Medicinsk portal. Analyser. Sjukdomar. Förening. Färg och lukt

Lymfom non-Hodgkin. Vad är B-cellslymfom och hur man behandlar det B-cellslymfom ICD-kod 10

För alla morfologiska varianter av non-Hodgkins lymfom finns det en lika frekvent lesion av både lymfkörtlarna i allmänhet och deras individuella grupper, Waldeyer-lymfoidringen och mag-tarmkanalen. Mer frekvent primär lesion retroperitoneala lymfkörtlar och bukhålan, ben och mjuka vävnader observeras med lymfoblastiska, mjälte - med prolymfocytiska varianter. Den patologiska processen, oavsett den morfologiska varianten av sjukdomen, sprider sig i de flesta fall först inte till de zoner som gränsar till lymfkörtlarna. Nederlaget för intilliggande grupper av lymfkörtlar inträffar ofta i den lymfoblastiska varianten.
Tidig extranodal metastasering, benmärgsmetastaser, inblandning av lever och mjälte i den patologiska processen är något vanligare i den prolymfocytiska varianten, och benmärgsskador och leukemisering är vanligare i närvaro av celler med en rundad och delad kärna. Samtidigt, i blastvarianter, inträffar involveringen av benmärgen och ökningen av storleken på lymfkörtlarna tidigare.
De största skillnaderna mellan morfologiska varianter noteras vid bedömning av överlevnad. Femårsöverlevnaden för den prolymfocytiska varianten av små celler med delade och runda kärnor är 70 respektive 53 %. I den prolymfocytiska-lymfoblastiska varianten av stora celler med en delad kärna, närmar sig överlevnadsgraden de i blastvarianter och är 14-21 månader.
Överlevnadsfrekvensen i steg I-II av non-Hodgkins lymfom med en hög grad av malignitet med en primär lesion i mag-tarmkanalen överstiger signifikant de som observerats i allmän grupp patienter med dessa alternativ.
Primärt non-Hodgkins lymfom i mjälten är en sällsynt lokalisering (mindre än 1%), medan dess inblandning i den patologiska processen ofta (40-50%) hittas i lymfosarkom. Något oftare återfinns den primära lesionen i mjälten i den prolymfocytiska varianten. Oftare, med mjältlymfom, är benmärg involverad i den patologiska processen. Men i den lymfoblastiska varianten är metastaser från mjälten oftare lokaliserade i buklymfkörtlarna.
Den vanligaste lunginblandningen finns vid låggradiga non-Hodgkins lymfom. Prognosen för denna primära lokalisering bestäms också av den morfologiska varianten. Nederlaget för nervsystemet fastställa, som regel, med blast varianter av icke-Hodgkins lymfom.
Den nodulära typen av non-Hodgkins lymfom inom vilken histologisk typ som helst kännetecknas av ett mer gynnsamt sjukdomsförlopp. I den lymfocytiska varianten, trots den snabba generaliseringen av processen, noteras också ett relativt benignt förlopp.
Den kliniska och hematologiska bilden i vissa morfologiska varianter av diffusa lymfosarkom har sina egna egenskaper. Således kännetecknas den lymfocytiska varianten av en ganska tidig generalisering av processen. Till skillnad från kronisk lymfatisk leukemi är det ofta möjligt att spåra sekvensen av involvering och den patologiska processen för olika grupper av lymfkörtlar; histologisk undersökning av benmärgen avslöjar en nodulär eller nodulär-diffus typ av lesion (och till skillnad från infiltrationens diffusa natur vid kronisk lymfatisk leukemi).
Generalisering av processen sker i genomsnitt efter 3-24 månader. Benmärgsskada kan också upptäckas med ett normalt hemogram (hos 47 % av patienterna ändras det inte vid diagnostillfället), hos vissa patienter upptäcks lymfocytopeni. Trots den tidiga generaliseringen och involveringen av benmärgen i processen är prognosen för sjukdomen i denna variant relativt gynnsam (upp till 75% av patienterna lever i mer än 5 år).
T-cellsvarianten av lymfosarkom kännetecknas av kliniska och hematologiska särdrag: splenomegali, generaliserad förstoring av lymfkörtlar, infiltrat i lungorna, hudskador. Det primära fokus är en T-beroende parakortikal region av lymfkörtlarna. Det finns en hög lymfocytos i blodet, kärnorna i de flesta av lymfocyterna är vridna. Medellivslängden i denna sällsynta variant är kort - 10 månader.
Med en sällsynt lymfoplasmacytisk cytologisk variant kliniska syndrom sjukdomsförloppet bestäms av tumörens lokalisering, graden av prevalens av processen, ofta - mängden IgM i blodserumet.
Den prolymfocytiska varianten finns i 45-51 % av alla fall av lymfosarkom. Med det upptäcks ofta en ökning av occipital, parotis, popliteal och lymfkörtlar. Trots den ojämna generaliseringen och frekventa leukemiseringen (i 25-45%) av processen, med detta alternativ är den femåriga överlevnaden för patienter 63-70%. I den prolymfocyt-lymfoblastiska subvarianten är prognosen mindre gynnsam.
Den lymfoblastiska varianten, ganska heterogen i sina morfologiska (vridna, icke-vridna kärna, makro-, mikroformer) och immunologiska (T- och B-fenotyp) egenskaper, är vanligast hos barn. Lymfkörtlar av olika lokalisering påverkas. Sjukdomen kännetecknas av den snabba tillväxten av tumörer och involveringen av nya anatomiska zoner i processen. Oftare än vid andra lymfosarkom återfinns den initiala cytopenin, T-cellsfenotypen av lymfocyter, i hemogrammet.
Burkitts lymfom av B-cellsursprung tillskrivs den lymfoblastiska typen av lymfosarkom. Dess klassiska variant manifesteras huvudsakligen av skador på benen (särskilt underkäken), njurar, äggstockar, lymfkörtlar i de retroperitoneala regionerna, lungorna, parotis spottkörtlar. Benmärgen är sällan involverad i processen. Med lokaliserade former är prognosen gynnsam med långvariga remissioner upp till fullständigt botemedel. Den vanligaste typen av T-lymfoblastlymfom är "protymocyt". I de allra flesta fall påverkas mediastinum, metastaser upptäcks i centralen nervsystem, lungor; i 50% av fallen - leukemisering. Sjukdomen upptäcks oftare hos pojkar under de första 5 levnadsåren och ungdomar 13-16 år gamla.
Immunoblastiskt lymfosarkom (övervägande B-cells fenotyp) kan utvecklas som en primär tumör i mag-tarmkanalen, lymfkörtlar, Waldeyers ringar, och cytopeni upptäcks ofta, leukemisering - i sällsynta fall. Sjukdomen fortskrider snabbt, den femåriga överlevnaden för patienter är 21-32%, dock kan avlägsnande av en ensam tumör bidra till många år av remission och till och med bot. Immunoblastiskt lymfosarkom som sekundär process beskrivs vid multipelt myelom, Waldenströms makroglobulinemi och andra lymfoproliferativa sjukdomar.
Svampmykos är en malign lymfoid tumör som alltid förekommer främst i övre skikten dermis, bestående av polymorfa T-hjälpare. Den första manifestationen av sjukdomen kan vara ospecifik inflammation. Diagnosen verifieras enligt histologiska, cytokemiska studier (lymfoida celler ger en positiv reaktion på surt fosfatas, beta-glukuronidas och ospecifikt surt esteras). Det finns en synpunkt att den tidiga, kroniska fasen av sjukdomen kan vara reaktiv, och den "lymfoblastiska" representerar en sann malign transformation. Cesaris syndrom, kännetecknat av utseendet i hemogrammet av lymfoida celler med en hjärnformad kärna, anses vara den leukemiska fasen av mycosis fungoides.
Den histiocytiska varianten av maligna non-Hodgkins lymfom är sällsynt. Klinisk bild dess varierande. Metastaser kan hittas i många organ. Leukemisering och benmärgspåverkan är sällsynta, med cytopeni ofta närvarande.
Den nosologiska kopplingen till de identifierade nya formerna är fortfarande diskutabel. Lennerts lymfom, som ursprungligen beskrevs som en ovanlig variant av lymfogranulomatos med högt innehåll epiteloidceller. Frånvaron av typiska Berezovsky-Sternberg-celler, fibros, ett högt innehåll av immunoblaster, plasmaceller, övergångar till lymfosarkom fungerade som grunden för att skilja denna sjukdom från lymfogranulomatosis och isolera den under namnet "Lennerts lymfom" (malignt lymfom med högt innehåll av epiteloida histiocyter, lymfoepitelial lymfom, epiteloid cell lymfom). Ett kännetecken för de kliniska manifestationerna av Lennerts lymfom är den frekventa inblandningen av palatinatonsiller, lymfkörtlar, äldre ålder patienter, förekomsten av polyklonal gammopati och allergiska hudutslag i historien.
Det föreslås att hänvisa till non-Hodgkins lymfom som också beskrivs i senaste åren angioimmunoblastisk lymfadenopati med dysproteinemi (lymfogranulomatos X). Kliniskt manifesteras sjukdomen av feber, viktminskning, hudutslag, generaliserad lymfadenopati, ofta i kombination med hepato- och splenomegali, ihållande hyperglobulinemi och ibland tecken på hemolys. Histologiskt är en triad karakteristisk: proliferation av små kärl, proliferation av immunoblaster, avlagringar av PAS-positiva amorfa massor i blodkärlens väggar. Antalet eosinofiler och histiocyter fluktuerar, men ibland ökar antalet av de senare markant. Kanske närvaron av jätteceller, små foci av nekros. Ett antal forskare betraktar de ovan beskrivna förändringarna inte som maligna lymfom, utan som reaktiva, förknippade med störningar i B-lymfocytsystemet.
Lymfocyter kan lokaliseras i olika organ och vävnader (mjälte, lymfkörtlar, mage, lungor, hud etc.). Sjukdomen fortskrider långsamt. Under lång tid är mjälten något förstorad, lymfkörtlarna är av normal storlek eller något förstorade. I blodet är antalet leukocyter normalt eller nära normalt, med övervägande eller normalt innehåll av mogna lymfocyter. Nivån av trombocyter är inom det normala intervallet, deras antal kan minska till 1 * 109 / l-1,4 * 109 / l hos vissa patienter efter 7-10 år. Oftare avslöjas endast en liten tendens till en minskning av hemoglobinnivån och antalet erytrocyter, retikulocyter fluktuerar inom 1,5-2%. Benmärgsbiopsi avslöjar individuella proliferationer bestående av mogna lymfocyter; histologiska studier av en förstorad lymfkörtel och andra påverkade organ hjälper till att verifiera diagnosen. Malignitet av lymfocytom med transformation till lymfosarkom eller kronisk lymfatisk leukemiär inte obligatoriskt, och om det inträffar är det ofta efter många månader eller år.

För alla morfologiska varianter av non-Hodgkins lymfom finns det en lika frekvent lesion av både lymfkörtlarna i allmänhet och deras individuella grupper, Waldeyer-lymfoidringen och mag-tarmkanalen. En mer frekvent primär lesion av de retroperitoneala lymfkörtlarna och bukhålan, ben och mjuka vävnader observeras med lymfoblastiska, mjälte - med prolymfocytiska varianter. Den patologiska processen, oavsett den morfologiska varianten av sjukdomen, sprider sig i de flesta fall först inte till de zoner som gränsar till lymfkörtlarna. Nederlaget för intilliggande grupper av lymfkörtlar inträffar ofta i den lymfoblastiska varianten.
Tidig extranodal metastasering, benmärgsmetastaser, inblandning av lever och mjälte i den patologiska processen är något vanligare i den prolymfocytiska varianten, och benmärgsskador och leukemisering är vanligare i närvaro av celler med en rundad och delad kärna. Samtidigt, i blastvarianter, inträffar involveringen av benmärgen och ökningen av storleken på lymfkörtlarna tidigare.
De största skillnaderna mellan morfologiska varianter noteras vid bedömning av överlevnad. Femårsöverlevnaden för den prolymfocytiska varianten av små celler med delade och runda kärnor är 70 respektive 53 %. I den prolymfocytiska-lymfoblastiska varianten av stora celler med en delad kärna, närmar sig överlevnadsgraden de i blastvarianter och är 14-21 månader.
Överlevnadsfrekvensen i steg I-II av non-Hodgkins lymfom med en hög grad av malignitet i den primära lesionen i mag-tarmkanalen överstiger signifikant de som observerats i den allmänna patientgruppen med dessa varianter.
Primärt non-Hodgkins lymfom i mjälten är en sällsynt lokalisering (mindre än 1%), medan dess inblandning i den patologiska processen ofta (40-50%) hittas i lymfosarkom. Något oftare återfinns den primära lesionen i mjälten i den prolymfocytiska varianten. Oftare, med mjältlymfom, är benmärg involverad i den patologiska processen. Men i den lymfoblastiska varianten är metastaser från mjälten oftare lokaliserade i buklymfkörtlarna.
Den vanligaste lunginblandningen finns vid låggradiga non-Hodgkins lymfom. Prognosen för denna primära lokalisering bestäms också av den morfologiska varianten. Nederlaget för nervsystemet fastställa, som regel, med blast varianter av icke-Hodgkins lymfom.
Den nodulära typen av non-Hodgkins lymfom inom vilken histologisk typ som helst kännetecknas av ett mer gynnsamt sjukdomsförlopp. I den lymfocytiska varianten, trots den snabba generaliseringen av processen, noteras också ett relativt benignt förlopp.
Den kliniska och hematologiska bilden i vissa morfologiska varianter av diffusa lymfosarkom har sina egna egenskaper. Således kännetecknas den lymfocytiska varianten av en ganska tidig generalisering av processen. Till skillnad från kronisk lymfatisk leukemi är det ofta möjligt att spåra sekvensen av involvering och den patologiska processen för olika grupper av lymfkörtlar; histologisk undersökning av benmärgen avslöjar en nodulär eller nodulär-diffus typ av lesion (och till skillnad från infiltrationens diffusa natur vid kronisk lymfatisk leukemi).
Generalisering av processen sker i genomsnitt efter 3-24 månader. Benmärgsskada kan också upptäckas med ett normalt hemogram (hos 47 % av patienterna ändras det inte vid diagnostillfället), hos vissa patienter upptäcks lymfocytopeni. Trots den tidiga generaliseringen och involveringen av benmärgen i processen är prognosen för sjukdomen i denna variant relativt gynnsam (upp till 75% av patienterna lever i mer än 5 år).
T-cellsvarianten av lymfosarkom kännetecknas av kliniska och hematologiska särdrag: splenomegali, generaliserad förstoring av lymfkörtlar, infiltrat i lungorna, hudskador. Det primära fokus är en T-beroende parakortikal region av lymfkörtlarna. Det finns en hög lymfocytos i blodet, kärnorna i de flesta av lymfocyterna är vridna. Medellivslängden i denna sällsynta variant är kort - 10 månader.
Med en sällsynt lymfoplasmacytisk cytologisk variant bestäms de kliniska syndromen av sjukdomsförloppet av tumörens lokalisering, graden av prevalens av processen och ofta av mängden IgM i blodserumet.
Den prolymfocytiska varianten finns i 45-51 % av alla fall av lymfosarkom. Med det upptäcks ofta en ökning av occipital, parotis, popliteal och lymfkörtlar. Trots den ojämna generaliseringen och frekventa leukemiseringen (i 25-45%) av processen, med detta alternativ är den femåriga överlevnaden för patienter 63-70%. I den prolymfocyt-lymfoblastiska subvarianten är prognosen mindre gynnsam.
Den lymfoblastiska varianten, ganska heterogen i sina morfologiska (vridna, icke-vridna kärna, makro-, mikroformer) och immunologiska (T- och B-fenotyp) egenskaper, är vanligast hos barn. Lymfkörtlar av olika lokalisering påverkas. Sjukdomen kännetecknas av den snabba tillväxten av tumörer och involveringen av nya anatomiska zoner i processen. Oftare än vid andra lymfosarkom återfinns den initiala cytopenin, T-cellsfenotypen av lymfocyter, i hemogrammet.
Burkitts lymfom av B-cellsursprung tillskrivs den lymfoblastiska typen av lymfosarkom. Dess klassiska variant manifesteras huvudsakligen av skador på benen (särskilt underkäken), njurar, äggstockar, lymfkörtlar i de retroperitoneala regionerna, lungorna, parotis spottkörtlar. Benmärgen är sällan involverad i processen. Med lokaliserade former är prognosen gynnsam med långvariga remissioner upp till ett fullständigt botemedel. Den vanligaste typen av T-lymfoblastlymfom är "protymocyt". I de allra flesta fall påverkas mediastinum, metastaser upptäcks i centrala nervsystemet, lungor; i 50% av fallen - leukemisering. Sjukdomen upptäcks oftare hos pojkar under de första 5 levnadsåren och ungdomar 13-16 år gamla.
Immunoblastiskt lymfosarkom (övervägande B-cells fenotyp) kan utvecklas som en primär tumör i mag-tarmkanalen, lymfkörtlar, Waldeyers ringar, och cytopeni upptäcks ofta, leukemisering - i sällsynta fall. Sjukdomen fortskrider snabbt, den femåriga överlevnaden för patienter är 21-32%, dock kan avlägsnande av en ensam tumör bidra till många år av remission och till och med bot. Immunoblastiskt lymfosarkom som sekundär process beskrivs vid multipelt myelom, Waldenströms makroglobulinemi och andra lymfoproliferativa sjukdomar.
Mycosis fungoides är en malign lymfoid tumör som alltid förekommer främst i de övre skikten av dermis, bestående av polymorfa T-hjälpare. Den första manifestationen av sjukdomen kan vara ospecifik inflammation. Diagnosen verifieras enligt histologiska, cytokemiska studier (lymfoida celler ger en positiv reaktion på surt fosfatas, beta-glukuronidas och ospecifikt surt esteras). Det finns en synpunkt att den tidiga, kroniska fasen av sjukdomen kan vara reaktiv, och den "lymfoblastiska" representerar en sann malign transformation. Cesaris syndrom, kännetecknat av utseendet i hemogrammet av lymfoida celler med en hjärnformad kärna, anses vara den leukemiska fasen av mycosis fungoides.
Den histiocytiska varianten av maligna non-Hodgkins lymfom är sällsynt. Dess kliniska bild är varierad. Metastaser kan hittas i många organ. Leukemisering och benmärgspåverkan är sällsynta, med cytopeni ofta närvarande.
Den nosologiska kopplingen till de identifierade nya formerna är fortfarande diskutabel. Så Lennerts lymfom, som ursprungligen beskrevs som en ovanlig variant av lymfogranulomatos med ett högt innehåll av epiteloidceller, föreslås betraktas som en oberoende form. Frånvaron av typiska Berezovsky-Sternberg-celler, fibros, ett högt innehåll av immunoblaster, plasmaceller, övergångar till lymfosarkom fungerade som grunden för att skilja denna sjukdom från lymfogranulomatosis och isolera den under namnet "Lennerts lymfom" (malignt lymfom med högt innehåll av epiteloida histiocyter, lymfoepitelial lymfom, epiteloid cell lymfom). Ett kännetecken för de kliniska manifestationerna av Lennerts lymfom är det frekventa nederlaget för de palatina tonsillerna i lymfkörtlarna, äldre patienters ålder, närvaron av polyklonal gammopati och allergiska hudutslag i historien.
Angioimmunoblastisk lymfadenopati med dysproteinemi (lymfogranulomatos X), som också beskrivits under senare år, föreslås också hänvisas till non-Hodgkins lymfom. Kliniskt manifesteras sjukdomen av feber, viktminskning, hudutslag, generaliserad lymfadenopati, ofta i kombination med hepato- och splenomegali, ihållande hyperglobulinemi och ibland tecken på hemolys. Histologiskt är en triad karakteristisk: proliferation av små kärl, proliferation av immunoblaster, avlagringar av PAS-positiva amorfa massor i blodkärlens väggar. Antalet eosinofiler och histiocyter fluktuerar, men ibland ökar antalet av de senare markant. Kanske närvaron av jätteceller, små foci av nekros. Ett antal forskare betraktar de ovan beskrivna förändringarna inte som maligna lymfom, utan som reaktiva, förknippade med störningar i B-lymfocytsystemet.
Lymfocyter kan lokaliseras i olika organ och vävnader (mjälte, lymfkörtlar, mage, lungor, hud etc.). Sjukdomen fortskrider långsamt. Under lång tid är mjälten något förstorad, lymfkörtlarna är av normal storlek eller något förstorade. I blodet är antalet leukocyter normalt eller nära normalt, med övervägande eller normalt innehåll av mogna lymfocyter. Nivån av trombocyter är inom det normala intervallet, deras antal kan minska till 1 * 109 / l-1,4 * 109 / l hos vissa patienter efter 7-10 år. Oftare avslöjas endast en liten tendens till en minskning av hemoglobinnivån och antalet erytrocyter, retikulocyter fluktuerar inom 1,5-2%. Benmärgsbiopsi avslöjar individuella proliferationer bestående av mogna lymfocyter; histologiska studier av en förstorad lymfkörtel och andra påverkade organ hjälper till att verifiera diagnosen. Malignitet av ett lymfocytom med omvandling till lymfosarkom eller kronisk lymfatisk leukemi är inte obligatoriskt, och om det inträffar är det ofta efter många månader eller år.

Lymfom non-Hodgkin- en heterogen grupp av sjukdomar som kännetecknas av neoplastisk proliferation av omogna lymfoida celler som ackumuleras utanför benmärgen.

Kod av internationell klassificering ICD-10 sjukdomar:

  • C82- Follikulärt [nodulärt] non-Hodgkins lymfom
  • C83- Diffust non-Hodgkins lymfom
Lymfosarkomatos (Kundrats sjukdom)) - en generaliserad form av non-Hodgkins lymfom, kännetecknad av flera lesioner i lymfkörtlarna, och därefter - skador på lever och mjälte.

Frekvens

Cirka 35 000 patienter diagnostiseras med non-Hodgkins lymfom varje år i USA.

Patologisk klassificering. Det finns många histologiska klassificeringar av sjukdomen. För att eliminera motsättningarna mellan dem 1982 antogs klassificeringen av National Cancer Institute: . Lymfom låg grad av malignitet. Småcellig lymfocytisk. Övervägande follikulära (små celler med delade kärnor). Follikulär - blandad typ (små celler med delade kärnor och stora celler). Lymfom medelhög grad av malignitet. Övervägande follikulär storcell. Diffus liten cell med delade kärnor. Diffusblandad (små och stora celler). Diffus stor cell. Lymfom hög grad av malignitet. Stor cell. Lymfoblast med krökta kärnor. Liten cell med odelade kärnor (Burkett).

Typer av lymfom
. Låggradiga lymfomövervägande B-cellstumörer. Den mellanliggande typen av lymfosarkom inkluderar både B-cells- och vissa T-cellslymfom. Immunoblastiska lymfosarkom är övervägande B-cellstumörer, lymfoblastiska lymfosarkom är av T-cellsursprung. De flesta B-cellstumörer är monoklonala och bildar - och -lätta kedjor av immunglobuliner.
. Follikulära lymfom(små celler med delade kärnor) är den mest karakteristiska histologiska typen, som står för cirka 40 % av fallen av alla maligna lymfom. Denna typ finns huvudsakligen i stadium III eller IV av sjukdomen med frekventa skador på benmärgen. Den kliniska bilden kännetecknas av frånvaron av smärtsyndrom under många år.
. Follikulära lymfom, bestående av stora och små celler med delade kärnor, finns hos 20-40 % av patienterna. Benmärgen är vanligtvis påverkad.
. Diffusa storcelliga lymfom kännetecknar närvaron av stora atypiska lymfocyter med stora kärnor.
. Immunoblastiska lymfom och andra non-Hodgkins lymfom med hög grad av malignitet: plasmacytiska, klarcells- och polymorfa varianter. Trots snabb och adekvat behandling utvecklas dessa varianter av lymfom snabbt och leder till döden. Burkett lymfom(Burkett lymfosarkom, lymfom afrikansk) - malign lymfom, lokaliserad främst utanför lymfkörtlarna (överkäke, njurar, äggstockar). Hög incidens hos barn i Afrika och Asien (#113970, punktmutationer av MYC, 8q24-generna, samt  - (2p) och  - (22q) av lätta eller tunga (14q32) immunglobulinkedjor detekteras ofta). Kännetecknas av lymfadenopati, hepatosplenomegali, hudmanifestationer, hyperkalcemi.

Non-Hodgkins lymfom: Orsaker

Etiologi

Immunbrister. Långvarig användning av immunsuppressiva medel (till exempel efter en njur- eller hjärttransplantation). Epstein-Barr-virus är associerat med utvecklingen av Burketts lymfom. Cytogenetiska abnormiteter (t.ex. kromosomala translokationer).

Klinisk bild

Proliferativt syndrom: lymfadenopati (förstoring av de drabbade lymfkörtlarna); tumörsyndrom: förstoring av levern, mjälte. Russyndrom: feber, trötthet, viktminskning och nattliga svettningar. Kliniska manifestationer beror på lokaliseringen av lymfosarkom (tarmobstruktion med buklokalisering; trakealt kompressionssyndrom med lesioner av intratorakala lymfkörtlar).
Stadier av sjukdomen och diagnos. Principerna för iscensättning liknar dem för lymfogranulomatosis. Det fjärde stadiet av sjukdomen visas när benmärgen (leukemisering) och centrala nervsystemet är involverade i den patologiska processen. Sceninställning. Biopsi av lymfkörteln och analys av biopsimaterial. Hematologisk undersökning, inklusive räkning av leukocytformeln, blodplättar, bestämning av innehållet av urinsyra. Blodproteinelektrofores kan utesluta hypogammaglobulinemi och/eller tungkedjesjukdom. Samla in en fullständig anamnes och medicinsk undersökning med tonvikt på alla grupper av lymfkörtlar (främst von Waldeyer-Pirogov-ringen), samt på storleken på levern och mjälten. Bilateral biopsi och benmärgsaspiration. Radiologiska studier - radiografi av organ bröst, bukhåla och bäcken, mindre ofta - bilateral lymfangiografi nedre extremiteterna och bäcken. Andra procedurer är utforskande laparotomi, benscintigrafi eller radiografi, endoskopi och leverbiopsi.

Non-Hodgkins lymfom: Behandlingsmetoder

Behandling

vanligtvis kombinerat. Liksom vid behandling av leukemi används olika kemoterapiprotokoll.
. Kemoterapi. Mellan- och höggradiga lymfom i stadium I och II svarar ofta bra på kombinationskemoterapi (höga doser av cyklofosfamid med metotrexat, vinkristin och ofta doxorubicin) med eller utan strålbehandling (80 % till 90 % av fallen botas). Vid skada på det centrala nervsystemet administreras cytostatika endolumballt eller in i hjärnans ventriklar.
. Bestrålning. Non-Hodgkins lymfom är extremt strålkänsliga. I en lokaliserad process bör bestrålning riktas mot det drabbade området (vid en dos av 40 Gy). Vid disseminerat lymfom har strålning en palliativ effekt, och förstärker också läkande effekt kemoterapi. I stadium av tröga lymfom. Långtidsuppföljning av patienter med lokaliserade I- och II-stadier av låggradigt lymfom, som fick allmän bestrålning av lymfkörtlarna, avslöjade närvaron av en 10-årig återfallsfri period i 50 % av fallen (särskilt hos unga patienter).

Funktioner hos barn
.

Dominerande ålder

- 5-9 år, förhållandet mellan pojkar / flickor - 2-2, 5/1.
. Funktioner av flödet. Snabb progression av tumören. Övervikten av extranodal lokalisering. Primär - generaliserad tumör.
. Lokalisering. B - celllymfom - tarmar (35%), nasofarynx (20%). T - celllymfom - mediastinum (25%), perifera lymfkörtlar (15%).
.

Behandling

Huvudmetoden är kombinerad polykemoterapi. Strålbehandling används endast för CNS-skador (lokalt).
.

Kurs och prognos

5-årsöverlevnaden med behandling når 80%.

Synonymer

Lymfosarkom. Lymfoblastom. Lymfom malign.

ICD-10. C82 Follikulär [nodulär] icke-Hodgkins lymfom. C83 Diffust non-Hodgkins lymfom

Diagnostiska kriterier

Diagnosen HL ska ställas enligt WHO-klassificeringen baserad på lymfkörtelbiopsi följt av histologisk undersökning och vid behov IHC.


Klagomål och anamnes: klagomål av en ökning av en viss grupp av perifera lymfkörtlar, feber, svettning, klåda, viktminskning. Detaljerad historia tar, med särskild uppmärksamhet på förekomsten av symtom på berusning, "alkoholisk" smärta (utseendet av smärta i de drabbade områdena efter att ha tagit även en liten mängd alkohol), och tillväxthastigheten av lymfkörtlarna.


Fysisk undersökning: grundlig palpationsundersökning av alla grupper av perifera lymfkörtlar (submandibulära, cervikala-supraclavikulära, subklaviella, axillära, höftben, inguinala, femorala, ulnära, occipitala), lever, mjälte.


Laboratorieforskning

Klinisk analys blod, inklusive innehållet av erytrocyter, hemoglobin, blodplättar, ESR.

Biokemisk analys blod (inklusive studien av kreatinin, urea, bilirubin, totalt protein, transaminaser, LDH, alkaliskt fosfatas).

Norm Patologi
Totalt protein 66-87 g/l Hypoproteineni 45-50 g/l
Urea 2,3-8,3 mmol/l Över 8,3 mmol/l
Kreatinin 45-115 mmol/l Över 115 mmol/l
ALAT upp till 0,68 (upp till 0,52) mg/l Över 0,68 mg/l
ASAT upp till 0,62 (upp till 0,52) mkat/l Över 0,62 mkat/l
Alkaliskt fosfatas 30 till 120 U/L Över 120U/L
LDH från 0 till 248 U/l Över 248 U/l
Bilirubin upp till 22 µmol/l Över 22 µmol/l


Blod på RW.

Blod för HIV.

Histologisk undersökning.

Immunfenotypisk studie.

Instrumentell forskning

1. Röntgen av bröstkorgen.

3. Ultraljud:
- alla grupper av perifera lymfkörtlar, inklusive cervikala, supraklavikulära, axillära, inguinala, femorala;
- bukhålan.

4. Datortomografi av bröstet och buken.

5. Datortomografi med kontrast.

6. Röntgen av ben om patienten klagar på smärta, samt när förändringar upptäcks på scintigram.

7. Radioisotopdiagnostik för att upptäcka subkliniska lesioner i skelettsystemet.

8. Skanning av lymfkörtlarna med galliumcitrat, för att upptäcka tidiga skov.

9. Biopsi av benmärgen (punktion eller trepanobiopsi).

10. Magnetisk resonanstomografi.

11. Positronemissionstomografi.


Indikationer för expertråd:

1. Undersökning av ÖNH-läkare (palatinhalsmandlar, nasofarynx) för att utesluta skador på nasofarynx.

2. Undersökning av radiolog för att lösa frågan om strålbehandling.

3. Undersökning av en kardiolog i närvaro av en historia av hjärtsjukdomar.

4. Undersökning av en endokrinolog i närvaro av diabetes mellitus i anamnesen.

5. Undersökning av kirurgen kl nödsituationer och vid behov explorativ laparotomi och splenektomi.

6. Neurokirurg och neuropatolog med lesioner i hjärnan och ryggmärgen.

7. Optiker med skada på ögonbanan.

8. Obstetriker-gynekolog.

9. Angiokirurg enligt indikationer.


Lista över grundläggande och ytterligare diagnostiska åtgärder


Den mängd forskning som krävs innan planerad sjukhusvistelse:

1. Kliniskt blodprov, inklusive innehållet av röda blodkroppar, hemoglobin, blodplättar, leukocytformel, ESR.

2. Biokemiskt blodprov, inklusive studie av totalt protein, kreatinin, urea, bilirubin, transaminaser, LDH, alkaliskt fosfatas.

3. Bestämning av blodgrupp och Rh-faktor.

4. Koagulogram.

7. Röntgen av bröstet.

8. Morfologisk undersökning av benmärgen.

9. Trepanobiopsi av höftbensvingen.

10. Ultraljud av bukorganen med en studie av lever, mjälte.

11. EFGDS.

12. Histologisk undersökning.

13. Immunfenotypisk studie.

14. Bock. blododling för hemokultur.


Lista över huvudsakliga diagnostiska åtgärder:

1. Excisionsbiopsi. För forskning tas den tidigaste av de uppträdda lymfkörtlarna, som tas bort helt. När enheten tas bort får den inte skadas mekaniskt. Det är inte önskvärt att använda inguinala lymfkörtlar för histologisk undersökning om det finns andra grupper av lymfkörtlar inblandade i processen. Nålbiopsi för initial diagnos är otillräcklig. I svåra fall differentialdiagnos med andra lymfoproliferativa sjukdomar eller solida tumörer är en immunhistokemisk studie nödvändig.

2. Transthorax biopsi av mediastinala lymfkörtlar, enovideotorakoskopisk biopsi av mediastinala lymfkörtlar.

3. Laparotomi verifiering av retroperitoneala lymfkörtlar.

4. Ultraljud:
- alla grupper av perifera lymfkörtlar, inklusive cervikala, supra- och subklaviala, axillära, inguinala, femorala, retroperitoneala;
- bukhålan.

B-cellslymfom är en malign neoplasm, vars utveckling åtföljs av spridning av cancerceller till andra organ och system i kroppen. För att nämna exakt vilka orsaker som kan orsaka en sådan patologi, idag är det omöjligt.

En sak är säker: ju tidigare B-cellslymfom diagnostiseras, desto större är chansen för en fullständig återhämtning. Enligt många forskare kan utvecklingen av neoplasmer påverkas av giftiga och cancerframkallande ämnen när de påverkar människokroppen.

Allmänna egenskaper och orsaker till patologi

International Classification of Diseases 10th revision (ICD 10) tilldelar koden C85.1 - B-cellslymfom, ospecificerat.

Enligt många studier i vissa länder är det cellulärt (storcelligt) lymfom som är en sjukdom som har blivit epidemi. Den främsta orsaken till detta fenomen är ökningen av fall av förvärvad och medfödd immunbrist.

På grund av den snabba utvecklingen av symtomen på sjukdomen, den snabba utvecklingen av insufficiens av någon inre organ speciellt om behandlingen påbörjas sent. Tack vare läkemedel - cytostatika, som dök upp på marknaden relativt nyligen, kan du avsevärt öka chanserna för en gynnsam prognos.

Trots otillräckliga studier av orsakerna som bidrar till förekomsten av sådana malign neoplasm, liksom lymfom, kan faktorer som predisponerar för patologi urskiljas:

  • utveckling i kroppen av förvärvat immunbristsyndrom (AIDS, HIV);
  • närvaro virusinfektion som provocerar utvecklingen av en sjukdom som hepatit;
  • utveckling av autoimmun tyreoidit;
  • utvecklingen av en genetisk patologi, till exempel Klinefelters syndrom;
  • exponering för kroppen av ett kemiskt aggressivt ämne eller strålning;
  • ogynnsamma miljöförhållanden där en person lever;
  • utveckling av medfödd immunpatologi;
  • åldersfaktor;
  • utveckling av reumatoid artrit;
  • övervikt;
  • strålbehandling eller kemoterapi för att eliminera cancer.

Neoplasma klassificering

Benignt B-cellslymfom delas in i vissa typer enligt den europeisk-amerikanska klassificeringen som utvecklats av Världshälsoorganisationen:


Symtom och tecken som kännetecknar B-cellslymfom

B-cellslymfom har liknande symtom som vissa typer maligna tumörer. Vanliga ospecifika symtom inkluderar:

  • plötslig och orimlig viktminskning;
  • lätt ökning av den totala temperaturen;
  • allmän sjukdomskänsla;
  • lymfkörtlar börjar öka i grupper;
  • trötthet, även med mindre belastningar;
  • ökad svettning, särskilt på natten;
  • utveckling av anemi, trombocytopeni, som orsakar symtom som blekhet hud och ökad blödning.

Om benapparaten eller inre organ är inblandade i lesionen finns det smärtsyndrom i motsvarande område och andra karakteristiska symtom på B-cellslymfom (ICB-kod 10 - C85.1):

  • med lungskador - en känsla av brist på luft och hosta;
  • med tarmskada - nedsatt matsmältning, kräkningar;
  • med skador - frekvent yrsel, huvudvärk, nedsatt synsystem.

Hur diagnostiseras β-cellslymfom?

För att göra en korrekt diagnos, omedelbart efter en person går till sjukhuset med karakteristiska symtom läkaren ordinerar vissa instrumentella och laboratorietester:

  1. Ultraljudsprocedur, som utförs för att bestämma tillståndet för de drabbade lymfkörtlarna och inre organen.
  2. Röntgenundersökning, som ordineras för att identifiera patologiska förändringar i benvävnad, bröst- och bukorgan.
  3. Att utföra en benmärgspunktion- en invasiv studie är nödvändig för att studera det tagna provet med efterföljande genetisk, immunologisk och cytologisk analys. I det här fallet kan du bestämma typen av neoplasma och ytterligare prognos.
  4. Magnetisk resonanstomografi och datortomografi hjälpa till att bestämma graden av skada på ett visst inre organ, såväl som utvecklingsstadiet av B-cellslymfom.
  5. Utför en lumbalpunktion föreskrivs för att bestämma graden av spridning av patologiska lymfomceller i centrala nervsystemet.
  6. En biopsi är en diagnostisk metod, i vilken det är möjligt att bestämma typen av lymfom och utvecklingsstadiet.

Behandling och prognos

För att uppnå en fullständig återhämtning eller en stabil remission är det nödvändigt komplex behandling B-cellslymfom med alla möjliga metoder. Först och främst är det nödvändigt att ta immunmodulatorer, antibiotika, antivirala och antitumörmedel.

Kemoterapeutisk behandling av B-cellslymfom består i användningen av potent mediciner, som patologiskt påverkar cancerceller. Det är tillrådligt att använda Doxorubicin, Vinblastine, Bleomycin för två kemoterapikurer.

En annan metod kan användas intensivvård B-cellslymfom, såsom röntgenstrålning, som syftar till att bekämpa cancerceller, samt att förhindra att de sprids till närliggande vävnader. Sådan behandling är effektiv endast i det första skedet av utvecklingen av patologi.

Prognosen för B-cellslymfom beror på hur läglig neoplasmen diagnostiserades, såväl som på korrektheten av den utförda behandlingen. Procentandelen av överlevnad bestäms med hänsyn till patientens kön och biologiska ålder, immunitetstillståndet, typen av neoplasm.

B-cellslymfom (ICD-kod 10 - C85.1) går att bota, men endast om behandlingen påbörjas i tid. Den positiva attityden hos patienten är 50 % av framgången i behandlingen.



Liknande inlägg