Behandling av polycytemi hos nyfödda. Anpassning av barn till födseln. Övergående egenskaper hos urinorganen

I. Definition. Polycytemi är en ökning total erytrocyter. Ökad blodviskositet vid polycytemi beror på en ökning av antalet röda blodkroppar. A. Polycytemi. Polycytemi hos en nyfödd definieras som en ökning av central venös hematokrit med upp till 65 % eller mer. Den kliniska betydelsen av detta hematokritvärde bestäms av det kurvlinjära beroendet av helblods viskositet på antalet cirkulerande röda blodkroppar (hematokrit). Med en ökning av hematokrit på mer än 65 % ökar blodets viskositet exponentiellt.

B. Ökad blodviskositet. Ökningen av blodets viskositet är den direkta orsaken till uppkomsten av patologiska symtom hos de flesta nyfödda med polycytemi. Orsaken till ökningen av blodets viskositet är inte bara en ökning av hematokrit, utan andra faktorer kan orsaka eller förvärra den. Därför är termerna "polycytemi" och "ökad blodviskositet" inte synonyma. Och även om de flesta barn med polycytemi också har ökad blodviskositet, är detta inte alltid en nödvändig kombination.

II. Patofysiologi. Kliniska symtom på polycytemi hos nyfödda beror på lokala manifestationerökad blodviskositet: vävnadshypoxi, acidos, hypoglykemi, bildandet av mikrotrombi i kärlen i mikrovaskulaturen. De vanligast drabbade är det centrala nervsystemet, njurarna, binjurarna, lungorna, hjärtat och mag-tarmkanalen. Svårighetsgraden av kliniska manifestationer bestäms av interaktionen av kohesiva krafter i helblod. Dessa krafter kallas "skjuvspänning" och "skjuvhastighet" som är ett mått på blodflödets hastighet. Kohesiva krafter verkar i helblod och deras relativa bidrag till ökningen av blodviskositeten hos nyfödda beror på följande faktorer:

A. Hematokrit. En ökning av hematokrit är den viktigaste faktorn för ökningen av blodviskositeten hos nyfödda. En hög hematokrit kan vara associerad med en ökning av det absoluta antalet cirkulerande röda blodkroppar eller en minskning av plasmavolymen.

B. Plasmaviskositet. Det finns ett direkt linjärt samband mellan plasmaviskositet och koncentrationen av proteiner i den, särskilt med en hög relativ molekylvikt såsom fibrinogen. Hos nyfödda, och särskilt hos för tidigt födda barn, är plasmafibrinogennivåerna lägre än hos vuxna. Därför, förutom i sällsynta fall av primär hyperfibrinogenemi, påverkar plasmaviskositeten inte viskositeten av helblod. Under normala förhållanden upprätthåller låga plasmafibrinogennivåer och den tillhörande låga plasmaviskositeten faktiskt adekvat mikrocirkulation hos det nyfödda barnet genom att förbättra vävnadsperfusionen och minska viskositeten hos helblod.

B. Aggregation av erytrocyter. Erytrocytaggregation sker endast i områden med låg blodflödeshastighet, vanligtvis i de venösa kärlen i mikrovaskulaturen. Eftersom fullgångna och för tidigt födda barn har låga plasmafibrinogennivåer, påverkar inte erytrocytaggregation signifikant helblodsviskositeten hos nyfödda. Nyligen har uppfattningen uttryckts att användningen av färskfrusen plasma från vuxna för partiell utbytestransfusion hos nyfödda kan dramatiskt förändra koncentrationen av fibrinogen i blodet och minska graden av förväntad minskning av viskositeten hos helblod i mikrovaskulaturen.

D. Deformation av erytrocytmembranet. Det finns ingen markant skillnad i erytrocytmembrandeformation mellan vuxna och fullgångna och för tidigt födda barn.

III. Frekvens

A. Polycytemi. Polycytemi förekommer hos 2-4% av alla nyfödda; hos hälften av dem visar det sig kliniskt. Bestämning av hematokritvärdet endast hos nyfödda med symtom på polycytemi leder till en minskning av data om incidensen av polycytemi.

B. Ökad blodviskositet. Ökad blodviskositet utan polycytemi förekommer hos 1% av friska nyfödda. Bland barn med en hematokrit på 60-64 % har en fjärdedel ökad blodviskositet.

IV. Riskfaktorer

A. Faktorer som påverkar förekomsten av polycytemi

1. Höjd över havet. En av de adaptiva svaren på att leva i högbergsområden är en absolut ökning av antalet erytrocyter.

2. Postnatal ålder. Normalt, under de första 6 timmarna av livet, rör sig vätska från den intravaskulära sektorn. Den maximala fysiologiska ökningen av hematokrit inträffar efter 2-4 timmars liv.

3. En förlossningsläkares arbete. Att fördröja fastklämningen av navelsträngen i mer än 30 s, eller att klämma ut den, om detta är vanligt, leder till en ökning av förekomsten av polycytemi.

4. Högriskförlossning. Högriskfödslar leder ofta till utveckling av polycytemi hos den nyfödda.

B. Perinatala faktorer

1. Ökad erytropoes hos fostret. En ökning av nivån av erytropoietin är resultatet av en direkt effekt av intrauterin hypoxi eller en dysreglering av dess produktion.

a. placentainsufficiens

(1) Hypertonisk sjukdom hos modern (preeklampsi, eklampsi) eller primär renovaskulär sjukdom.

(2) Placentabortfall (kroniskt återkommande).

(3) Förlängning av graviditeten.

(4) Medfödd hjärtsjukdom av blå typ.

(5) Fetal tillväxthämning.

b. endokrina störningar. En ökning av syreförbrukningen är en föreslagen mekanism för förekomsten av fetal hypoxi och stimulering av erytropoietinproduktion mot bakgrund av hyperinsulinism eller hypertyroxinemi.

(1) Nyfödda från mödrar med diabetes(frekvens av en polycytemi mer än 40%).

(2) Nyfödda till mödrar med graviditetsdiabetes (polycytemifrekvens högre än 30%).

(3) Medfödd tyreotoxikos.

(4) Medfödd binjurehyperplasi.

(5) Beckwith-Wiedemanns syndrom (sekundär hyperinsulinism).

i. Genetiska defekter (trisomi 13, 18 och 21).

2. Hypertransfusion. Faktorer som ökar placentatransfusion vid födseln kan leda till utveckling av hypervolemisk normocytemi hos barnet, som, som den fysiologiska omfördelningen av vätska i kroppen, övergår i hypervolemisk polycytemi. Massiv placentatransfusion kan orsaka hypervolemisk polycytemi omedelbart efter födseln, vilket visar sig hos barnet med akut kliniska symtom. Faktorer som ökar placentatransfusion inkluderar följande:

a. Sen fastklämning av navelsträngen. Placentakärlen innehåller upp till 1/3 av den totala volymen fosterblod, varav hälften återvänder till barnet under den första levnadsminuten. Den representativa volymen av cirkulerande blod hos fullgångna nyfödda, beroende på tidpunkten för sladdklämning, ändras enligt följande:

(1) efter 15 s - 75-78 ml/kg

(2) efter 60 s - 80-87 ml/kg

(3) efter 120 s - 83-93 ml/kg

b. Allvar. Den nyföddas position under placentans nivå (mer än 10 cm) ökar placentatransfusionen genom navelvenen. Att höja den nyfödda 50 cm över moderkakan förhindrar all transfusion.

i. Läkemedelsadministration hos modern. Medel som ökar livmoderns kontraktilitet, i synnerhet oxytocin, ändrar inte signifikant effekten av gravitationen på placentatransfusion under de första 15 sekunderna efter födseln. Men med senare klämning av navelsträngen ökar blodflödet till den nyfödda och når ett maximum i slutet av den första livsminuten.

d. Kejsarsnitt. Vid kejsarsnitt är risken för placentatransfusion vanligtvis lägre om man klämmer sladden tidigt, eftersom det i de flesta fall inte sker några aktiva sammandragningar av livmodern och även gravitationen verkar.

e. Transfusion av foster och foster. Transfusion av foster och foster (parabiossyndrom) förekommer hos enäggstvillingar i 15 % av fallen. En mottagande tvilling vid den venösa änden av anastomosen utvecklar polycytemi; donatortvillingen, belägen vid den arteriella änden av anastomosen, har anemi. Samtidig bestämning av venösa blodhematokritvärden efter födseln visar en skillnad på 12-15%. Båda barnen löper risk för intrauterin eller neonatal död.

e. Transfusion mellan mödrar och foster. Ungefär 10-80 % av friska nyfödda får en liten mängd moderblod under förlossningen. Med hjälp av det "omvända" Kleihauer-Betke-testet i ett blodutstryk av en nyfödd kan du upptäcka moderns "röda blodkroppar-skuggor". Med massiv transfusion förblir testet positivt i flera dagar,

och. Intranatal asfyxi. Långvarig intrauterin hypoxi leder till en ökning av det volymetriska blodflödet i navelsträngen mot fostret tills det kläms fast.

V. Kliniska manifestationer

A. Symtom och tecken. De kliniska symtomen på polycytemi är ospecifika och återspeglar lokala åtgärderökad blodviskositet i ett begränsat område av mikrovaskulaturen. De störningar som anges nedan kan förekomma utan samband med polycytemi eller hyperviskositet och bör därför beaktas i differentialdiagnosen.

1. Centrala nervsystemet. Det finns en förändring i medvetandet, inklusive letargi, och en minskning av motorisk aktivitet eller ökad excitabilitet. Det kan också förekomma hypotoni i de proximala muskelgrupperna, instabilitet i muskeltonus, kräkningar, kramper, tromboser och hjärninfarkt.

2. Andnings- och cirkulationsorgan. Respiratory distress syndrome, takykardi och kongestiv hjärtsvikt med lågt hjärtminutvolym och kardiomegali kan utvecklas. Primär pulmonell hypertoni kan förekomma.

3. Mag-tarmkanalen. Matintolerans, uppblåsthet eller nekrotiserande ulcerös enterokolit observeras.

4. genitourinary systemet. Oliguri, akut njursvikt, njurvenstrombos eller priapism kan utvecklas.

5. Metaboliska störningar. Det finns hypoglykemi, hypokalcemi, hypomagnesemi.

6. Hematologiska störningar. Eventuell hyperbilirubinemi, trombocytopeni eller retikulocytos (endast vid ökad erytropoes).

B. Laboratorieforskning

1. Venös (ej kapillär) hematokrit. Polycytemi utvecklas när den centrala venösa hematokriten är 65 % eller mer.

2. Följande screeningtester kan användas:

a. En hematokrit av navelsträngsblod på mer än 56% indikerar polycytemi.

b. Hematokrit av kapillärblod från en varm häl på mer än 65% indikerar polycytemi.

i. Om du använder ett bord normala värden blodviskositet, fann man att dess värde hos detta barn är 2σ eller mer högre än normen, vilket betyder att han har polycytemi.

VI. Behandling. Behandling av en nyfödd med polycytemi baseras på svårighetsgraden av kliniska symtom, barnets ålder, värdet av den centrala venösa hematokriten och förekomsten av samtidiga sjukdomar.

A. Nyfödda utan kliniska symtom på polycytemi. I de flesta fall är förväntansfull hantering och observation motiverad. Undantaget är nyfödda med en central venös hematokrit på mer än 70 %, som är indikerade för partiell utbytestransfusion av plasma. Försiktig klinisk undersökning för att upptäcka mikrosymtom på polycytemi eller ökad blodviskositet. Men frånvaron av jämna mikrosymtom hos ett barn utesluter inte risken för neurologiska komplikationer på lång sikt.

B. Nyfödda med kliniska symtom på polycytemi. Med en central venös hematokrit på 65% eller mer vid vilken ålder som helst, indikeras partiell utbytestransfusion av plasma. Om ett barns centrala venösa hematokrit är 60-64% under de första 2 timmarna av livet, övervaka noggrant hematokritnivån; besluta om partiell utbytestransfusion av plasma, med hänsyn till den förväntade fysiologiska omfördelningen av vätska i kroppen och en ytterligare minskning av volymen av cirkulerande plasma. Tekniken för att utföra partiella plasmautbytestransfusioner beskrivs i kapitel 17. Effektiviteten av partiella plasmautbytestransfusioner hos nyfödda med polycytemi är fortfarande kontroversiell.

VII. Prognos. De långsiktiga resultaten av behandling av nyfödda med polycytemi eller ökad blodviskositet med partiell plasmautbytestransfusion är följande:

A. Det finns ett orsakssamband mellan operationen av partiell utbytestransfusion av plasma och en ökning av frekvensen av dysfunktion mag-tarmkanalen och ulcerös nekrotisk enterokolit.

B. Randomiserade kontrollerade prospektiva studier av neonatal utveckling med polycytemi och hyperviskositet tyder på att partiellt plasmautbyte minskar, men inte helt eliminerar, risken för neurologiska störningar på lång sikt.

B. Nyfödda med asymtomatisk polycytemi har en ökad risk att utveckla neurologiska störningar.

D. Långvariga neurologiska brister hos nyfödda med polycytemi som inte har fått partiella plasmautbytestransfusioner inkluderar talstörningar, försenad förvärv av grov- och finrörelseförmåga och allmän utvecklingsförsening.

Under neonatalperioden anpassar sig barnet till villkoren för extrauterint liv.

I den tidiga neonatalperioden särskiljs följande faser av den största spänningen av adaptiva reaktioner :

• - de första 30 minuterna av livet - akut andnings- och hemodynamisk anpassning;
• - 1-6 timmar - stabilisering och synkronisering av de huvudsakliga funktionssystemen;
• - 3-4:e dagen - intensiv metabol anpassning.

Reaktioner som speglar processen för anpassning (anpassning) till förlossning och nya livsvillkor kallas övergående (gränsöverskridande, övergångsmässiga, fysiologiska) tillstånd hos nyfödda, vars varaktighet kan vara från 2,5 till 3,5 veckor av livet, och hos för tidigt födda barn och mer.

Övergående egenskaper hos hemostas

Övergående polycytemi (erytrocytos) förekommer hos 2-5% av friska nyfödda under de första dagarna av livet och kännetecknas av en ökning av det totala antalet cirkulerande erytrocyter, en ökning av hematokrit av venöst blod över 65% (kapillärblod - 70% och över), en ökning av blodets viskositet och en nedgång i blodflödet.

övergående hypervolemi. De faktorer som leder till en ökning av cirkulerande blodvolym (CBV) inkluderar:

resorption av lungvätska i blodet och lymfan omedelbart efter födseln;

aktivering av utsöndring av antidiuretiskt hormon;

senare (efter 3 minuter) klämning av navelsträngen, vilket leder till en ökning av volymen av placentatransfusion upp till 80%.

Övergående hypervolemi försvinner under andra halvan av den första levnadsdagen.

Fysiologisk dyspepsi

Övergående dysbakterios- ett övergångstillstånd som naturligt utvecklas hos alla nyfödda.

Sedan advent barn i ljuset är hans hud och slemhinnor befolkade av floran i moderns födelsekanal. Ofrivilliga källor till ytterligare införande av mikroorganismer kan vara luft, händer på medicinsk personal, vårdartiklar, modersmjölk. Samtidigt representeras den primära bakteriefloran i tarmarna och huden, slemhinnorna inte bara av bifidobakterier, laktostreptokocker och epidermala Staphylococcus aureus, utan också av opportunistiska mikrober: Escherichia coli med förändrade egenskaper, Proteus, svampar, som i små mängder kan också vara naturliga följeslagare till en vuxen.

Därför är det ingen hemlighet att från slutet av den första och hela andra veckan av livet, från huden, nässlemhinnan, svalget, från avföring, hos de flesta absolut friska människor nyfödda patogena stafylokocker kan urskiljas, i hälften - enterobakterier med reducerade enzymatiska egenskaper, Candida-jästliknande svampar och i var tionde barn upptäcka Proteus och hemolytiska enterobakterier. I nasofarynx nyfödda Staphylococcus aureus, Escherichia och Klebsiella är också ofta bosatta. Övergående dysbakterios Det bidrar också till att barriärfunktionen i huden och slemhinnorna vid födseln är mindre perfekt i ett antal indikatorer än i barn andra veckan i livet. Först den tredje veckan av det nyfödda i tarmarna vinner bifidobakterier sin rätta plats.

I enlighet härmed har den s.k. faser av primär bakteriell kolonisering av tarmen nyfödda:

• Första fasen, som tar tjugo timmar från födelseögonblicket, kallas aseptisk, det är steril;
• Andra fasen, den växande infektionen, kan vara upp till tre till fem dagar. Vid denna tidpunkt sker kolonisering av tarmen av bifidobakterier, Escherichia coli, strepto- och stafylokocker, svampar;
• Senast den andra veckan bör förskjutningen av alla andra mikroorganismer av bifidoflora börja ( transformationsstadiet). Från och med nu annorlunda coli, sarciner och stafylokocker, oavsett om de gillar det eller inte, måste förstå - bifidobakterier blir drottningen av det mikrobiella landskapet.

Det är välkänt att modersmjölk är en viktig leverantör av bifidoflora och oundvikligen leder till förskjutningen patogena mikroorganismer eller till en kraftig minskning av deras antal.

Hjälp att övervinna övergående dysbakterios och att den sjätte dagen nått 5,0 (eller till och med 3,0!) pH i huden, och öka surheten i magsaften. Ospecifika och specifika faktorer syntetiseras aktivt immunskydd, inklusive lokal - på huden, slemhinnor och i tarmväggen.

Övergående dysbakterios- ett fysiologiskt fenomen, men om hygieniska standarder för vård inte iakttas, konstgjord utfodring - dysbakterios dröjer kvar och kan orsaka sjukdom barn som ett resultat av skiktningen av en sekundär infektion eller aktiveringen av endogen patogen flora.

Dagligt bad håller inte bara kroppen ren, utan stimulerar också hudfunktioner, blodcirkulationen, utvecklas nervsystem och psykofysisk motorik barn.

Alla övergångstillstånd börjar från de första dagarna av livet och slutar hemma, efter att barnet skrivs ut. Distriktsläkaren måste besöka familjen med den nyfödda, som skrevs ut från förlossningssjukhuset dagen efter, och följaktligen undersöka barnet. Detta besök kallas nyfödda beskydd. Alla barn är patroniserade, oavsett förekomsten av övergångsförhållanden och hälsa. Barnkliniken får information efter att barnet skrivs ut från förlossningssjukhuset (lämna adressen till föräldrarnas praktiska bostad, inte registreringen). Ett nyfött barn observeras endast hemma: det första besöket på kliniken utförs vid 1 månad.

Övergående egenskaper hos urinorganen

är förknippade med påverkan av olika faktorer på omogna njurar, vilket leder till spänningen av kompensatoriska mekanismer och manifesteras av följande tillstånd:

a) övergående oliguri- manifesteras av en minskning av urinvolymen mindre än 15 ml / kg / dag. Oliguri uppstår på grund av otillräckligt vätskeintag, vilket oftare är förknippat med utvecklingen av amning hos modern under de första 3 dagarna av livet;

b) övergående proteinuri förekommer hos alla nyfödda under de första dagarna av livet och är en konsekvens av ökad permeabilitet av epitelet i njurens glomeruli och tubuli;

i) urinsyrainfarkt utvecklas hos 1/3 av barnen under den första levnadsveckan som ett resultat av avsättningen av urinsyra i form av kristaller, främst i lumen i njurarnas uppsamlingskanaler. I urintester finns förutom urinsyrakristaller, hyalina och granulära cylindrar, leukocyter och epitel Urinsyrainfarkt är baserad på metabolismens kataboliska orientering och nedbrytningen av ett stort antal celler (främst leukocyter); bildandet av purin- och pyrimidinbaser från nukleinsyror, vars slutskede av metabolism är urinsyra. Förändringar i urinen försvinner efter 7-10 dagar av livet utan behandling.

Övergående egenskaper hos ämnesomsättningen

inkluderar sådana gränstillstånd som katabolisk orientering av metabolism, övergående hyperammonemi, övergående hypertyrosinemi, aktivering av glykolys, glykogenolys, lipolys; övergående aktivering av lipidperoxidation, övergående acidos, övergående hypokalcemi och hypomagnesemi.

Katabolisk orientering av utbytet — ett övergångstillstånd, karakteristiskt för alla barn under de första 3 dagarna av livet, där kaloriinnehållet i sugd mjölk inte ens täcker behoven för basalmetabolismen (50 kcal / kg per dag).

Föreläsningen lästes av: d.m.s., prof. Pyasetskaya N.M., avdelning. Neonatologi på grundval av det ukrainska specialsjukhuset för barn vid Ukrainas hälsoministerium "OKHMATDET".

Polycytemi- detta är en malign ökning av antalet könsceller i blodet: erytroida i större utsträckning, trombocyter och neutrofila i mindre utsträckning.

ICD-10-kod: R61, R61.1

Klinisk diagnos:

Neonatal polycytemi (erytrocytos, primär polycytemi, sant) ställs som en diagnos för:

Ht ven. (Venös hematokrit) > 70 % eller venös Hb > 220 g/L.

Diagnosexempel: Primär polycytemi med svår erytrocytos, trombocytos och leukocytos, II stadium. (erytremiskt stadium). Hepatosplenomegali. vaskulär trombos.

Händelsen är:

2-5% - hos friska fullgångna nyfödda,

7-15% - hos för tidigt födda barn.

Problemet med polycytemi

• minskad transportfunktion av erytrocyter;
• tillförseln av vävnader med syre försämras (Ht vener > 65%).

Orsaker till polycytemi:

1) Intrauterin hypoxi (ökad erytropoes):

• gestos hos gravida kvinnor;
• allvarlig hjärtsjukdom hos modern;
• placenta insufficiens hos ett spädbarn med intrauterin undernäring;
• postmaturitet (ytterligare vätskeförlust);

2) Brist på syretillförsel (sekundär neonatal polycytemi):

• kränkning av ventilation (lungsjukdomar);
• medfödda blå hjärtfel;
• medfödd methemoglobinemi;

3) Riskgrupp för utveckling av neonatal polycytemi hos nyfödda:

• Maternell diabetes;
• Sen fastklämning av navelsträngen (> 60 sek);
• Transfusion mellan foster eller foster;
• Medfödd hypotyreos, tyreotoxikos;
• Downs syndrom;
• Wiedemann-Beckwiths syndrom;

Klassificering av polycytemi hos nyfödda:

1) Neonatal polycytemi:

2) Primär polycytemi:

• Sann polycytemi;
• Erytrocytos (godartad familjär polycytemi hos den nyfödda);

3) Sekundär polycytemi - resultatet av otillräcklig syretillförsel (främjar syntesen av erytropoietin, vilket påskyndar erytropoesen och ökar antalet röda blodkroppar), eller ett fel i hormonproduktionssystemet. Arter:

A. Syrebrist:

• Fysiologisk: under fosterutveckling; låg syrehalt i inandningsluften (höglandet).
• Patologisk: kränkning av ventilation (lungsjukdom, fetma); arteriovenösa fistlar i lungorna; medfödd hjärtsjukdom med en intrakardiell shunt från vänster till höger (tetralogi av Fallot, Eisenmenger-komplex); hemoglobinopatier: (methemoglobin (medfödd eller förvärvad); karboxihemoglobin; sulfhemoglobin; hemoglobinopatier med hög hemoglobinaffinitet för syre; brist på 2,3-difosfoglyceratmutas i erytrocyter.

B. Ökad erytropoes:

• Endogena orsaker:

a) på njurarnas sida: Wilms tumör, hypernefrom, njurischemi, kärlsjukdomar njure, godartade neoplasmer njurar (cystor, hydronefros);

b) på binjurarnas sida: feokromocytom, Cushings syndrom, medfödd binjurehyperplasi med primär aldosteronism;

c) från levern: hepatom, fokal nodulär hyperplasi;

d) från cerebellum: hemangioblastom, hemangiom, meningiom, hepatocellulärt karcinom, leverhemangiom;

e) från sidan av livmodern: leiomyom, leiomyosarkom.

• Exogena orsaker:

a) användning av testosteron och relaterade steroider;

b) införandet av tillväxthormon.

4) Falskt (relativ, pseudocytemi).

Geisbecks syndrom- hänvisar också till falsk polycytemi, eftersom den kännetecknas av en ökning av nivån av röda blodkroppar i allmän analys blod och öka blodtryck, som i kombination ger liknande kliniska manifestationer som polycytemi, men hepatosplenomegali och uppkomsten av omogna former av leukocyter observeras inte.

Stadier av neonatal polycytemi:

I st. (första) – klinisk bild raderas, fortskrider sjukdomen trögt. Det första steget kan pågå i upp till 5 år. Sjukdomen kan misstänkas endast med ett laboratorieblodprov, där måttlig erytrocytos observeras. Objektiva data är inte heller särskilt informativa. Mjälten och levern är något förstorade, men detta är inte ett patognomoniskt tecken på denna sjukdom. Komplikationer från inre organ eller kärl utvecklas extremt sällan.

II Art. (spridning) - typisk klinik för höjden av sjukdomen. Det finns en uppsjö, hepatosplenomegali, utmattning av kroppen, manifestationen av trombos, kramper, tremor, dyspné. I det allmänna blodprovet - erytrocytos, trombocytos, neutrofili med en förskjutning till vänster eller panmyelos (en ökning av antalet alla blodelement). I blodserumet ökar halten urinsyra (normalt = upp till 12 år - 119-327 µmol/l), som syntetiseras i levern och utsöndras av njurarna. Det cirkulerar i blodplasman i form av natriumsalter.

III (utmattning, anemisk) – Kliniska tecken i form av överflöd, hepatosplenomegali, allmän svaghet, betydande förlust av kroppsvikt. I detta skede får sjukdomen ett kroniskt förlopp och förekomsten av myeloskleros är möjlig.

Syndrom som åtföljs av en ökad nivå av Ht-vener.

1. Blodets hyperviskositet (inte en synonym för polycytemi) är resultatet av ökade nivåer av fibrinogen, IgM, osmolaritet och blodlipider. Beroende med polycytemi blir expotentiellt när Htven överstiger 65%.
2. Hemokoncentration (relativ polycytemi) - förhöjd nivå hemoglobin och hematokrit på grund av en minskning av plasmavolymen på grund av akut uttorkning av kroppen (exikos).

Allmän klinik för polycytemi:

1. Plethora (med primär polycytemi) är den allmänna överflöd av kroppen. Det är rodnad i ansiktet (blir lila), en stark, hög puls, "slå i tinningarna", yrsel.
2. Otillräcklig fyllning av kapillärer (akrocyanos).
3. Dyspné, takypné.
4. Depression, dåsighet.
5. Svaghet av att suga.
6. Ihållande tremor, muskelhypotoni.
7. Anfall.
8. Uppblåsthet.

Komplikationer (kliniska tillstånd som är associerade med polycytemi och hemokoncentrationssyndrom (förtjockning) av blodet):

1. Pulmonell hypertoni med utveckling av PFC-syndrom (ihållande fostercirkulation).
2. Ökning av systemiskt artärtryck.
3. Venös trängsel i lungorna.
4. Ökad stress på myokardiet.
5. Hypoxemi.
6. Metaboliska störningar (hyperbilirubinemi, hypokalcemi, hypomagnesemi).
7. Ökat glukosutnyttjande (hypoglykemi)
8. Hepatomegali.
9. Intrakraniell blödning, kramper, apné.
10. Njurventrombos, akut njursvikt (akut njursvikt), oliguri.
11. Ulcerös nekrotisk enterokolit.
12. Minskad blodcirkulation i mag-tarmkanalen, njurarna, hjärnan, myokardiet.

Diagnostik.

Laboratoriedata:

1. Ht vener
2. allmän blodanalys

Man bör komma ihåg att 4-6 timmar (ibland tidigare) efter födseln uppstår hemokoncentration nödvändigtvis (en ökning av hematokrit, hemoglobin, leukocyter) på grund av vissa fysiologiska mekanismer.

Ytterligare undersökningar:

1. blodplättar (trombocytopeni),
2. blodgaser,
3. blodsocker (hypoglykemi),
4. bilirubin (hyperbilirubinemi),
5. urea,
6. elektrolyter,
7. radiografi av lungorna (med RDS).

Om nödvändigt (bestämning av blodets hyperviskositet), bestäm fibrinogen, IgM, blodlipider, beräkna blodosmolaritet.

Differentialdiagnos av äkta neonatal polycytemi, äkta sekundär polycytemi på grund av hypoxi och falsk polycytemi (relativ).

Sann neonatal polycytemi:

• Det finns granulocytos, trombocytemi, hepatosplenomegali;
• Massan av erytrocyter ökar;
• Regulatorn av erytropoiesis (erytropoietin) är normal eller reducerad;

Sann sekundär polycytemi på grund av hypoxi:

• Massan av erytrocyter ökar;
• Plasmavolymen oförändrad eller reducerad;
• Regulatorn av erytropoiesis (erytropoietin) är ökad;
• Minskad eller normal arteriell syremättnad.

Falsk polycytemi:

• Ingen granulocytos, trombocytemi, hepatosplenomegali;
• Massan av erytrocyter är oförändrad;
• Plasmavolymen minskar;
• Regulatorn av erytropoiesis (erytropoietin) är normal;
• Normal arteriell syremättnad.

Behandling av polycytemi.

1) Allmänna aktiviteter:

kontroll av nivån av Ht vener:

a) med Ht-vener 60-70% + frånvaro av kliniska tecken = kontroll efter 4 timmar

b) med Ht-vener > 65% + kliniska tecken = normovolemisk hemodilution eller partiell utbytestransfusion (exfusion).

Upprepad kontroll av Ht-vener: 1, 4, 24 timmar efter hemodilution eller partiell utbytestransfusion

Normovolemisk hemodilution:

Syfte: att minska nivån av Ht i vener till 50-55% på grund av blodutspädning (denna metod används oftare i närvaro av uttorkning).

Partiell utbytestransfusion:

Syfte: att minska blodets viskositet (för att minska nivån av Ht i vener till 50-55%) på grund av successiv ersättning (exfusion) av barnets blod med lika volym infusionslösningar (10-15 ml vardera) (se formeln för beräkna önskad volym)

Formel för att beräkna den erforderliga volymen (ml) exfusion - infusion eller hemodilution:

V (ml) \u003d BCC för barnet (ml / kg) * (Ht för barnet - Ht önskat) / Ht för barnet, där

V (ml) - volym av partiell utbytestransfusion (infusion)

Ht önskad ≈ 55 %

BCC för ett fullgånget barn - 85-90 ml / kg

BCC av ett för tidigt barn - 95-100 ml / kg

Exempel:

Ht barn - 71%;

Ht önskat - 55%;

BCC av barnet - 100 ml / kg;

Barnets kroppsvikt - 3 kg

V (ml) \u003d 100 x 3 x (71% - 55%) 300 ml x 16% / 71% \u003d 67,6 ml. eller 17 ml. x 4 gånger*

* Notera: Använd inte "pendel"-tekniken. Denna teknik ökar risken för att utveckla nekrotiserande enterokolit. Det är nödvändigt att utföra exfusion i lika volymer samtidigt - transfusion med olika kärl.

Lösningar som kan användas för hemodilution och partiell utbytestransfusion:

• fysiologisk saltlösning (0,85% natriumkloridlösning);
• Ringers lösning eller Ringers laktat;
• kolloidala lösningar baserade på hydroxietylstärkelse (HES) - 6%, 10% Refortan-lösning (indikation för användning av denna lösning är hemodilution, korrigering av hemodynamiska störningar, förbättring av blodets reologiska egenskaper och andra). Det finns liten erfarenhet av neonatologi.

Human plasma (HFP) får inte användas.

Prognos.

Om det är omöjligt att genomföra en utbytestransfusion av plasma kan neurologiska störningar uppstå: allmän utvecklingsförsening, dyslexi (talstörningar), försämrad utveckling av olika typer av rörelser, men en utbytestransfusion utesluter inte möjligheten till neurologiska störningar.

Med latent (asymtomatisk) polycytemi ökar risken för neurologiska störningar.

Omedelbar sladdklippningsepidemi:
=================
Vad händer med den nyfödda vid födseln i fysiologisk mening? Global omstrukturering och anpassning. Fram till detta ögonblick, under hela sitt liv i livmodern cirkulationssystemet barnet inkluderade blodet från sin egen kropp, blodet från navelsträngen och blodet som pumpades av moderkakan. Alla tre är en del av ett odelbart system. I moderns mage fick barnet all näring från moderkakan, den tog också bort alla sönderfallsprodukter. Omedelbart efter födseln måste barnet bygga om hela sitt blodcirkulationssystem så att alla vitala system ingår i arbetet, inklusive lungor, lever, njurar, matsmältningssystemet och andra organ som fram till det ögonblicket var i ett slags "sovande" tillstånd .

Är det viktigt eller inte att lämna navelsträngen intakt, att inte klippa den direkt efter förlossningen?

Det är oerhört viktigt. Föreställ dig ett hårt och under lång tid klämt finger, där det i flera minuter inte fanns något blodflöde. Efter en viss tid blir fingret lila, om inte vitt. Genom att släppa det låter vi blodet återgå till den överförda delen. Men ju starkare och längre vi pressar blodflödet i fingret, desto långsammare kommer det att återvända till denna blodlösa del. Ungefär detsamma är påfyllningen av blodbalansen hos den nyfödda efter förlossningen. Denna process tar lite tid.

Cirka 66 ml blod passerar från barnet till moderkakan i ögonblicket för maximal kompression när det passerar genom födelsekanalen. Återlämnandet av dessa 66 ml är avgörande för barnet vid födseln.
Enligt nyare studier har det konstaterats att en nyfödd får 80% av blodet som han får under de första 30-40 sekunderna av livet. Och detta är mycket goda nyheter för bebisar som kommer att födas i familjens hem. Men hur är det med de återstående 20% av blodet som med rätta är hans? Hur är det med de nyfödda som av en eller annan anledning tar lite längre tid än den genomsnittliga nyfödda att fylla på sin fulla blodvolym? Vi är trots allt väldigt olika, med en väldigt individuell fysiologi.

Studier av Världshälsoorganisationen (WHO – världshälsoorganisationen) visar att när navelsträngen klipps omedelbart förlorar en nyfödd i genomsnitt 100-150 ml blod. Dyr! Detta är 25 - 45% av den totala blodvolymen hos en nyfödd!!!
Lungorna på ett ofött barn är fyllda med vätska. Hundratals kapillärer som omger alveolerna, lungornas luftsäckar, befinner sig i en kompression, det vill säga ett komprimerat tillstånd under hela graviditeten, och för endast 10% av blodflödet till lungorna. Vid tidpunkten för födseln måste dessa blodkärl fyllas med blod så att vätskan som fyller lungorna kan komma ut därifrån in i lymfsystemet och cirkulationssystemet.

Under hela graviditeten tillhandahöll moderkakan all viktig aktivitet hos barnet: den gav näring, den tog också bort förfallsprodukter. Vid tidpunkten för förlossningen måste levern, njurarna, hela matsmältningssystemet och många andra organ aktiveras och sätta i 100% arbete. Varför behöver de extra blod också! Var kan ett barn få detta blod under en omedelbar skärning av navelsträngen? Inte bara de vitala organen kanske inte får den nödvändiga och lämpliga volymen blod, utan också hjärnan. Epidemin av omedelbar navelsträngsklippning är förknippad med epidemin av autism: bristen på tillräcklig blodtillförsel till hjärnvävnaderna. Det är inte nödvändigt att gå så långt, men poängen är, och problemet är att vi aldrig vet hur allvarliga konsekvenserna av en momentan sladdklippning faktiskt kan bli. Ingen dör ens i denna situation. Människokroppen är väldigt tydligt programmerad för överlevnad. Centret kommer att ta det nödvändiga blodet från periferin. En nyfödd som har fått navelsträngen omedelbart avskuren och har förlorat cirka 100 ml blod upplever en chock av blodförlust, motsvarande förlusten av 1000 - 15000 ml blod hos vuxna. Alla vet att med sådan blodförlust är en transfusion nödvändig. I hem och sjukhus är omedelbar skärning av navelsträngen en standardprocedur och chock som en nyfödd upplever är vanligt. Är detta början på livet som varje mamma önskar för sitt barn i hjärtat?

Dessa 100 ml blod, på grund av barnets rätt, är kolossalt rika på näringsämnen och mineraler. Dessa 100 ml blod innehåller cirka 30 mg järn. Denna mängd finns i cirka 100 liter bröstmjölk! Det är inte svårt att förstå att ett barn som berövas blod vid födseln löper större risk för anemi, vilket kan påverka de kommande 6 åren. Det är känt att neonatal anemi har en direkt inverkan på försämrad hjärnutveckling. Anemi är brist på syre i kroppen. Detta är kanske det starkaste argumentet i medicinska kretsar idag för försenad sladdklippning.

Med mottagandet av dessa 100 ml blod får den nyfödda 30-40% fler röda blodkroppar - erytrocyter, och med dem hemoglobin, bäraren av syremolekylen.

Dessa 100 ml blod är också rika på albuminproteinet, vilket skapar osmotiskt tryck i cellerna, vilket hjälper den nyfödda att ta bort vätska från lungorna på kortast möjliga tid, och därmed anpassa sig till kraven i vår atmosfäriska värld med minimal ansträngning och obehag.

En nyfödd vars navelsträng skars av direkt efter födseln kommer inte att få den volym stamceller som beror på honom. Stamceller är speciella celler, de migrerar till benvävnad barn och delta i bildandet av milstolpar för de nödvändiga cellerna i kroppen. Till exempel, när lungcancer uppstår, behöver kroppen celler i lungvävnaden. I en sådan situation tar tidigare odifferentierade stamceller ett liknande ansvar och högspecialiserat arbete.

Naturlig placentablodtransfusion är särskilt viktig för nyfödda som behöver hjälp att etablera en andningscykel. För även efter att ha fötts får barnet fortfarande syrenäring från moderkakan. Därför, i kritiska situationer, när en nyfödd behöver akut hjälp med att andas, bör navelsträngen definitivt inte skäras förrän den nyfödda anpassar sig till de nya kraven i vår atmosfäriska värld.

Den vanligaste myten i samband med försenad blodtransfusion är "risken för neonatal polycytemi". Polycytemi är en ökning av antalet röda blodkroppar i en blodenhet. Vad händer med de miljontals nyfödda vars navelsträng inte har klämts eller skurits alls? Här är vad som händer. En nyfödd får verkligen 150 % fler röda blodkroppar, vars volym är så pinsam för hela den medicinska världen. Men låt oss ta ett andetag och ta det lugnt. Faktum är att nyfödda behöver hela denna volym av röda kroppar som bär med sig en hemoglobinmolekyl. Ett överskott av röda blodkroppar nästa dag slutar sitt liv och separerar hemoglobin, som i ämnesomsättningsprocessen bildar ett ämne - biliverdin. Biliverdin, i sin tur, under verkan av leverenzymer omvandlas till bilirubin - en gul substans, en nedbrytningsprodukt av hemoglobin.

Bilirubin är den enda antioxidanten i en nyfödd kropp. Den enda! Nästan alla friska nyfödda under de första dagarna av livet har en mild form av gulsot. Oroa dig inte. Detta är helt fysiologisk gulsot. Detta är ingen patologi! Varför behöver nyfödda detta bilirubin i en sådan överskottsmängd? Det är vad. Syrekoncentrationen i blodet hos en nyfödd fram till födelseögonblicket är mycket lägre än koncentrationen av syre i vår atmosfäriska luft. När en nyfödd föds till världen, andas en nyfödd in en ovanlig "dos" syre för sitt system, vilket leder till oundvikliga oxidativa processer (och de, i sin tur, vet vi alla, till bildandet av fria radikaler!). Så koncentrationen av bilirubin (tagen från en stor volym av erytrocyter som erhållits från placentatransfusion) är den enda kompensationsmekanismen för det nyfödda barnet i oxidativa processer som kan leda till allvarliga störningar och toxicitet i systemet som helhet. Efter att ha slutfört sin uppgift och klarat av oxidativa processer utsöndras bilirubin lätt från det nyfödda systemet med urin. Så polycytemi är inte en följd av en fördröjd skärning av navelsträngen. Polycytemi är den första och mycket alarmerande signalen för att vara mycket uppmärksam på tillståndet hos den nyfödda. Faktum är att polycytemi i de vanligaste fallen är ett tecken på leverdysfunktion, endokrina störningar i blodsjukdomen eller andra allvarliga medfödda missbildningar.

Tja, och en annan myt relaterad till det faktum att "allt blod från det nyfödda kommer att rinna in i moderkakan, om det är under det nyfödda." Det är värt att notera här att det nyfödda barnet och moderkakan inte är två tråg förbundna med en slang. Foster-placental transfusion sker på ett mycket känsligt sätt. Efter varje sammandragning "ger" moderkakan en viss mängd blod till den nyfödda, som den andras system inte reagerar omedelbart, utan efter en viss paus. Om volymen överstiger kraven i den nyföddas kropp, skickar den överskottet tillbaka till moderkakan. Ibland för mycket, i samband med vilket barnet måste "vänta" på återkomsten av den blodvolym han saknar. Efter ytterligare en sammandragning upprepar moderkakan transfusionen, och om volymen återigen överstiger kraven i den nyföddas system, "kastar" han tillbaka överskottet till moderkakan. Denna "kalibrering" sker i vissa fall inom en minut, i andra inom 15 minuter, och ibland längre. Därför bör den aldrig klämmas innan pulseringen av navelsträngen upphör. När allt kommer omkring vet vi inte i vilken fas av transfusionen vi klippte navelsträngen. När man oroar sig så mycket för polycytemi, kan navelsträngen skäras av i det ögonblick då för mycket blod gavs till det nyfödda barnet från moderkakan.

Ett utdrag ur ljudinspelningen "Den första timmen av ett barns liv"
Familjeläkare Sarah Buckley, Australien (mamma till fyra barn födda hemma)
Barnmorskan Gail Hart, USA (över 40 år i hemförlossning)
Gynekologen John Stevenson, Australien (över 40 års sjukhuspraktik, cirka 10 års praktik i hemförlossning, under vilken Dr. John födde 1239 kvinnor)
Dr. obstetriker-gynekologen Michel Odent, Frankrike (en av världens ledande förespråkare för naturlig förlossning)

- syndrom av ökad koncentration av cellulära element i blodet (i större utsträckning, erytrocyter). På kliniken finns depression av centrala nervsystemet och tecken på överflöd: körsbärscyanos, ökad andning och hjärtfrekvens etc. Blodförtjockning manifesteras av mikrocirkulationsstörningar, vilket leder till multipel organsvikt med eventuell utveckling av hjärtinfarkt vid olika organ. Diagnosen bekräftas genom laboratorietester med en central venös hematokrit som är större än 65 %. Behandling av polycytemi hos nyfödda är partiell utbytesblodtransfusion. Den underliggande sjukdomen behandlas också.

Allmän information

Det kan finnas tecken på intraventrikulär blödning och hjärninfarkt. På mag-tarmkanalens sida noteras symtom som uppstötningar och kräkningar, ibland utvecklas nekrotiserande enterokolit hos nyfödda och till och med spontan perforering av tarmväggen. Ofta ansluter sig en klinik till akut njursvikt, vilket manifesteras av närvaron av protein eller blod i urinen, dysuriska fenomen etc. Renal venetrombos och priapism är möjliga. Som kan ses från ovanstående lista över symtom är kliniken för polycytemi hos nyfödda mångsidig och ospecifik, vilket i hög grad komplicerar det snabba fastställandet av en korrekt diagnos. I cirka 40 % av fallen är symtomen milda eller frånvarande.

Diagnos av polycytemi hos nyfödda

Polycytemi hos nyfödda har inga patognomoniska manifestationer. En uppsjö tillåter en barnläkare att misstänka en patologi under en fysisk undersökning. I allmänhet baseras diagnosen på resultaten av laboratorietester. En viktig indikator är den centrala venösa hematokriten, som i detta tillstånd överstiger 65%. Biokemiska analyser blod upptäcker alltid hypoglykemi, hypokalcemi, hypomagnesemi. Resten diagnostiska åtgärder syftar till att identifiera orsaken till polycytemi hos nyfödda.

Hjärtfel bekräftas med EKG och ekokardiografi. Anomalier av utveckling och sjukdomar i lungorna bestäms genom röntgenundersökning. Om varje specifik nosologi misstänks används dess egna diagnostiska metoder. Det är viktigt att förstå att polycytemi hos nyfödda kan vara en variant av normen. Det är också viktigt att skilja detta tillstånd från blodkoagulering, när polycytemi är relativ och uppstår på grund av en minskning av volymen av den flytande delen av blodet. Detta händer med uttorkning, till exempel vid långvarig fototerapi eller att vara under en strålningsvärmekälla, problem med enteral näring (frekventa uppstötningar, lös avföring, inklusive sådana av smittsamt ursprung), etc.

Behandling av polycytemi hos nyfödda

Behandlingens taktik bestäms av två komponenter: central venös hematokrit och närvaron eller frånvaron av kliniska manifestationer. Ofta motsvarar indikatorerna för central venös hematokrit polycytemi hos nyfödda, och barnets tillstånd förblir bra, det finns inga tecken på mikrocirkulationsstörningar. I detta fall rekommenderas förväntad hantering med konstant övervakning av hematokrit och tillståndet hos inre organ. Undantaget är när den venösa hematokriten överstiger 70 %. Detta är en indikation för start av terapeutiska åtgärder även utan symtom.

Om polycytemi hos nyfödda är kliniskt manifest, blir partiell utbytesblodtransfusion den enda behandlingen. Enligt en speciellt framtagen formel bestäms volymen blod som tas från barnet. Istället görs en saltlösningstransfusion. På detta sätt uppnås hemodilution, det vill säga återställandet av den normala koncentrationen av cellulära element i blodet, vilket leder till eliminering av mikrocirkulationsstörningar. Proteinlösningar används inte, eftersom de kan orsaka en ökning av koncentrationen av fibrinogen, vilket också är atypiskt för blodsammansättningen hos en nyfödd, och därför utgör en ytterligare fara.

Förutsägelse och förebyggande av polycytemi hos nyfödda

Prognosen bestäms av den underliggande sjukdomen, men förblir som regel ogynnsam. I de flesta fall blir hypoxi orsaken till polycytemi hos nyfödda, och det är skadligt för hjärnan, eftersom det leder till irreversibla destruktiva förändringar. I framtiden kan sådana barn släpa efter i utvecklingen (ZPR, ZRR, mental retardation), funktionshinder är möjligt. Av särskild fara är asymtomatiska fall, som kan förbli obemärkta under lång tid. Förebyggande av polycytemi hos nyfödda är möjligt i prenatalt skede och består i att eliminera möjliga orsaker hypoxi. Fetoplacental insufficiens behandlas och moderns somatiska tillstånd korrigeras, en gravid kvinna rekommenderas att ge upp dåliga vanor etc.