Лекарство за тромбоцитопения. Код по ICD за тромбоцитопения Тромбоцитопения и тромбоцитна дисфункция

В Русия Международна класификациязаболявания от 10-та ревизия (ICD-10) е приет като единен регулаторен документ за отчитане на заболеваемостта, причините за населението да се прилага към лечебни заведениявсички отдели, причини за смъртта.

МКБ-10 беше въведен в здравната практика в цялата Руска федерация през 1999 г. със заповед на Министерството на здравеопазването на Руската федерация от 27 май 1997 г. №170

Публикуването на нова ревизия (МКБ-11) е планирано от СЗО през 2017 2018 г.

С изменения и допълнения от СЗО.

Обработка и превод на промени © mkb-10.com

Тромбоцитопения - описание, причини, симптоми (признаци), диагноза, лечение.

Кратко описание

Тромбоцитопенията е ниско ниво на тромбоцитите в периферната кръв, повечето обща каузакървене. При намаляване на броя на тромбоцитите под 100 × 109/l, времето на кървене се удължава. В повечето случаи петехии или пурпура се появяват, когато броят на тромбоцитите спадне до 20–50 ´ 109/L. Сериозно спонтанно кървене (напр. стомашно-чревно) или хеморагичен инсулт възниква, когато тромбоцитопенията е под 10 ´ 109/L.

Причините

Тромбоцитопенията може да възникне като проява на лекарствена алергия (алергична тромбоцитопения), поради производството на антитромбоцитни антитела (автоантитела). имунна тромбоцитопения), причинени от инфекции, интоксикации, тиреотоксикоза (симптоматична).

При новородени тромбоцитопенията може да бъде причинена от преминаването на автоантитела от болната майка през плацентата (трансимунна тромбоцитопения).

Патология на тромбопоезата Съзряването на мегакариоцитите се потиска селективно от тиазидни диуретици и други лекарства, особено тези, използвани при химиотерапия, етанол. Конкретна причина за тромбоцитопенията е неефективната тромбопоеза, свързана с мегалобластичен тип хематопоеза (възниква при дефицит на витамин B 12 и фолиева киселина, както и при миелодиспластичен и прелевкемичен синдром). В костния мозък се откриват морфологично и функционално абнормни (мегалобластични или диспластични) мегакариоцити, което води до образуване на група от дефектни тромбоцити, които се разрушават в костния мозък.

Аномалии в образуването на тромбоцитния пул възникват, когато тромбоцитите се елиминират от кръвния поток, най-честата причина е отлагането им в далака.При нормални условия далакът съдържа една трета от тромбоцитния пул.Развитието на спленомегалия е придружено от отлагане на по-голям брой клетки с изключването им от системата за хемостаза. При много голям размер на далака е възможно да се отложат 90% от целия пул тромбоцити.Останалите 10% в периферния кръвен поток имат нормална продължителност на циркулация.

Повишеното разрушаване на тромбоцитите в периферията е най-честата форма на тромбоцитопения; такива състояния се характеризират с намалена продължителност на живота на тромбоцитите и увеличен брой мегакариоцити в костния мозък. Тези нарушения се наричат ​​имунна или неимунна тромбоцитопенична пурпура Имунна тромбоцитопенична пурпура имунни механизми(няма очевидни външни причини за разрушаване на тромбоцитите). Вижте Идиопатична тромбоцитопенична пурпура Други автоимунни тромбоцитопении, дължащи се на антитромбоцитни антитела: посттрансфузионна тромбоцитопения (свързана с излагане на изоантитела), лекарствено индуцирана тромбоцитопения (напр. поради хинидин), свързана със сепсис тромбоцитопения (честота до 70%), свързана тромбоцитопения със SLE и др автоимунни заболявания. Лечението е насочено към коригиране на основната патология. Необходимо е да спрете приема на всички потенциално опасни лекарства. GC терапията не винаги е ефективна. Трансфузираните тромбоцити претърпяват същото ускорено унищожаване Неимунна тромбоцитопенична пурпура Инфекции (напр. вирусни или малария) Масово преливане на събрана кръв с ниски тромбоцити DIC Протезирани сърдечни клапи Тромботична тромбоцитопенична пурпура.

Тромбоцитопения (*188000, Â). Клинични прояви: макротромбоцитопения, хеморагичен синдром, аплазия на ребрата, хидронефроза, рецидивираща хематурия. Лабораторни изследвания: автоантитела срещу тромбоцитите, съкращаване на живота на тромбоцитите, увеличено време на съсирване, нормален турникет тест, дефекти в плазмения компонент на хемостазата.

Аномалия на May-Hegglin (синдром на Hegglin, B). Макротромбоцитопения, базофилни включвания в неутрофили и еозинофили (телца на Dehle).

Синдром на Epstein (153650, Â). Макротромбоцитопения в комбинация със синдром на Allport.

Семеен синдром на Fechtner (153640, Â). Макротромбоцитопения, включвания в левкоцитите, нефрит, глухота.

Вродена тромбоцитопения (600588, делеция 11q23.3-qter, В). Клинични прояви: вродена дисмегакариоцитна тромбоцитопения, лек хеморагичен синдром. Лабораторни изследвания: 11q23.3-qter делеция, повишени мегакариоцити, гигантски гранули в тромбоцитите на периферната кръв.

Циклична тромбоцитопения (188020, Â). Хеморагичен синдром, циклична неутропения.

Тромбоцитопения Paris-Trousseau (188025, делеция 11q23, дефект в TCPT гена, B). Клинични прояви: хеморагичен синдром, тромбоцитопения, хипертелоризъм, аномалии на ухото, умствена изостаналост, коарктация на аортата, забавяне на развитието в ембрионалния период, хепатомегалия, синдактилия. Лабораторни изследвания: гигантски гранули в тромбоцитите, мегакариоцитоза, микромегакариоцити.

TAR синдром (от: тромбоцитопения–отсъствие на радиус - тромбоцитопения и липса на радиус, * 270400, r). Вродена липса на радиус в комбинация с тромбоцитопения (изразена при деца, по-късно изгладена); тромбоцитопенична пурпура; дефектни мегакариоцити в червения костен мозък; понякога отбелязват аномалии в развитието на бъбреците и вродени сърдечни заболявания.

Симптоми (признаци)

Клинична картинасе определя от основното заболяване, което е причинило тромбоцитопения.

Диагностика

Тромбоцитопенията е индикация за изследване на костния мозък за наличие на мегакариоцити, липсата им показва нарушение на тромбоцитопоезата, а присъствието им показва или периферно разрушаване на тромбоцитите, или (при наличие на спленомегалия) отлагане на тромбоцити в далака. Патология на тромбоцитопоезата. Диагнозата се потвърждава от откриването на мегакариоцитна дисплазия в натривка от костен мозък Аномалии в образуването на тромбоцитен пул. Диагнозата хиперспленизъм се поставя при умерена тромбоцитопения, нормален брой мегакариоцити в цитонамазка от костен мозък и значително увеличение на далака.Диагностиката на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура изисква изключване на заболявания, които протичат с тромбоцитопения (например SLE) и тромбоцитопения, причинена от лекарства (например хинидин). Известни са налични, но неспецифични методи за откриване на антитромбоцитни антитела.

Лечение

Патология на тромбопоезата. Лечението се основава на елиминиране на увреждащия агент, ако е възможно, или лечение на основното заболяване; полуживотът на тромбоцитите обикновено е нормален, което позволява трансфузии на тромбоцити при наличие на тромбоцитопения и признаци на кървене. Тромбоцитопенията, дължаща се на дефицит на витамин B 12 или фолиева киселина, изчезва с възстановяването на нормалните им нива.

Амегакариоцитната тромбоцитопения се повлиява добре от терапията, обикновено се предписват антитимоцитен имуноглобулин и циклоспорин.

Аномалии в образуването на тромбоцитния пул. Обикновено не се прилага лечение, въпреки че спленектомията може да разреши проблема. По време на кръвопреливане някои от тромбоцитите се отлагат, което прави трансфузиите по-малко ефективни, отколкото при състояния на намалена активност на костния мозък.

Лечение на идиопатична тромбоцитопенична пурпура - вижте Идиопатична тромбоцитопенична пурпура.

Усложнения и съпътстващи състояния Намаленото производство на тромбоцити е свързано с апластична анемия, миелофтиза (заместване на костния мозък с туморни клетки или фиброзна тъкан) и някои редки вродени синдроми Синдром на Evans (синдром на Fischer-Evans) - комбинация от автоимунни хемолитична анемияи автоимунна тромбоцитопения.

ICD-10 D69 Пурпура и други хеморагични състояния

Тромбоцитопения: симптоми и лечение

Тромбоцитопения - основните симптоми:

• Червени петна по кожата
• Увеличени лимфни възли
• Повишена температура
• Увеличени лимфни възли на шията
• Малки кръвоизливи по кожата и лигавиците
• Сини петна по кожата

Заболяване, което причинява намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта, се нарича тромбоцитопения. Статията всъщност ще разкаже за него. Тромбоцитите са малки кръвни клетки, които са безцветни и са основни компоненти, участващи в съсирването на кръвта. Заболяването е доста сериозно, тъй като заболяването може да доведе до кръвоизлив в вътрешни органи(особено в мозъка) и това е смъртоносен край.

Класификация

Подобно на повечето медицински заболявания, тромбоцитопенията има своя собствена класификация, която се формира въз основа на патогенетични фактори, причини, симптоми и различни прояви.

Според критерия за етиология се разграничават два вида заболяване:

Те се характеризират с факта, че първичният тип се проявява под формата на самостоятелно заболяване, а вторичният тип се провокира от редица други заболявания или патологични аномалии.

Според продължителността на протичане на заболяването в човешкото тяло се разделят два вида неразположение: остро и хронично. Остра - характеризира се с кратка продължителност на излагане на тялото (до шест месеца), но се проявява с незабавни симптоми. Хроничната форма се характеризира с продължително намаляване на тромбоцитите в кръвта (над шест месеца). Точно хроничен изгледе по-опасно, тъй като лечението отнема до две години.

Според критериите за тежестта на хода на заболяването, което се характеризира с количествения състав на тромбоцитите в кръвта, има три степени:

• I - съставът е равен на 150–50x10 9 /l - критерият за тежест е задоволителен;
• II - 50–20x10 9 /l - намален състав, който се проявява с леко увреждане на кожата;
• III - 20x10 9 /l - характеризира се с външния вид вътрешен кръвоизливв тялото.

Нормата на кръвните клетки в тялото е равна на / mkl. Но в женското тяло тези показатели постоянно се променят. Промените се влияят от следните фактори:

Тромбоцитите се появяват в тялото от костния мозък, който синтезира кръвни клетки чрез стимулиране на мегакариоцитите. Синтезираните кръвни пластинки циркулират в кръвта в продължение на седем дни, след което процесът на тяхното стимулиране се повтаря.

Според Международната класификация на болестите на десетия свик (МКБ-10), това заболяване има свои собствени кодове:

• D50-D89 - заболявания кръвоносна системаи други видове недостатъци.
• D65-D69 - нарушения на кръвосъсирването.

Причините

Често причината за заболяването е алергична реакцияорганизъм за различни медицински препаратикоето води до медикаментозно индуцирана тромбоцитопения. При такова неразположение тялото произвежда антитела, насочени срещу лекарството. Лекарствата, които влияят върху появата на кръвна недостатъчност на органите, включват успокоителни, алкалоиди и антибактериални средства.

Проблеми с имунитета, причинени от последствията от кръвопреливания, също могат да бъдат причините за недостатъчност.

Особено често заболяването се проявява, когато има несъответствие на кръвните групи. Най-често в човешкото тяло се наблюдава автоимунна тромбоцитопения. В този случай имунната система не е в състояние да разпознае собствените си тромбоцити и ги отхвърля от тялото. В резултат на отхвърлянето се произвеждат антитела за отстраняване на чужди клетки. Причините за такава тромбоцитопения са:

1. Патологична бъбречна недостатъчност и хроничен хепатит.
2. Лупус, дерматомиозит и склеродермия.
3. Левкемични заболявания.

Ако заболяването има изразена форма на изолирано заболяване, то се нарича идиопатична тромбоцитопения или болест на Werlhof (ICD-10 код: D69.3). Етиологията на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура (ICD-10:D63.6) остава неясна, но медиците са склонни да смятат, че причината за това е наследствена предразположеност.

Също така е характерно за проявата на заболяването при наличие на вроден имунен дефицит. Такива хора са най-податливи на факторите за появата на болестта и причините за това са:

• увреждане на червения костен мозък от излагане на лекарства;
• имунодефицит води до поражението на мегакариоцитите.

Има продуктивен характер на заболяването, което се дължи на недостатъчното производство на тромбоцити от костния мозък. В този случай възниква тяхната недостатъчност и в резултат се влива в неразположение. Причините за появата са миелосклероза, метастази, анемия и др.

Липсата на тромбоцити в организма се наблюдава при хора с намален състав на витамин В12 и фолиева киселина. Не е изключено прекомерно радиоактивно или радиационно облъчване за появата на недостатъчност на кръвните клетки.

По този начин можем да различим два вида причини, които влияят на появата на тромбоцитопения:

1. Водят до разрушаване на кръвни клетки: идиопатична тромбоцитопенична пурпура, автоимунни заболявания, сърдечна хирургия, клинични нарушения на кръвообращението при бременни жени и странични ефекти на лекарства.
2. Допринасяне за намаляване на производството на антитела от костния мозък: вирусни влияния, метастатични прояви, химиотерапия и радиация, както и прекомерна консумация на алкохол.

Симптоми

Симптомите на тромбоцитопения са различни видовепрояви. Зависи:

• първо, от причината за появата;
• второ, от естеството на хода на заболяването (хронично или остро).

Основните признаци на увреждане на тялото са прояви на кожата под формата на кръвоизливи и кървене. Кръвоизливи се наблюдават най-често по крайниците и торса. Не е изключено увреждане на лицето и устните на човек. За по-голяма яснота проявата на кръвоизливи върху човешкото тяло е представена на снимката по-долу.

Тромбоцитопенията се характеризира със симптоми на продължителен кръвоизлив след екстракция на зъб. Освен това продължителността на кръвоизлива може да бъде както еднодневна, така и придружена от няколко дни. Зависи от степента на заболяването.

При симптоми няма увеличение на размера на черния дроб, но много често лекарите наблюдават разширяването на лимфните възли цервикален. Това явление често е придружено от повишаване на телесната температура до субфебрилни стойности (от 37,1 до 38 градуса). Увеличаването на честотата на поява на червени кръвни клетки в тялото е доказателство за наличието на заболяване, наречено лупус еритематозус.

Доста лесно е да се наблюдават симптомите на тромбоцитна недостатъчност след вземане на кръв за анализ. Количественият състав ще се различава значително от граничните норми. С намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта се наблюдава тяхното увеличаване на размера. На кожата това се отразява в появата на червени и синкави петна, което показва трансформация на кръвни клетки. Наблюдава се и разрушаване на еритроцитите, което води до намаляване на количествения състав, но в същото време се увеличава броят на ретикулоцитите. Има феномен на изместване левкоцитна формуланаляво.

Човешкото тяло с намален състав на кръвните клетки се характеризира с увеличаване на състава на мегакариоцитите, което се причинява от често и обширно кървене. Продължителността на съсирването на кръвта значително се увеличава и намаляването на съсирването на кръвта, освободена от раната, намалява.

Според симптомите на проявата на заболяването се разграничават три степени на усложнение: лека, умерена и тежка.

Лека степен се характеризира с причините за заболяването при жени с продължителна и тежка менструация, както и с интрадермално кървене и кървене от носа. Но на етапа на лека степен диагностицирането на заболяването е изключително трудно, следователно е възможно да се провери наличието на заболяването само след подробен медицински преглед.

Средната степен се характеризира с проява на хеморагичен обрив по тялото, който представлява множество точковидни кръвоизливи под кожата и върху лигавицата.

Характерни са тежки нарушения стомашно-чревния трактпоради кръвоизливи. Тромбоцитите в кръвта са с показател до 25x10 9 /l.

Симптомите на вторична тромбоцитопения имат подобни признаци.

Бременност и неразположение: симптоми

Тромбоцитопенията при бременни жени се характеризира със значителни колебания в количествения състав на телата в кръвта на жените. Ако няма диагноза на заболяването при бременни жени, но показателят за състава на тромбоцитите леко намалява, това означава, че тяхната жизнена активност намалява и участието им в периферията на кръвообращението се увеличава.

Ако има намален състав на тромбоцитите в кръвта на бременна жена, това са преки предпоставки за развитието на заболяването. Причините за намаления брой на тромбоцитите са високата степен на смърт на тези тела и ниските темпове на образуване на нови. Клиничните признаци се характеризират с подкожни кръвоизливи. Причините за недостатъчността на безцветните тела са неправилен състав и диетични норми или малко количество прием на храна, както и увреждане на имунната система и различни загуби на кръв. Чрез това тяло те се произвеждат от костния мозък в малки количества или са с неправилна форма.

Тромбоцитопенията по време на бременност е много опасна, така че въпросът за диагнозата и особено лечението се отделя максимално внимание. Опасността се крие във факта, че липсата на тромбоцити в кръвта на майката по време на бременност допринася за появата на кръвоизлив при детето. Най-опасният кръвоизлив в утробата е церебралният, резултатът от който се характеризира с фатални последици за плода. При първите признаци на такъв фактор лекарят взема решение за преждевременно раждане, за да изключи последствията.

Детска тромбоцитопения: симптоми

Тромбоцитопенията при деца е доста рядка. Рисковата група включва деца в училищна възраст, чиято честота се проявява през зимата и пролетта.

Тромбоцитопенията и нейните симптоми при деца практически не се различават от възрастните, но е важно родителите да ранни датиразвитието на болестта, за да я диагностицира по първите признаци. Детските симптоми включват често кървене от носната кухина и появата на малък обрив по тялото. Първоначално обривът се появява върху долните крайницитяло, а след това могат да се наблюдават и по ръцете. При леки натъртвания се появяват отоци и хематоми. Такива признаци най-често не предизвикват безпокойство у родителите поради липсата на симптоми на болка. Това е важна грешка, тъй като всяко заболяване в напреднала форма е опасно.

Кървенето на венците показва липса на тромбоцити в кръвта, както при дете, така и при възрастни. Кал в същото време при болен човек и по-често при деца се екскретира заедно с кръвни съсиреци. Не е изключено кръвоизлив при уриниране.

В зависимост от степента на въздействие на заболяването върху имунната система се разграничават имунни и неимунни тромбоцитни дефицити. Имунната тромбоцитопения се причинява от масивна смърт на кръвни клетки под въздействието на антитела. В такава ситуация имунната система не разграничава собствените си кръвни клетки и се отхвърля от тялото. Неимунната се проявява чрез физическо въздействие върху тромбоцитите.

Диагностика

Човек трябва да бъде диагностициран при първите признаци и симптоми на заболяването. Основният метод за диагностика е клиничен анализкръв, резултатите от които показват картина на количествения състав на тромбоцитите.

Ако се установи отклонение в броя на кръвните клетки в тялото, се предписва индикация за изследване на костния мозък. По този начин се определя наличието на мегакариоцити. Ако те отсъстват, тогава образуването на тромби е нарушено и тяхното присъствие показва разрушаването на тромбоцитите или тяхното отлагане в далака.

Причините за недостатъчност се диагностицират с помощта на:

• генетични тестове;
• електрокардиограми;
• тестове за наличие на антитела;
• ултразвуково изследване;
• рентген и ендоскопия.

Тромбоцитопенията се диагностицира по време на бременност с помощта на коагулограма или, по-просто казано, тест за коагулация на кръвта. Този анализ ви позволява точно да определите състава на тромбоцитите в кръвта. Ходът на процеса на раждане зависи от броя на тромбоцитите.

Лечение

Лечението на тромбоцитопенията започва с терапия, при която в болница се предписва лекарство, наречено преднизолон.

важно! Методите на лечение се предписват стриктно от лекуващия лекар само след преминаване на подходящ преглед и диагностициране на заболяването.

Дозировката на лекарството е посочена в инструкциите, според които се използва 1 ml от лекарството на 1 kg собствено тегло. С прогресирането на заболяването дозата се увеличава 1,5-2 пъти. В началните етапи неразположението се характеризира с бързо и ефективно възстановяване, така че след приема на лекарството, след няколко дни, можете да забележите подобрение в здравето. Лекарството продължава до пълното излекуване на лицето, което трябва да бъде потвърдено от лекуващия лекар.

Действието на глюкокортикостероидите има положителен ефект върху борбата с неразположението, но в повечето случаи само симптомите изчезват и болестта остава. Използва се за лечение на недохранване при деца и юноши.

Лечението на идиопатичната хронична тромбоцитопения се извършва чрез отстраняване на далака. Тази процедура в медицината се нарича спленектомия и се характеризира с положителен ефект. Преди операцията дозата на преднизолона се увеличава три пъти. Освен това не се инжектира в мускула, а директно в човешката вена. След спленектомия приложението на лекарството продължава в същите дози до две години. Едва след изтичане на определения срок се извършва преглед и изследване на успеваемостта на спленектомията.

Ако операцията по отстраняване завърши неуспешно, тогава на пациента се предписва имуносупресивна химиотерапия с цитостатици. Тези лекарства включват: азатиоприн и винкристин.

При диагностициране на придобита недостатъчност с неимунна природа, лечението на тромбоцитопенията се извършва по симптоматичен начин чрез приемане на естрогени, прогестини и андроксони.

По-тежките форми на идиопатична тромбоцитопения се причиняват от обилни кръвоизливи. За възстановяване на кръвта се извършва кръвопреливане. Лечението на тежка степен води до премахване на лекарства, които могат да повлияят неблагоприятно на способността на тромбоцитите да образуват съсиреци.

След диагностициране на заболяването пациентът се регистрира и процедурата по изследване се провежда не само за пациента, но и за неговите роднини за събиране на наследствена история.

При децата неразположението се лекува добре и без усложнения, но в някои случаи не се изключва възможността за симптоматична терапия.

Лечение на тромбоцитопения с народна медицинасъщо има своите значителни постижения. На първо място, за да се отървете от проблема с тромбоцитната недостатъчност в кръвта, трябва да включите мед с орехи. Добре помагат и отвари от листа от коприва и дива роза. За превантивни мерки се използва сок от бреза, малина или цвекло.

Ако мислите, че имате тромбоцитопения и симптомите, характерни за това заболяване, тогава хематолог може да ви помогне.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболявания, която въз основа на въведените симптоми избира вероятни заболявания.

Дифтерията е инфекциозно заболяване, провокирано от излагане на специфична бактерия, чието предаване (инфекция) се осъществява по въздушно-капков път. Дифтерия, чиито симптоми са активиране възпалителен процеспредимно в назофаринкса и орофаринкса, той се характеризира и със съпътстващи прояви под формата на обща интоксикация и редица лезии, които пряко засягат отделителната, нервната и сърдечно-съдовата система.

Морбили е остро инфекциозно заболяване, степента на чувствителност към което е почти 100%. Морбили, чиито симптоми са треска, възпалителен процес, който засяга лигавиците устната кухинаи горна респираторен тракт, появата на макулопапулозен обрив по кожата, обща интоксикацияи конюнктивит, е една от водещите причини за смърт сред малките деца.

Лептоспирозата е заболяване с инфекциозен характер, което се причинява от специфични патогени от рода Leptospira. Патологичният процес засяга предимно капилярите, както и черния дроб, бъбреците и мускулите.

Фарингомикоза (тонзиломикоза) е патология на лигавицата на фаринкса с остър или хроничен характер, чиято основна причина е инфекция на тялото с гъбички. Фарингомикозата засяга хора от абсолютно всички възрастови групи, включително малки деца. Рядко, когато заболяването се проявява в изолирана форма.

Токсичният еритем е заболяване, в резултат на прогресирането на което върху кожатачовек развива полиморфен обрив. Най-често заболяването засяга новородени деца, но не е изключено да се появи и при възрастни пациенти. Токсичният еритем на новороденото се развива при 50% от децата през първите няколко дни от живота им. Това състояние отразява процеса на адаптация на детето към околната среда, както и към външни фактори.

С помощта на упражнения и въздържание повечето хора могат да се справят без лекарства.

Симптоми и лечение на човешки заболявания

Препечатването на материали е възможно само с разрешение на администрацията и посочване на активна връзка към източника.

Цялата предоставена информация подлежи на задължителна консултация от лекуващия лекар!

Въпроси и предложения:

Кодиране на тромбоцитопения по ICD 10

Тромбоцитите играят важна роля в човешкото тяло и са група кръвни клетки.

• 0 - пурпура поради алергична реакция;
• 1 - дефекти в структурата на тромбоцитите с нормалния им брой;
• 2 - пурпура от друг, нетромбоцитопеничен произход (в случай на отравяне);
• 3 - идиопатична тромбоцитопенична пурпура;
• 4 - други недостатъци на първичните тромбоцити;
• 5 - вторични лезии;
• 6 - неуточнени варианти на патологии;
• 7 - други варианти на кръвоизливи (псевдохемофилия, повишена съдова чупливост и т.н.);
• 8 - неуточнени хеморагични състояния.

Тази група заболявания се намират в рубриката патологии на кръвта, хемопоетичните органи и имунни нарушения от клетъчен генезис.

Опасността от тромбоцитопения

Поради тежестта на клиничните прояви, тромбоцитопенията в международната класификация на заболяванията съдържа протоколи за спешна помощ при тежки хеморагични синдроми.

Опасност за живота със силно намаляване на броя на тромбоцитите се появява дори при появата на драскотини, тъй като раната не се лекува от първични кръвни съсиреци и продължава да кърви.

Хората с липса на бели кръвни клетки могат да умрат от спонтанни вътрешни кръвоизливи, така че заболяването изисква навременна диагностика и адекватно лечение.

Добавяне на коментар Отказ на отговора

• Scottped за остър гастроентерит

Самолечението може да бъде опасно за вашето здраве. При първите признаци на заболяване се консултирайте с лекар.

Вторична тромбоцитопения

Определение и фон[редактиране]

Индуцираната от лекарства имунна тромбоцитопения най-често се причинява от антитела срещу лекарства, които реагират кръстосано с тромбоцитни антигени. По-рядко лекарството се фиксира върху тромбоцитите с образуването на пълен антиген, където служи като хаптен, а тромбоцитите като носител.

Лекарствата, които най-често причиняват тромбоцитопения, са изброени в табл. 16.5.

Хепарин-индуцираната тромбоцитопения е хепарин-индуцирано, имунно-медиирано протромботично разстройство, придружено от тромбоцитопения и венозна и/или артериална тромбоза.

Приблизително 1% от пациентите след употреба на хепарин развиват хепарин-индуцирана тромбоцитопения за поне една седмица, приблизително 50% от тях имат тромбоза. Индуцираната от хепарин тромбоцитопения е малко по-честа при жените.

Етиология и патогенеза[редактиране]

Индуцираната от хепарин тромбоцитопения е резултат от хуморален имунен отговор, насочен срещу комплекс, включващ ендогенен тромбоцитен фактор 4 и екзогенен хепарин, автоантителата разпознават ендогенния тромбоцитен фактор 4 само когато се комбинира с хепарин. Този имунен комплекс активира циркулиращите тромбоцити чрез техните повърхностни FcγRIIA рецептори, което води до тромбоцитопения и хиперкоагулация. Характеристика на хепарина (говежди > свински), неговия състав (нефракциониран > нискомолекулен > фондапаринукс), доза (профилактична > терапевтична > единична доза), начин на приложение (подкожно > интравенозно) и продължителност на приложение (повече от 4 дни > по-малко повече от 4 дни) - всичко това са фактори, които определят развитието и тежестта на тромбоцитопенията.

Клинични прояви[редактиране]

При индуцирана от лекарството тромбоцитопения, петехии, стомашно-чревно кървене и хематурия обикновено се появяват в рамките на няколко часа след употребата на лекарството. Продължителността на тромбоцитопенията зависи от скоростта на елиминиране на лекарството. Обикновено, 7 дни след отмяната му, броят на тромбоцитите се нормализира.

Индуцираната от хепарин тромбоцитопения може да се развие във всяка възраст (> 3 месеца), но случаите при деца са редки. Умерената тромбоцитопения обикновено започва 5-10 дни след приложението на хепарин. Ако пациентът вече е бил изложен на хепарин през последните 100 дни, е възможна бърза реакция, като спадът в броя на тромбоцитите се появява в рамките на минути или часове след приложението на хепарин. Възможна е и забавена хепарин-индуцирана тромбоцитопения, която се развива след спиране на лекарството. Тромбоцитопенията обикновено е безсимптомна и кървенето е рядко. Индуцираната от хепарин тромбоцитопения е свързана с висок риск от тромботични усложнения (напр. белодробна емболия, миокарден инфаркт, тромботичен инсулт) със силна тенденция към артериална тромбоза на артериите на крайниците и дълбока венозна тромбоза. Допълнителна микроваскуларна тромбоза може да доведе до развитие на венозна гангрена/ампутация на крайник. Други усложнения включват кожна некроза на местата на инжектиране на хепарин и анафилактоидни реакции (напр. треска, хипотония, артралгия, диспнея, кардиопулмонална недостатъчност) след интравенозно болус приложение.

Вторична тромбоцитопения: Диагноза[редактиране]

Диагнозата хепарин-индуцирана тромбоцитопения може да се подозира въз основа на клиничната картина - тромбоцитопения, тромбоза, липса на друга причина за тромбоцитопения. Диагнозата се потвърждава чрез откриване на антитела срещу ендогенния тромбоцитен фактор 4/хепарин комплекс и се потвърждава чрез откриване на абнормни тромбоцит-активиращи антитела чрез тест за освобождаване на серотонин или тест за индуцирано от хепарин тромбоцитно активиране.

Диференциална диагноза[редактиране]

Диференциална диагнозавключва неимунна хепарин-свързана тромбоцитопения (поради директно взаимодействие на хепарин с циркулиращите тромбоцити, настъпваща през първите дни след приложението на хепарин), както и следоперативна хемодилуция, сепсис, не-хепарин-индуцирана тромбоцитопения, дисеминирана вътресъдова коагулация и полиорганна недостатъчност .

Вторична тромбоцитопения: Лечение[редактиране]

При някои пациенти, получаващи хепарин, се препоръчва редовно проследяване на броя на тромбоцитите. Ако се подозира или потвърди хепарин-индуцирана тромбоцитопения, лечението е спиране на хепарина и използване на алтернативен антикоагулант, или с анти-фактор Xa без хепарин (данапароид, фондапаринукс) или директни тромбинови инхибитори (напр. аргатробан, бивалирудин). Варфаринът е противопоказан по време на острата тромбоцитопенична фаза, тъй като може да причини микроваскуларна тромбоза с потенциал за некроза на исхемичния крайник (синдром на венозна гангрена). Тромбоцитопенията обикновено отшумява след средно 4 дни, със стойности над 150 x 10 9 /l, въпреки че в някои случаи може да отнеме от 1 седмица до 1 месец.

Прогнозата за възстановяване на тромбоцитите е добра, но могат да възникнат посттромботични усложнения (напр. ампутация на крайник при 5-10% от пациентите, инсулт, двустранна хеморагична надбъбречна некроза с надбъбречна недостатъчност). Смъртност от индуцирана от хепарин тромбоцитопения (напр. фатална белодробна емболия) се наблюдава в 5-10% от случаите.

Превенция[редактиране]

Друго [редактиране]

Тромбоцитопенична пурпура, дължаща се на трансфузия на червени кръвни клетки

1. Клинична картина. Тромбоцитопеничната пурпура е рядко усложнение при трансфузия на еритроцити. Проявява се с внезапна тромбоцитопения, кървене от лигавиците и петехии, които се появяват 7-10 дни след трансфузията. Диагнозата се основава на данните от анамнезата. Тази форма на тромбоцитопенична пурпура е най-честа при многораждали жени и тези, които са претърпели многократни трансфузии на червени кръвни клетки. Според механизма на развитие тя е подобна на неонаталната тромбоцитопения, причинена от майчини антитела. Тромбоцитопенична пурпура, причинена от трансфузия на червени кръвни клетки, възниква при индивиди, които нямат Zw a антиген. Доказано е, че този антиген е част от гликопротеин IIb/IIIa. Преливането на еритроцитна маса със смес от тромбоцити, носещи антигена Zw a, води до появата на антитела към този антиген. Смята се, че те реагират кръстосано с гликопротеин IIb/IIIa на собствените тромбоцити на пациента.

а. Преливането на тромбоцити не се извършва, тъй като обикновено е неефективно. В допълнение, само 2% от хората, чиито тромбоцити не носят Zw a антиген, могат да бъдат донори на тромбоцитна маса при това заболяване.

b. Преднизон 1-2 mg/kg/ден перорално намалява хеморагичния синдром и повишава броя на тромбоцитите.

в. Болестта преминава от само себе си, след като кръвта на пациента се освободи от тромбоцитите на донора.

г. Червените кръвни клетки от донори без Zw a антиген трябва впоследствие да се използват за трансфузия.

Проверка на контрагента

• Проверка на контрагента

Информация за контрагентите от базата данни на Федералната данъчна служба

Конвертори

• OKOF към OKOF2

Превод на кода на класификатора OKOF в кода OKOF2

Промени в класификатора

• Промени 2018г

Емисия на промени в класификатора, които са влезли в сила

Общоруски класификатори

• ESKD класификатор

Общоруски класификатор на продуктите и проектните документи ОК

Справочници

Единен тарифно-квалификационен указател на работите и професиите на работниците

Комплекс от диагностични и терапевтични мерки за D69.3 Идиопатична тромбоцитопенична пурпура

Осигурени медицински изследвания за проследяване на ефективността на лечението

Предписани лекарства

• раздел. 250 mg, 100 бр.;

• rr d / in / in и / m въведени. 4 mg/1 ml: амп. 1 бр.

• раздел. 20 mg, 10 бр./опаковка

• раздел. 50 mg, 10 бр в опаковка

• раздел. 500 mcg: 50 броя;

• разтвор за инжекции. 4 mg/ml: амп. 25 броя;

• капки за очи и уши 0,1%: флакон-кап. 10 мл

• лиофилизат за приготвяне. р-ра д/в/в и/м въведен. 500 mg, 1000 mg: флакон. 1 бр. в комплект с разтворител

• лиофилизат за приготвяне. р-ра д/в/в и/м въведен. 125 mg: fl. в комплект с разтвор;

• раздел. 4 mg, 16 mg, 32 mg: 10, 30 или 100 бр.

• раздел. 4 мг: 50 бр.

rr d / in / in и / m въведени. 30 mg/1 ml: амп. 3 или 5 бр.

Кодиране на тромбоцитопения по ICD 10

Тромбоцитите играят важна роля в човешкото тяло и са група кръвни клетки.

• 0 - пурпура поради алергична реакция;
• 1 - дефекти в структурата на тромбоцитите с нормалния им брой;
• 2 - пурпура от друг, нетромбоцитопеничен произход (в случай на отравяне);
• 3 - идиопатична тромбоцитопенична пурпура;
• 4 - други недостатъци на първичните тромбоцити;
• 5 - вторични лезии;
• 6 - неуточнени варианти на патологии;
• 7 - други варианти на кръвоизливи (псевдохемофилия, повишена съдова чупливост и т.н.);
• 8 - неуточнени хеморагични състояния.

Тази група заболявания се намират в рубриката патологии на кръвта, хемопоетичните органи и имунни нарушения от клетъчен генезис.

Опасността от тромбоцитопения

Поради тежестта на клиничните прояви, тромбоцитопенията в международната класификация на заболяванията съдържа протоколи за спешна помощ при тежки хеморагични синдроми.

Опасност за живота със силно намаляване на броя на тромбоцитите се появява дори при появата на драскотини, тъй като раната не се лекува от първични кръвни съсиреци и продължава да кърви.

Хората с липса на бели кръвни клетки могат да умрат от спонтанни вътрешни кръвоизливи, така че заболяването изисква навременна диагностика и адекватно лечение.

Добавяне на коментар Отказ на отговора

• Scottped за остър гастроентерит

Самолечението може да бъде опасно за вашето здраве. При първите признаци на заболяване се консултирайте с лекар.

ИДИОПАТИЧНА ТРОМБОЦИТОПЕНИЧНА ЛИЛАВА

Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура (ИТП) е автоимунно заболяване с кървене, причинено от намаляване на съдържанието на тромбоцити в периферната кръв поради тяхното разрушаване от макрофаги с участието на антитромбоцитни автоантитела.

Симптоматична тромбоцитопенична пурпура или синдром на Werlhof е клинично подобна ситуация, когато при някои автоимунни заболявания (SLE, ревматоиден артрит и др.) Възникват и антитромбоцитни автоантитела, което води до тромбоцитопения с клинични прояви под формата на тромбоцитопенична пурпура.

ICD10:D69.3 - Идиопатична тромбоцитопенична пурпура.

Етиологията на заболяването е неизвестна. Вирусната инфекция не е изключена като етиологичен фактор при ИТП.

Под въздействието на етиологичния фактор в тялото на пациента се наблюдава разрушаване на имунната толерантност към антигените на собствените им тромбоцити. В резултат на това се активира узряването на плазмените клетки, способни да синтезират антитромбоцитни автоантитела. Това са IgG и IgA имуноглобулини и в малко количество IgM. Антитромбоцитните автоантитела се свързват с антигенни детерминанти на тромбоцитната мембрана. „Белязаните“ по този начин тромбоцити взаимодействат с фиксирани макрофаги на далака и черния дроб и се унищожават от тях. Очакваната продължителност на живота на тромбоцитите е намалена до няколко часа и дори минути вместо нормално 7-10 дни.

Фиксирането на автоантитела върху мембраната влияе отрицателно върху функционалните свойства на тромбоцитите. Следователно в патогенезата на кървенето играе роля не само тромбоцитопенията, но и тромбастенията на неразрушените тромбоцити.

Броят на мегакариоцитите в костния мозък обикновено е нормален или дори леко увеличен.

В резултат на отслабването на тромбоцитната връзка в системата за коагулация на кръвта, пациентите са склонни към кървене под формата на синини по кожата, кръвоизливи в тъканите на вътрешните органи.

Нивото на циркулиращите в кръвта тромбоцити, под което започва тромбоцитопенична пурпура - 50x10 9 /l.

Загубата на кръв може да доведе до сидеропенично състояние, хипохромна анемия.

Болестта може да се появи в остра или хронична форма. Острата форма се среща при хора под 20 години, по-често при деца на възраст 2-6 години и продължава не повече от 6 месеца. Продължителност хронична форма ITP за повече от 6 месеца. Образува се при хора на възраст от 20 до 40 години, по-често при жени.

Пациентите периодично без видима причина или с леки наранявания се появяват множество петехиални кръвоизливи и синини. Най-често се локализират в кожата или подкожната тъкан, предимно по крайниците. Но те могат да бъдат навсякъде по тялото. Синини с различни размери, обикновено големи. Те имат различен цвят, тъй като не се появяват едновременно. Кожата на пациентите става петна, подобна на "кожата на леопард".

Следващите по честота са обилната менструация и кървене от матката. Заболяването може да започне с тази клинична проява. А понякога само те и да бъдат ограничени.

Често има повтарящи се кръвотечения от носа, по-рядко - белодробни, стомашно-чревни, бъбречни. Особено опасни са кръвоизливите в мозъка, ретината.

Кръвоизливи в мускулите, ставите, като правило, няма.

Приблизително във всеки трети случай на заболяването има умерено увеличение на далака.

По време на обостряне на заболяването появата на пресни кръвоизливи може да бъде придружена от умерено повишаване на телесната температура.

Честата и масивна загуба на кръв или малка, но продължаваща дълго време може да причини образуването на сидеропеничен синдром, хипохромна анемия. Анемията обикновено се формира с често назално и продължително маточно кървене.

Пълна кръвна картина: хипохромна анемия, тромбоцити под 50x10 9 /l. Когато съдържанието на тромбоцити е по-малко от 10x10 9 / l, заплахата от масивно кървене. Тромбоцитите са уголемени, често с нетипична форма и слаба специфична грануларност. Има малки фрагменти от тромбоцити.

Анализ на урината: хематурия.

Биохимичен анализ на кръвта: намалено съдържание на серумно желязо.

Имунологичен анализ: висок титър на антитромбоцитни автоантитела. Повишени нива на имуноглобулини, обикновено IgG.

Стернална пункция: увеличава се броят на мегакариоцитите, особено техните млади форми без признаци на отлепване на тромбоцитите от тях. Броят на плазмените клетки може да се увеличи.

Изследване на хемостазата: липса или забавяне на ретракцията на кръвния съсирек. Времето на съсирване не е променено. Продължителността на кървене на Dooka се увеличи с 10 минути.

Ехография: умерена спленомегалия без нарушение на порталната хемодинамика.

Диагнозата се установява, когато се открие петехиално-петнист тип кървене в комбинация с тромбоцитопения под 50x10 9 /l при липса на симптоми на друго заболяване, част от клиничните прояви на което е симптоматична тромбоцитопения.

Заболяване, което причинява намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта, се нарича тромбоцитопения. Статията всъщност ще разкаже за него. Тромбоцитите са малки кръвни клетки, които са безцветни и са основни компоненти, участващи в съсирването на кръвта. Заболяването е доста сериозно, тъй като заболяването може да доведе до кръвоизлив във вътрешните органи (особено в мозъка) и това е фатален край.

Класификация

Подобно на повечето медицински заболявания, тромбоцитопенията има своя собствена класификация, която се формира въз основа на патогенетични фактори, причини, симптоми и различни прояви.

Според критерия за етиология се разграничават два вида заболяване:

• първичен;
• втори.

Те се характеризират с факта, че първичният тип се проявява под формата на самостоятелно заболяване, а вторичният тип се провокира от редица други заболявания или патологични аномалии.

Според продължителността на протичане на заболяването в човешкото тяло се разделят два вида неразположение: остри и хронични. Остра - характеризира се с кратка продължителност на излагане на тялото (до шест месеца), но се проявява с незабавни симптоми. Хроничната форма се характеризира с продължително намаляване на тромбоцитите в кръвта (над шест месеца). По-опасна е хроничната форма, тъй като лечението отнема до две години.

Според критериите за тежестта на хода на заболяването, което се характеризира с количествения състав на тромбоцитите в кръвта, има три степени:

• I - съставът е равен на 150–50x10 9 /l - критерият за тежест е задоволителен;
• II - 50–20x10 9 /l - намален състав, който се проявява с леко увреждане на кожата;
• III - 20x10 9 /l - характеризира се с появата на вътрешно кървене в тялото.

Нормата на кръвните клетки в тялото е от 140 000 до 440 000 / μl. Но в женското тяло тези показатели постоянно се променят. Промените се влияят от следните фактори:

• менструация;
• бременност;
• усложнения след бременност.

Тромбоцитите се появяват в тялото от костния мозък, който синтезира кръвни клетки чрез стимулиране на мегакариоцитите. Синтезираните кръвни пластинки циркулират в кръвта в продължение на седем дни, след което процесът на тяхното стимулиране се повтаря.

Според Международна класификация на болеститедесето свикване (ICD-10), това заболяване има свои собствени кодове:

• D50-D89 - заболявания на кръвоносната система и други видове недостатъчност.
• D65-D69 - нарушения на кръвосъсирването.

Причините

Често причината за заболяването е алергична реакция на тялото към различни лекарства, в резултат на което се наблюдава лекарствена тромбоцитопения. При такова неразположение тялото произвежда антитела, насочени срещу лекарството. Лекарствата, които влияят върху появата на кръвна недостатъчност на органите, включват успокоителни, алкалоиди и антибактериални средства.

Проблеми с имунитета, причинени от последствията от кръвопреливания, също могат да бъдат причините за недостатъчност.

Особено често заболяването се проявява, когато има несъответствие на кръвните групи. Най-често в човешкото тяло се наблюдава автоимунна тромбоцитопения. В този случай имунната система не е в състояние да разпознае собствените си тромбоцити и ги отхвърля от тялото. В резултат на отхвърлянето се произвеждат антитела за отстраняване на чужди клетки. Причините за такава тромбоцитопения са:

1. Патологична бъбречна недостатъчност и хроничен хепатит.
2. Лупус, дерматомиозит и склеродермия.
3. Левкемични заболявания.

Ако заболяването има изразена форма на изолирано заболяване, то се нарича идиопатична тромбоцитопения или болест на Werlhof (ICD-10 код: D69.3). Етиологията на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура (ICD-10:D63.6) остава неясна, но медиците са склонни да смятат, че причината за това е наследствена предразположеност.

Също така е характерно за проявата на заболяването при наличие на вроден имунен дефицит. Такива хора са най-податливи на факторите за появата на болестта и причините за това са:

• увреждане на червения костен мозък от излагане на лекарства;
• имунодефицит води до поражението на мегакариоцитите.

Има продуктивен характер на заболяването, което се дължи на недостатъчното производство на тромбоцити от костния мозък. В този случай възниква тяхната недостатъчност и в резултат се влива в неразположение. Причините за появата са миелосклероза, метастази, анемия и др.

Липсата на тромбоцити в организма се наблюдава при хора с намален състав на витамин В12 и фолиева киселина. Не е изключено прекомерно радиоактивно или радиационно облъчване за появата на недостатъчност на кръвните клетки.

По този начин можем да различим два вида причини, които влияят на появата на тромбоцитопения:

1. Водят до разрушаване на кръвни клетки: идиопатична тромбоцитопенична пурпура, автоимунни заболявания, сърдечна хирургия, клинични нарушения на кръвообращението при бременни жени и странични ефекти на лекарства.
2. Допринасяне за намаляване на производството на антитела от костния мозък: вирусни влияния, метастатични прояви, химиотерапия и радиация, както и прекомерна консумация на алкохол.

Симптоми

Симптомите на тромбоцитопенията имат различни видове прояви. Зависи:

• първо, от причината за появата;
• второ, от естеството на хода на заболяването (хронично или остро).

Основните признаци на увреждане на тялото са прояви на кожата под формата на кръвоизливи и кървене. Кръвоизливи се наблюдават най-често по крайниците и торса. Не е изключено увреждане на лицето и устните на човек. За по-голяма яснота проявата на кръвоизливи върху човешкото тяло е представена на снимката по-долу.

Тромбоцитопенията се характеризира със симптоми на продължителен кръвоизлив след екстракция на зъб. Освен това продължителността на кръвоизлива може да бъде както еднодневна, така и придружена от няколко дни. Зависи от степента на заболяването.

При симптоми няма увеличение на размера на черния дроб, но много често лекарите наблюдават разширяването на лимфните възли на цервикалната област. Това явление често е придружено от повишаване на телесната температура до субфебрилни стойности (от 37,1 до 38 градуса). Увеличаването на честотата на поява на червени кръвни клетки в тялото е доказателство за наличието на заболяване, наречено лупус еритематозус.

Доста лесно е да се наблюдават симптомите на тромбоцитна недостатъчност след вземане на кръв за анализ. Количественият състав ще се различава значително от граничните норми. С намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта се наблюдава тяхното увеличаване на размера. На кожата това се отразява в появата на червени и синкави петна, което показва трансформация на кръвни клетки. Наблюдава се и разрушаване на еритроцитите, което води до намаляване на количествения състав, но в същото време се увеличава броят на ретикулоцитите. Наблюдава се феноменът на изместване на левкоцитната формула вляво.

Човешкото тяло с намален състав на кръвните клетки се характеризира с увеличаване на състава на мегакариоцитите, което се причинява от често и обширно кървене. Продължителността на съсирването на кръвта значително се увеличава и намаляването на съсирването на кръвта, освободена от раната, намалява.

Според симптомите на проявата на заболяването се разграничават три степени на усложнение: лека, умерена и тежка.

Лека степен се характеризира с причините за заболяването при жени с продължителна и тежка менструация, както и с интрадермално кървене и кървене от носа. Но на етапа на лека степен диагностицирането на заболяването е изключително трудно, следователно е възможно да се провери наличието на заболяването само след подробен медицински преглед.

Средната степен се характеризира с проява на хеморагичен обрив по тялото, който представлява множество точковидни кръвоизливи под кожата и върху лигавицата.

Тежката степен се характеризира с нарушения на стомашно-чревния тракт, причинени от кръвоизливи. Тромбоцитите в кръвта са с показател до 25x10 9 /l.

Симптомите на вторична тромбоцитопения имат подобни признаци.

Бременност и неразположение: симптоми

Тромбоцитопенията при бременни жени се характеризира със значителни колебания в количествения състав на телата в кръвта на жените. Ако няма диагноза на заболяването при бременни жени, но показателят за състава на тромбоцитите леко намалява, това означава, че тяхната жизнена активност намалява и участието им в периферията на кръвообращението се увеличава.

Ако има намален състав на тромбоцитите в кръвта на бременна жена, това са преки предпоставки за развитието на заболяването. Причините за намаления брой на тромбоцитите са високата степен на смърт на тези тела и ниските темпове на образуване на нови. Клиничните признаци се характеризират с подкожни кръвоизливи. Причините за недостатъчността на безцветните тела са неправилен състав и диетични норми или малко количество прием на храна, както и увреждане на имунната система и различни загуби на кръв. Чрез това тяло те се произвеждат от костния мозък в малки количества или са с неправилна форма.

Тромбоцитопенията по време на бременност е много опасна, така че въпросът за диагнозата и особено лечението се отделя максимално внимание. Опасността се крие във факта, че липсата на тромбоцити в кръвта на майката по време на бременност допринася за появата на кръвоизлив при детето. Най-опасният кръвоизлив в утробата е церебралният, резултатът от който се характеризира с фатални последици за плода. При първите признаци на такъв фактор лекарят взема решение за преждевременно раждане, за да изключи последствията.

Детска тромбоцитопения: симптоми

Тромбоцитопенията при деца е доста рядка. Рисковата група включва деца в училищна възраст, чиято честота се проявява през зимата и пролетта.

Тромбоцитопенията и нейните симптоми при деца практически не се различават от възрастните, но е важно родителите в ранните етапи на развитие на заболяването да го диагностицират с първите признаци. Детските симптоми включват често кървене от носната кухина и появата на малък обрив по тялото. Първоначално обривите се появяват по долните крайници на тялото, а след това могат да се наблюдават и по ръцете. При леки натъртвания се появяват отоци и хематоми. Такива признаци най-често не предизвикват безпокойство у родителите поради липсата на симптоми на болка. Това е важна грешка, тъй като всяко заболяване в напреднала форма е опасно.

Кървенето на венците показва липса на тромбоцити в кръвта, както при дете, така и при възрастни. Кал в същото време при болен човек и по-често при деца се екскретира заедно с кръвни съсиреци. Не е изключено кръвоизлив при уриниране.

В зависимост от степента на въздействие на заболяването върху имунната система се разграничават имунни и неимунни тромбоцитни дефицити. Имунната тромбоцитопения се причинява от масивна смърт на кръвни клетки под въздействието на антитела. В такава ситуация имунната система не разграничава собствените си кръвни клетки и се отхвърля от тялото. Неимунната се проявява чрез физическо въздействие върху тромбоцитите.

Диагностика

Човек трябва да бъде диагностициран при първите признаци и симптоми на заболяването. Основният метод за диагностика е клиничен кръвен тест, резултатите от който показват картина на количествения състав на тромбоцитите.

Ако се установи отклонение в броя на кръвните клетки в тялото, се предписва индикация за изследване на костния мозък. По този начин се определя наличието на мегакариоцити. Ако те отсъстват, тогава образуването на тромби е нарушено и тяхното присъствие показва разрушаването на тромбоцитите или тяхното отлагане в далака.

Причините за недостатъчност се диагностицират с помощта на:

• генетични тестове;
• електрокардиограми;
• тестове за наличие на антитела;
• ултразвуково изследване;
• рентген и ендоскопия.

Тромбоцитопенията се диагностицира по време на бременност с помощта на коагулограма или, по-просто казано, тест за коагулация на кръвта. Този анализ ви позволява точно да определите състава на тромбоцитите в кръвта. Ходът на процеса на раждане зависи от броя на тромбоцитите.

Лечение

Лечението на тромбоцитопенията започва с терапия, при която в болница се предписва лекарство, наречено преднизолон.

важно! Методите на лечение се предписват стриктно от лекуващия лекар само след преминаване на подходящ преглед и диагностициране на заболяването.

Дозировката на лекарството е посочена в инструкциите, според които се използва 1 ml от лекарството на 1 kg собствено тегло. С прогресирането на заболяването дозата се увеличава 1,5-2 пъти. В началните етапи неразположението се характеризира с бързо и ефективно възстановяване, така че след приема на лекарството, след няколко дни, можете да забележите подобрение в здравето. Лекарството продължава до пълното излекуване на лицето, което трябва да бъде потвърдено от лекуващия лекар.

Действието на глюкокортикостероидите има положителен ефект върху борбата с неразположението, но в повечето случаи само симптомите изчезват и болестта остава. Използва се за лечение на недохранване при деца и юноши.

Лечението на идиопатичната хронична тромбоцитопения се извършва чрез отстраняване на далака. Тази процедура в медицината се нарича спленектомия и се характеризира с положителен ефект. Преди операцията дозата на преднизолона се увеличава три пъти. Освен това не се инжектира в мускула, а директно в човешката вена. След спленектомия приложението на лекарството продължава в същите дози до две години. Едва след изтичане на определения срок се извършва преглед и изследване на успеваемостта на спленектомията.

Ако операцията по отстраняване завърши неуспешно, тогава на пациента се предписва имуносупресивна химиотерапия с цитостатици. Тези лекарства включват: азатиоприн и винкристин.

При диагностициране на придобита недостатъчност с неимунна природа, лечението на тромбоцитопенията се извършва по симптоматичен начин чрез приемане на естрогени, прогестини и андроксони.

По-тежките форми на идиопатична тромбоцитопения се причиняват от обилни кръвоизливи. За възстановяване на кръвта се извършва кръвопреливане. Лечението на тежка степен води до премахване на лекарства, които могат да повлияят неблагоприятно на способността на тромбоцитите да образуват съсиреци.

След диагностициране на заболяването пациентът се регистрира и процедурата по изследване се провежда не само за пациента, но и за неговите роднини за събиране на наследствена история.

Шифърът трябва да съдържа допълнително число след точката, което ще изясни диагнозата:

• 0 - пурпура поради алергична реакция;
• 1 - дефекти в структурата на тромбоцитите с нормалния им брой;
• 2 - пурпура от друг, нетромбоцитопеничен произход (в случай на отравяне);
• 3 - идиопатична тромбоцитопенична пурпура;
• 4 - други недостатъци на първичните тромбоцити;
• 5 - вторични лезии;
• 6 - неуточнени варианти на патологии;
• 7 - други варианти на кръвоизливи (псевдохемофилия, повишена съдова чупливост и т.н.);
• 8 - неуточнени хеморагични състояния.

Тази група заболявания се намират в рубриката патологии на кръвта, хемопоетичните органи и имунни нарушения от клетъчен генезис.

Опасността от тромбоцитопения

Поради тежестта на клиничните прояви, тромбоцитопенията в международната класификация на заболяванията съдържа протоколи за спешна помощ при тежки хеморагични синдроми.

Опасност за живота със силно намаляване на броя на тромбоцитите се появява дори при появата на драскотини, тъй като раната не се лекува от първични кръвни съсиреци и продължава да кърви.

Хората с липса на бели кръвни клетки могат да умрат от спонтанни вътрешни кръвоизливи, така че заболяването изисква навременна диагностика и адекватно лечение.

Вторична тромбоцитопения

Определение и фон[редактиране]

Индуцираната от лекарства имунна тромбоцитопения най-често се причинява от антитела срещу лекарства, които реагират кръстосано с тромбоцитни антигени. По-рядко лекарството се фиксира върху тромбоцитите с образуването на пълен антиген, където служи като хаптен, а тромбоцитите като носител.

Лекарствата, които най-често причиняват тромбоцитопения, са изброени в табл. 16.5.

Хепарин-индуцираната тромбоцитопения е хепарин-индуцирано, имунно-медиирано протромботично разстройство, придружено от тромбоцитопения и венозна и/или артериална тромбоза.

Приблизително 1% от пациентите след употреба на хепарин развиват хепарин-индуцирана тромбоцитопения за поне една седмица, приблизително 50% от тях имат тромбоза. Индуцираната от хепарин тромбоцитопения е малко по-честа при жените.

Етиология и патогенеза[редактиране]

Индуцираната от хепарин тромбоцитопения е резултат от хуморален имунен отговор, насочен срещу комплекс, включващ ендогенен тромбоцитен фактор 4 и екзогенен хепарин, автоантителата разпознават ендогенния тромбоцитен фактор 4 само когато се комбинира с хепарин. Този имунен комплекс активира циркулиращите тромбоцити чрез техните повърхностни FcγRIIA рецептори, което води до тромбоцитопения и хиперкоагулация. Характеристика на хепарина (говежди > свински), неговия състав (нефракциониран > нискомолекулен > фондапаринукс), доза (профилактична > терапевтична > единична доза), начин на приложение (подкожно > интравенозно) и продължителност на приложение (повече от 4 дни > по-малко повече от 4 дни) - всичко това са фактори, които определят развитието и тежестта на тромбоцитопенията.

Клинични прояви[редактиране]

При индуцирана от лекарството тромбоцитопения, петехии, стомашно-чревно кървене и хематурия обикновено се появяват в рамките на няколко часа след употребата на лекарството. Продължителността на тромбоцитопенията зависи от скоростта на елиминиране на лекарството. Обикновено, 7 дни след отмяната му, броят на тромбоцитите се нормализира.

Индуцираната от хепарин тромбоцитопения може да се развие във всяка възраст (> 3 месеца), но случаите при деца са редки. Умерената тромбоцитопения обикновено започва 5-10 дни след приложението на хепарин. Ако пациентът вече е бил изложен на хепарин през последните 100 дни, е възможна бърза реакция, като спадът в броя на тромбоцитите се появява в рамките на минути или часове след приложението на хепарин. Възможна е и забавена хепарин-индуцирана тромбоцитопения, която се развива след спиране на лекарството. Тромбоцитопенията обикновено е безсимптомна и кървенето е рядко. Индуцираната от хепарин тромбоцитопения е свързана с висок риск от тромботични усложнения (напр. белодробна емболия, миокарден инфаркт, тромботичен инсулт) със силна тенденция към артериална тромбоза на артериите на крайниците и дълбока венозна тромбоза. Допълнителна микроваскуларна тромбоза може да доведе до развитие на венозна гангрена/ампутация на крайник. Други усложнения включват кожна некроза на местата на инжектиране на хепарин и анафилактоидни реакции (напр. треска, хипотония, артралгия, диспнея, кардиопулмонална недостатъчност) след интравенозно болус приложение.

Вторична тромбоцитопения: Диагноза[редактиране]

Диагнозата хепарин-индуцирана тромбоцитопения може да се подозира въз основа на клиничната картина - тромбоцитопения, тромбоза, липса на друга причина за тромбоцитопения. Диагнозата се потвърждава чрез откриване на антитела срещу ендогенния тромбоцитен фактор 4/хепарин комплекс и се потвърждава чрез откриване на абнормни тромбоцит-активиращи антитела чрез тест за освобождаване на серотонин или тест за индуцирано от хепарин тромбоцитно активиране.

Диференциална диагноза[редактиране]

Диференциалната диагноза включва неимунна хепарин-свързана тромбоцитопения (поради директно взаимодействие на хепарин с циркулиращите тромбоцити, настъпваща през първите дни след приложението на хепарин), както и следоперативна хемодилуция, сепсис, не-хепарин-индуцирана тромбоцитопения, дисеминирана интраваскуларна коагулация, и полиорганна недостатъчност.

Вторична тромбоцитопения: Лечение[редактиране]

При някои пациенти, получаващи хепарин, се препоръчва редовно проследяване на броя на тромбоцитите. Ако се подозира или потвърди хепарин-индуцирана тромбоцитопения, лечението е спиране на хепарина и използване на алтернативен антикоагулант, или с анти-фактор Xa без хепарин (данапароид, фондапаринукс) или директни тромбинови инхибитори (напр. аргатробан, бивалирудин). Варфаринът е противопоказан по време на острата тромбоцитопенична фаза, тъй като може да причини микроваскуларна тромбоза с потенциал за некроза на исхемичния крайник (синдром на венозна гангрена). Тромбоцитопенията обикновено отшумява след средно 4 дни, със стойности над 150 x 10 9 /l, въпреки че в някои случаи може да отнеме от 1 седмица до 1 месец.

Прогнозата за възстановяване на тромбоцитите е добра, но могат да възникнат посттромботични усложнения (напр. ампутация на крайник при 5-10% от пациентите, инсулт, двустранна хеморагична надбъбречна некроза с надбъбречна недостатъчност). Смъртност от индуцирана от хепарин тромбоцитопения (напр. фатална белодробна емболия) се наблюдава в 5-10% от случаите.

Превенция[редактиране]

Друго [редактиране]

Тромбоцитопенична пурпура, дължаща се на трансфузия на червени кръвни клетки

1. Клинична картина. Тромбоцитопеничната пурпура е рядко усложнение при трансфузия на еритроцити. Проявява се с внезапна тромбоцитопения, кървене от лигавиците и петехии, които се появяват 7-10 дни след трансфузията. Диагнозата се основава на данните от анамнезата. Тази форма на тромбоцитопенична пурпура е най-честа при многораждали жени и тези, които са претърпели многократни трансфузии на червени кръвни клетки. Според механизма на развитие тя е подобна на неонаталната тромбоцитопения, причинена от майчини антитела. Тромбоцитопенична пурпура, причинена от трансфузия на червени кръвни клетки, възниква при индивиди, които нямат Zw a антиген. Доказано е, че този антиген е част от гликопротеин IIb/IIIa. Преливането на еритроцитна маса със смес от тромбоцити, носещи антигена Zw a, води до появата на антитела към този антиген. Смята се, че те реагират кръстосано с гликопротеин IIb/IIIa на собствените тромбоцити на пациента.

а. Преливането на тромбоцити не се извършва, тъй като обикновено е неефективно. В допълнение, само 2% от хората, чиито тромбоцити не носят Zw a антиген, могат да бъдат донори на тромбоцитна маса при това заболяване.

b. Преднизон 1-2 mg/kg/ден перорално намалява хеморагичния синдром и повишава броя на тромбоцитите.

в. Болестта преминава от само себе си, след като кръвта на пациента се освободи от тромбоцитите на донора.

г. Червените кръвни клетки от донори без Zw a антиген трябва впоследствие да се използват за трансфузия.

Пурпура и други хеморагични състояния (D69)

Изключено:

• доброкачествена хипергамаглобулинемична пурпура (D89.0)
• криоглобулинемична пурпура (D89.1)
• идиопатична (хеморагична) тромбоцитемия (D47.3)
• фулминантна пурпура (D65)
• тромботична тромбоцитопенична пурпура (M31.1)

В Русия Международната класификация на болестите от 10-та ревизия (МКБ-10) е приета като единен регулаторен документ за отчитане на заболеваемостта, причините за контакт на населението с медицински институции от всички отдели и причините за смъртта.

МКБ-10 беше въведен в здравната практика в цялата Руска федерация през 1999 г. със заповед на Министерството на здравеопазването на Руската федерация от 27 май 1997 г. №170

Публикуването на нова ревизия (МКБ-11) е планирано от СЗО през 2017 2018 г.

С изменения и допълнения от СЗО.

Обработка и превод на промени © mkb-10.com

Тромбоцитопения и тромбоцитна дисфункция

Нарушение на кръвоносната система, при което в нея циркулират недостатъчен брой тромбоцити - клетки, които осигуряват хемостазата и играят ключова роля в процеса на кръвосъсирване, се определя като тромбоцитопения (код по МКБ-10 - D69.6).

Защо тромбоцитопенията е опасна? Намалената концентрация на тромбоцити (по-малко от 150 хиляди / μl) влошава съсирването на кръвта толкова много, че съществува заплаха от спонтанно кървене със значителна загуба на кръв при най-малкото увреждане на кръвоносните съдове.

Болестите на тромбоцитите включват необичайно повишаване на нивата на тромбоцитите (тромбоцитемия при миелопролиферативни заболявания, тромбоцитоза като реактивен феномен), намаляване на нивата на тромбоцитите - тромбоцитопения и дисфункция на тромбоцитите. Всяко от тези състояния, включително състояние с увеличаване на тромбоцитите, може да причини нарушено образуване на хемостатични съсиреци и кървене.

Тромбоцитите са фрагменти от мегакариоцити, които осигуряват хемостаза на циркулиращата кръв. Тромбопоетинът се синтезира от черния дроб в отговор на намаляване на броя на мегакариоцитите в костния мозък и циркулиращите тромбоцити и стимулира костния мозък да синтезира тромбоцити от мегакариоцити. Тромбоцитите циркулират в кръвта в продължение на 7-10 дни. Около 1/3 от тромбоцитите се отлагат временно в далака. Нормалният брой на тромбоцитите е 40 000/µl. Въпреки това, броят на тромбоцитите може леко да варира в зависимост от фазата менструален цикъл, намаляване в края на бременността (гестационна тромбоцитопения) и повишаване в отговор на възпалителни цитокини на възпалителния процес (вторична или реактивна тромбоцитоза). В крайна сметка тромбоцитите се разрушават в далака.

Код по МКБ-10

Причини за тромбоцитопения

Причините за тромбоцитопения включват нарушено производство на тромбоцити, повишена секвестрация на тромбоцитите в далака с нормална преживяемост на тромбоцитите, повишено разрушаване или консумация на тромбоцити, разреждане на тромбоцитите и комбинация от горните. Повишената секвестрация на тромбоцитите в далака предполага спленомегалия.

Рискът от кървене е обратно пропорционален на броя на тромбоцитите. Когато броят на тромбоцитите е по-малък от / μl, лесно се причинява леко кървене и рискът от развитие на значително кървене се увеличава. Когато нивото на тромбоцитите е между / µl, кървене може да настъпи дори при малка травма; когато нивото на тромбоцитите е по-малко от / µl, е възможно спонтанно кървене; при ниво на тромбоцитите под 5000 / μl е вероятно развитието на тежко спонтанно кървене.

Тромбоцитна дисфункция може да възникне, когато има вътреклетъчен дефект в тромбоцитната аномалия или когато външно влияние уврежда функцията на нормалните тромбоцити. Дисфункцията може да бъде вродена или придобита. От вродените нарушения болестта на фон Вилебранд е най-честа, а вътреклетъчните тромбоцитни дефекти са по-редки. Придобитите нарушения на функцията на тромбоцитите често са причинени от различни заболявания, приемане на аспирин или други лекарства.

Други причини за тромбоцитопения

Разрушаването на тромбоцитите може да възникне поради имунни причини (HIV инфекция, лекарства, заболявания на съединителната тъкан, лимфопролиферативни заболявания, кръвопреливания) или в резултат на неимунни причини (грам-отрицателен сепсис, остър респираторен дистрес синдром). Клиничните и лабораторни находки са подобни на тези при идиопатичната тромбоцитопенична пурпура. Само проучване на медицинската история може да потвърди диагнозата. Лечението е свързано с корекция на основното заболяване.

Остър респираторен дистрес синдром

Пациентите със синдром на остър респираторен дистрес могат да развият неимунна тромбоцитопения, вероятно поради отлагането на тромбоцити в капилярното легло на белите дробове.

Кръвопреливане

Посттрансфузионната пурпура се причинява от имунна деструкция, подобна на ИТП, с изключение на анамнеза за кръвопреливане в рамките на 3 до 10 дни. Пациентите са предимно жени с липса на тромбоцитен антиген (PLA-1), който присъства при повечето хора. Преливането на PLA-1 положителни тромбоцити стимулира производството на PLA-1 антитела, които (неизвестен механизъм) могат да реагират с PLA-1 отрицателните тромбоцити на пациента. Резултатът е тежка тромбоцитопения, която отзвучава в рамките на 2-6 седмици.

Съединителнотъканни и лимфопролиферативни заболявания

Болестите на съединителната тъкан (напр. SLE) и лимфопролиферативните заболявания могат да причинят имунна тромбоцитопения. Глюкокортикоидите и спленектомията често са ефективни.

Индуцирано от лекарства имунно разрушаване

Хинидин, хинин, сулфонамиди, карбамазепин, метилдопа, аспирин, перорални антидиабетици, златни соли и рифампицин могат да причинят тромбоцитопения, обикновено поради имунен отговор, при който лекарството се свързва с тромбоцита с образуването на нов "чужд" антиген. Това заболяване е неразличимо от ИТП с изключение на историята на употребата на наркотици. Когато спрете приема на лекарството, броят на тромбоцитите се повишава в рамките на 7 дни. Индуцираната от злато тромбоцитопения е изключение, тъй като златните соли могат да останат в тялото в продължение на много седмици.

При 5% от пациентите, получаващи нефракциониран хепарин, се развива тромбоцитопения, което е възможно дори при предписване на много ниски дози хепарин (например при измиване на артериален или венозен катетър). Механизмът обикновено е имунитет. Може да възникне кървене, но по-често тромбоцитите образуват агрегати, които причиняват съдова оклузия с развитието на парадоксални артериални и венозни тромбози, понякога животозастрашаващи (напр. тромботична оклузия на артериални съдове, инсулт, остър миокарден инфаркт). Приемът на хепарин трябва да се преустанови при всички пациенти, които развият тромбоцитопения или намаление на броя на тромбоцитите с повече от 50%. Тъй като 5 дни употреба на хепарин е достатъчна за лечение на венозна тромбоза и повечето пациенти започват да приемат перорални антикоагуланти едновременно с хепарин, спирането на хепарин обикновено е безопасно. Хепаринът с ниско молекулно тегло (LMWH) е по-малко имуногенен от нефракционирания хепарин. Въпреки това, LMWH не се използва при индуцирана от хепарин тромбоцитопения, тъй като повечето антитела реагират кръстосано с LMWH.

Грам-отрицателен сепсис

Грам-отрицателният сепсис често причинява неимунна тромбоцитопения, която е в съответствие с тежестта на инфекцията. Тромбоцитопенията може да бъде причинена от много фактори: дисеминирана интраваскуларна коагулация, образуване на имунни комплекси, които могат да взаимодействат с тромбоцитите, активиране на комплемента и отлагане на тромбоцити върху увредени ендотелни повърхности.

HIV инфекция

Пациентите, заразени с ХИВ, могат да развият имунна тромбоцитопения, подобна на ИТП, освен във връзка с ХИВ. Броят на тромбоцитите може да се повиши чрез прилагане на глюкокортикоиди, които често се спират, докато броят на тромбоцитите падне под/mcL, тъй като тези лекарства могат допълнително да нарушат имунитета. Броят на тромбоцитите също обикновено се повишава след употребата на антивирусни лекарства.

Патогенезата на тромбоцитопенията

Патогенезата на тромбоцитопенията се крие или в патологията на хемопоетичната система и намаляването на производството на тромбоцити от миелоидните клетки на костния мозък (мегакариоцити), или в нарушение на хемодиерезата и повишеното разрушаване на тромбоцитите (фагоцитоза), или в патологиите на секвестрацията и задържане на тромбоцити в далака.

в костния мозък здрави хорадневно се произвеждат средни тромбоцити, но не всички от тях циркулират в системното кръвообращение: резервните тромбоцити се съхраняват в далака и се освобождават, когато е необходимо.

Когато прегледът на пациента не разкрие заболяването, което е причинило намаляването на тромбоцитите, диагнозата е тромбоцитопения с неизвестен произход или идиопатична тромбоцитопения. Но това не означава, че патологията е възникнала "просто така".

Тромбоцитопенията, свързана с намаляване на производството на тромбоцити, се развива при липса на витамини В12 и В9 (фолиева киселина) в организма и апластична анемия.

Левкопенията и тромбоцитопенията са свързани с дисфункция на костния мозък, свързана с остра левкемия, лимфосаркома, ракови метастази от други органи. Потискането на производството на тромбоцити може да се дължи на промени в структурата на хематопоетичните стволови клетки в костния мозък (така наречения миелодиспластичен синдром), вродена хематопоетична хипоплазия (синдром на Fanconi), мегакариоцитоза или миелофиброза на костния мозък.

Симптоми на тромбоцитопения

Нарушенията на тромбоцитите водят до типичен модел на кървене от множество петехии по кожата, обикновено повече по краката; разпръснати малки екхимози на места с леки наранявания; кървене от лигавиците (кървене от носа, кървене от стомашно-чревния тракт и пикочно-половия тракт; вагинално кървене), силно кървене след хирургични интервенции. Тежкото кървене в стомашно-чревния тракт и централната нервна система може да бъде животозастрашаващо. Въпреки това, проявите на тежко кървене в тъканите (например дълбок висцерален хематом или хемартроза) са нетипични за патологията на тромбоцитите и предполагат наличието на нарушения на вторичната хемостаза (например хемофилия).

Автоимунна тромбоцитопения

Патогенезата на засиленото разрушаване на тромбоцитите е разделена на имунна и неимунна. И най-честата се счита за автоимунна тромбоцитопения. Списъкът на имунните патологии, в които се проявява, включва: идиопатична тромбоцитопения (имунна тромбоцитопенична пурпура или болест на Werlhof), системен лупус еритематозус, синдроми на Sharp или Sjögren, антифосфолипиден синдром и др. Всички тези състояния са обединени от факта, че тялото произвежда антитела които атакуват неговите собствени здрави клетки, включително тромбоцитите.

Трябва да се има предвид, че когато антитела от бременна жена с имунна тромбоцитопенична пурпура навлязат в кръвния поток на плода при дете в неонаталния период, се открива преходна тромбоцитопения.

Според някои доклади, антитела срещу тромбоцитите (техните мембранни гликопротеини) могат да бъдат открити в почти 60% от случаите. Антителата имат имуноглобулин G (IgG) и в резултат на това тромбоцитите стават по-уязвими към повишена фагоцитоза от макрофагите на далака.

вродена тромбоцитопения

Много отклонения от нормата и техният резултат - хронична тромбоцитопения - имат генетична патогенеза. Протеинът тромбопоетин, синтезиран в черния дроб, кодиран на хромозома 3p27, стимулира мегакариоцитите, а протеинът, кодиран от гена C-MPL, е отговорен за ефекта на тромбопоетина върху специфичен рецептор.

Предполага се, че вродена тромбоцитопения (по-специално амегакариоцитна тромбоцитопения), както и наследствена тромбоцитопения (с фамилна апластична анемия, синдром на Wiskott-Aldrich, синдром на May-Hegglin и др.) Е свързана с мутация на един от тези гени. Например, наследен мутантен ген произвежда трайно активирани рецептори за тромбопоетин, което причинява свръхпроизводство на анормални мегакариоцити, които не са в състояние да произвеждат достатъчно тромбоцити.

Средната продължителност на живота на циркулиращите тромбоцити е 7-10 дни; техният клетъчен цикъл се регулира от антиапоптотичния мембранен протеин BCL-XL, който е кодиран от гена BCL2L1. По принцип функцията на BCL-XL е да предпазва клетките от увреждане и индуцирана апоптоза (смърт), но се оказа, че когато генът е мутиран, той действа като активатор на апоптотичните процеси. Следователно разрушаването на тромбоцитите може да се случи по-бързо от тяхното образуване.

Но наследствената дезагрегационна тромбоцитопения, характерна за хеморагична диатеза(тромбастения на Glantzman) и синдром на Bernard-Soulier, има малко по-различна патогенеза. Поради генен дефект при малки деца се наблюдава тромбоцитопения, свързана с нарушение на структурата на тромбоцитите, което ги прави невъзможно да се „залепят“, за да образуват кръвен съсирек, който е необходим за спиране на кървенето. В допълнение, такива дефектни тромбоцити бързо се изхвърлят в далака.

Вторична тромбоцитопения

Между другото, за далака. Спленомегалия - увеличаване на размера на далака - се развива по различни причини (поради чернодробни патологии, инфекции, хемолитична анемия, запушване на чернодробната вена, инфилтрация от туморни клетки при левкемия и лимфоми и др.) И това води до Факт е, че може да се задържи до една трета от общата маса на тромбоцитите. Резултатът е хронично заболяване на кръвоносната система, което се диагностицира като симптоматична или вторична тромбоцитопения. При увеличаване на този орган в много случаи е показана спленектомия за тромбоцитопения или, просто казано, отстраняване на далака за тромбоцитопения.

Хроничната тромбоцитопения може да се развие и поради хиперспленичен синдром, който се отнася до хиперфункция на далака, както и преждевременно и твърде бързо разрушаване на кръвните клетки от неговите фагоцити. Хиперспленизмът е вторичен по природа и най-често възниква поради малария, туберкулоза, ревматоиден артритили тумори. Така че всъщност вторичната тромбоцитопения се превръща в усложнение на тези заболявания.

Вторичната тромбоцитопения е свързана с бактериална или системна вирусна инфекция: вирус на Епщайн-Бар, ХИВ, цитомегавирус, парвовирус, хепатит, вирус на варицела-зостер (патоген шарка) или рубивирус (който причинява рубеола).

При излагане на тялото (директно върху костния мозък и неговите миелоидни клетки) на йонизиращо лъчение и пиене на големи количества алкохол може да се развие вторична остра тромбоцитопения.

Тромбоцитопения при деца

Според проучвания през втория триместър на бременността нивото на тромбоцитите в плода надвишава 150 хиляди / µl. Тромбоцитопенията при новородени се наблюдава след 1-5% от ражданията, а тежката тромбоцитопения (когато тромбоцитите са под 50 хиляди / μl) се среща в 0,1-0,5% от случаите. В същото време значителна част от бебетата с тази патология се раждат преждевременно или са възникнали плацентарна недостатъчност или фетална хипоксия. При 15-20% от новородените тромбоцитопенията е алоимунна - в резултат на получаване на антитела срещу тромбоцитите от майката.

Други причини за тромбоцитопения се считат от неонатолозите за генетични дефекти в мегакариоцитите на костния мозък, вродени автоимунни патологии, наличие на инфекции и DIC синдром (дисеминирана интраваскуларна коагулация).

В повечето случаи тромбоцитопенията при по-големи деца е симптоматична и възможните патогени включват гъбички, бактерии и вируси, като цитомегаловирус, токсоплазма, рубеола или морбили. Особено често острата тромбоцитопения възниква при гъбична или грам-отрицателна бактериална инфекция.

Ваксинациите за тромбоцитопения при деца се извършват с повишено внимание, а при тежки форми на патология превантивната ваксинация чрез инжектиране и кожни приложения (с скарификация на кожата) може да бъде противопоказана.

Тромбоцитопения по време на бременност

Тромбоцитопенията по време на бременност може да има много причини. Трябва обаче да се има предвид, че средният брой на тромбоцитите по време на бременност намалява (до 215 хиляди / μl) и това е нормално.

Първо, при бременни жени промяната в броя на тромбоцитите е свързана с хиперволемия - физиологично увеличение на кръвния обем (средно с 45%). Второ, потреблението на тромбоцити през този период се увеличава и мегакариоцитите на костния мозък произвеждат не само тромбоцити, но и значително повече тромбоксан А2, който е необходим за агрегацията на тромбоцитите по време на кръвосъсирването (съсирването).

В допълнение, в α-гранули на бременни тромбоцити, димерният гликопротеин PDGF, тромбоцитен растежен фактор, се синтезира интензивно, който регулира растежа, деленето и диференциацията на клетките и също играе важна роля в образуването на кръвоносни съдове ( включително в плода).

Както отбелязват акушер-гинеколозите, асимптоматична тромбоцитопения се наблюдава при приблизително 5% от бременните жени с нормална бременност; в 65-70% от случаите възниква тромбоцитопения с неизвестен произход. 7,6% от бременните жени имат умерена степен на тромбоцитопения, а 15-21% от жените с прееклампсия и прееклампсия развиват тежка тромбоцитопения по време на бременност.

Пурпура и други хеморагични състояния (МКБ код D69)

D69.0 Алергична пурпура

Пурпура:. анафилактоиден. Хенох (-Шонлайн) . нетромбоцитопенични: . хеморагичен. идиопатичен. съдов алергичен васкулит

D69.1 Качествени тромбоцитни дефекти

Синдром на Bernard-Soulier [гигантски тромбоцити] Болест на Glanzmann Синдром на сивите тромбоцити Тромбастения (хеморагична) (наследствена) Тромбоцитопатия

D69.2 Друга нетромбоцитопенична пурпура

Пурпура:. NOS сенилен. просто

D69.3 Идиопатична тромбоцитопенична пурпура

D69.4 Други първични тромбоцитопении

Изключва: тромбоцитопения с липса на радиус (Q87.2) преходна неонатална тромбоцитопения (P61.0) Синдром на Wiskott-Aldrich (D82.0)

D69.5 Вторична тромбоцитопения

Ако е необходимо да се идентифицира причината, използвайте допълнителен код на външна причина (клас XX).

D69.6 Тромбоцитопения, неуточнена

D69.8 Други уточнени хеморагични състояния

Капилярна чупливост (наследствена) Съдова псевдохемофилия

D69.9 Хеморагично състояние, неуточнено

Тромбоцитопения: симптоми и лечение

Тромбоцитопения - основните симптоми:

• Червени петна по кожата
• Увеличени лимфни възли
• Повишена температура
• Увеличени лимфни възли на шията
• Малки кръвоизливи по кожата и лигавиците
• Сини петна по кожата

Заболяване, което причинява намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта, се нарича тромбоцитопения. Статията всъщност ще разкаже за него. Тромбоцитите са малки кръвни клетки, които са безцветни и са основни компоненти, участващи в съсирването на кръвта. Заболяването е доста сериозно, тъй като заболяването може да доведе до кръвоизлив във вътрешните органи (особено в мозъка) и това е фатален край.

Класификация

Подобно на повечето медицински заболявания, тромбоцитопенията има своя собствена класификация, която се формира въз основа на патогенетични фактори, причини, симптоми и различни прояви.

Според критерия за етиология се разграничават два вида заболяване:

Те се характеризират с факта, че първичният тип се проявява под формата на самостоятелно заболяване, а вторичният тип се провокира от редица други заболявания или патологични аномалии.

Според продължителността на протичане на заболяването в човешкото тяло се разделят два вида неразположение: остро и хронично. Остра - характеризира се с кратка продължителност на излагане на тялото (до шест месеца), но се проявява с незабавни симптоми. Хроничната форма се характеризира с продължително намаляване на тромбоцитите в кръвта (над шест месеца). По-опасна е хроничната форма, тъй като лечението отнема до две години.

Според критериите за тежестта на хода на заболяването, което се характеризира с количествения състав на тромбоцитите в кръвта, има три степени:

• I - съставът е равен на 150–50x10 9 /l - критерият за тежест е задоволителен;
• II - 50–20x10 9 /l - намален състав, който се проявява с леко увреждане на кожата;
• III - 20x10 9 /l - характеризира се с появата на вътрешно кървене в тялото.

Нормата на кръвните клетки в тялото е равна на / mkl. Но в женското тяло тези показатели постоянно се променят. Промените се влияят от следните фактори:

Тромбоцитите се появяват в тялото от костния мозък, който синтезира кръвни клетки чрез стимулиране на мегакариоцитите. Синтезираните кръвни пластинки циркулират в кръвта в продължение на седем дни, след което процесът на тяхното стимулиране се повтаря.

Според Международната класификация на болестите на десетия свик (МКБ-10), това заболяване има свои собствени кодове:

• D50-D89 - заболявания на кръвоносната система и други видове недостатъчност.
• D65-D69 - нарушения на кръвосъсирването.

Причините

Често причината за заболяването е алергична реакция на тялото към различни лекарства, в резултат на което се наблюдава лекарствена тромбоцитопения. При такова неразположение тялото произвежда антитела, насочени срещу лекарството. Лекарствата, които влияят върху появата на кръвна недостатъчност на органите, включват успокоителни, алкалоиди и антибактериални средства.

Проблеми с имунитета, причинени от последствията от кръвопреливания, също могат да бъдат причините за недостатъчност.

Особено често заболяването се проявява, когато има несъответствие на кръвните групи. Най-често в човешкото тяло се наблюдава автоимунна тромбоцитопения. В този случай имунната система не е в състояние да разпознае собствените си тромбоцити и ги отхвърля от тялото. В резултат на отхвърлянето се произвеждат антитела за отстраняване на чужди клетки. Причините за такава тромбоцитопения са:

1. Патологична бъбречна недостатъчност и хроничен хепатит.
2. Лупус, дерматомиозит и склеродермия.
3. Левкемични заболявания.

Ако заболяването има изразена форма на изолирано заболяване, то се нарича идиопатична тромбоцитопения или болест на Werlhof (ICD-10 код: D69.3). Етиологията на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура (ICD-10:D63.6) остава неясна, но медиците са склонни да смятат, че причината за това е наследствена предразположеност.

Също така е характерно за проявата на заболяването при наличие на вроден имунен дефицит. Такива хора са най-податливи на факторите за появата на болестта и причините за това са:

• увреждане на червения костен мозък от излагане на лекарства;
• имунодефицит води до поражението на мегакариоцитите.

Има продуктивен характер на заболяването, което се дължи на недостатъчното производство на тромбоцити от костния мозък. В този случай възниква тяхната недостатъчност и в резултат се влива в неразположение. Причините за появата са миелосклероза, метастази, анемия и др.

Липсата на тромбоцити в организма се наблюдава при хора с намален състав на витамин В12 и фолиева киселина. Не е изключено прекомерно радиоактивно или радиационно облъчване за появата на недостатъчност на кръвните клетки.

По този начин можем да различим два вида причини, които влияят на появата на тромбоцитопения:

1. Водят до разрушаване на кръвни клетки: идиопатична тромбоцитопенична пурпура, автоимунни заболявания, сърдечна хирургия, клинични нарушения на кръвообращението при бременни жени и странични ефекти на лекарства.
2. Допринасяне за намаляване на производството на антитела от костния мозък: вирусни влияния, метастатични прояви, химиотерапия и радиация, както и прекомерна консумация на алкохол.

Симптоми

Симптомите на тромбоцитопенията имат различни видове прояви. Зависи:

• първо, от причината за появата;
• второ, от естеството на хода на заболяването (хронично или остро).

Основните признаци на увреждане на тялото са прояви на кожата под формата на кръвоизливи и кървене. Кръвоизливи се наблюдават най-често по крайниците и торса. Не е изключено увреждане на лицето и устните на човек. За по-голяма яснота проявата на кръвоизливи върху човешкото тяло е представена на снимката по-долу.

Тромбоцитопенията се характеризира със симптоми на продължителен кръвоизлив след екстракция на зъб. Освен това продължителността на кръвоизлива може да бъде както еднодневна, така и придружена от няколко дни. Зависи от степента на заболяването.

При симптоми няма увеличение на размера на черния дроб, но много често лекарите наблюдават разширяването на лимфните възли на цервикалната област. Това явление често е придружено от повишаване на телесната температура до субфебрилни стойности (от 37,1 до 38 градуса). Увеличаването на честотата на поява на червени кръвни клетки в тялото е доказателство за наличието на заболяване, наречено лупус еритематозус.

Доста лесно е да се наблюдават симптомите на тромбоцитна недостатъчност след вземане на кръв за анализ. Количественият състав ще се различава значително от граничните норми. С намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта се наблюдава тяхното увеличаване на размера. На кожата това се отразява в появата на червени и синкави петна, което показва трансформация на кръвни клетки. Наблюдава се и разрушаване на еритроцитите, което води до намаляване на количествения състав, но в същото време се увеличава броят на ретикулоцитите. Наблюдава се феноменът на изместване на левкоцитната формула вляво.

Човешкото тяло с намален състав на кръвните клетки се характеризира с увеличаване на състава на мегакариоцитите, което се причинява от често и обширно кървене. Продължителността на съсирването на кръвта значително се увеличава и намаляването на съсирването на кръвта, освободена от раната, намалява.

Според симптомите на проявата на заболяването се разграничават три степени на усложнение: лека, умерена и тежка.

Лека степен се характеризира с причините за заболяването при жени с продължителна и тежка менструация, както и с интрадермално кървене и кървене от носа. Но на етапа на лека степен диагностицирането на заболяването е изключително трудно, следователно е възможно да се провери наличието на заболяването само след подробен медицински преглед.

Средната степен се характеризира с проява на хеморагичен обрив по тялото, който представлява множество точковидни кръвоизливи под кожата и върху лигавицата.

Тежката степен се характеризира с нарушения на стомашно-чревния тракт, причинени от кръвоизливи. Тромбоцитите в кръвта са с показател до 25x10 9 /l.

Симптомите на вторична тромбоцитопения имат подобни признаци.

Бременност и неразположение: симптоми

Тромбоцитопенията при бременни жени се характеризира със значителни колебания в количествения състав на телата в кръвта на жените. Ако няма диагноза на заболяването при бременни жени, но показателят за състава на тромбоцитите леко намалява, това означава, че тяхната жизнена активност намалява и участието им в периферията на кръвообращението се увеличава.

Ако има намален състав на тромбоцитите в кръвта на бременна жена, това са преки предпоставки за развитието на заболяването. Причините за намаления брой на тромбоцитите са високата степен на смърт на тези тела и ниските темпове на образуване на нови. Клиничните признаци се характеризират с подкожни кръвоизливи. Причините за недостатъчността на безцветните тела са неправилен състав и диетични норми или малко количество прием на храна, както и увреждане на имунната система и различни загуби на кръв. Чрез това тяло те се произвеждат от костния мозък в малки количества или са с неправилна форма.

Тромбоцитопенията по време на бременност е много опасна, така че въпросът за диагнозата и особено лечението се отделя максимално внимание. Опасността се крие във факта, че липсата на тромбоцити в кръвта на майката по време на бременност допринася за появата на кръвоизлив при детето. Най-опасният кръвоизлив в утробата е церебралният, резултатът от който се характеризира с фатални последици за плода. При първите признаци на такъв фактор лекарят взема решение за преждевременно раждане, за да изключи последствията.

Детска тромбоцитопения: симптоми

Тромбоцитопенията при деца е доста рядка. Рисковата група включва деца в училищна възраст, чиято честота се проявява през зимата и пролетта.

Тромбоцитопенията и нейните симптоми при деца практически не се различават от възрастните, но е важно родителите в ранните етапи на развитие на заболяването да го диагностицират с първите признаци. Детските симптоми включват често кървене от носната кухина и появата на малък обрив по тялото. Първоначално обривите се появяват по долните крайници на тялото, а след това могат да се наблюдават и по ръцете. При леки натъртвания се появяват отоци и хематоми. Такива признаци най-често не предизвикват безпокойство у родителите поради липсата на симптоми на болка. Това е важна грешка, тъй като всяко заболяване в напреднала форма е опасно.

Кървенето на венците показва липса на тромбоцити в кръвта, както при дете, така и при възрастни. Кал в същото време при болен човек и по-често при деца се екскретира заедно с кръвни съсиреци. Не е изключено кръвоизлив при уриниране.

В зависимост от степента на въздействие на заболяването върху имунната система се разграничават имунни и неимунни тромбоцитни дефицити. Имунната тромбоцитопения се причинява от масивна смърт на кръвни клетки под въздействието на антитела. В такава ситуация имунната система не разграничава собствените си кръвни клетки и се отхвърля от тялото. Неимунната се проявява чрез физическо въздействие върху тромбоцитите.

Диагностика

Човек трябва да бъде диагностициран при първите признаци и симптоми на заболяването. Основният метод за диагностика е клиничен кръвен тест, резултатите от който показват картина на количествения състав на тромбоцитите.

Ако се установи отклонение в броя на кръвните клетки в тялото, се предписва индикация за изследване на костния мозък. По този начин се определя наличието на мегакариоцити. Ако те отсъстват, тогава образуването на тромби е нарушено и тяхното присъствие показва разрушаването на тромбоцитите или тяхното отлагане в далака.

Причините за недостатъчност се диагностицират с помощта на:

• генетични тестове;
• електрокардиограми;
• тестове за наличие на антитела;
• ултразвуково изследване;
• рентген и ендоскопия.

Тромбоцитопенията се диагностицира по време на бременност с помощта на коагулограма или, по-просто казано, тест за коагулация на кръвта. Този анализ ви позволява точно да определите състава на тромбоцитите в кръвта. Ходът на процеса на раждане зависи от броя на тромбоцитите.

Лечение

Лечението на тромбоцитопенията започва с терапия, при която в болница се предписва лекарство, наречено преднизолон.

важно! Методите на лечение се предписват стриктно от лекуващия лекар само след преминаване на подходящ преглед и диагностициране на заболяването.

Дозировката на лекарството е посочена в инструкциите, според които се използва 1 ml от лекарството на 1 kg собствено тегло. С прогресирането на заболяването дозата се увеличава 1,5-2 пъти. В началните етапи неразположението се характеризира с бързо и ефективно възстановяване, така че след приема на лекарството, след няколко дни, можете да забележите подобрение в здравето. Лекарството продължава до пълното излекуване на лицето, което трябва да бъде потвърдено от лекуващия лекар.

Действието на глюкокортикостероидите има положителен ефект върху борбата с неразположението, но в повечето случаи само симптомите изчезват и болестта остава. Използва се за лечение на недохранване при деца и юноши.

Лечението на идиопатичната хронична тромбоцитопения се извършва чрез отстраняване на далака. Тази процедура в медицината се нарича спленектомия и се характеризира с положителен ефект. Преди операцията дозата на преднизолона се увеличава три пъти. Освен това не се инжектира в мускула, а директно в човешката вена. След спленектомия приложението на лекарството продължава в същите дози до две години. Едва след изтичане на определения срок се извършва преглед и изследване на успеваемостта на спленектомията.

Ако операцията по отстраняване завърши неуспешно, тогава на пациента се предписва имуносупресивна химиотерапия с цитостатици. Тези лекарства включват: азатиоприн и винкристин.

При диагностициране на придобита недостатъчност с неимунна природа, лечението на тромбоцитопенията се извършва по симптоматичен начин чрез приемане на естрогени, прогестини и андроксони.

По-тежките форми на идиопатична тромбоцитопения се причиняват от обилни кръвоизливи. За възстановяване на кръвта се извършва кръвопреливане. Лечението на тежка степен води до премахване на лекарства, които могат да повлияят неблагоприятно на способността на тромбоцитите да образуват съсиреци.

След диагностициране на заболяването пациентът се регистрира и процедурата по изследване се провежда не само за пациента, но и за неговите роднини за събиране на наследствена история.

При децата неразположението се лекува добре и без усложнения, но в някои случаи не се изключва възможността за симптоматична терапия.

Лечението на тромбоцитопения с помощта на традиционната медицина също има значителни постижения. На първо място, за да се отървете от проблема с тромбоцитната недостатъчност в кръвта, трябва да включите в диетата мед с орехи. Добре помагат и отвари от листа от коприва и дива роза. За превантивни мерки се използва сок от бреза, малина или цвекло.

Ако мислите, че имате тромбоцитопения и симптомите, характерни за това заболяване, тогава хематолог може да ви помогне.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболявания, която въз основа на въведените симптоми избира вероятни заболявания.

ИДИОПАТИЧНА ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ ЛИЛАВ КОД ICD-10;

АНЕМИЯ ДАЙМАНД-БЛЕКФАН МКБ-10 КОД

D61. Други апластични анемии. Видове АА:

Вродена [анемия на Фанкони (AF), анемия на Diamond-Blackfan (DBA), вродена дискератоза, анемия на Shwachman-Diamond-Oska, амегакариоцитна тромбоцитопения];

Придобита (идиопатична, причинена от вируси, лекарства или химикали).

АА се среща с честота 1-2 случая на 1 000 000 от населението годишно и се счита за рядко заболяване на кръвта. Придобитите АА се развиват с честота 0,2-0,6 случая на износване годишно. Средната годишна честота на АА при деца в периода от 1979 до 1992 г. в Република Беларус е 0,43±0,04 деца. Разлики в честотата на AA при деца преди аварията в Чернобилската атомна електроцентрала и след нея не са получени.

ADB е описан под много имена; частична аплазия на червените кръвни клетки, вродена хипопластична анемия, истинска еритроцитна анемия, първично заболяване на червените кръвни клетки, несъвършена еритрогенеза. Заболяването е рядко, Л.К. Diamond и др. през 60-те години. 20-ти век са описани само 30 случая на това заболяване, до момента са описани повече от 400 случая.

Дълго време се смяташе, че заболеваемостта от БА е 1 случай на живо новородено. През 1992 г. L. Wranne съобщава за по-висока честота от 10 случая на новородено. Честотата на DBA според френските и английските регистри е 5-7 случая на живо новородено. Съотношението между половете е почти същото. Повече от 75% от случаите на DBA са спорадични; 25% семеен характер, като в някои семейства се регистрират няколко болни. Регистърът на пациентите с ABA в САЩ и Канада включва 264 пациенти на възраст от 10 месеца до 44 години.

D61.0. Конституционална апластична анемия.

ПМ е рядко автозомно-рецесивно заболяване, характеризиращо се с множество вродени физически аномалии, прогресираща костно-мозъчна недостатъчност и предразположение към злокачествено заболяване. Честотата на ПМ е 1 случай на LLC LLC от населението. Заболяването е често срещано сред всички националности и етнически групи. Минималната възраст на проявление на клиничните признаци е неонаталния период, максималната е 48 години. В регистъра на пациентите с ПМ на Изследователския институт по детска хематология към Министерството на здравеопазването на Руската федерация са записани данни за 69 пациенти. Средната възраст на изява на заболяването е 7 години (2,5-12,5 години). Установени са 5 фамилни случая.

ХЕМОРАГИЧНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ Пурпура и други хеморагични състояния

D69.3. Идиопатична тромбоцитопенична пурпура.

Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура (ИТП), според много хематолози, е често срещано хеморагично заболяване. Въпреки това, единственото проучване в нашата страна показа, че честотата на ИТП в района на Челябинск е 3,82 ± 1,38 случая годишно и няма тенденция да се увеличава.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения: Кратко описание

Тромбоцитопенията е нисък брой на тромбоцитите в периферната кръв, най-честата причина за кървене. При намаляване на съдържанието на тромбоцитите под 100´ 109/l, времето на кървене се удължава. В повечето случаи петехии или пурпура се появяват, когато броят на тромбоцитите спадне до 20–50´ 109/l. Сериозно спонтанно кървене (напр. стомашно-чревно) или хеморагичен инсулт възниква, когато тромбоцитопенията е под 10´ 109/L.

Тромбоцитопения: причини

Етиология и патогенеза

Тромбоцитопенията може да възникне като проява на лекарствена алергия (алергична тромбоцитопения), поради производството на антитромбоцитни антитела (автоимунна тромбоцитопения), причинена от инфекции, интоксикации, тиреотоксикоза (симптоматично).

При новородени тромбоцитопенията може да бъде причинена от преминаването на автоантитела от болната майка през плацентата (трансимунна тромбоцитопения).

Патология на тромбопоезата Съзряването на мегакариоцитите се инхибира селективно от тиазидни диуретици и други лекарства, особено тези, използвани при химиотерапия, етанол.Особена причина за тромбоцитопения е неефективната тромбопоеза, свързана с мегалобластичния тип хемопоеза (възниква при дефицит на витамин В12 и фолиева киселина киселина, както и с миелодиспластичен и прелевкемичен синдром). В костния мозък се откриват морфологично и функционално абнормни (мегалобластични или диспластични) мегакариоцити, което води до образуване на група от дефектни тромбоцити, които се разрушават в костния мозък.

Аномалии в образуването на тромбоцитния пул възникват, когато тромбоцитите се елиминират от кръвния поток, най-честата причина е отлагането им в далака.При нормални условия далакът съдържа една трета от тромбоцитния пул.Развитието на спленомегалия е придружено от отлагане на по-голям брой клетки с изключването им от системата за хемостаза. При много голям размер на далака е възможно да се отложат 90% от целия пул тромбоцити.Останалите 10% в периферния кръвен поток имат нормална продължителност на циркулация.

Повишеното разрушаване на тромбоцитите в периферията е най-честата форма на тромбоцитопения; такива състояния се характеризират с намалена продължителност на живота на тромбоцитите и увеличен брой мегакариоцити в костния мозък. Тези нарушения се наричат ​​имунна или неимунна тромбоцитопенична пурпура Имунна тромбоцитопенична пурпура Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура (ИТП) е прототипът на имуномедиирана тромбоцитопения (без видима външна причина за разрушаване на тромбоцитите). Вижте Идиопатична тромбоцитопенична пурпура Други автоимунни тромбоцитопении, дължащи се на антитромбоцитни антитела: посттрансфузионна тромбоцитопения (свързана с излагане на изоантитела), лекарствено индуцирана тромбоцитопения (напр. поради хинидин), свързана със сепсис тромбоцитопения (честота до 70%), свързана тромбоцитопения със СЛЕ и други автоимунни заболявания. Лечението е насочено към коригиране на основната патология. Необходимо е да спрете приема на всички потенциално опасни лекарства. GC терапията не винаги е ефективна. Трансфузираните тромбоцити претърпяват същото ускорено унищожаване Неимунна тромбоцитопенична пурпура Инфекции (напр. вирусни или малария) Масово преливане на събрана кръв с ниски тромбоцити DIC Протезирани сърдечни клапи Тромботична тромбоцитопенична пурпура.

Генетични аспекти

Тромбоцитопения (*188000, Â). Клинични прояви: макротромбоцитопения, хеморагичен синдром, аплазия на ребрата, хидронефроза, рецидивираща хематурия. Лабораторни изследвания: автоантитела срещу тромбоцитите, съкращаване на живота на тромбоцитите, увеличено време на съсирване, нормален турникет тест, дефекти в плазмения компонент на хемостазата.

Аномалия на May-Hegglin (синдром на Hegglin, B). Макротромбоцитопения, базофилни включвания в неутрофили и еозинофили (телца на Dehle).

Синдром на Epstein (153650, Â). Макротромбоцитопения в комбинация със синдром на Allport.

Семеен синдром на Fechtner (153640, Â). Макротромбоцитопения, включвания в левкоцитите, нефрит, глухота.

Вродена тромбоцитопения (600588, делеция 11q23. 3-qter, Â). Клинични прояви: вродена дисмегакариоцитна тромбоцитопения, лек хеморагичен синдром. Лаборатория: 11q23 делеция. 3- qter, увеличаване на броя на мегакариоцитите, гигантски гранули в тромбоцитите на периферната кръв.

Циклична тромбоцитопения (188020, Â). Хеморагичен синдром, циклична неутропения.

Тромбоцитопения Paris-Trousseau (188025, делеция 11q23, дефект в TCPT гена, B). Клинични прояви: хеморагичен синдром, тромбоцитопения, хипертелоризъм, аномалии на ухото, умствена изостаналост, коарктация на аортата, забавяне на развитието в ембрионалния период, хепатомегалия, синдактилия. Лабораторни изследвания: гигантски гранули в тромбоцитите, мегакариоцитоза, микромегакариоцити.

TAR синдром (от: thrombocytopenia– absentradius - тромбоцитопения и липса на лъчева кост, *270400, r). Вродена липса на радиус в комбинация с тромбоцитопения (изразена при деца, по-късно изгладена); тромбоцитопенична пурпура; дефектни мегакариоцити в червения костен мозък; понякога отбелязват аномалии в развитието на бъбреците и вродени сърдечни заболявания.

Тромбоцитопения: признаци, симптоми

Клинична картина

Тромбоцитопения: Диагноза

Диагностика

Тромбоцитопения: Методи за лечение

Лечение

Патология на тромбопоезата. Лечението се основава на елиминиране на увреждащия агент, ако е възможно, или лечение на основното заболяване; полуживотът на тромбоцитите обикновено е нормален, което позволява трансфузии на тромбоцити при наличие на тромбоцитопения и признаци на кървене. Тромбоцитопенията, дължаща се на дефицит на витамин В12 или фолиева киселина, изчезва с възстановяването на нормалните им нива.

Амегакариоцитната тромбоцитопения се повлиява добре от терапията, обикновено се предписват антитимоцитен имуноглобулин и циклоспорин.

Аномалии в образуването на тромбоцитния пул. Обикновено не се прилага лечение, въпреки че спленектомията може да разреши проблема. По време на кръвопреливане някои от тромбоцитите се отлагат, което прави трансфузиите по-малко ефективни, отколкото при състояния на намалена активност на костния мозък.

Лечение на идиопатична тромбоцитопенична пурпура - вижте Идиопатична тромбоцитопенична пурпура.

Усложнения и съпътстващи състояния Намаленото производство на тромбоцити е свързано с апластична анемия, миелофтиза (заместване на костния мозък с туморни клетки или фиброзна тъкан) и някои редки вродени синдроми на Evans (синдром на Fischer-Evans) - комбинация от автоимунна хемолитична анемия и автоимунна тромбоцитопения.

ICD-10 D69 Пурпура и други хеморагични състояния

Тази статия помогна ли ви? Да - 0 Не - 1 Ако статията съдържа грешка Щракнете тук 616 Оценка:

Щракнете тук, за да добавите коментар към: Тромбоцитопения (Заболявания, описание, симптоми, народни рецептии лечение)

Шифърът трябва да съдържа допълнително число след точката, което ще изясни диагнозата:

• 0 - пурпура поради алергична реакция;
• 1 - дефекти в структурата на тромбоцитите с нормалния им брой;
• 2 - пурпура от друг, нетромбоцитопеничен произход (в случай на отравяне);
• 3 - идиопатична тромбоцитопенична пурпура;
• 4 - други недостатъци на първичните тромбоцити;
• 5 - вторични лезии;
• 6 - неуточнени варианти на патологии;
• 7 - други варианти на кръвоизливи (псевдохемофилия, повишена съдова чупливост и т.н.);
• 8 - неуточнени хеморагични състояния.

Тази група заболявания се намират в рубриката патологии на кръвта, хемопоетичните органи и имунни нарушения от клетъчен генезис.

Опасността от тромбоцитопения

Поради тежестта на клиничните прояви, тромбоцитопенията в международната класификация на заболяванията съдържа протоколи за спешна помощ при тежки хеморагични синдроми.

Опасност за живота със силно намаляване на броя на тромбоцитите се появява дори при появата на драскотини, тъй като раната не се лекува от първични кръвни съсиреци и продължава да кърви.

Хората с липса на бели кръвни клетки могат да умрат от спонтанни вътрешни кръвоизливи, така че заболяването изисква навременна диагностика и адекватно лечение.

Добавяне на коментар Отказ на отговора

• Scottped за остър гастроентерит

Самолечението може да бъде опасно за вашето здраве. При първите признаци на заболяване се консултирайте с лекар.

Вторична тромбоцитопения

Определение и фон[редактиране]

Индуцираната от лекарства имунна тромбоцитопения най-често се причинява от антитела срещу лекарства, които реагират кръстосано с тромбоцитни антигени. По-рядко лекарството се фиксира върху тромбоцитите с образуването на пълен антиген, където служи като хаптен, а тромбоцитите като носител.

Лекарствата, които най-често причиняват тромбоцитопения, са изброени в табл. 16.5.

Хепарин-индуцираната тромбоцитопения е хепарин-индуцирано, имунно-медиирано протромботично разстройство, придружено от тромбоцитопения и венозна и/или артериална тромбоза.

Приблизително 1% от пациентите след употреба на хепарин развиват хепарин-индуцирана тромбоцитопения за поне една седмица, приблизително 50% от тях имат тромбоза. Индуцираната от хепарин тромбоцитопения е малко по-честа при жените.

Етиология и патогенеза[редактиране]

Индуцираната от хепарин тромбоцитопения е резултат от хуморален имунен отговор, насочен срещу комплекс, включващ ендогенен тромбоцитен фактор 4 и екзогенен хепарин, автоантителата разпознават ендогенния тромбоцитен фактор 4 само когато се комбинира с хепарин. Този имунен комплекс активира циркулиращите тромбоцити чрез техните повърхностни FcγRIIA рецептори, което води до тромбоцитопения и хиперкоагулация. Характеристика на хепарина (говежди > свински), неговия състав (нефракциониран > нискомолекулен > фондапаринукс), доза (профилактична > терапевтична > единична доза), начин на приложение (подкожно > интравенозно) и продължителност на приложение (повече от 4 дни > по-малко повече от 4 дни) - всичко това са фактори, които определят развитието и тежестта на тромбоцитопенията.

Клинични прояви[редактиране]

При индуцирана от лекарството тромбоцитопения, петехии, стомашно-чревно кървене и хематурия обикновено се появяват в рамките на няколко часа след употребата на лекарството. Продължителността на тромбоцитопенията зависи от скоростта на елиминиране на лекарството. Обикновено, 7 дни след отмяната му, броят на тромбоцитите се нормализира.

Индуцираната от хепарин тромбоцитопения може да се развие във всяка възраст (> 3 месеца), но случаите при деца са редки. Умерената тромбоцитопения обикновено започва 5-10 дни след приложението на хепарин. Ако пациентът вече е бил изложен на хепарин през последните 100 дни, е възможна бърза реакция, като спадът в броя на тромбоцитите се появява в рамките на минути или часове след приложението на хепарин. Възможна е и забавена хепарин-индуцирана тромбоцитопения, която се развива след спиране на лекарството. Тромбоцитопенията обикновено е безсимптомна и кървенето е рядко. Индуцираната от хепарин тромбоцитопения е свързана с висок риск от тромботични усложнения (напр. белодробна емболия, миокарден инфаркт, тромботичен инсулт) със силна тенденция към артериална тромбоза на артериите на крайниците и дълбока венозна тромбоза. Допълнителна микроваскуларна тромбоза може да доведе до развитие на венозна гангрена/ампутация на крайник. Други усложнения включват кожна некроза на местата на инжектиране на хепарин и анафилактоидни реакции (напр. треска, хипотония, артралгия, диспнея, кардиопулмонална недостатъчност) след интравенозно болус приложение.

Вторична тромбоцитопения: Диагноза[редактиране]

Диагнозата хепарин-индуцирана тромбоцитопения може да се подозира въз основа на клиничната картина - тромбоцитопения, тромбоза, липса на друга причина за тромбоцитопения. Диагнозата се потвърждава чрез откриване на антитела срещу ендогенния тромбоцитен фактор 4/хепарин комплекс и се потвърждава чрез откриване на абнормни тромбоцит-активиращи антитела чрез тест за освобождаване на серотонин или тест за индуцирано от хепарин тромбоцитно активиране.

Диференциална диагноза[редактиране]

Диференциалната диагноза включва неимунна хепарин-свързана тромбоцитопения (поради директно взаимодействие на хепарин с циркулиращите тромбоцити, настъпваща през първите дни след приложението на хепарин), както и следоперативна хемодилуция, сепсис, не-хепарин-индуцирана тромбоцитопения, дисеминирана интраваскуларна коагулация, и полиорганна недостатъчност.

Вторична тромбоцитопения: Лечение[редактиране]

При някои пациенти, получаващи хепарин, се препоръчва редовно проследяване на броя на тромбоцитите. Ако се подозира или потвърди хепарин-индуцирана тромбоцитопения, лечението е спиране на хепарина и използване на алтернативен антикоагулант, или с анти-фактор Xa без хепарин (данапароид, фондапаринукс) или директни тромбинови инхибитори (напр. аргатробан, бивалирудин). Варфаринът е противопоказан по време на острата тромбоцитопенична фаза, тъй като може да причини микроваскуларна тромбоза с потенциал за некроза на исхемичния крайник (синдром на венозна гангрена). Тромбоцитопенията обикновено отшумява след средно 4 дни, със стойности над 150 x 10 9 /l, въпреки че в някои случаи може да отнеме от 1 седмица до 1 месец.

Прогнозата за възстановяване на тромбоцитите е добра, но могат да възникнат посттромботични усложнения (напр. ампутация на крайник при 5-10% от пациентите, инсулт, двустранна хеморагична надбъбречна некроза с надбъбречна недостатъчност). Смъртност от индуцирана от хепарин тромбоцитопения (напр. фатална белодробна емболия) се наблюдава в 5-10% от случаите.

Превенция[редактиране]

Друго [редактиране]

Тромбоцитопенична пурпура, дължаща се на трансфузия на червени кръвни клетки

1. Клинична картина. Тромбоцитопеничната пурпура е рядко усложнение при трансфузия на еритроцити. Проявява се с внезапна тромбоцитопения, кървене от лигавиците и петехии, които се появяват 7-10 дни след трансфузията. Диагнозата се основава на данните от анамнезата. Тази форма на тромбоцитопенична пурпура е най-честа при многораждали жени и тези, които са претърпели многократни трансфузии на червени кръвни клетки. Според механизма на развитие тя е подобна на неонаталната тромбоцитопения, причинена от майчини антитела. Тромбоцитопенична пурпура, причинена от трансфузия на червени кръвни клетки, възниква при индивиди, които нямат Zw a антиген. Доказано е, че този антиген е част от гликопротеин IIb/IIIa. Преливането на еритроцитна маса със смес от тромбоцити, носещи антигена Zw a, води до появата на антитела към този антиген. Смята се, че те реагират кръстосано с гликопротеин IIb/IIIa на собствените тромбоцити на пациента.

а. Преливането на тромбоцити не се извършва, тъй като обикновено е неефективно. В допълнение, само 2% от хората, чиито тромбоцити не носят Zw a антиген, могат да бъдат донори на тромбоцитна маса при това заболяване.

b. Преднизон 1-2 mg/kg/ден перорално намалява хеморагичния синдром и повишава броя на тромбоцитите.

в. Болестта преминава от само себе си, след като кръвта на пациента се освободи от тромбоцитите на донора.

г. Червените кръвни клетки от донори без Zw a антиген трябва впоследствие да се използват за трансфузия.

Пурпура и други хеморагични състояния (D69)

Изключено:

• доброкачествена хипергамаглобулинемична пурпура (D89.0)
• криоглобулинемична пурпура (D89.1)
• идиопатична (хеморагична) тромбоцитемия (D47.3)
• фулминантна пурпура (D65)
• тромботична тромбоцитопенична пурпура (M31.1)

В Русия Международната класификация на болестите от 10-та ревизия (МКБ-10) е приета като единен регулаторен документ за отчитане на заболеваемостта, причините за контакт на населението с медицински институции от всички отдели и причините за смъртта.

МКБ-10 беше въведен в здравната практика в цялата Руска федерация през 1999 г. със заповед на Министерството на здравеопазването на Руската федерация от 27 май 1997 г. №170

Публикуването на нова ревизия (МКБ-11) е планирано от СЗО през 2017 2018 г.

С изменения и допълнения от СЗО.

Обработка и превод на промени © mkb-10.com

Код по МКБ: D69.6

Тромбоцитопения, неуточнена

Тромбоцитопения, неуточнена

Търсене

• Търсене по ClassInform

Търсете във всички класификатори и директории на уебсайта KlassInform

Търсене по TIN

• OKPO по TIN

Търсете OKPO код по TIN

Проверка на контрагента

• Проверка на контрагента

Информация за контрагентите от базата данни на Федералната данъчна служба

Конвертори

• OKOF към OKOF2

Превод на кода на класификатора OKOF в кода OKOF2

Промени в класификатора

• Промени 2018г

Емисия на промени в класификатора, които са влезли в сила

Общоруски класификатори

• ESKD класификатор

Общоруски класификатор на продуктите и проектните документи ОК

Справочници

Единен тарифно-квалификационен указател на работите и професиите на работниците

Тромбоцитопения и тромбоцитна дисфункция

Нарушение на кръвоносната система, при което в нея циркулират недостатъчен брой тромбоцити - клетки, които осигуряват хемостазата и играят ключова роля в процеса на кръвосъсирване, се определя като тромбоцитопения (код по МКБ-10 - D69.6).

Защо тромбоцитопенията е опасна? Намалената концентрация на тромбоцити (по-малко от 150 хиляди / μl) влошава съсирването на кръвта толкова много, че съществува заплаха от спонтанно кървене със значителна загуба на кръв при най-малкото увреждане на кръвоносните съдове.

Болестите на тромбоцитите включват необичайно повишаване на нивата на тромбоцитите (тромбоцитемия при миелопролиферативни заболявания, тромбоцитоза като реактивен феномен), намаляване на нивата на тромбоцитите - тромбоцитопения и дисфункция на тромбоцитите. Всяко от тези състояния, включително състояние с увеличаване на тромбоцитите, може да причини нарушено образуване на хемостатични съсиреци и кървене.

Тромбоцитите са фрагменти от мегакариоцити, които осигуряват хемостаза на циркулиращата кръв. Тромбопоетинът се синтезира от черния дроб в отговор на намаляване на броя на мегакариоцитите в костния мозък и циркулиращите тромбоцити и стимулира костния мозък да синтезира тромбоцити от мегакариоцити. Тромбоцитите циркулират в кръвта в продължение на 7-10 дни. Около 1/3 от тромбоцитите се отлагат временно в далака. Нормалният брой на тромбоцитите е 40 000/µl. Въпреки това, броят на тромбоцитите може леко да варира в зависимост от фазата на менструалния цикъл, да намалее в края на бременността (гестационна тромбоцитопения) и да се увеличи в отговор на възпалителни цитокини на възпалителния процес (вторична или реактивна тромбоцитоза). В крайна сметка тромбоцитите се разрушават в далака.

Код по МКБ-10

Причини за тромбоцитопения

Причините за тромбоцитопения включват нарушено производство на тромбоцити, повишена секвестрация на тромбоцитите в далака с нормална преживяемост на тромбоцитите, повишено разрушаване или консумация на тромбоцити, разреждане на тромбоцитите и комбинация от горните. Повишената секвестрация на тромбоцитите в далака предполага спленомегалия.

Рискът от кървене е обратно пропорционален на броя на тромбоцитите. Когато броят на тромбоцитите е по-малък от / μl, лесно се причинява леко кървене и рискът от развитие на значително кървене се увеличава. Когато нивото на тромбоцитите е между / µl, кървене може да настъпи дори при малка травма; когато нивото на тромбоцитите е по-малко от / µl, е възможно спонтанно кървене; при ниво на тромбоцитите под 5000 / μl е вероятно развитието на тежко спонтанно кървене.

Тромбоцитна дисфункция може да възникне, когато има вътреклетъчен дефект в тромбоцитната аномалия или когато външно влияние уврежда функцията на нормалните тромбоцити. Дисфункцията може да бъде вродена или придобита. От вродените нарушения болестта на фон Вилебранд е най-честа, а вътреклетъчните тромбоцитни дефекти са по-редки. Придобитите нарушения на функцията на тромбоцитите често са причинени от различни заболявания, приемане на аспирин или други лекарства.

Други причини за тромбоцитопения

Разрушаването на тромбоцитите може да възникне поради имунни причини (HIV инфекция, лекарства, заболявания на съединителната тъкан, лимфопролиферативни заболявания, кръвопреливания) или неимунни причини (грам-отрицателен сепсис, синдром на остър респираторен дистрес). Клиничните и лабораторни находки са подобни на тези при идиопатичната тромбоцитопенична пурпура. Само проучване на медицинската история може да потвърди диагнозата. Лечението е свързано с корекция на основното заболяване.

Остър респираторен дистрес синдром

Пациентите със синдром на остър респираторен дистрес могат да развият неимунна тромбоцитопения, вероятно поради отлагането на тромбоцити в капилярното легло на белите дробове.

Кръвопреливане

Посттрансфузионната пурпура се причинява от имунна деструкция, подобна на ИТП, с изключение на анамнеза за кръвопреливане в рамките на 3 до 10 дни. Пациентите са предимно жени с липса на тромбоцитен антиген (PLA-1), който присъства при повечето хора. Преливането на PLA-1 положителни тромбоцити стимулира производството на PLA-1 антитела, които (неизвестен механизъм) могат да реагират с PLA-1 отрицателните тромбоцити на пациента. Резултатът е тежка тромбоцитопения, която отзвучава в рамките на 2-6 седмици.

Съединителнотъканни и лимфопролиферативни заболявания

Болестите на съединителната тъкан (напр. SLE) и лимфопролиферативните заболявания могат да причинят имунна тромбоцитопения. Глюкокортикоидите и спленектомията често са ефективни.

Индуцирано от лекарства имунно разрушаване

Хинидин, хинин, сулфонамиди, карбамазепин, метилдопа, аспирин, перорални антидиабетни лекарства, златни соли и рифампицин могат да причинят тромбоцитопения, обикновено поради имунна реакция, при която лекарството се свързва с тромбоцита, за да образува нов "чужд" антиген. Това заболяване е неразличимо от ИТП с изключение на историята на употребата на наркотици. Когато спрете приема на лекарството, броят на тромбоцитите се повишава в рамките на 7 дни. Индуцираната от злато тромбоцитопения е изключение, тъй като златните соли могат да останат в тялото в продължение на много седмици.

При 5% от пациентите, получаващи нефракциониран хепарин, се развива тромбоцитопения, което е възможно дори при предписване на много ниски дози хепарин (например при измиване на артериален или венозен катетър). Механизмът обикновено е имунитет. Може да възникне кървене, но по-често тромбоцитите образуват агрегати, които причиняват съдова оклузия с развитието на парадоксални артериални и венозни тромбози, понякога животозастрашаващи (напр. тромботична оклузия на артериални съдове, инсулт, остър миокарден инфаркт). Приемът на хепарин трябва да се преустанови при всички пациенти, които развият тромбоцитопения или намаление на броя на тромбоцитите с повече от 50%. Тъй като 5 дни употреба на хепарин е достатъчна за лечение на венозна тромбоза и повечето пациенти започват да приемат перорални антикоагуланти едновременно с хепарин, спирането на хепарин обикновено е безопасно. Хепаринът с ниско молекулно тегло (LMWH) е по-малко имуногенен от нефракционирания хепарин. Въпреки това, LMWH не се използва при индуцирана от хепарин тромбоцитопения, тъй като повечето антитела реагират кръстосано с LMWH.

Грам-отрицателен сепсис

Грам-отрицателният сепсис често причинява неимунна тромбоцитопения, която е в съответствие с тежестта на инфекцията. Тромбоцитопенията може да бъде причинена от много фактори: дисеминирана интраваскуларна коагулация, образуване на имунни комплекси, които могат да взаимодействат с тромбоцитите, активиране на комплемента и отлагане на тромбоцити върху увредени ендотелни повърхности.

HIV инфекция

Пациентите, заразени с ХИВ, могат да развият имунна тромбоцитопения, подобна на ИТП, освен във връзка с ХИВ. Броят на тромбоцитите може да се повиши чрез прилагане на глюкокортикоиди, които често се спират, докато броят на тромбоцитите падне под/mcL, тъй като тези лекарства могат допълнително да нарушат имунитета. Броят на тромбоцитите също обикновено се повишава след употребата на антивирусни лекарства.

Патогенезата на тромбоцитопенията

Патогенезата на тромбоцитопенията се крие или в патологията на хемопоетичната система и намаляването на производството на тромбоцити от миелоидните клетки на костния мозък (мегакариоцити), или в нарушение на хемодиерезата и повишеното разрушаване на тромбоцитите (фагоцитоза), или в патологиите на секвестрацията и задържане на тромбоцити в далака.

В костния мозък на здрави хора ежедневно се произвеждат средно тромбоцити, но не всички от тях циркулират в системното кръвообращение: резервните тромбоцити се съхраняват в далака и се освобождават, когато е необходимо.

Когато прегледът на пациента не разкрие заболяването, което е причинило намаляването на тромбоцитите, диагнозата е тромбоцитопения с неизвестен произход или идиопатична тромбоцитопения. Но това не означава, че патологията е възникнала "просто така".

Тромбоцитопенията, свързана с намаляване на производството на тромбоцити, се развива при липса на витамини В12 и В9 (фолиева киселина) в организма и апластична анемия.

Комбинирана левкопения и тромбоцитопения при дисфункция на костния мозък, свързана с остра левкемия, лимфосаркома, ракови метастази от други органи. Потискането на производството на тромбоцити може да се дължи на промени в структурата на хематопоетичните стволови клетки в костния мозък (така наречения миелодиспластичен синдром), вродена хематопоетична хипоплазия (синдром на Fanconi), мегакариоцитоза или миелофиброза на костния мозък.

Симптоми на тромбоцитопения

Нарушенията на тромбоцитите водят до типичен модел на кървене от множество петехии по кожата, обикновено повече по краката; разпръснати малки екхимози на места с леки наранявания; кървене от лигавиците (кървене от носа, кървене от стомашно-чревния тракт и пикочно-половия тракт; вагинално кървене), тежко кървене след хирургични интервенции. Тежкото кървене в стомашно-чревния тракт и централната нервна система може да бъде животозастрашаващо. Въпреки това, проявите на тежко кървене в тъканите (например дълбок висцерален хематом или хемартроза) са нетипични за патологията на тромбоцитите и предполагат наличието на нарушения на вторичната хемостаза (например хемофилия).

Автоимунна тромбоцитопения

Патогенезата на засиленото разрушаване на тромбоцитите е разделена на имунна и неимунна. И най-честата се счита за автоимунна тромбоцитопения. Списъкът на имунните патологии, в които се проявява, включва: идиопатична тромбоцитопения (имунна тромбоцитопенична пурпура или болест на Werlhof), системен лупус еритематозус, синдроми на Sharp или Sjögren, антифосфолипиден синдром и др. Всички тези състояния са обединени от факта, че тялото произвежда антитела които атакуват неговите собствени здрави клетки, включително тромбоцитите.

Трябва да се има предвид, че когато антитела от бременна жена с имунна тромбоцитопенична пурпура навлязат в кръвния поток на плода при дете в неонаталния период, се открива преходна тромбоцитопения.

Според някои доклади, антитела срещу тромбоцитите (техните мембранни гликопротеини) могат да бъдат открити в почти 60% от случаите. Антителата имат имуноглобулин G (IgG) и в резултат на това тромбоцитите стават по-уязвими към повишена фагоцитоза от макрофагите на далака.

вродена тромбоцитопения

Много отклонения от нормата и техният резултат - хронична тромбоцитопения - имат генетична патогенеза. Протеинът тромбопоетин, синтезиран в черния дроб, кодиран на хромозома 3p27, стимулира мегакариоцитите, а протеинът, кодиран от гена C-MPL, е отговорен за ефекта на тромбопоетина върху специфичен рецептор.

Предполага се, че вродена тромбоцитопения (по-специално амегакариоцитна тромбоцитопения), както и наследствена тромбоцитопения (с фамилна апластична анемия, синдром на Wiskott-Aldrich, синдром на May-Hegglin и др.) Е свързана с мутация на един от тези гени. Например, наследен мутантен ген произвежда трайно активирани рецептори за тромбопоетин, което причинява свръхпроизводство на анормални мегакариоцити, които не са в състояние да произвеждат достатъчно тромбоцити.

Средната продължителност на живота на циркулиращите тромбоцити е 7-10 дни; техният клетъчен цикъл се регулира от антиапоптотичния мембранен протеин BCL-XL, който е кодиран от гена BCL2L1. По принцип функцията на BCL-XL е да предпазва клетките от увреждане и индуцирана апоптоза (смърт), но се оказа, че когато генът е мутиран, той действа като активатор на апоптотичните процеси. Следователно разрушаването на тромбоцитите може да се случи по-бързо от тяхното образуване.

Но наследствената дезагрегационна тромбоцитопения, характерна за хеморагичната диатеза (тромбастения на Glantzman) и синдрома на Bernard-Soulier, има малко по-различна патогенеза. Поради генен дефект при малки деца се наблюдава тромбоцитопения, свързана с нарушение на структурата на тромбоцитите, което ги прави невъзможно да се „залепят“, за да образуват кръвен съсирек, който е необходим за спиране на кървенето. В допълнение, такива дефектни тромбоцити бързо се изхвърлят в далака.

Вторична тромбоцитопения

Между другото, за далака. Спленомегалия - увеличаване на размера на далака - се развива по различни причини (поради чернодробни патологии, инфекции, хемолитична анемия, запушване на чернодробната вена, инфилтрация от туморни клетки при левкемия и лимфоми и др.) И това води до Факт е, че може да се задържи до една трета от общата маса на тромбоцитите. Резултатът е хронично заболяване на кръвоносната система, което се диагностицира като симптоматична или вторична тромбоцитопения. При увеличаване на този орган в много случаи е показана спленектомия за тромбоцитопения или, просто казано, отстраняване на далака за тромбоцитопения.

Хроничната тромбоцитопения може да се развие и поради хиперспленичен синдром, който се отнася до хиперфункция на далака, както и преждевременно и твърде бързо разрушаване на кръвните клетки от неговите фагоцити. Хиперспленизмът е вторичен по природа и най-често възниква поради малария, туберкулоза, ревматоиден артрит или тумор. Така че всъщност вторичната тромбоцитопения се превръща в усложнение на тези заболявания.

Вторичната тромбоцитопения е свързана с бактериална или системна вирусна инфекция: вирус на Epstein-Barr, HIV, цитомегавирус, парвовирус, хепатит, вирус варицела-зостер (причинител на варицела) или рубивирус (причинява рубеола на морбили).

При излагане на тялото (директно върху костния мозък и неговите миелоидни клетки) на йонизиращо лъчение и пиене на големи количества алкохол може да се развие вторична остра тромбоцитопения.

Тромбоцитопения при деца

Според проучвания през втория триместър на бременността нивото на тромбоцитите в плода надвишава 150 хиляди / µl. Тромбоцитопенията при новородени се наблюдава след 1-5% от ражданията, а тежката тромбоцитопения (когато тромбоцитите са под 50 хиляди / μl) се среща в 0,1-0,5% от случаите. В същото време значителна част от бебетата с тази патология се раждат преждевременно или са възникнали плацентарна недостатъчност или фетална хипоксия. При 15-20% от новородените тромбоцитопенията е алоимунна - в резултат на получаване на антитела срещу тромбоцитите от майката.

Други причини за тромбоцитопения се считат от неонатолозите за генетични дефекти в мегакариоцитите на костния мозък, вродени автоимунни патологии, наличие на инфекции и DIC синдром (дисеминирана интраваскуларна коагулация).

В повечето случаи тромбоцитопенията при по-големи деца е симптоматична и възможните патогени включват гъбички, бактерии и вируси, като цитомегаловирус, токсоплазма, рубеола или морбили. Особено често острата тромбоцитопения възниква при гъбична или грам-отрицателна бактериална инфекция.

Ваксинациите за тромбоцитопения при деца се извършват с повишено внимание, а при тежки форми на патология превантивната ваксинация чрез инжектиране и кожни приложения (с скарификация на кожата) може да бъде противопоказана.

Тромбоцитопения по време на бременност

Тромбоцитопенията по време на бременност може да има много причини. Трябва обаче да се има предвид, че средният брой на тромбоцитите по време на бременност намалява (до 215 хиляди / μl) и това е нормално.

Първо, при бременни жени промяната в броя на тромбоцитите е свързана с хиперволемия - физиологично увеличение на кръвния обем (средно с 45%). Второ, потреблението на тромбоцити през този период се увеличава и мегакариоцитите на костния мозък произвеждат не само тромбоцити, но и значително повече тромбоксан А2, който е необходим за агрегацията на тромбоцитите по време на кръвосъсирването (съсирването).

В допълнение, в α-гранули на бременни тромбоцити, димерният гликопротеин PDGF, тромбоцитен растежен фактор, се синтезира интензивно, който регулира растежа, деленето и диференциацията на клетките и също играе важна роля в образуването на кръвоносни съдове ( включително в плода).

Както отбелязват акушер-гинеколозите, асимптоматична тромбоцитопения се наблюдава при приблизително 5% от бременните жени с нормална бременност; в 65-70% от случаите възниква тромбоцитопения с неизвестен произход. 7,6% от бременните жени имат умерена степен на тромбоцитопения, а 15-21% от жените с прееклампсия и прееклампсия развиват тежка тромбоцитопения по време на бременност.

Класификация на тромбоцитопенията

Нарушено производство на тромбоцити Намаляване или липса на мегакариоцити в костния мозък.

Намалено производство на тромбоцити въпреки наличието на мегакариоцити в костния мозък

Левкемия, апластична анемия, пароксизмална нощна хемоглобинурия (при някои пациенти), миелосупресивни лекарства.

Индуцирана от алкохол тромбоцитопения, тромбоцитопения при мегалобластна анемия, свързана с HIV тромбоцитопения, миелодиспластичен синдром

Секвестрация на тромбоцити в увеличен далак

Цироза със застойна спленомегалия, миелофиброза с миелоидна метаплазия, болест на Гоше

Повишено разрушаване на тромбоцитите или имунно разрушаване на тромбоцитите

Идиопатична тромбоцитопенична пурпура, HIV-асоциирана тромбоцитопения, посттрансфузионна пурпура, медикаментозно индуцирана тромбоцитопения, неонатална алоимунна тромбоцитопения, заболявания на съединителната тъкан, лимфопролиферативни заболявания

Разрушаването не се дължи на имунни механизми

Дисеминирана интраваскуларна коагулация, тромботична тромбоцитопенична пурпура, хемолитичен уремичен синдром, тромбоцитопения при синдром на остър респираторен дистрес

Масови кръвопреливания или обменни трансфузии (загуба на жизнеспособност на тромбоцитите в съхранената кръв)

Тромбоцитопения, дължаща се на секвестрация в далака

Повишена секвестрация на тромбоцитите в далака възниква, когато различни заболяванияпридружен от спленомегалия. Проявява се при пациенти със застойна спленомегалия, причинена от напреднала цироза. Броят на тромбоцитите обикновено е по-висок, освен ако заболяването, причиняващо спленомегалия, води до нарушено производство на тромбоцити (напр. миелофиброза с миелоидна метаплазия). При стрес тромбоцитите се освобождават от далака след излагане на адреналин. Следователно тромбоцитопенията, дължаща се само на секвестрация на тромбоцитите в далака, не води до повишено кървене. Спленектомията нормализира тромбоцитопенията, но не е показана, освен ако няма тежка тромбоцитопения, допълнително причинена от нарушена хемопоеза.

Лекарствена тромбоцитопения

Лекарствено-индуцираната или лекарствено-индуцираната тромбоцитопения се свързва с факта, че много чести фармакологични препаратимогат да засегнат кръвоносната система, а някои могат да потиснат производството на мегакариоцити в костния мозък.

Списъкът, който включва лекарства, които причиняват тромбоцитопения, е доста обширен и включва антибиотици и сулфонамиди, аналгетици и НСПВС, тиазидни диуретици и антиепилептични лекарства, базирани на валпроева киселина. Преходна, т.е. преходна тромбоцитопения, може да бъде провокирана от интерферони, както и от инхибитори на протонната помпа (използвани при лечение на стомашни и дуоденални язви).

Тромбоцитопения след химиотерапия също страничен ефектпротиворакови лекарства-цитостатици (метотрексат, карбоплатин и др.) поради тяхното инхибиране на функциите на хематопоетичните органи и миелотоксични ефекти върху костния мозък.

И хепарин-индуцираната тромбоцитопения се развива поради факта, че хепаринът, използван за лечение и профилактика на дълбока венозна тромбоза и белодробна емболия, е антикоагулант с директно действие, т.е. намалява агрегацията на тромбоцитите и предотвратява съсирването на кръвта. Употребата на хепарин предизвиква идиосинкратична автоимунна реакция, която се проявява в активирането на тромбоцитен фактор-4 (PF4 цитокинов протеин), който се освобождава от α-гранулите на активираните тромбоцити и се свързва с хепарина, за да неутрализира ефекта му върху ендотела на кръвоносни съдове.

Степени на тромбоцитопения

Трябва да се помни, че броят на тромбоцитите от 150 хиляди / μl до 450 хиляди / μl се счита за нормален; и има две патологии, свързани с тромбоцитите: тромбоцитопенията, обсъдена в тази публикация, и тромбоцитоза, при която броят на тромбоцитите надвишава физиологичната норма. Тромбоцитозата има две форми: реактивна и вторична тромбоцитемия. Реактивната форма може да се развие след отстраняване на далака.

Степените на тромбоцитопенията варират от лека до тежка. При умерена степен нивото на циркулиращите тромбоцити е 100 хиляди / μl; с умерено тежка - хиляди / μl; с тежка - под 50 хиляди / μl.

Според хематолозите, колкото по-ниско е нивото на тромбоцитите в кръвта, толкова по-сериозни са симптомите на тромбоцитопенията. При лека степенпатологията може да не показва нищо, а при умерена кожа (особено на краката) се появява обрив с тромбоцитопения - това са точкови подкожни кръвоизливи (петехии) с червен или лилав цвят.

Ако броят на тромбоцитите е под 1000/µl. има спонтанно образуване на хематоми (пурпура), кървене от носа и венците.

Острата тромбоцитопения често е резултат от инфекциозни заболявания и изчезва спонтанно в рамките на два месеца. Хроничната имунна тромбоцитопения продължава повече от шест месеца и често нейната конкретна причина остава неясна (тромбоцитопения с неизвестен произход).

При изключително тежка тромбоцитопения (с броя на тромбоцитите

Споделете в социалните мрежи

Портал за един мъж и неговите здравословен животаз живея.

ВНИМАНИЕ! САМОЛЕЧЕНИЕТО МОЖЕ ДА БЪДЕ ВРЕДНО ЗА ВАШЕТО ЗДРАВЕ!

Не забравяйте да се консултирате с квалифициран специалист, за да не навредите на здравето си!