Liječenje policitemije u novorođenčadi. Prilagodba djece na rođenje. Prolazna obilježja mokraćnih organa

I. Definicija. Policitemija je povećanje ukupno eritrocita. Povećana viskoznost krvi kod policitemije posljedica je povećanja broja crvenih krvnih stanica. A. Policitemija. Policitemija u novorođenčadi definirana je kao povećanje središnjeg venskog hematokrita do 65% ili više. Klinički značaj ove vrijednosti hematokrita određen je krivocrtnom ovisnošću viskoznosti pune krvi o broju cirkulirajućih crvenih krvnih stanica (hematokrit). S povećanjem hematokrita za više od 65%, viskoznost krvi raste eksponencijalno.

B. Povećana viskoznost krvi. Povećanje viskoznosti krvi izravni je uzrok pojave patoloških simptoma kod većine novorođenčadi s policitemijom. Razlog povećanja viskoznosti krvi nije samo povećanje hematokrita, već ga mogu uzrokovati ili pogoršati i drugi čimbenici. Stoga pojmovi "policitemija" i "povećana viskoznost krvi" nisu sinonimi. I premda većina djece s policitemijom također ima povećanu viskoznost krvi, to nije uvijek potrebna kombinacija.

II. Patofiziologija. Klinički simptomi policitemije u novorođenčadi su zbog lokalne manifestacije povećana viskoznost krvi: hipoksija tkiva, acidoza, hipoglikemija, stvaranje mikrotromba u krvnim sudovima mikrovaskulature. Najčešće su zahvaćeni središnji živčani sustav, bubrezi, nadbubrežne žlijezde, pluća, srce i gastrointestinalni trakt. Ozbiljnost kliničkih manifestacija određena je međudjelovanjem kohezijskih sila u punoj krvi. Te se sile nazivaju "naprezanje smicanja" i "brzina smicanja" što je mjera brzine protoka krvi. Kohezijske sile djeluju u punoj krvi i njihov relativni doprinos povećanju viskoznosti krvi u novorođenčadi ovisi o sljedećim čimbenicima:

A. Hematokrit. Porast hematokrita je najvažniji čimbenik povećanja viskoznosti krvi u novorođenčadi. Visoki hematokrit može biti povezan s povećanjem apsolutnog broja cirkulirajućih crvenih krvnih stanica ili smanjenjem volumena plazme.

B. Viskoznost plazme. Postoji izravan linearni odnos između viskoznosti plazme i koncentracije proteina u njoj, posebno s visokim relativnim Molekularna težina kao što je fibrinogen. U novorođenčadi, a osobito u nedonoščadi, razine fibrinogena u plazmi niže su nego u odraslih. Stoga, osim u rijetkim slučajevima primarne hiperfibrinogenemije, viskoznost plazme ne utječe na viskoznost cijele krvi. U normalnim uvjetima, niske razine fibrinogena u plazmi i povezana niska viskoznost plazme zapravo održavaju odgovarajuću mikrocirkulaciju u novorođenčeta poboljšavajući perfuziju tkiva i smanjujući viskoznost cijele krvi.

B. Agregacija eritrocita. Do agregacije eritrocita dolazi samo u područjima s malom brzinom protoka krvi, obično u venskim žilama mikrovaskulature. Budući da donošena i nedonoščad imaju niske razine fibrinogena u plazmi, agregacija eritrocita ne utječe značajno na viskoznost cijele krvi u novorođenčadi. Nedavno je izraženo stajalište da uporaba svježe smrznute plazme odraslih za djelomičnu izmjensku transfuziju u novorođenčadi može dramatično promijeniti koncentraciju fibrinogena u krvi i smanjiti stupanj očekivanog smanjenja viskoznosti pune krvi u mikrovaskulaturi.

D. Deformacija membrane eritrocita. Nema značajne razlike u deformaciji membrane eritrocita između odraslih i donošene i nedonoščadi.

III. Frekvencija

A. Policitemija. Policitemija se javlja u 2-4% sve novorođenčadi; u polovice se očituje klinički. Određivanje vrijednosti hematokrita samo u novorođenčadi sa simptomima policitemije dovodi do smanjenja podataka o učestalosti policitemije.

B. Povećana viskoznost krvi. Povećana viskoznost krvi bez policitemije javlja se u 1% zdrave novorođenčadi. Među djecom s hematokritom od 60-64%, jedna četvrtina ima povećanu viskoznost krvi.

IV. Faktori rizika

A. Čimbenici koji utječu na učestalost policitemije

1. Nadmorska visina. Jedan od adaptivnih odgovora na život u visokim planinskim područjima je apsolutno povećanje broja eritrocita.

2. Postnatalna dob. Normalno, tijekom prvih 6 sati života, tekućina se kreće iz intravaskularnog sektora. Maksimalno fiziološko povećanje hematokrita javlja se za 2-4 sata života.

3. Rad opstetričara. Odgađanje stezanja pupkovine dulje od 30 s, ili istiskivanje, ako je to uobičajeno, dovodi do povećanja učestalosti policitemije.

4. Porođaj visokog rizika. Rizični porodi često dovode do razvoja policitemije u novorođenčeta.

B. Perinatalni čimbenici

1. Povećana eritropoeza u fetusu. Povećanje razine eritropoetina rezultat je izravnog učinka intrauterine hipoksije ili disregulacije njegove proizvodnje.

a. placentna insuficijencija

(1) Hipertonična bolest kod majke (preeklampsija, eklampsija) ili primarna renovaskularna bolest.

(2) Abrupcija posteljice (kronični recidiv).

(3) Produženje trudnoće.

(4) Plavi tip kongenitalne srčane bolesti.

(5) Zastoj u rastu fetusa.

b. endokrini poremećaji. Povećanje potrošnje kisika predloženi je mehanizam za pojavu fetalne hipoksije i stimulacije proizvodnje eritropoetina u pozadini hiperinzulinizma ili hipertiroksinemije.

(1) Novorođenčad od majki s dijabetes(učestalost policitemije više od 40%).

(2) Novorođenčad majki s gestacijskim dijabetesom (stopa policitemije veća od 30%).

(3) Kongenitalna tireotoksikoza.

(4) Kongenitalna nadbubrežna hiperplazija.

(5) Beckwith-Wiedemannov sindrom (sekundarni hiperinzulinizam).

u. Genetski defekti (trisomija 13, 18 i 21).

2. Hipertransfuzija. Čimbenici koji povećavaju transfuziju placente pri rođenju mogu dovesti do razvoja hipervolemijske normocitemije u djeteta, koja, kao fiziološka preraspodjela tekućine u tijelu, prelazi u hipervolemijsku policitemiju. Masivna transfuzija placente može uzrokovati hipervolemičnu policitemiju odmah nakon rođenja, koja se kod djeteta manifestira akutnim klinički simptomi. Čimbenici koji povećavaju placentnu transfuziju uključuju sljedeće:

a. Kasno stezanje pupkovine. Žile posteljice sadrže do 1/3 ukupnog volumena fetalne krvi, od čega se polovica vraća djetetu u prvoj minuti života. Reprezentativni volumen cirkulirajuće krvi u donošene novorođenčadi, ovisno o vremenu stezanja pupčane vrpce, mijenja se kako slijedi:

(1) nakon 15 s - 75-78 ml/kg

(2) nakon 60 s - 80-87 ml/kg

(3) nakon 120 s - 83-93 ml/kg

b. Gravitacija. Položaj novorođenčeta ispod razine posteljice (više od 10 cm) povećava placentnu transfuziju kroz pupčanu venu. Podizanje novorođenčeta 50 cm iznad razine posteljice sprječava bilo kakvu transfuziju.

u. Davanje lijeka majci. Sredstva koja povećavaju kontraktilnost maternice, posebice oksitocin, ne mijenjaju značajno učinak gravitacije na transfuziju posteljice tijekom prvih 15 sekundi nakon rođenja. Međutim, s kasnijim stezanjem pupkovine, protok krvi u novorođenčetu se povećava, dostižući maksimum do kraja 1. minute života.

d. Carski rez. Kod carskog reza rizik od transfuzije posteljice obično je manji ako se pupkovina rano steže, budući da u većini slučajeva nema aktivnih kontrakcija maternice, a djeluje i sila teže.

e. Feto-fetalna transfuzija. Feto-fetalna transfuzija (sindrom parabioze) javlja se kod jednojajčanih blizanaca u 15% slučajeva. Blizanac primatelj na venskom kraju anastomoze razvija policitemiju; blizanac donor, smješten na arterijskom kraju anastomoze, ima anemiju. Istodobno određivanje vrijednosti hematokrita venske krvi nakon rođenja otkriva razliku od 12-15%. Oba djeteta su u opasnosti od intrauterine ili neonatalne smrti.

e. Transfuzija majke i fetusa. Otprilike 10-80% zdrave novorođenčadi tijekom poroda primi malu količinu majčine krvi. Uz pomoć "obrnutog" Kleihauer-Betke testa u krvnom razmazu novorođenčeta možete otkriti "crvene krvne stanice-sjene" majke. Uz masivnu transfuziju, test ostaje pozitivan nekoliko dana,

i. Intranatalna asfiksija. Dugotrajna intrauterina hipoksija dovodi do povećanja volumetrijskog protoka krvi u pupkovini prema fetusu sve dok se ne stegne.

V. Kliničke manifestacije

A. Simptomi i znakovi. Klinički simptomi policitemije su nespecifični i odražavaju lokalno djelovanje povećana viskoznost krvi u ograničenom području mikrovaskulature. Dolje navedeni poremećaji mogu se pojaviti bez veze s policitemijom ili hiperviskoznošću i stoga ih treba uzeti u obzir u diferencijalnoj dijagnozi.

1. Središnji živčani sustav. Postoji promjena svijesti, uključujući letargiju, te smanjenje motoričke aktivnosti ili povećana razdražljivost. Također može postojati hipotonija u proksimalnim mišićnim skupinama, nestabilnost mišićnog tonusa, povraćanje, konvulzije, tromboza i cerebralni infarkt.

2. Organi za disanje i krvotok. Mogu se razviti sindrom respiratornog distresa, tahikardija i kongestivno zatajenje srca s niskim minutnim volumenom i kardiomegalijom. Može doći do primarne plućne hipertenzije.

3. Gastrointestinalni trakt. Opažaju se intolerancija na hranjenje, nadutost ili nekrotizirajući ulcerozni enterokolitis.

4. genitourinarni sustav. Mogu se razviti oligurija, akutno zatajenje bubrega, tromboza bubrežne vene ili prijapizam.

5. Metabolički poremećaji. Postoje hipoglikemija, hipokalcemija, hipomagnezijemija.

6. Hematološki poremećaji. Moguća hiperbilirubinemija, trombocitopenija ili retikulocitoza (samo uz povećanu eritropoezu).

B. Laboratorijska istraživanja

1. Venski (ne kapilarni) hematokrit. Policitemija se razvija kada je središnji venski hematokrit 65% ili više.

2. Mogu se koristiti sljedeći testovi probira:

a. Hematokrit iz pupkovine veći od 56% ukazuje na policitemiju.

b. Hematokrit kapilarne krvi iz tople pete veći od 65% ukazuje na policitemiju.

u. Ako koristite stol normalne vrijednosti viskoznosti krvi, utvrđeno je da je njegova vrijednost kod ovog djeteta 2σ ili više viša od norme, što znači da ima policitemiju.

VI. Liječenje. Liječenje novorođenčeta s policitemijom temelji se na težini kliničkih simptoma, dobi djeteta, vrijednosti središnjeg venskog hematokrita i prisutnosti popratnih bolesti.

A. Novorođenčad bez kliničkih simptoma policitemije. U većini slučajeva opravdani su očekivani tretman i promatranje. Izuzetak su novorođenčad sa središnjim venskim hematokritom većim od 70%, koja su indicirana za djelomičnu izmjensku transfuziju plazme. oprezno klinički pregled za otkrivanje mikrosimptoma policitemije ili povećane viskoznosti krvi. Međutim, izostanak čak i mikrosimptoma kod djeteta ne isključuje dugoročni rizik od neuroloških komplikacija.

B. Novorođenčad s kliničkim simptomima policitemije. Uz središnji venski hematokrit od 65% ili više u bilo kojoj dobi, indicirana je djelomična zamjena transfuzije plazme. Ako je središnji venski hematokrit djeteta 60-64% u prva 2 sata života, pažljivo pratite razinu hematokrita; odlučiti o djelomičnoj zamjenskoj transfuziji plazme, uzimajući u obzir očekivanu fiziološku preraspodjelu tekućine u tijelu i daljnje smanjenje volumena cirkulirajuće plazme. Tehnika izvođenja transfuzije djelomične izmjene plazme opisana je u 17. poglavlju. Učinkovitost transfuzije djelomične izmjene plazme u novorođenčadi s policitemijom ostaje kontroverzna.

VII. Prognoza. Dugoročni rezultati liječenja novorođenčadi s policitemijom ili povećanom viskoznošću krvi transfuzijom djelomične izmjene plazme su sljedeći:

A. Postoji uzročna veza između operacije djelomične razmjene transfuzije plazme i povećanja učestalosti disfunkcije gastrointestinalni trakt i ulcerozni nekrotični enterokolitis.

B. Randomizirane kontrolirane prospektivne studije neonatalnog razvoja s policitemijom i hiperviskoznošću sugeriraju da djelomična izmjena plazme dugoročno smanjuje, ali ne potpuno eliminira, rizik od neuroloških poremećaja.

B. Novorođenčad s asimptomatskom policitemijom ima povećan rizik od razvoja neuroloških poremećaja.

D. Dugotrajni neurološki nedostaci u novorođenčadi s policitemijom koja nisu primila djelomičnu transfuziju izmjenom plazme uključuju poremećaje govora, odgođeno stjecanje vještina grubih i finih pokreta i opće kašnjenje u razvoju.

U neonatalnom razdoblju dijete se prilagođava uvjetima izvanmaterničkog života.

U ranom neonatalnom razdoblju razlikuju se sljedeće faze najveće napetosti adaptacijskih reakcija :

• - prvih 30 minuta života - akutna respiratorna i hemodinamska prilagodba;
• - 1-6 sati - stabilizacija i sinkronizacija glavnih funkcionalnih sustava;
• - 3-4 dan - intenzivna metabolička prilagodba.

Nazivaju se reakcije koje odražavaju proces prilagodbe (adaptacije) na porođaj i nove životne uvjete prolazna (granična, prijelazna, fiziološka) stanja novorođenčadi, čije trajanje može trajati od 2,5 do 3,5 tjedna života, a kod nedonoščadi i više.

Prolazna obilježja hemostaze

Prolazna policitemija (eritrocitoza) javlja se u 2-5% zdrave novorođenčadi u prvim danima života, a karakteriziran je povećanjem ukupnog broja eritrocita u cirkulaciji, povećanjem hematokrita venske krvi iznad 65% (kapilarne krvi - 70% i više), povećanje viskoznosti krvi i usporavanje protoka krvi.

prolazna hipervolemija. Čimbenici koji dovode do povećanja volumena cirkulirajuće krvi (CBV) uključuju:

resorpcija plućne tekućine u krv i limfu odmah nakon rođenja;

aktivacija izlučivanja antidiuretskog hormona;

kasnije (nakon 3 minute) stezanje pupkovine, što dovodi do povećanja volumena placentne transfuzije do 80%.

Prolazna hipervolemija nestaje u drugoj polovici prvog dana života.

Fiziološka dispepsija

Prolazna disbakterioza- prijelazno stanje koje se prirodno razvija kod svakoga novorođenčadi.

Od dolaska dijete na svjetlu su mu koža i sluznice naseljene florom majčina porođajnog kanala. Nedobrovoljni izvori dodatnog unošenja mikroorganizama mogu biti zrak, ruke medicinskog osoblja, predmeti za njegu, majčino mlijeko. Istovremeno, primarnu bakterijsku floru crijeva i kože, sluznice predstavljaju ne samo bifidobakterije, laktostreptokoki i epidermalni zlatni stafilokok, već i oportunistički mikrobi: Escherichia coli promijenjenih svojstava, Proteus, gljivice koje u malim količinama mogu biti i prirodni suputnici odrasle osobe.

Stoga nije tajna da od kraja prvog i cijelog drugog tjedna života, s kože, nosne sluznice, ždrijela, iz fecesa, kod većine apsolutno zdravih ljudi novorođenčadi mogu se razlikovati patogeni stafilokoki, u polovici - enterobakterije sa smanjenim enzimskim svojstvima, Candida gljivice slične kvascu, au svakoj desetoj dijete otkriti proteus i hemolitičke enterobakterije. U nazofarinksu novorođenčadi Također se često naseljavaju Staphylococcus aureus, Escherichia i Klebsiella. Prolazna disbakterioza Također pridonosi činjenici da je barijerna funkcija kože i sluznice u trenutku rođenja manje savršena u nizu pokazatelja nego u djece drugi tjedan života. Tek u trećem tjednu novorođenčeta u crijevima bifidobakterije osvajaju svoje pravo mjesto.

U skladu s tim, tzv. faze primarne bakterijske kolonizacije crijeva novorođenčadi:

• Prva faza, koja traje dvadeset sati od trenutka rođenja, zove se aseptičan, to je sterilan;
• Druga faza, rastuća infekcija, može trajati i do tri do pet dana. U ovom trenutku dolazi do kolonizacije crijeva bifidobakterijama, Escherichia coli, strepto- i stafilokokima, gljivicama;
• Do drugog tjedna trebalo bi početi istiskivanje svih ostalih mikroorganizama bifidoflorom ( faza transformacije). Od sada drugačije coli, sarcine i stafilokoke, htjeli oni to ili ne, moraju shvatiti - bifidobakterije postaju kraljice mikrobnog krajolika.

Dobro je poznato da je majčino mlijeko važan dobavljač bifidoflore i neizbježno dovodi do istiskivanja patogeni mikroorganizmi ili do naglog smanjenja njihovog broja.

Pomozite prevladati prolazna disbakterioza i dostizanje do šestog dana 5,0 (ili čak 3,0!) pH kože, te povećanje kiselosti želučanog soka. Aktivno se sintetiziraju nespecifični i specifični čimbenici imunološka zaštita, uključujući lokalne - na koži, sluznicama i u stijenci crijeva.

Prolazna disbakterioza- fiziološka pojava, ali ako se ne poštuju higijenski standardi njege, umjetno hranjenje - disbakterioza zadržava se i može izazvati bolest dijete kao rezultat naslojavanja sekundarne infekcije ili aktivacije endogene patogene flore.

Svakodnevno kupanje ne samo da održava tijelo čistim, već i potiče funkcije kože, cirkulaciju krvi, razvija živčani sustav i psihofizičke motorike dijete.

Sva prijelazna stanja počinju od prvih dana života, a završavaju kod kuće, nakon otpusta djeteta. Okružni liječnik mora posjetiti obitelj s novorođenčetom, koje je sljedeći dan otpušteno iz rodilišta, i, u skladu s tim, pregledati dijete. Taj se posjet zove novorođenačka patronaža. Sva djeca su zaštićena, bez obzira na prisutnost prijelaznih uvjeta i zdravlja. Dječja poliklinika dobiva podatke nakon otpusta djeteta iz rodilišta (ostavite adresu praktičnog prebivališta roditelja, a ne prijavu). Novorođenče se promatra samo kod kuće: prvi posjet klinici obavlja se nakon 1 mjeseca.

Prolazna obilježja mokraćnih organa

povezani su s utjecajem različitih čimbenika na nezrele bubrege, što dovodi do napetosti kompenzacijskih mehanizama i očituje se sljedećim uvjetima:

a) prolazna oligurija- manifestira se smanjenjem volumena urina manje od 15 ml / kg / dan. Oligurija se javlja zbog nedovoljnog unosa tekućine, što je češće povezano s razvojem laktacije u majke u prva 3 dana života;

b) prolazna proteinurija javlja se u svih novorođenčadi prvih dana života i posljedica je povećane propusnosti epitela bubrežnih glomerula i tubula;

u) infarkt mokraćne kiseline razvija se u 1/3 djece u 1. tjednu života kao rezultat taloženja mokraćne kiseline u obliku kristala, uglavnom u lumenu sabirnih kanalića bubrega. U pretragama mokraće, osim kristala mokraćne kiseline, nalaze se hijalinski i zrnati cilindri, leukociti i epitel.Infarkt mokraćne kiseline temelji se na kataboličkoj orijentaciji metabolizma i raspadu velikog broja stanica (uglavnom leukocita); stvaranje purinskih i pirimidinskih baza iz nukleinskih kiselina, čiji je krajnji stupanj metabolizma mokraćna kiselina. Promjene u mokraći nestaju do 7-10 dana života bez liječenja.

Prolazna obilježja metabolizma

uključuju takva granična stanja kao što je katabolička orijentacija metabolizma, prolazna hiperamonijemija, prolazna hipertirozinemija, aktivacija glikolize, glikogenolize, lipolize; prolazna aktivacija lipidne peroksidacije, prolazna acidoza, prolazna hipokalcijemija i hipomagnezijemija.

Katabolička orijentacija razmjene — prijelazno stanje, karakteristično za svu djecu u prva 3 dana života, u kojem kalorijski sadržaj posisanog mlijeka ne pokriva niti potrebe bazalnog metabolizma (50 kcal/kg dnevno).

Predavanje su čitali: d.m.s., prof. Pyasetskaya N.M., odjel. Neonatologija na temelju Ukrajinske dječje specijalizirane bolnice Ministarstva zdravstva Ukrajine "OKHMATDET".

Policitemija- radi se o malignom povećanju broja zametnih stanica u krvi: eritroidnih u većoj mjeri, trombocitnih i neutrofilnih u manjoj mjeri.

MKB-10 kod: R61, R61.1

Klinička dijagnoza:

Neonatalna policitemija (eritrocitoza, primarna policitemija, prava) postavlja se kao dijagnoza za:

Ht ven. (Venski hematokrit) > 70% ili venski Hb > 220 g/L.

Primjer dijagnoze: Primarna policitemija s teškom eritrocitozom, trombocitozom i leukocitozom, II stadij. (eritremijski stadij). Hepatosplenomegalija. vaskularna tromboza.

Pojava je:

2-5% - u zdrave donošene novorođenčadi,

7-15% - u nedonoščadi.

Problem policitemije

• smanjena transportna funkcija eritrocita;
• poremećena je opskrba tkiva kisikom (Ht vene> 65%).

Uzroci policitemije:

1) Intrauterina hipoksija (pojačana eritropoeza):

• gestoza trudnica;
• teška srčana bolest majke;
• placentna insuficijencija djeteta s intrauterinom pothranjenošću;
• postmaturitet (dodatni gubitak tekućine);

2) Nedostatak dostave kisika (sekundarna neonatalna policitemija):

• kršenje ventilacije (plućne bolesti);
• kongenitalne plave srčane mane;
• kongenitalna methemoglobinemija;

3) Rizična skupina za razvoj neonatalne policitemije u novorođenčadi:

• Šećerna bolest majke;
• Kasno stezanje pupkovine (> 60 s);
• Feto-fetalna ili majčino-fetalna transfuzija;
• Kongenitalna hipotireoza, tireotoksikoza;
• Downov sindrom;
• Wiedemann-Beckwithov sindrom;

Klasifikacija policitemije u novorođenčadi:

1) Neonatalna policitemija:

2) Primarna policitemija:

• Prava policitemija;
• Eritrocitoza (benigna obiteljska policitemija novorođenčeta);

3) Sekundarna policitemija - rezultat nedovoljne isporuke kisika (pospješuje sintezu eritropoetina, koji ubrzava eritropoezu i povećava broj crvenih krvnih stanica), ili kvara u sustavu proizvodnje hormona.

A. Nedostatak kisika:

• Fiziološki: tijekom fetalnog razvoja; nizak sadržaj kisika u udahnutom zraku (visoravni).
• Patološki: kršenje ventilacije (bolest pluća, pretilost); arteriovenske fistule u plućima; kongenitalna bolest srca s intrakardijalnim šantom s lijeva na desno (tetralogija Fallot, Eisenmengerov kompleks); hemoglobinopatije: (methemoglobin (kongenitalni ili stečeni); karboksihemoglobin; sulfhemoglobin; hemoglobinopatije s visokim afinitetom hemoglobina za kisik; nedostatak 2,3-difosfoglicerat mutaze u eritrocitima.

B. Povećana eritropoeza:

• Endogeni uzroci:

a) na strani bubrega: Wilmsov tumor, hipernefrom, renalna ishemija, vaskularne bolesti bubreg, benigne neoplazme bubrezi (ciste, hidronefroza);

b) na dijelu nadbubrežnih žlijezda: feokromocitom, Cushingov sindrom, kongenitalna adrenalna hiperplazija s primarnim aldosteronizmom;

c) iz jetre: hepatom, žarišna nodularna hiperplazija;

d) iz malog mozga: hemangioblastom, hemangiom, meningeom, hepatocelularni karcinom, hemangiom jetre;

e) sa strane maternice: leiomioma, leiomiosarkom.

• Egzogeni uzroci:

a) korištenje testosterona i srodnih steroida;

b) uvođenje hormona rasta.

4) Lažna (relativna, pseudocitemija).

Geisbeckov sindrom- također se odnosi na lažnu policitemiju, jer je karakterizirana povećanjem razine crvenih krvnih stanica u opća analiza krv i povećanje krvni tlak, što u kombinaciji daje slične kliničke manifestacije kao policitemija, ali se ne opaža hepatosplenomegalija i pojava nezrelih oblika leukocita.

Stadiji neonatalne policitemije:

I sv. (početno) – klinička slika izbrisana, bolest se odvija usporeno. Prva faza može trajati do 5 godina. Na bolest se može posumnjati samo laboratorijskom analizom krvi, u kojoj se uočava umjerena eritrocitoza. Objektivni podaci također nisu previše informativni. Slezena i jetra su blago povećane, ali to nije patognomoničan znak ove bolesti. Komplikacije od unutarnji organi ili se plovila razvijaju izuzetno rijetko.

II čl. (proliferacija) - tipična klinika visine bolesti. Postoji pletora, hepatosplenomegalija, iscrpljenost tijela, manifestacija tromboze, konvulzije, tremor, dispneja. U općem testu krvi - eritrocitoza, trombocitoza, neutrofilija s pomakom ulijevo ili panmijeloza (povećanje broja svih krvnih elemenata). U krvnom serumu povećava se sadržaj mokraćne kiseline (normalno = do 12 godina - 119-327 µmol / l), koja se sintetizira u jetri i izlučuje bubrezima. U krvnoj plazmi cirkulira u obliku natrijevih soli.

III (iscrpljenost, anemična) – Klinički znakovi u obliku pletore, hepatosplenomegalije, opće slabosti, značajnog gubitka tjelesne težine. U ovoj fazi bolest poprima kronični tijek i moguća je pojava mijeloskleroze.

Sindromi koje prati povišena razina Ht vena.

1. Hiperviskoznost krvi (nije sinonim za policitemiju) rezultat je povišenih razina fibrinogena, IgM, osmolarnosti i lipida u krvi. Ovisnost s policitemijom postaje ekspotencijalna kada Htven prijeđe 65%.
2. Hemokoncentracija (relativna policitemija) - povišena razina hemoglobina i hematokrita zbog smanjenja volumena plazme zbog akutne dehidracije organizma (egzikoze).

Opća klinika policitemije:

1. Punokrvnost (s primarnom policitemijom) je opća punokrvnost tijela. Javlja se crvenilo lica (postaje ljubičasto), jak, visok puls, "lupanje u sljepoočnicama", vrtoglavica.
2. Nedovoljno punjenje kapilara (akrocijanoza).
3. Dispneja, tahipneja.
4. Depresija, pospanost.
5. Slabost sisanja.
6. Trajni tremor, hipotenzija mišića.
7. Napadaji.
8. nadutost.

Komplikacije (klinička stanja koja su povezana s policitemijom i sindromom hemokoncentracije (zgušnjavanje) krvi):

1. Plućna hipertenzija s razvojem PFC sindroma (perzistentna fetalna cirkulacija).
2. Povećanje sustavnog arterijskog tlaka.
3. Venska kongestija u plućima.
4. Povećani stres na miokardiju.
5. Hipoksemija.
6. Metabolički poremećaji (hiperbilirubinemija, hipokalcemija, hipomagnezijemija).
7. Povećano korištenje glukoze (hipoglikemija)
8. Hepatomegalija.
9. Intrakranijalno krvarenje, konvulzije, apneja.
10. Tromboza bubrežne vene, akutno zatajenje bubrega (akutno zatajenje bubrega), oligurija.
11. Ulcerozni nekrotični enterokolitis.
12. Smanjena cirkulacija krvi u gastrointestinalnom traktu, bubrezima, mozgu, miokardu.

Dijagnostika.

Laboratorijski podaci:

1. Ht vene
2. opća analiza krvi

Treba imati na umu da 4-6 sati (ponekad i ranije) nakon rođenja nužno dolazi do hemokoncentracije (povećanje hematokrita, hemoglobina, leukocita) zbog određenih fizioloških mehanizama.

Dodatni pregledi:

1. trombociti (trombocitopenija),
2. plinovi u krvi,
3. šećer u krvi (hipoglikemija),
4. bilirubin (hiperbilirubinemija),
5. urea,
6. elektroliti,
7. radiografija pluća (s RDS-om).

Po potrebi (određivanje hiperviskoznosti krvi), odrediti fibrinogen, IgM, lipide u krvi, izračunati osmolarnost krvi.

Diferencijalna dijagnoza prave neonatalne policitemije, prave sekundarne policitemije uslijed hipoksije i lažne policitemije (relativne).

Prava neonatalna policitemija:

• Postoji granulocitoza, trombocitemija, hepatosplenomegalija;
• Povećana je masa eritrocita;
• Regulator eritropoeze (eritropoetin) je normalan ili smanjen;

Prava sekundarna policitemija zbog hipoksije:

• Povećana je masa eritrocita;
• Volumen plazme nepromijenjen ili smanjen;
• Povećava se regulator eritropoeze (eritropoetin);
• Smanjena ili normalna zasićenost arterijske kisikom.

Lažna policitemija:

• Nema granulocitoze, trombocitemije, hepatosplenomegalije;
• Masa eritrocita je nepromijenjena;
• Volumen plazme je smanjen;
• Regulator eritropoeze (eritropoetin) je normalan;
• Normalna arterijska saturacija kisikom.

Liječenje policitemije.

1) Opće aktivnosti:

kontrola razine Ht vena:

a) s Ht venama 60-70% + odsutnost kliničkih znakova = kontrola nakon 4 sata

b) s Ht venama > 65% + klinički znakovi = normovolemička hemodilucija ili djelomična izmjenska transfuzija (eksfuzija).

Ponovljena kontrola Ht vena: 1, 4, 24 sata nakon hemodilucije ili djelomične zamjene transfuzije

Normovolemijska hemodilucija:

Svrha: smanjiti razinu Ht u venama na 50-55% zbog razrjeđivanja krvi (ova metoda se češće koristi u prisutnosti dehidracije).

Djelomična razmjena transfuzije:

Namjena: smanjiti viskoznost krvi (smanjiti razinu Ht u venama na 50-55%) zbog sukcesivne zamjene (eksfuzije) krvi djeteta s jednakim volumenom infuzijskih otopina (po 10-15 ml) (vidi formulu za izračunavanje željenog volumena)

Formula za izračunavanje potrebnog volumena (ml) eksfuzije – infuzije ili hemodilucije:

V (ml) \u003d BCC djeteta (ml / kg) * (Ht djeteta - Ht željenog) / Ht djeteta, gdje

V (ml) - volumen djelomične razmjene transfuzije (infuzije)

Ht željeni ≈ 55%

BCC bebe u terminu - 85-90 ml / kg

BCC nedonoščadi - 95-100 ml / kg

Primjer:

Ht dijete - 71%;

Ht željeni - 55%;

BCC djeteta - 100 ml / kg;

Tjelesna težina djeteta - 3 kg

V (ml) \u003d 100 x 3 x (71% - 55%) 300 ml x 16% / 71% \u003d 67,6 ml. ili 17 ml. x 4 puta*

* Bilješka: Nemojte koristiti tehniku ​​"klatna". Ova tehnika povećava rizik od razvoja nekrotizirajućeg enterokolitisa. Potrebno je istodobno provesti eksfuziju - transfuziju u jednakim količinama pomoću različitih posuda.

Otopine koje se mogu koristiti za hemodiluciju i djelomičnu zamjensku transfuziju:

• fiziološka otopina (0,85% otopina natrijevog klorida);
• Ringerova otopina ili Ringerov laktat;
• koloidne otopine na bazi hidroksietil škroba (HES) - 6%, 10% otopina Refortana (indikacija za upotrebu ove otopine je hemodilucija, korekcija hemodinamskih poremećaja, poboljšanje reoloških svojstava krvi i drugo). Malo je iskustva u neonatologiji.

Ljudska plazma (HFP) se ne smije koristiti.

Prognoza.

Ako je nemoguće izvršiti razmjensku transfuziju plazme, mogu se pojaviti neurološki poremećaji: opći zaostatak u razvoju, disleksija (poremećaji govora), poremećen razvoj različitih vrsta pokreta, ali razmjenska transfuzija ne isključuje mogućnost neuroloških poremećaja.

S latentnom (asimptomatskom) policitemijom povećava se rizik od neuroloških poremećaja.

TRENUTNA EPIDEMIJA PREREZANJA POPUNICE:
=================
Što se u fiziološkom smislu događa s novorođenčetom u trenutku rođenja? Globalno restrukturiranje i prilagodba. Sve do ovog trenutka, kroz cijeli život u maternici Krvožilni sustav beba je uključivala krv vlastitog tijela, krv iz pupčane vrpce i krv koju pumpa posteljica. Sva tri su dio jednog nedjeljivog sustava. U majčinoj utrobi dijete je dobivalo svu prehranu iz posteljice, također je uklonilo sve proizvode raspadanja. Dijete odmah nakon rođenja mora obnoviti cijeli svoj krvotok kako bi se u rad uključili svi vitalni sustavi, uključujući pluća, jetru, bubrege, probavni sustav i druge organe koji su do tog trenutka bili u svojevrsnom "uspavanom" stanju. .

Je li važno ili ne ostaviti pupčanu vrpcu netaknutom, ne rezati je odmah nakon poroda?

Iznimno je važno. Zamislite jako i dugo stisnut prst, gdje nekoliko minuta nije bilo krvotoka. Nakon određenog vremena prst će postati ljubičast, ako ne i bijel. Njegovim otpuštanjem omogućit ćemo povratak krvi u preneseni dio. Ali što jače i dulje stisnemo krvotok u prstu, to će se sporije vraćati u ovaj beskrvni dio. Otprilike isto je i nadopunjavanje ravnoteže krvi novorođenčeta nakon poroda. Ovaj proces traje neko vrijeme.

Otprilike 66 ml krvi prolazi od djeteta do posteljice u trenutku najveće kompresije pri prolasku kroz porođajni kanal. Povrat ovih 66 ml je vitalan za bebu pri rođenju.
Prema nedavnim studijama, utvrđeno je da novorođenče prima 80% krvi koja mu pripada tijekom prvih 30-40 sekundi života. I to je jako dobra vijest za bebe koje će se roditi u obiteljskom domu. Ali što je s preostalih 20% krvi koja mu pripada? Što je s onom novorođenčadi kojoj je, iz ovog ili onog razloga, potrebno malo više vremena nego prosječnom novorođenčadi da nadoknade puni volumen krvi? Uostalom, svi smo vrlo različiti, s vrlo individualnom fiziologijom.

Studije Svjetske zdravstvene organizacije (WHO - svjetska zdravstvena organizacija) pokazuju da novorođenče gubi u prosjeku 100-150 ml krvi kada se pupkovina trenutno prereže. Skup! To je 25 - 45% ukupnog volumena krvi novorođenčeta!!!
Pluća nerođene bebe ispunjena su tekućinom. Stotine kapilara koje okružuju alveole, zračne mjehuriće pluća, tijekom cijele su trudnoće u kompresiji, odnosno komprimiranom stanju, propuštajući samo 10% protoka krvi u pluća. U trenutku rođenja, ove krvne žile moraju se ispuniti krvlju kako bi tekućina koja ispunjava pluća mogla izaći odatle u limfni i krvožilni sustav.

Posteljica je tijekom cijele trudnoće pružala svu vitalnu aktivnost djeteta: hranila je, također uklanjala proizvode raspadanja. U trenutku poroda morat će se aktivirati i staviti u 100% rad jetra, bubrezi, cijeli probavni sustav i mnogi drugi organi. Zašto i njima treba dodatna krv! Odakle djetetu ta krv prilikom trenutnog rezanja pupkovine? Ne samo da vitalni organi možda neće dobiti potrebnu i dužnu količinu krvi, već i mozak. Epidemija trenutnog rezanja pupkovine povezana je s epidemijom autizma: nedostatkom odgovarajuće prokrvljenosti moždanih tkiva. Nije potrebno ići tako daleko, ali poanta je, a problem je u tome, da nikada ne znamo koliko ozbiljne posljedice trenutnog rezanja pupčane moždine zapravo mogu biti. Čak ni u ovoj situaciji nitko ne umire. Ljudsko tijelo vrlo je jasno programirano za preživljavanje. Centar će uzeti potrebnu krv s periferije. Novorođenče kojemu je trenutno prerezana pupčana vrpca i koje je izgubilo oko 100 ml krvi doživi šok gubitka krvi, ekvivalentan gubitku 1000 - 15000 ml krvi kod odraslih. Svi znaju da je s takvim gubitkom krvi potrebna transfuzija. U domovima i bolnicama trenutno je rezanje pupkovine standardni postupak, a šok koji doživi novorođenče uobičajen je. Je li to početak života koji svaka majka za svoje dijete u srcu želi?

Tih 100 ml krvi, po pravu djeteta, kolosalno je bogato hranjivim tvarima i mineralima. Tih 100 ml krvi sadrži otprilike 30 mg željeza. Ovu količinu sadrži otprilike 100 litara majčinog mlijeka! Nije teško razumjeti da će dijete bez krvi pri rođenju biti izloženo većem riziku od anemije, koja može utjecati na sljedećih 6 godina. Poznato je da neonatalna anemija ima izravan utjecaj na poremećaj razvoja mozga. Anemija je nedostatak kisika u tijelu. Ovo je možda najjači argument u medicinskim krugovima danas za odgođeno rezanje pupkovine.

S primitkom tih 100 ml krvi novorođenče dobiva 30-40% više crvenih krvnih stanica – eritrocita, a s njima i hemoglobina, nositelja molekule kisika.

Tih 100 ml krvi također je bogato proteinom albuminom, koji stvara osmotski tlak u stanicama, pomažući novorođenčetu da u najkraćem mogućem roku izbaci tekućinu iz pluća i tako se uz minimalan napor i prilagodi zahtjevima našeg atmosferskog svijeta. nelagoda.

Novorođenče kojem je pupčana vrpca prerezana odmah nakon rođenja neće dobiti količinu matičnih stanica koja mu pripada. Matične stanice su posebne stanice u koje migriraju koštano tkivo dijete i sudjeluju u formiranju miljokaza potrebnih stanica tijela. Na primjer, kada se pojavi rak pluća, tijelo treba stanice plućnog tkiva. U takvoj situaciji prethodno nediferencirane matične stanice preuzimaju sličnu odgovornost i visoko specijalizirani posao.

Prirodna placentalna transfuzija krvi posebno je važna za novorođenčad kojoj je potrebna pomoć pri uspostavljanju ciklusa disanja. Jer čak i nakon rođenja, beba još uvijek dobiva prehranu kisikom iz placente. Stoga u kritičnim situacijama, kada je novorođenčetu potrebna hitna pomoć pri disanju, pupkovinu nikako ne treba rezati dok se novorođenče ne prilagodi novim zahtjevima našeg atmosferskog svijeta.

Najčešći mit povezan s odgođenom transfuzijom krvi je "rizik od neonatalne policitemije". Policitemija je povećanje broja crvenih krvnih stanica u jedinici krvi. Što se događa s milijunima novorođenčadi čija pupčana vrpca uopće nije stegnuta ili prerezana? Evo što se događa. Novorođenče stvarno dobiva 150% više crvenih krvnih zrnaca, čiji je volumen tako neugodan za cijeli medicinski svijet. No, udahnimo i polako. Činjenica je da novorođenčad treba sav taj volumen crvenih tijela, noseći sa sobom molekulu hemoglobina. Višak crvenih krvnih zrnaca u sljedećem danu završava svoj život, odvajajući hemoglobin, koji u procesu metabolizma tvori tvar - biliverdin. Biliverdin se, pak, pod djelovanjem jetrenih enzima pretvara u bilirubin - žutu tvar, produkt razgradnje hemoglobina.

Bilirubin je jedini antioksidans u tijelu novorođenčeta. Jedini! Gotovo sva zdrava novorođenčad u prvim danima života ima blaži oblik žutice. Ne brini. Ovo je potpuno fiziološka žutica. Ovo nije patologija! Zašto je novorođenčadi potreban ovaj bilirubin u tolikoj količini? To je što. Razina koncentracije kisika u krvi novorođenčeta do trenutka rođenja znatno je niža od koncentracije kisika u našem atmosferskom zraku. Dolaskom na svijet novorođenče udahne za svoj sustav neuobičajenu “dozu” kisika, što dovodi do neizbježnih oksidativnih procesa (a oni, pak, svi znamo, do stvaranja slobodnih radikala!). Tako je koncentracija bilirubina (uzetog iz velikog volumena eritrocita dobivenih transfuzijom placente) jedini kompenzacijski mehanizam novorođenčeta u oksidativnim procesima koji mogu dovesti do ozbiljnih poremećaja i toksičnosti sustava u cjelini. Nakon što je izvršio svoj zadatak i nosio se s oksidativnim procesima, bilirubin se lako izlučuje iz sustava novorođenčeta s urinom. Dakle, policitemija nije posljedica zakašnjelog rezanja pupkovine. Policitemija je prvi i vrlo alarmantan signal da obratite posebnu pozornost na stanje novorođenčeta. Činjenica je da je policitemija u najčešćim slučajevima znak disfunkcije jetre, endokrinih poremećaja krvne bolesti ili drugih ozbiljnih urođenih malformacija.

Pa, i još jedan mit koji se odnosi na činjenicu da će se "sva krv iz novorođenčeta uliti u posteljicu, ako je ispod novorođenčeta". Ovdje je vrijedno napomenuti da novorođenče i posteljica nisu dva korita povezana crijevom. Feto-placentalna transfuzija događa se na vrlo delikatan način. Posteljica nakon svake kontrakcije "daje" određenu količinu krvi novorođenčetu, na što sekundarni sustav ne reagira odmah, već nakon određene pauze. Ako volumen premašuje potrebe tijela novorođenčeta, ono šalje višak natrag u posteljicu. Ponekad previše, zbog čega beba mora "čekati" povratak količine krvi koja mu nedostaje. Nakon još jedne kontrakcije, posteljica ponavlja transfuziju, a ako volumen ponovno premaši zahtjeve novorođenčeta, on "baca" višak natrag u posteljicu. Ova "kalibracija" se događa u nekim slučajevima unutar jedne minute, u drugima unutar 15 minuta, a ponekad i duže. Stoga, prije nego što pulsiranje pupkovine prestane, nikada se ne smije stegnuti. Uostalom, ne znamo u kojoj smo fazi transfuzije prerezali pupkovinu. Brinući se toliko zbog policitemije, pupčana vrpca može biti prerezana upravo u trenutku kada je posteljica novorođenčetu dala previše krvi.

Isječak iz audio zapisa "Prvi sat djetetovog života"
Obiteljska liječnica Sarah Buckley, Australija (majka četvero djece rođene kod kuće)
Primalja Gail Hart, SAD (preko 40 godina poroda kod kuće)
Ginekolog John Stevenson, Australija (preko 40 godina bolničke prakse, oko 10 godina prakse poroda kod kuće, tijekom kojih je dr. John porodio 1239 žena)
dr. opstetričar-ginekolog Michel Odent, Francuska (jedan od vodećih svjetskih zagovornika prirodnog poroda)

- sindrom povećane koncentracije staničnih elemenata krvi (u većoj mjeri eritrocita). Klinički postoji depresija središnjeg živčanog sustava i znakovi pletore: trešnja cijanoza, pojačano disanje i broj otkucaja srca i sl. Zgušnjavanje krvi očituje se poremećajem mikrocirkulacije, što dovodi do višeorganskog zatajenja s mogućim razvojem srčanog udara u raznim organa. Dijagnoza se potvrđuje laboratorijskim pretragama s centralnim venskim hematokritom većim od 65%. Liječenje policitemije u novorođenčadi je djelomična zamjena transfuzije krvi. Liječi se i osnovna bolest.

Opće informacije

Mogu postojati znakovi intraventrikularnog krvarenja i cerebralnog infarkta. Na dijelu gastrointestinalnog trakta bilježe se simptomi poput regurgitacije i povraćanja, ponekad se razvija nekrotizirajući enterokolitis novorođenčadi, pa čak i spontana perforacija crijevne stijenke. Često se klinika pridružuje akutnom zatajenju bubrega, što se očituje prisutnošću bjelančevina ili krvi u urinu, disuričnim pojavama itd. Moguća je tromboza bubrežne vene i prijapizam. Kao što se može vidjeti iz gornjeg popisa simptoma, klinika policitemije u novorođenčadi je raznolika i nespecifična, što uvelike komplicira pravovremenu uspostavu točne dijagnoze. U oko 40% slučajeva simptomi su blagi ili ih nema.

Dijagnoza policitemije u novorođenčadi

Policitemija u novorođenčadi nema patognomoničnih manifestacija. Mnoštvo omogućuje pedijatru da sumnja na patologiju tijekom fizičkog pregleda. Općenito, dijagnoza se temelji na rezultatima laboratorijskih pretraga. Važan pokazatelj je središnji venski hematokrit, koji u ovom stanju prelazi 65%. Biokemijske analize krv uvijek otkriva hipoglikemiju, hipokalcemiju, hipomagnezijemiju. Odmor dijagnostičke mjere usmjeren na utvrđivanje uzroka policitemije u novorođenčadi.

Srčane mane se potvrđuju EKG-om i ehokardiografijom. Anomalije razvoja i bolesti pluća utvrđuju se rendgenskim pregledom. Ako se sumnja na svaku specifičnu nosologiju, koriste se vlastite dijagnostičke metode. Važno je razumjeti da policitemija u novorođenčadi može biti varijanta norme. Također je važno razlikovati ovo stanje od zgrušavanja krvi, kada je policitemija relativna i nastaje zbog smanjenja volumena tekućeg dijela krvi. To se događa s dehidracijom, na primjer, s dugotrajnom fototerapijom ili boravkom pod izvorom zračenja, problemima s enteralnom prehranom (česta regurgitacija, rijetka stolica, uključujući one infektivnog podrijetla) itd.

Liječenje policitemije u novorođenčadi

Taktiku terapije određuju dvije komponente: središnji venski hematokrit i prisutnost ili odsutnost kliničkih manifestacija. Često pokazatelji središnjeg venskog hematokrita odgovaraju policitemiji u novorođenčadi, a stanje djeteta ostaje dobro, nema znakova poremećaja mikrocirkulacije. U ovom slučaju preporučuje se ekspektivno liječenje uz stalno praćenje hematokrita i stanja unutarnjih organa. Iznimka je kada venski hematokrit prelazi 70%. To je indikacija za početak terapijskih mjera čak i bez simptoma.

Ako je policitemija u novorođenčadi klinički izražena, djelomična zamjenska transfuzija krvi postaje jedini način liječenja. Prema posebno izvedenoj formuli određuje se volumen krvi koja se uzima od djeteta. Umjesto toga, provodi se transfuzija fiziološke otopine. Na taj se način postiže hemodilucija, odnosno uspostavljanje normalne koncentracije staničnih elemenata u krvi, što dovodi do otklanjanja mikrocirkulacijskih poremećaja. Proteinske otopine se ne koriste, jer mogu izazvati povećanje koncentracije fibrinogena, što je također netipično za sastav krvi novorođenčeta, pa predstavlja dodatnu opasnost.

Predviđanje i prevencija policitemije u novorođenčadi

Prognoza je određena temeljnom bolešću, ali, u pravilu, ostaje nepovoljna. U većini slučajeva, hipoksija postaje uzrok policitemije u novorođenčadi, a to je štetno za mozak, jer dovodi do nepovratnih destruktivnih promjena. U budućnosti takva djeca mogu zaostajati u razvoju (ZPR, ZRR, mentalna retardacija), invaliditet je moguć. Posebnu opasnost predstavljaju asimptomatski slučajevi, koji mogu dugo ostati neprimijećeni. Prevencija policitemije u novorođenčadi moguća je u prenatalnoj fazi i sastoji se u uklanjanju moguci uzroci hipoksija. Liječi se fetoplacentalna insuficijencija i ispravlja somatsko stanje majke, preporučuje se trudnici da se odrekne loših navika itd.