir hematolog size yardımcı olabilir.

Ayrıca, girilen semptomlara göre olası hastalıkları seçen çevrimiçi hastalık teşhis hizmetimizi kullanmanızı öneririz.

Difteri, iletimi (enfeksiyon) havadaki damlacıklar tarafından gerçekleştirilen belirli bir bakteriye maruz kalmanın neden olduğu bulaşıcı bir hastalıktır. Semptomları aktivasyon olan difteri inflamatuar süreç ağırlıklı olarak nazofarenks ve orofarenkste, ayrıca genel zehirlenme şeklinde eşlik eden belirtiler ve boşaltım, sinir ve kardiyovasküler sistemleri doğrudan etkileyen bir dizi lezyon ile karakterizedir.

Kızamık, duyarlılık derecesi neredeyse %100 olan akut bulaşıcı bir hastalıktır. Semptomları ateş olan kızamık, mukoza zarlarını etkileyen inflamatuar bir süreç ağız boşluğu ve üst solunum sistemi ciltte makülopapüler döküntü görünümü, genel zehirlenme ve konjonktivit, küçük çocuklar arasında önde gelen ölüm nedenlerinden biridir.

Leptospirosis, Leptospira cinsinden belirli patojenlerin neden olduğu bulaşıcı nitelikte bir hastalıktır. Patolojik süreç öncelikle kılcal damarları, ayrıca karaciğeri, böbrekleri ve kasları etkiler.

Faringomikoz (tonsilomikoz), ana nedeni vücudun mantarlarla enfeksiyonu olan akut veya kronik bir doğanın farenksinin mukoza zarının bir patolojisidir. Faringomikoz, insanları kesinlikle her şeyden etkiler yaş grupları küçük çocuklar dahil. Nadiren, hastalık izole bir biçimde ortaya çıktığında.

Toksik eritem, ilerlemesinin bir sonucu olarak deri bir kişi polimorfik bir döküntü geliştirir. Hastalık en sık yeni doğan çocukları etkiler, ancak yetişkin hastalarda ortaya çıkması dışlanmaz. Yenidoğanın toksik eritemi, yaşamlarının ilk birkaç gününde çocukların %50'sinde gelişir. Bu durum çocuğun dış etkenlere olduğu kadar çevreye uyum sürecini de yansıtır.

Egzersiz ve yoksunluk yardımı ile çoğu insan ilaçsız yapabilir.

İnsan hastalıklarının belirtileri ve tedavisi

Materyallerin yeniden basımı, yalnızca idarenin izni ve kaynağa aktif bir bağlantının belirtilmesi ile mümkündür.

Sağlanan tüm bilgiler, ilgili doktor tarafından zorunlu konsültasyona tabidir!

Sorular ve öneriler:

ICD 10 trombositopeni kodlaması

Trombositler insan vücudunda önemli bir rol oynar ve bir grup kan hücresidir.

• 0 - alerjik reaksiyona bağlı purpura;
• 1 - trombositlerin yapısındaki normal sayıları ile kusurlar;
• 2 - trombositopenik olmayan başka bir menşeli purpura (zehirlenme durumunda);
• 3 - idiyopatik trombositopenik purpura;
• 4 - birincil trombositlerin diğer eksiklikleri;
• 5 - ikincil lezyonlar;
• 6 - patolojilerin belirtilmemiş varyantları;
• 7 - diğer kanama varyantları (psödohemofili, artan vasküler kırılganlık vb.);
• 8 - belirtilmemiş hemorajik durumlar.

Bu hastalık grubu, kan patolojileri, hematopoietik organlar ve hücresel oluşumun bağışıklık bozuklukları başlığı altında yer almaktadır.

Trombositopeni tehlikesi

Klinik belirtilerin ciddiyeti nedeniyle, hastalıkların uluslararası sınıflandırmasındaki trombositopeni, ciddi hemorajik sendromlar için acil bakım protokollerini içerir.

Yara birincil kan pıhtıları tarafından iyileşmediğinden ve kanamaya devam ettiğinden, trombosit sayısında güçlü bir azalma ile hayati tehlike, çiziklerin ortaya çıkmasıyla bile ortaya çıkar.

Beyaz kan hücresi eksikliği olan kişiler spontan iç kanamalardan ölebilir, bu nedenle hastalık zamanında teşhis ve yeterli tedavi gerektirir.

Yorum ekle Cevabı iptal et

• Akut gastroenterit üzerinde Scottped

Kendi kendine ilaç tedavisi sağlığınız için tehlikeli olabilir. Hastalığın ilk belirtisinde bir doktora danışın.

ikincil trombositopeni

Tanım ve arka plan

İlaca bağlı immün trombositopeniye en yaygın olarak trombosit antijenleri ile çapraz reaksiyona giren anti-ilaç antikorları neden olur. Daha nadiren, ilaç, bir hapten olarak hizmet ettiği tam bir antijen oluşumu ve bir taşıyıcı olarak trombositler ile trombositlere sabitlenir.

En sık trombositopeniye neden olan ilaçlar Tablo'da listelenmiştir. 16.5.

Heparine bağlı trombositopeni, trombositopeni ve venöz ve/veya arteriyel trombozun eşlik ettiği, heparin kaynaklı, immün aracılı bir protrombotik bozukluktur.

Heparin kullanımından sonra hastaların yaklaşık %1'inde en az bir hafta süreyle heparine bağlı trombositopeni gelişir, bunların yaklaşık %50'sinde tromboz olur. Heparin kaynaklı trombositopeni kadınlarda biraz daha yaygındır.

Etiyoloji ve patogenez

Heparin kaynaklı trombositopeni, endojen trombosit faktörü 4 ve eksojen heparinden oluşan bir komplekse yönelik hümoral immün yanıtın bir sonucudur, otoantikorlar endojen trombosit faktör 4'ü yalnızca heparin ile kombine edildiğinde tanır. Bu bağışıklık kompleksi, yüzey FcyRIIA reseptörleri aracılığıyla dolaşımdaki trombositleri aktive ederek trombositopeni ve hiper pıhtılaşma ile sonuçlanır. Heparinin karakterizasyonu (sığır > domuz), bileşimi (fraksiyone edilmemiş > düşük moleküler ağırlık > fondaparinuks), dozu (profilaktik > terapötik > tek doz), uygulama yolu (deri altı > damar içi) ve uygulama süresi (4 günden fazla > daha az) 4 günden fazla) - tüm bunlar trombositopeninin gelişimini ve şiddetini belirleyen faktörlerdir.

Klinik belirtiler

İlaca bağlı trombositopeni ile peteşi, gastrointestinal kanama ve hematüri genellikle ilaç kullanıldıktan birkaç saat sonra ortaya çıkar. Trombositopeni süresi ilacın eliminasyon hızına bağlıdır. Genellikle iptalinden 7 gün sonra trombosit sayısı normale döner.

Heparine bağlı trombositopeni her yaşta (> 3 ay) gelişebilir, ancak çocuklarda vakalar nadirdir. Orta derecede trombositopeni genellikle heparin uygulamasından 5-10 gün sonra başlar. Hasta son 100 gün içinde zaten heparine maruz kalmışsa, heparin uygulamasından sonraki dakikalar veya saatler içinde trombosit sayısında bir düşüşle hızlı bir reaksiyon mümkündür. Gecikmiş heparin kaynaklı trombositopeni de mümkündür, ilacın kesilmesinden sonra trombositopeni gelişir. Trombositopeni genellikle asemptomatiktir ve kanama nadirdir. Heparin kaynaklı trombositopeni, ekstremite arterlerinin arteriyel trombozu ve derin ven trombozu için güçlü bir eğilim ile yüksek trombotik komplikasyon riski (örneğin, pulmoner emboli, miyokard enfarktüsü, trombotik inme) ile ilişkilidir. Ek mikrovasküler tromboz, venöz kangren/uzuv amputasyonunun gelişmesine yol açabilir. Diğer komplikasyonlar heparin enjeksiyon bölgelerinde cilt nekrozu ve intravenöz bolus uygulamasını takiben anafilaktoid reaksiyonları (örn. ateş, hipotansiyon, artralji, dispne, kardiyopulmoner yetmezlik) içerir.

İkincil trombositopeni: Tanı

Heparine bağlı trombositopeni tanısı klinik tablo temelinde şüphelenilebilir - trombositopeni, tromboz, trombositopeninin başka bir nedeninin yokluğu. Teşhis, endojen trombosit faktör 4/heparin kompleksine karşı antikorların saptanmasıyla ve serotonin salınım testi veya heparin ile indüklenen trombosit aktivasyon testiyle anormal trombosit aktive edici antikorların saptanmasıyla doğrulanır.

Ayırıcı tanı

Ayırıcı tanı immün olmayan heparinle ilişkili trombositopeniyi (heparin uygulamasından sonraki ilk günlerde meydana gelen dolaşımdaki trombositlerle doğrudan etkileşime bağlı olarak) ve ayrıca postoperatif hemodilüsyon, sepsis, heparine bağlı olmayan trombositopeni, yaygın intravasküler pıhtılaşma ve çoklu organ yetmezliğini içerir. .

İkincil trombositopeni: Tedavi

Heparin alan bazı hastalarda trombosit sayısının düzenli olarak izlenmesi önerilir. Heparine bağlı trombositopeni şüphesi varsa veya doğrulanırsa, tedavi heparini durdurmak ve alternatif bir antikoagülan kullanmaktır, ya heparinsiz anti-faktör Xa (danaparoid, fondaparinux) ya da direkt trombin inhibitörleri (örn., argatroban, bivalirudin). Varfarin, iskemik ekstremitede nekroz (venöz gangren sendromu) potansiyeli ile mikrovasküler tromboza neden olabileceğinden akut trombositopenik faz sırasında kontrendikedir. Trombositopeni, bazı durumlarda 1 haftadan 1 aya kadar sürebilmekle birlikte, 150 x 109 /l'den büyük değerlerle genellikle ortalama 4 gün sonra düzelir.

Trombosit iyileşmesi için prognoz iyidir, ancak post-trombotik komplikasyonlar oluşabilir (örneğin, hastaların %5-10'unda ekstremite amputasyonu, inme, adrenal yetmezlik ile birlikte bilateral hemorajik adrenal nekroz). Heparin kaynaklı trombositopeniden (örneğin ölümcül pulmoner emboli) ölüm vakaların %5-10'unda gözlenir.

önleme

Diğer [değiştir]

Kırmızı hücre transfüzyonuna bağlı trombositopenik purpura

1. Klinik tablo. Trombositopenik purpura, RBC transfüzyonunun nadir bir komplikasyonudur. Transfüzyondan 7-10 gün sonra ortaya çıkan ani trombositopeni, mukoz membranlardan kanama ve peteşi ile kendini gösterir. Tanı, anamnez verilerine dayanmaktadır. Trombositopenik purpura'nın bu formu en çok multipar kadınlarda ve çok sayıda kırmızı kan hücresi transfüzyonu geçirenlerde görülür. Gelişim mekanizmasına göre maternal antikorların neden olduğu neonatal trombositopeniye benzer. Kırmızı kan hücresi transfüzyonunun neden olduğu trombositopenik purpura, Zw a antijeni olmayan kişilerde görülür. Bu antijenin glikoprotein IIb/IIIa'nın bir parçası olduğu gösterilmiştir. Eritrosit kütlesinin, Zw a antijenini taşıyan trombositlerin bir karışımı ile transfüzyonu, bu antijene karşı antikorların ortaya çıkmasına neden olur. Hastanın kendi trombositlerinin glikoprotein IIb/IIIa ile çapraz reaksiyona girdiğine inanılır.

a. Trombosit transfüzyonu genellikle etkisiz olduğu için yapılmaz. Ayrıca trombositleri Zw a antijeni taşımayan kişilerin sadece %2'si bu hastalıkta trombosit kütlesi donörü olabilir.

b. Prednizon 1-2 mg/kg/gün oral yoldan hemorajik sendromu azaltır ve trombosit sayısını artırır.

içinde. Hastanın kanı donörün trombositlerinden salındıktan sonra hastalık kendi kendine düzelir.

d. Zw a antijeni olmayan donörlerden alınan kırmızı kan hücreleri daha sonra transfüzyon için kullanılmalıdır.

karşı taraf kontrolü

• karşı taraf kontrolü

Federal Vergi Servisi veri tabanından karşı taraflar hakkında bilgi

Dönüştürücüler

• OKOF'den OKOF2'ye dönüştürücü

OKOF sınıflandırıcı kodunun OKOF2 koduna çevrilmesi

Sınıflandırıcı değişiklikleri

• Değişiklikler 2018

Etkili olan sınıflandırıcı değişikliklerinin akışı

Tüm Rus sınıflandırıcıları

• ESKD sınıflandırıcı

Tüm Rus ürün sınıflandırıcısı ve tasarım belgeleri tamam

Referans kitapları

Birleştirilmiş Tarife ve Yeterlilik İşleri ve İşçilerin Meslekleri Rehberi

D69.3 İdiyopatik trombositopenik purpura için tanı ve tedavi önlemleri kompleksi

Tedavinin etkinliğini izlemek için sağlanan tıbbi çalışmalar

Reçete edilen ilaçlar

• sekme. 250 mg, 100 adet;

• rr d / in / in ve / m tanıtıldı. 4 mg/1 ml: amp. 1 BİLGİSAYAR.

• sekme. 20 mg, 10 adet/paket

• sekme. 50 mg, paket başına 10 adet

• sekme. 500 mcg: 50 adet;

• Enjeksiyonlar için çözüm. 4 mg/ml: amp. 25 adet;

• göz ve kulak %0,1 düşer: damla damla. 10 ml

• hazırlamak için liyofilizat. r-ra d / in / in ve / m tanıtıldı. 500 mg, 1000 mg: şişe. 1 BİLGİSAYAR. sette çözücü ile

• hazırlamak için liyofilizat. r-ra d / in / in ve / m tanıtıldı. 125 mg: fl. sette bir çözüm ile;

• sekme. 4 mg, 16 mg, 32 mg: 10, 30 veya 100 adet.

• sekme. 4 mg: 50 adet.

rr d / in / in ve / m tanıtıldı. 30 mg/1 ml: amp. 3 veya 5 adet.

ICD 10 trombositopeni kodlaması

Trombositler insan vücudunda önemli bir rol oynar ve bir grup kan hücresidir.

• 0 - alerjik reaksiyona bağlı purpura;
• 1 - trombositlerin yapısındaki normal sayıları ile kusurlar;
• 2 - trombositopenik olmayan başka bir menşeli purpura (zehirlenme durumunda);
• 3 - idiyopatik trombositopenik purpura;
• 4 - birincil trombositlerin diğer eksiklikleri;
• 5 - ikincil lezyonlar;
• 6 - patolojilerin belirtilmemiş varyantları;
• 7 - diğer kanama varyantları (psödohemofili, artan vasküler kırılganlık vb.);
• 8 - belirtilmemiş hemorajik durumlar.

Bu hastalık grubu, kan patolojileri, hematopoietik organlar ve hücresel oluşumun bağışıklık bozuklukları başlığı altında yer almaktadır.

Trombositopeni tehlikesi

Klinik belirtilerin ciddiyeti nedeniyle, hastalıkların uluslararası sınıflandırmasındaki trombositopeni, ciddi hemorajik sendromlar için acil bakım protokollerini içerir.

Yara birincil kan pıhtıları tarafından iyileşmediğinden ve kanamaya devam ettiğinden, trombosit sayısında güçlü bir azalma ile hayati tehlike, çiziklerin ortaya çıkmasıyla bile ortaya çıkar.

Beyaz kan hücresi eksikliği olan kişiler spontan iç kanamalardan ölebilir, bu nedenle hastalık zamanında teşhis ve yeterli tedavi gerektirir.

Yorum ekle Cevabı iptal et

• Akut gastroenterit üzerinde Scottped

Kendi kendine ilaç tedavisi sağlığınız için tehlikeli olabilir. Hastalığın ilk belirtisinde bir doktora danışın.

İDİYOPATİK TROMBOSİTOPENİK MOR

İdiyopatik trombositopenik purpura (İTP), antiplatelet otoantikorların katılımıyla makrofajlar tarafından yıkımı nedeniyle periferik kandaki trombosit içeriğinin azalmasından kaynaklanan kanama ile otoimmün bir hastalıktır.

Semptomatik trombositopenik purpura veya Werlhof sendromu, bazı otoimmün hastalıklarda (SLE, romatoid artrit, vb.), Trombositopenik purpura şeklinde klinik belirtilerle trombositopeniye yol açan antiplatelet otoantikorlarının da ortaya çıktığı klinik olarak benzer bir durumdur.

ICD10:D69.3 - İdiyopatik trombositopenik purpura.

Hastalığın etiyolojisi bilinmemektedir. Viral enfeksiyon, ITP'de etiyolojik bir faktör olarak dışlanmaz.

Hastanın vücudundaki etiyolojik faktörün etkisi altında, kendi trombositlerinin antijenlerine karşı bağışıklık toleransında bir bozulma vardır. Sonuç olarak, antiplatelet otoantikorları sentezleyebilen plazma hücrelerinin olgunlaşması aktive edilir. Bunlar IgG ve IgA immünoglobulinleri ve az miktarda IgM'dir. Antiplatelet otoantikorları, trombosit zarındaki antijenik belirleyicilere bağlanır. Bu şekilde "etiketlenen" trombositler, dalak ve karaciğerin sabit makrofajları ile etkileşime girer ve onlar tarafından yok edilir. Trombositlerin yaşam beklentisi normalde 7-10 gün yerine birkaç saat ve hatta dakikalara indirilir.

Otoantikorların membrana fiksasyonu trombositlerin fonksiyonel özelliklerini olumsuz etkiler. Bu nedenle, kanamanın patogenezinde sadece trombositopeni değil, aynı zamanda tahrip edilmemiş trombositlerin trombastenisi de rol oynar.

Kemik iliğindeki megakaryositlerin sayısı genellikle normaldir, hatta biraz artmıştır.

Kan pıhtılaşma sistemindeki trombosit bağının zayıflaması sonucu hastalar ciltte morarma, iç organ dokularında kanamalar şeklinde kanama eğilimi gösterirler.

Altında trombositopenik purpuranın başladığı kanda dolaşan trombosit seviyesi - 50x10 9 /l.

Kan kaybı sideropenik duruma, hipokromik anemiye yol açabilir.

Hastalık akut veya kronik formlarda ortaya çıkabilir. Akut form, 20 yaşın altındaki kişilerde, daha sık olarak 2-6 yaş arası çocuklarda görülür ve 6 aydan fazla sürmez. Süre kronik form 6 aydan fazla ITP. Kadınlarda daha sık olmak üzere 20 ila 40 yaş arası insanlarda oluşur.

Belirgin bir sebep olmaksızın veya küçük yaralanmaları olan hastalarda periyodik olarak çoklu peteşiyal kanamalar ve morluklar görülür. Çoğu zaman deride veya deri altı dokuda, özellikle uzuvlarda lokalizedirler. Ancak vücudun herhangi bir yerinde olabilirler. Çeşitli boyutlarda, genellikle büyük morarma. Aynı anda görünmedikleri için farklı bir renge sahiptirler. Hastaların derisi "leopar derisine" benzer şekilde sivilceli hale gelir.

Bir sonraki en sık görülen bol menstrüasyon ve rahim kanaması. Hastalık bu klinik tezahürle başlayabilir. Ve bazen sadece onlar ve sınırlı olun.

Genellikle daha az sıklıkla tekrarlayan burun kanamaları vardır - pulmoner, gastrointestinal, renal. Beyindeki, retinadaki kanamalar özellikle tehlikelidir.

Kaslarda, eklemlerde kanamalar kural olarak mevcut değildir.

Hastalığın yaklaşık her üç vakasında dalakta orta derecede bir genişleme vardır.

Hastalığın alevlenmesi sırasında, taze kanamaların görünümüne vücut sıcaklığında orta derecede bir artış eşlik edebilir.

Sık ve büyük kan kaybı veya küçük, ancak uzun süre devam etmesi, sideropenik sendrom, hipokromik anemi oluşumuna neden olabilir. Anemi genellikle sık nazal ve uzun süreli uterin kanama ile oluşur.

Tam kan sayımı: hipokromik anemi, trombositler 50x109 /l'den az. Trombosit içeriği 10x10 9 /l'den az olduğunda, büyük kanama tehdidi. Trombositler büyümüştür, genellikle atipik bir şekle sahiptir ve zayıf spesifik granülerliğe sahiptir. Küçük trombosit parçaları vardır.

İdrar tahlili: hematüri.

Kanın biyokimyasal analizi: azaltılmış serum demir içeriği.

İmmünolojik analiz: yüksek antiplatelet otoantikor titresi. Yüksek seviyelerde immünoglobulinler, genellikle IgG.

Sternal ponksiyon: megakaryositlerin sayısı artar, özellikle genç formlarında trombosit bağı belirtisi yoktur. Plazma hücrelerinin sayısı arttırılabilir.

Hemostaz çalışması: kan pıhtısının geri çekilmesinin olmaması veya yavaşlaması. Pıhtılaşma süresi değişmedi. Dooka'daki kanama süresi 10 dakika arttı.

Ultrason: portal hemodinamiği bozmadan orta derecede splenomegali.

Tanı, klinik belirtilerinin bir kısmı semptomatik trombositopeni olan başka bir hastalığın semptomlarının yokluğunda 50x109 /l'den daha az trombositopeni ile kombinasyon halinde peteşiyal benekli bir kanama tespit edildiğinde konur.

Kandaki trombosit sayısında azalmaya neden olan hastalığa trombositopeni denir. Makalenin aslında anlatacağı onunla ilgili. Trombositler, renksiz olan ve kanın pıhtılaşmasında rol oynayan temel bileşenler olan küçük kan hücreleridir. Hastalık oldukça ciddidir, çünkü hastalık iç organlarda (özellikle beyinde) kanamaya neden olabilir ve bu ölümcül bir sondur.

sınıflandırma

Çoğu tıbbi hastalık gibi, trombositopeninin de patojenetik faktörler, nedenler, semptomlar ve çeşitli belirtiler temelinde oluşturulan kendi sınıflandırması vardır.

Etiyoloji kriterine göre, iki hastalık türü ayırt edilir:

• öncelik;
• ikincil.

Birincil tipin bağımsız bir hastalık şeklinde kendini göstermesi ve ikincil tipin bir dizi başka hastalık veya patolojik anormallik tarafından kışkırtılması ile karakterize edilirler.

İnsan vücudundaki hastalığın seyrinin süresine göre, iki tür halsizlik ayrılır: akut ve kronik. Akut - vücuda kısa süreli maruz kalma (altı aya kadar) ile karakterizedir, ancak anlık semptomlarla kendini gösterir. Kronik form, kandaki trombositlerde uzun süreli bir azalma ile karakterize edilir (altı aydan fazla). Tedavi iki yıla kadar sürdüğü için daha tehlikeli olan kronik formdur.

Kandaki trombositlerin kantitatif bileşimi ile karakterize edilen hastalığın seyrinin ciddiyeti kriterlerine göre, üç derece vardır:

• I - kompozisyon 150–50x10 9 /l'ye eşittir - ciddiyet kriteri tatmin edicidir;
• II - 50–20x10 9 /l - ciltte küçük hasarlarla kendini gösteren azaltılmış bileşim;
• III - 20x10 9 /l - vücutta iç kanama görünümü ile karakterizedir.

Vücuttaki kan hücrelerinin normu 140.000 ila 440.000 / ul arasındadır. Ancak bu göstergelerin sürekli değiştiği kadın vücudundadır. Değişiklikler aşağıdaki faktörlerden etkilenir:

• adet;
• gebelik;
• hamilelik sonrası komplikasyonlar.

Trombositler vücutta, megakaryositleri uyararak kan hücrelerini sentezleyen kemik iliğinden ortaya çıkar. Sentezlenen kan plakaları, yedi gün boyunca kanda dolaşır, ardından uyarılma süreci tekrarlanır.

Göre Uluslararası Hastalık Sınıflandırması onuncu toplantı (ICD-10), bu hastalığın kendi kodları vardır:

• D50-D89 - dolaşım sistemi hastalıkları ve diğer yetersizlik türleri.
• D65-D69 - kan pıhtılaşma bozuklukları.

Nedenler

Genellikle hastalığın nedeni, vücudun çeşitli ilaçlara alerjik reaksiyonudur, bunun sonucunda ilaç trombositopeni görülür. Böyle bir halsizlik ile vücut ilaca yönelik antikorlar üretir. Vücudun kan yetmezliği oluşumunu etkileyen ilaçlar arasında sakinleştiriciler, alkaloidler ve antibakteriyel maddeler bulunur.

Kan transfüzyonlarının sonuçlarından kaynaklanan bağışıklık sorunları da yetersizliğe neden olabilir.

Özellikle sıklıkla hastalık, kan gruplarının uyumsuzluğu olduğunda kendini gösterir. İnsan vücudunda en sık görülen otoimmün trombositopenidir. Bu durumda bağışıklık sistemi kendi trombositlerini tanıyamaz ve onları vücuttan atar. Rejeksiyon sonucunda yabancı hücreleri uzaklaştırmak için antikorlar üretilir. Bu tür trombositopeninin nedenleri şunlardır:

1. Patolojik böbrek yetmezliği ve kronik hepatit.
2. Lupus, dermatomiyozit ve skleroderma.
3. Lösemi hastalıkları.

Hastalığın belirgin bir izole hastalık formu varsa, buna idiyopatik trombositopeni veya Werlhof hastalığı denir (ICD-10 kodu: D69.3). İdiyopatik trombositopenik purpuranın (ICD-10:D63.6) etiyolojisi belirsizliğini koruyor, ancak tıp bilimciler bunun nedeninin kalıtsal bir yatkınlık olduğuna inanmaya meyillidirler.

Konjenital immün yetmezlik varlığında hastalığın tezahürünün de özelliğidir. Bu tür insanlar, hastalığın başlangıcı faktörlerine en duyarlıdır ve bunun nedenleri şunlardır:

• ilaçlara maruz kalmaktan kırmızı kemik iliğine zarar;
• immün yetmezlik megakaryositlerin yenilgisine yol açar.

Kemik iliği tarafından yetersiz trombosit üretimi nedeniyle hastalığın üretken bir doğası vardır. Bu durumda, yetersizlikleri meydana gelir ve bunun sonucunda halsizliğe akar. Oluşum nedenleri miyeloskleroz, metastaz, anemi vb.

Vücutta trombosit eksikliği, azaltılmış B12 vitamini ve folik asit bileşimine sahip kişilerde görülür. Kan hücrelerinin yetersizliğinin ortaya çıkması için aşırı radyoaktif veya radyasyona maruz kalma dışlanmaz.

Böylece trombositopeni oluşumunu etkileyen iki tür nedeni ayırt edebiliriz:

1. Kan hücrelerinin yıkımına yol açan: idiyopatik trombositopenik purpura, otoimmün bozukluklar, kalp cerrahisi, hamile kadınlarda klinik dolaşım bozuklukları ve ilaçların yan etkileri.
2. Kemik iliği tarafından antikor üretiminde azalmaya katkıda bulunmak: viral etkiler, metastatik belirtiler, kemoterapi ve radyasyon ve ayrıca aşırı alkol tüketimi.

Belirtiler

Trombositopeni semptomlarının farklı tezahürleri vardır. Duruma göre değişir:

• ilk olarak, meydana gelme nedeninden;
• ikincisi, hastalığın seyrinin doğası üzerine (kronik veya akut).

Vücuda verilen hasarın ana belirtileri, ciltte kanama ve kanama şeklinde belirtilerdir. Kanamalar en sık uzuvlarda ve gövdede görülür. Bir kişinin yüzüne ve dudaklarına verilen hasar hariç değildir. Netlik için, insan vücudundaki kanamaların tezahürü aşağıdaki fotoğrafta sunulmaktadır.

Trombositopeni, diş çekildikten sonra uzun süreli kanama semptomları ile karakterizedir. Ayrıca kanamanın süresi hem bir gün hem de birkaç gün eşlik edebilir. Hastalığın derecesine bağlıdır.

Semptomlarla karaciğerin boyutunda bir artış olmaz, ancak doktorlar sıklıkla servikal bölgenin lenf düğümlerinin genişlemesini gözlemler. Bu fenomene genellikle vücut sıcaklığındaki subfebril değerlerine (37.1'den 38 dereceye kadar) bir artış eşlik eder. Vücutta kırmızı kan hücrelerinin oluşum hızındaki artış, lupus eritematozus adı verilen bir rahatsızlığın varlığının kanıtıdır.

Analiz için kan aldıktan sonra trombosit yetmezliği semptomlarını gözlemlemek oldukça kolaydır. Kantitatif kompozisyon, sınırlayıcı normlardan önemli ölçüde farklı olacaktır. Kandaki trombosit sayısında azalma ile boyutlarında artış gözlenir. Deride bu, kan hücrelerinin dönüşümünü gösteren kırmızı ve mavimsi lekelerin görünümüne yansır. Kantitatif kompozisyonda bir azalmaya yol açan eritrositlerin yıkımı da gözlenir, ancak aynı zamanda retikülosit sayısı artar. Lökosit formülünün sola kayması olgusu gözlenir.

Azaltılmış kan hücresi bileşimine sahip insan vücudu, sık ve yoğun kanamanın neden olduğu megakaryositlerin bileşiminde bir artış ile karakterize edilir. Kanın pıhtılaşma süresi belirgin şekilde artar ve yaradan salınan kanın pıhtılaşmasındaki azalma azalır.

Hastalığın tezahürünün semptomlarına göre, üç derece komplikasyon ayırt edilir: hafif, orta ve şiddetli.

Hafif bir derece, uzun süreli ve ağır adet kanaması olan kadınlarda hastalığın nedenleri ile intradermal kanama ve burun kanaması ile karakterizedir. Ancak hafif bir aşamada, hastalığın teşhisi son derece zordur, bu nedenle hastalığın varlığını ancak ayrıntılı bir tıbbi muayeneden sonra doğrulamak mümkündür.

Ortalama derece, cilt altında ve mukoza zarında çok sayıda noktasal kanama olan vücutta hemorajik bir döküntü tezahürü ile karakterize edilir.

Şiddetli bir derece, kanamaların neden olduğu gastrointestinal sistem bozuklukları ile karakterizedir. Kandaki trombositler 25x10 9 /l'ye kadar bir göstergeye sahiptir.

Sekonder trombositopeninin semptomları benzer belirtilere sahiptir.

Hamilelik ve halsizlik: belirtiler

Gebe kadınlarda trombositopeni, kadınların kanındaki vücutların kantitatif bileşiminde önemli dalgalanmalar ile karakterizedir. Gebe kadınlarda hastalık teşhisi yoksa, ancak trombosit bileşiminin göstergesi biraz azalırsa, bu onların hayati aktivitelerinin azaldığını ve kan dolaşımının çevresine katılımlarının arttığını gösterir.

Hamile bir kadının kanında azaltılmış bir trombosit bileşimi varsa, bunlar hastalığın gelişimi için doğrudan önkoşullardır. Trombosit sayısının azalmasının nedeni, bu cisimlerin ölüm oranının yüksek olması ve yenilerinin oluşum oranlarının düşük olmasıdır. Klinik belirtiler deri altı kanamalarla karakterizedir. Renksiz cisimlerin yetersizliğinin nedenleri, yanlış kompozisyon ve diyet normları veya az miktarda gıda alımının yanı sıra bağışıklık sisteminin zarar görmesi ve çeşitli kan kayıplarıdır. Bu vücut sayesinde kemik iliği tarafından az miktarda üretilirler veya düzensiz şekillidirler.

Hamilelik sırasında trombositopeni çok tehlikelidir, bu nedenle tanı ve özellikle tedavi konusuna azami özen gösterilir. Tehlike, hamilelik sırasında annenin kanında trombosit eksikliğinin çocukta kanama oluşumuna katkıda bulunmasıdır. Rahimdeki en tehlikeli kanama, sonucu fetüs için ölümcül sonuçlarla karakterize edilen beyindir. Böyle bir faktörün ilk belirtilerinde, doktor sonuçları dışlamak için erken doğuma karar verir.

Çocuk trombositopeni: belirtiler

Çocuklarda trombositopeni oldukça nadirdir. Risk grubu, insidansı daha sık kış ve ilkbahar dönemlerinde ortaya çıkan okul çağındaki çocukları içerir.

Çocuklarda trombositopeni ve semptomları pratik olarak yetişkinlerden farklı değildir, ancak hastalığın gelişiminin erken evrelerinde ebeveynlerin ilk belirtilerle teşhis etmesi önemlidir. Çocukluk çağı semptomları, burun boşluğundan sık kanamayı ve vücutta küçük bir döküntü görünümünü içerir. Başlangıçta vücudun alt ekstremitelerinde döküntü oluşur ve daha sonra ellerde görülebilir. Küçük morluklar ile şişlik ve hematomlar oluşur. Bu tür belirtiler, ağrı semptomlarının olmaması nedeniyle çoğu zaman ebeveynlerde endişe yaratmaz. Bu önemli bir hatadır, çünkü ilerlemiş formundaki herhangi bir hastalık tehlikelidir.

Kanayan diş etleri, hem çocuklarda hem de yetişkinlerde kanda trombosit eksikliğini gösterir. Cal aynı zamanda hasta bir kişide ve daha sık çocuklarda kan pıhtıları ile birlikte atılır. İdrara çıkma ile birlikte kanama hariç değildir.

Hastalığın bağışıklık sistemi üzerindeki etkisinin derecesine bağlı olarak, immün ve immün olmayan trombosit eksiklikleri ayırt edilir. İmmün trombositopeni, antikorların etkisi altında kan hücrelerinin büyük ölçüde ölmesinden kaynaklanır. Böyle bir durumda bağışıklık sistemi kendi kan hücrelerini ayırt edemez ve vücuttan reddedilir. Bağışıklık, trombositler üzerindeki fiziksel etki ile kendini gösterir.

teşhis

Bir kişiye hastalığın ilk belirti ve semptomlarında teşhis konulmalıdır. Ana tanı yöntemi, sonuçları trombositlerin kantitatif bileşiminin bir resmini gösteren klinik bir kan testidir.

Vücuttaki kan hücrelerinin sayısında bir sapma tespit edilirse, kemik iliği muayenesinden geçmek için bir endikasyon atanır. Böylece megakaryositlerin varlığı belirlenir. Yoklarsa, trombüs oluşumu bozulur ve bunların varlığı trombositlerin yok edildiğini veya dalakta birikmelerini gösterir.

Yetersizliğin nedenleri aşağıdakiler kullanılarak teşhis edilir:

• genetik testler;
• elektrokardiyogramlar;
• antikorların varlığı için testler;
• ultrason araştırması;
• röntgen ve endoskopi.

Trombositopeni, hamilelik sırasında bir koagülogram veya basit bir ifadeyle kan pıhtılaşma testi yardımıyla teşhis edilir. Bu analiz, kandaki trombositlerin bileşimini doğru bir şekilde belirlemenizi sağlar. Doğum sürecinin seyri trombosit sayısına bağlıdır.

Tedavi

Trombositopeni tedavisi, bir hastanede Prednisolone adlı bir ilacın reçete edildiği terapi ile başlar.

Önemli! Tedavi yöntemleri, ancak uygun muayeneyi geçtikten ve hastalığı teşhis ettikten sonra, ilgilenen doktor tarafından kesinlikle reçete edilir.

İlacın dozu, kendi ağırlığının 1 kg'ı başına 1 ml ilacın kullanıldığı talimatlarda belirtilmiştir. Hastalığın ilerlemesi ile doz 1.5-2 kat artar. İlk aşamalarda, halsizlik hızlı ve etkili bir iyileşme ile karakterizedir, bu nedenle ilacı aldıktan birkaç gün sonra sağlıkta bir iyileşme fark edebilirsiniz. İlaç, kişi tamamen iyileşene kadar devam eder, bu da ilgili doktor tarafından onaylanmalıdır.

Glukokortikosteroidlerin etkisi, halsizlikle mücadele üzerinde olumlu bir etkiye sahiptir, ancak çoğu durumda sadece semptomlar kaybolur ve hastalık kalır. Çocuklarda ve ergenlerde yetersiz beslenmeyi tedavi etmek için kullanılır.

İdiyopatik kronik trombositopeninin tedavisi dalağın çıkarılmasıyla gerçekleştirilir. Tıpta bu prosedür splenektomi olarak adlandırılır ve olumlu etkisi ile karakterize edilir. Ameliyattan önce Prednisolone ilacının dozu üç kat artırılır. Üstelik kas içine değil, doğrudan insan damarına enjekte edilir. Splenektomiden sonra ilacın uygulanması iki yıla kadar aynı dozlarda devam eder. Sadece belirtilen sürenin bitiminden sonra yapılan splenektominin başarısının muayenesi ve muayenesi yapılır.

Çıkarma işlemi başarısız olursa, hastaya sitostatikli immünosupresif kemoterapi verilir. Bu ilaçlar şunları içerir: Azatioprin ve Vincristine.

İmmün olmayan nitelikte edinilmiş yetmezlik teşhisi ile trombositopeni tedavisi, östrojenler, progestinler ve androksonlar alınarak semptomatik yollarla gerçekleştirilir.

İdiyopatik trombositopeninin daha şiddetli biçimlerine aşırı kanamalar neden olur. Kanı eski haline getirmek için kan nakli yapılır. Şiddetli derecede tedavi, trombositlerin pıhtı oluşturma yeteneğini olumsuz yönde etkileyebilecek ilaçların kaldırılmasına neden olur.

Hastalığa tanı konulduktan sonra hasta kayıt altına alınır ve sadece hasta için değil yakınları için de kalıtsal öykü alınması için muayene işlemi gerçekleşir.

Şifre, noktadan sonra teşhisi netleştirecek ek bir sayı içermelidir:

• 0 - alerjik reaksiyona bağlı purpura;
• 1 - trombositlerin yapısındaki normal sayıları ile kusurlar;
• 2 - trombositopenik olmayan başka bir menşeli purpura (zehirlenme durumunda);
• 3 - idiyopatik trombositopenik purpura;
• 4 - birincil trombositlerin diğer eksiklikleri;
• 5 - ikincil lezyonlar;
• 6 - patolojilerin belirtilmemiş varyantları;
• 7 - diğer kanama varyantları (psödohemofili, artan vasküler kırılganlık vb.);
• 8 - belirtilmemiş hemorajik durumlar.

Bu hastalık grubu, kan patolojileri, hematopoietik organlar ve hücresel oluşumun bağışıklık bozuklukları başlığı altında yer almaktadır.

Trombositopeni tehlikesi

Klinik belirtilerin ciddiyeti nedeniyle, hastalıkların uluslararası sınıflandırmasındaki trombositopeni, ciddi hemorajik sendromlar için acil bakım protokollerini içerir.

Yara birincil kan pıhtıları tarafından iyileşmediğinden ve kanamaya devam ettiğinden, trombosit sayısında güçlü bir azalma ile hayati tehlike, çiziklerin ortaya çıkmasıyla bile ortaya çıkar.

Beyaz kan hücresi eksikliği olan kişiler spontan iç kanamalardan ölebilir, bu nedenle hastalık zamanında teşhis ve yeterli tedavi gerektirir.

ikincil trombositopeni

Tanım ve arka plan

İlaca bağlı immün trombositopeniye en yaygın olarak trombosit antijenleri ile çapraz reaksiyona giren anti-ilaç antikorları neden olur. Daha nadiren, ilaç, bir hapten olarak hizmet ettiği tam bir antijen oluşumu ve bir taşıyıcı olarak trombositler ile trombositlere sabitlenir.

En sık trombositopeniye neden olan ilaçlar Tablo'da listelenmiştir. 16.5.

Heparine bağlı trombositopeni, trombositopeni ve venöz ve/veya arteriyel trombozun eşlik ettiği, heparin kaynaklı, immün aracılı bir protrombotik bozukluktur.

Heparin kullanımından sonra hastaların yaklaşık %1'inde en az bir hafta süreyle heparine bağlı trombositopeni gelişir, bunların yaklaşık %50'sinde tromboz olur. Heparin kaynaklı trombositopeni kadınlarda biraz daha yaygındır.

Etiyoloji ve patogenez

Heparin kaynaklı trombositopeni, endojen trombosit faktörü 4 ve eksojen heparinden oluşan bir komplekse yönelik hümoral immün yanıtın bir sonucudur, otoantikorlar endojen trombosit faktör 4'ü yalnızca heparin ile kombine edildiğinde tanır. Bu bağışıklık kompleksi, yüzey FcyRIIA reseptörleri aracılığıyla dolaşımdaki trombositleri aktive ederek trombositopeni ve hiper pıhtılaşma ile sonuçlanır. Heparinin karakterizasyonu (sığır > domuz), bileşimi (fraksiyone edilmemiş > düşük moleküler ağırlık > fondaparinuks), dozu (profilaktik > terapötik > tek doz), uygulama yolu (deri altı > damar içi) ve uygulama süresi (4 günden fazla > daha az) 4 günden fazla) - tüm bunlar trombositopeninin gelişimini ve şiddetini belirleyen faktörlerdir.

Klinik belirtiler

İlaca bağlı trombositopeni ile peteşi, gastrointestinal kanama ve hematüri genellikle ilaç kullanıldıktan birkaç saat sonra ortaya çıkar. Trombositopeni süresi ilacın eliminasyon hızına bağlıdır. Genellikle iptalinden 7 gün sonra trombosit sayısı normale döner.

Heparine bağlı trombositopeni her yaşta (> 3 ay) gelişebilir, ancak çocuklarda vakalar nadirdir. Orta derecede trombositopeni genellikle heparin uygulamasından 5-10 gün sonra başlar. Hasta son 100 gün içinde zaten heparine maruz kalmışsa, heparin uygulamasından sonraki dakikalar veya saatler içinde trombosit sayısında bir düşüşle hızlı bir reaksiyon mümkündür. Gecikmiş heparin kaynaklı trombositopeni de mümkündür, ilacın kesilmesinden sonra trombositopeni gelişir. Trombositopeni genellikle asemptomatiktir ve kanama nadirdir. Heparin kaynaklı trombositopeni, ekstremite arterlerinin arteriyel trombozu ve derin ven trombozu için güçlü bir eğilim ile yüksek trombotik komplikasyon riski (örneğin, pulmoner emboli, miyokard enfarktüsü, trombotik inme) ile ilişkilidir. Ek mikrovasküler tromboz, venöz kangren/uzuv amputasyonunun gelişmesine yol açabilir. Diğer komplikasyonlar heparin enjeksiyon bölgelerinde cilt nekrozu ve intravenöz bolus uygulamasını takiben anafilaktoid reaksiyonları (örn. ateş, hipotansiyon, artralji, dispne, kardiyopulmoner yetmezlik) içerir.

İkincil trombositopeni: Tanı

Heparine bağlı trombositopeni tanısı klinik tablo temelinde şüphelenilebilir - trombositopeni, tromboz, trombositopeninin başka bir nedeninin yokluğu. Teşhis, endojen trombosit faktör 4/heparin kompleksine karşı antikorların saptanmasıyla ve serotonin salınım testi veya heparin ile indüklenen trombosit aktivasyon testiyle anormal trombosit aktive edici antikorların saptanmasıyla doğrulanır.

Ayırıcı tanı

Ayırıcı tanı, immün olmayan heparin ile ilişkili trombositopeniyi (heparin uygulamasından sonraki ilk günlerde meydana gelen dolaşımdaki trombositlerle doğrudan etkileşime bağlı olarak) ve ayrıca postoperatif hemodilüsyon, sepsis, heparine bağlı olmayan trombositopeni, yaygın intravasküler pıhtılaşma, ve çoklu organ yetmezliği.

İkincil trombositopeni: Tedavi

Heparin alan bazı hastalarda trombosit sayısının düzenli olarak izlenmesi önerilir. Heparine bağlı trombositopeni şüphesi varsa veya doğrulanırsa, tedavi heparini durdurmak ve alternatif bir antikoagülan kullanmaktır, ya heparinsiz anti-faktör Xa (danaparoid, fondaparinux) ya da direkt trombin inhibitörleri (örn., argatroban, bivalirudin). Varfarin, iskemik ekstremitede nekroz (venöz gangren sendromu) potansiyeli ile mikrovasküler tromboza neden olabileceğinden akut trombositopenik faz sırasında kontrendikedir. Trombositopeni, bazı durumlarda 1 haftadan 1 aya kadar sürebilmekle birlikte, 150 x 109 /l'den büyük değerlerle genellikle ortalama 4 gün sonra düzelir.

Trombosit iyileşmesi için prognoz iyidir, ancak post-trombotik komplikasyonlar oluşabilir (örneğin, hastaların %5-10'unda ekstremite amputasyonu, inme, adrenal yetmezlik ile birlikte bilateral hemorajik adrenal nekroz). Heparin kaynaklı trombositopeniden (örneğin ölümcül pulmoner emboli) ölüm vakaların %5-10'unda gözlenir.

önleme

Diğer [değiştir]

Kırmızı hücre transfüzyonuna bağlı trombositopenik purpura

1. Klinik tablo. Trombositopenik purpura, RBC transfüzyonunun nadir bir komplikasyonudur. Transfüzyondan 7-10 gün sonra ortaya çıkan ani trombositopeni, mukoz membranlardan kanama ve peteşi ile kendini gösterir. Tanı, anamnez verilerine dayanmaktadır. Trombositopenik purpura'nın bu formu en çok multipar kadınlarda ve çok sayıda kırmızı kan hücresi transfüzyonu geçirenlerde görülür. Gelişim mekanizmasına göre maternal antikorların neden olduğu neonatal trombositopeniye benzer. Kırmızı kan hücresi transfüzyonunun neden olduğu trombositopenik purpura, Zw a antijeni olmayan kişilerde görülür. Bu antijenin glikoprotein IIb/IIIa'nın bir parçası olduğu gösterilmiştir. Eritrosit kütlesinin, Zw a antijenini taşıyan trombositlerin bir karışımı ile transfüzyonu, bu antijene karşı antikorların ortaya çıkmasına neden olur. Hastanın kendi trombositlerinin glikoprotein IIb/IIIa ile çapraz reaksiyona girdiğine inanılır.

a. Trombosit transfüzyonu genellikle etkisiz olduğu için yapılmaz. Ayrıca trombositleri Zw a antijeni taşımayan kişilerin sadece %2'si bu hastalıkta trombosit kütlesi donörü olabilir.

b. Prednizon 1-2 mg/kg/gün oral yoldan hemorajik sendromu azaltır ve trombosit sayısını artırır.

içinde. Hastanın kanı donörün trombositlerinden salındıktan sonra hastalık kendi kendine düzelir.

d. Zw a antijeni olmayan donörlerden alınan kırmızı kan hücreleri daha sonra transfüzyon için kullanılmalıdır.

Purpura ve diğer hemorajik durumlar (D69)

Hariç tutulan:

• iyi huylu hipergamaglobulinemik purpura (D89.0)
• kriyoglobulinemik purpura (D89.1)
• idiyopatik (hemorajik) trombositemi (D47.3)
• fulminan purpura (D65)
• trombotik trombositopenik purpura (M31.1)

Rusya'da, 10. revizyonun (ICD-10) Uluslararası Hastalık Sınıflandırması, morbiditeyi, nüfusun tüm bölümlerin tıbbi kurumlarıyla iletişim kurma nedenlerini ve ölüm nedenlerini hesaba katan tek bir düzenleyici belge olarak kabul edilmiştir.

ICD-10, Rusya Sağlık Bakanlığı'nın 27 Mayıs 1997 tarihli emriyle 1999 yılında Rusya Federasyonu genelinde sağlık uygulamalarına girmiştir. № 170

DSÖ tarafından 2017 2018'de yeni bir revizyonun (ICD-11) yayınlanması planlanmaktadır.

DSÖ tarafından yapılan değişiklik ve eklemelerle.

Değişikliklerin işlenmesi ve tercüme edilmesi © mkb-10.com

Trombositopeni ve trombosit fonksiyon bozukluğu

İçinde yetersiz sayıda trombositin dolaştığı kan sistemi bozukluğu - hemostaz sağlayan ve kan pıhtılaşma sürecinde kilit rol oynayan hücreler, trombositopeni olarak tanımlanır (ICD-10 kodu - D69.6).

Trombositopeni neden tehlikelidir? Azaltılmış trombosit konsantrasyonu (150 bin / μl'den az), kanın pıhtılaşmasını o kadar kötüleştirir ki, kan damarlarında en ufak bir hasarla önemli kan kaybıyla spontan kanama tehdidi vardır.

Trombosit hastalıkları, trombosit seviyelerinde anormal bir artış (miyeloproliferatif hastalıklarda trombositemi, reaktif bir fenomen olarak trombositoz), trombosit seviyelerinde bir azalma - trombositopeni ve trombosit fonksiyon bozukluğunu içerir. Trombositlerde artış olan bir durum da dahil olmak üzere bu koşullardan herhangi biri, bozulmuş hemostatik pıhtı oluşumuna ve kanamaya neden olabilir.

Trombositler, dolaşımdaki kanın hemostazını sağlayan megakaryosit parçalarıdır. Trombopoietin, kemik iliği megakaryositlerinin ve dolaşımdaki trombositlerin sayısındaki azalmaya yanıt olarak karaciğer tarafından sentezlenir ve kemik iliğini megakaryositlerden trombosit sentezlemesi için uyarır. Trombositler kan dolaşımında 7-10 gün dolaşırlar. Trombositlerin yaklaşık 1/3'ü geçici olarak dalakta depolanır. Normal trombosit sayısı 40.000/µl'dir. Bununla birlikte, trombosit sayısı faza bağlı olarak biraz değişebilir. adet döngüsü, geç gebelikte azalma (gestasyonel trombositopeni) ve inflamatuar sürecin inflamatuar sitokinlerine yanıtta artış (sekonder veya reaktif trombositoz). Sonuçta dalakta trombositler yok edilir.

ICD-10 kodu

Trombositopeni nedenleri

Trombositopeninin nedenleri arasında bozulmuş trombosit üretimi, normal trombosit sağkalımı ile dalakta artan trombosit sekestrasyonu, artan trombosit yıkımı veya tüketimi, trombosit seyreltme ve yukarıdakilerin bir kombinasyonu yer alır. Dalakta artan trombosit sekestrasyonu, splenomegali düşündürür.

Kanama riski trombosit sayısı ile ters orantılıdır. Trombosit sayısı / µl'den az olduğunda, hafif kanamaya kolayca neden olur ve önemli kanama geliştirme riski artar. Trombosit seviyesi / µl arasında olduğunda küçük bir yaralanma ile bile kanama olabilir; trombosit seviyesi / µl'den düşük olduğunda, spontan kanama mümkündür; 5000 / µl'den daha düşük bir trombosit seviyesinde, şiddetli spontan kanamanın gelişmesi muhtemeldir.

Trombosit anormalliğinde hücre içi bir defekt olduğunda veya bir dış etki normal trombositlerin işlevine zarar verdiğinde trombosit disfonksiyonu ortaya çıkabilir. Disfonksiyon doğuştan veya kazanılmış olabilir. Konjenital bozukluklardan von Willebrand hastalığı en yaygın olanıdır ve hücre içi trombosit defektleri daha az yaygındır. Edinilmiş trombosit fonksiyon bozukluklarına genellikle çeşitli hastalıklar, aspirin veya diğer ilaçlar neden olur.

Trombositopeninin diğer nedenleri

İmmün nedenlerle (HIV enfeksiyonu, ilaçlar, bağ dokusu hastalıkları, lenfoproliferatif hastalıklar, kan transfüzyonları) veya immün olmayan nedenlerin bir sonucu olarak (gram-negatif sepsis, akut solunum sıkıntısı sendromu). Klinik ve laboratuvar bulguları idiyopatik trombositopenik purpuraya benzer. Sadece tıbbi geçmişin incelenmesi tanıyı doğrulayabilir. Tedavi, altta yatan hastalığın düzeltilmesi ile ilişkilidir.

Akut solunum sıkıntısı sendromu

Akut respiratuar distres sendromu olan hastalarda, muhtemelen trombositlerin akciğerlerin kılcal yatağında birikmesine bağlı olarak immün olmayan trombositopeni gelişebilir.

Kan nakilleri

Transfüzyon sonrası purpura, 3 ila 10 gün içinde kan transfüzyonu öyküsü dışında, ITP'ye benzer immün yıkımdan kaynaklanır. Hastalar ağırlıklı olarak çoğu insanda bulunan trombosit antijeni (PLA-1) eksikliği olan kadınlardır. PLA-1 pozitif trombositlerin transfüzyonları, hastanın PLA-1 negatif trombositleriyle reaksiyona girebilen (mekanizması bilinmeyen) PLA-1 antikorlarının üretimini uyarır. Sonuç, 2-6 hafta içinde düzelen şiddetli trombositopenidir.

Bağ dokusu ve lenfoproliferatif hastalıklar

Bağ dokusu (örn. SLE) ve lenfoproliferatif hastalıklar immün trombositopeniye neden olabilir. Glukokortikoidler ve splenektomi sıklıkla etkilidir.

İlaca Bağlı Bağışıklık Yıkımı

Kinidin, kinin, sülfonamidler, karbamazepin, metildopa, aspirin, oral antidiyabetikler, altın tuzları ve rifampisin genellikle trombositopeniye neden olabilir. bağışıklık tepkisi ilacın yeni bir "yabancı" antijen oluşumu ile bir trombosite bağlandığı. Bu hastalık, ilaç kullanım öyküsü dışında ITP'den ayırt edilemez. İlaç almayı bıraktığınızda trombosit sayısı 7 gün içinde yükselir. Altın tuzları vücutta haftalarca kalabileceğinden, altına bağlı trombositopeni bir istisnadır.

Fraksiyone olmayan heparin alan hastaların% 5'inde, çok düşük dozlarda heparin reçete edilirken (örneğin, bir arteriyel veya venöz kateter yıkarken) bile mümkün olan trombositopeni gelişir. Mekanizma genellikle bağışıktır. Kanama meydana gelebilir, ancak daha yaygın olarak trombositler, bazen yaşamı tehdit eden (örneğin arteriyel damarların trombotik tıkanması, felç, akut miyokard enfarktüsü) paradoksal arteriyel ve venöz trombozların gelişmesiyle vasküler tıkanmaya neden olan kümeler oluşturur. Trombositopeni gelişen veya trombosit sayısında %50'den fazla azalma olan tüm hastalarda heparin kesilmelidir. 5 günlük heparin kullanımı venöz trombozu tedavi etmek için yeterli olduğundan ve çoğu hasta oral antikoagülanlara heparin ile aynı zamanda başladığından, heparin kesilmesi genellikle güvenlidir. Düşük moleküler ağırlıklı heparin (LMWH), fraksiyone olmayan heparinden daha az immünojeniktir. Bununla birlikte, çoğu antikor DMAH ile çapraz reaksiyona girdiğinden, heparin kaynaklı trombositopenide DMAH kullanılmaz.

Gram negatif sepsis

Gram-negatif sepsis sıklıkla enfeksiyonun ciddiyeti ile tutarlı olan immün olmayan trombositopeniye neden olur. Trombositopeniye birçok faktör neden olabilir: yaygın damar içi pıhtılaşma, trombositlerle etkileşime girebilen immün komplekslerin oluşumu, kompleman aktivasyonu ve hasarlı endotelyal yüzeylerde trombosit birikimi.

HIV enfeksiyonu

HIV ile enfekte olan hastalarda, HIV ile ilişkisi dışında, ITP'ye benzer immün trombositopeni gelişebilir. Trombosit sayısı, bağışıklığı daha da bozabileceğinden, trombosit sayısı/mcL'nin altına düşene kadar genellikle verilmeyen glukokortikoidler uygulanarak trombosit sayısı yükseltilebilir. Trombosit sayısı da genellikle antiviral ilaçların kullanımından sonra yükselir.

Trombositopeninin patogenezi

Trombositopeninin patogenezi ya hematopoietik sistemin patolojisinde ve kemik iliğinin miyeloid hücreleri (megakaryositler) tarafından trombosit üretiminde bir azalmada ya da hemodierezin ihlali ve trombositlerin artan tahribatında (fagositoz) veya sekestrasyon patolojilerinde yatmaktadır. ve dalakta trombosit tutulması.

kemik iliğinde sağlıklı insanlar günlük ortalama bir trombosit üretilir, ancak hepsi sistemik dolaşımda dolaşmaz: yedek trombositler dalakta depolanır ve gerektiğinde salınır.

Hastanın muayenesinde trombositlerde azalmaya neden olan hastalık saptanmadığında tanı nedeni bilinmeyen trombositopeni veya idiyopatik trombositopenidir. Ancak bu, patolojinin "tıpkı böyle" ortaya çıktığı anlamına gelmez.

Trombosit üretiminde azalma ile ilişkili trombositopeni, vücutta B12 ve B9 vitaminlerinin (folik asit) eksikliği ve aplastik anemi ile gelişir.

Lökopeni ve trombositopeni, aşağıdakilerle ilişkili kemik iliği disfonksiyonu ile ilişkilidir. Akut lösemi, lenfosarkom, diğer organlardan kanser metastazları. Trombosit üretiminin baskılanması, kemik iliğindeki (miyelodisplastik sendrom olarak adlandırılan), konjenital hematopoietik hipoplazi (Fanconi sendromu), megakaryositoz veya kemik iliğinin miyelofibrozundaki hematopoietik kök hücrelerin yapısındaki değişikliklere bağlı olabilir.

Trombositopeni belirtileri

Trombosit bozuklukları, genellikle bacaklarda olmak üzere deride tipik bir çoklu peteşi kanama paternine yol açar; küçük yaralanma yerlerinde dağınık küçük ekimoz; Mukoza zarlarında kanama (burun kanaması, gastrointestinal kanalda ve genitoüriner sistemde kanama; vajinal kanama), sonrasında şiddetli kanama cerrahi müdahaleler. Gastrointestinal sistemde ve merkezi sinir sisteminde şiddetli kanama yaşamı tehdit edici olabilir. Bununla birlikte, dokudaki şiddetli kanama belirtileri (örneğin, derin visseral hematom veya hemartroz) trombosit patolojisi için atipiktir ve sekonder hemostaz ihlallerinin (örneğin, hemofili) varlığını gösterir.

Otoimmün trombositopeni

Trombositlerin artan yıkımının patogenezi, immün ve immün olmayan olarak ayrılır. Ve en yaygın olanı otoimmün trombositopeni olarak kabul edilir. Kendini gösterdiği bağışıklık patolojilerinin listesi şunları içerir: idiyopatik trombositopeni (immün trombositopenik purpura veya Werlhof hastalığı), sistemik lupus eritematozus, Sharp veya Sjögren sendromları, antifosfolipid sendromu, vb. Tüm bu koşullar, vücudun antikor ürettiği gerçeğiyle birleştirilir. trombositler de dahil olmak üzere kendi sağlıklı hücrelerine saldırırlar.

İmmün trombositopenik purpuralı hamile bir kadından gelen antikorlar, yenidoğan döneminde bir çocukta fetal kan dolaşımına girdiğinde, geçici trombositopeninin tespit edildiği akılda tutulmalıdır.

Bazı raporlara göre, trombositlere (zar glikoproteinleri) karşı antikorlar, vakaların neredeyse %60'ında tespit edilebilir. Antikorlar immünoglobulin G'ye (IgG) sahiptir ve sonuç olarak trombositler, dalak makrofajları tarafından artan fagositoza karşı daha savunmasız hale gelir.

doğuştan trombositopeni

Normdan ve sonuçlarından birçok sapma - kronik trombositopeni - genetik bir patogeneze sahiptir. Karaciğerde sentezlenen, kromozom 3p27 üzerinde kodlanan trombopoietin proteini, megakaryositleri uyarır ve C-MPL geni tarafından kodlanan protein, trombopoietinin spesifik bir reseptör üzerindeki etkisinden sorumludur.

Konjenital trombositopeninin (özellikle amegakaryositik trombositopeni) yanı sıra kalıtsal trombositopeninin (ailesel aplastik anemi, Wiskott-Aldrich sendromu, May-Hegglin sendromu vb.) Bu genlerden birinin mutasyonuyla ilişkili olduğu varsayılmaktadır. Örneğin, kalıtsal bir mutant gen, yeterli trombosit üretemeyen anormal megakaryositlerin aşırı üretimine neden olan kalıcı olarak aktive edilmiş trombopoietin reseptörleri üretir.

Dolaşan trombositlerin ortalama ömrü 7-10 gündür; hücre döngüleri, BCL2L1 geni tarafından kodlanan anti-apoptotik membran proteini BCL-XL tarafından düzenlenir. Prensip olarak, BCL-XL'in işlevi hücreleri hasardan ve indüklenen apoptozdan (ölüm) korumaktır, ancak gen mutasyona uğradığında apoptotik süreçlerin bir aktivatörü olarak hareket ettiği ortaya çıktı. Bu nedenle trombositlerin yıkımı, oluşumlarından daha hızlı gerçekleşebilir.

Ancak kalıtsal ayrıştırma trombositopeni, karakteristik hemorajik diyatezi(Glantzman trombastenisi) ve Bernard-Soulier sendromunun patogenezi biraz farklıdır. Bir gen kusuru nedeniyle, küçük çocuklarda trombositlerin yapısının ihlali ile ilişkili trombositopeni görülür, bu da kanamayı durdurmak için gerekli olan bir kan pıhtısı oluşturmak için “birbirine yapışmasını” imkansız kılar. Ek olarak, bu tür kusurlu trombositler dalakta hızla atılır.

ikincil trombositopeni

Bu arada, dalak hakkında. Splenomegali - dalak boyutunda bir artış - çeşitli nedenlerle (karaciğer patolojileri, enfeksiyonlar, hemolitik anemi, hepatik ven tıkanması, lösemi ve lenfomalarda tümör hücrelerinin infiltrasyonu vb.) toplam trombosit kütlesinin üçte birine kadar kalabileceği gerçeği. Sonuç, semptomatik veya sekonder trombositopeni olarak teşhis edilen kan sisteminin kronik bir bozukluğudur. Bu organdaki bir artışla, birçok durumda, splenektomi trombositopeni için endikedir veya basitçe söylemek gerekirse, trombositopeni için dalağın çıkarılması.

Kronik trombositopeni, dalağın hiperfonksiyonuna işaret eden hipersplenik sendrom ve ayrıca kan hücrelerinin fagositleri tarafından erken ve çok hızlı tahribatı nedeniyle de gelişebilir. Hipersplenizm doğada ikincildir ve çoğunlukla sıtma, tüberküloz, romatizmal eklem iltihabı veya tümörler. Yani aslında ikincil trombositopeni bu hastalıkların bir komplikasyonu haline gelir.

Sekonder trombositopeni, bakteriyel veya sistemik hastalıklarla ilişkilidir. viral enfeksiyon: Epstein-Barr virüsü, HIV, sitomegavirüs, parvovirüs, hepatit, varicella-zoster virüsü (patojen) suçiçeği) veya rubivirüs (kızamıkçığa neden olur).

Vücuda (doğrudan kemik iliği ve miyeloid hücreleri üzerinde) iyonlaştırıcı radyasyona maruz kaldığında ve çok miktarda alkol içtiğinde ikincil akut trombositopeni gelişebilir.

Çocuklarda trombositopeni

Yapılan araştırmalara göre gebeliğin ikinci trimesterinde fetüsteki trombosit seviyesi 150 bin/µl'yi aşıyor. Yenidoğanlarda trombositopeni, doğumların %1-5'inden sonra görülür ve vakaların %0.1-0.5'inde şiddetli trombositopeni (trombosit 50 bin / µl'den az olduğunda) görülür. Aynı zamanda, bu patolojiye sahip bebeklerin önemli bir kısmı erken doğar veya plasental yetmezlik veya fetal hipoksi meydana gelir. Yenidoğanların %15-20'sinde trombositopeni, anneden trombositlere karşı antikor alınmasının bir sonucu olarak alloimmündir.

Trombositopeninin diğer nedenleri neonatologlar tarafından kemik iliği megakaryositlerindeki genetik kusurlar, konjenital otoimmün patolojiler, enfeksiyonların varlığı ve DIC sendromu (yayılmış intravasküler pıhtılaşma) olarak kabul edilir.

Çoğu durumda, daha büyük çocuklarda trombositopeni semptomatiktir ve olası patojenler arasında mantarlar, bakteriler ve sitomegalovirüs, toksoplazma, kızamıkçık veya kızamık gibi virüsler bulunur. Özellikle sıklıkla akut trombositopeni, mantar veya gram-negatif bakteriyel enfeksiyon ile ortaya çıkar.

Çocuklarda trombositopeni aşıları dikkatle yapılır ve ciddi patoloji formlarında, enjeksiyon ve kutanöz uygulamalarla (cilt sıyrıklı) koruyucu aşılama kontrendike olabilir.

Hamilelik sırasında trombositopeni

Hamilelik sırasında trombositopeninin birçok nedeni olabilir. Bununla birlikte, hamilelik sırasında ortalama trombosit sayısının azaldığı (215 bin / μl'ye kadar) ve bunun normal olduğu unutulmamalıdır.

İlk olarak, hamile kadınlarda trombosit sayısındaki bir değişiklik hipervolemi ile ilişkilidir - kan hacminde fizyolojik bir artış (ortalama olarak% 45). İkincisi, bu dönemde trombosit tüketimi artar ve kemik iliği megakaryositleri sadece trombositleri değil, aynı zamanda kan pıhtılaşması (pıhtılaşma) sırasında trombosit agregasyonu için gerekli olan tromboksan A2'yi de önemli ölçüde üretir.

Ek olarak, hamile trombositlerin α-granüllerinde, bir trombosit büyüme faktörü olan dimerik glikoprotein PDGF, hücrelerin büyümesini, bölünmesini ve farklılaşmasını düzenleyen ve ayrıca kan damarlarının oluşumunda önemli bir rol oynayan yoğun bir şekilde sentezlenir ( fetüs dahil).

Doğum uzmanlarının belirttiği gibi, normal gebeliği olan gebe kadınların yaklaşık %5'inde asemptomatik trombositopeni gözlenir; Vakaların %65-70'inde nedeni bilinmeyen trombositopeni meydana gelir. Gebe kadınların %7,6'sı orta derecede trombositopeniye sahiptir ve preeklampsi ve preeklampsili kadınların %15-21'i gebelik sırasında ciddi trombositopeni geliştirir.

Purpura ve diğer hemorajik durumlar (ICD kodu D69)

D69.0 Alerjik purpura

Purpura: . anafilaktoid. Henoch (-Schönlein) . trombositopenik olmayan: . hemorajik. idiyopatik. vasküler Alerjik vaskülit

D69.1 Kalitatif trombosit kusurları

Bernard-Soulier [dev trombosit] sendromu Glanzmann hastalığı Gri trombosit sendromu Trombasteni (hemorajik) (kalıtsal) Trombositopati

D69.2 Diğer trombositopenik olmayan purpura

Purpura: . NOS. bunak. basit

D69.3 İdiyopatik trombositopenik purpura

D69.4 Diğer birincil trombositopeniler

Hariç: Radius yokluğunda trombositopeni (Q87.2) geçici neonatal trombositopeni (P61.0) Wiskott-Aldrich sendromu (D82.0)

D69.5 İkincil trombositopeni

Nedeni belirlemek gerekirse, ek bir harici neden kodu (sınıf XX) kullanın.

D69.6 Trombositopeni, tanımlanmamış

D69.8 Diğer tanımlanmış hemorajik durumlar

Kılcal kırılganlık (kalıtsal) Vasküler psödohemofili

D69.9 Hemorajik durum, tanımlanmamış

Trombositopeni: belirtiler ve tedavi

Trombositopeni - ana semptomlar:

• Ciltte kırmızı lekeler
• Büyümüş lenf düğümleri
• Yükselmiş sıcaklık
• Boyunda büyümüş lenf düğümleri
• Deri ve mukoza zarlarında küçük kanamalar
• Ciltte mavi lekeler

Kandaki trombosit sayısında azalmaya neden olan hastalığa trombositopeni denir. Makalenin aslında anlatacağı onunla ilgili. Trombositler, renksiz olan ve kanın pıhtılaşmasında rol oynayan temel bileşenler olan küçük kan hücreleridir. Hastalık oldukça ciddidir, çünkü hastalık iç organlarda (özellikle beyinde) kanamaya neden olabilir ve bu ölümcül bir sondur.

sınıflandırma

Çoğu tıbbi hastalık gibi, trombositopeninin de patojenetik faktörler, nedenler, semptomlar ve çeşitli belirtiler temelinde oluşturulan kendi sınıflandırması vardır.

Etiyoloji kriterine göre, iki hastalık türü ayırt edilir:

Birincil tipin bağımsız bir hastalık şeklinde kendini göstermesi ve ikincil tipin bir dizi başka hastalık veya patolojik anormallik tarafından kışkırtılması ile karakterize edilirler.

İnsan vücudundaki hastalığın seyrinin süresine göre, iki tür halsizlik ayrılır: akut ve kronik. Akut - vücuda kısa süreli maruz kalma (altı aya kadar) ile karakterizedir, ancak anlık semptomlarla kendini gösterir. Kronik form, kandaki trombositlerde uzun süreli bir azalma ile karakterize edilir (altı aydan fazla). Tedavi iki yıla kadar sürdüğü için daha tehlikeli olan kronik formdur.

Kandaki trombositlerin kantitatif bileşimi ile karakterize edilen hastalığın seyrinin ciddiyeti kriterlerine göre, üç derece vardır:

• I - kompozisyon 150–50x10 9 /l'ye eşittir - ciddiyet kriteri tatmin edicidir;
• II - 50–20x10 9 /l - ciltte küçük hasarlarla kendini gösteren azaltılmış bileşim;
• III - 20x10 9 /l - vücutta iç kanama görünümü ile karakterizedir.

Vücuttaki kan hücrelerinin normu / mkl'ye eşittir. Ancak bu göstergelerin sürekli değiştiği kadın vücudundadır. Değişiklikler aşağıdaki faktörlerden etkilenir:

Trombositler vücutta, megakaryositleri uyararak kan hücrelerini sentezleyen kemik iliğinden ortaya çıkar. Sentezlenen kan plakaları, yedi gün boyunca kanda dolaşır, ardından uyarılma süreci tekrarlanır.

Onuncu Toplantının Uluslararası Hastalık Sınıflandırmasına (ICD-10) göre, bu hastalığın kendi kodları vardır:

• D50-D89 - dolaşım sistemi hastalıkları ve diğer yetersizlik türleri.
• D65-D69 - kan pıhtılaşma bozuklukları.

Nedenler

Genellikle hastalığın nedeni, vücudun çeşitli ilaçlara alerjik reaksiyonudur, bunun sonucunda ilaç trombositopeni görülür. Böyle bir halsizlik ile vücut ilaca yönelik antikorlar üretir. Vücudun kan yetmezliği oluşumunu etkileyen ilaçlar arasında sakinleştiriciler, alkaloidler ve antibakteriyel maddeler bulunur.

Kan transfüzyonlarının sonuçlarından kaynaklanan bağışıklık sorunları da yetersizliğe neden olabilir.

Özellikle sıklıkla hastalık, kan gruplarının uyumsuzluğu olduğunda kendini gösterir. İnsan vücudunda en sık görülen otoimmün trombositopenidir. Bu durumda bağışıklık sistemi kendi trombositlerini tanıyamaz ve onları vücuttan atar. Rejeksiyon sonucunda yabancı hücreleri uzaklaştırmak için antikorlar üretilir. Bu tür trombositopeninin nedenleri şunlardır:

1. Patolojik böbrek yetmezliği ve kronik hepatit.
2. Lupus, dermatomiyozit ve skleroderma.
3. Lösemi hastalıkları.

Hastalığın belirgin bir izole hastalık formu varsa, buna idiyopatik trombositopeni veya Werlhof hastalığı denir (ICD-10 kodu: D69.3). İdiyopatik trombositopenik purpuranın (ICD-10:D63.6) etiyolojisi belirsizliğini koruyor, ancak tıp bilimciler bunun nedeninin kalıtsal bir yatkınlık olduğuna inanmaya meyillidirler.

Konjenital immün yetmezlik varlığında hastalığın tezahürünün de özelliğidir. Bu tür insanlar, hastalığın başlangıcı faktörlerine en duyarlıdır ve bunun nedenleri şunlardır:

• ilaçlara maruz kalmaktan kırmızı kemik iliğine zarar;
• immün yetmezlik megakaryositlerin yenilgisine yol açar.

Kemik iliği tarafından yetersiz trombosit üretimi nedeniyle hastalığın üretken bir doğası vardır. Bu durumda, yetersizlikleri meydana gelir ve bunun sonucunda halsizliğe akar. Oluşum nedenleri miyeloskleroz, metastaz, anemi vb.

Vücutta trombosit eksikliği, azaltılmış B12 vitamini ve folik asit bileşimine sahip kişilerde görülür. Kan hücrelerinin yetersizliğinin ortaya çıkması için aşırı radyoaktif veya radyasyona maruz kalma dışlanmaz.

Böylece trombositopeni oluşumunu etkileyen iki tür nedeni ayırt edebiliriz:

1. Kan hücrelerinin yıkımına yol açan: idiyopatik trombositopenik purpura, otoimmün bozukluklar, kalp cerrahisi, hamile kadınlarda klinik dolaşım bozuklukları ve ilaçların yan etkileri.
2. Kemik iliği tarafından antikor üretiminde azalmaya katkıda bulunmak: viral etkiler, metastatik belirtiler, kemoterapi ve radyasyon ve ayrıca aşırı alkol tüketimi.

Belirtiler

Trombositopeni semptomlarının farklı tezahürleri vardır. Duruma göre değişir:

• ilk olarak, meydana gelme nedeninden;
• ikincisi, hastalığın seyrinin doğası üzerine (kronik veya akut).

Vücuda verilen hasarın ana belirtileri, ciltte kanama ve kanama şeklinde belirtilerdir. Kanamalar en sık uzuvlarda ve gövdede görülür. Bir kişinin yüzüne ve dudaklarına verilen hasar hariç değildir. Netlik için, insan vücudundaki kanamaların tezahürü aşağıdaki fotoğrafta sunulmaktadır.

Trombositopeni, diş çekildikten sonra uzun süreli kanama semptomları ile karakterizedir. Ayrıca kanamanın süresi hem bir gün hem de birkaç gün eşlik edebilir. Hastalığın derecesine bağlıdır.

Semptomlarla karaciğerin boyutunda bir artış olmaz, ancak doktorlar sıklıkla servikal bölgenin lenf düğümlerinin genişlemesini gözlemler. Bu fenomene genellikle vücut sıcaklığındaki subfebril değerlerine (37.1'den 38 dereceye kadar) bir artış eşlik eder. Vücutta kırmızı kan hücrelerinin oluşum hızındaki artış, lupus eritematozus adı verilen bir rahatsızlığın varlığının kanıtıdır.

Analiz için kan aldıktan sonra trombosit yetmezliği semptomlarını gözlemlemek oldukça kolaydır. Kantitatif kompozisyon, sınırlayıcı normlardan önemli ölçüde farklı olacaktır. Kandaki trombosit sayısında azalma ile boyutlarında artış gözlenir. Deride bu, kan hücrelerinin dönüşümünü gösteren kırmızı ve mavimsi lekelerin görünümüne yansır. Kantitatif kompozisyonda bir azalmaya yol açan eritrositlerin yıkımı da gözlenir, ancak aynı zamanda retikülosit sayısı artar. Lökosit formülünün sola kayması olgusu gözlenir.

Azaltılmış kan hücresi bileşimine sahip insan vücudu, sık ve yoğun kanamanın neden olduğu megakaryositlerin bileşiminde bir artış ile karakterize edilir. Kanın pıhtılaşma süresi belirgin şekilde artar ve yaradan salınan kanın pıhtılaşmasındaki azalma azalır.

Hastalığın tezahürünün semptomlarına göre, üç derece komplikasyon ayırt edilir: hafif, orta ve şiddetli.

Hafif bir derece, uzun süreli ve ağır adet kanaması olan kadınlarda hastalığın nedenleri ile intradermal kanama ve burun kanaması ile karakterizedir. Ancak hafif bir aşamada, hastalığın teşhisi son derece zordur, bu nedenle hastalığın varlığını ancak ayrıntılı bir tıbbi muayeneden sonra doğrulamak mümkündür.

Ortalama derece, cilt altında ve mukoza zarında çok sayıda noktasal kanama olan vücutta hemorajik bir döküntü tezahürü ile karakterize edilir.

Şiddetli bir derece, kanamaların neden olduğu gastrointestinal sistem bozuklukları ile karakterizedir. Kandaki trombositler 25x10 9 /l'ye kadar bir göstergeye sahiptir.

Sekonder trombositopeninin semptomları benzer belirtilere sahiptir.

Hamilelik ve halsizlik: belirtiler

Gebe kadınlarda trombositopeni, kadınların kanındaki vücutların kantitatif bileşiminde önemli dalgalanmalar ile karakterizedir. Gebe kadınlarda hastalık teşhisi yoksa, ancak trombosit bileşiminin göstergesi biraz azalırsa, bu onların hayati aktivitelerinin azaldığını ve kan dolaşımının çevresine katılımlarının arttığını gösterir.

Hamile bir kadının kanında azaltılmış bir trombosit bileşimi varsa, bunlar hastalığın gelişimi için doğrudan önkoşullardır. Trombosit sayısının azalmasının nedeni, bu cisimlerin ölüm oranının yüksek olması ve yenilerinin oluşum oranlarının düşük olmasıdır. Klinik belirtiler deri altı kanamalarla karakterizedir. Renksiz cisimlerin yetersizliğinin nedenleri, yanlış kompozisyon ve diyet normları veya az miktarda gıda alımının yanı sıra bağışıklık sisteminin zarar görmesi ve çeşitli kan kayıplarıdır. Bu vücut sayesinde kemik iliği tarafından az miktarda üretilirler veya düzensiz şekillidirler.

Hamilelik sırasında trombositopeni çok tehlikelidir, bu nedenle tanı ve özellikle tedavi konusuna azami özen gösterilir. Tehlike, hamilelik sırasında annenin kanında trombosit eksikliğinin çocukta kanama oluşumuna katkıda bulunmasıdır. Rahimdeki en tehlikeli kanama, sonucu fetüs için ölümcül sonuçlarla karakterize edilen beyindir. Böyle bir faktörün ilk belirtilerinde, doktor sonuçları dışlamak için erken doğuma karar verir.

Çocuk trombositopeni: belirtiler

Çocuklarda trombositopeni oldukça nadirdir. Risk grubu, insidansı daha sık kış ve ilkbahar dönemlerinde ortaya çıkan okul çağındaki çocukları içerir.

Çocuklarda trombositopeni ve semptomları pratik olarak yetişkinlerden farklı değildir, ancak hastalığın gelişiminin erken evrelerinde ebeveynlerin ilk belirtilerle teşhis etmesi önemlidir. Çocukluk çağı semptomları, burun boşluğundan sık kanamayı ve vücutta küçük bir döküntü görünümünü içerir. Başlangıçta vücudun alt ekstremitelerinde döküntü oluşur ve daha sonra ellerde görülebilir. Küçük morluklar ile şişlik ve hematomlar oluşur. Bu tür belirtiler, ağrı semptomlarının olmaması nedeniyle çoğu zaman ebeveynlerde endişe yaratmaz. Bu önemli bir hatadır, çünkü ilerlemiş formundaki herhangi bir hastalık tehlikelidir.

Kanayan diş etleri, hem çocuklarda hem de yetişkinlerde kanda trombosit eksikliğini gösterir. Cal aynı zamanda hasta bir kişide ve daha sık çocuklarda kan pıhtıları ile birlikte atılır. İdrara çıkma ile birlikte kanama hariç değildir.

Hastalığın bağışıklık sistemi üzerindeki etkisinin derecesine bağlı olarak, immün ve immün olmayan trombosit eksiklikleri ayırt edilir. İmmün trombositopeni, antikorların etkisi altında kan hücrelerinin büyük ölçüde ölmesinden kaynaklanır. Böyle bir durumda bağışıklık sistemi kendi kan hücrelerini ayırt edemez ve vücuttan reddedilir. Bağışıklık, trombositler üzerindeki fiziksel etki ile kendini gösterir.

teşhis

Bir kişiye hastalığın ilk belirti ve semptomlarında teşhis konulmalıdır. Ana tanı yöntemi, sonuçları trombositlerin kantitatif bileşiminin bir resmini gösteren klinik bir kan testidir.

Vücuttaki kan hücrelerinin sayısında bir sapma tespit edilirse, kemik iliği muayenesinden geçmek için bir endikasyon atanır. Böylece megakaryositlerin varlığı belirlenir. Yoklarsa, trombüs oluşumu bozulur ve bunların varlığı trombositlerin yok edildiğini veya dalakta birikmelerini gösterir.

Yetersizliğin nedenleri aşağıdakiler kullanılarak teşhis edilir:

• genetik testler;
• elektrokardiyogramlar;
• antikorların varlığı için testler;
• ultrason araştırması;
• röntgen ve endoskopi.

Trombositopeni, hamilelik sırasında bir koagülogram veya basit bir ifadeyle kan pıhtılaşma testi yardımıyla teşhis edilir. Bu analiz, kandaki trombositlerin bileşimini doğru bir şekilde belirlemenizi sağlar. Doğum sürecinin seyri trombosit sayısına bağlıdır.

Tedavi

Trombositopeni tedavisi, bir hastanede Prednisolone adlı bir ilacın reçete edildiği terapi ile başlar.

Önemli! Tedavi yöntemleri, ancak uygun muayeneyi geçtikten ve hastalığı teşhis ettikten sonra, ilgilenen doktor tarafından kesinlikle reçete edilir.

İlacın dozu, kendi ağırlığının 1 kg'ı başına 1 ml ilacın kullanıldığı talimatlarda belirtilmiştir. Hastalığın ilerlemesi ile doz 1.5-2 kat artar. İlk aşamalarda, halsizlik hızlı ve etkili bir iyileşme ile karakterizedir, bu nedenle ilacı aldıktan birkaç gün sonra sağlıkta bir iyileşme fark edebilirsiniz. İlaç, kişi tamamen iyileşene kadar devam eder, bu da ilgili doktor tarafından onaylanmalıdır.

Glukokortikosteroidlerin etkisi, halsizlikle mücadele üzerinde olumlu bir etkiye sahiptir, ancak çoğu durumda sadece semptomlar kaybolur ve hastalık kalır. Çocuklarda ve ergenlerde yetersiz beslenmeyi tedavi etmek için kullanılır.

İdiyopatik kronik trombositopeninin tedavisi dalağın çıkarılmasıyla gerçekleştirilir. Tıpta bu prosedür splenektomi olarak adlandırılır ve olumlu etkisi ile karakterize edilir. Ameliyattan önce Prednisolone ilacının dozu üç kat artırılır. Üstelik kas içine değil, doğrudan insan damarına enjekte edilir. Splenektomiden sonra ilacın uygulanması iki yıla kadar aynı dozlarda devam eder. Sadece belirtilen sürenin bitiminden sonra yapılan splenektominin başarısının muayenesi ve muayenesi yapılır.

Çıkarma işlemi başarısız olursa, hastaya sitostatikli immünosupresif kemoterapi verilir. Bu ilaçlar şunları içerir: Azatioprin ve Vincristine.

İmmün olmayan nitelikte edinilmiş yetmezlik teşhisi ile trombositopeni tedavisi, östrojenler, progestinler ve androksonlar alınarak semptomatik yollarla gerçekleştirilir.

İdiyopatik trombositopeninin daha şiddetli biçimlerine aşırı kanamalar neden olur. Kanı eski haline getirmek için kan nakli yapılır. Şiddetli derecede tedavi, trombositlerin pıhtı oluşturma yeteneğini olumsuz yönde etkileyebilecek ilaçların kaldırılmasına neden olur.

Hastalığa tanı konulduktan sonra hasta kayıt altına alınır ve sadece hasta için değil yakınları için de kalıtsal öykü alınması için muayene işlemi gerçekleşir.

Çocuklarda halsizlik iyi ve komplikasyonsuz tedavi edilir, ancak bazı durumlarda semptomatik tedavi olasılığı göz ardı edilmez.

Trombositopeninin geleneksel tıp yardımıyla tedavisi de önemli kazanımlara sahiptir. Kandaki trombosit yetersizliği sorunundan kurtulmak için öncelikle cevizli bal diyete dahil edilmelidir. Isırgan otu yaprakları ve yaban gülü kaynatma da iyi yardımcı olur. Önleyici tedbirler için huş ağacı, ahududu veya pancar suyu kullanılır.

Trombositopeniniz olduğunu ve bu hastalığın karakteristik semptomları olduğunu düşünüyorsanız, bir hematolog size yardımcı olabilir.

Ayrıca, girilen semptomlara göre olası hastalıkları seçen çevrimiçi hastalık teşhis hizmetimizi kullanmanızı öneririz.

İDİYOPATİK TROMBOSİTOPENİK MOR ICD-10 KODU;

ELMAS-SİYAHFAN ANEMİSİ ICD-10 KODU

D61. Diğer aplastik anemiler. AA türleri:

Konjenital [Fanconi anemisi (AF), Diamond-Blackfan anemisi (DBA), diskeratoz konjenita, Shwachman-Diamond-Oska anemisi, amegakaryositik trombositopeni];

Edinilmiş (idiyopatik, virüslerin, ilaçların veya kimyasalların neden olduğu).

AA, yılda 1.000.000 popülasyonda 1-2 vaka sıklıkta ortaya çıkar ve nadir görülen bir kan hastalığı olarak kabul edilir. Edinilmiş AA, yılda 0,2-0,6 aşınma vakası sıklığıyla gelişir. Beyaz Rusya Cumhuriyeti'nde 1979'dan 1992'ye kadar olan dönemde çocuklarda AA'nın yıllık ortalama insidansı 0.43±0.04 çocuktu. Çernobil nükleer santralindeki felaketten önce ve sonra çocuklarda AA insidans oranındaki farklılıklar elde edilmedi.

ADB birçok isim altında tanımlanmıştır; kısmi kırmızı hücre aplazisi, konjenital hipoplastik anemi, gerçek eritrosit anemisi, birincil kırmızı hücre hastalığı, eritrojenez kusurlu. Hastalık nadirdir, L.K. Elmas et al. 60'larda. 20. yüzyıl Bu hastalığın sadece 30 vakası tanımlanmış, bugüne kadar 400'den fazla vaka tanımlanmıştır.

Uzun bir süre AD insidansının canlı yenidoğan başına 1 vaka olduğuna inanılıyordu. 1992'de L. Wranne, yenidoğan başına 10 vakalık daha yüksek bir insidans bildirdi. Fransız ve İngiliz kayıtlarına göre DBA insidansı canlı yenidoğan başına 5-7 vakadır. Cinsiyet oranı hemen hemen aynıdır. DBA vakalarının %75'inden fazlası sporadiktir; %25 aile karakteri ve bazı ailelerde birkaç hasta kayıtlıdır. ABD ve Kanada ABA hasta kaydı, 10 aylıktan 44 yaşına kadar 264 hastayı içermektedir.

D61.0. Anayasal aplastik anemi.

AF, çoklu konjenital fiziksel anomaliler, ilerleyici kemik iliği yetmezliği ve maligniteye yatkınlık ile karakterize, nadir görülen otozomal resesif bir hastalıktır. AF insidansı, popülasyondaki LLC LLC başına 1 vakadır. Hastalık tüm milletler ve etnik gruplar arasında yaygındır. Klinik belirtilerin minimum tezahür yaşı yenidoğan dönemidir, maksimum 48 yıldır. Rusya Federasyonu Sağlık Bakanlığı Pediatrik Hematoloji Araştırma Enstitüsü'nün AF'si olan hastaların kaydında 69 hastanın verileri kaydedildi. Ortalama hastalık belirtisi yaşı 7 yıldır (2,5-12,5 yıl). 5 ailevi vaka tespit edildi.

KANAMALI HASTALIKLAR Purpura ve diğer hemorajik durumlar

D69.3. İdiopatik trombositopenik purpura.

İdiyopatik trombositopenik purpura (İTP), birçok hematoloğa göre yaygın bir hemorajik hastalıktır. Ancak ülkemizde yapılan tek çalışma Chelyabinsk bölgesinde ITP insidans hızının yılda 3.82 ± 1.38 vaka olduğunu ve artma eğiliminde olmadığını göstermiştir.

trombositopeni

Trombositopeni: Kısa Bir Açıklama

Trombositopeni, kanamanın en yaygın nedeni olan periferik kanda düşük trombosit sayısıdır. Trombosit içeriğinde 100´ 109/l'den daha az bir azalma ile kanama süresi uzar. Çoğu durumda, trombosit sayısı 20-50´ 109/l'ye düştüğünde peteşi veya purpura ortaya çıkar. Trombositopeni 10´ 109/L'den az olduğunda ciddi spontan kanama (örn., gastrointestinal) veya hemorajik inme meydana gelir.

Trombositopeni: Nedenleri

Etiyoloji ve patogenez

Trombositopeni, enfeksiyonların, zehirlenmelerin, tirotoksikozun (semptomatik) neden olduğu antiplatelet antikorların (otoimmün trombositopeni) üretimi nedeniyle ilaç alerjisinin (alerjik trombositopeni) bir tezahürü olarak ortaya çıkabilir.

Yenidoğanlarda trombositopeni, hasta anneden plasenta yoluyla otoantikorların geçişinden kaynaklanabilir (transimmün trombositopeni).

Trombopoez patolojisi Megakaryositlerin olgunlaşması, tiyazid diüretikleri ve diğer ilaçlar, özellikle kemoterapide kullanılanlar, etanol tarafından seçici olarak inhibe edilir Trombositopeninin özel bir nedeni, megaloblastik tip hematopoez ile ilişkili etkisiz trombopoezdir (B12 vitamini ve folik asit eksikliği ile oluşur). asit, miyelodisplastik ve prelösemik sendromlarla birlikte). Kemik iliğinde, morfolojik ve işlevsel olarak anormal (megaloblastik veya displastik) megakaryositler tespit edilir ve bu, kemik iliğinde tahrip olan bir kusurlu trombosit havuzuna yol açar.

Trombosit havuzunun oluşumundaki anomaliler, trombositler kan dolaşımından atıldığında meydana gelir, en yaygın nedeni dalakta birikmedir.Normal koşullar altında, dalak trombosit havuzunun üçte birini içerir.Splenomegali gelişimine birikme eşlik eder. hemostaz sisteminden dışlanan daha fazla sayıda hücre. Dalağın çok büyük bir boyutu ile tüm trombosit havuzunun %90'ını biriktirmek mümkündür.Periferik kan akımında kalan %10'luk kısım normal bir dolaşım süresine sahiptir.

Periferde artan trombosit yıkımı, trombositopeninin en yaygın şeklidir; bu tür koşullar, kısalmış trombosit ömrü ve artan sayıda kemik iliği megakaryositleri ile karakterize edilir. Bu bozukluklar, immün veya immün olmayan trombositopenik purpura olarak adlandırılır. İmmün trombositopenik purpura İdiyopatik trombositopenik purpura (ITP), immün aracılı trombositopeninin prototipidir (trombosit yıkımının görünür bir dış nedeni yoktur). Bkz. İdiyopatik Trombositopenik Purpura Antiplatelet antikorlara bağlı diğer otoimmün trombositopeniler: transfüzyon sonrası trombositopeni (izoantikorlara maruz kalma ile ilişkili), ilaca bağlı trombositopeni (örn., kinidin nedeniyle), sepsis ile ilişkili trombositopeni (%70'e kadar insidans), trombositopeni ile ilişkili SLE ve diğer otoimmün hastalıklar ile. Tedavi, altta yatan patolojiyi düzeltmeyi amaçlar. Potansiyel olarak tehlikeli tüm ilaçları almayı bırakmak gerekir. GC tedavisi her zaman etkili değildir. Transfüze edilen trombositler aynı hızlandırılmış yıkıma uğrar İmmün olmayan trombositopenik purpura Enfeksiyonlar (örn. viral veya sıtma) Düşük trombositli banka kanının yoğun transfüzyonu DIC Prostetik kalp kapakçıkları Trombotik trombositopenik purpura.

Genetik Yönler

Trombositopeni (*188000, Â). Klinik belirtiler: makrotrombositopeni, hemorajik sendrom, kaburga aplazisi, hidronefroz, tekrarlayan hematüri. Laboratuvar çalışmaları: trombositlere karşı otoantikorlar, trombosit ömrünün kısalması, pıhtılaşma süresinin artması, normal turnike testi, hemostazın plazma bileşenindeki kusurlar.

May-Hegglin anomalisi (Hegglin sendromu, B). Makrotrombositopeni, nötrofillerde ve eozinofillerde (Dehle cisimcikleri) bazofilik kapanımlar.

Epstein sendromu (153650, Â). Allport sendromu ile birlikte makrotrombositopeni.

Fechtner aile sendromu (153640, Â). Makrotrombositopeni, lökositlerde kapanımlar, nefrit, sağırlık.

Konjenital trombositopeni (600588, delesyon 11q23. 3-qter, Â). Klinik belirtiler: konjenital dismegakaryositik trombositopeni, hafif hemorajik sendrom. Laboratuvar: 11q23 silme. 3- qter, megakaryosit sayısında artış, periferik kan trombositlerinde dev granüller.

Trombositopeni siklik (188020, Â). Hemorajik sendrom, siklik nötropeni.

Trombositopeni Paris-Trousseau (188025, delesyon 11q23, TCPT geninde bozukluk, B). Klinik belirtiler: hemorajik sendrom, trombositopeni, hipertelorizm, kulak anomalileri, zeka geriliği, aort koarktasyonu, embriyonik dönemde gelişimsel gecikme, hepatomegali, sindaktili. Laboratuvar çalışmaları: trombositlerdeki dev granüller, megakaryositoz, mikromegakaryositler.

TAR sendromu (şundan: trombositopeni– yokradius - trombositopeni ve yarıçapın yokluğu, *270400, r). Trombositopeni ile birlikte yarıçapın konjenital yokluğu (çocuklarda ifade edilir, daha sonra düzeltilir); trombositopenik purpura; kırmızı kemik iliğinde kusurlu megakaryositler; bazen böbreklerin ve doğuştan kalp hastalığının gelişimindeki anormallikleri not edin.

Trombositopeni: İşaretler, Belirtiler

Klinik tablo

Trombositopeni: Tanı

teşhis

Trombositopeni: Tedavi yöntemleri

Tedavi

Trombopoez patolojisi. Tedavi, mümkünse zarar veren etkenin ortadan kaldırılmasına veya altta yatan hastalığın tedavisine dayanır; trombosit yarı ömrü genellikle normaldir ve trombositopeni ve kanama belirtileri varlığında trombosit transfüzyonlarına izin verir. B12 vitamini veya folik asit eksikliğine bağlı trombositopeni, normal seviyelerinin restorasyonu ile ortadan kalkar.

Amegakaryositik trombositopeni tedaviye iyi yanıt verir, genellikle antitimosit immünoglobulin ve siklosporin reçete edilir.

Trombosit havuzunun oluşumundaki anomaliler. Tedavi genellikle verilmez, ancak splenektomi sorunu çözebilir. Transfüzyonlar sırasında, bazı trombositler birikir, bu da transfüzyonları azalmış kemik iliği aktivitesi durumlarından daha az etkili hale getirir.

İdiyopatik trombositopenik purpura tedavisi - bkz. İdiyopatik trombositopenik purpura.

Komplikasyonlar ve eşlik eden durumlar Düşük trombosit üretimi aplastik anemi, miyelofiz (kemik iliğinin tümör hücreleri veya fibröz doku ile değiştirilmesi) ve bazı nadir konjenital Evans sendromları (Fischer-Evans sendromu) ile ilişkilidir - otoimmün hemolitik anemi ve otoimmün trombositopeninin bir kombinasyonu.

ICD-10 D69 Purpura ve diğer hemorajik durumlar

Bu makale size yardımcı oldu mu? Evet - 0 Hayır - 1 Makale bir hata içeriyorsa Burayı tıklayın 616 Puan:

Yorum eklemek için burayı tıklayın: Trombositopeni (Hastalıklar, tanım, semptomlar, halk tarifleri ve tedavi)

Şifre, noktadan sonra teşhisi netleştirecek ek bir sayı içermelidir:

• 0 - alerjik reaksiyona bağlı purpura;
• 1 - trombositlerin yapısındaki normal sayıları ile kusurlar;
• 2 - trombositopenik olmayan başka bir menşeli purpura (zehirlenme durumunda);
• 3 - idiyopatik trombositopenik purpura;
• 4 - birincil trombositlerin diğer eksiklikleri;
• 5 - ikincil lezyonlar;
• 6 - patolojilerin belirtilmemiş varyantları;
• 7 - diğer kanama varyantları (psödohemofili, artan vasküler kırılganlık vb.);
• 8 - belirtilmemiş hemorajik durumlar.

Bu hastalık grubu, kan patolojileri, hematopoietik organlar ve hücresel oluşumun bağışıklık bozuklukları başlığı altında yer almaktadır.

Trombositopeni tehlikesi

Klinik belirtilerin ciddiyeti nedeniyle, hastalıkların uluslararası sınıflandırmasındaki trombositopeni, ciddi hemorajik sendromlar için acil bakım protokollerini içerir.

Yara birincil kan pıhtıları tarafından iyileşmediğinden ve kanamaya devam ettiğinden, trombosit sayısında güçlü bir azalma ile hayati tehlike, çiziklerin ortaya çıkmasıyla bile ortaya çıkar.

Beyaz kan hücresi eksikliği olan kişiler spontan iç kanamalardan ölebilir, bu nedenle hastalık zamanında teşhis ve yeterli tedavi gerektirir.

Yorum ekle Cevabı iptal et

• Akut gastroenterit üzerinde Scottped

Kendi kendine ilaç tedavisi sağlığınız için tehlikeli olabilir. Hastalığın ilk belirtisinde bir doktora danışın.

ikincil trombositopeni

Tanım ve arka plan

İlaca bağlı immün trombositopeniye en yaygın olarak trombosit antijenleri ile çapraz reaksiyona giren anti-ilaç antikorları neden olur. Daha nadiren, ilaç, bir hapten olarak hizmet ettiği tam bir antijen oluşumu ve bir taşıyıcı olarak trombositler ile trombositlere sabitlenir.

En sık trombositopeniye neden olan ilaçlar Tablo'da listelenmiştir. 16.5.

Heparine bağlı trombositopeni, trombositopeni ve venöz ve/veya arteriyel trombozun eşlik ettiği, heparin kaynaklı, immün aracılı bir protrombotik bozukluktur.

Heparin kullanımından sonra hastaların yaklaşık %1'inde en az bir hafta süreyle heparine bağlı trombositopeni gelişir, bunların yaklaşık %50'sinde tromboz olur. Heparin kaynaklı trombositopeni kadınlarda biraz daha yaygındır.

Etiyoloji ve patogenez

Heparin kaynaklı trombositopeni, endojen trombosit faktörü 4 ve eksojen heparinden oluşan bir komplekse yönelik hümoral immün yanıtın bir sonucudur, otoantikorlar endojen trombosit faktör 4'ü yalnızca heparin ile kombine edildiğinde tanır. Bu bağışıklık kompleksi, yüzey FcyRIIA reseptörleri aracılığıyla dolaşımdaki trombositleri aktive ederek trombositopeni ve hiper pıhtılaşma ile sonuçlanır. Heparinin karakterizasyonu (sığır > domuz), bileşimi (fraksiyone edilmemiş > düşük moleküler ağırlık > fondaparinuks), dozu (profilaktik > terapötik > tek doz), uygulama yolu (deri altı > damar içi) ve uygulama süresi (4 günden fazla > daha az) 4 günden fazla) - tüm bunlar trombositopeninin gelişimini ve şiddetini belirleyen faktörlerdir.

Klinik belirtiler

İlaca bağlı trombositopeni ile peteşi, gastrointestinal kanama ve hematüri genellikle ilaç kullanıldıktan birkaç saat sonra ortaya çıkar. Trombositopeni süresi ilacın eliminasyon hızına bağlıdır. Genellikle iptalinden 7 gün sonra trombosit sayısı normale döner.

Heparine bağlı trombositopeni her yaşta (> 3 ay) gelişebilir, ancak çocuklarda vakalar nadirdir. Orta derecede trombositopeni genellikle heparin uygulamasından 5-10 gün sonra başlar. Hasta son 100 gün içinde zaten heparine maruz kalmışsa, heparin uygulamasından sonraki dakikalar veya saatler içinde trombosit sayısında bir düşüşle hızlı bir reaksiyon mümkündür. Gecikmiş heparin kaynaklı trombositopeni de mümkündür, ilacın kesilmesinden sonra trombositopeni gelişir. Trombositopeni genellikle asemptomatiktir ve kanama nadirdir. Heparin kaynaklı trombositopeni, ekstremite arterlerinin arteriyel trombozu ve derin ven trombozu için güçlü bir eğilim ile yüksek trombotik komplikasyon riski (örneğin, pulmoner emboli, miyokard enfarktüsü, trombotik inme) ile ilişkilidir. Ek mikrovasküler tromboz, venöz kangren/uzuv amputasyonunun gelişmesine yol açabilir. Diğer komplikasyonlar heparin enjeksiyon bölgelerinde cilt nekrozu ve intravenöz bolus uygulamasını takiben anafilaktoid reaksiyonları (örn. ateş, hipotansiyon, artralji, dispne, kardiyopulmoner yetmezlik) içerir.

İkincil trombositopeni: Tanı

Heparine bağlı trombositopeni tanısı klinik tablo temelinde şüphelenilebilir - trombositopeni, tromboz, trombositopeninin başka bir nedeninin yokluğu. Teşhis, endojen trombosit faktör 4/heparin kompleksine karşı antikorların saptanmasıyla ve serotonin salınım testi veya heparin ile indüklenen trombosit aktivasyon testiyle anormal trombosit aktive edici antikorların saptanmasıyla doğrulanır.

Ayırıcı tanı

Ayırıcı tanı, immün olmayan heparin ile ilişkili trombositopeniyi (heparin uygulamasından sonraki ilk günlerde meydana gelen dolaşımdaki trombositlerle doğrudan etkileşime bağlı olarak) ve ayrıca postoperatif hemodilüsyon, sepsis, heparine bağlı olmayan trombositopeni, yaygın intravasküler pıhtılaşma, ve çoklu organ yetmezliği.

İkincil trombositopeni: Tedavi

Heparin alan bazı hastalarda trombosit sayısının düzenli olarak izlenmesi önerilir. Heparine bağlı trombositopeni şüphesi varsa veya doğrulanırsa, tedavi heparini durdurmak ve alternatif bir antikoagülan kullanmaktır, ya heparinsiz anti-faktör Xa (danaparoid, fondaparinux) ya da direkt trombin inhibitörleri (örn., argatroban, bivalirudin). Varfarin, iskemik ekstremitede nekroz (venöz gangren sendromu) potansiyeli ile mikrovasküler tromboza neden olabileceğinden akut trombositopenik faz sırasında kontrendikedir. Trombositopeni, bazı durumlarda 1 haftadan 1 aya kadar sürebilmekle birlikte, 150 x 109 /l'den büyük değerlerle genellikle ortalama 4 gün sonra düzelir.

Trombosit iyileşmesi için prognoz iyidir, ancak post-trombotik komplikasyonlar oluşabilir (örneğin, hastaların %5-10'unda ekstremite amputasyonu, inme, adrenal yetmezlik ile birlikte bilateral hemorajik adrenal nekroz). Heparin kaynaklı trombositopeniden (örneğin ölümcül pulmoner emboli) ölüm vakaların %5-10'unda gözlenir.

önleme

Diğer [değiştir]

Kırmızı hücre transfüzyonuna bağlı trombositopenik purpura

1. Klinik tablo. Trombositopenik purpura, RBC transfüzyonunun nadir bir komplikasyonudur. Transfüzyondan 7-10 gün sonra ortaya çıkan ani trombositopeni, mukoz membranlardan kanama ve peteşi ile kendini gösterir. Tanı, anamnez verilerine dayanmaktadır. Trombositopenik purpura'nın bu formu en çok multipar kadınlarda ve çok sayıda kırmızı kan hücresi transfüzyonu geçirenlerde görülür. Gelişim mekanizmasına göre maternal antikorların neden olduğu neonatal trombositopeniye benzer. Kırmızı kan hücresi transfüzyonunun neden olduğu trombositopenik purpura, Zw a antijeni olmayan kişilerde görülür. Bu antijenin glikoprotein IIb/IIIa'nın bir parçası olduğu gösterilmiştir. Eritrosit kütlesinin, Zw a antijenini taşıyan trombositlerin bir karışımı ile transfüzyonu, bu antijene karşı antikorların ortaya çıkmasına neden olur. Hastanın kendi trombositlerinin glikoprotein IIb/IIIa ile çapraz reaksiyona girdiğine inanılır.

a. Trombosit transfüzyonu genellikle etkisiz olduğu için yapılmaz. Ayrıca trombositleri Zw a antijeni taşımayan kişilerin sadece %2'si bu hastalıkta trombosit kütlesi donörü olabilir.

b. Prednizon 1-2 mg/kg/gün oral yoldan hemorajik sendromu azaltır ve trombosit sayısını artırır.

içinde. Hastanın kanı donörün trombositlerinden salındıktan sonra hastalık kendi kendine düzelir.

d. Zw a antijeni olmayan donörlerden alınan kırmızı kan hücreleri daha sonra transfüzyon için kullanılmalıdır.

Purpura ve diğer hemorajik durumlar (D69)

Hariç tutulan:

• iyi huylu hipergamaglobulinemik purpura (D89.0)
• kriyoglobulinemik purpura (D89.1)
• idiyopatik (hemorajik) trombositemi (D47.3)
• fulminan purpura (D65)
• trombotik trombositopenik purpura (M31.1)

Rusya'da, 10. revizyonun (ICD-10) Uluslararası Hastalık Sınıflandırması, morbiditeyi, nüfusun tüm bölümlerin tıbbi kurumlarıyla iletişim kurma nedenlerini ve ölüm nedenlerini hesaba katan tek bir düzenleyici belge olarak kabul edilmiştir.

ICD-10, Rusya Sağlık Bakanlığı'nın 27 Mayıs 1997 tarihli emriyle 1999 yılında Rusya Federasyonu genelinde sağlık uygulamalarına girmiştir. № 170

DSÖ tarafından 2017 2018'de yeni bir revizyonun (ICD-11) yayınlanması planlanmaktadır.

DSÖ tarafından yapılan değişiklik ve eklemelerle.

Değişikliklerin işlenmesi ve tercüme edilmesi © mkb-10.com

ICD kodu: D69.6

Trombositopeni, tanımlanmamış

Trombositopeni, tanımlanmamış

Arama

• ClassInform ile ara

KlassInform web sitesindeki tüm sınıflandırıcılarda ve dizinlerde arama yapın

TIN'e göre ara

• TIN tarafından OKPO

TIN ile OKPO kodunu arayın

karşı taraf kontrolü

• karşı taraf kontrolü

Federal Vergi Servisi veri tabanından karşı taraflar hakkında bilgi

Dönüştürücüler

• OKOF'den OKOF2'ye dönüştürücü

OKOF sınıflandırıcı kodunun OKOF2 koduna çevrilmesi

Sınıflandırıcı değişiklikleri

• Değişiklikler 2018

Etkili olan sınıflandırıcı değişikliklerinin akışı

Tüm Rus sınıflandırıcıları

• ESKD sınıflandırıcı

Tüm Rus ürün sınıflandırıcısı ve tasarım belgeleri tamam

Referans kitapları

Birleştirilmiş Tarife ve Yeterlilik İşleri ve İşçilerin Meslekleri Rehberi

Trombositopeni ve trombosit fonksiyon bozukluğu

İçinde yetersiz sayıda trombositin dolaştığı kan sistemi bozukluğu - hemostaz sağlayan ve kan pıhtılaşma sürecinde kilit rol oynayan hücreler, trombositopeni olarak tanımlanır (ICD-10 kodu - D69.6).

Trombositopeni neden tehlikelidir? Azaltılmış trombosit konsantrasyonu (150 bin / μl'den az), kanın pıhtılaşmasını o kadar kötüleştirir ki, kan damarlarında en ufak bir hasarla önemli kan kaybıyla spontan kanama tehdidi vardır.

Trombosit hastalıkları, trombosit seviyelerinde anormal bir artış (miyeloproliferatif hastalıklarda trombositemi, reaktif bir fenomen olarak trombositoz), trombosit seviyelerinde bir azalma - trombositopeni ve trombosit fonksiyon bozukluğunu içerir. Trombositlerde artış olan bir durum da dahil olmak üzere bu koşullardan herhangi biri, bozulmuş hemostatik pıhtı oluşumuna ve kanamaya neden olabilir.

Trombositler, dolaşımdaki kanın hemostazını sağlayan megakaryosit parçalarıdır. Trombopoietin, kemik iliği megakaryositlerinin ve dolaşımdaki trombositlerin sayısındaki azalmaya yanıt olarak karaciğer tarafından sentezlenir ve kemik iliğini megakaryositlerden trombosit sentezlemesi için uyarır. Trombositler kan dolaşımında 7-10 gün dolaşırlar. Trombositlerin yaklaşık 1/3'ü geçici olarak dalakta depolanır. Normal trombosit sayısı 40.000/µl'dir. Ancak adet döngüsünün evresine, geç gebelikte azalmaya (gestasyonel trombositopeni) ve inflamatuar sürecin inflamatuar sitokinlerine yanıt olarak artışa (sekonder veya reaktif trombositoz) bağlı olarak trombosit sayısı biraz değişebilir. Sonuçta dalakta trombositler yok edilir.

ICD-10 kodu

Trombositopeni nedenleri

Trombositopeninin nedenleri arasında bozulmuş trombosit üretimi, normal trombosit sağkalımı ile dalakta artan trombosit sekestrasyonu, artan trombosit yıkımı veya tüketimi, trombosit seyreltme ve yukarıdakilerin bir kombinasyonu yer alır. Dalakta artan trombosit sekestrasyonu, splenomegali düşündürür.

Kanama riski trombosit sayısı ile ters orantılıdır. Trombosit sayısı / µl'den az olduğunda, hafif kanamaya kolayca neden olur ve önemli kanama geliştirme riski artar. Trombosit seviyesi / µl arasında olduğunda küçük bir yaralanma ile bile kanama olabilir; trombosit seviyesi / µl'den düşük olduğunda, spontan kanama mümkündür; 5000 / µl'den daha düşük bir trombosit seviyesinde, şiddetli spontan kanamanın gelişmesi muhtemeldir.

Trombosit anormalliğinde hücre içi bir defekt olduğunda veya bir dış etki normal trombositlerin işlevine zarar verdiğinde trombosit disfonksiyonu ortaya çıkabilir. Disfonksiyon doğuştan veya kazanılmış olabilir. Konjenital bozukluklardan von Willebrand hastalığı en yaygın olanıdır ve hücre içi trombosit defektleri daha az yaygındır. Edinilmiş trombosit fonksiyon bozukluklarına genellikle çeşitli hastalıklar, aspirin veya diğer ilaçlar neden olur.

Trombositopeninin diğer nedenleri

Trombosit yıkımı, immün nedenlere (HIV enfeksiyonu, ilaçlar, bağ dokusu hastalıkları, lenfoproliferatif hastalıklar, kan transfüzyonları) veya immün olmayan nedenlere (gram-negatif sepsis, akut solunum sıkıntısı sendromu) bağlı olabilir. Klinik ve laboratuvar bulguları idiyopatik trombositopenik purpuraya benzer. Sadece tıbbi geçmişin incelenmesi tanıyı doğrulayabilir. Tedavi, altta yatan hastalığın düzeltilmesi ile ilişkilidir.

Akut solunum sıkıntısı sendromu

Akut respiratuar distres sendromu olan hastalarda, muhtemelen trombositlerin akciğerlerin kılcal yatağında birikmesine bağlı olarak immün olmayan trombositopeni gelişebilir.

Kan nakilleri

Transfüzyon sonrası purpura, 3 ila 10 gün içinde kan transfüzyonu öyküsü dışında, ITP'ye benzer immün yıkımdan kaynaklanır. Hastalar ağırlıklı olarak çoğu insanda bulunan trombosit antijeni (PLA-1) eksikliği olan kadınlardır. PLA-1 pozitif trombositlerin transfüzyonları, hastanın PLA-1 negatif trombositleriyle reaksiyona girebilen (mekanizması bilinmeyen) PLA-1 antikorlarının üretimini uyarır. Sonuç, 2-6 hafta içinde düzelen şiddetli trombositopenidir.

Bağ dokusu ve lenfoproliferatif hastalıklar

Bağ dokusu (örn. SLE) ve lenfoproliferatif hastalıklar immün trombositopeniye neden olabilir. Glukokortikoidler ve splenektomi sıklıkla etkilidir.

İlaca Bağlı Bağışıklık Yıkımı

Kinidin, kinin, sülfonamidler, karbamazepin, metildopa, aspirin, oral antidiyabetik ilaçlar, altın tuzları ve rifampisin, genellikle ilacın yeni bir "yabancı" antijen oluşturmak üzere bir trombosite bağlandığı bir bağışıklık reaksiyonu nedeniyle trombositopeniye neden olabilir. Bu hastalık, ilaç kullanım öyküsü dışında ITP'den ayırt edilemez. İlaç almayı bıraktığınızda trombosit sayısı 7 gün içinde yükselir. Altın tuzları vücutta haftalarca kalabileceğinden, altına bağlı trombositopeni bir istisnadır.

Fraksiyone olmayan heparin alan hastaların% 5'inde, çok düşük dozlarda heparin reçete edilirken (örneğin, bir arteriyel veya venöz kateter yıkarken) bile mümkün olan trombositopeni gelişir. Mekanizma genellikle bağışıktır. Kanama meydana gelebilir, ancak daha yaygın olarak trombositler, bazen yaşamı tehdit eden (örneğin arteriyel damarların trombotik tıkanması, felç, akut miyokard enfarktüsü) paradoksal arteriyel ve venöz trombozların gelişmesiyle vasküler tıkanmaya neden olan kümeler oluşturur. Trombositopeni gelişen veya trombosit sayısında %50'den fazla azalma olan tüm hastalarda heparin kesilmelidir. 5 günlük heparin kullanımı venöz trombozu tedavi etmek için yeterli olduğundan ve çoğu hasta oral antikoagülanlara heparin ile aynı zamanda başladığından, heparin kesilmesi genellikle güvenlidir. Düşük moleküler ağırlıklı heparin (LMWH), fraksiyone olmayan heparinden daha az immünojeniktir. Bununla birlikte, çoğu antikor DMAH ile çapraz reaksiyona girdiğinden, heparin kaynaklı trombositopenide DMAH kullanılmaz.

Gram negatif sepsis

Gram-negatif sepsis sıklıkla enfeksiyonun ciddiyeti ile tutarlı olan immün olmayan trombositopeniye neden olur. Trombositopeniye birçok faktör neden olabilir: yaygın damar içi pıhtılaşma, trombositlerle etkileşime girebilen immün komplekslerin oluşumu, kompleman aktivasyonu ve hasarlı endotelyal yüzeylerde trombosit birikimi.

HIV enfeksiyonu

HIV ile enfekte olan hastalarda, HIV ile ilişkisi dışında, ITP'ye benzer immün trombositopeni gelişebilir. Trombosit sayısı, bağışıklığı daha da bozabileceğinden, trombosit sayısı/mcL'nin altına düşene kadar genellikle verilmeyen glukokortikoidler uygulanarak trombosit sayısı yükseltilebilir. Trombosit sayısı da genellikle antiviral ilaçların kullanımından sonra yükselir.

Trombositopeninin patogenezi

Trombositopeninin patogenezi ya hematopoietik sistemin patolojisinde ve kemik iliğinin miyeloid hücreleri (megakaryositler) tarafından trombosit üretiminde bir azalmada ya da hemodierezin ihlali ve trombositlerin artan tahribatında (fagositoz) veya sekestrasyon patolojilerinde yatmaktadır. ve dalakta trombosit tutulması.

Sağlıklı insanların kemik iliğinde günlük ortalama trombosit üretilir, ancak hepsi sistemik dolaşımda dolaşmaz: yedek trombositler dalakta depolanır ve gerektiğinde salınır.

Hastanın muayenesinde trombositlerde azalmaya neden olan hastalık saptanmadığında tanı nedeni bilinmeyen trombositopeni veya idiyopatik trombositopenidir. Ancak bu, patolojinin "tıpkı böyle" ortaya çıktığı anlamına gelmez.

Trombosit üretiminde azalma ile ilişkili trombositopeni, vücutta B12 ve B9 vitaminlerinin (folik asit) eksikliği ve aplastik anemi ile gelişir.

Akut lösemi, lenfosarkom, diğer organlardan kanserli metastazlar ile ilişkili kemik iliği disfonksiyonunda kombine lökopeni ve trombositopeni. Trombosit üretiminin baskılanması, kemik iliğindeki (miyelodisplastik sendrom olarak adlandırılan), konjenital hematopoietik hipoplazi (Fanconi sendromu), megakaryositoz veya kemik iliğinin miyelofibrozundaki hematopoietik kök hücrelerin yapısındaki değişikliklere bağlı olabilir.

Trombositopeni belirtileri

Trombosit bozuklukları, genellikle bacaklarda olmak üzere deride tipik bir çoklu peteşi kanama paternine yol açar; küçük yaralanma yerlerinde dağınık küçük ekimoz; mukoza kanaması (burun kanaması, gastrointestinal kanalda ve genitoüriner sistemde kanama; vajinal kanama), cerrahi müdahalelerden sonra şiddetli kanama. Gastrointestinal sistemde ve merkezi sinir sisteminde şiddetli kanama yaşamı tehdit edici olabilir. Bununla birlikte, dokudaki şiddetli kanama belirtileri (örneğin, derin visseral hematom veya hemartroz) trombosit patolojisi için atipiktir ve sekonder hemostaz ihlallerinin (örneğin, hemofili) varlığını gösterir.

Otoimmün trombositopeni

Trombositlerin artan yıkımının patogenezi, immün ve immün olmayan olarak ayrılır. Ve en yaygın olanı otoimmün trombositopeni olarak kabul edilir. Kendini gösterdiği bağışıklık patolojilerinin listesi şunları içerir: idiyopatik trombositopeni (immün trombositopenik purpura veya Werlhof hastalığı), sistemik lupus eritematozus, Sharp veya Sjögren sendromları, antifosfolipid sendromu, vb. Tüm bu koşullar, vücudun antikor ürettiği gerçeğiyle birleştirilir. trombositler de dahil olmak üzere kendi sağlıklı hücrelerine saldırırlar.

İmmün trombositopenik purpuralı hamile bir kadından gelen antikorlar, yenidoğan döneminde bir çocukta fetal kan dolaşımına girdiğinde, geçici trombositopeninin tespit edildiği akılda tutulmalıdır.

Bazı raporlara göre, trombositlere (zar glikoproteinleri) karşı antikorlar, vakaların neredeyse %60'ında tespit edilebilir. Antikorlar immünoglobulin G'ye (IgG) sahiptir ve sonuç olarak trombositler, dalak makrofajları tarafından artan fagositoza karşı daha savunmasız hale gelir.

doğuştan trombositopeni

Normdan ve sonuçlarından birçok sapma - kronik trombositopeni - genetik bir patogeneze sahiptir. Karaciğerde sentezlenen, kromozom 3p27 üzerinde kodlanan trombopoietin proteini, megakaryositleri uyarır ve C-MPL geni tarafından kodlanan protein, trombopoietinin spesifik bir reseptör üzerindeki etkisinden sorumludur.

Konjenital trombositopeninin (özellikle amegakaryositik trombositopeni) yanı sıra kalıtsal trombositopeninin (ailesel aplastik anemi, Wiskott-Aldrich sendromu, May-Hegglin sendromu vb.) Bu genlerden birinin mutasyonuyla ilişkili olduğu varsayılmaktadır. Örneğin, kalıtsal bir mutant gen, yeterli trombosit üretemeyen anormal megakaryositlerin aşırı üretimine neden olan kalıcı olarak aktive edilmiş trombopoietin reseptörleri üretir.

Dolaşan trombositlerin ortalama ömrü 7-10 gündür; hücre döngüleri, BCL2L1 geni tarafından kodlanan anti-apoptotik membran proteini BCL-XL tarafından düzenlenir. Prensip olarak, BCL-XL'in işlevi hücreleri hasardan ve indüklenen apoptozdan (ölüm) korumaktır, ancak gen mutasyona uğradığında apoptotik süreçlerin bir aktivatörü olarak hareket ettiği ortaya çıktı. Bu nedenle trombositlerin yıkımı, oluşumlarından daha hızlı gerçekleşebilir.

Ancak hemorajik diyatezi (Glantzman trombastenisi) ve Bernard-Soulier sendromunun karakteristiği olan kalıtsal ayrışma trombositopeni, biraz farklı bir patogeneze sahiptir. Bir gen kusuru nedeniyle, küçük çocuklarda trombositlerin yapısının ihlali ile ilişkili trombositopeni görülür, bu da kanamayı durdurmak için gerekli olan bir kan pıhtısı oluşturmak için “birbirine yapışmasını” imkansız kılar. Ek olarak, bu tür kusurlu trombositler dalakta hızla atılır.

ikincil trombositopeni

Bu arada, dalak hakkında. Splenomegali - dalak boyutunda bir artış - çeşitli nedenlerle (karaciğer patolojileri, enfeksiyonlar, hemolitik anemi, hepatik ven tıkanması, lösemi ve lenfomalarda tümör hücrelerinin infiltrasyonu vb.) toplam trombosit kütlesinin üçte birine kadar kalabileceği gerçeği. Sonuç, semptomatik veya sekonder trombositopeni olarak teşhis edilen kan sisteminin kronik bir bozukluğudur. Bu organdaki bir artışla, birçok durumda, splenektomi trombositopeni için endikedir veya basitçe söylemek gerekirse, trombositopeni için dalağın çıkarılması.

Kronik trombositopeni, dalağın hiperfonksiyonuna işaret eden hipersplenik sendrom ve ayrıca kan hücrelerinin fagositleri tarafından erken ve çok hızlı tahribatı nedeniyle de gelişebilir. Hipersplenizm doğada ikincildir ve çoğunlukla sıtma, tüberküloz, romatoid artrit veya tümör nedeniyle oluşur. Yani aslında ikincil trombositopeni bu hastalıkların bir komplikasyonu haline gelir.

Sekonder trombositopeni, bakteriyel veya sistemik viral bir enfeksiyonla ilişkilidir: Epstein-Barr virüsü, HIV, sitomegavirüs, parvovirüs, hepatit, varicella-zoster virüsü (su çiçeğinin etken maddesi) veya rubivirüs (kızamık kızamığa neden olur).

Vücuda (doğrudan kemik iliği ve miyeloid hücreleri üzerinde) iyonlaştırıcı radyasyona maruz kaldığında ve çok miktarda alkol içtiğinde ikincil akut trombositopeni gelişebilir.

Çocuklarda trombositopeni

Yapılan araştırmalara göre gebeliğin ikinci trimesterinde fetüsteki trombosit seviyesi 150 bin/µl'yi aşıyor. Yenidoğanlarda trombositopeni, doğumların %1-5'inden sonra görülür ve vakaların %0.1-0.5'inde şiddetli trombositopeni (trombosit 50 bin / µl'den az olduğunda) görülür. Aynı zamanda, bu patolojiye sahip bebeklerin önemli bir kısmı erken doğar veya plasental yetmezlik veya fetal hipoksi meydana gelir. Yenidoğanların %15-20'sinde trombositopeni, anneden trombositlere karşı antikor alınmasının bir sonucu olarak alloimmündir.

Trombositopeninin diğer nedenleri neonatologlar tarafından kemik iliği megakaryositlerindeki genetik kusurlar, konjenital otoimmün patolojiler, enfeksiyonların varlığı ve DIC sendromu (yayılmış intravasküler pıhtılaşma) olarak kabul edilir.

Çoğu durumda, daha büyük çocuklarda trombositopeni semptomatiktir ve olası patojenler arasında mantarlar, bakteriler ve sitomegalovirüs, toksoplazma, kızamıkçık veya kızamık gibi virüsler bulunur. Özellikle sıklıkla akut trombositopeni, mantar veya gram-negatif bakteriyel enfeksiyon ile ortaya çıkar.

Çocuklarda trombositopeni aşıları dikkatle yapılır ve ciddi patoloji formlarında, enjeksiyon ve kutanöz uygulamalarla (cilt sıyrıklı) koruyucu aşılama kontrendike olabilir.

Hamilelik sırasında trombositopeni

Hamilelik sırasında trombositopeninin birçok nedeni olabilir. Bununla birlikte, hamilelik sırasında ortalama trombosit sayısının azaldığı (215 bin / μl'ye kadar) ve bunun normal olduğu unutulmamalıdır.

İlk olarak, hamile kadınlarda trombosit sayısındaki bir değişiklik hipervolemi ile ilişkilidir - kan hacminde fizyolojik bir artış (ortalama olarak% 45). İkincisi, bu dönemde trombosit tüketimi artar ve kemik iliği megakaryositleri sadece trombositleri değil, aynı zamanda kan pıhtılaşması (pıhtılaşma) sırasında trombosit agregasyonu için gerekli olan tromboksan A2'yi de önemli ölçüde üretir.

Ek olarak, hamile trombositlerin α-granüllerinde, bir trombosit büyüme faktörü olan dimerik glikoprotein PDGF, hücrelerin büyümesini, bölünmesini ve farklılaşmasını düzenleyen ve ayrıca kan damarlarının oluşumunda önemli bir rol oynayan yoğun bir şekilde sentezlenir ( fetüs dahil).

Doğum uzmanlarının belirttiği gibi, normal gebeliği olan gebe kadınların yaklaşık %5'inde asemptomatik trombositopeni gözlenir; Vakaların %65-70'inde nedeni bilinmeyen trombositopeni meydana gelir. Gebe kadınların %7,6'sı orta derecede trombositopeniye sahiptir ve preeklampsi ve preeklampsili kadınların %15-21'i gebelik sırasında ciddi trombositopeni geliştirir.

Trombositopeninin sınıflandırılması

Bozulmuş trombosit üretimi Kemik iliğinde megakaryositlerin azalması veya yokluğu.

Kemik iliğinde megakaryositlerin varlığına rağmen trombosit üretiminin azalması

Lösemi, aplastik anemi, paroksismal noktürnal hemoglobinüri (bazı hastalarda), miyelosupresif ilaçlar.

Alkole bağlı trombositopeni, megaloblastik anemilerde trombositopeni, HIV ile ilişkili trombositopeni, miyelodisplastik sendrom

Genişlemiş bir dalakta trombosit sekestrasyonu

Konjestif splenomegali ile siroz, miyeloid metaplazi ile miyelofibroz, Gaucher hastalığı

Artan trombosit yıkımı veya trombositlerin immün yıkımı

İdiyopatik trombositopenik purpura, HIV ile ilişkili trombositopeni, transfüzyon sonrası purpura, ilaca bağlı trombositopeni, neonatal alloimmün trombositopeni, bağ dokusu hastalıkları, lenfoproliferatif hastalıklar

İmmün mekanizmalardan kaynaklanmayan yıkım

Yaygın damar içi pıhtılaşma, trombotik trombositopenik purpura, hemolitik üremik sendrom, akut solunum sıkıntısı sendromunda trombositopeni

Büyük kan transfüzyonları veya değişim transfüzyonları (depolanmış kanda trombosit canlılığının kaybı)

Dalakta sekestrasyon nedeniyle trombositopeni

Dalakta trombositlerin artan sekestrasyonu şu durumlarda meydana gelir: çeşitli hastalıklar splenomegali eşlik eder. İlerlemiş sirozun neden olduğu konjestif splenomegali hastalarında kendini gösterir. Trombosit sayıları, splenomegaliye neden olan bozukluk trombosit üretiminde bozulmayla sonuçlanmadıkça (örneğin, miyeloid metaplazili miyelofibroz) genellikle daha yüksektir. Stres altında, adrenaline maruz kaldıktan sonra dalaktan trombositler salınır. Bu nedenle sadece dalakta trombosit sekestrasyonuna bağlı trombositopeni, kanama artışına yol açmaz. Splenektomi trombositopeniyi normalleştirir, ancak ayrıca bozulmuş hematopoezin neden olduğu ciddi trombositopeni olmadıkça endike değildir.

İlaç trombositopeni

İlaca bağlı veya ilaca bağlı trombositopeni, birçok yaygın farmakolojik müstahzarlar kan sistemini etkileyebilir ve bazıları kemik iliğinde megakaryosit üretimini baskılayabilir.

Trombositopeniye neden olan ilaçları içeren liste oldukça geniştir ve antibiyotikler ve sülfonamidler, analjezikler ve NSAID'ler, tiyazid diüretikler ve antiepileptik ilaçları içerir. valproik asit. Geçici, yani geçici trombositopeni, interferonların yanı sıra proton pompa inhibitörleri (mide ve duodenum ülserlerinin tedavisinde kullanılır) tarafından provoke edilebilir.

Kemoterapi sonrası trombositopeni de yan etki antikanser ilaçları-sitostatikler (Methotrexate, Carboplatin, vb.), hematopoietik organların fonksiyonlarını inhibe etmeleri ve kemik iliği üzerindeki miyelotoksik etkileri nedeniyle.

Heparine bağlı trombositopeni ise derin ven trombozu ve pulmoner emboli tedavisinde ve önlenmesinde kullanılan heparinin doğrudan etkili bir antikoagülan olması yani trombosit agregasyonunu azaltıp kanın pıhtılaşmasını önlemesi nedeniyle gelişir. Heparin kullanımı, aktive trombositlerin α-granüllerinden salınan ve heparine bağlanan trombosit faktör-4'ün (PF4 sitokin proteini) aktivasyonunda kendini gösteren, kendine özgü bir otoimmün reaksiyona neden olur. kan damarları.

trombositopeni dereceleri

150 bin / μl'den 450 bin / μl'ye kadar olan trombosit sayısının normal kabul edildiği unutulmamalıdır; ve trombositlerle ilişkili iki patoloji vardır: bu yayında tartışılan trombositopeni ve trombosit sayısının fizyolojik normu aştığı trombositoz. Trombositozun iki formu vardır: reaktif ve sekonder trombositemi. Dalağın çıkarılmasından sonra reaktif form gelişebilir.

Trombositopeni dereceleri hafif ila şiddetli arasında değişir. Orta derecede, dolaşımdaki trombosit seviyesi 100 bin / ul'dir; orta derecede şiddetli - bin / ul; şiddetli - 50 bin / ul'nin altında.

Hematologlara göre, kandaki trombosit seviyesi ne kadar düşükse, trombositopeni semptomları o kadar ciddi olur. saat hafif derece patoloji hiçbir şey göstermeyebilir ve orta derecede ciltte (özellikle bacaklarda), trombositopeni ile bir döküntü görülür - bunlar kırmızı veya mor renkli nokta deri altı kanamalardır (peteşiler).

Trombosit sayısı 1000/µl'nin altındaysa. burun ve diş etlerinden kanama olan spontan bir hematom (purpura) oluşumu vardır.

Akut trombositopeni genellikle bulaşıcı hastalıkların bir sonucudur ve iki ay içinde kendiliğinden düzelir. Kronik immün trombositopeni altı aydan fazla sürer ve genellikle spesifik nedeni belirsizliğini korur (nedeni bilinmeyen trombositopeni).

Aşırı şiddetli trombositopenide (trombosit sayısı ile birlikte

Sosyal ağlarda paylaşın

Bir adam ve onun hakkında portal Sağlıklı yaşam yaşıyorum.

DİKKAT! KENDİNİ MÜCADELE SAĞLIĞINIZ İÇİN ZARARLI OLABİLİR!

Sağlığınıza zarar vermemek için mutlaka kalifiye bir uzmana danışın!