Բժշկական պորտալ. Վերլուծություններ. Հիվանդություններ. Բաղադրյալ. Գույն և հոտ

Լիմֆոմա ոչ-Հոջկին. Ինչ է B-բջիջների լիմֆոման և ինչպես բուժել այն B-բջիջների լիմֆոման ICD կոդը 10

Ոչ-Հոջկինի լիմֆոմաների բոլոր մորֆոլոգիական տարբերակների դեպքում կա և՛ ավշային հանգույցների ընդհանուր, և՛ դրանց առանձին խմբերի, Վալդեյերի լիմֆոիդ օղակի և ստամոքս - աղիքային տրակտի. Ավելի հաճախակի առաջնային վնասվածք retroperitoneal ավշային հանգույցներ և որովայնի խոռոչը, ոսկորները և փափուկ հյուսվածքները դիտվում են լիմֆոբլաստային, փայծաղը՝ պրոլիմֆոցիտային տարբերակներով։ Պաթոլոգիական պրոցեսը, անկախ հիվանդության մորֆոլոգիական տարբերակից, շատ դեպքերում սկզբում տարածվում է ոչ թե ավշային հանգույցներին հարող գոտիներում։ Լիմֆոբլաստիկ տարբերակում հաճախ տեղի է ունենում հարակից խմբերի ավշային հանգույցների պարտությունը:
Վաղ էքստրանոդալ մետաստազները, ոսկրածուծի մետաստազները, լյարդի և փայծաղի ներգրավվածությունը պաթոլոգիական գործընթացում որոշ չափով ավելի տարածված են պրոլիմֆոցիտային տարբերակում, իսկ ոսկրածուծի վնասումն ու լեյկեմիզացիան ավելի տարածված են կլորացված և ճեղքված միջուկով բջիջների առկայության դեպքում: Միաժամանակ, պայթյունի տարբերակներում ոսկրածուծի ներգրավումը և ավշային հանգույցների չափի մեծացումը տեղի են ունենում ավելի վաղ։
Մորֆոլոգիական տարբերակների միջև ամենամեծ տարբերությունները նշվում են գոյատևումը գնահատելիս: Պառակտված և կլոր միջուկներով փոքր բջիջների պրոլիմֆոցիտային տարբերակի հնգամյա գոյատևման մակարդակը կազմում է համապատասխանաբար 70 և 53%: Պառակտված միջուկով մեծ բջիջների պրոլիմֆոցիտային-լիմֆոբլաստիկ տարբերակում գոյատևման մակարդակը մոտենում է բլաստային տարբերակներին և կազմում է 14-21 ամիս:
Ոչ Հոջկինի լիմֆոմաների I-II փուլերում գոյատևման մակարդակը բարձր աստիճանի չարորակ ուռուցքով ստամոքս-աղիքային տրակտի առաջնային ախտահարմամբ զգալիորեն գերազանցում է նկատվածը. ընդհանուր խումբայս տարբերակներով հիվանդները:
Փայծաղի առաջնային ոչ-Հոջկինի լիմֆոման հազվադեպ տեղայնացում է (1%-ից պակաս), մինչդեռ նրա մասնակցությունը պաթոլոգիական գործընթացին հաճախ (40-50%) հայտնաբերվում է լիմֆոսարկոմաներում: Որոշ չափով ավելի հաճախ, փայծաղի առաջնային ախտահարումը հայտնաբերվում է պրոլիմֆոցիտային տարբերակում։ Ավելի հաճախ, փայծաղի լիմֆոմայի դեպքում, ոսկրածուծը ներգրավված է պաթոլոգիական գործընթացում: Այնուամենայնիվ, լիմֆոբլաստիկ տարբերակում փայծաղից մետաստազներն ավելի հաճախ տեղայնացվում են որովայնի ավշային հանգույցներում։
Ամենատարածված թոքերի ախտահարումը հայտնաբերվում է ցածր աստիճանի ոչ-Հոջկինի լիմֆոմաներում: Այս առաջնային տեղայնացման կանխատեսումը նույնպես որոշվում է մորֆոլոգիական տարբերակով: Նյարդային համակարգի պարտությունը, որպես կանոն, հայտնաբերվում է ոչ-Հոջկինի լիմֆոմաների պայթյունի տարբերակներով։
Ոչ-Հոջկինի լիմֆոմաների հանգուցային տեսակը ցանկացած հիստոլոգիական տիպի մեջ բնութագրվում է հիվանդության ավելի բարենպաստ ընթացքով: Լիմֆոցիտային տարբերակում, չնայած գործընթացի արագ ընդհանրացմանը, նշվում է նաև համեմատաբար բարորակ ընթացք։
Ցրված լիմֆոսարկոմների որոշակի մորֆոլոգիական տարբերակների կլինիկական և հեմատոլոգիական պատկերն ունի իր առանձնահատկությունները: Այսպիսով, լիմֆոցիտային տարբերակը բնութագրվում է գործընթացի բավականին վաղ ընդհանրացումով: Ի տարբերություն քրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկոզի՝ հաճախ հնարավոր է հետևել ավշային հանգույցների տարբեր խմբերի ներգրավման հաջորդականությանը և պաթոլոգիական գործընթացին. Ոսկրածուծի հյուսվածաբանական հետազոտությունը բացահայտում է ախտահարման հանգուցային կամ հանգույցիկ-ցրված տեսակ (և ի տարբերություն ինֆիլտրացիայի ցրված բնույթի. քրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկեմիայի դեպքում):
Գործընթացի ընդհանրացում, միջինում, տեղի է ունենում 3-24 ամիս հետո։ Ոսկրածուծի վնասը կարելի է հայտնաբերել նաև նորմալ հեմոգրաֆիայի միջոցով (հիվանդների 47%-ի մոտ այն չի փոխվում ախտորոշման պահին), որոշ հիվանդների մոտ հայտնաբերվում է լիմֆոցիտոպենիա։ Չնայած գործընթացում ոսկրածուծի վաղ ընդհանրացմանը և ներգրավմանը, հիվանդության կանխատեսումն այս տարբերակում համեմատաբար բարենպաստ է (հիվանդների մինչև 75%-ը ապրում է ավելի քան 5 տարի):
Լիմֆոսարկոմայի T-բջջային տարբերակն առանձնանում է կլինիկական և արյունաբանական առանձնահատկություններով՝ սպլենոմեգալիա, ավշային հանգույցների ընդհանրացված մեծացում, թոքերում ինֆիլտրատներ, մաշկային ախտահարումներ։ Առաջնային ուշադրությունը ավշային հանգույցների T-կախյալ պարակորտիկային շրջանն է: Արյան մեջ բարձր լիմֆոցիտոզ կա, լիմֆոցիտների մեծ մասի միջուկները ոլորված են։ Այս հազվագյուտ տարբերակում կյանքի միջին տեւողությունը կարճ է՝ 10 ամիս։
Հազվագյուտ լիմֆոպլազմոցիտիկ ցիտոլոգիական տարբերակով կլինիկական սինդրոմներհիվանդության ընթացքը որոշվում է ուռուցքի տեղայնացմամբ, պրոցեսի տարածվածության աստիճանով, հաճախ՝ արյան շիճուկում IgM-ի քանակով։
Պրոլիմֆոցիտային տարբերակը հայտնաբերվում է լիմֆոսարկոմայի բոլոր դեպքերի 45-51%-ում։ Դրա հետ հաճախ հայտնաբերվում է օքսիպիտալ, պարոտիդային, պոպլիտեալ և ավշային հանգույցների աճ: Չնայած գործընթացի անհավասար ընդհանրացմանը և հաճախակի լեյկեմիզացիային (25-45%), այս տարբերակով հիվանդների հնգամյա գոյատևման մակարդակը կազմում է 63-70%: Պրոլիմֆոցիտ-լիմֆոբլաստիկ ենթափոխանակության դեպքում կանխատեսումը պակաս բարենպաստ է։
Լիմֆոբլաստիկ տարբերակը, որը բավականին տարասեռ է իր մորֆոլոգիական (ոլորված, ոչ ոլորված միջուկ, մակրո-, միկրոձևեր) և իմունոլոգիական (T- և B-ֆենոտիպ) բնութագրերով, առավել տարածված է երեխաների մոտ: Տուժում են տարբեր տեղայնացման ավշային հանգույցներ։ Հիվանդությունն առանձնանում է ուռուցքների արագ աճով և գործընթացում նոր անատոմիական գոտիների ներգրավմամբ։ Ավելի հաճախ, քան մյուս լիմֆոսարկոմներում, հեմոգրամայում հայտնաբերվում է նախնական ցիտոպենիա՝ լիմֆոցիտների T-բջիջների ֆենոտիպը։
B-բջիջների ծագման Բուրկիթի լիմֆոման վերագրվում է լիմֆոսարկոմայի լիմֆոբլաստիկ տիպին: Նրա դասական տարբերակը դրսևորվում է հիմնականում ոսկորների (հատկապես ստորին ծնոտի), երիկամների, ձվարանների, հետանցքային շրջանների ավշային հանգույցների, թոքերի, պարոտիդների վնասմամբ։ թքագեղձեր. Ոսկրածուծը հազվադեպ է ներգրավված գործընթացում: Տեղայնացված ձևերի դեպքում կանխատեսումը բարենպաստ է մինչև երկարատև ռեմիսիաներով ամբողջական բուժում. T-lymphoblastic լիմֆոմայի ամենատարածված տեսակը «պրոտիմոցիտ» է: Դեպքերի ճնշող մեծամասնությունում ախտահարվում է միջաստինինը, կենտրոնականում հայտնաբերվում են մետաստազներ նյարդային համակարգ, թոքեր; 50% դեպքերում՝ լեյկեմիզացիա։ Հիվանդությունն ավելի հաճախ հայտնաբերվում է կյանքի առաջին 5 տարիների տղաների և 13-16 տարեկան դեռահասների մոտ։
Իմունոբլաստիկ լիմֆոսարկոման (հիմնականում B-բջիջների ֆենոտիպը) կարող է զարգանալ որպես աղեստամոքսային տրակտի, ավշային հանգույցների, Վալդեյերի օղակների առաջնային ուռուցք, և հաճախ հայտնաբերվում է ցիտոպենիա, հազվադեպ դեպքերում լեյկեմիզացիա: Հիվանդությունը արագ է զարգանում, հիվանդների հնգամյա գոյատևման մակարդակը կազմում է 21-32%, սակայն միայնակ ուռուցքի հեռացումը կարող է նպաստել երկարամյա ռեմիսիայի և նույնիսկ բուժման: Իմունոբլաստիկ լիմֆոսարկոման որպես երկրորդական պրոցես նկարագրվում է բազմակի միելոմայի, Վալդենստրոմի մակրոգլոբուլինեմիայի և այլ լիմֆոպրոլիֆերատիվ հիվանդությունների դեպքում։
Սնկային միկոզը չարորակ լիմֆոիդ ուռուցք է, որը միշտ առաջանում է հիմնականում վերին շերտերըդերմիս, որը բաղկացած է պոլիմորֆ T-օգնականներից: Հիվանդության առաջին դրսեւորումը կարող է լինել ոչ սպեցիֆիկ բորբոքում։ Ախտորոշումը հաստատվում է ըստ հյուսվածքաբանական, ցիտոքիմիական հետազոտությունների (ավշային բջիջները դրական ռեակցիա են տալիս թթվային ֆոսֆատազին, բետա-գլյուկուրոնիդազին և ոչ սպեցիֆիկ թթու էսթերազին): Տեսակետ կա, որ հիվանդության վաղ, քրոնիկ փուլը կարող է ռեակտիվ լինել, իսկ «լիմֆոբլաստիկը» ներկայացնում է իսկական չարորակ փոխակերպում։ Սեզարիի համախտանիշը, որը բնութագրվում է ուղեղի ձևավորված միջուկով լիմֆոիդ բջիջների հեմոգրամում հայտնվելով, համարվում է mycosis fungoides-ի լեյկեմիկ փուլ:
Չարորակ ոչ-Հոջկինի լիմֆոմաների հիստոցիտիկ տարբերակը հազվադեպ է: Կլինիկական պատկերայն բազմազան է: Մետաստազները կարող են հայտնաբերվել բազմաթիվ օրգաններում: Լեյկեմիզացումը և ոսկրածուծի ներգրավվածությունը հազվադեպ են, հաճախ առկա է ցիտոպենիա:
Բացահայտված նոր ձևերի նոզոլոգիական պատկանելիությունը մնում է վիճելի: Այսպիսով, Լեններտի լիմֆոման, որն ի սկզբանե նկարագրված էր որպես լիմֆոգրանուլոմատոզի անսովոր տարբերակ բարձր պարունակությունէպիթելիոիդ բջիջներ. Բերեզովսկի-Շտերնբերգի բնորոշ բջիջների բացակայությունը, ֆիբրոզը, իմունոբլաստների, պլազմային բջիջների բարձր պարունակությունը, անցումները լիմֆոսարկոմային հիմք են ծառայել այս հիվանդությունը լիմֆոգրանուլոմատոզից տարբերելու և այն «Լեններտի լիմֆոմա» (չարորակ լիմֆոմա բարձր պարունակությամբ) անվան տակ առանձնացնելու համար։ էպիթելիոիդ հիստիոցիտների, լիմֆոէպիթելային լիմֆոմայի, էպիթելիոիդ բջջային լիմֆոմայի մասին): Լեններտի լիմֆոմայի կլինիկական դրսևորումների առանձնահատկությունն է պալատինային նշագեղձերի, ավշային հանգույցների հաճախակի ներգրավվածությունը, տարեց տարիքհիվանդների, պատմության մեջ պոլիկլոնալ գամոպաթիայի և մաշկի ալերգիկ ցաների առկայություն:
Առաջարկվում է վերաբերել ոչ Հոջկինի լիմֆոմաներին, որոնք նույնպես նկարագրված են վերջին տարիներըանգիոիմունոբլաստիկ լիմֆադենոպաթիա դիսպրոտեինեմիայով (լիմֆոգրանուլոմատոզ X): Կլինիկական առումով հիվանդությունը դրսևորվում է տենդով, քաշի կորստով, մաշկային ցանով, ընդհանրացված լիմֆադենոպաթիայով, հաճախ զուգակցված հեպատո- և սպլենոմեգալիայով, մշտական ​​հիպերգլոբուլինեմիայի և երբեմն հեմոլիզի նշաններով: Հյուսվածքաբանորեն բնորոշ է եռյակը՝ մանր անոթների բազմացում, իմունոբլաստների բազմացում, PAS-դրական ամորֆ զանգվածների նստվածքներ արյան անոթների պատերին։ Էոզինոֆիլների և հիստոցիտների թիվը տատանվում է, բայց երբեմն վերջիններիս թիվը նկատելիորեն ավելանում է։ Թերեւս հսկա բջիջների, նեկրոզի փոքր օջախների առկայությունը: Մի շարք հետազոտողներ վերը նկարագրված փոփոխությունները համարում են ոչ թե որպես չարորակ լիմֆոմա, այլ որպես ռեակտիվ՝ կապված B-լիմֆոցիտային համակարգի խանգարումների հետ:
Լիմֆոցիտները կարող են տեղայնացվել տարբեր օրգաններում և հյուսվածքներում (փայծաղ, ավշային հանգույցներ, ստամոքս, թոքեր, մաշկ և այլն): Հիվանդությունը դանդաղ է զարգանում։ Երկար ժամանակ փայծաղը փոքր-ինչ մեծանում է, ավշային հանգույցները նորմալ չափի են կամ փոքր-ինչ մեծացած։ Արյան մեջ լեյկոցիտների թիվը նորմալ է կամ մոտ նորմային՝ հասուն լիմֆոցիտների գերակշռությամբ կամ նորմալ պարունակությամբ։ Թրոմբոցիտների մակարդակը նորմալ սահմաններում է, որոշ հիվանդների մոտ 7-10 տարի հետո դրանց թիվը կարող է նվազել մինչև 1 * 109 / լ-1,4 * 109 / լ: Ավելի հաճախ բացահայտվում է հեմոգլոբինի մակարդակի և էրիթրոցիտների քանակի նվազման միայն աննշան միտում, ռետիկուլոցիտները տատանվում են 1,5-2%-ի սահմաններում։ Ոսկրածուծի բիոպսիան բացահայտում է հասուն լիմֆոցիտներից բաղկացած առանձին բազմացումներ. Ընդլայնված ավշային հանգույցի և այլ ախտահարված օրգանների հյուսվածաբանական ուսումնասիրությունները օգնում են հաստատել ախտորոշումը: Լիմֆոցիտոմայի չարորակ ուռուցք՝ լիմֆոսարկոմայի փոխակերպմամբ կամ քրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկոզպարտադիր չէ, և եթե դա տեղի է ունենում, հաճախ ամիսներ կամ տարիներ անց է լինում:

Ոչ-Հոջկինի լիմֆոմաների բոլոր ձևաբանական տարբերակների դեպքում կա և՛ ավշային հանգույցների ընդհանուր, և՛ դրանց առանձին խմբերի, Վալդեյերի լիմֆոիդ օղակի և ստամոքս-աղիքային տրակտի հավասարապես հաճախակի ախտահարում: Ավելի հաճախակի առաջնային ախտահարում է ռետրոպերիտոնալ ավշային հանգույցների և որովայնի խոռոչի, ոսկորների և փափուկ հյուսվածքների ախտահարումը՝ լիմֆոբլաստիկ, փայծաղը՝ պրոլիմֆոցիտային տարբերակներով։ Պաթոլոգիական պրոցեսը, անկախ հիվանդության մորֆոլոգիական տարբերակից, շատ դեպքերում սկզբում տարածվում է ոչ թե ավշային հանգույցներին հարող գոտիներում։ Լիմֆոբլաստիկ տարբերակում հաճախ տեղի է ունենում հարակից խմբերի ավշային հանգույցների պարտությունը:
Վաղ էքստրանոդալ մետաստազները, ոսկրածուծի մետաստազները, լյարդի և փայծաղի ներգրավվածությունը պաթոլոգիական գործընթացում որոշ չափով ավելի տարածված են պրոլիմֆոցիտային տարբերակում, իսկ ոսկրածուծի վնասումն ու լեյկեմիզացիան ավելի տարածված են կլորացված և ճեղքված միջուկով բջիջների առկայության դեպքում: Միաժամանակ, պայթյունի տարբերակներում ոսկրածուծի ներգրավումը և ավշային հանգույցների չափի մեծացումը տեղի են ունենում ավելի վաղ։
Մորֆոլոգիական տարբերակների միջև ամենամեծ տարբերությունները նշվում են գոյատևումը գնահատելիս: Պառակտված և կլոր միջուկներով փոքր բջիջների պրոլիմֆոցիտային տարբերակի հնգամյա գոյատևման մակարդակը կազմում է համապատասխանաբար 70 և 53%: Պառակտված միջուկով մեծ բջիջների պրոլիմֆոցիտային-լիմֆոբլաստիկ տարբերակում գոյատևման մակարդակը մոտենում է բլաստային տարբերակներին և կազմում է 14-21 ամիս:
Ոչ Հոջկինի լիմֆոմաների I-II փուլերում գոյատևման մակարդակը ստամոքս-աղիքային տրակտի առաջնային ախտահարման դեպքում չարորակ ուռուցքի բարձր աստիճանով զգալիորեն գերազանցում է այս տարբերակներով հիվանդների ընդհանուր խմբում նկատվածը:
Փայծաղի առաջնային ոչ-Հոջկինի լիմֆոման հազվադեպ տեղայնացում է (1%-ից պակաս), մինչդեռ նրա մասնակցությունը պաթոլոգիական գործընթացին հաճախ (40-50%) հայտնաբերվում է լիմֆոսարկոմաներում: Որոշ չափով ավելի հաճախ, փայծաղի առաջնային ախտահարումը հայտնաբերվում է պրոլիմֆոցիտային տարբերակում։ Ավելի հաճախ, փայծաղի լիմֆոմայի դեպքում, ոսկրածուծը ներգրավված է պաթոլոգիական գործընթացում: Այնուամենայնիվ, լիմֆոբլաստիկ տարբերակում փայծաղից մետաստազներն ավելի հաճախ տեղայնացվում են որովայնի ավշային հանգույցներում։
Ամենատարածված թոքերի ախտահարումը հայտնաբերվում է ցածր աստիճանի ոչ-Հոջկինի լիմֆոմաներում: Այս առաջնային տեղայնացման կանխատեսումը նույնպես որոշվում է մորֆոլոգիական տարբերակով: Նյարդային համակարգի պարտությունը, որպես կանոն, հայտնաբերվում է ոչ-Հոջկինի լիմֆոմաների պայթյունի տարբերակներով։
Ոչ-Հոջկինի լիմֆոմաների հանգուցային տեսակը ցանկացած հիստոլոգիական տիպի մեջ բնութագրվում է հիվանդության ավելի բարենպաստ ընթացքով: Լիմֆոցիտային տարբերակում, չնայած գործընթացի արագ ընդհանրացմանը, նշվում է նաև համեմատաբար բարորակ ընթացք։
Ցրված լիմֆոսարկոմների որոշակի մորֆոլոգիական տարբերակների կլինիկական և հեմատոլոգիական պատկերն ունի իր առանձնահատկությունները: Այսպիսով, լիմֆոցիտային տարբերակը բնութագրվում է գործընթացի բավականին վաղ ընդհանրացումով: Ի տարբերություն քրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկոզի՝ հաճախ հնարավոր է հետևել ավշային հանգույցների տարբեր խմբերի ներգրավման հաջորդականությանը և պաթոլոգիական գործընթացին. Ոսկրածուծի հյուսվածաբանական հետազոտությունը բացահայտում է ախտահարման հանգուցային կամ հանգույցիկ-ցրված տեսակ (և ի տարբերություն ինֆիլտրացիայի ցրված բնույթի. քրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկեմիայի դեպքում):
Գործընթացի ընդհանրացում, միջինում, տեղի է ունենում 3-24 ամիս հետո։ Ոսկրածուծի վնասը կարելի է հայտնաբերել նաև նորմալ հեմոգրաֆիայի միջոցով (հիվանդների 47%-ի մոտ այն չի փոխվում ախտորոշման պահին), որոշ հիվանդների մոտ հայտնաբերվում է լիմֆոցիտոպենիա։ Չնայած գործընթացում ոսկրածուծի վաղ ընդհանրացմանը և ներգրավմանը, հիվանդության կանխատեսումն այս տարբերակում համեմատաբար բարենպաստ է (հիվանդների մինչև 75%-ը ապրում է ավելի քան 5 տարի):
Լիմֆոսարկոմայի T-բջջային տարբերակն առանձնանում է կլինիկական և արյունաբանական առանձնահատկություններով՝ սպլենոմեգալիա, ավշային հանգույցների ընդհանրացված մեծացում, թոքերում ինֆիլտրատներ, մաշկային ախտահարումներ։ Առաջնային ուշադրությունը ավշային հանգույցների T-կախյալ պարակորտիկային շրջանն է: Արյան մեջ բարձր լիմֆոցիտոզ կա, լիմֆոցիտների մեծ մասի միջուկները ոլորված են։ Այս հազվագյուտ տարբերակում կյանքի միջին տեւողությունը կարճ է՝ 10 ամիս։
Հազվագյուտ լիմֆոպլազմացիտային ցիտոլոգիական տարբերակով հիվանդության ընթացքի կլինիկական սինդրոմները որոշվում են ուռուցքի տեղայնացման, պրոցեսի տարածվածության աստիճանի և հաճախ արյան շիճուկում IgM-ի քանակով:
Պրոլիմֆոցիտային տարբերակը հայտնաբերվում է լիմֆոսարկոմայի բոլոր դեպքերի 45-51%-ում։ Դրա հետ հաճախ հայտնաբերվում է օքսիպիտալ, պարոտիդային, պոպլիտեալ և ավշային հանգույցների աճ: Չնայած գործընթացի անհավասար ընդհանրացմանը և հաճախակի լեյկեմիզացիային (25-45%), այս տարբերակով հիվանդների հնգամյա գոյատևման մակարդակը կազմում է 63-70%: Պրոլիմֆոցիտ-լիմֆոբլաստիկ ենթափոխանակության դեպքում կանխատեսումը պակաս բարենպաստ է։
Լիմֆոբլաստիկ տարբերակը, որը բավականին տարասեռ է իր մորֆոլոգիական (ոլորված, ոչ ոլորված միջուկ, մակրո-, միկրոձևեր) և իմունոլոգիական (T- և B-ֆենոտիպ) բնութագրերով, առավել տարածված է երեխաների մոտ: Տուժում են տարբեր տեղայնացման ավշային հանգույցներ։ Հիվանդությունն առանձնանում է ուռուցքների արագ աճով և գործընթացում նոր անատոմիական գոտիների ներգրավմամբ։ Ավելի հաճախ, քան մյուս լիմֆոսարկոմներում, հեմոգրամայում հայտնաբերվում է նախնական ցիտոպենիա՝ լիմֆոցիտների T-բջիջների ֆենոտիպը։
B-բջիջների ծագման Բուրկիթի լիմֆոման վերագրվում է լիմֆոսարկոմայի լիմֆոբլաստիկ տիպին: Նրա դասական տարբերակն արտահայտվում է հիմնականում ոսկորների (հատկապես ստորին ծնոտի), երիկամների, ձվարանների, հետանցքային շրջանների ավշահանգույցների, թոքերի, պարոտիդային թքագեղձերի վնասմամբ։ Ոսկրածուծը հազվադեպ է ներգրավված գործընթացում: Տեղայնացված ձևերի դեպքում կանխատեսումը բարենպաստ է երկարատև ռեմիսիաներով մինչև ամբողջական բուժումը: T-lymphoblastic լիմֆոմայի ամենատարածված տեսակը «պրոտիմոցիտ» է: Դեպքերի ճնշող մեծամասնությունում ախտահարվում է միջաստինինը, մետաստազները հայտնաբերվում են կենտրոնական նյարդային համակարգում, թոքերում; 50% դեպքերում՝ լեյկեմիզացիա։ Հիվանդությունն ավելի հաճախ հայտնաբերվում է կյանքի առաջին 5 տարիների տղաների և 13-16 տարեկան դեռահասների մոտ։
Իմունոբլաստիկ լիմֆոսարկոման (հիմնականում B-բջիջների ֆենոտիպը) կարող է զարգանալ որպես աղեստամոքսային տրակտի, ավշային հանգույցների, Վալդեյերի օղակների առաջնային ուռուցք, և հաճախ հայտնաբերվում է ցիտոպենիա, հազվադեպ դեպքերում լեյկեմիզացիա: Հիվանդությունը արագ է զարգանում, հիվանդների հնգամյա գոյատևման մակարդակը կազմում է 21-32%, սակայն միայնակ ուռուցքի հեռացումը կարող է նպաստել երկարամյա ռեմիսիայի և նույնիսկ բուժման: Իմունոբլաստիկ լիմֆոսարկոման որպես երկրորդական պրոցես նկարագրվում է բազմակի միելոմայի, Վալդենստրոմի մակրոգլոբուլինեմիայի և այլ լիմֆոպրոլիֆերատիվ հիվանդությունների դեպքում։
Mycosis fungoides-ը չարորակ լիմֆոիդ ուռուցք է, որը միշտ առաջանում է հիմնականում դերմիսի վերին շերտերում, որը բաղկացած է պոլիմորֆ T-օգնականներից: Հիվանդության առաջին դրսեւորումը կարող է լինել ոչ սպեցիֆիկ բորբոքում։ Ախտորոշումը հաստատվում է ըստ հյուսվածքաբանական, ցիտոքիմիական հետազոտությունների (ավշային բջիջները դրական ռեակցիա են տալիս թթվային ֆոսֆատազին, բետա-գլյուկուրոնիդազին և ոչ սպեցիֆիկ թթու էսթերազին): Կա տեսակետ, որ հիվանդության վաղ, քրոնիկ փուլը կարող է լինել ռեակտիվ, իսկ «լիմֆոբլաստիկը» ներկայացնում է իսկական չարորակ փոխակերպում։ Սեզարիի համախտանիշը, որը բնութագրվում է ուղեղի ձևավորված միջուկով լիմֆոիդ բջիջների հեմոգրամում հայտնվելով, համարվում է mycosis fungoides-ի լեյկեմիկ փուլ:
Չարորակ ոչ-Հոջկինի լիմֆոմաների հիստոցիտիկ տարբերակը հազվադեպ է: Նրա կլինիկական պատկերը բազմազան է. Մետաստազները կարող են հայտնաբերվել բազմաթիվ օրգաններում: Լեյկեմիզացումը և ոսկրածուծի ներգրավվածությունը հազվադեպ են, հաճախ առկա է ցիտոպենիա:
Բացահայտված նոր ձևերի նոզոլոգիական պատկանելիությունը մնում է վիճելի: Այսպիսով, Լեններտի լիմֆոման, որն ի սկզբանե նկարագրված էր որպես լիմֆոգրանուլոմատոզի անսովոր տարբերակ՝ էպիթելիոիդ բջիջների բարձր պարունակությամբ, առաջարկվում է համարել անկախ ձև: Բերեզովսկի-Ստերնբերգի բնորոշ բջիջների բացակայությունը, ֆիբրոզը, իմունոբլաստների, պլազմային բջիջների բարձր պարունակությունը, անցումները լիմֆոսարկոմային հիմք են ծառայել այս հիվանդությունը լիմֆոգրանուլոմատոզից տարբերելու և «Լեններտի լիմֆոմա» (չարորակ լիմֆոմա բարձր պարունակությամբ) անվան տակ առանձնացնելու համար։ էպիթելիոիդ հիստիոցիտների, լիմֆոէպիթելային լիմֆոմայի, էպիթելիոիդ բջջային լիմֆոմայի մասին): Լեններտի լիմֆոմայի կլինիկական դրսևորումների առանձնահատկությունն է ավշային հանգույցների պալատինային նշագեղձերի հաճախակի պարտությունը, հիվանդների տարեց տարիքը, պատմության մեջ պոլիկլոնալ գամոպաթիայի և մաշկի ալերգիկ ցաների առկայությունը:
Անգիոիմունոբլաստիկ լիմֆադենոպաթիան դիսպրոտեինեմիայով (լիմֆոգրանուլոմատոզ X), որը նույնպես նկարագրված է վերջին տարիներին, նույնպես առաջարկվում է վերաբերել ոչ Հոջկինի լիմֆոմային: Կլինիկական առումով հիվանդությունը դրսևորվում է տենդով, քաշի կորստով, մաշկային ցանով, ընդհանրացված լիմֆադենոպաթիայով, հաճախ զուգակցված հեպատո- և սպլենոմեգալիայով, մշտական ​​հիպերգլոբուլինեմիայի և երբեմն հեմոլիզի նշաններով: Հյուսվածքաբանորեն բնորոշ է եռյակը՝ մանր անոթների բազմացում, իմունոբլաստների բազմացում, PAS-դրական ամորֆ զանգվածների նստվածքներ արյան անոթների պատերին։ Էոզինոֆիլների և հիստոցիտների թիվը տատանվում է, բայց երբեմն վերջիններիս թիվը նկատելիորեն ավելանում է։ Թերեւս հսկա բջիջների, նեկրոզի փոքր օջախների առկայությունը: Մի շարք հետազոտողներ վերը նկարագրված փոփոխությունները համարում են ոչ թե որպես չարորակ լիմֆոմա, այլ որպես ռեակտիվ՝ կապված B-լիմֆոցիտային համակարգի խանգարումների հետ:
Լիմֆոցիտները կարող են տեղայնացվել տարբեր օրգաններում և հյուսվածքներում (փայծաղ, ավշային հանգույցներ, ստամոքս, թոքեր, մաշկ և այլն): Հիվանդությունը դանդաղ է զարգանում։ Երկար ժամանակ փայծաղը փոքր-ինչ մեծանում է, ավշային հանգույցները նորմալ չափի են կամ փոքր-ինչ մեծացած։ Արյան մեջ լեյկոցիտների թիվը նորմալ է կամ մոտ նորմային՝ հասուն լիմֆոցիտների գերակշռությամբ կամ նորմալ պարունակությամբ։ Թրոմբոցիտների մակարդակը նորմալ սահմաններում է, որոշ հիվանդների մոտ 7-10 տարի հետո դրանց թիվը կարող է նվազել մինչև 1 * 109 / լ-1,4 * 109 / լ: Ավելի հաճախ բացահայտվում է հեմոգլոբինի մակարդակի և էրիթրոցիտների քանակի նվազման միայն աննշան միտում, ռետիկուլոցիտները տատանվում են 1,5-2%-ի սահմաններում։ Ոսկրածուծի բիոպսիան բացահայտում է հասուն լիմֆոցիտներից բաղկացած առանձին բազմացումներ. Ընդլայնված ավշային հանգույցի և այլ ախտահարված օրգանների հյուսվածաբանական ուսումնասիրությունները օգնում են հաստատել ախտորոշումը: Լիմֆոցիտոմայի չարորակ ուռուցքը լիմֆոսարկոմայի կամ քրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկեմիայի փոխակերպմամբ պարտադիր չէ, և եթե այն տեղի է ունենում, հաճախ ամիսներ կամ տարիներ անց է լինում:

Լիմֆոմա ոչ-Հոջկին- հիվանդությունների տարասեռ խումբ, որը բնութագրվում է ոսկրածուծից դուրս կուտակված ոչ հասուն լիմֆոիդ բջիջների նորագոյացությամբ:

Կոդը՝ ըստ միջազգային դասակարգում ICD-10 հիվանդություններ.

  • C82- Ֆոլիկուլային [հանգուցային] ոչ-Հոջկինի լիմֆոմա
  • C83- Ցրված ոչ-Հոջկինի լիմֆոմա
Լիմֆոսարկոմատոզ (Կունդրաթի հիվանդություն)) - ոչ-Հոջկինի լիմֆոմայի ընդհանրացված ձև, որը բնութագրվում է ավշային հանգույցների բազմաթիվ վնասվածքներով և հետագայում՝ լյարդի և փայծաղի վնասմամբ։

Հաճախականություն

ԱՄՆ-ում տարեկան մոտ 35000 հիվանդի մոտ ախտորոշվում է ոչ-Հոջկինի լիմֆոմա:

Պաթոլոգիական դասակարգում. Կան հիվանդության բազմաթիվ հյուսվածաբանական դասակարգումներ. Նրանց միջև հակասությունները վերացնելու համար 1982 թվականին ընդունվեց Քաղցկեղի ազգային ինստիտուտի դասակարգումը. Լիմֆոմաչարորակ ուռուցքի ցածր աստիճան. Փոքր բջջային լիմֆոցիտ: Հիմնականում ֆոլիկուլյար (փոքր բջիջներ՝ պառակտված միջուկներով): Ֆոլիկուլյար - խառը տիպ (փոքր բջիջներ՝ պառակտված միջուկներով և մեծ բջիջներով): Լիմֆոմամիջին աստիճանի չարորակություն. Գերակշռում է ֆոլիկուլյար խոշոր բջիջ: Ցրված փոքր բջիջ՝ պառակտված միջուկներով: Դիֆուզ խառը (փոքր և մեծ բջիջ): Դիֆուզ մեծ բջիջ: Լիմֆոմաչարորակ ուռուցքի բարձր աստիճան. Մեծ բջիջ. Լիմֆոբլաստիկ կոր միջուկներով: Փոքր բջիջ՝ չբաժանված միջուկներով (Burkett):

Լիմֆոմաների տեսակները
. Ցածր աստիճանի լիմֆոմաներհիմնականում B-բջիջների ուռուցքներ: Լիմֆոսարկոմայի միջանկյալ տեսակը ներառում է ինչպես B-բջիջների, այնպես էլ որոշ T-բջիջների լիմֆոմաներ: Իմունոբլաստիկ լիմֆոսարկոմաները հիմնականում B-բջիջների ուռուցքներ են, լիմֆոբլաստիկ լիմֆոսարկոմաները T-բջիջների ծագում ունեն: B-բջջային ուռուցքների մեծ մասը մոնոկլոնալ է և ձևավորում է իմունոգլոբուլինների - և -թեթև շղթաներ:
. Ֆոլիկուլյար լիմֆոմաներ(փոքր բջիջներ՝ պառակտված միջուկներով) ամենաբնորոշ հյուսվածքաբանական տեսակն է, որը կազմում է բոլոր չարորակ լիմֆոմաների դեպքերի մոտ 40%-ը։ Այս տեսակը հիմնականում հայտնաբերվում է հիվանդության III կամ IV փուլերում՝ ոսկրածուծի հաճախակի վնասմամբ: Կլինիկական պատկերը բնութագրվում է երկար տարիներ ցավային սինդրոմի բացակայությամբ։
. Ֆոլիկուլյար լիմֆոմաներ, բաղկացած մեծ և փոքր բջիջներից՝ պառակտված միջուկներով, հանդիպում են հիվանդների 20-40%-ի մոտ։ Ոսկրածուծը սովորաբար տուժում է:
. Ցրված խոշոր բջջային լիմֆոմաներբնութագրում է մեծ միջուկներով մեծ ատիպիկ լիմֆոցիտների առկայությունը:
. Իմունոբլաստիկ լիմֆոմաներև չարորակության բարձր աստիճանի այլ ոչ Հոջկինի լիմֆոմաներ՝ պլազմատիկ, թափանցիկ բջջային և պոլիմորֆ տարբերակներ։ Չնայած արագ և համարժեք բուժմանը, լիմֆոմայի այս տարբերակները արագ զարգանում են և հանգեցնում մահվան: Բուրկետ լիմֆոմա(Բուրկետի լիմֆոսարկոմա, լիմֆոմաԱֆրիկյան) - չարորակ լիմֆոմա, տեղայնացված հիմնականում ավշային հանգույցներից դուրս (վերին ծնոտ, երիկամներ, ձվարաններ): Աֆրիկայում և Ասիայում երեխաների մոտ բարձր հաճախականություն (#113970, MYC, 8q24 գեների կետային մուտացիաներ, ինչպես նաև  - (2p) և  - (22q) իմունոգլոբուլինի թեթև կամ ծանր (14q32) շղթաները հաճախ հայտնաբերվում են): Բնութագրվում է լիմֆադենոպաթիայով, հեպատոսպլենոմեգալիայով, մաշկային դրսևորումներով, հիպերկալցեմիայով։

Ոչ-Հոջկինի լիմֆոմա. պատճառները

Էթիոլոգիա

Իմունային անբավարարություններ. Իմունոպրեսանտների երկարատև օգտագործումը (օրինակ, երիկամի կամ սրտի փոխպատվաստումից հետո): Epstein-Barr վիրուսը կապված է Բուրկետի լիմֆոմայի զարգացման հետ: Ցիտոգենետիկ անոմալիաներ (օրինակ՝ քրոմոսոմային տեղաշարժեր):

Կլինիկական պատկեր

պրոլիֆերատիվ համախտանիշ՝ լիմֆադենոպաթիա (ախտահարված ավշային հանգույցների մեծացում); ուռուցքային համախտանիշ՝ լյարդի, փայծաղի մեծացում։ Ինտոքսիկացիոն համախտանիշ՝ ջերմություն, հոգնածություն, քաշի կորուստ և գիշերային քրտնարտադրություն։ Կլինիկական դրսևորումները կախված են լիմֆոսարկոմայի տեղայնացումից (աղիքային խանգարում որովայնի տեղայնացումով; շնչափողի սեղմման համախտանիշ՝ ներթորասիկ ավշային հանգույցների վնասվածքներով):
Հիվանդության փուլերը և ախտորոշումը. Բեմադրության սկզբունքները նման են լիմֆոգրանուլոմատոզի սկզբունքներին: Հիվանդության 4-րդ փուլը դրսևորվում է, երբ պաթոլոգիական գործընթացում ներգրավված են ոսկրածուծը (լեյկեմիզացիա) և կենտրոնական նյարդային համակարգը։ Բեմական կարգավորում. Լիմֆյան հանգույցի բիոպսիա և բիոպսիայի նյութի վերլուծություն: Արյունաբանական հետազոտություն, ներառյալ լեյկոցիտների բանաձեւի, թրոմբոցիտների հաշվում, միզաթթվի պարունակության որոշում: Արյան սպիտակուցի էլեկտրոֆորեզը կարող է բացառել հիպոգամագլոբուլինեմիան և/կամ ծանր շղթայական հիվանդությունը: Ամբողջական անամնեզ և բժշկական զննում հավաքել՝ շեշտը դնելով ավշային հանգույցների բոլոր խմբերի վրա (առաջին հերթին՝ ֆոն Վալդեյեր-Պիրոգովի օղակը), ինչպես նաև լյարդի և փայծաղի չափսերի վրա։ Երկկողմանի բիոպսիա և ոսկրածուծի ասպիրացիա: Ռադիոլոգիական հետազոտություններ - օրգանների ռադիոգրաֆիա կրծքավանդակը, որովայնի խոռոչ և կոնք, ավելի քիչ հաճախ՝ երկկողմանի լիմֆանգիոգրաֆիա ստորին վերջույթներեւ կոնք. Այլ պրոցեդուրաներն են հետախուզական լապարոտոմիան, ոսկրերի սինտիգրաֆիան կամ ռադիոգրաֆիան, էնդոսկոպիան և լյարդի բիոպսիան:

Ոչ-Հոջկինի լիմֆոմա. բուժման մեթոդներ

Բուժում

սովորաբար համակցված: Ինչպես լեյկոզների բուժման ժամանակ, օգտագործվում են քիմիաթերապիայի տարբեր պրոտոկոլներ։
. Քիմիաթերապիա. Միջանկյալ և բարձր աստիճանի I և II լիմֆոմաները հաճախ լավ են արձագանքում համակցված քիմիաթերապիային (ցիկլոֆոսֆամիդի բարձր չափաբաժիններ մետոտրեքսատի, վինկրիստինի և հաճախ դոքսորուբիցինի հետ) ճառագայթային թերապիայի հետ կամ առանց (դեպքերի 80-90%-ը բուժվում է): Կենտրոնական նյարդային համակարգի վնասման դեպքում ցիտոստատիկները ներարկվում են էնդոլումբային կամ ուղեղի փորոքների մեջ:
. Ճառագայթում.Ոչ-Հոջկինի լիմֆոմաները չափազանց ռադիոզգայուն են: Տեղայնացված գործընթացում ճառագայթումը պետք է ուղղված լինի տուժած տարածքին (40 Gy դոզանով): Տարածված լիմֆոմայի դեպքում ճառագայթումն ունի պալիատիվ ազդեցություն, ինչպես նաև ուժեղացնում է բուժիչ ազդեցությունքիմիաթերապիա. Դանդաղ լիմֆոմաների I փուլ. Ցածր աստիճանի լիմֆոմայի տեղայնացված I և II փուլերով հիվանդների երկարատև հսկողությունը, ովքեր ստացել են ավշային հանգույցների ընդհանուր ճառագայթում, 50% դեպքերում (հատկապես երիտասարդների մոտ) բացահայտվել է 10-ամյա առանց ռեցիդիվ շրջանի առկայություն. հիվանդներ):

Հատկանիշները երեխաների մոտ
.

Գերիշխող տարիք

- 5-9 տարեկան, տղա/աղջիկների հարաբերակցությունը՝ 2-2, 5/1։
. Հոսքի առանձնահատկությունները. Ուռուցքի արագ առաջընթաց. Extranodal տեղայնացման գերակշռությունը. Առաջնային - ընդհանրացված ուռուցք:
. Տեղայնացում. B - բջջային lymphomas - աղիքներ (35%), nasopharynx (20%): T - բջջային լիմֆոմաներ - mediastinum (25%), ծայրամասային ավշային հանգույցներ (15%):
.

Բուժում

Հիմնական մեթոդը համակցված պոլիքիմիոթերապիան է։ Ճառագայթային թերապիան օգտագործվում է միայն կենտրոնական նյարդային համակարգի վնասվածքների դեպքում (տեղական):
.

Դասընթաց և կանխատեսում

Բուժմամբ 5-ամյա գոյատևման մակարդակը հասնում է 80%-ի:

Հոմանիշներ

Լիմֆոսարկոմա. Լիմֆոբլաստոմա. Լիմֆոմաչարորակ.

ICD-10. C82 Ֆոլիկուլյար [հանգուցավոր] ոչ Հոջկինի լիմֆոմա. C83 Ցրված ոչ-Հոջկինի լիմֆոմա

Ախտորոշման չափանիշներ

HL-ի ախտորոշումը պետք է կատարվի ԱՀԿ դասակարգման համաձայն՝ հիմնված ավշային հանգույցների բիոպսիայի վրա, որին հաջորդում է հյուսվածքաբանական հետազոտությունը և անհրաժեշտության դեպքում՝ IHC:


Բողոքներ և անամնեզ.գանգատ ծայրամասային ավշային հանգույցների որոշակի խմբի ավելացման, ջերմության, քրտնարտադրության, քոր առաջացման, քաշի կորստի մասին: Մանրամասն պատմություն վերցնելը, հատուկ ուշադրություն դարձնելով թունավորման ախտանիշների առկայությանը, «ալկոհոլային» ցավին (ազդակիր տարածքներում ցավի հայտնվելը նույնիսկ փոքր քանակությամբ ալկոհոլ ընդունելուց հետո) և ավշային հանգույցների աճի արագությունը:


Ֆիզիկական հետազոտություն.ծայրամասային ավշային հանգույցների բոլոր խմբերի մանրակրկիտ շոշափելի հետազոտություն (ենթածնոտային, արգանդի վզիկի-սուպրակլավիկուլյար, ենթակլավիական, առանցքային, իլիկական, աճուկային, ազդրային, ուլնարային, օքսիպիտալ), լյարդի, փայծաղի:


Լաբորատոր հետազոտություն

Կլինիկական վերլուծությունարյուն, ներառյալ էրիթրոցիտների, հեմոգլոբինի, թրոմբոցիտների, ESR-ի պարունակությունը:

Կենսաքիմիական վերլուծությունարյուն (ներառյալ կրեատինինի, միզանյութի, բիլիրուբինի, ընդհանուր սպիտակուցի, տրանսամինազների, LDH, ալկալային ֆոսֆատազի ուսումնասիրություն):

Նորմ Պաթոլոգիա
Ընդհանուր սպիտակուց 66-87 գ/լ Հիպոպրոտեինիա 45-50 գ/լ
Միզանյութ 2.3-8.3 մմոլ/լ 8,3 մմոլ/լ-ից բարձր
Կրեատինին 45-115 մմոլ/լ 115 մմոլ/լ-ից բարձր
ԱԼԱՏ մինչև 0,68 (մինչև 0,52) մգ/լ 0,68 մգ/լ-ից բարձր
ASAT մինչև 0,62 (մինչև 0,52) մկաթ / լ 0,62 մկաթ/լ-ից բարձր
Ալկալային ֆոսֆատազ 30-ից 120 U/L 120 U/L-ից բարձր
LDH 0-ից մինչև 248 U/l 248 U/l-ից բարձր
Բիլիռուբին մինչև 22 մկմոլ/լ 22 մկմոլ/լ-ից բարձր


Արյան վրա RW.

Արյուն ՄԻԱՎ-ի համար.

Հյուսվածքաբանական հետազոտություն.

Իմունոֆենոտիպային ուսումնասիրություն.

Գործիքային հետազոտություն

1. Կրծքավանդակի ռենտգեն.

3. Ուլտրաձայնային:
- ծայրամասային ավշային հանգույցների բոլոր խմբերը, ներառյալ արգանդի վզիկի, վերկլավիկուլյար, առանցքային, աճուկային, ֆեմուրալ;
- որովայնի խոռոչ.

4. Կրծքավանդակի և որովայնի համակարգչային տոմոգրաֆիա.

5. Համակարգչային տոմոգրաֆիա կոնտրաստով.

6. Ոսկորների ռենտգեն, եթե հիվանդը դժգոհում է ցավից, ինչպես նաև երբ սկինտիգրամների վրա փոփոխություններ են հայտնաբերվում։

7. Ռադիոիզոտոպային ախտորոշում ոսկրային համակարգի ենթկլինիկական վնասվածքները հայտնաբերելու համար:

8. Լիմֆյան հանգույցների սկանավորում գալիումի ցիտրատով, վաղ ռեցիդիվները հայտնաբերելու համար։

9. Ոսկրածուծի բիոպսիա (պունկցիա կամ տրեպանոբիոպսիա):

10. Մագնիսական ռեզոնանսային տոմոգրաֆիա.

11. Պոզիտրոնային էմիսիոն տոմոգրաֆիա.


Փորձագետների խորհրդատվության ցուցումներ.

1. Քիթ-կոկորդ-ականջաբանի (պալատինային նշագեղձեր, քիթ-կոկորդներ) հետազոտություն՝ քթանցքի վնասումը բացառելու համար։

2. Ճառագայթային թերապիայի հարցը լուծելու համար ռադիոլոգի հետազոտություն:

3. Սրտաբանի կողմից հետազոտություն սրտի հիվանդությունների պատմության առկայության դեպքում:

4. Հետազոտություն էնդոկրինոլոգի կողմից շաքարային դիաբետի պատմության առկայության դեպքում:

5. Վիրաբույժի զննում ժ արտակարգ իրավիճակներև, անհրաժեշտության դեպքում, հետախուզական լապարոտոմիա և փայծաղի հեռացում:

6. Գլխուղեղի և ողնուղեղի վնասվածքներով նյարդավիրաբույժ և նյարդաբան.

7. Աչքերի ուղեծրի վնասված ակնաբույժ.

8. Մանկաբարձ-գինեկոլոգ.

9. Անգիովիրաբույժ՝ ըստ ցուցումների.


Հիմնական և լրացուցիչների ցանկ ախտորոշիչ միջոցառումներ


Նախքան պլանավորված հոսպիտալացումը անհրաժեշտ քանակությամբ հետազոտություն.

1. Արյան կլինիկական թեստ՝ ներառյալ կարմիր արյան բջիջների, հեմոգլոբինի, թրոմբոցիտների պարունակությունը, լեյկոցիտների բանաձեւ, ESR.

2. Կենսաքիմիական արյան ստուգում, ներառյալ ընդհանուր սպիտակուցի, կրեատինինի, միզանյութի, բիլիրուբինի, տրանսամինազների, LDH-ի, ալկալային ֆոսֆատազի ուսումնասիրությունը:

3. Արյան խմբի և Rh գործոնի որոշում.

4. Կոագուլոգրամա.

7. Կրծքավանդակի ռենտգեն.

8. Ոսկրածուծի մորֆոլոգիական հետազոտություն.

9. Տրեպանոբիոպսիա iliac թևի.

10. Որովայնի խոռոչի օրգանների ուլտրաձայնային հետազոտություն՝ լյարդի, փայծաղի ուսումնասիրությամբ։

11. EFGDS.

12. Հյուսվածքաբանական հետազոտություն.

13. Իմունոֆենոտիպային ուսումնասիրություն.

14. Բաք. արյան կուլտուրա հեմոմշակույթի համար:


Հիմնական ախտորոշիչ միջոցառումների ցանկը.

1. Էքսցիզացիոն բիոպսիա. Հետազոտության համար վերցվում է հայտնված ավշային հանգույցներից ամենավաղը, որն ամբողջությամբ հեռացվում է։ Երբ հանվում է, հավաքը չպետք է մեխանիկական վնասված լինի: Անցանկալի է հյուսվածաբանական հետազոտության համար օգտագործել աճուկային ավշային հանգույցները, եթե գործընթացում ներգրավված են ավշային հանգույցների այլ խմբեր: Նախնական ախտորոշման համար ասեղային բիոպսիան անբավարար է: Դժվար դեպքերում դիֆերենցիալ ախտորոշումայլ լիմֆոպրոլիֆերատիվ հիվանդությունների կամ պինդ ուռուցքների դեպքում անհրաժեշտ է իմունոհիստոքիմիական հետազոտություն:

2. Մեդիաստինային ավշահանգույցների տրանսթորասիկ բիոպսիա, միջաստինային ավշահանգույցների էնովիդեոտորակոսկոպիկ բիոպսիա։

3. Հետադիմացկուն ավշային հանգույցների լապարոտոմիայի ստուգում:

4. Ուլտրաձայնային:
- ծայրամասային ավշային հանգույցների բոլոր խմբերը, ներառյալ արգանդի վզիկի, վերին և ենթակլավիական, առանցքային, աճուկային, ազդրային, հետանցքային;
- որովայնի խոռոչ.

B-բջջային լիմֆոման չարորակ նորագոյացություն է, որի զարգացումն ուղեկցվում է քաղցկեղի բջիջների տարածմամբ դեպի մարմնի այլ օրգաններ և համակարգեր։ Հստակ նշել, թե ինչ պատճառներ կարող են առաջացնել նման պաթոլոգիա, այսօր դա անհնար է:

Մի բան հաստատ է. որքան շուտ ախտորոշվի B-բջջային լիմֆոման, այնքան մեծ է լիարժեք վերականգնման հնարավորությունը: Շատ հետազոտողների կարծիքով, նորագոյացությունների զարգացման վրա կարող են ազդել թունավոր և քաղցկեղածին նյութերը, երբ դրանք ազդում են մարդու մարմնի վրա:

Պաթոլոգիայի ընդհանուր բնութագրերը և պատճառները

Հիվանդությունների միջազգային դասակարգման 10-րդ վերանայումը (ICD 10) տալիս է C85.1 ծածկագիրը՝ B-բջիջների լիմֆոմա, չճշտված:

Որոշ երկրներում բազմաթիվ ուսումնասիրությունների համաձայն, դա բջջային (մեծ բջջային) լիմֆոման է, որը համաճարակ է դարձել: Այս երեւույթի հիմնական պատճառը ձեռքբերովի եւ բնածին իմունային անբավարարության դեպքերի աճն է։

Հիվանդության ախտանիշների արագ առաջընթացի պատճառով ցանկացած անբավարարության արագ զարգացում. ներքին օրգանհատկապես, եթե թերապիան սկսվում է ուշ: Համեմատաբար վերջերս շուկայում հայտնված դեղերի՝ ցիտոստատիկների շնորհիվ կարող եք զգալիորեն մեծացնել բարենպաստ կանխատեսման հնարավորությունները:

Չնայած դրա առաջացմանը նպաստող պատճառների անբավարար ուսումնասիրությանը չարորակ նորագոյացությունԼիմֆոմայի նման, պաթոլոգիայի նախատրամադրող գործոնները կարելի է առանձնացնել.

  • ձեռք բերված իմունային անբավարարության համախտանիշի (ՁԻԱՀ, ՄԻԱՎ) մարմնում զարգացում;
  • ներկայությունը վիրուսային վարակորը հրահրում է այնպիսի հիվանդության զարգացում, ինչպիսին է հեպատիտը.
  • աուտոիմուն թիրոիդիտի զարգացում;
  • գենետիկ պաթոլոգիայի զարգացում, օրինակ, Կլայնֆելտերի համախտանիշ;
  • քիմիական ագրեսիվ նյութի կամ ճառագայթման մարմնին ազդեցություն;
  • անբարենպաստ շրջակա միջավայրի պայմանները, որտեղ մարդը ապրում է.
  • բնածին իմունային պաթոլոգիայի զարգացում;
  • տարիքային գործոն;
  • ռևմատոիդ արթրիտի զարգացում;
  • ավելորդ քաշ;
  • ռադիոթերապիա կամ քիմիաթերապիա՝ քաղցկեղը վերացնելու համար:

Նորագոյացությունների դասակարգում

Բարորակ B-բջիջների լիմֆոման բաժանվում է որոշակի տեսակների՝ ըստ Առողջապահության համաշխարհային կազմակերպության կողմից մշակված եվրոպական-ամերիկյան դասակարգման.


Ախտանիշներ և նշաններ, որոնք բնութագրում են B-բջիջների լիմֆոմային

B-բջիջների լիմֆոման ունի որոշ տեսակների նման ախտանիշներ չարորակ ուռուցքներ. Ընդհանուր ոչ հատուկ ախտանիշները ներառում են.

  • հանկարծակի և անհիմն քաշի կորուստ;
  • ընդհանուր ջերմաստիճանի աննշան բարձրացում;
  • ընդհանուր անբավարարություն;
  • ավշային հանգույցները սկսում են աճել խմբերով;
  • հոգնածություն, նույնիսկ աննշան բեռներով;
  • ավելացել է քրտնարտադրությունը, հատկապես գիշերը;
  • անեմիայի զարգացում, թրոմբոցիտոպենիա, որն առաջացնում է այնպիսի ախտանիշներ, ինչպիսիք են գունատությունը մաշկըև ավելացել է արյունահոսությունը:

Եթե ​​ոսկրային ապարատը կամ ներքին օրգանները ներգրավված են վնասվածքի մեջ, կա ցավային համախտանիշհամապատասխան տարածքում և B-բջիջների լիմֆոմայի այլ բնորոշ ախտանիշներ (ICB կոդը 10 - C85.1).

  • թոքերի վնասվածքով - օդի և հազի պակասի զգացում;
  • աղիքային վնասով - մարսողության խանգարում, փսխում;
  • վնասով - հաճախակի գլխապտույտ, գլխացավեր, տեսողական համակարգի խանգարում:

Ինչպե՞ս է ախտորոշվում β-բջջային լիմֆոման:

Ճիշտ ախտորոշում կատարելու համար անմիջապես այն բանից հետո, երբ մարդը հիվանդանոց է գնում բնորոշ ախտանիշներԲժիշկը նախատեսում է որոշակի գործիքային և լաբորատոր թեստեր.

  1. Ուլտրաձայնային պրոցեդուրա, որն իրականացվում է ախտահարված ավշային հանգույցների և ներքին օրգանների վիճակը որոշելու համար։
  2. Ռենտգեն հետազոտություն, որը նախատեսված է պաթոլոգիական փոփոխությունները բացահայտելու համար ոսկրային հյուսվածք, կրծքային և որովայնի օրգաններ։
  3. Ոսկրածուծի պունկցիայի իրականացում- Վերցված նմուշն ուսումնասիրելու համար անհրաժեշտ է ինվազիվ հետազոտություն՝ հետագա գենետիկ, իմունոլոգիական և բջջաբանական անալիզներով։ Այս դեպքում դուք կարող եք որոշել նորագոյացության տեսակը և հետագա կանխատեսումը:
  4. Մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում և համակարգչային տոմոգրաֆիաօգնում է որոշել որոշակի ներքին օրգանի վնասվածքի աստիճանը, ինչպես նաև B-բջիջների լիմֆոմայի զարգացման փուլը:
  5. Գոտկատեղի պունկցիա կատարելընշանակվում է կենտրոնական նյարդային համակարգում պաթոլոգիական լիմֆոմային բջիջների տարածման աստիճանը որոշելու համար:
  6. Բիոպսիան ախտորոշիչ մեթոդ է, որի ընթացքում հնարավոր է որոշել լիմֆոմայի տեսակը և դրա զարգացման փուլը։

Բուժում և կանխատեսում

Ամբողջական վերականգնման կամ կայուն ռեմիսիայի հասնելու համար անհրաժեշտ է համալիր բուժումԲ-բջջային լիմֆոմա՝ օգտագործելով բոլոր հնարավոր մեթոդները. Առաջին հերթին անհրաժեշտ է ընդունել իմունոմոդուլատորներ, հակաբիոտիկ, հակավիրուսային և հակաուռուցքային միջոցներ։

Բ-բջջային լիմֆոմայի քիմիաթերապևտիկ բուժումը բաղկացած է հզոր միջոցների օգտագործումից դեղեր, որոնք պաթոլոգիականորեն ազդում են քաղցկեղի բջիջների վրա։ Ցանկալի է օգտագործել Doxorubicin, Vinblastine, Bleomycin քիմիաթերապիայի երկու կուրսերի համար։

Մեկ այլ մեթոդ կարող է օգտագործվել ինտենսիվ խնամք B-բջիջների լիմֆոմա, ինչպիսին է ռենտգենյան ճառագայթումը, որն ուղղված է քաղցկեղի բջիջների դեմ պայքարին, ինչպես նաև կանխում է դրանց տարածումը մոտակա հյուսվածքներում: Նման բուժումը արդյունավետ է միայն պաթոլոգիայի զարգացման առաջին փուլում:

B-բջջային լիմֆոմայի կանխատեսումը կախված է նրանից, թե որքան ժամանակին է ախտորոշվել նորագոյացությունը, ինչպես նաև կատարված բուժման ճիշտությունից: Գոյատևման տոկոսը որոշվում է՝ հաշվի առնելով հիվանդի սեռը և կենսաբանական տարիքը, իմունիտետի վիճակը, նորագոյացության տեսակը։

Բ-բջջային լիմֆոման (ICD կոդը 10 - C85.1) բուժելի է, բայց միայն թերապիայի ժամանակին մեկնարկով: Հիվանդի դրական վերաբերմունքը բուժման հաջողության 50%-ն է:



Նմանատիպ գրառումներ