Hodgkin dışı lenfoma. B hücreli lenfoma nedir ve nasıl tedavi edilir B hücreli lenfoma ICD kodu 10

Hodgkin dışı lenfomaların tüm morfolojik varyantları için, hem genel olarak lenf düğümlerinde hem de bireysel gruplarında eşit sıklıkta bir lezyon vardır, Waldeyer lenfoid halkası ve gastrointestinal sistem. Daha sık birincil lezyon retroperitoneal lenf düğümleri ve karın boşluğu, kemikler ve yumuşak dokular lenfoblastik, dalak - prolenfositik varyantlarla gözlenir. Patolojik süreç, hastalığın morfolojik varyantından bağımsız olarak, çoğu durumda ilk önce lenf düğümlerine bitişik bölgelere yayılmaz. Bitişik lenf nodu gruplarının yenilgisi genellikle lenfoblastik varyantta ortaya çıkar.
Erken ekstranodal metastaz, kemik iliği metastazı, karaciğer ve dalağın patolojik sürece dahil olması prolenfositik varyantta biraz daha sıktır ve yuvarlak ve bölünmüş çekirdekli hücrelerin varlığında kemik iliği hasarı ve lösemi daha sık görülür. Aynı zamanda blast varyantlarında kemik iliğinin tutulumu ve lenf nodlarının boyutundaki artış daha erken ortaya çıkar.
Morfolojik varyantlar arasındaki en büyük farklılıklar, hayatta kalma değerlendirilirken not edilir. Bölünmüş ve yuvarlak çekirdekli küçük hücrelerin prolenfositik varyantı için beş yıllık sağkalım oranı sırasıyla %70 ve %53'tür. Bölünmüş çekirdeğe sahip büyük hücrelerin prolenfositik-lenfoblastik varyantında, hayatta kalma oranları blast varyantlarındakilere yaklaşır ve 14-21 aydır.
Gastrointestinal sistemin birincil lezyonu ile yüksek derecede maligniteye sahip Hodgkin dışı lenfomaların evre I-II'deki hayatta kalma oranları, genel grup Bu seçeneklere sahip hastalar.
Dalağın primer Hodgkin dışı lenfoması nadir görülen bir lokalizasyondur (%1'den az), patolojik sürece katılımı ise sıklıkla (%40-50) lenfosarkomlarda bulunur. Biraz daha sık olarak, dalağın birincil lezyonu prolenfositik varyantta bulunur. Daha sık, dalak lenfoması ile kemik iliği patolojik sürece dahil olur. Bununla birlikte, lenfoblastik varyantta, dalaktan metastazlar daha sıklıkla abdominal lenf düğümlerinde lokalizedir.
En yaygın akciğer tutulumu düşük dereceli Hodgkin dışı lenfomalarda bulunur. Bu birincil lokalizasyonun prognozu da morfolojik varyant tarafından belirlenir. Sinir sisteminin yenilgisi, kural olarak, Hodgkin dışı lenfomaların patlama varyantları ile belirlenir.
Herhangi bir histolojik tipteki nodüler tip Hodgkin olmayan lenfomalar, hastalığın daha uygun bir seyri ile karakterize edilir. Lenfositik varyantta, sürecin hızlı genelleşmesine rağmen, nispeten iyi huylu bir seyir de kaydedilmiştir.
Diffüz lenfosarkomların belirli morfolojik varyantlarındaki klinik ve hematolojik tablo kendine has özelliklere sahiptir. Bu nedenle, lenfositik varyant, sürecin oldukça erken bir genellemesi ile karakterize edilir. Kronik lenfositik lösemiden farklı olarak, çeşitli lenf nodu gruplarının tutulum sırasını ve patolojik sürecini izlemek genellikle mümkündür; kemik iliğinin histolojik incelemesi, bir nodüler veya nodüler-diffüz tip lezyon ortaya çıkarır (ve infiltrasyonun yaygın doğasının aksine). kronik lenfositik lösemide).
Sürecin genelleştirilmesi, ortalama olarak 3-24 ay sonra gerçekleşir. Kemik iliği hasarı normal bir hemogram ile de saptanabilir (hastaların %47'sinde tanı anında değişmez), bazı hastalarda lenfositopeni saptanır. Kemik iliğinin sürece erken genelleştirilmesine ve dahil edilmesine rağmen, bu varyanttaki hastalığın prognozu nispeten olumludur (hastaların% 75'e kadarı 5 yıldan fazla yaşar).
Lenfosarkomun T hücreli varyantı, klinik ve hematolojik özelliklerle ayırt edilir: splenomegali, lenf düğümlerinin genel genişlemesi, akciğerlerde sızıntılar, cilt lezyonları. Birincil odak, lenf düğümlerinin T'ye bağlı bir parakortikal bölgesidir. Kanda yüksek lenfositoz vardır, lenfositlerin çoğunun çekirdeği bükülür. Bu nadir varyantta ortalama yaşam beklentisi kısadır - 10 ay.
Nadir bir lenfoplazmasitik sitolojik varyant ile klinik sendromlar hastalığın seyri, tümörün lokalizasyonu, genellikle sürecin prevalans derecesi - kan serumundaki IgM miktarı ile belirlenir.
Prolenfositik varyant, tüm lenfosarkom vakalarının %45-51'inde bulunur. Bununla birlikte, oksipital, parotis, popliteal ve lenf düğümlerinde bir artış sıklıkla tespit edilir. Sürecin düzensiz genelleşmesine ve sık lösemiye (%25-45'te) rağmen, bu seçenekle hastaların beş yıllık sağkalım oranı %63-70'dir. Prolenfosit-lenfoblastik alt varyantta prognoz daha az elverişlidir.
Morfolojik (bükülmüş, bükülmemiş çekirdek, makro-, mikroformlar) ve immünolojik (T- ve B-fenotip) özelliklerinde oldukça heterojen olan lenfoblastik varyant, çocuklarda en yaygın olanıdır. Çeşitli lokalizasyondaki lenf düğümleri etkilenir. Hastalık, tümörlerin hızlı büyümesi ve sürece yeni anatomik bölgelerin dahil edilmesi ile ayırt edilir. Diğer lenfosarkomlardan daha sık olarak, ilk sitopeni, lenfositlerin T hücre fenotipi hemogramda bulunur.
B hücre kökenli Burkitt lenfoması, lenfoblastik lenfosarkom tipine atfedilir. Klasik varyantı esas olarak kemiklerde (özellikle alt çenede), böbreklerde, yumurtalıklarda, retroperitoneal bölgelerin lenf düğümlerinde, akciğerlerde, parotislerde hasar ile kendini gösterir. Tükürük bezleri. Kemik iliği nadiren sürece dahil olur. Lokalize formlarla prognoz, uzun süreli remisyonlarla olumludur. tam tedavi. T-lenfoblastik lenfomanın en yaygın türü "protimosit"tir. Vakaların büyük çoğunluğunda, mediasten etkilenir, merkezi metastazlar tespit edilir. gergin sistem, akciğerler; vakaların% 50'sinde - lösemi. Hastalık, yaşamın ilk 5 yılındaki erkek çocuklarda ve 13-16 yaş arası ergenlerde daha sık görülür.
İmmünoblastik lenfosarkom (ağırlıklı olarak B hücreli fenotip) gastrointestinal sistemin, lenf düğümlerinin, Waldeyer halkalarının birincil tümörü olarak gelişebilir ve sitopeni sıklıkla tespit edilir, lösemizasyon - nadir durumlarda. Hastalık hızla ilerler, hastaların beş yıllık sağkalım oranı %21-32'dir, ancak soliter bir tümörün çıkarılması uzun yıllar remisyona ve hatta iyileşmeye katkıda bulunabilir. İkincil bir süreç olarak immünoblastik lenfosarkom, multipl miyelom, Waldenström makroglobulinemisi ve diğer lenfoproliferatif hastalıklarda tanımlanır.
Fungal mikoz, her zaman öncelikle üst katmanlar polimorfik T yardımcılarından oluşan dermis. Hastalığın ilk tezahürü spesifik olmayan inflamasyon olabilir. Tanı histolojik, sitokimyasal çalışmalara göre doğrulanır (lenfoid hücreler asit fosfataza, beta-glukuronidaza ve spesifik olmayan asit esteraza pozitif reaksiyon verir). Hastalığın erken, kronik evresinin reaktif olabileceğine ve "lenfoblastik"in gerçek bir malign dönüşümü temsil ettiğine dair bir bakış açısı vardır. Beyin şeklinde bir çekirdeğe sahip lenfoid hücrelerin hemogramındaki görünüm ile karakterize Cesari sendromu, mikoz fungoidlerinin lösemik fazı olarak kabul edilir.
Malign Hodgkin dışı lenfomaların histiositik varyantı nadirdir. Klinik tablo onun çeşitli. Metastazlar birçok organda bulunabilir. Lösemizasyon ve kemik iliği tutulumu nadirdir ve sitopeni sıklıkla mevcuttur.
Tanımlanan yeni formların nozolojik bağlantısı tartışmalıdır. Bu nedenle, başlangıçta lenfogranülomatozisin alışılmadık bir varyantı olarak tanımlanan Lennert lenfoması, yüksek içerik epiteloid hücreler. Tipik Berezovsky-Sternberg hücrelerinin yokluğu, fibroz, yüksek immünoblast içeriği, plazma hücreleri, lenfosarkoma geçişler, bu hastalığı lenfogranülomatozdan ayırmanın ve onu "Lennert lenfoması" (yüksek içerikli malign lenfoma) adı altında izole etmenin temeli olarak hizmet etti. epiteloid histiyositler, lenfoepitelyal lenfoma, epiteloid hücreli lenfoma). Lennert lenfomanın klinik belirtilerinin bir özelliği, palatin bademciklerin, lenf düğümlerinin, yaşlılık hastalarda, poliklonal gammopati varlığı ve öyküsünde alerjik deri döküntüleri.
Ayrıca aşağıda açıklanan Hodgkin dışı lenfomalara atıfta bulunulması önerilmektedir. son yıllar disproteinemili anjiyoimmünoblastik lenfadenopati (lenfogranülomatozis X). Klinik olarak hastalık, ateş, kilo kaybı, deri döküntüleri, jeneralize lenfadenopati, sıklıkla hepato- ve splenomegali, kalıcı hiperglobulinemi ve bazen hemoliz belirtileri ile kendini gösterir. Histolojik olarak, bir üçlü karakteristiktir: küçük damarların çoğalması, immünoblastların çoğalması, kan damarlarının duvarlarında PAS-pozitif amorf kütlelerin birikmesi. Eozinofillerin ve histiyositlerin sayısı dalgalanır, ancak bazen ikincisinin sayısı belirgin şekilde artar. Belki dev hücrelerin varlığı, küçük nekroz odakları. Bazı araştırmacılar, yukarıda açıklanan değişiklikleri malign lenfoma olarak değil, B-lenfosit sistemindeki bozukluklarla ilişkili reaktif olarak görmektedir.
Lenfositler çeşitli organ ve dokularda (dalak, lenf düğümleri, mide, akciğerler, deri vb.) lokalize olabilir. Hastalık yavaş ilerler. Uzun süre dalak hafifçe büyümüştür, lenf düğümleri normal boyuttadır veya biraz büyümüştür. Kanda, lökosit sayısı normaldir veya normale yakındır, baskın veya normal olgun lenfosit içeriği vardır. Trombosit seviyesi normal aralıktadır, 7-10 yıl sonra bazı hastalarda sayıları 1*109/l-1.4*109/l'ye kadar düşebilir. Daha sık olarak, hemoglobin seviyesinde ve eritrosit sayısında azalmaya sadece hafif bir eğilim ortaya çıkar, retikülositler% 1.5-2 arasında dalgalanır. Kemik iliği biyopsisi, olgun lenfositlerden oluşan bireysel çoğalmaları ortaya çıkarır; genişlemiş bir lenf nodu ve diğer etkilenen organların histolojik çalışmaları tanıyı doğrulamaya yardımcı olur. Lenfosarkoma dönüşen lenfositoma malignitesi veya kronik lenfositik lösemi zorunlu değildir ve meydana gelirse, genellikle aylar veya yıllar sonra olur.

Hodgkin dışı lenfomaların tüm morfolojik varyantları için, hem genel olarak lenf düğümlerinde hem de bireysel gruplarında, Waldeyer lenfoid halkası ve gastrointestinal sistemde eşit sıklıkta bir lezyon vardır. Retroperitoneal lenf düğümlerinin ve karın boşluğunun, kemiklerin ve yumuşak dokuların daha sık primer lezyonu, lenfoblastik, dalak - prolenfositik varyantlarla gözlenir. Patolojik süreç, hastalığın morfolojik varyantından bağımsız olarak, çoğu durumda ilk önce lenf düğümlerine bitişik bölgelere yayılmaz. Bitişik lenf nodu gruplarının yenilgisi genellikle lenfoblastik varyantta ortaya çıkar.
Erken ekstranodal metastaz, kemik iliği metastazı, karaciğer ve dalağın patolojik sürece dahil olması prolenfositik varyantta biraz daha sıktır ve yuvarlak ve bölünmüş çekirdekli hücrelerin varlığında kemik iliği hasarı ve lösemi daha sık görülür. Aynı zamanda blast varyantlarında kemik iliğinin tutulumu ve lenf nodlarının boyutundaki artış daha erken ortaya çıkar.
Morfolojik varyantlar arasındaki en büyük farklılıklar, hayatta kalma değerlendirilirken not edilir. Bölünmüş ve yuvarlak çekirdekli küçük hücrelerin prolenfositik varyantı için beş yıllık sağkalım oranı sırasıyla %70 ve %53'tür. Bölünmüş çekirdeğe sahip büyük hücrelerin prolenfositik-lenfoblastik varyantında, hayatta kalma oranları blast varyantlarındakilere yaklaşır ve 14-21 aydır.
Gastrointestinal sistemin primer lezyonunda yüksek derecede maligniteye sahip Hodgkin olmayan lenfomaların evre I-II'deki hayatta kalma oranları, bu varyantlara sahip genel hasta grubunda gözlenenleri önemli ölçüde aşmaktadır.
Dalağın primer Hodgkin dışı lenfoması nadir görülen bir lokalizasyondur (%1'den az), patolojik sürece katılımı ise sıklıkla (%40-50) lenfosarkomlarda bulunur. Biraz daha sık olarak, dalağın birincil lezyonu prolenfositik varyantta bulunur. Daha sık, dalak lenfoması ile kemik iliği patolojik sürece dahil olur. Bununla birlikte, lenfoblastik varyantta, dalaktan metastazlar daha sıklıkla abdominal lenf düğümlerinde lokalizedir.
En yaygın akciğer tutulumu düşük dereceli Hodgkin dışı lenfomalarda bulunur. Bu birincil lokalizasyonun prognozu da morfolojik varyant tarafından belirlenir. Sinir sisteminin yenilgisi, kural olarak, Hodgkin dışı lenfomaların patlama varyantları ile belirlenir.
Herhangi bir histolojik tipteki nodüler tip Hodgkin olmayan lenfomalar, hastalığın daha uygun bir seyri ile karakterize edilir. Lenfositik varyantta, sürecin hızlı genelleşmesine rağmen, nispeten iyi huylu bir seyir de kaydedilmiştir.
Diffüz lenfosarkomların belirli morfolojik varyantlarındaki klinik ve hematolojik tablo kendine has özelliklere sahiptir. Bu nedenle, lenfositik varyant, sürecin oldukça erken bir genellemesi ile karakterize edilir. Kronik lenfositik lösemiden farklı olarak, çeşitli lenf nodu gruplarının tutulum sırasını ve patolojik sürecini izlemek genellikle mümkündür; kemik iliğinin histolojik incelemesi, bir nodüler veya nodüler-diffüz tip lezyon ortaya çıkarır (ve infiltrasyonun yaygın doğasının aksine). kronik lenfositik lösemide).
Sürecin genelleştirilmesi, ortalama olarak 3-24 ay sonra gerçekleşir. Kemik iliği hasarı normal bir hemogram ile de saptanabilir (hastaların %47'sinde tanı anında değişmez), bazı hastalarda lenfositopeni saptanır. Kemik iliğinin sürece erken genelleştirilmesine ve dahil edilmesine rağmen, bu varyanttaki hastalığın prognozu nispeten olumludur (hastaların% 75'e kadarı 5 yıldan fazla yaşar).
Lenfosarkomun T hücreli varyantı, klinik ve hematolojik özelliklerle ayırt edilir: splenomegali, lenf düğümlerinin genel genişlemesi, akciğerlerde sızıntılar, cilt lezyonları. Birincil odak, lenf düğümlerinin T'ye bağlı bir parakortikal bölgesidir. Kanda yüksek lenfositoz vardır, lenfositlerin çoğunun çekirdeği bükülür. Bu nadir varyantta ortalama yaşam beklentisi kısadır - 10 ay.
Nadir bir lenfoplazmasitik sitolojik varyant ile, hastalığın seyrinin klinik sendromları, tümörün lokalizasyonu, sürecin prevalans derecesi ve sıklıkla kan serumundaki IgM miktarı ile belirlenir.
Prolenfositik varyant, tüm lenfosarkom vakalarının %45-51'inde bulunur. Bununla birlikte, oksipital, parotis, popliteal ve lenf düğümlerinde bir artış sıklıkla tespit edilir. Sürecin düzensiz genelleşmesine ve sık lösemiye (%25-45'te) rağmen, bu seçenekle hastaların beş yıllık sağkalım oranı %63-70'dir. Prolenfosit-lenfoblastik alt varyantta prognoz daha az elverişlidir.
Morfolojik (bükülmüş, bükülmemiş çekirdek, makro-, mikroformlar) ve immünolojik (T- ve B-fenotip) özelliklerinde oldukça heterojen olan lenfoblastik varyant, çocuklarda en yaygın olanıdır. Çeşitli lokalizasyondaki lenf düğümleri etkilenir. Hastalık, tümörlerin hızlı büyümesi ve sürece yeni anatomik bölgelerin dahil edilmesi ile ayırt edilir. Diğer lenfosarkomlardan daha sık olarak, ilk sitopeni, lenfositlerin T hücre fenotipi hemogramda bulunur.
B hücre kökenli Burkitt lenfoması, lenfoblastik lenfosarkom tipine atfedilir. Klasik varyantı esas olarak kemiklere (özellikle alt çene), böbreklere, yumurtalıklara, retroperitoneal bölgelerin lenf düğümlerine, akciğerlere, parotis tükürük bezlerine verilen hasarla kendini gösterir. Kemik iliği nadiren sürece dahil olur. Lokalize formlarda prognoz, tam bir tedaviye kadar uzun süreli remisyonlarda uygundur. T-lenfoblastik lenfomanın en yaygın türü "protimosit"tir. Vakaların büyük çoğunluğunda, mediasten etkilenir, merkezi sinir sisteminde, akciğerlerde metastazlar tespit edilir; vakaların% 50'sinde - lösemi. Hastalık, yaşamın ilk 5 yılındaki erkek çocuklarda ve 13-16 yaş arası ergenlerde daha sık görülür.
İmmünoblastik lenfosarkom (ağırlıklı olarak B hücreli fenotip) gastrointestinal sistemin, lenf düğümlerinin, Waldeyer halkalarının birincil tümörü olarak gelişebilir ve sitopeni sıklıkla tespit edilir, lösemizasyon - nadir durumlarda. Hastalık hızla ilerler, hastaların beş yıllık sağkalım oranı %21-32'dir, ancak soliter bir tümörün çıkarılması uzun yıllar remisyona ve hatta iyileşmeye katkıda bulunabilir. İkincil bir süreç olarak immünoblastik lenfosarkom, multipl miyelom, Waldenström makroglobulinemisi ve diğer lenfoproliferatif hastalıklarda tanımlanır.
Mikozis fungoides, her zaman öncelikle dermisin üst katmanlarında meydana gelen ve polimorfik T yardımcılarından oluşan malign bir lenfoid tümördür. Hastalığın ilk tezahürü spesifik olmayan inflamasyon olabilir. Tanı histolojik, sitokimyasal çalışmalara göre doğrulanır (lenfoid hücreler asit fosfataza, beta-glukuronidaza ve spesifik olmayan asit esteraza pozitif reaksiyon verir). Hastalığın erken, kronik evresinin reaktif olabileceğine ve "lenfoblastik"in gerçek bir malign dönüşümü temsil ettiğine dair bir bakış açısı vardır. Beyin şeklinde bir çekirdeğe sahip lenfoid hücrelerin hemogramındaki görünüm ile karakterize Cesari sendromu, mikoz fungoidlerinin lösemik fazı olarak kabul edilir.
Malign Hodgkin dışı lenfomaların histiositik varyantı nadirdir. Klinik tablo çeşitlidir. Metastazlar birçok organda bulunabilir. Lösemizasyon ve kemik iliği tutulumu nadirdir ve sitopeni sıklıkla mevcuttur.
Tanımlanan yeni formların nozolojik bağlantısı tartışmalıdır. Bu nedenle, başlangıçta yüksek bir epiteloid hücre içeriğine sahip olağandışı bir lenfogranülomatoz varyantı olarak tanımlanan Lennert lenfomasının bağımsız bir form olarak kabul edilmesi önerilmektedir. Tipik Berezovsky-Sternberg hücrelerinin yokluğu, fibroz, yüksek immünoblast içeriği, plazma hücreleri, lenfosarkoma geçişler, bu hastalığı lenfogranülomatozdan ayırmanın ve onu "Lennert lenfoması" (yüksek içerikli malign lenfoma) adı altında izole etmenin temeli olarak hizmet etti. epiteloid histiyositler, lenfoepitelyal lenfoma, epiteloid hücreli lenfoma). Lennert lenfomanın klinik belirtilerinin bir özelliği, lenf düğümlerinin palatin bademciklerinin sık sık yenilmesi, hastaların yaşlılığı, tarihte poliklonal gammopati ve alerjik deri döküntülerinin varlığıdır.
Yine son yıllarda tanımlanan disproteinemili (lenfogranülomatozis X) anjiyoimmunoblastik lenfadenopatinin de Hodgkin dışı lenfomalara atıfta bulunduğu öne sürülmektedir. Klinik olarak hastalık, ateş, kilo kaybı, deri döküntüleri, jeneralize lenfadenopati, sıklıkla hepato- ve splenomegali, kalıcı hiperglobulinemi ve bazen hemoliz belirtileri ile kendini gösterir. Histolojik olarak, bir üçlü karakteristiktir: küçük damarların çoğalması, immünoblastların çoğalması, kan damarlarının duvarlarında PAS-pozitif amorf kütlelerin birikmesi. Eozinofillerin ve histiyositlerin sayısı dalgalanır, ancak bazen ikincisinin sayısı belirgin şekilde artar. Belki dev hücrelerin varlığı, küçük nekroz odakları. Bazı araştırmacılar, yukarıda açıklanan değişiklikleri malign lenfoma olarak değil, B-lenfosit sistemindeki bozukluklarla ilişkili reaktif olarak görmektedir.
Lenfositler çeşitli organ ve dokularda (dalak, lenf düğümleri, mide, akciğerler, deri vb.) lokalize olabilir. Hastalık yavaş ilerler. Uzun süre dalak hafifçe büyümüştür, lenf düğümleri normal boyuttadır veya biraz büyümüştür. Kanda, lökosit sayısı normaldir veya normale yakındır, baskın veya normal olgun lenfosit içeriği vardır. Trombosit seviyesi normal aralıktadır, 7-10 yıl sonra bazı hastalarda sayıları 1*109/l-1.4*109/l'ye kadar düşebilir. Daha sık olarak, hemoglobin seviyesinde ve eritrosit sayısında azalmaya sadece hafif bir eğilim ortaya çıkar, retikülositler% 1.5-2 arasında dalgalanır. Kemik iliği biyopsisi, olgun lenfositlerden oluşan bireysel çoğalmaları ortaya çıkarır; genişlemiş bir lenf nodu ve diğer etkilenen organların histolojik çalışmaları tanıyı doğrulamaya yardımcı olur. Lenfosarkoma veya kronik lenfositik lösemiye dönüşen bir lenfositoma malignitesi zorunlu değildir ve ortaya çıkarsa, genellikle aylar veya yıllar sonra olur.

Hodgkin dışı lenfoma- kemik iliği dışında biriken olgunlaşmamış lenfoid hücrelerin neoplastik proliferasyonu ile karakterize heterojen bir hastalık grubu.

tarafından kod uluslararası sınıflandırma ICD-10 hastalıkları:

• C82- Foliküler [nodüler] Hodgkin dışı lenfoma
• C83- Diffüz Hodgkin dışı lenfoma

Sıklık

patolojik sınıflandırma. Hastalığın birçok histolojik sınıflandırması vardır. Aralarındaki çelişkileri ortadan kaldırmak için 1982'de Ulusal Kanser Enstitüsü'nün sınıflandırması kabul edildi: . Lenfoma düşük dereceli malignite. Küçük hücreli lenfosit. Ağırlıklı olarak foliküler (bölünmüş çekirdekli küçük hücreler). Foliküler - karışık tip (bölünmüş çekirdekli ve büyük hücreli küçük hücreler). Lenfoma orta derecede malignite. Ağırlıklı olarak foliküler büyük hücre. Bölünmüş çekirdekli dağınık küçük hücre. Dağınık karışık (küçük ve büyük hücreli). Büyük hücreyi dağıtın. Lenfoma yüksek derecede malignite. Büyük hücre. Eğri çekirdekli lenfoblastik. Bölünmemiş çekirdekli küçük hücre (Burkett).

Lenfoma türleri
. Düşük dereceli lenfomalar ağırlıklı olarak B hücreli tümörler. Ara tip lenfosarkom, hem B hücreli hem de bazı T hücreli lenfomaları içerir. İmmünoblastik lenfosarkomlar ağırlıklı olarak B hücreli tümörlerdir, lenfoblastik lenfosarkomlar T hücre kökenlidir. B hücreli tümörlerin çoğu monoklonaldir ve immünoglobulinlerin - ve -hafif zincirlerini oluşturur.
. foliküler lenfomalar(bölünmüş çekirdekli küçük hücreler), tüm malign lenfoma vakalarının yaklaşık %40'ını oluşturan en karakteristik histolojik tiptir. Bu tip esas olarak hastalığın evre III veya IV'ünde bulunur ve kemik iliğinde sık hasar görülür. Klinik tablo, uzun yıllar ağrı sendromunun olmaması ile karakterizedir.
. foliküler lenfomalar Bölünmüş çekirdekli irili ufaklı hücrelerden oluşan, hastaların %20-40'ında bulunur. Kemik iliği genellikle etkilenir.
. Diffüz büyük hücreli lenfomalar büyük çekirdekli büyük atipik lenfositlerin varlığını karakterize eder.
. immünoblastik lenfomalar ve yüksek derecede maligniteye sahip diğer Hodgkin dışı lenfomalar: plazmasitik, berrak hücreli ve polimorfik varyantlar. Hızlı ve yeterli tedaviye rağmen, bu lenfoma varyantları hızla ilerler ve ölüme yol açar. Burkett lenfoma(Burkett lenfosarkom, lenfoma Afrika) - kötü huylu lenfoma, esas olarak lenf düğümlerinin dışında lokalizedir (üst çene, böbrekler, yumurtalıklar). Afrika ve Asya'daki çocuklarda yüksek insidans (#113970, MYC, 8q24 genlerinin yanı sıra  - (2p) ve  - (22q) hafif veya ağır (14q32) immünoglobulin zincirlerinin nokta mutasyonları sıklıkla saptanır). Lenfadenopati, hepatosplenomegali, cilt belirtileri, hiperkalsemi ile karakterizedir.

Hodgkin Dışı Lenfoma: Nedenleri

etiyoloji

Klinik tablo

Hodgkin Dışı Lenfoma: Tedavi Yöntemleri

Tedavi

Çocuklarda Özellikler
.

baskın yaş

Tedavi

Kurs ve tahmin

Eş anlamlı

ICD-10. C82 Foliküler [nodüler] Hodgkin dışı lenfoma. C83 Diffüz Hodgkin dışı lenfoma

tanı kriterleri

HL tanısı, lenf nodu biyopsisine dayanan WHO sınıflamasına göre, ardından histolojik inceleme ve gerekirse IHC'ye göre yapılmalıdır.

Şikayetler ve anamnez: belirli bir grup periferik lenf düğümünde artış, ateş, terleme, kaşıntı, kilo kaybı şikayeti. Zehirlenme semptomlarının varlığına özellikle dikkat edilerek ayrıntılı öykü alınması, "alkollü" ağrı (az miktarda alkol aldıktan sonra bile etkilenen bölgelerde ağrının ortaya çıkması) ve lenf düğümlerinin büyüme hızı.

Fiziksel inceleme: tüm periferik lenf nodu gruplarının (submandibular, servikal-supraklaviküler, subklavyen, aksiller, iliak, kasık, femoral, ulnar, oksipital), karaciğer, dalak kapsamlı palpasyon muayenesi.

Laboratuvar araştırması

Klinik Analiz eritrositler, hemoglobin, trombositler, ESR içeriği dahil olmak üzere kan.

biyokimyasal analiz kan (kreatinin, üre, bilirubin, toplam protein, transaminazlar, LDH, alkalin fosfataz çalışması dahil).

RW'de kan.

HIV için kan.

Histolojik inceleme.

İmmünofenotipik çalışma.

Enstrümantal Araştırma

1. Göğüs röntgeni.

3. Ultrason:
- servikal, supraklaviküler, aksiller, kasık, femoral dahil olmak üzere tüm periferik lenf düğümleri grupları;
- karın boşluğu.

4. Göğüs ve karın bilgisayarlı tomografisi.

5. Kontrastlı bilgisayarlı tomografi.

6. Hasta ağrıdan şikayet ederse ve sintigramlarda değişiklikler tespit edildiğinde kemiklerin röntgeni.

7. İskelet sisteminin subklinik lezyonlarını tespit etmek için radyoizotop teşhisi.

8. Erken nüksleri tespit etmek için lenf düğümlerinin galyum sitrat ile taranması.

9. Kemik iliği biyopsisi (delinme veya trepanobiyopsi).

10. Manyetik rezonans görüntüleme.

11. Pozitron emisyon tomografisi.

Uzman tavsiyesi için endikasyonlar:

1. Nazofarenks hasarını dışlamak için bir KBB doktoru (palatin bademcikler, nazofarenks) tarafından muayene.

2. Radyasyon tedavisi sorununu çözmek için bir radyolog tarafından muayene.

3. Kalp hastalığı öyküsü varlığında bir kardiyolog tarafından muayene.

4. Diabetes mellitus öyküsü varlığında bir endokrinolog tarafından muayene.

5. Cerrahın muayenesi acil durumlar ve gerekirse, keşif amaçlı laparotomi ve splenektomi.

6. Beyin ve omurilik lezyonları olan beyin cerrahı ve nöropatolog.

7. Göz yörüngesine zarar veren optometrist.

8. Doğum uzmanı-jinekolog.

9. Endikasyonlara göre anjiyocerrahi.

Temel ve ek listesi teşhis önlemleri

Planlanan hastaneye yatıştan önce gerekli araştırma miktarı:

1. Kırmızı kan hücreleri, hemoglobin, trombosit içeriği dahil olmak üzere klinik kan testi, lökosit formülü, ESR.

2. Toplam protein, kreatinin, üre, bilirubin, transaminazlar, LDH, alkalin fosfataz çalışmasını içeren biyokimyasal kan testi.

3. Kan grubu ve Rh faktörünün belirlenmesi.

4. Koagulogram.

7. Göğüs röntgeni.

8. Kemik iliğinin morfolojik muayenesi.

9. İliak kanadın trepanobiyopsisi.

10. Karaciğer, dalak çalışması ile karın organlarının ultrasonu.

11. EFGDS.

12. Histolojik inceleme.

13. İmmünofenotipik çalışma.

14. Buck. Hemokültür için kan kültürü.

Ana teşhis önlemlerinin listesi:

1. Eksizyonel biyopsi. Araştırma için, ortaya çıkan lenf düğümlerinden en erken olanı alınır ve bu tamamen çıkarılır. Çıkarıldığında, tertibat mekanik olarak hasar görmemelidir. Sürece dahil olan başka lenf nodu grupları varsa, histolojik inceleme için inguinal lenf nodlarının kullanılması istenmez. İlk tanı için iğne biyopsisi yetersizdir. zor durumlarda ayırıcı tanı diğer lenfoproliferatif hastalıklar veya katı tümörler ile immünohistokimyasal bir çalışma gereklidir.

2. Mediastinal lenf düğümlerinin transtorasik biyopsisi, mediastinal lenf düğümlerinin enovideotorakoskopik biyopsisi.

3. Retroperitoneal lenf düğümlerinin laparotomi doğrulaması.

4. Ultrason:
- servikal, supra- ve subklavian, aksiller, kasık, femoral, retroperitoneal dahil olmak üzere tüm periferik lenf düğümleri grupları;
- karın boşluğu.

B hücreli lenfoma, gelişimine kanser hücrelerinin vücuttaki diğer organ ve sistemlere yayılmasının eşlik ettiği malign bir neoplazmdır. Nedenlerin böyle bir patolojiye neden olabileceğini tam olarak adlandırmak bugün imkansızdır.

Kesin olan bir şey var: B hücreli lenfoma ne kadar erken teşhis edilirse, tam iyileşme şansı o kadar yüksek olur. Birçok araştırmacıya göre, neoplazmların gelişimi, insan vücudunu etkilediklerinde toksik ve kanserojen maddelerden etkilenebilir.

Patolojinin genel özellikleri ve nedenleri

Uluslararası Hastalık Sınıflandırması 10. revizyonu (ICD 10), belirtilmemiş C85.1 - B hücreli lenfoma kodunu atar.

Bazı ülkelerde yapılan çok sayıda araştırmaya göre, salgın hale gelen bir hastalık olan hücresel (büyük hücreli) lenfomadır. Bu fenomenin ana nedeni, edinsel ve konjenital immün yetmezlik vakalarındaki artıştır.

Hastalığın semptomlarının hızlı ilerlemesi nedeniyle, herhangi birinin yetersizliğinin hızlı gelişimi iç organözellikle tedaviye geç başlanmışsa. Piyasada nispeten yakın zamanda ortaya çıkan ilaçlar - sitostatikler sayesinde, olumlu bir prognoz şansını önemli ölçüde artırabilirsiniz.

Bu tür olayların ortaya çıkmasına katkıda bulunan nedenlerin yetersiz çalışmasına rağmen malign neoplazm, lenfoma gibi, patolojiye yatkınlık yaratan faktörler ayırt edilebilir:

• edinilmiş immün yetmezlik sendromunun (AIDS, HIV) vücudunda gelişme;
• mevcudiyet viral enfeksiyon hepatit gibi bir hastalığın gelişimini tetikleyen;
• otoimmün tiroidit gelişimi;
• genetik bir patolojinin gelişimi, örneğin Klinefelter sendromu;
• kimyasal agresif bir madde veya radyasyonun vücuduna maruz kalma;
• bir kişinin yaşadığı olumsuz çevre koşulları;
• konjenital immün patolojinin gelişimi;
• yaş faktörü;
• romatoid artrit gelişimi;
• fazla ağırlık;
• kanseri ortadan kaldırmak için radyoterapi veya kemoterapi.

neoplazm sınıflandırması

İyi huylu B hücreli lenfoma, Dünya Sağlık Örgütü tarafından geliştirilen Avrupa-Amerikan sınıflandırmasına göre belirli tiplere ayrılır:

B hücreli lenfomayı karakterize eden semptom ve bulgular

B hücreli lenfoma bazı tiplere benzer semptomlara sahiptir malign tümörler. Yaygın spesifik olmayan semptomlar şunları içerir:

• ani ve mantıksız kilo kaybı;
• genel sıcaklıkta hafif artış;
• genel halsizlik;
• lenf düğümleri gruplar halinde artmaya başlar;
• küçük yüklerde bile yorgunluk;
• özellikle geceleri artan terleme;
• solukluk gibi semptomlara neden olan anemi, trombositopeni gelişimi deri ve artan kanama.

Kemik aparatı veya iç organlar lezyona karışmışsa, ağrı sendromu ilgili alanda ve B hücreli lenfomanın diğer karakteristik semptomlarında (ICB kodu 10 - C85.1):

• akciğer hasarı ile - hava eksikliği ve öksürük hissi;
• bağırsak hasarı ile - bozulmuş sindirim, kusma;
• hasarlı - sık baş dönmesi, baş ağrısı, görme bozukluğu.

β hücreli lenfoma nasıl teşhis edilir?

Doğru tanı koymak için, bir kişi hastaneye gittikten hemen sonra karakteristik semptomlar doktor bazı enstrümantal ve laboratuvar testleri reçete eder:

1. ultrason prosedürü etkilenen lenf düğümlerinin ve iç organların durumunu belirlemek için gerçekleştirilir.
2. röntgen muayenesi patolojik değişiklikleri tanımlamak için reçete edilen kemik dokusu, göğüs ve karın organları.
3. Kemik iliği ponksiyonu yapmak- alınan numuneyi müteakip genetik, immünolojik ve sitolojik analizlerle incelemek için invaziv bir çalışma gereklidir. Bu durumda, neoplazmın tipini ve daha ileri prognozu belirleyebilirsiniz.
4. Manyetik rezonans görüntüleme ve bilgisayarlı tomografi belirli bir iç organa verilen hasarın derecesini ve ayrıca B hücreli lenfoma gelişim evresini belirlemeye yardımcı olur.
5. Lomber ponksiyon yapmak merkezi sinir sisteminde patolojik lenfoma hücrelerinin yayılma derecesini belirlemek için reçete edilir.
6. Biyopsi, lenfoma tipini ve gelişim evresini belirlemenin mümkün olduğu bir tanı yöntemidir.

Tedavi ve prognoz

Tam bir iyileşme veya stabil bir remisyon elde etmek için karmaşık tedavi Tüm olası yöntemleri kullanarak B hücreli lenfoma. Her şeyden önce, immünomodülatörler, antibiyotik, antiviral ve antitümör ajanları almak gerekir.

B hücreli lenfomanın kemoterapötik tedavisi, güçlü ilaçlar, kanser hücrelerini patolojik olarak etkileyen. İki kür kemoterapi için Doksorubisin, Vinblastin, Bleomisin kullanılması tavsiye edilir.

Başka bir yöntem kullanılabilir yoğun bakım Kanser hücreleriyle savaşmanın yanı sıra yakın dokulara yayılmasını önlemeyi amaçlayan X-ışını radyasyonu gibi B hücreli lenfoma. Bu tür tedavi, yalnızca patolojinin gelişiminin ilk aşamasında etkilidir.

B hücreli lenfomanın prognozu, neoplazmanın ne kadar zamanında teşhis edildiğine ve yapılan tedavinin doğruluğuna bağlıdır. Hayatta kalma yüzdesi, hastanın cinsiyeti ve biyolojik yaşı, bağışıklık durumu, neoplazm tipi dikkate alınarak belirlenir.

B hücreli lenfoma (ICD kodu 10 - C85.1) tedavi edilebilir, ancak yalnızca tedavinin zamanında başlatılmasıyla. Hastanın olumlu tutumu tedavide başarının %50'sidir.