Trombocytopeni läkemedel. ICD-kod för trombocytopeni Trombocytopeni och trombocytdysfunktion

I Ryssland Internationell klassificering sjukdomar av den 10:e revisionen (ICD-10) antogs som ett enda regleringsdokument för redovisning av sjuklighet, skäl för befolkningen att ansöka om medicinska institutioner alla avdelningar, dödsorsaker.

ICD-10 introducerades i vården i hela Ryska federationen 1999 på order av det ryska hälsoministeriet daterat den 27 maj 1997. №170

Publiceringen av en ny revision (ICD-11) planeras av WHO 2017 2018.

Med ändringar och tillägg av WHO.

Bearbetning och översättning av ändringar © mkb-10.com

Trombocytopeni - beskrivning, orsaker, symtom (tecken), diagnos, behandling.

Kort beskrivning

Trombocytopeni är en låg nivå av blodplättar i det perifera blodet, de flesta vanlig orsak blödning. Med en minskning av trombocytantalet mindre än 100 ´ 109/l förlängs blödningstiden. I de flesta fall uppstår petekkier eller purpura när trombocytantalet sjunker till 20–50 ´ 109/L. Allvarlig spontan blödning (t.ex. gastrointestinal) eller hemorragisk stroke inträffar när trombocytopeni är mindre än 10 ´ 109/L.

Anledningarna

Trombocytopeni kan uppstå som en manifestation av läkemedelsallergi (allergisk trombocytopeni), på grund av produktionen av antikroppar mot trombocyter (autoantikroppar). immun trombocytopeni), orsakad av infektioner, förgiftningar, tyreotoxikos (symptomatisk).

Hos nyfödda kan trombocytopeni orsakas av passage av autoantikroppar från den sjuka modern genom moderkakan (transimmun trombocytopeni).

Patologi av trombopoies Mognaden av megakaryocyter undertrycks selektivt av tiaziddiuretika och andra läkemedel, särskilt de som används i kemoterapi, etanol. En särskild orsak till trombocytopeni är ineffektiv trombopoies i samband med megaloblastisk typ av hematopoies (förekommer med brist på och vitamin B12) folsyra såväl som vid myelodysplastiska och preleukemiska syndrom). I benmärgen detekteras morfologiskt och funktionellt onormala (megaloblastiska eller dysplastiska) megakaryocyter, vilket ger upphov till en pool av defekta blodplättar som förstörs i benmärgen.

Anomalier i bildandet av trombocytpoolen uppstår när trombocyter elimineras från blodomloppet, den vanligaste orsaken är deposition i mjälten Under normala förhållanden innehåller mjälten en tredjedel av trombocytpoolen Utvecklingen av splenomegali åtföljs av nedfallet. av ett större antal celler med deras uteslutning från hemostassystemet. Med en mycket stor storlek på mjälten är det möjligt att deponera 90% av hela poolen av blodplättar.De återstående 10% i det perifera blodflödet har en normal cirkulationslängd.

Ökad trombocytdestruktion i periferin är den vanligaste formen av trombocytopeni; sådana tillstånd kännetecknas av en förkortad trombocytlivslängd och ett ökat antal benmärgsmegakaryocyter. Dessa störningar kallas immun eller icke-immun trombocytopen purpura Immun trombocytopen purpura Idiopatisk trombocytopen purpura (ITP) är prototypiska immunmekanismer(det finns inga uppenbara yttre orsaker till trombocytdestruktion). Se Idiopatisk trombocytopen purpura Andra autoimmuna trombocytopenier på grund av antitrombocytantikroppar: trombocytopeni efter transfusion (associerad med exponering för isoantikroppar), läkemedelsinducerad trombocytopeni (t.ex. på grund av kinidin), sepsis-associerad trombocytopeni, associerad trombocytopeni 70 % incidens, 70 % incidens av blodkroppar. med SLE och andra autoimmuna sjukdomar. Behandlingen syftar till att korrigera den underliggande patologin. Det är nödvändigt att sluta ta alla potentiellt farliga droger. GC-terapi är inte alltid effektiv. Transfunderade blodplättar genomgår samma accelererade förstörelse Icke-immun trombocytopen purpura Infektioner (t.ex. viral eller malaria) Massiv transfusion av uppsatt blod med låga blodplättar DIC Hjärtklaffproteser Trombotisk trombocytopen purpura.

Trombocytopeni (*188000, Â). Kliniska manifestationer: makrotrombocytopeni, hemorragiskt syndrom, revbensaplasi, hydronefros, återkommande hematuri. Laboratoriestudier: autoantikroppar mot trombocyter, förkortning av trombocyternas livslängd, ökad koaguleringstid, normalt turniquetest, defekter i plasmakomponenten av hemostas.

May-Hegglin anomali (Hegglin syndrom, B). Makrotrombocytopeni, basofila inneslutningar i neutrofiler och eosinofiler (Dehle-kroppar).

Epsteins syndrom (153650, Â). Makrotrombocytopeni i kombination med Allports syndrom.

Fechtners familjens syndrom (153640, Â). Makrotrombocytopeni, inneslutningar i leukocyter, nefrit, dövhet.

Medfödd trombocytopeni (600588, deletion 11q23.3-qter, В). Kliniska manifestationer: medfödd dysmegakaryocytisk trombocytopeni, milt hemorragiskt syndrom. Laboratorieundersökningar: 11q23.3-qter deletion, ökade megakaryocyter, jättegranuler i perifera blodplättar.

Trombocytopeni cyklisk (188020, Â). Hemorragiskt syndrom, cyklisk neutropeni.

Trombocytopeni Paris-Trousseau (188025, deletion 11q23, defekt i TCPT-genen, B). Kliniska manifestationer: hemorragiskt syndrom, trombocytopeni, hypertelorism, öronanomalier, mental retardation, aorta coarctation, utvecklingsförsening i embryonalperioden, hepatomegali, syndaktyli. Laboratoriestudier: jättegranuler i blodplättar, megakaryocytos, mikromegakaryocyter.

TAR-syndrom (från: trombocytopeni–frånvarande radie - trombocytopeni och frånvaro av radien, *270400, r). Medfödd frånvaro av radien i kombination med trombocytopeni (uttryckt hos barn, senare utjämnad); trombocytopen purpura; defekta megakaryocyter i den röda benmärgen; ibland notera anomalier i utvecklingen av njurarna och medfödd hjärtsjukdom.

Symtom (tecken)

Klinisk bild bestäms av den underliggande sjukdomen som orsakade trombocytopeni.

Diagnostik

Trombocytopeni är en indikation för att undersöka benmärgen för närvaron av megakaryocyter, deras frånvaro indikerar ett brott mot trombocytopoies, och deras närvaro indikerar antingen perifer förstörelse av trombocyter, eller (i närvaro av splenomegali) trombocytdeposition i mjälten Patologi av trombocytopoiesis. Diagnosen bekräftas genom detektering av megakaryocytisk dysplasi i ett benmärgsutstryk Anomalier i bildandet av en blodplättspool. Diagnosen hypersplenism ställs med måttlig trombocytopeni, ett normalt antal megakaryocyter i ett benmärgsutstryk och en betydande förstoring av mjälten.Diagnos av idiopatisk trombocytopenisk purpura kräver uteslutning av sjukdomar som uppstår med trombocytopeni (till exempel SLE) och trombocytopeni orsakad av medicinering (till exempel kinidin). Tillgängliga men ospecifika metoder för att detektera antikroppar mot trombocyter är kända.

Behandling

Patologi av trombopoiesis. Behandlingen är baserad på eliminering av det skadliga medlet, om möjligt, eller behandling av den underliggande sjukdomen; trombocythalveringstid är vanligtvis normal, vilket tillåter blodplättstransfusioner i närvaro av trombocytopeni och tecken på blödning. Trombocytopeni på grund av brist på vitamin B 12 eller folsyra försvinner med återställandet av deras normala nivåer.

Amegakaryocytisk trombocytopeni svarar bra på terapi, vanligtvis ordineras antitymocytimmunoglobulin och ciklosporin.

Anomalier i bildandet av trombocytpoolen. Behandling ges vanligtvis inte, även om en splenektomi kan lösa problemet. Under transfusioner avsätts en del av blodplättarna, vilket gör transfusioner mindre effektiva än i tillstånd med minskad benmärgsaktivitet.

Behandling av idiopatisk trombocytopen purpura - se Idiopatisk trombocytopen purpura.

Komplikationer och samtidiga tillstånd Minskad trombocytproduktion är förknippad med aplastisk anemi, myeloftis (ersättning av benmärgen med tumörceller eller fibrös vävnad) och vissa sällsynta medfödda syndrom Evans syndrom (Fischer-Evans syndrom) - en kombination av autoimmun hemolytisk anemi och autoimmun trombocytopeni.

ICD-10 D69 Purpura och andra hemorragiska tillstånd

Trombocytopeni: symtom och behandling

Trombocytopeni - de viktigaste symptomen:

• Röda fläckar på huden
• Förstorade lymfkörtlar
• Höjd temperatur
• Förstorade lymfkörtlar i nacken
• Små blödningar på hud och slemhinnor
• Blå fläckar på huden

En sjukdom som orsakar en minskning av antalet blodplättar i blodet kallas trombocytopeni. Det är om honom som artikeln faktiskt kommer att berätta. Blodplättar är små blodkroppar som är färglösa och är viktiga komponenter som är involverade i blodets koagulering. Sjukdomen är ganska allvarlig, eftersom sjukdomen kan leda till blödningar i inre organ(särskilt i hjärnan), och detta är ett dödligt slut.

Klassificering

Liksom de flesta medicinska sjukdomar har trombocytopeni sin egen klassificering, som bildas på grundval av patogenetiska faktorer, orsaker, symtom och olika manifestationer.

Enligt etiologikriteriet särskiljs två typer av sjukdomen:

De kännetecknas av det faktum att den primära typen manifesterar sig i form av en oberoende sjukdom, och den sekundära typen provoceras av ett antal andra sjukdomar eller patologiska abnormiteter.

Beroende på varaktigheten av sjukdomsförloppet i människokroppen är två typer av sjukdomskänsla uppdelade: akut och kronisk. Akut - kännetecknas av en kort varaktighet av exponering för kroppen (upp till sex månader), men manifesteras av omedelbara symtom. Den kroniska formen kännetecknas av en långvarig minskning av blodplättar i blodet (över sex månader). Exakt kronisk synär farligare, eftersom behandlingen tar upp till två år.

Enligt kriterierna för svårighetsgraden av sjukdomsförloppet, som kännetecknas av den kvantitativa sammansättningen av blodplättar i blodet, finns det tre grader:

• I - sammansättningen är lika med 150-50x10 9 /l - kriteriet för svårighetsgrad är tillfredsställande;
• II - 50–20x10 9 /l - reducerad sammansättning, som manifesterar sig med mindre skada på huden;
• III - 20x10 9 /l - kännetecknas av utseendet inre blödning i kroppen.

Normen för blodkroppar i kroppen är lika med / mkl. Men det är i den kvinnliga kroppen som dessa indikatorer ständigt förändras. Förändringar påverkas av följande faktorer:

Blodplättar dyker upp i kroppen från benmärgen, som syntetiserar blodkroppar genom att stimulera megakaryocyter. Syntetiserade blodplattor cirkulerar genom blodet i sju dagar, varefter processen för deras stimulering upprepas.

Enligt International Classification of Diseases of the Tenth Convocation (ICD-10) har denna sjukdom sina egna koder:

• D50-D89 - sjukdomar cirkulationssystemet och andra typer av brister.
• D65-D69 - blodkoagulationsrubbningar.

Anledningarna

Ofta är orsaken till sjukdomen allergisk reaktion organism för olika medicinska preparat vilket resulterar i läkemedelsinducerad trombocytopeni. Med en sådan sjukdomskänsla producerar kroppen antikroppar riktade mot läkemedlet. Läkemedel som påverkar förekomsten av blodsvikt i kropparna inkluderar lugnande medel, alkaloider och antibakteriella medel.

Immunitetsproblem orsakade av konsekvenserna av blodtransfusioner kan också vara orsakerna till insufficiens.

Särskilt ofta manifesterar sjukdomen sig när det finns en obalans mellan blodgrupper. Oftast observeras i människokroppen autoimmun trombocytopeni. I detta fall kan immunsystemet inte känna igen sina egna blodplättar och stöter bort dem från kroppen. Som ett resultat av avstötning produceras antikroppar för att avlägsna främmande celler. Orsakerna till sådan trombocytopeni är:

1. Patologisk njursvikt och kronisk hepatit.
2. Lupus, dermatomyosit och sklerodermi.
3. Leukemisjukdomar.

Om sjukdomen har en uttalad form av en isolerad sjukdom, så kallas den för idiopatisk trombocytopeni eller Werlhofs sjukdom (ICD-10-kod: D69.3). Etiologin för idiopatisk trombocytopenisk purpura (ICD-10:D63.6) är fortfarande oklar, men medicinska forskare är benägna att tro att orsaken till detta är en ärftlig predisposition.

Det är också karakteristiskt för manifestationen av sjukdomen i närvaro av medfödd immunbrist. Sådana människor är mest mottagliga för faktorerna för uppkomsten av sjukdomen, och orsakerna till detta är:

• skada på den röda benmärgen från exponering för droger;
• immunbrist leder till nederlag för megakaryocyter.

Det finns en produktiv karaktär av sjukdomen, vilket beror på otillräcklig produktion av blodplättar i benmärgen. I det här fallet uppstår deras otillräcklighet, och som ett resultat flyter in i sjukdomskänsla. Orsakerna till förekomsten är myeloskleros, metastaser, anemi etc.

Bristen på blodplättar i kroppen observeras hos personer med nedsatt sammansättning av vitamin B12 och folsyra. Överdriven exponering för radioaktivt eller strålning för uppkomsten av insufficiens av blodkroppar är inte uteslutet.

Således kan vi särskilja två typer av orsaker som påverkar förekomsten av trombocytopeni:

1. Leder till förstörelse av blodkroppar: idiopatisk trombocytopen purpura, autoimmuna störningar, hjärtkirurgi, kliniska cirkulationsstörningar hos gravida kvinnor och biverkningar av läkemedel.
2. Bidrar till en minskning av produktionen av antikroppar i benmärgen: virala influenser, metastaserande manifestationer, kemoterapi och strålning, samt överdriven alkoholkonsumtion.

Symtom

Symtomen på trombocytopeni är olika sorter manifestationer. Det beror på:

• först, från orsaken till händelsen;
• för det andra på arten av sjukdomsförloppet (kronisk eller akut).

De viktigaste tecknen på skador på kroppen är manifestationer på huden i form av blödningar och blödningar. Blödningar observeras oftast på armar och ben och bål. Skador på en persons ansikte och läppar är inte uteslutet. För tydlighetens skull presenteras manifestationen av blödningar på människokroppen på bilden nedan.

Trombocytopeni kännetecknas av symtom på långvarig blödning efter tandutdragning. Dessutom kan varaktigheten av blödningen vara både en dag och åtföljd av flera dagar. Det beror på graden av sjukdomen.

Med symtom finns det ingen ökning av leverns storlek, men mycket ofta observerar läkare expansionen av lymfkörtlarna cervical. Detta fenomen åtföljs ofta av en ökning av kroppstemperaturen till subfebrila värden (från 37,1 till 38 grader). En ökning av förekomsten av röda blodkroppar i kroppen är bevis på förekomsten av en sjukdom som kallas lupus erythematosus.

Det är ganska lätt att observera symtomen på trombocytinsufficiens efter att ha tagit blod för analys. Den kvantitativa sammansättningen kommer att skilja sig väsentligt från de begränsande normerna. Med en minskning av antalet blodplättar i blodet observeras deras ökning i storlek. På huden återspeglas detta i utseendet av röda och blåaktiga fläckar, vilket indikerar omvandlingen av blodkroppar. Förstörelsen av erytrocyter observeras också, vilket leder till en minskning av den kvantitativa sammansättningen, men samtidigt ökar antalet retikulocyter. Det finns ett förskjutningsfenomen leukocytformel till vänster.

Människokroppen med en reducerad sammansättning av blodkroppar kännetecknas av en ökning av sammansättningen av megakaryocyter, som orsakas av frekventa och omfattande blödningar. Varaktigheten av blodkoagulering ökas markant, och minskningen av koagulering av blod som frigörs från såret minskar.

Enligt symptomen på sjukdomens manifestation särskiljs tre grader av komplikation: mild, måttlig och svår.

En mild grad kännetecknas av orsakerna till sjukdomen hos kvinnor med långvarig och kraftig menstruation, samt med intradermal blödning och näsblod. Men i ett stadium av en mild grad är det extremt svårt att diagnostisera sjukdomen, därför är det möjligt att verifiera förekomsten av sjukdomen först efter en detaljerad medicinsk undersökning.

Den genomsnittliga graden kännetecknas av manifestationen av ett hemorragiskt utslag på kroppen, vilket är en mängd exakta blödningar under huden och på slemhinnan.

Allvarliga störningar är karakteristiska mag-tarmkanalen på grund av blödningar. Blodplättarna i blodet har en indikator på upp till 25x10 9 /l.

Symtom på sekundär trombocytopeni har liknande tecken.

Graviditet och sjukdomskänsla: symtom

Trombocytopeni hos gravida kvinnor kännetecknas av betydande fluktuationer i den kvantitativa sammansättningen av kroppar i kvinnors blod. Om det inte finns någon diagnos av sjukdomen hos gravida kvinnor, men indikatorn på blodplättarnas sammansättning minskar något, indikerar detta att deras vitala aktivitet minskar och deras deltagande i blodcirkulationens periferi ökar.

Om det finns en minskad sammansättning av blodplättar i blodet hos en gravid kvinna, är dessa direkta förutsättningar för utvecklingen av sjukdomen. Orsakerna till det minskade antalet blodplättar är den höga dödsgraden för dessa kroppar och den låga frekvensen av bildning av nya. Kliniska tecken kännetecknas av subkutana blödningar. Orsakerna till otillräckligheten hos färglösa kroppar är fel sammansättning och kostnormer eller en liten mängd födointag, såväl som skador på immunsystemet och olika blodförluster. Genom denna kropp produceras de av benmärgen i små mängder eller är oregelbundet formade.

Trombocytopeni under graviditeten är mycket farligt, så frågan om diagnos, och särskilt behandling, ges maximal uppmärksamhet. Faran ligger i det faktum att bristen på blodplättar i moderns blod under graviditeten bidrar till uppkomsten av blödning hos barnet. Den farligaste blödningen i livmodern är cerebral, vars resultat kännetecknas av dödliga konsekvenser för fostret. Vid de första tecknen på en sådan faktor beslutar läkaren om för tidig födsel för att utesluta konsekvenserna.

Barns trombocytopeni: symtom

Trombocytopeni hos barn är ganska sällsynt. Riskgruppen inkluderar barn i skolåldern, vars förekomst oftare manifesteras under vinter- och vårperioder.

Trombocytopeni och dess symtom hos barn skiljer sig praktiskt taget inte från vuxna, men det är viktigt för föräldrar att tidiga datum utvecklingen av sjukdomen för att diagnostisera den genom de första tecknen. Symtom i barndomen inkluderar frekventa blödningar från näshålan och uppkomsten av ett litet utslag på kroppen. Utslagen uppträder initialt nedre kroppsdelar kroppen, och sedan kan de observeras på händerna. Med mindre blåmärken uppstår svullnad och hematom. Sådana tecken orsakar oftast inte oro hos föräldrar, på grund av frånvaron av smärtsymtom. Detta är ett viktigt misstag, eftersom alla sjukdomar i sin avancerade form är farliga.

Blödande tandkött tyder på brist på blodplättar i blodet, både hos ett barn och hos vuxna. Cal samtidigt hos en sjuk person, och oftare hos barn, utsöndras tillsammans med blodproppar. Blödning tillsammans med urinering är inte uteslutet.

Beroende på graden av inverkan av sjukdomen på immunsystemet, särskiljs immuna och icke-immuna trombocytbrister. Immun trombocytopeni orsakas av massiv död av blodkroppar under påverkan av antikroppar. I en sådan situation urskiljer inte immunsystemet sina egna blodkroppar och stöts bort från kroppen. Icke-immun manifesteras av fysisk påverkan på blodplättar.

Diagnostik

En person ska diagnostiseras vid de första tecknen och symtomen på sjukdomen. Den huvudsakliga metoden för diagnos är klinisk analys blod, vars resultat visar en bild av den kvantitativa sammansättningen av blodplättar.

Om en avvikelse i antalet blodkroppar i kroppen upptäcks ges en indikation för att genomgå en benmärgsundersökning. Således bestäms närvaron av megakaryocyter. Om de är frånvarande försämras trombbildningen, och deras närvaro indikerar förstörelse av blodplättar eller deras avsättning i mjälten.

Orsakerna till insufficiens diagnostiseras med hjälp av:

• genetiska tester;
• elektrokardiogram;
• tester för närvaron av antikroppar;
• ultraljudsforskning;
• röntgen och endoskopi.

Trombocytopeni diagnostiseras under graviditeten med hjälp av ett koagulogram, eller förenklat, ett blodkoagulationstest. Denna analys låter dig exakt bestämma sammansättningen av blodplättar i blodet. Förloppet av födelseprocessen beror på antalet blodplättar.

Behandling

Behandling av trombocytopeni börjar med terapi, där ett läkemedel som heter Prednisolon ordineras på ett sjukhus.

Viktig! Behandlingsmetoder ordineras strikt av den behandlande läkaren först efter att ha passerat lämplig undersökning och diagnostiserat sjukdomen.

Doseringen av läkemedlet anges i instruktionerna, enligt vilken 1 ml av läkemedlet används per 1 kg av sin egen vikt. Med utvecklingen av sjukdomen ökar dosen med 1,5-2 gånger. I de inledande stadierna kännetecknas sjukdomen av en snabb och effektiv återhämtning, så efter att ha tagit läkemedlet, efter några dagar, kan du märka en förbättring av hälsan. Läkemedlet fortsätter tills personen är helt botad, vilket måste bekräftas av den behandlande läkaren.

Effekten av glukokortikosteroider har en positiv effekt på kampen mot sjukdomskänsla, men i de flesta fall försvinner bara symtomen och sjukdomen kvarstår. Används för att behandla undernäring hos barn och ungdomar.

Behandling av idiopatisk kronisk trombocytopeni utförs genom att ta bort mjälten. Denna procedur inom medicin kallas splenektomi och kännetecknas av dess positiva effekt. Före operationen ökas dosen av läkemedlet Prednisolon tre gånger. Dessutom injiceras det inte i muskeln, utan direkt i den mänskliga venen. Efter splenektomi fortsätter administreringen av läkemedlet med samma doser i upp till två år. Först efter utgången av den angivna perioden utförs en undersökning och undersökning av framgången med splenektomi.

Om borttagningsoperationen slutade utan framgång, ordineras patienten immunsuppressiv kemoterapi med cytostatika. Dessa läkemedel inkluderar: Azathioprin och Vincristine.

Med diagnosen förvärvad insufficiens av icke-immun natur utförs behandlingen av trombocytopeni på symtomatiska sätt genom att ta östrogener, progestiner och androxoner.

Allvarligare former av idiopatisk trombocytopeni orsakas av rikliga blödningar. En blodtransfusion utförs för att återställa blodet. Behandling av svår grad orsakar avskaffande av mediciner som negativt kan påverka blodplättarnas förmåga att bilda blodproppar.

Efter att ha diagnostiserat sjukdomen blir patienten registrerad och undersökningsproceduren sker inte bara för patienten, utan också för att hans anhöriga ska samla in en ärftlig historia.

Hos barn behandlas sjukdomskänslan väl och utan komplikationer, men i vissa fall är möjligheten till symtomatisk terapi inte utesluten.

Behandling av trombocytopeni med traditionell medicin har också sina egna betydande prestationer. Först och främst, för att bli av med problemet med trombocytbrist i blodet, bör du inkludera honung med valnötter. Avkok av nässelblad och vildros hjälper också bra. För förebyggande åtgärder används björk-, hallon- eller betorjuice.

Om du tror att du har trombocytopeni och symtomen som är karakteristiska för denna sjukdom, kan en hematolog hjälpa dig.

Vi föreslår också att du använder vår onlinetjänst för sjukdomsdiagnostik, som, baserat på de angivna symtomen, väljer ut troliga sjukdomar.

Difteri är en infektionssjukdom som framkallas av exponering för en specifik bakterie, vars överföring (infektion) utförs av luftburna droppar. Difteri, vars symtom är aktivering inflammatorisk processövervägande i nasofarynx och orofarynx kännetecknas den också av samtidiga manifestationer i form av allmän berusning och ett antal lesioner som direkt påverkar utsöndrings-, nerv- och kardiovaskulära system.

Mässling är en akut infektionssjukdom, vars mottaglighet är nästan 100 %. Mässling, vars symtom är feber, en inflammatorisk process som påverkar slemhinnorna munhålan och övre luftvägar, uppkomsten av ett makulopapulärt utslag på huden, allmän berusning och konjunktivit, är en av de vanligaste dödsorsakerna bland små barn.

Leptospiros är en sjukdom av smittsam natur, som orsakas av specifika patogener från släktet Leptospira. Den patologiska processen påverkar främst kapillärerna, liksom levern, njurarna och musklerna.

Pharyngomycosis (tonsillomycosis) är en patologi av slemhinnan i svalget av akut eller kronisk natur, vars huvudorsak är infektion i kroppen med svampar. Faryngomykos påverkar människor från absolut alla åldersgrupper inklusive små barn. Sällan, när sjukdomen uppstår i en isolerad form.

Giftigt erytem är en sjukdom, som ett resultat av utvecklingen av vilken på hud en person utvecklar polymorfa utslag. Sjukdomen drabbar oftast nyfödda barn, men dess förekomst hos vuxna patienter är inte utesluten. Giftigt erytem hos den nyfödda utvecklas hos 50 % av barnen under de första dagarna av deras liv. Detta tillstånd återspeglar barnets anpassningsprocess till miljön, såväl som till yttre faktorer.

Med hjälp av träning och abstinens kan de flesta klara sig utan medicin.

Symtom och behandling av mänskliga sjukdomar

Omtryckning av material är endast möjligt med tillstånd från administrationen och anger en aktiv länk till källan.

All information som tillhandahålls är föremål för obligatorisk konsultation av den behandlande läkaren!

Frågor och förslag:

ICD 10 trombocytopenikodning

Blodplättar spelar en viktig roll i människokroppen och är en grupp av blodkroppar.

• 0 - purpura på grund av en allergisk reaktion;
• 1 - defekter i strukturen av blodplättar med deras normala antal;
• 2 - purpura av annat, icke-trombocytopent ursprung (vid förgiftning);
• 3 - idiopatisk trombocytopenisk purpura;
• 4 - andra brister hos primära blodplättar;
• 5 - sekundära lesioner;
• 6 - ospecificerade varianter av patologier;
• 7 - andra varianter av blödningar (pseudohemofili, ökad vaskulär skörhet och så vidare);
• 8 - ospecificerade hemorragiska tillstånd.

Denna grupp av sjukdomar är belägen under rubriken patologier i blodet, hematopoetiska organ och immunsjukdomar av cellulär genes.

Faran för trombocytopeni

På grund av svårighetsgraden av kliniska manifestationer innehåller trombocytopeni i den internationella klassificeringen av sjukdomar akutvårdsprotokoll för svåra hemorragiska syndrom.

Livsfara med en kraftig minskning av antalet blodplättar uppträder även med uppkomsten av repor, eftersom såret inte läkts av primära blodproppar och fortsätter att blöda.

Människor med brist på vita blodkroppar kan dö av spontana inre blödningar, så sjukdomen kräver snabb diagnos och adekvat behandling.

Lägg till en kommentar Avbryt svar

• Scottped på akut gastroenterit

Självmedicinering kan vara farligt för din hälsa. Vid första tecken på sjukdom, kontakta en läkare.

Sekundär trombocytopeni

Definition och bakgrund[redigera]

Läkemedelsinducerad immuntrombocytopeni orsakas oftast av anti-läkemedelsantikroppar som korsreagerar med trombocytantigener. Mer sällan fixeras läkemedlet på blodplättar med bildandet av ett komplett antigen, där det fungerar som en hapten och blodplättar som en bärare.

Läkemedel som oftast orsakar trombocytopeni är listade i tabell. 16.5.

Heparininducerad trombocytopeni är en heparininducerad, immunförmedlad protrombotisk störning åtföljd av trombocytopeni och venös och/eller arteriell trombos.

Ungefär 1 % av patienterna efter heparinanvändning utvecklar heparininducerad trombocytopeni under minst en vecka, ungefär 50 % av dem har trombos. Heparininducerad trombocytopeni är något vanligare hos kvinnor.

Etiologi och patogenes[redigera]

Heparininducerad trombocytopeni är resultatet av ett humoralt immunsvar riktat mot ett komplex innefattande endogen trombocytfaktor 4 och exogent heparin, autoantikroppar känner igen endogen trombocytfaktor 4 endast när den kombineras med heparin. Detta immunkomplex aktiverar cirkulerande blodplättar genom deras FcγRIIA-receptorer på ytan, vilket resulterar i trombocytopeni och hyperkoagulabilitet. Karakterisering av heparin (nötkreatur > svin), dess sammansättning (ofraktionerat > låg molekylvikt > fondaparinux), dos (profylaktiskt > terapeutiskt > enkeldos), administreringssätt (subkutant > intravenöst) och administreringstid (mer än 4 dagar > mindre än 4 dagar) - allt detta är faktorer som bestämmer utvecklingen och svårighetsgraden av trombocytopeni.

Kliniska manifestationer[redigera]

Vid läkemedelsinducerad trombocytopeni uppträder petekier, gastrointestinala blödningar och hematuri vanligtvis inom några timmar efter att läkemedlet har använts. Varaktigheten av trombocytopeni beror på graden av eliminering av läkemedlet. Vanligtvis återgår trombocytantalet till det normala, 7 dagar efter att det avbröts.

Heparininducerad trombocytopeni kan utvecklas i alla åldrar (> 3 månader), men fall hos barn är sällsynta. Måttlig trombocytopeni börjar vanligtvis 5-10 dagar efter heparintillförsel. Om patienten redan har exponerats för heparin under de senaste 100 dagarna är en snabb reaktion möjlig, med en minskning av antalet trombocyter inom minuter eller timmar efter heparintillförsel. Fördröjd heparininducerad trombocytopeni är också möjlig, trombocytopeni utvecklas efter utsättande av läkemedlet. Trombocytopeni är vanligtvis asymtomatisk och blödningar är sällsynta. Heparininducerad trombocytopeni är associerad med en hög risk för trombotiska komplikationer (t.ex. lungemboli, hjärtinfarkt, trombotisk stroke) med en stark tendens till arteriell trombos i extremiteternas artärer och djup ventrombos. Ytterligare mikrovaskulär trombos kan leda till utveckling av venös gangrän/lemamputation. Andra komplikationer inkluderar hudnekros vid heparininjektionsställen och anafylaktoida reaktioner (t.ex. feber, hypotoni, artralgi, dyspné, hjärt- och lungsvikt) efter intravenös bolusadministrering.

Sekundär trombocytopeni: diagnos[redigera]

Diagnosen heparininducerad trombocytopeni kan misstänkas på grundval av den kliniska bilden - trombocytopeni, trombos, frånvaro av annan orsak till trombocytopeni. Diagnosen bekräftas genom detektion av antikroppar mot endogen trombocytfaktor 4/heparinkomplex och bekräftas genom detektering av onormala trombocytaktiverande antikroppar genom serotoninfrisättningsanalys eller heparininducerat blodplättsaktiveringstest.

Differentialdiagnos[redigera]

Differentialdiagnos inkluderar icke-immun heparinassocierad trombocytopeni (på grund av direkt interaktion mellan heparin och cirkulerande trombocyter som inträffar under de första dagarna efter heparinadministration), såväl som postoperativ hemodilution, sepsis, icke-heparininducerad trombocytopeni, disseminerad intravaskulär koagulation och multipel organsvikt .

Sekundär trombocytopeni: behandling[redigera]

För vissa patienter som får heparin rekommenderas regelbunden övervakning av trombocytantalet. Om heparininducerad trombocytopeni misstänks eller bekräftas är behandlingen att stoppa heparin och använda ett alternativt antikoagulant, antingen med antifaktor Xa utan heparin (danaparoid, fondaparinux) eller direkta trombinhämmare (t.ex. argatroban, bivalirudin). Warfarin är kontraindicerat under den akuta trombocytopeniska fasen eftersom det kan orsaka mikrovaskulär trombos, med risk för nekros av den ischemiska extremiteten (venöst gangrensyndrom). Trombocytopeni går vanligtvis över efter i genomsnitt 4 dagar, med värden högre än 150 x 10 9 /l, även om det i vissa fall kan ta från 1 vecka till 1 månad.

Prognosen för återhämtning av trombocyter är god, men posttrombotiska komplikationer kan förekomma (t.ex. amputation av extremiteter hos 5–10 % av patienterna, stroke, bilateral hemorragisk binjurebarknekros med binjurebarksvikt). Dödlighet av heparininducerad trombocytopeni (t.ex. dödlig lungemboli) observeras i 5-10 % av fallen.

Förebyggande[redigera]

Annat [redigera]

Trombocytopen purpura på grund av transfusion av röda blodkroppar

1. Klinisk bild. Trombocytopen purpura är en sällsynt komplikation av RBC-transfusion. Det manifesteras av plötslig trombocytopeni, blödning från slemhinnor och petekier, som uppstår 7-10 dagar efter transfusionen. Diagnosen baseras på data från anamnesen. Denna form av trombocytopen purpura är vanligast hos fleråriga kvinnor och de som har genomgått flera transfusioner av röda blodkroppar. Enligt utvecklingsmekanismen liknar den neonatal trombocytopeni orsakad av moderns antikroppar. Trombocytopen purpura orsakad av transfusion av röda blodkroppar förekommer hos individer som saknar Zw a-antigen. Det har visats att detta antigen är en del av glykoprotein IIb/IIIa. Transfusion av erytrocytmassa med en blandning av blodplättar som bär antigenet Zw a leder till uppkomsten av antikroppar mot detta antigen. De tros korsreagera med glykoprotein IIb/IIIa från patientens egna blodplättar.

a. Trombocyttransfusion utförs inte eftersom den vanligtvis är ineffektiv. Dessutom kan endast 2% av personer vars blodplättar inte bär antigenet Zw a vara donatorer av blodplättsmassa i denna sjukdom.

b. Prednison 1-2 mg/kg/dag oralt minskar hemorragiskt syndrom och ökar antalet trombocyter.

i. Sjukdomen försvinner av sig själv efter att patientens blod har frigjorts från givarens blodplättar.

d. Röda blodkroppar från donatorer som saknar Zw a-antigen bör därefter användas för transfusion.

Motpartskontroll

• Motpartskontroll

Information om motparter från Federal Tax Services databas

Omvandlare

• OKOF till OKOF2

Översättning av OKOF-klassificeringskoden till OKOF2-koden

Klassificerare ändras

• Förändringar 2018

Flöde av klassificerare ändringar som har trätt i kraft

Allryska klassificerare

• ESKD klassificerare

Helrysk klassificerare av produkter och designdokument OK

Uppslagsverk

Unified Tariff and Qualification Directory of Works and Professions of Workers

Komplex av diagnostiska och terapeutiska åtgärder för D69.3 idiopatisk trombocytopen purpura

Medicinska studier tillhandahålls för att övervaka behandlingens effektivitet

Förskrivna mediciner

• flik. 250 mg, 100 st;

• rr d / in / in och / m infördes. 4 mg/1 ml: amp. 1 ST.

• flik. 20 mg, 10 st/förpackning

• flik. 50 mg, 10 st per förpackning

• flik. 500 mcg: 50 stycken;

• lösning för injektion. 4 mg/ml: amp. 25 stycken;

• ögon- och örondroppar 0,1 %: flaska-dropp. 10 ml

• lyofilisat för beredning. r-ra d / in / in och / m infördes. 500 mg, 1000 mg: injektionsflaska. 1 ST. i set med ett lösningsmedel

• lyofilisat för beredning. r-ra d / in / in och / m infördes. 125 mg: fl. i set med en lösning;

• flik. 4 mg, 16 mg, 32 mg: 10, 30 eller 100 st.

• flik. 4 mg: 50 st.

rr d / in / in och / m infördes. 30 mg/1 ml: amp. 3 eller 5 st.

ICD 10 trombocytopenikodning

Blodplättar spelar en viktig roll i människokroppen och är en grupp av blodkroppar.

• 0 - purpura på grund av en allergisk reaktion;
• 1 - defekter i strukturen av blodplättar med deras normala antal;
• 2 - purpura av annat, icke-trombocytopent ursprung (vid förgiftning);
• 3 - idiopatisk trombocytopenisk purpura;
• 4 - andra brister hos primära blodplättar;
• 5 - sekundära lesioner;
• 6 - ospecificerade varianter av patologier;
• 7 - andra varianter av blödningar (pseudohemofili, ökad vaskulär skörhet och så vidare);
• 8 - ospecificerade hemorragiska tillstånd.

Denna grupp av sjukdomar är belägen under rubriken patologier i blodet, hematopoetiska organ och immunsjukdomar av cellulär genes.

Faran för trombocytopeni

På grund av svårighetsgraden av kliniska manifestationer innehåller trombocytopeni i den internationella klassificeringen av sjukdomar akutvårdsprotokoll för svåra hemorragiska syndrom.

Livsfara med en kraftig minskning av antalet blodplättar uppträder även med uppkomsten av repor, eftersom såret inte läkts av primära blodproppar och fortsätter att blöda.

Människor med brist på vita blodkroppar kan dö av spontana inre blödningar, så sjukdomen kräver snabb diagnos och adekvat behandling.

Lägg till en kommentar Avbryt svar

• Scottped på akut gastroenterit

Självmedicinering kan vara farligt för din hälsa. Vid första tecken på sjukdom, kontakta en läkare.

IDIOPATISK TROMBOCYTOPEN LILA

Idiopatisk trombocytopen purpura (ITP) är en autoimmun sjukdom med blödning orsakad av en minskning av innehållet av trombocyter i det perifera blodet på grund av deras förstörelse av makrofager med deltagande av antikroppar mot trombocyter.

Symtomatisk trombocytopen purpura eller Werlhofs syndrom är en kliniskt likartad situation när det vid vissa autoimmuna sjukdomar (SLE, reumatoid artrit etc.) även förekommer antitrombocytskyddande autoantikroppar, vilket leder till trombocytopeni med kliniska manifestationer i form av trombocytopen purpura.

ICD10:D69.3 - Idiopatisk trombocytopen purpura.

Sjukdomens etiologi är okänd. Virusinfektion är inte utesluten som en etiologisk faktor vid ITP.

Under påverkan av den etiologiska faktorn i patientens kropp sker en nedbrytning av immuntolerans mot antigenerna i sina egna blodplättar. Som ett resultat aktiveras mognaden av plasmaceller som kan syntetisera antitrombocythämmande autoantikroppar. Dessa är IgG- och IgA-immunoglobuliner och, i en liten mängd, IgM. Antitrombocytautoantikroppar binder till antigena determinanter på trombocytmembranet. Blodplättar "märkta" på detta sätt interagerar med fasta makrofager i mjälten och levern och förstörs av dem. Trombocyternas förväntade livslängd minskar till flera timmar och till och med minuter istället för 7-10 dagar normalt.

Fixering av autoantikroppar på membranet påverkar de funktionella egenskaperna hos blodplättar negativt. Därför, i patogenesen av blödning, spelar inte bara trombocytopeni en roll, utan också trombasteni av icke-förstörda blodplättar.

Antalet megakaryocyter i benmärgen är vanligtvis normalt eller till och med något ökat.

Som ett resultat av försvagningen av blodplättslänken i blodkoagulationssystemet tenderar patienter att blöda i form av blåmärken på huden, blödningar i vävnaderna i inre organ.

Nivån av blodplättar som cirkulerar i blodet, under vilken trombocytopen purpura börjar - 50x10 9 /l.

Blodförlust kan leda till sideropent tillstånd, hypokrom anemi.

Sjukdomen kan uppstå i akuta eller kroniska former. Den akuta formen förekommer hos personer under 20 år, oftare hos barn 2-6 år gamla, och varar inte mer än 6 månader. Varaktighet kronisk form ITP i mer än 6 månader. Det bildas hos personer i åldern 20 till 40 år, oftare hos kvinnor.

Patienter med jämna mellanrum utan uppenbar anledning eller med mindre skador uppträder flera petekiala blödningar och blåmärken. Oftast är de lokaliserade i huden eller subkutan vävnad, främst på extremiteterna. Men de kan vara var som helst på kroppen. Blåmärken i olika storlekar, vanligtvis stora. De har en annan färg, eftersom de inte dyker upp samtidigt. Huden på patienterna blir fläckig, liknande "huden på en leopard".

De näst vanligaste är rikliga menstruationer och livmoderblödning. Sjukdomen kan börja med denna kliniska manifestation. Och ibland bara dem och vara begränsad.

Ofta finns det återkommande näsblod, mindre ofta - lung, gastrointestinal, njure. Särskilt farliga är blödningar i hjärnan, näthinnan.

Blödningar i muskler, leder är som regel inte närvarande.

Ungefär i vart tredje fall av sjukdomen sker en måttlig förstoring av mjälten.

Under en exacerbation av sjukdomen kan uppkomsten av nya blödningar åtföljas av en måttlig ökning av kroppstemperaturen.

Frekvent och massiv blodförlust, eller liten, men fortsätter under lång tid, kan orsaka bildandet av sideropeniskt syndrom, hypokrom anemi. Anemi bildas vanligtvis med frekventa nasala och långvariga livmoderblödningar.

Fullständigt blodvärde: hypokrom anemi, blodplättar mindre än 50x10 9 /l. När innehållet av blodplättar är mindre än 10x10 9 /l, hotet om massiv blödning. Blodplättar är förstorade, ofta atypiska till formen och har dålig specifik granularitet. Det finns små fragment av blodplättar.

Urinanalys: hematuri.

Biokemisk analys av blod: minskat innehåll av serumjärn.

Immunologisk analys: hög titer av antitrombocythämmande autoantikroppar. Förhöjda nivåer av immunglobuliner, vanligtvis IgG.

Sternal punktering: antalet megakaryocyter ökar, särskilt deras unga former utan tecken på blodplättssnörning från dem. Antalet plasmaceller kan ökas.

Studie av hemostas: frånvaro eller bromsning av tillbakadragning av blodproppen. Koagulationstiden ändrades inte. Blödningstiden på Dooka ökade med 10 minuter.

Ultraljud: måttlig splenomegali utan störning av portalhemodynamiken.

Diagnosen fastställs när en petechial-fläckig typ av blödning detekteras i kombination med trombocytopeni mindre än 50x10 9 /l i frånvaro av symtom på en annan sjukdom, vars kliniska manifestationer är symtomatisk trombocytopeni.

En sjukdom som orsakar en minskning av antalet blodplättar i blodet kallas trombocytopeni. Det är om honom som artikeln faktiskt kommer att berätta. Blodplättar är små blodkroppar som är färglösa och är viktiga komponenter som är involverade i blodets koagulering. Sjukdomen är ganska allvarlig, eftersom sjukdomen kan leda till blödningar i de inre organen (särskilt i hjärnan), och detta är ett dödligt slut.

Klassificering

Liksom de flesta medicinska sjukdomar har trombocytopeni sin egen klassificering, som bildas på grundval av patogenetiska faktorer, orsaker, symtom och olika manifestationer.

Enligt etiologikriteriet särskiljs två typer av sjukdomen:

• primär;
• sekundär.

De kännetecknas av det faktum att den primära typen manifesterar sig i form av en oberoende sjukdom, och den sekundära typen provoceras av ett antal andra sjukdomar eller patologiska abnormiteter.

Beroende på varaktigheten av sjukdomsförloppet i människokroppen är två typer av sjukdomskänsla uppdelade: akut och kronisk. Akut - kännetecknas av en kort varaktighet av exponering för kroppen (upp till sex månader), men manifesteras av omedelbara symtom. Den kroniska formen kännetecknas av en långvarig minskning av blodplättar i blodet (över sex månader). Det är den kroniska formen som är farligare, eftersom behandlingen tar upp till två år.

Enligt kriterierna för svårighetsgraden av sjukdomsförloppet, som kännetecknas av den kvantitativa sammansättningen av blodplättar i blodet, finns det tre grader:

• I - sammansättningen är lika med 150-50x10 9 /l - kriteriet för svårighetsgrad är tillfredsställande;
• II - 50–20x10 9 /l - reducerad sammansättning, som manifesterar sig med mindre skada på huden;
• III - 20x10 9 /l - kännetecknas av utseendet av inre blödning i kroppen.

Normen för blodkroppar i kroppen är från 140 000 till 440 000 / μl. Men det är i den kvinnliga kroppen som dessa indikatorer ständigt förändras. Förändringar påverkas av följande faktorer:

• menstruation;
• graviditet;
• komplikationer efter graviditet.

Blodplättar dyker upp i kroppen från benmärgen, som syntetiserar blodkroppar genom att stimulera megakaryocyter. Syntetiserade blodplattor cirkulerar genom blodet i sju dagar, varefter processen för deras stimulering upprepas.

Enligt Internationell klassificering av sjukdomar tionde sammankomsten (ICD-10), denna sjukdom har sina egna koder:

• D50-D89 - sjukdomar i cirkulationssystemet och andra typer av insufficiens.
• D65-D69 - blodkoagulationsrubbningar.

Anledningarna

Ofta är orsaken till sjukdomen en allergisk reaktion av kroppen på olika mediciner, som ett resultat av vilket läkemedel trombocytopeni observeras. Med en sådan sjukdomskänsla producerar kroppen antikroppar riktade mot läkemedlet. Läkemedel som påverkar förekomsten av blodsvikt i kropparna inkluderar lugnande medel, alkaloider och antibakteriella medel.

Immunitetsproblem orsakade av konsekvenserna av blodtransfusioner kan också vara orsakerna till insufficiens.

Särskilt ofta manifesterar sjukdomen sig när det finns en obalans mellan blodgrupper. Oftast observeras i människokroppen autoimmun trombocytopeni. I detta fall kan immunsystemet inte känna igen sina egna blodplättar och stöter bort dem från kroppen. Som ett resultat av avstötning produceras antikroppar för att avlägsna främmande celler. Orsakerna till sådan trombocytopeni är:

1. Patologisk njursvikt och kronisk hepatit.
2. Lupus, dermatomyosit och sklerodermi.
3. Leukemisjukdomar.

Om sjukdomen har en uttalad form av en isolerad sjukdom, så kallas den för idiopatisk trombocytopeni eller Werlhofs sjukdom (ICD-10-kod: D69.3). Etiologin för idiopatisk trombocytopenisk purpura (ICD-10:D63.6) är fortfarande oklar, men medicinska forskare är benägna att tro att orsaken till detta är en ärftlig predisposition.

Det är också karakteristiskt för manifestationen av sjukdomen i närvaro av medfödd immunbrist. Sådana människor är mest mottagliga för faktorerna för uppkomsten av sjukdomen, och orsakerna till detta är:

• skada på den röda benmärgen från exponering för droger;
• immunbrist leder till nederlag för megakaryocyter.

Det finns en produktiv karaktär av sjukdomen, vilket beror på otillräcklig produktion av blodplättar i benmärgen. I det här fallet uppstår deras otillräcklighet, och som ett resultat flyter in i sjukdomskänsla. Orsakerna till förekomsten är myeloskleros, metastaser, anemi etc.

Bristen på blodplättar i kroppen observeras hos personer med nedsatt sammansättning av vitamin B12 och folsyra. Överdriven exponering för radioaktivt eller strålning för uppkomsten av insufficiens av blodkroppar är inte uteslutet.

Således kan vi särskilja två typer av orsaker som påverkar förekomsten av trombocytopeni:

1. Leder till förstörelse av blodkroppar: idiopatisk trombocytopen purpura, autoimmuna störningar, hjärtkirurgi, kliniska cirkulationsstörningar hos gravida kvinnor och biverkningar av läkemedel.
2. Bidrar till en minskning av produktionen av antikroppar i benmärgen: virala influenser, metastaserande manifestationer, kemoterapi och strålning, samt överdriven alkoholkonsumtion.

Symtom

Symtom på trombocytopeni har olika typer av manifestationer. Det beror på:

• först, från orsaken till händelsen;
• för det andra på arten av sjukdomsförloppet (kronisk eller akut).

De viktigaste tecknen på skador på kroppen är manifestationer på huden i form av blödningar och blödningar. Blödningar observeras oftast på armar och ben och bål. Skador på en persons ansikte och läppar är inte uteslutet. För tydlighetens skull presenteras manifestationen av blödningar på människokroppen på bilden nedan.

Trombocytopeni kännetecknas av symtom på långvarig blödning efter tandutdragning. Dessutom kan varaktigheten av blödningen vara både en dag och åtföljd av flera dagar. Det beror på graden av sjukdomen.

Med symtom finns det ingen ökning av leverns storlek, men mycket ofta observerar läkare expansionen av lymfkörtlarna i livmoderhalsregionen. Detta fenomen åtföljs ofta av en ökning av kroppstemperaturen till subfebrila värden (från 37,1 till 38 grader). En ökning av förekomsten av röda blodkroppar i kroppen är bevis på förekomsten av en sjukdom som kallas lupus erythematosus.

Det är ganska lätt att observera symtomen på trombocytinsufficiens efter att ha tagit blod för analys. Den kvantitativa sammansättningen kommer att skilja sig väsentligt från de begränsande normerna. Med en minskning av antalet blodplättar i blodet observeras deras ökning i storlek. På huden återspeglas detta i utseendet av röda och blåaktiga fläckar, vilket indikerar omvandlingen av blodkroppar. Förstörelsen av erytrocyter observeras också, vilket leder till en minskning av den kvantitativa sammansättningen, men samtidigt ökar antalet retikulocyter. Fenomenet med förskjutning av leukocytformeln till vänster observeras.

Människokroppen med en reducerad sammansättning av blodkroppar kännetecknas av en ökning av sammansättningen av megakaryocyter, som orsakas av frekventa och omfattande blödningar. Varaktigheten av blodkoagulering ökas markant, och minskningen av koagulering av blod som frigörs från såret minskar.

Enligt symptomen på sjukdomens manifestation särskiljs tre grader av komplikation: mild, måttlig och svår.

En mild grad kännetecknas av orsakerna till sjukdomen hos kvinnor med långvarig och kraftig menstruation, samt med intradermal blödning och näsblod. Men i ett stadium av en mild grad är det extremt svårt att diagnostisera sjukdomen, därför är det möjligt att verifiera förekomsten av sjukdomen först efter en detaljerad medicinsk undersökning.

Den genomsnittliga graden kännetecknas av manifestationen av ett hemorragiskt utslag på kroppen, vilket är en mängd exakta blödningar under huden och på slemhinnan.

En svår grad kännetecknas av störningar i mag-tarmkanalen orsakade av blödningar. Blodplättarna i blodet har en indikator på upp till 25x10 9 /l.

Symtom på sekundär trombocytopeni har liknande tecken.

Graviditet och sjukdomskänsla: symtom

Trombocytopeni hos gravida kvinnor kännetecknas av betydande fluktuationer i den kvantitativa sammansättningen av kroppar i kvinnors blod. Om det inte finns någon diagnos av sjukdomen hos gravida kvinnor, men indikatorn på blodplättarnas sammansättning minskar något, indikerar detta att deras vitala aktivitet minskar och deras deltagande i blodcirkulationens periferi ökar.

Om det finns en minskad sammansättning av blodplättar i blodet hos en gravid kvinna, är dessa direkta förutsättningar för utvecklingen av sjukdomen. Orsakerna till det minskade antalet blodplättar är den höga dödsgraden för dessa kroppar och den låga frekvensen av bildning av nya. Kliniska tecken kännetecknas av subkutana blödningar. Orsakerna till otillräckligheten hos färglösa kroppar är fel sammansättning och kostnormer eller en liten mängd födointag, såväl som skador på immunsystemet och olika blodförluster. Genom denna kropp produceras de av benmärgen i små mängder eller är oregelbundet formade.

Trombocytopeni under graviditeten är mycket farligt, så frågan om diagnos, och särskilt behandling, ges maximal uppmärksamhet. Faran ligger i det faktum att bristen på blodplättar i moderns blod under graviditeten bidrar till uppkomsten av blödning hos barnet. Den farligaste blödningen i livmodern är cerebral, vars resultat kännetecknas av dödliga konsekvenser för fostret. Vid de första tecknen på en sådan faktor beslutar läkaren om för tidig födsel för att utesluta konsekvenserna.

Barns trombocytopeni: symtom

Trombocytopeni hos barn är ganska sällsynt. Riskgruppen inkluderar barn i skolåldern, vars förekomst oftare manifesteras under vinter- och vårperioder.

Trombocytopeni och dess symtom hos barn skiljer sig praktiskt taget inte från vuxna, men det är viktigt för föräldrar i de tidiga stadierna av utvecklingen av sjukdomen att diagnostisera den med de första tecknen. Symtom i barndomen inkluderar frekventa blödningar från näshålan och uppkomsten av ett litet utslag på kroppen. Inledningsvis uppstår utslagen på kroppens nedre extremiteter, och sedan kan de observeras på händerna. Med mindre blåmärken uppstår svullnad och hematom. Sådana tecken orsakar oftast inte oro hos föräldrar, på grund av frånvaron av smärtsymtom. Detta är ett viktigt misstag, eftersom alla sjukdomar i sin avancerade form är farliga.

Blödande tandkött tyder på brist på blodplättar i blodet, både hos ett barn och hos vuxna. Cal samtidigt hos en sjuk person, och oftare hos barn, utsöndras tillsammans med blodproppar. Blödning tillsammans med urinering är inte uteslutet.

Beroende på graden av inverkan av sjukdomen på immunsystemet, särskiljs immuna och icke-immuna trombocytbrister. Immun trombocytopeni orsakas av massiv död av blodkroppar under påverkan av antikroppar. I en sådan situation urskiljer inte immunsystemet sina egna blodkroppar och stöts bort från kroppen. Icke-immun manifesteras av fysisk påverkan på blodplättar.

Diagnostik

En person ska diagnostiseras vid de första tecknen och symtomen på sjukdomen. Den huvudsakliga metoden för diagnos är ett kliniskt blodprov, vars resultat visar en bild av den kvantitativa sammansättningen av blodplättar.

Om en avvikelse i antalet blodkroppar i kroppen upptäcks ges en indikation för att genomgå en benmärgsundersökning. Således bestäms närvaron av megakaryocyter. Om de är frånvarande försämras trombbildningen, och deras närvaro indikerar förstörelse av blodplättar eller deras avsättning i mjälten.

Orsakerna till insufficiens diagnostiseras med hjälp av:

• genetiska tester;
• elektrokardiogram;
• tester för närvaron av antikroppar;
• ultraljudsforskning;
• röntgen och endoskopi.

Trombocytopeni diagnostiseras under graviditeten med hjälp av ett koagulogram, eller förenklat, ett blodkoagulationstest. Denna analys låter dig exakt bestämma sammansättningen av blodplättar i blodet. Förloppet av födelseprocessen beror på antalet blodplättar.

Behandling

Behandling av trombocytopeni börjar med terapi, där ett läkemedel som heter Prednisolon ordineras på ett sjukhus.

Viktig! Behandlingsmetoder ordineras strikt av den behandlande läkaren först efter att ha passerat lämplig undersökning och diagnostiserat sjukdomen.

Doseringen av läkemedlet anges i instruktionerna, enligt vilken 1 ml av läkemedlet används per 1 kg av sin egen vikt. Med utvecklingen av sjukdomen ökar dosen med 1,5-2 gånger. I de inledande stadierna kännetecknas sjukdomen av en snabb och effektiv återhämtning, så efter att ha tagit läkemedlet, efter några dagar, kan du märka en förbättring av hälsan. Läkemedlet fortsätter tills personen är helt botad, vilket måste bekräftas av den behandlande läkaren.

Effekten av glukokortikosteroider har en positiv effekt på kampen mot sjukdomskänsla, men i de flesta fall försvinner bara symtomen och sjukdomen kvarstår. Används för att behandla undernäring hos barn och ungdomar.

Behandling av idiopatisk kronisk trombocytopeni utförs genom att ta bort mjälten. Denna procedur inom medicin kallas splenektomi och kännetecknas av dess positiva effekt. Före operationen ökas dosen av läkemedlet Prednisolon tre gånger. Dessutom injiceras det inte i muskeln, utan direkt i den mänskliga venen. Efter splenektomi fortsätter administreringen av läkemedlet med samma doser i upp till två år. Först efter utgången av den angivna perioden utförs en undersökning och undersökning av framgången med splenektomi.

Om borttagningsoperationen slutade utan framgång, ordineras patienten immunsuppressiv kemoterapi med cytostatika. Dessa läkemedel inkluderar: Azathioprin och Vincristine.

Med diagnosen förvärvad insufficiens av icke-immun natur utförs behandlingen av trombocytopeni på symtomatiska sätt genom att ta östrogener, progestiner och androxoner.

Allvarligare former av idiopatisk trombocytopeni orsakas av rikliga blödningar. En blodtransfusion utförs för att återställa blodet. Behandling av svår grad orsakar avskaffande av mediciner som negativt kan påverka blodplättarnas förmåga att bilda blodproppar.

Efter att ha diagnostiserat sjukdomen blir patienten registrerad och undersökningsproceduren sker inte bara för patienten, utan också för att hans anhöriga ska samla in en ärftlig historia.

Chifferet måste innehålla ytterligare ett nummer efter punkten, vilket kommer att förtydliga diagnosen:

• 0 - purpura på grund av en allergisk reaktion;
• 1 - defekter i strukturen av blodplättar med deras normala antal;
• 2 - purpura av annat, icke-trombocytopent ursprung (vid förgiftning);
• 3 - idiopatisk trombocytopenisk purpura;
• 4 - andra brister hos primära blodplättar;
• 5 - sekundära lesioner;
• 6 - ospecificerade varianter av patologier;
• 7 - andra varianter av blödningar (pseudohemofili, ökad vaskulär skörhet och så vidare);
• 8 - ospecificerade hemorragiska tillstånd.

Denna grupp av sjukdomar är belägen under rubriken patologier i blodet, hematopoetiska organ och immunsjukdomar av cellulär genes.

Faran för trombocytopeni

På grund av svårighetsgraden av kliniska manifestationer innehåller trombocytopeni i den internationella klassificeringen av sjukdomar akutvårdsprotokoll för svåra hemorragiska syndrom.

Livsfara med en kraftig minskning av antalet blodplättar uppträder även med uppkomsten av repor, eftersom såret inte läkts av primära blodproppar och fortsätter att blöda.

Människor med brist på vita blodkroppar kan dö av spontana inre blödningar, så sjukdomen kräver snabb diagnos och adekvat behandling.

Sekundär trombocytopeni

Definition och bakgrund[redigera]

Läkemedelsinducerad immuntrombocytopeni orsakas oftast av anti-läkemedelsantikroppar som korsreagerar med trombocytantigener. Mer sällan fixeras läkemedlet på blodplättar med bildandet av ett komplett antigen, där det fungerar som en hapten och blodplättar som en bärare.

Läkemedel som oftast orsakar trombocytopeni är listade i tabell. 16.5.

Heparininducerad trombocytopeni är en heparininducerad, immunförmedlad protrombotisk störning åtföljd av trombocytopeni och venös och/eller arteriell trombos.

Ungefär 1 % av patienterna efter heparinanvändning utvecklar heparininducerad trombocytopeni under minst en vecka, ungefär 50 % av dem har trombos. Heparininducerad trombocytopeni är något vanligare hos kvinnor.

Etiologi och patogenes[redigera]

Heparininducerad trombocytopeni är resultatet av ett humoralt immunsvar riktat mot ett komplex innefattande endogen trombocytfaktor 4 och exogent heparin, autoantikroppar känner igen endogen trombocytfaktor 4 endast när den kombineras med heparin. Detta immunkomplex aktiverar cirkulerande blodplättar genom deras FcγRIIA-receptorer på ytan, vilket resulterar i trombocytopeni och hyperkoagulabilitet. Karakterisering av heparin (nötkreatur > svin), dess sammansättning (ofraktionerat > låg molekylvikt > fondaparinux), dos (profylaktiskt > terapeutiskt > enkeldos), administreringssätt (subkutant > intravenöst) och administreringstid (mer än 4 dagar > mindre än 4 dagar) - allt detta är faktorer som bestämmer utvecklingen och svårighetsgraden av trombocytopeni.

Kliniska manifestationer[redigera]

Vid läkemedelsinducerad trombocytopeni uppträder petekier, gastrointestinala blödningar och hematuri vanligtvis inom några timmar efter att läkemedlet har använts. Varaktigheten av trombocytopeni beror på graden av eliminering av läkemedlet. Vanligtvis återgår trombocytantalet till det normala, 7 dagar efter att det avbröts.

Heparininducerad trombocytopeni kan utvecklas i alla åldrar (> 3 månader), men fall hos barn är sällsynta. Måttlig trombocytopeni börjar vanligtvis 5-10 dagar efter heparintillförsel. Om patienten redan har exponerats för heparin under de senaste 100 dagarna är en snabb reaktion möjlig, med en minskning av antalet trombocyter inom minuter eller timmar efter heparintillförsel. Fördröjd heparininducerad trombocytopeni är också möjlig, trombocytopeni utvecklas efter utsättande av läkemedlet. Trombocytopeni är vanligtvis asymtomatisk och blödningar är sällsynta. Heparininducerad trombocytopeni är associerad med en hög risk för trombotiska komplikationer (t.ex. lungemboli, hjärtinfarkt, trombotisk stroke) med en stark tendens till arteriell trombos i extremiteternas artärer och djup ventrombos. Ytterligare mikrovaskulär trombos kan leda till utveckling av venös gangrän/lemamputation. Andra komplikationer inkluderar hudnekros vid heparininjektionsställen och anafylaktoida reaktioner (t.ex. feber, hypotoni, artralgi, dyspné, hjärt- och lungsvikt) efter intravenös bolusadministrering.

Sekundär trombocytopeni: diagnos[redigera]

Diagnosen heparininducerad trombocytopeni kan misstänkas på grundval av den kliniska bilden - trombocytopeni, trombos, frånvaro av annan orsak till trombocytopeni. Diagnosen bekräftas genom detektion av antikroppar mot endogen trombocytfaktor 4/heparinkomplex och bekräftas genom detektering av onormala trombocytaktiverande antikroppar genom serotoninfrisättningsanalys eller heparininducerat blodplättsaktiveringstest.

Differentialdiagnos[redigera]

Differentialdiagnosen inkluderar icke-immun heparinassocierad trombocytopeni (på grund av direkt interaktion av heparin med cirkulerande trombocyter som inträffar de första dagarna efter heparinadministration), såväl som postoperativ hemodilution, sepsis, icke-heparininducerad trombocytopeni, disseminerad intravaskulär koagulation, och multipel organsvikt.

Sekundär trombocytopeni: behandling[redigera]

För vissa patienter som får heparin rekommenderas regelbunden övervakning av trombocytantalet. Om heparininducerad trombocytopeni misstänks eller bekräftas är behandlingen att stoppa heparin och använda ett alternativt antikoagulant, antingen med antifaktor Xa utan heparin (danaparoid, fondaparinux) eller direkta trombinhämmare (t.ex. argatroban, bivalirudin). Warfarin är kontraindicerat under den akuta trombocytopeniska fasen eftersom det kan orsaka mikrovaskulär trombos, med risk för nekros av den ischemiska extremiteten (venöst gangrensyndrom). Trombocytopeni går vanligtvis över efter i genomsnitt 4 dagar, med värden högre än 150 x 10 9 /l, även om det i vissa fall kan ta från 1 vecka till 1 månad.

Prognosen för återhämtning av trombocyter är god, men posttrombotiska komplikationer kan förekomma (t.ex. amputation av extremiteter hos 5–10 % av patienterna, stroke, bilateral hemorragisk binjurebarknekros med binjurebarksvikt). Dödlighet av heparininducerad trombocytopeni (t.ex. dödlig lungemboli) observeras i 5-10 % av fallen.

Förebyggande[redigera]

Annat [redigera]

Trombocytopen purpura på grund av transfusion av röda blodkroppar

1. Klinisk bild. Trombocytopen purpura är en sällsynt komplikation av RBC-transfusion. Det manifesteras av plötslig trombocytopeni, blödning från slemhinnor och petekier, som uppstår 7-10 dagar efter transfusionen. Diagnosen baseras på data från anamnesen. Denna form av trombocytopen purpura är vanligast hos fleråriga kvinnor och de som har genomgått flera transfusioner av röda blodkroppar. Enligt utvecklingsmekanismen liknar den neonatal trombocytopeni orsakad av moderns antikroppar. Trombocytopen purpura orsakad av transfusion av röda blodkroppar förekommer hos individer som saknar Zw a-antigen. Det har visats att detta antigen är en del av glykoprotein IIb/IIIa. Transfusion av erytrocytmassa med en blandning av blodplättar som bär antigenet Zw a leder till uppkomsten av antikroppar mot detta antigen. De tros korsreagera med glykoprotein IIb/IIIa från patientens egna blodplättar.

a. Trombocyttransfusion utförs inte eftersom den vanligtvis är ineffektiv. Dessutom kan endast 2% av personer vars blodplättar inte bär antigenet Zw a vara donatorer av blodplättsmassa i denna sjukdom.

b. Prednison 1-2 mg/kg/dag oralt minskar hemorragiskt syndrom och ökar antalet trombocyter.

i. Sjukdomen försvinner av sig själv efter att patientens blod har frigjorts från givarens blodplättar.

d. Röda blodkroppar från donatorer som saknar Zw a-antigen bör därefter användas för transfusion.

Purpura och andra hemorragiska tillstånd (D69)

Utesluten:

• benign hypergammaglobulinemisk purpura (D89.0)
• kryoglobulinemisk purpura (D89.1)
• idiopatisk (hemorragisk) trombocytemi (D47.3)
• fulminant purpura (D65)
• trombotisk trombocytopen purpura (M31.1)

I Ryssland antas den internationella klassificeringen av sjukdomar av den 10:e revisionen (ICD-10) som ett enda regleringsdokument för redovisning av sjuklighet, orsaker till att befolkningen kontaktar medicinska institutioner på alla avdelningar och dödsorsaker.

ICD-10 introducerades i vården i hela Ryska federationen 1999 på order av det ryska hälsoministeriet daterat den 27 maj 1997. №170

Publiceringen av en ny revision (ICD-11) planeras av WHO 2017 2018.

Med ändringar och tillägg av WHO.

Bearbetning och översättning av ändringar © mkb-10.com

Trombocytopeni och blodplättsdysfunktion

En störning i blodsystemet, där ett otillräckligt antal blodplättar cirkulerar i det - celler som ger hemostas och spelar en nyckelroll i blodkoagulationsprocessen, definieras som trombocytopeni (ICD-10-kod - D69.6).

Varför är trombocytopeni farligt? En minskad koncentration av blodplättar (mindre än 150 tusen / μl) förvärrar blodkoagulationen så mycket att det finns ett hot om spontan blödning med betydande blodförlust med minsta skada på blodkärlen.

Trombocytsjukdomar inkluderar en onormal ökning av blodplättsnivåer (trombocytemi vid myeloproliferativa sjukdomar, trombocytos som ett reaktivt fenomen), en minskning av blodplättsnivåer - trombocytopeni och trombocytdysfunktion. Alla dessa tillstånd, inklusive ett tillstånd med en ökning av blodplättar, kan orsaka försämrad blodproppbildning och blödning.

Blodplättar är fragment av megakaryocyter som ger hemostas av cirkulerande blod. Trombopoietin syntetiseras av levern som svar på en minskning av antalet benmärgsmegakaryocyter och cirkulerande trombocyter och stimulerar benmärgen att syntetisera blodplättar från megakaryocyter. Blodplättar cirkulerar i blodomloppet i 7-10 dagar. Cirka 1/3 av blodplättarna deponeras tillfälligt i mjälten. Det normala antalet blodplättar är 40 000/µl. Antalet blodplättar kan dock variera något beroende på fas menstruationscykel, minskning i slutet av graviditeten (gestationell trombocytopeni) och ökad respons på inflammatoriska cytokiner i den inflammatoriska processen (sekundär eller reaktiv trombocytos). I slutändan förstörs blodplättar i mjälten.

ICD-10 kod

Orsaker till trombocytopeni

Orsaker till trombocytopeni inkluderar försämrad trombocytproduktion, ökad trombocytupptagning i mjälten med normal trombocytöverlevnad, ökad destruktion eller konsumtion av trombocyter, utspädning av trombocyter och en kombination av ovanstående. Ökad trombocytupptagning i mjälten tyder på splenomegali.

Risken för blödning är omvänt proportionell mot antalet blodplättar. När trombocytantalet är mindre än / μl orsakas lätt lätt blödning och risken för att utveckla betydande blödningar ökar. När nivån av blodplättar är mellan / µl, kan blödning uppstå även med en liten skada; när blodplättsnivån är mindre än / µl, är spontan blödning möjlig; vid en blodplättsnivå på mindre än 5000 / μl är utvecklingen av allvarlig spontan blödning trolig.

Trombocytdysfunktion kan uppstå när det finns en intracellulär defekt i blodplättsavvikelsen eller när en yttre påverkan skadar funktionen hos normala blodplättar. Dysfunktion kan vara medfödd eller förvärvad. Av de medfödda sjukdomarna är von Willebrands sjukdom vanligast och intracellulära trombocytdefekter mindre vanliga. Förvärvade störningar av trombocytfunktionen orsakas ofta av olika sjukdomar, ta aspirin eller andra droger.

Andra orsaker till trombocytopeni

Trombocytdestruktion kan inträffa på grund av immunorsaker (hiv-infektion, mediciner, bindvävssjukdomar, lymfoproliferativa sjukdomar, blodtransfusioner) eller som ett resultat av icke-immuna orsaker (gramnegativ sepsis, akut andnödsyndrom). Kliniska fynd och laboratoriefynd liknar de för idiopatisk trombocytopen purpura. Endast en studie av sjukdomshistorien kan bekräfta diagnosen. Behandling är förknippad med korrigering av den underliggande sjukdomen.

Akut respiratoriskt distress-syndrom

Patienter med akut andnödsyndrom kan utveckla icke-immun trombocytopeni, möjligen på grund av avsättning av blodplättar i lungornas kapillärbädd.

Blodtransfusioner

Purpura efter transfusion orsakas av immunförstöring som liknar ITP, förutom en historia av blodtransfusion inom 3 till 10 dagar. Patienterna är till övervägande del kvinnor med brist på trombocytantigen (PLA-1), som finns hos de flesta. Transfusioner av PLA-1-positiva trombocyter stimulerar produktionen av PLA-1-antikroppar, som (okänd mekanism) kan reagera med patientens PLA-1-negativa trombocyter. Resultatet är svår trombocytopeni, som går över inom 2-6 veckor.

Bindväv och lymfoproliferativa sjukdomar

Bindväv (t.ex. SLE) och lymfoproliferativa sjukdomar kan orsaka immun trombocytopeni. Glukokortikoider och splenektomi är ofta effektiva.

Läkemedelsinducerad immunförstöring

Kinidin, kinin, sulfonamider, karbamazepin, metyldopa, aspirin, orala antidiabetika, guldsalter och rifampicin kan orsaka trombocytopeni, vanligtvis p.g.a. immunsvar, där läkemedlet binder till en blodplätt med bildandet av ett nytt "främmande" antigen. Denna sjukdom går inte att särskilja från ITP med undantag för historia av droganvändning. När du slutar ta medicinen stiger trombocytantalet inom 7 dagar. Guldinducerad trombocytopeni är ett undantag, eftersom guldsalter kan finnas kvar i kroppen i många veckor.

Hos 5 % av patienterna som får ofraktionerat heparin utvecklas trombocytopeni, vilket är möjligt även vid förskrivning av mycket låga doser av heparin (till exempel vid tvätt av en arteriell eller venös kateter). Mekanismen är vanligtvis immun. Blödning kan förekomma, men vanligare är att trombocyter bildar aggregat som orsakar vaskulär ocklusion med utveckling av paradoxala arteriella och venösa tromboser, ibland livshotande (t.ex. trombotisk ocklusion av arteriella kärl, stroke, akut hjärtinfarkt). Heparin bör avbrytas hos alla patienter som utvecklar trombocytopeni eller minskning av trombocytantalet med mer än 50 %. Eftersom 5 dagars heparinanvändning är tillräckligt för att behandla venös trombos, och de flesta patienter börjar med orala antikoagulantia samtidigt som heparin, är heparinabstinens vanligtvis säker. Heparin med låg molekylvikt (LMWH) är mindre immunogent än ofraktionerat heparin. LMWH används dock inte vid heparininducerad trombocytopeni eftersom de flesta antikroppar korsreagerar med LMWH.

Gram-negativ sepsis

Gramnegativ sepsis orsakar ofta icke-immun trombocytopeni, vilket är förenligt med infektionens svårighetsgrad. Trombocytopeni kan orsakas av många faktorer: spridd intravaskulär koagulation, bildning av immunkomplex som kan interagera med blodplättar, komplementaktivering och blodplättsavsättning på skadade endotelytor.

HIV-infektion

Patienter infekterade med HIV kan utveckla immun trombocytopeni liknande ITP, förutom i samband med HIV. Trombocytantalet kan höjas genom att administrera glukokortikoider, som ofta hålls tillbaka tills trombocytantalet sjunker under/mcL, eftersom dessa läkemedel ytterligare kan försämra immuniteten. Trombocytantalet brukar också stiga efter användning av antivirala läkemedel.

Patogenesen av trombocytopeni

Patogenesen av trombocytopeni ligger antingen i patologin hos det hematopoetiska systemet och en minskning av produktionen av blodplättar av myeloida celler i benmärgen (megakaryocyter), eller i strid med hemodieres och ökad förstörelse av blodplättar (fagocytos), eller i sekvestreringspatologier och trombocytretention i mjälten.

i benmärgen friska människor en genomsnittlig blodplätt produceras dagligen, men inte alla cirkulerar i den systemiska cirkulationen: reservtrombocyter lagras i mjälten och frigörs vid behov.

När patientens undersökning inte avslöjar sjukdomen som orsakade minskningen av blodplättar, är diagnosen trombocytopeni av okänt ursprung eller idiopatisk trombocytopeni. Men det betyder inte att patologin uppstod "bara sådär".

Trombocytopeni, associerad med en minskning av trombocytproduktionen, utvecklas med brist på vitamin B12 och B9 (folsyra) i kroppen och aplastisk anemi.

Leukopeni och trombocytopeni är associerade med benmärgsdysfunktion i samband med akut leukemi, lymfosarkom, cancermetastaser från andra organ. Undertryckande av trombocytproduktion kan bero på förändringar i strukturen hos hematopoetiska stamceller i benmärgen (det så kallade myelodysplastiska syndromet), medfödd hematopoetisk hypoplasi (Fanconis syndrom), megakaryocytos eller myelofibros i benmärgen.

Symtom på trombocytopeni

Trombocytrubbningar leder till ett typiskt blödningsmönster av flera petekier på huden, vanligtvis mer på benen; spridd liten ekkymos på platser med mindre skador; blödning av slemhinnor (näsblod, blödning i mag-tarmkanalen och genitourinary kanalen; vaginal blödning), svår blödning efter kirurgiska ingrepp. Allvarliga blödningar i mag-tarmkanalen och centrala nervsystemet kan vara livshotande. Emellertid är manifestationer av allvarlig blödning i vävnaden (t.ex. djupt visceralt hematom eller hemartros) atypiska för trombocytpatologi och tyder på förekomsten av kränkningar av sekundär hemostas (t.ex. hemofili).

Autoimmun trombocytopeni

Patogenesen för ökad destruktion av blodplättar är uppdelad i immun och icke-immun. Och den vanligaste anses autoimmun trombocytopeni. Listan över immunpatologier där det manifesterar sig inkluderar: idiopatisk trombocytopeni (immun trombocytopen purpura eller Werlhofs sjukdom), systemisk lupus erythematosus, Sharp eller Sjögrens syndrom, antifosfolipidsyndrom, etc. Alla dessa tillstånd förenas av det faktum att kroppen producerar antikroppar som angriper sina egna friska celler, inklusive blodplättar.

Man bör komma ihåg att när antikroppar från en gravid kvinna med immun trombocytopen purpura kommer in i fostrets blodomlopp hos ett barn under neonatalperioden, upptäcks övergående trombocytopeni.

Enligt vissa rapporter kan antikroppar mot blodplättar (deras membranglykoproteiner) detekteras i nästan 60 % av fallen. Antikropparna har immunglobulin G (IgG), och som ett resultat blir blodplättarna mer känsliga för ökad fagocytos av mjältmakrofager.

medfödd trombocytopeni

Många avvikelser från normen och deras resultat - kronisk trombocytopeni - har en genetisk patogenes. Trombopoietinproteinet som syntetiseras i levern, kodat på kromosom 3p27, stimulerar megakaryocyter, och proteinet som kodas av C-MPL-genen är ansvarigt för effekten av trombopoietin på en specifik receptor.

Det antas att medfödd trombocytopeni (särskilt amegakaryocytisk trombocytopeni), såväl som ärftlig trombocytopeni (med familjär aplastisk anemi, Wiskott-Aldrichs syndrom, May-Hegglins syndrom, etc.) är associerade med en mutation av en av dessa gener. Till exempel producerar en ärvd mutant gen permanent aktiverade trombopoietinreceptorer, vilket orsakar överproduktion av onormala megakaryocyter som inte kan producera tillräckligt med blodplättar.

Den genomsnittliga livslängden för cirkulerande trombocyter är 7-10 dagar; deras cellcykel regleras av det anti-apoptotiska membranproteinet BCL-XL, som kodas av BCL2L1-genen. BCL-XLs funktion är i princip att skydda celler från skador och inducerad apoptos (död), men det visade sig att när genen är muterad fungerar den som en aktivator av apoptotiska processer. Därför kan förstörelsen av blodplättar ske snabbare än deras bildande.

Men ärftlig disaggregation trombocytopeni, karakteristisk för hemorragisk diates(Glantzmans trombasteni) och Bernard-Souliers syndrom, har en något annorlunda patogenes. På grund av en gendefekt observeras trombocytopeni hos små barn, förknippad med en kränkning av strukturen hos blodplättar, vilket gör det omöjligt för dem att "hålla ihop" för att bilda en blodpropp, vilket är nödvändigt för att stoppa blödning. Dessutom slängs sådana defekta blodplättar snabbt i mjälten.

Sekundär trombocytopeni

Förresten, om mjälten. Splenomegali - en ökning av storleken på mjälten - utvecklas av olika anledningar (på grund av leverpatologier, infektioner, hemolytisk anemi, obstruktion av levervenen, infiltration av tumörceller i leukemi och lymfom, etc.), och detta leder till faktum att det kan dröja upp till en tredjedel av den totala massan av blodplättar. Resultatet är en kronisk störning i blodsystemet, som diagnostiseras som symptomatisk eller sekundär trombocytopeni. Med en ökning av detta organ, i många fall, är splenektomi indicerat för trombocytopeni eller, helt enkelt, avlägsnande av mjälten för trombocytopeni.

Kronisk trombocytopeni kan också utvecklas på grund av hypermjältsyndrom, vilket hänvisar till hyperfunktion av mjälten, samt för tidig och för snabb förstörelse av blodkroppar av dess fagocyter. Hypersplenism är sekundär till sin natur och uppstår oftast på grund av malaria, tuberkulos, Reumatoid artrit eller tumörer. Så i själva verket blir sekundär trombocytopeni en komplikation av dessa sjukdomar.

Sekundär trombocytopeni är associerad med bakteriell eller systemisk virusinfektion: Epstein-Barr-virus, HIV, cytomegavirus, parvovirus, hepatit, varicella-zoster-virus (patogen vattkoppor) eller rubivirus (som orsakar röda hund).

När den utsätts för kroppen (direkt på benmärgen och dess myeloidceller) av joniserande strålning och dricker stora mängder alkohol, kan sekundär akut trombocytopeni utvecklas.

Trombocytopeni hos barn

Enligt studier, under den andra trimestern av graviditeten, överstiger nivån av blodplättar hos fostret 150 tusen / µl. Trombocytopeni hos nyfödda är närvarande efter 1-5% av födslarna, och svår trombocytopeni (när blodplättarna är mindre än 50 tusen / μl) förekommer i 0,1-0,5% av fallen. Samtidigt föds en betydande del av spädbarn med denna patologi för tidigt eller placentainsufficiens eller fosterhypoxi har inträffat. Hos 15-20% av nyfödda är trombocytopeni alloimmun - som ett resultat av att mamman får antikroppar mot blodplättar.

Andra orsaker till trombocytopeni anses av neonatologer vara genetiska defekter i benmärgsmegakaryocyter, medfödda autoimmuna patologier, förekomst av infektioner och DIC-syndrom (disseminerad intravaskulär koagulation).

I de flesta fall är trombocytopeni hos äldre barn symptomatisk, och möjliga patogener inkluderar svampar, bakterier och virus, såsom cytomegalovirus, toxoplasma, röda hund eller mässling. Särskilt ofta uppstår akut trombocytopeni med en svamp- eller gramnegativ bakterieinfektion.

Vaccinationer för trombocytopeni hos barn görs med försiktighet, och vid svåra former av patologi kan förebyggande vaccination genom injektion och kutana appliceringar (med hudfräsning) vara kontraindicerade.

Trombocytopeni under graviditet

Trombocytopeni under graviditeten kan ha många orsaker. Man bör dock komma ihåg att det genomsnittliga antalet blodplättar under graviditeten minskar (upp till 215 tusen / μl), och detta är normalt.

För det första, hos gravida kvinnor, är en förändring i antalet blodplättar associerad med hypervolemi - en fysiologisk ökning av blodvolymen (i genomsnitt med 45%). För det andra ökar trombocytkonsumtionen under denna period, och benmärgsmegakaryocyter producerar inte bara blodplättar utan också betydligt mer tromboxan A2, vilket är nödvändigt för trombocytaggregation under blodkoagulation (koagulation).

Dessutom syntetiseras det dimera glykoproteinet PDGF, en trombocyttillväxtfaktor, intensivt i a-granulerna hos gravida trombocyter, som reglerar tillväxten, delning och differentiering av celler och spelar också en viktig roll i bildandet av blodkärl ( inklusive hos fostret).

Som obstetriker noterar, observeras asymtomatisk trombocytopeni hos cirka 5 % av gravida kvinnor med normal graviditet; i 65-70% av fallen förekommer trombocytopeni av okänt ursprung. 7,6 % av de gravida kvinnorna har en måttlig grad av trombocytopeni och 15-21 % av kvinnorna med havandeskapsförgiftning och havandeskapsförgiftning utvecklar svår trombocytopeni under graviditeten.

Purpura och andra hemorragiska tillstånd (ICD-kod D69)

D69.0 Allergisk purpura

Purpura: . anafylaktoid. Henoch (-Schönlein) . icke-trombocytopenisk: . hemorragisk. idiopatisk. vaskulär Allergisk vaskulit

D69.1 Kvalitativa trombocytdefekter

Bernard-Souliers [jätteblodplätts] syndrom Glanzmanns sjukdom Grå trombocytsyndrom Trombasteni (hemorragisk) (ärftlig) Trombocytopati

D69.2 Annan icke-trombocytopen purpura

Purpura: . NOS. senil. enkel

D69.3 Idiopatisk trombocytopen purpura

D69.4 Andra primära trombocytopenier

Utesluter: trombocytopeni med frånvaro av radie (Q87.2) transient neonatal trombocytopeni (P61.0) Wiskott-Aldrichs syndrom (D82.0)

D69.5 Sekundär trombocytopeni

Om det är nödvändigt att identifiera orsaken, använd en extra extern orsakskod (klass XX).

D69.6 Trombocytopeni, ospecificerad

D69.8 Andra specificerade blödningstillstånd

Kapillär bräcklighet (ärftlig) Vaskulär pseudohemofili

D69.9 Hemorragiskt tillstånd, ospecificerat

Trombocytopeni: symtom och behandling

Trombocytopeni - de viktigaste symptomen:

• Röda fläckar på huden
• Förstorade lymfkörtlar
• Höjd temperatur
• Förstorade lymfkörtlar i nacken
• Små blödningar på hud och slemhinnor
• Blå fläckar på huden

En sjukdom som orsakar en minskning av antalet blodplättar i blodet kallas trombocytopeni. Det är om honom som artikeln faktiskt kommer att berätta. Blodplättar är små blodkroppar som är färglösa och är viktiga komponenter som är involverade i blodets koagulering. Sjukdomen är ganska allvarlig, eftersom sjukdomen kan leda till blödningar i de inre organen (särskilt i hjärnan), och detta är ett dödligt slut.

Klassificering

Liksom de flesta medicinska sjukdomar har trombocytopeni sin egen klassificering, som bildas på grundval av patogenetiska faktorer, orsaker, symtom och olika manifestationer.

Enligt etiologikriteriet särskiljs två typer av sjukdomen:

De kännetecknas av det faktum att den primära typen manifesterar sig i form av en oberoende sjukdom, och den sekundära typen provoceras av ett antal andra sjukdomar eller patologiska abnormiteter.

Beroende på varaktigheten av sjukdomsförloppet i människokroppen är två typer av sjukdomskänsla uppdelade: akut och kronisk. Akut - kännetecknas av en kort varaktighet av exponering för kroppen (upp till sex månader), men manifesteras av omedelbara symtom. Den kroniska formen kännetecknas av en långvarig minskning av blodplättar i blodet (över sex månader). Det är den kroniska formen som är farligare, eftersom behandlingen tar upp till två år.

Enligt kriterierna för svårighetsgraden av sjukdomsförloppet, som kännetecknas av den kvantitativa sammansättningen av blodplättar i blodet, finns det tre grader:

• I - sammansättningen är lika med 150-50x10 9 /l - kriteriet för svårighetsgrad är tillfredsställande;
• II - 50–20x10 9 /l - reducerad sammansättning, som manifesterar sig med mindre skada på huden;
• III - 20x10 9 /l - kännetecknas av utseendet av inre blödning i kroppen.

Normen för blodkroppar i kroppen är lika med / mkl. Men det är i den kvinnliga kroppen som dessa indikatorer ständigt förändras. Förändringar påverkas av följande faktorer:

Blodplättar dyker upp i kroppen från benmärgen, som syntetiserar blodkroppar genom att stimulera megakaryocyter. Syntetiserade blodplattor cirkulerar genom blodet i sju dagar, varefter processen för deras stimulering upprepas.

Enligt International Classification of Diseases of the Tenth Convocation (ICD-10) har denna sjukdom sina egna koder:

• D50-D89 - sjukdomar i cirkulationssystemet och andra typer av insufficiens.
• D65-D69 - blodkoagulationsrubbningar.

Anledningarna

Ofta är orsaken till sjukdomen en allergisk reaktion av kroppen på olika mediciner, som ett resultat av vilket läkemedel trombocytopeni observeras. Med en sådan sjukdomskänsla producerar kroppen antikroppar riktade mot läkemedlet. Läkemedel som påverkar förekomsten av blodsvikt i kropparna inkluderar lugnande medel, alkaloider och antibakteriella medel.

Immunitetsproblem orsakade av konsekvenserna av blodtransfusioner kan också vara orsakerna till insufficiens.

Särskilt ofta manifesterar sjukdomen sig när det finns en obalans mellan blodgrupper. Oftast observeras i människokroppen autoimmun trombocytopeni. I detta fall kan immunsystemet inte känna igen sina egna blodplättar och stöter bort dem från kroppen. Som ett resultat av avstötning produceras antikroppar för att avlägsna främmande celler. Orsakerna till sådan trombocytopeni är:

1. Patologisk njursvikt och kronisk hepatit.
2. Lupus, dermatomyosit och sklerodermi.
3. Leukemisjukdomar.

Om sjukdomen har en uttalad form av en isolerad sjukdom, så kallas den för idiopatisk trombocytopeni eller Werlhofs sjukdom (ICD-10-kod: D69.3). Etiologin för idiopatisk trombocytopenisk purpura (ICD-10:D63.6) är fortfarande oklar, men medicinska forskare är benägna att tro att orsaken till detta är en ärftlig predisposition.

Det är också karakteristiskt för manifestationen av sjukdomen i närvaro av medfödd immunbrist. Sådana människor är mest mottagliga för faktorerna för uppkomsten av sjukdomen, och orsakerna till detta är:

• skada på den röda benmärgen från exponering för droger;
• immunbrist leder till nederlag för megakaryocyter.

Det finns en produktiv karaktär av sjukdomen, vilket beror på otillräcklig produktion av blodplättar i benmärgen. I det här fallet uppstår deras otillräcklighet, och som ett resultat flyter in i sjukdomskänsla. Orsakerna till förekomsten är myeloskleros, metastaser, anemi etc.

Bristen på blodplättar i kroppen observeras hos personer med nedsatt sammansättning av vitamin B12 och folsyra. Överdriven exponering för radioaktivt eller strålning för uppkomsten av insufficiens av blodkroppar är inte uteslutet.

Således kan vi särskilja två typer av orsaker som påverkar förekomsten av trombocytopeni:

1. Leder till förstörelse av blodkroppar: idiopatisk trombocytopen purpura, autoimmuna störningar, hjärtkirurgi, kliniska cirkulationsstörningar hos gravida kvinnor och biverkningar av läkemedel.
2. Bidrar till en minskning av produktionen av antikroppar i benmärgen: virala influenser, metastaserande manifestationer, kemoterapi och strålning, samt överdriven alkoholkonsumtion.

Symtom

Symtom på trombocytopeni har olika typer av manifestationer. Det beror på:

• först, från orsaken till händelsen;
• för det andra på arten av sjukdomsförloppet (kronisk eller akut).

De viktigaste tecknen på skador på kroppen är manifestationer på huden i form av blödningar och blödningar. Blödningar observeras oftast på armar och ben och bål. Skador på en persons ansikte och läppar är inte uteslutet. För tydlighetens skull presenteras manifestationen av blödningar på människokroppen på bilden nedan.

Trombocytopeni kännetecknas av symtom på långvarig blödning efter tandutdragning. Dessutom kan varaktigheten av blödningen vara både en dag och åtföljd av flera dagar. Det beror på graden av sjukdomen.

Med symtom finns det ingen ökning av leverns storlek, men mycket ofta observerar läkare expansionen av lymfkörtlarna i livmoderhalsregionen. Detta fenomen åtföljs ofta av en ökning av kroppstemperaturen till subfebrila värden (från 37,1 till 38 grader). En ökning av förekomsten av röda blodkroppar i kroppen är bevis på förekomsten av en sjukdom som kallas lupus erythematosus.

Det är ganska lätt att observera symtomen på trombocytinsufficiens efter att ha tagit blod för analys. Den kvantitativa sammansättningen kommer att skilja sig väsentligt från de begränsande normerna. Med en minskning av antalet blodplättar i blodet observeras deras ökning i storlek. På huden återspeglas detta i utseendet av röda och blåaktiga fläckar, vilket indikerar omvandlingen av blodkroppar. Förstörelsen av erytrocyter observeras också, vilket leder till en minskning av den kvantitativa sammansättningen, men samtidigt ökar antalet retikulocyter. Fenomenet med förskjutning av leukocytformeln till vänster observeras.

Människokroppen med en reducerad sammansättning av blodkroppar kännetecknas av en ökning av sammansättningen av megakaryocyter, som orsakas av frekventa och omfattande blödningar. Varaktigheten av blodkoagulering ökas markant, och minskningen av koagulering av blod som frigörs från såret minskar.

Enligt symptomen på sjukdomens manifestation särskiljs tre grader av komplikation: mild, måttlig och svår.

En mild grad kännetecknas av orsakerna till sjukdomen hos kvinnor med långvarig och kraftig menstruation, samt med intradermal blödning och näsblod. Men i ett stadium av en mild grad är det extremt svårt att diagnostisera sjukdomen, därför är det möjligt att verifiera förekomsten av sjukdomen först efter en detaljerad medicinsk undersökning.

Den genomsnittliga graden kännetecknas av manifestationen av ett hemorragiskt utslag på kroppen, vilket är en mängd exakta blödningar under huden och på slemhinnan.

En svår grad kännetecknas av störningar i mag-tarmkanalen orsakade av blödningar. Blodplättarna i blodet har en indikator på upp till 25x10 9 /l.

Symtom på sekundär trombocytopeni har liknande tecken.

Graviditet och sjukdomskänsla: symtom

Trombocytopeni hos gravida kvinnor kännetecknas av betydande fluktuationer i den kvantitativa sammansättningen av kroppar i kvinnors blod. Om det inte finns någon diagnos av sjukdomen hos gravida kvinnor, men indikatorn på blodplättarnas sammansättning minskar något, indikerar detta att deras vitala aktivitet minskar och deras deltagande i blodcirkulationens periferi ökar.

Om det finns en minskad sammansättning av blodplättar i blodet hos en gravid kvinna, är dessa direkta förutsättningar för utvecklingen av sjukdomen. Orsakerna till det minskade antalet blodplättar är den höga dödsgraden för dessa kroppar och den låga frekvensen av bildning av nya. Kliniska tecken kännetecknas av subkutana blödningar. Orsakerna till otillräckligheten hos färglösa kroppar är fel sammansättning och kostnormer eller en liten mängd födointag, såväl som skador på immunsystemet och olika blodförluster. Genom denna kropp produceras de av benmärgen i små mängder eller är oregelbundet formade.

Trombocytopeni under graviditeten är mycket farligt, så frågan om diagnos, och särskilt behandling, ges maximal uppmärksamhet. Faran ligger i det faktum att bristen på blodplättar i moderns blod under graviditeten bidrar till uppkomsten av blödning hos barnet. Den farligaste blödningen i livmodern är cerebral, vars resultat kännetecknas av dödliga konsekvenser för fostret. Vid de första tecknen på en sådan faktor beslutar läkaren om för tidig födsel för att utesluta konsekvenserna.

Barns trombocytopeni: symtom

Trombocytopeni hos barn är ganska sällsynt. Riskgruppen inkluderar barn i skolåldern, vars förekomst oftare manifesteras under vinter- och vårperioder.

Trombocytopeni och dess symtom hos barn skiljer sig praktiskt taget inte från vuxna, men det är viktigt för föräldrar i de tidiga stadierna av utvecklingen av sjukdomen att diagnostisera den med de första tecknen. Symtom i barndomen inkluderar frekventa blödningar från näshålan och uppkomsten av ett litet utslag på kroppen. Inledningsvis uppstår utslagen på kroppens nedre extremiteter, och sedan kan de observeras på händerna. Med mindre blåmärken uppstår svullnad och hematom. Sådana tecken orsakar oftast inte oro hos föräldrar, på grund av frånvaron av smärtsymtom. Detta är ett viktigt misstag, eftersom alla sjukdomar i sin avancerade form är farliga.

Blödande tandkött tyder på brist på blodplättar i blodet, både hos ett barn och hos vuxna. Cal samtidigt hos en sjuk person, och oftare hos barn, utsöndras tillsammans med blodproppar. Blödning tillsammans med urinering är inte uteslutet.

Beroende på graden av inverkan av sjukdomen på immunsystemet, särskiljs immuna och icke-immuna trombocytbrister. Immun trombocytopeni orsakas av massiv död av blodkroppar under påverkan av antikroppar. I en sådan situation urskiljer inte immunsystemet sina egna blodkroppar och stöts bort från kroppen. Icke-immun manifesteras av fysisk påverkan på blodplättar.

Diagnostik

En person ska diagnostiseras vid de första tecknen och symtomen på sjukdomen. Den huvudsakliga metoden för diagnos är ett kliniskt blodprov, vars resultat visar en bild av den kvantitativa sammansättningen av blodplättar.

Om en avvikelse i antalet blodkroppar i kroppen upptäcks ges en indikation för att genomgå en benmärgsundersökning. Således bestäms närvaron av megakaryocyter. Om de är frånvarande försämras trombbildningen, och deras närvaro indikerar förstörelse av blodplättar eller deras avsättning i mjälten.

Orsakerna till insufficiens diagnostiseras med hjälp av:

• genetiska tester;
• elektrokardiogram;
• tester för närvaron av antikroppar;
• ultraljudsforskning;
• röntgen och endoskopi.

Trombocytopeni diagnostiseras under graviditeten med hjälp av ett koagulogram, eller förenklat, ett blodkoagulationstest. Denna analys låter dig exakt bestämma sammansättningen av blodplättar i blodet. Förloppet av födelseprocessen beror på antalet blodplättar.

Behandling

Behandling av trombocytopeni börjar med terapi, där ett läkemedel som heter Prednisolon ordineras på ett sjukhus.

Viktig! Behandlingsmetoder ordineras strikt av den behandlande läkaren först efter att ha passerat lämplig undersökning och diagnostiserat sjukdomen.

Doseringen av läkemedlet anges i instruktionerna, enligt vilken 1 ml av läkemedlet används per 1 kg av sin egen vikt. Med utvecklingen av sjukdomen ökar dosen med 1,5-2 gånger. I de inledande stadierna kännetecknas sjukdomen av en snabb och effektiv återhämtning, så efter att ha tagit läkemedlet, efter några dagar, kan du märka en förbättring av hälsan. Läkemedlet fortsätter tills personen är helt botad, vilket måste bekräftas av den behandlande läkaren.

Effekten av glukokortikosteroider har en positiv effekt på kampen mot sjukdomskänsla, men i de flesta fall försvinner bara symtomen och sjukdomen kvarstår. Används för att behandla undernäring hos barn och ungdomar.

Behandling av idiopatisk kronisk trombocytopeni utförs genom att ta bort mjälten. Denna procedur inom medicin kallas splenektomi och kännetecknas av dess positiva effekt. Före operationen ökas dosen av läkemedlet Prednisolon tre gånger. Dessutom injiceras det inte i muskeln, utan direkt i den mänskliga venen. Efter splenektomi fortsätter administreringen av läkemedlet med samma doser i upp till två år. Först efter utgången av den angivna perioden utförs en undersökning och undersökning av framgången med splenektomi.

Om borttagningsoperationen slutade utan framgång, ordineras patienten immunsuppressiv kemoterapi med cytostatika. Dessa läkemedel inkluderar: Azathioprin och Vincristine.

Med diagnosen förvärvad insufficiens av icke-immun natur utförs behandlingen av trombocytopeni på symtomatiska sätt genom att ta östrogener, progestiner och androxoner.

Allvarligare former av idiopatisk trombocytopeni orsakas av rikliga blödningar. En blodtransfusion utförs för att återställa blodet. Behandling av svår grad orsakar avskaffande av mediciner som negativt kan påverka blodplättarnas förmåga att bilda blodproppar.

Efter att ha diagnostiserat sjukdomen blir patienten registrerad och undersökningsproceduren sker inte bara för patienten, utan också för att hans anhöriga ska samla in en ärftlig historia.

Hos barn behandlas sjukdomskänslan väl och utan komplikationer, men i vissa fall är möjligheten till symtomatisk terapi inte utesluten.

Behandlingen av trombocytopeni med hjälp av traditionell medicin har också sina betydande framgångar. Först och främst, för att bli av med problemet med blodplättsinsufficiens i blodet, bör honung med valnötter inkluderas i kosten. Avkok av nässelblad och vildros hjälper också bra. För förebyggande åtgärder används björk-, hallon- eller betorjuice.

Om du tror att du har trombocytopeni och symtomen som är karakteristiska för denna sjukdom, kan en hematolog hjälpa dig.

Vi föreslår också att du använder vår onlinetjänst för sjukdomsdiagnostik, som, baserat på de angivna symtomen, väljer ut troliga sjukdomar.

IDIOPATISK TROMBOCYTOPEN LILA ICD-10 KOD;

DIAMOND-BLACKFAN ANEMIA ICD-10 KOD

D61. Andra aplastiska anemier. Typer av AA:

Medfödd [Fanconi-anemi (AF), Diamond-Blackfan-anemi (DBA), dyskeratos congenita, Shwachman-Diamond-Oska-anemi, amegakaryocytisk trombocytopeni];

Förvärvad (idiopatisk, orsakad av virus, droger eller kemikalier).

AA förekommer med en frekvens av 1-2 fall per 1 000 000 av befolkningen per år och anses vara en sällsynt blodsjukdom. Förvärvad AA utvecklas med en frekvens av 0,2-0,6 fall av slitage per år. Den genomsnittliga årliga incidensen av AA hos barn under perioden 1979 till 1992 i Republiken Vitryssland var 0,43±0,04 barn. Skillnader i förekomsten av AA hos barn före katastrofen vid kärnkraftverket i Tjernobyl och efter erhölls inte.

ADB har beskrivits under många namn; partiell aplasi av röda blodkroppar, medfödd hypoplastisk anemi, sann erytrocytanemi, primär röda blodkroppssjukdom, erytrogenes ofullständig. Sjukdomen är sällsynt, L.K. Diamond et al. på 60-talet. 1900-talet beskrev endast 30 fall av denna sjukdom, mer än 400 fall har hittills beskrivits.

Under lång tid trodde man att incidensen av AD var 1 fall per levande nyfödd. 1992 rapporterade L. Wranne en högre incidens på 10 fall per nyfödd. Incidensen av DBA enligt de franska och engelska registren är 5-7 fall per levande nyfödd. Könskvoten är nästan densamma. Mer än 75 % av fallen av DBA är sporadiska; 25 % familjekaraktär, och i vissa familjer är flera patienter registrerade. Det amerikanska och kanadensiska ABA-patientregistret inkluderar 264 patienter i åldern 10 månader till 44 år.

D61.0. Konstitutionell aplastisk anemi.

AF är en sällsynt autosomal recessiv störning som kännetecknas av flera medfödda fysiska anomalier, progressiv benmärgssvikt och en predisposition för malignitet. Incidensen av AF är 1 fall per LLC LLC i befolkningen. Sjukdomen är vanlig bland alla nationaliteter och etniska grupper. Minsta ålder för manifestation av kliniska tecken är neonatalperioden, den maximala är 48 år. I registret över patienter med AF vid forskningsinstitutet för pediatrisk hematologi vid Ryska federationens hälsoministerium registrerades data från 69 patienter. Medelåldern för manifestation av sjukdomen är 7 år (2,5-12,5 år). 5 familjefall identifierades.

HEMORRAGISKA SJUKDOMAR Purpura och andra hemorragiska tillstånd

D69.3. Idiopatisk trombocytopen purpura.

Idiopatisk trombocytopen purpura (ITP), enligt många hematologer, är en vanlig hemorragisk sjukdom. Den enda studien i vårt land visade dock att incidensen av ITP i Chelyabinsk-regionen är 3,82 ± 1,38 fall per år och tenderar inte att öka.

Trombocytopeni

Trombocytopeni: en kort beskrivning

Trombocytopeni är ett lågt antal blodplättar i det perifera blodet, den vanligaste orsaken till blödning. Med en minskning av innehållet av trombocyter med mindre än 100´ 109/l förlängs blödningstiden. I de flesta fall uppstår petekkier eller purpura när trombocytantalet sjunker till 20–50´109/l. Allvarlig spontan blödning (t.ex. gastrointestinal) eller hemorragisk stroke inträffar när trombocytopeni är mindre än 10´109/l.

Trombocytopeni: Orsaker

Etiologi och patogenes

Trombocytopeni kan uppstå som en manifestation av läkemedelsallergi (allergisk trombocytopeni), på grund av produktionen av antikroppar mot trombocyter (autoimmun trombocytopeni), orsakad av infektioner, förgiftningar, tyreotoxikos (symptomatisk).

Hos nyfödda kan trombocytopeni orsakas av passage av autoantikroppar från den sjuka modern genom moderkakan (transimmun trombocytopeni).

Patologi av trombopoiesis Mognaden av megakaryocyter hämmas selektivt av tiaziddiuretika och andra läkemedel, särskilt de som används i kemoterapi, etanol. En särskild orsak till trombocytopeni är ineffektiv trombopoies associerad med den megaloblastiska typen av hematopoies (förekommer med brist på vitamin B12 och folsyra vitamin B12). syra, såväl som med myelodysplastiska och preleukemiska syndrom). I benmärgen detekteras morfologiskt och funktionellt onormala (megaloblastiska eller dysplastiska) megakaryocyter, vilket ger upphov till en pool av defekta blodplättar som förstörs i benmärgen.

Anomalier i bildandet av trombocytpoolen uppstår när trombocyter elimineras från blodomloppet, den vanligaste orsaken är deposition i mjälten Under normala förhållanden innehåller mjälten en tredjedel av trombocytpoolen Utvecklingen av splenomegali åtföljs av nedfallet. av ett större antal celler med deras uteslutning från hemostassystemet. Med en mycket stor storlek på mjälten är det möjligt att deponera 90% av hela poolen av blodplättar.De återstående 10% i det perifera blodflödet har en normal cirkulationslängd.

Ökad trombocytdestruktion i periferin är den vanligaste formen av trombocytopeni; sådana tillstånd kännetecknas av en förkortad trombocytlivslängd och ett ökat antal benmärgsmegakaryocyter. Dessa störningar kallas immun eller icke-immun trombocytopen purpura Immun trombocytopen purpura Idiopatisk trombocytopen purpura (ITP) är prototypen av immunmedierad trombocytopeni (ingen uppenbar yttre orsak till trombocytdestruktion). Se Idiopatisk trombocytopen purpura Andra autoimmuna trombocytopenier på grund av antitrombocytantikroppar: trombocytopeni efter transfusion (associerad med exponering för isoantikroppar), läkemedelsinducerad trombocytopeni (t.ex. på grund av kinidin), sepsis-associerad trombocytopeni, associerad trombocytopeni 70 % incidens, 70 % incidens av blodkroppar. med SLE och andra autoimmuna sjukdomar. Behandlingen syftar till att korrigera den underliggande patologin. Det är nödvändigt att sluta ta alla potentiellt farliga droger. GC-terapi är inte alltid effektiv. Transfunderade blodplättar genomgår samma accelererade förstörelse Icke-immun trombocytopen purpura Infektioner (t.ex. viral eller malaria) Massiv transfusion av uppsatt blod med låga blodplättar DIC Hjärtklaffproteser Trombotisk trombocytopen purpura.

Genetiska aspekter

Trombocytopeni (*188000, Â). Kliniska manifestationer: makrotrombocytopeni, hemorragiskt syndrom, revbensaplasi, hydronefros, återkommande hematuri. Laboratoriestudier: autoantikroppar mot trombocyter, förkortning av trombocyternas livslängd, ökad koaguleringstid, normalt turniquetest, defekter i plasmakomponenten av hemostas.

May-Hegglin anomali (Hegglins syndrom, B). Makrotrombocytopeni, basofila inneslutningar i neutrofiler och eosinofiler (Dehle-kroppar).

Epsteins syndrom (153650, Â). Makrotrombocytopeni i kombination med Allports syndrom.

Fechtners familjens syndrom (153640, Â). Makrotrombocytopeni, inneslutningar i leukocyter, nefrit, dövhet.

Medfödd trombocytopeni (600588, deletion 11q23. 3-qter, Â). Kliniska manifestationer: medfödd dysmegakaryocytisk trombocytopeni, milt hemorragiskt syndrom. Lab: 11q23 radering. 3- qter, ökning av antalet megakaryocyter, jättegranuler i perifera blodplättar.

Trombocytopeni cyklisk (188020, Â). Hemorragiskt syndrom, cyklisk neutropeni.

Trombocytopeni Paris-Trousseau (188025, deletion 11q23, defekt i TCPT-genen, B). Kliniska manifestationer: hemorragiskt syndrom, trombocytopeni, hypertelorism, öronanomalier, mental retardation, aorta coarctation, utvecklingsförsening i embryonalperioden, hepatomegali, syndaktyli. Laboratoriestudier: jättegranuler i blodplättar, megakaryocytos, mikromegakaryocyter.

TAR-syndrom (från: trombocytopeni– absentradius - trombocytopeni och frånvaro av radien, *270400, r). Medfödd frånvaro av radien i kombination med trombocytopeni (uttryckt hos barn, senare utjämnad); trombocytopen purpura; defekta megakaryocyter i den röda benmärgen; ibland notera anomalier i utvecklingen av njurarna och medfödd hjärtsjukdom.

Trombocytopeni: tecken, symtom

Klinisk bild

Trombocytopeni: Diagnos

Diagnostik

Trombocytopeni: Behandlingsmetoder

Behandling

Patologi av trombopoiesis. Behandlingen är baserad på eliminering av det skadliga medlet, om möjligt, eller behandling av den underliggande sjukdomen; trombocythalveringstid är vanligtvis normal, vilket tillåter blodplättstransfusioner i närvaro av trombocytopeni och tecken på blödning. Trombocytopeni på grund av brist på vitamin B12 eller folsyra försvinner med återställandet av deras normala nivåer.

Amegakaryocytisk trombocytopeni svarar bra på terapi, vanligtvis ordineras antitymocytimmunoglobulin och ciklosporin.

Anomalier i bildandet av trombocytpoolen. Behandling ges vanligtvis inte, även om en splenektomi kan lösa problemet. Under transfusioner avsätts en del av blodplättarna, vilket gör transfusioner mindre effektiva än i tillstånd med minskad benmärgsaktivitet.

Behandling av idiopatisk trombocytopen purpura - se Idiopatisk trombocytopen purpura.

Komplikationer och samtidiga tillstånd Minskad trombocytproduktion är förknippad med aplastisk anemi, myeloftis (ersättning av benmärgen med tumörceller eller fibrös vävnad) och vissa sällsynta medfödda Evans-syndrom (Fischer-Evans syndrom) - en kombination av autoimmun hemolytisk anemi och autoimmun trombocytopeni.

ICD-10 D69 Purpura och andra hemorragiska tillstånd

Hjälpte den här artikeln dig? Ja - 0 Nej - 1 Om artikeln innehåller ett fel Klicka här 616 Betyg:

Klicka här för att lägga till en kommentar till: Trombocytopeni (Sjukdomar, beskrivning, symtom, folkliga recept och behandling)

Chifferet måste innehålla ytterligare ett nummer efter punkten, vilket kommer att förtydliga diagnosen:

• 0 - purpura på grund av en allergisk reaktion;
• 1 - defekter i strukturen av blodplättar med deras normala antal;
• 2 - purpura av annat, icke-trombocytopent ursprung (vid förgiftning);
• 3 - idiopatisk trombocytopenisk purpura;
• 4 - andra brister hos primära blodplättar;
• 5 - sekundära lesioner;
• 6 - ospecificerade varianter av patologier;
• 7 - andra varianter av blödningar (pseudohemofili, ökad vaskulär skörhet och så vidare);
• 8 - ospecificerade hemorragiska tillstånd.

Denna grupp av sjukdomar är belägen under rubriken patologier i blodet, hematopoetiska organ och immunsjukdomar av cellulär genes.

Faran för trombocytopeni

På grund av svårighetsgraden av kliniska manifestationer innehåller trombocytopeni i den internationella klassificeringen av sjukdomar akutvårdsprotokoll för svåra hemorragiska syndrom.

Livsfara med en kraftig minskning av antalet blodplättar uppträder även med uppkomsten av repor, eftersom såret inte läkts av primära blodproppar och fortsätter att blöda.

Människor med brist på vita blodkroppar kan dö av spontana inre blödningar, så sjukdomen kräver snabb diagnos och adekvat behandling.

Lägg till en kommentar Avbryt svar

• Scottped på akut gastroenterit

Självmedicinering kan vara farligt för din hälsa. Vid första tecken på sjukdom, kontakta en läkare.

Sekundär trombocytopeni

Definition och bakgrund[redigera]

Läkemedelsinducerad immuntrombocytopeni orsakas oftast av anti-läkemedelsantikroppar som korsreagerar med trombocytantigener. Mer sällan fixeras läkemedlet på blodplättar med bildandet av ett komplett antigen, där det fungerar som en hapten och blodplättar som en bärare.

Läkemedel som oftast orsakar trombocytopeni är listade i tabell. 16.5.

Heparininducerad trombocytopeni är en heparininducerad, immunförmedlad protrombotisk störning åtföljd av trombocytopeni och venös och/eller arteriell trombos.

Ungefär 1 % av patienterna efter heparinanvändning utvecklar heparininducerad trombocytopeni under minst en vecka, ungefär 50 % av dem har trombos. Heparininducerad trombocytopeni är något vanligare hos kvinnor.

Etiologi och patogenes[redigera]

Heparininducerad trombocytopeni är resultatet av ett humoralt immunsvar riktat mot ett komplex innefattande endogen trombocytfaktor 4 och exogent heparin, autoantikroppar känner igen endogen trombocytfaktor 4 endast när den kombineras med heparin. Detta immunkomplex aktiverar cirkulerande blodplättar genom deras FcγRIIA-receptorer på ytan, vilket resulterar i trombocytopeni och hyperkoagulabilitet. Karakterisering av heparin (nötkreatur > svin), dess sammansättning (ofraktionerat > låg molekylvikt > fondaparinux), dos (profylaktiskt > terapeutiskt > enkeldos), administreringssätt (subkutant > intravenöst) och administreringstid (mer än 4 dagar > mindre än 4 dagar) - allt detta är faktorer som bestämmer utvecklingen och svårighetsgraden av trombocytopeni.

Kliniska manifestationer[redigera]

Vid läkemedelsinducerad trombocytopeni uppträder petekier, gastrointestinala blödningar och hematuri vanligtvis inom några timmar efter att läkemedlet har använts. Varaktigheten av trombocytopeni beror på graden av eliminering av läkemedlet. Vanligtvis återgår trombocytantalet till det normala, 7 dagar efter att det avbröts.

Heparininducerad trombocytopeni kan utvecklas i alla åldrar (> 3 månader), men fall hos barn är sällsynta. Måttlig trombocytopeni börjar vanligtvis 5-10 dagar efter heparintillförsel. Om patienten redan har exponerats för heparin under de senaste 100 dagarna är en snabb reaktion möjlig, med en minskning av antalet trombocyter inom minuter eller timmar efter heparintillförsel. Fördröjd heparininducerad trombocytopeni är också möjlig, trombocytopeni utvecklas efter utsättande av läkemedlet. Trombocytopeni är vanligtvis asymtomatisk och blödningar är sällsynta. Heparininducerad trombocytopeni är associerad med en hög risk för trombotiska komplikationer (t.ex. lungemboli, hjärtinfarkt, trombotisk stroke) med en stark tendens till arteriell trombos i extremiteternas artärer och djup ventrombos. Ytterligare mikrovaskulär trombos kan leda till utveckling av venös gangrän/lemamputation. Andra komplikationer inkluderar hudnekros vid heparininjektionsställen och anafylaktoida reaktioner (t.ex. feber, hypotoni, artralgi, dyspné, hjärt- och lungsvikt) efter intravenös bolusadministrering.

Sekundär trombocytopeni: diagnos[redigera]

Diagnosen heparininducerad trombocytopeni kan misstänkas på grundval av den kliniska bilden - trombocytopeni, trombos, frånvaro av annan orsak till trombocytopeni. Diagnosen bekräftas genom detektion av antikroppar mot endogen trombocytfaktor 4/heparinkomplex och bekräftas genom detektering av onormala trombocytaktiverande antikroppar genom serotoninfrisättningsanalys eller heparininducerat blodplättsaktiveringstest.

Differentialdiagnos[redigera]

Differentialdiagnosen inkluderar icke-immun heparinassocierad trombocytopeni (på grund av direkt interaktion av heparin med cirkulerande trombocyter som inträffar de första dagarna efter heparinadministration), såväl som postoperativ hemodilution, sepsis, icke-heparininducerad trombocytopeni, disseminerad intravaskulär koagulation, och multipel organsvikt.

Sekundär trombocytopeni: behandling[redigera]

För vissa patienter som får heparin rekommenderas regelbunden övervakning av trombocytantalet. Om heparininducerad trombocytopeni misstänks eller bekräftas är behandlingen att stoppa heparin och använda ett alternativt antikoagulant, antingen med antifaktor Xa utan heparin (danaparoid, fondaparinux) eller direkta trombinhämmare (t.ex. argatroban, bivalirudin). Warfarin är kontraindicerat under den akuta trombocytopeniska fasen eftersom det kan orsaka mikrovaskulär trombos, med risk för nekros av den ischemiska extremiteten (venöst gangrensyndrom). Trombocytopeni går vanligtvis över efter i genomsnitt 4 dagar, med värden högre än 150 x 10 9 /l, även om det i vissa fall kan ta från 1 vecka till 1 månad.

Prognosen för återhämtning av trombocyter är god, men posttrombotiska komplikationer kan förekomma (t.ex. amputation av extremiteter hos 5–10 % av patienterna, stroke, bilateral hemorragisk binjurebarknekros med binjurebarksvikt). Dödlighet av heparininducerad trombocytopeni (t.ex. dödlig lungemboli) observeras i 5-10 % av fallen.

Förebyggande[redigera]

Annat [redigera]

Trombocytopen purpura på grund av transfusion av röda blodkroppar

1. Klinisk bild. Trombocytopen purpura är en sällsynt komplikation av RBC-transfusion. Det manifesteras av plötslig trombocytopeni, blödning från slemhinnor och petekier, som uppstår 7-10 dagar efter transfusionen. Diagnosen baseras på data från anamnesen. Denna form av trombocytopen purpura är vanligast hos fleråriga kvinnor och de som har genomgått flera transfusioner av röda blodkroppar. Enligt utvecklingsmekanismen liknar den neonatal trombocytopeni orsakad av moderns antikroppar. Trombocytopen purpura orsakad av transfusion av röda blodkroppar förekommer hos individer som saknar Zw a-antigen. Det har visats att detta antigen är en del av glykoprotein IIb/IIIa. Transfusion av erytrocytmassa med en blandning av blodplättar som bär antigenet Zw a leder till uppkomsten av antikroppar mot detta antigen. De tros korsreagera med glykoprotein IIb/IIIa från patientens egna blodplättar.

a. Trombocyttransfusion utförs inte eftersom den vanligtvis är ineffektiv. Dessutom kan endast 2% av personer vars blodplättar inte bär antigenet Zw a vara donatorer av blodplättsmassa i denna sjukdom.

b. Prednison 1-2 mg/kg/dag oralt minskar hemorragiskt syndrom och ökar antalet trombocyter.

i. Sjukdomen försvinner av sig själv efter att patientens blod har frigjorts från givarens blodplättar.

d. Röda blodkroppar från donatorer som saknar Zw a-antigen bör därefter användas för transfusion.

Purpura och andra hemorragiska tillstånd (D69)

Utesluten:

• benign hypergammaglobulinemisk purpura (D89.0)
• kryoglobulinemisk purpura (D89.1)
• idiopatisk (hemorragisk) trombocytemi (D47.3)
• fulminant purpura (D65)
• trombotisk trombocytopen purpura (M31.1)

I Ryssland antas den internationella klassificeringen av sjukdomar av den 10:e revisionen (ICD-10) som ett enda regleringsdokument för redovisning av sjuklighet, orsaker till att befolkningen kontaktar medicinska institutioner på alla avdelningar och dödsorsaker.

ICD-10 introducerades i vården i hela Ryska federationen 1999 på order av det ryska hälsoministeriet daterat den 27 maj 1997. №170

Publiceringen av en ny revision (ICD-11) planeras av WHO 2017 2018.

Med ändringar och tillägg av WHO.

Bearbetning och översättning av ändringar © mkb-10.com

ICD-kod: D69.6

Trombocytopeni, ospecificerad

Trombocytopeni, ospecificerad

Sök

• Sök med ClassInform

Sök i alla klassificerare och kataloger på KlassInforms webbplats

Sök på TIN

• OKPO av TIN

Sök efter OKPO-kod med TIN

Motpartskontroll

• Motpartskontroll

Information om motparter från Federal Tax Services databas

Omvandlare

• OKOF till OKOF2

Översättning av OKOF-klassificeringskoden till OKOF2-koden

Klassificerare ändras

• Förändringar 2018

Flöde av klassificerare ändringar som har trätt i kraft

Allryska klassificerare

• ESKD klassificerare

Helrysk klassificerare av produkter och designdokument OK

Uppslagsverk

Unified Tariff and Qualification Directory of Works and Professions of Workers

Trombocytopeni och blodplättsdysfunktion

En störning i blodsystemet, där ett otillräckligt antal blodplättar cirkulerar i det - celler som ger hemostas och spelar en nyckelroll i blodkoagulationsprocessen, definieras som trombocytopeni (ICD-10-kod - D69.6).

Varför är trombocytopeni farligt? En minskad koncentration av blodplättar (mindre än 150 tusen / μl) förvärrar blodkoagulationen så mycket att det finns ett hot om spontan blödning med betydande blodförlust med minsta skada på blodkärlen.

Trombocytsjukdomar inkluderar en onormal ökning av blodplättsnivåer (trombocytemi vid myeloproliferativa sjukdomar, trombocytos som ett reaktivt fenomen), en minskning av blodplättsnivåer - trombocytopeni och trombocytdysfunktion. Alla dessa tillstånd, inklusive ett tillstånd med en ökning av blodplättar, kan orsaka försämrad blodproppbildning och blödning.

Blodplättar är fragment av megakaryocyter som ger hemostas av cirkulerande blod. Trombopoietin syntetiseras av levern som svar på en minskning av antalet benmärgsmegakaryocyter och cirkulerande trombocyter och stimulerar benmärgen att syntetisera blodplättar från megakaryocyter. Blodplättar cirkulerar i blodomloppet i 7-10 dagar. Cirka 1/3 av blodplättarna deponeras tillfälligt i mjälten. Det normala antalet blodplättar är 40 000/µl. Antalet blodplättar kan dock variera något beroende på fasen av menstruationscykeln, minskning i slutet av graviditeten (gestationell trombocytopeni) och ökning som svar på inflammatoriska cytokiner i den inflammatoriska processen (sekundär eller reaktiv trombocytos). I slutändan förstörs blodplättar i mjälten.

ICD-10 kod

Orsaker till trombocytopeni

Orsaker till trombocytopeni inkluderar försämrad trombocytproduktion, ökad trombocytupptagning i mjälten med normal trombocytöverlevnad, ökad destruktion eller konsumtion av trombocyter, utspädning av trombocyter och en kombination av ovanstående. Ökad trombocytupptagning i mjälten tyder på splenomegali.

Risken för blödning är omvänt proportionell mot antalet blodplättar. När trombocytantalet är mindre än / μl orsakas lätt lätt blödning och risken för att utveckla betydande blödningar ökar. När nivån av blodplättar är mellan / µl, kan blödning uppstå även med en liten skada; när blodplättsnivån är mindre än / µl, är spontan blödning möjlig; vid en blodplättsnivå på mindre än 5000 / μl är utvecklingen av allvarlig spontan blödning trolig.

Trombocytdysfunktion kan uppstå när det finns en intracellulär defekt i blodplättsavvikelsen eller när en yttre påverkan skadar funktionen hos normala blodplättar. Dysfunktion kan vara medfödd eller förvärvad. Av de medfödda sjukdomarna är von Willebrands sjukdom vanligast och intracellulära trombocytdefekter mindre vanliga. Förvärvade störningar av trombocytfunktionen orsakas ofta av olika sjukdomar, ta aspirin eller andra droger.

Andra orsaker till trombocytopeni

Trombocytdestruktion kan uppstå på grund av immunorsaker (hiv-infektion, läkemedel, bindvävssjukdomar, lymfoproliferativa sjukdomar, blodtransfusioner) eller icke-immuna orsaker (gramnegativ sepsis, akut andnödsyndrom). Kliniska fynd och laboratoriefynd liknar de för idiopatisk trombocytopen purpura. Endast en studie av sjukdomshistorien kan bekräfta diagnosen. Behandling är förknippad med korrigering av den underliggande sjukdomen.

Akut respiratoriskt distress-syndrom

Patienter med akut andnödsyndrom kan utveckla icke-immun trombocytopeni, möjligen på grund av avsättning av blodplättar i lungornas kapillärbädd.

Blodtransfusioner

Purpura efter transfusion orsakas av immunförstöring som liknar ITP, förutom en historia av blodtransfusion inom 3 till 10 dagar. Patienterna är till övervägande del kvinnor med brist på trombocytantigen (PLA-1), som finns hos de flesta. Transfusioner av PLA-1-positiva trombocyter stimulerar produktionen av PLA-1-antikroppar, som (okänd mekanism) kan reagera med patientens PLA-1-negativa trombocyter. Resultatet är svår trombocytopeni, som går över inom 2-6 veckor.

Bindväv och lymfoproliferativa sjukdomar

Bindväv (t.ex. SLE) och lymfoproliferativa sjukdomar kan orsaka immun trombocytopeni. Glukokortikoider och splenektomi är ofta effektiva.

Läkemedelsinducerad immunförstöring

Kinidin, kinin, sulfonamider, karbamazepin, metyldopa, aspirin, orala antidiabetika, guldsalter och rifampicin kan orsaka trombocytopeni, vanligtvis på grund av en immunreaktion där läkemedlet binder till en blodplätt för att bilda ett nytt "främmande" antigen. Denna sjukdom går inte att särskilja från ITP med undantag för historia av droganvändning. När du slutar ta medicinen stiger trombocytantalet inom 7 dagar. Guldinducerad trombocytopeni är ett undantag, eftersom guldsalter kan finnas kvar i kroppen i många veckor.

Hos 5 % av patienterna som får ofraktionerat heparin utvecklas trombocytopeni, vilket är möjligt även vid förskrivning av mycket låga doser av heparin (till exempel vid tvätt av en arteriell eller venös kateter). Mekanismen är vanligtvis immun. Blödning kan förekomma, men vanligare är att trombocyter bildar aggregat som orsakar vaskulär ocklusion med utveckling av paradoxala arteriella och venösa tromboser, ibland livshotande (t.ex. trombotisk ocklusion av arteriella kärl, stroke, akut hjärtinfarkt). Heparin bör avbrytas hos alla patienter som utvecklar trombocytopeni eller minskning av trombocytantalet med mer än 50 %. Eftersom 5 dagars heparinanvändning är tillräckligt för att behandla venös trombos, och de flesta patienter börjar med orala antikoagulantia samtidigt som heparin, är heparinabstinens vanligtvis säker. Heparin med låg molekylvikt (LMWH) är mindre immunogent än ofraktionerat heparin. LMWH används dock inte vid heparininducerad trombocytopeni eftersom de flesta antikroppar korsreagerar med LMWH.

Gram-negativ sepsis

Gramnegativ sepsis orsakar ofta icke-immun trombocytopeni, vilket är förenligt med infektionens svårighetsgrad. Trombocytopeni kan orsakas av många faktorer: spridd intravaskulär koagulation, bildning av immunkomplex som kan interagera med blodplättar, komplementaktivering och blodplättsavsättning på skadade endotelytor.

HIV-infektion

Patienter infekterade med HIV kan utveckla immun trombocytopeni liknande ITP, förutom i samband med HIV. Trombocytantalet kan höjas genom att administrera glukokortikoider, som ofta hålls tillbaka tills trombocytantalet sjunker under/mcL, eftersom dessa läkemedel ytterligare kan försämra immuniteten. Trombocytantalet brukar också stiga efter användning av antivirala läkemedel.

Patogenesen av trombocytopeni

Patogenesen av trombocytopeni ligger antingen i patologin hos det hematopoetiska systemet och en minskning av produktionen av blodplättar av myeloida celler i benmärgen (megakaryocyter), eller i strid med hemodieres och ökad förstörelse av blodplättar (fagocytos), eller i sekvestreringspatologier och trombocytretention i mjälten.

I benmärgen hos friska människor produceras i genomsnitt blodplättar dagligen, men inte alla cirkulerar i den systemiska cirkulationen: reservtrombocyter lagras i mjälten och frigörs vid behov.

När patientens undersökning inte avslöjar sjukdomen som orsakade minskningen av blodplättar, är diagnosen trombocytopeni av okänt ursprung eller idiopatisk trombocytopeni. Men det betyder inte att patologin uppstod "bara sådär".

Trombocytopeni, associerad med en minskning av trombocytproduktionen, utvecklas med brist på vitamin B12 och B9 (folsyra) i kroppen och aplastisk anemi.

Kombinerad leukopeni och trombocytopeni i benmärgsdysfunktion i samband med akut leukemi, lymfosarkom, cancermetastaser från andra organ. Undertryckande av trombocytproduktion kan bero på förändringar i strukturen hos hematopoetiska stamceller i benmärgen (det så kallade myelodysplastiska syndromet), medfödd hematopoetisk hypoplasi (Fanconis syndrom), megakaryocytos eller myelofibros i benmärgen.

Symtom på trombocytopeni

Trombocytrubbningar leder till ett typiskt blödningsmönster av flera petekier på huden, vanligtvis mer på benen; spridd liten ekkymos på platser med mindre skador; blödning av slemhinnor (näsblod, blödning i mag-tarmkanalen och genitourinary kanalen; vaginal blödning), allvarliga blödningar efter kirurgiska ingrepp. Allvarliga blödningar i mag-tarmkanalen och centrala nervsystemet kan vara livshotande. Emellertid är manifestationer av allvarlig blödning i vävnaden (t.ex. djupt visceralt hematom eller hemartros) atypiska för trombocytpatologi och tyder på förekomsten av kränkningar av sekundär hemostas (t.ex. hemofili).

Autoimmun trombocytopeni

Patogenesen för ökad destruktion av blodplättar är uppdelad i immun och icke-immun. Och den vanligaste anses autoimmun trombocytopeni. Listan över immunpatologier där det manifesterar sig inkluderar: idiopatisk trombocytopeni (immun trombocytopen purpura eller Werlhofs sjukdom), systemisk lupus erythematosus, Sharp eller Sjögrens syndrom, antifosfolipidsyndrom, etc. Alla dessa tillstånd förenas av det faktum att kroppen producerar antikroppar som angriper sina egna friska celler, inklusive blodplättar.

Man bör komma ihåg att när antikroppar från en gravid kvinna med immun trombocytopen purpura kommer in i fostrets blodomlopp hos ett barn under neonatalperioden, upptäcks övergående trombocytopeni.

Enligt vissa rapporter kan antikroppar mot blodplättar (deras membranglykoproteiner) detekteras i nästan 60 % av fallen. Antikropparna har immunglobulin G (IgG), och som ett resultat blir blodplättarna mer känsliga för ökad fagocytos av mjältmakrofager.

medfödd trombocytopeni

Många avvikelser från normen och deras resultat - kronisk trombocytopeni - har en genetisk patogenes. Trombopoietinproteinet som syntetiseras i levern, kodat på kromosom 3p27, stimulerar megakaryocyter, och proteinet som kodas av C-MPL-genen är ansvarigt för effekten av trombopoietin på en specifik receptor.

Det antas att medfödd trombocytopeni (särskilt amegakaryocytisk trombocytopeni), såväl som ärftlig trombocytopeni (med familjär aplastisk anemi, Wiskott-Aldrichs syndrom, May-Hegglins syndrom, etc.) är associerade med en mutation av en av dessa gener. Till exempel producerar en ärvd mutant gen permanent aktiverade trombopoietinreceptorer, vilket orsakar överproduktion av onormala megakaryocyter som inte kan producera tillräckligt med blodplättar.

Den genomsnittliga livslängden för cirkulerande trombocyter är 7-10 dagar; deras cellcykel regleras av det anti-apoptotiska membranproteinet BCL-XL, som kodas av BCL2L1-genen. BCL-XLs funktion är i princip att skydda celler från skador och inducerad apoptos (död), men det visade sig att när genen är muterad fungerar den som en aktivator av apoptotiska processer. Därför kan förstörelsen av blodplättar ske snabbare än deras bildande.

Men ärftlig disaggregation trombocytopeni, karakteristisk för hemorragisk diates (Glantzmans trombasthenia) och Bernard-Souliers syndrom, har en något annorlunda patogenes. På grund av en gendefekt observeras trombocytopeni hos små barn, förknippad med en kränkning av strukturen hos blodplättar, vilket gör det omöjligt för dem att "hålla ihop" för att bilda en blodpropp, vilket är nödvändigt för att stoppa blödning. Dessutom slängs sådana defekta blodplättar snabbt i mjälten.

Sekundär trombocytopeni

Förresten, om mjälten. Splenomegali - en ökning av storleken på mjälten - utvecklas av olika anledningar (på grund av leverpatologier, infektioner, hemolytisk anemi, obstruktion av levervenen, infiltration av tumörceller i leukemi och lymfom, etc.), och detta leder till faktum att det kan dröja upp till en tredjedel av den totala massan av blodplättar. Resultatet är en kronisk störning i blodsystemet, som diagnostiseras som symptomatisk eller sekundär trombocytopeni. Med en ökning av detta organ, i många fall, är splenektomi indicerat för trombocytopeni eller, helt enkelt, avlägsnande av mjälten för trombocytopeni.

Kronisk trombocytopeni kan också utvecklas på grund av hypermjältsyndrom, vilket hänvisar till hyperfunktion av mjälten, samt för tidig och för snabb förstörelse av blodkroppar av dess fagocyter. Hypersplenism är sekundär till sin natur och uppstår oftast på grund av malaria, tuberkulos, reumatoid artrit eller en tumör. Så i själva verket blir sekundär trombocytopeni en komplikation av dessa sjukdomar.

Sekundär trombocytopeni är associerad med en bakteriell eller systemisk virusinfektion: Epstein-Barr-virus, HIV, cytomegavirus, parvovirus, hepatit, varicella-zoster-virus (orsakande medlet för vattkoppor) eller rubivirus (orsakar mässling röda hund).

När den utsätts för kroppen (direkt på benmärgen och dess myeloidceller) av joniserande strålning och dricker stora mängder alkohol, kan sekundär akut trombocytopeni utvecklas.

Trombocytopeni hos barn

Enligt studier, under den andra trimestern av graviditeten, överstiger nivån av blodplättar hos fostret 150 tusen / µl. Trombocytopeni hos nyfödda är närvarande efter 1-5% av födslarna, och svår trombocytopeni (när blodplättarna är mindre än 50 tusen / μl) förekommer i 0,1-0,5% av fallen. Samtidigt föds en betydande del av spädbarn med denna patologi för tidigt eller placentainsufficiens eller fosterhypoxi har inträffat. Hos 15-20% av nyfödda är trombocytopeni alloimmun - som ett resultat av att mamman får antikroppar mot blodplättar.

Andra orsaker till trombocytopeni anses av neonatologer vara genetiska defekter i benmärgsmegakaryocyter, medfödda autoimmuna patologier, förekomst av infektioner och DIC-syndrom (disseminerad intravaskulär koagulation).

I de flesta fall är trombocytopeni hos äldre barn symptomatisk, och möjliga patogener inkluderar svampar, bakterier och virus, såsom cytomegalovirus, toxoplasma, röda hund eller mässling. Särskilt ofta uppstår akut trombocytopeni med en svamp- eller gramnegativ bakterieinfektion.

Vaccinationer för trombocytopeni hos barn görs med försiktighet, och vid svåra former av patologi kan förebyggande vaccination genom injektion och kutana appliceringar (med hudfräsning) vara kontraindicerade.

Trombocytopeni under graviditet

Trombocytopeni under graviditeten kan ha många orsaker. Man bör dock komma ihåg att det genomsnittliga antalet blodplättar under graviditeten minskar (upp till 215 tusen / μl), och detta är normalt.

För det första, hos gravida kvinnor, är en förändring i antalet blodplättar associerad med hypervolemi - en fysiologisk ökning av blodvolymen (i genomsnitt med 45%). För det andra ökar trombocytkonsumtionen under denna period, och benmärgsmegakaryocyter producerar inte bara blodplättar utan också betydligt mer tromboxan A2, vilket är nödvändigt för trombocytaggregation under blodkoagulation (koagulation).

Dessutom syntetiseras det dimera glykoproteinet PDGF, en trombocyttillväxtfaktor, intensivt i a-granulerna hos gravida trombocyter, som reglerar tillväxten, delning och differentiering av celler och spelar också en viktig roll i bildandet av blodkärl ( inklusive hos fostret).

Som obstetriker noterar, observeras asymtomatisk trombocytopeni hos cirka 5 % av gravida kvinnor med normal graviditet; i 65-70% av fallen förekommer trombocytopeni av okänt ursprung. 7,6 % av de gravida kvinnorna har en måttlig grad av trombocytopeni och 15-21 % av kvinnorna med havandeskapsförgiftning och havandeskapsförgiftning utvecklar svår trombocytopeni under graviditeten.

Klassificering av trombocytopeni

Nedsatt blodplättsproduktion Minskning eller frånvaro av megakaryocyter i benmärgen.

Minskad trombocytproduktion trots närvaron av megakaryocyter i benmärgen

Leukemi, aplastisk anemi, paroxysmal nattlig hemoglobinuri (hos vissa patienter), myelosuppressiva läkemedel.

Alkoholinducerad trombocytopeni, trombocytopeni vid megaloblastisk anemi, HIV-associerad trombocytopeni, myelodysplastiskt syndrom

Blodplättsekvestrering i en förstorad mjälte

Cirros med kongestiv splenomegali, myelofibros med myeloid metaplasi, Gauchers sjukdom

Ökad destruktion av trombocyter eller immunförstöring av blodplättar

Idiopatisk trombocytopeni purpura, HIV-associerad trombocytopeni, post-transfusion purpura, läkemedelsinducerad trombocytopeni, neonatal alloimmun trombocytopeni, bindvävssjukdomar, lymfoproliferativa sjukdomar

Förstörelse beror inte på immunmekanismer

Disseminerad intravaskulär koagulation, trombotisk trombocytopen purpura, hemolytiskt uremiskt syndrom, trombocytopeni vid akut andnödsyndrom

Massiva blodtransfusioner eller utbytestransfusioner (förlust av blodplättsviabilitet i lagrat blod)

Trombocytopeni på grund av sekvestrering i mjälten

Ökad bindning av blodplättar i mjälten uppstår när olika sjukdomaråtföljd av splenomegali. Manifesteras hos patienter med kongestiv splenomegali orsakad av avancerad cirros. Trombocytantalet är vanligtvis högre såvida inte den störning som orsakar splenomegali leder till försämrad trombocytproduktion (t.ex. myelofibros med myeloisk metaplasi). Under stress frigörs blodplättar från mjälten efter exponering för adrenalin. Därför leder trombocytopeni, endast på grund av trombocytbindning i mjälten, inte till ökad blödning. Splenektomi normaliserar trombocytopeni, men det är inte indicerat om det inte finns allvarlig trombocytopeni som dessutom orsakas av nedsatt hematopoies.

Läkemedels trombocytopeni

Läkemedelsinducerad eller läkemedelsinducerad trombocytopeni är förknippad med det faktum att många vanliga farmakologiska preparat kan påverka blodsystemet, och vissa kan undertrycka produktionen av megakaryocyter i benmärgen.

Listan, som inkluderar läkemedel som orsakar trombocytopeni, är ganska omfattande och den omfattar antibiotika och sulfonamider, smärtstillande och NSAID-preparat, tiaziddiuretika och antiepileptika baserade på valproinsyra. Övergående, det vill säga övergående trombocytopeni, kan provoceras av interferoner, såväl som protonpumpshämmare (används vid behandling av mag- och duodenalsår).

Trombocytopeni efter kemoterapi är också sidoeffekt anticancerläkemedel-cytostatika (metotrexat, karboplatin, etc.) på grund av deras hämning av funktionerna hos hematopoetiska organ och myelotoxiska effekter på benmärgen.

Och heparininducerad trombocytopeni utvecklas på grund av det faktum att heparin, som används för behandling och förebyggande av djup ventrombos och lungemboli, är ett direktverkande antikoagulant, det vill säga det minskar trombocytaggregation och förhindrar blodpropp. Användningen av heparin orsakar en idiosynkratisk autoimmun reaktion, som visar sig i aktiveringen av trombocytfaktor-4 (PF4 cytokinprotein), som frigörs från α-granulerna av aktiverade blodplättar och binder till heparin för att neutralisera dess effekt på endotelet av blodkärl.

Grader av trombocytopeni

Man bör komma ihåg att antalet blodplättar från 150 tusen / μl till 450 tusen / μl anses vara normalt; och det finns två patologier associerade med trombocyter: trombocytopenin som diskuteras i denna publikation och trombocytos, där antalet blodplättar överstiger den fysiologiska normen. Trombocytos har två former: reaktiv och sekundär trombocytemi. Den reaktiva formen kan utvecklas efter avlägsnande av mjälten.

Graderna av trombocytopeni varierar från mild till svår. Med en måttlig grad är nivån av cirkulerande blodplättar 100 tusen / μl; med måttligt svår - tusen / μl; med svår - under 50 tusen / μl.

Enligt hematologer, ju lägre nivå av blodplättar i blodet, desto allvarligare symtom på trombocytopeni. På mild grad patologi kanske inte visar någonting, och med måttlig hud (särskilt på benen) uppträder utslag med trombocytopeni - dessa är punktsubkutana blödningar (petekier) av röd eller lila färg.

Om trombocytantalet är under 1000/µl. det finns en spontan bildning av hematom (purpura), blödning från näsa och tandkött.

Akut trombocytopeni är ofta ett resultat av infektionssjukdomar och går över spontant inom två månader. Kronisk immuntrombocytopeni kvarstår i mer än sex månader, och ofta är dess specifika orsak oklar (trombocytopeni av okänt ursprung).

Vid extremt svår trombocytopeni (med trombocytantal

Dela på sociala nätverk

Portal om en man och hans hälsosamt liv jag bor.

UPPMÄRKSAMHET! SJÄLVMEDANDE KAN VARA SKADLIG FÖR DIN HÄLSA!

Var noga med att rådgöra med en kvalificerad specialist för att inte skada din hälsa!