Lekársky portál. Analýzy. Choroby. Zlúčenina. Farba a vôňa

Liečba polycytémie u novorodencov. Adaptácia detí na narodenie. Prechodné znaky močových orgánov

I. Definícia. Polycytémia je nárast Celkom erytrocyty. Zvýšená viskozita krvi pri polycytémii je spôsobená zvýšením počtu červených krviniek. A. Polycytémia. Polycytémia u novorodencov je definovaná ako zvýšenie centrálneho venózneho hematokritu až o 65 % alebo viac. Klinický význam tejto hodnoty hematokritu je určený krivkou závislosti viskozity plnej krvi od počtu cirkulujúcich červených krviniek (hematokrit). So zvýšením hematokritu o viac ako 65% sa viskozita krvi zvyšuje exponenciálne.

B. Zvýšená viskozita krvi. Zvýšenie viskozity krvi je priamou príčinou nástupu patologických symptómov u väčšiny novorodencov s polycytémiou. Dôvodom zvýšenia viskozity krvi nie je len zvýšenie hematokritu, ale môžu ho spôsobiť alebo zhoršiť aj iné faktory. Preto pojmy "polycytémia" a "zvýšená viskozita krvi" nie sú synonymá. A hoci väčšina detí s polycytémiou má tiež zvýšenú viskozitu krvi, nie je to vždy nevyhnutná kombinácia.

II. Patofyziológia. Klinické príznaky polycytémie u novorodencov sú spôsobené lokálne prejavy zvýšená viskozita krvi: hypoxia tkaniva, acidóza, hypoglykémia, tvorba mikrotrombov v cievach mikrovaskulatúry. Najčastejšie sú postihnuté centrálny nervový systém, obličky, nadobličky, pľúca, srdce a gastrointestinálny trakt. Závažnosť klinických prejavov je určená interakciou kohéznych síl v celej krvi. Tieto sily sa nazývajú "šmykové napätie" a "šmyková rýchlosť", čo je miera rýchlosti prietoku krvi. Kohézne sily pôsobia v celej krvi a ich relatívny príspevok k zvýšeniu viskozity krvi u novorodencov závisí od nasledujúcich faktorov:

A. Hematokrit. Zvýšenie hematokritu je najdôležitejším faktorom pri zvýšení viskozity krvi u novorodencov. Vysoký hematokrit môže súvisieť so zvýšením absolútneho počtu cirkulujúcich červených krviniek alebo so znížením objemu plazmy.

B. Viskozita plazmy. Existuje priamy lineárny vzťah medzi viskozitou plazmy a koncentráciou bielkovín v nej, najmä s vysokou relatívnou molekulovej hmotnosti ako je fibrinogén. U novorodencov a najmä u predčasne narodených detí sú hladiny fibrinogénu v plazme nižšie ako u dospelých. Preto, okrem zriedkavých prípadov primárnej hyperfibrinogenémie, viskozita plazmy neovplyvňuje viskozitu celej krvi. Za normálnych podmienok nízke hladiny fibrinogénu v plazme a s tým súvisiaca nízka viskozita plazmy skutočne udržiavajú primeranú mikrocirkuláciu u novorodenca zlepšením perfúzie tkaniva a znížením viskozity celej krvi.

B. Agregácia erytrocytov. Agregácia erytrocytov sa vyskytuje iba v oblastiach s nízkou rýchlosťou prietoku krvi, zvyčajne vo venóznych cievach mikrovaskulatúry. Keďže donosené a predčasne narodené deti majú nízke hladiny fibrinogénu v plazme, agregácia erytrocytov významne neovplyvňuje viskozitu celej krvi u novorodencov. Nedávno sa objavil názor, že použitie čerstvej zmrazenej plazmy dospelých na čiastočnú výmennú transfúziu u novorodencov môže dramaticky zmeniť koncentráciu fibrinogénu v krvi a znížiť stupeň očakávaného poklesu viskozity plnej krvi v mikrovaskulatúre.

D. Deformácia membrány erytrocytov. Neexistuje žiadny výrazný rozdiel v deformácii membrány erytrocytov medzi dospelými a donosenými a predčasne narodenými deťmi.

III. Frekvencia

A. Polycytémia. Polycytémia sa vyskytuje u 2-4% všetkých novorodencov; u polovice z nich sa prejavuje klinicky. Stanovenie hodnoty hematokritu len u novorodencov s príznakmi polycytémie vedie k poklesu údajov o výskyte polycytémie.

B. Zvýšená viskozita krvi. Zvýšená viskozita krvi bez polycytémie sa vyskytuje u 1% zdravých novorodencov. Medzi deťmi s hematokritom 60-64% má jedna štvrtina zvýšenú viskozitu krvi.

IV. Rizikové faktory

A. Faktory ovplyvňujúce výskyt polycytémie

1. Nadmorská výška. Jednou z adaptačných reakcií na život vo vysokohorských oblastiach je absolútne zvýšenie počtu erytrocytov.

2. Postnatálny vek. Normálne sa počas prvých 6 hodín života tekutina pohybuje z intravaskulárneho sektora. K maximálnemu fyziologickému zvýšeniu hematokritu dochádza o 2-4 hodiny života.

3. Práca pôrodníka. Odďaľovanie zavretia pupočnej šnúry na viac ako 30 s, prípadne jej vytláčanie, ak je táto prax bežná, vedie k zvýšeniu výskytu polycytémie.

4. Vysoko rizikový pôrod. Rizikové pôrody často vedú k rozvoju polycytémie u novorodenca.

B. Perinatálne faktory

1. Zvýšená erytropoéza u plodu. Zvýšenie hladiny erytropoetínu je výsledkom priameho účinku intrauterinnej hypoxie alebo dysregulácie jeho tvorby.

a. placentárna nedostatočnosť

(1) Hypertonické ochorenie u matky (preeklampsia, eklampsia) alebo primárne renovaskulárne ochorenie.

(2) Odtrhnutie placenty (chronicky recidivujúce).

(3) Predĺženie tehotenstva.

(4) Vrodená srdcová choroba modrého typu.

(5) Spomalenie rastu plodu.

b. endokrinné poruchy. Zvýšenie spotreby kyslíka je navrhovaným mechanizmom výskytu fetálnej hypoxie a stimulácie produkcie erytropoetínu na pozadí hyperinzulinizmu alebo hypertyroxinémie.

(1) Novorodenci od matiek s cukrovka(frekvencia polycytémie viac ako 40 %).

(2) Novorodenci matiek s gestačným diabetom (miera polycytémie vyššia ako 30 %).

(3) Vrodená tyreotoxikóza.

(4) Vrodená adrenálna hyperplázia.

(5) Beckwith-Wiedemannov syndróm (sekundárny hyperinzulinizmus).

v. Genetické defekty (trizómia 13, 18 a 21).

2. Hypertransfúzia. Faktory, ktoré zvyšujú placentárnu transfúziu pri narodení, môžu viesť k rozvoju hypervolemickej normocytémie u dieťaťa, ktorá ako fyziologická redistribúcia tekutín v tele prechádza do hypervolemickej polycytémie. Masívna transfúzia placenty môže bezprostredne po narodení spôsobiť hypervolemickú polycytémiu, ktorá sa u dieťaťa prejaví akút. klinické príznaky. Medzi faktory, ktoré zvyšujú transfúziu placenty, patria:

a. Neskoré upnutie pupočnej šnúry. Cievy placenty obsahujú až 1/3 celkového objemu krvi plodu, z ktorej polovica sa vracia do dieťaťa v prvej minúte života. Reprezentatívny objem cirkulujúcej krvi u donosených novorodencov v závislosti od načasovania zovretia pupočníka sa mení takto:

(1) po 15 s - 75-78 ml/kg

(2) po 60 s - 80-87 ml/kg

(3) po 120 s - 83-93 ml/kg

b. Gravitácia. Poloha novorodenca pod úrovňou placenty (viac ako 10 cm) zvyšuje placentárnu transfúziu cez pupočnú žilu. Zdvihnutie novorodenca 50 cm nad úroveň placenty zabraňuje akejkoľvek transfúzii.

v. Materské podávanie liekov. Látky, ktoré zvyšujú kontraktilitu maternice, najmä oxytocín, počas prvých 15 sekúnd po pôrode významne nemenia vplyv gravitácie na transfúziu placenty. S neskorším upnutím pupočnej šnúry sa však prietok krvi k novorodencovi zvyšuje, maximum dosahuje do konca 1. minúty života.

d) Cisársky rez. Pri cisárskom reze je riziko transfúzie placenty zvyčajne nižšie, ak sa pupočník zasvorí včas, pretože vo väčšine prípadov nedochádza k aktívnym kontrakciám maternice a pôsobí aj gravitácia.

e) Feto-fetálna transfúzia. Feto-fetálna transfúzia (parabiózny syndróm) sa vyskytuje u jednovaječných dvojčiat v 15 % prípadov. U prijímajúceho dvojčaťa na venóznom konci anastomózy sa vyvinie polycytémia; darcovské dvojča, ktoré sa nachádza na arteriálnom konci anastomózy, má anémiu. Súčasné stanovenie hodnôt hematokritu žilovej krvi po narodení odhaľuje rozdiel 12-15%. Obom deťom hrozí vnútromaternicové alebo novorodenecké úmrtie.

e) Transfúzia matky a plodu. Približne 10 – 80 % zdravých novorodencov dostane počas pôrodu malé množstvo materskej krvi. Pomocou „reverzného“ testu Kleihauer-Betke v krvnom nátere novorodenca môžete odhaliť „červené krvinky-tiene“ matky. Pri masívnej transfúzii zostáva test pozitívny niekoľko dní,

a. Intranatálna asfyxia. Dlhotrvajúca vnútromaternicová hypoxia vedie k zvýšeniu objemového prietoku krvi v pupočnej šnúre smerom k plodu až do jeho upnutia.

V. Klinické prejavy

A. Symptómy a znaky. Klinické príznaky polycytémie sú nešpecifické a odrážajú sa miestna akcia zvýšená viskozita krvi v obmedzenej oblasti mikrovaskulatúry. Poruchy uvedené nižšie sa môžu vyskytnúť bez asociácie s polycytémiou alebo hyperviskozitou, a preto by sa mali zvážiť pri diferenciálnej diagnóze.

1. Centrálny nervový systém. Dochádza k zmene vedomia vrátane letargie a poklesu motorickej aktivity alebo zvýšenej excitability. Môže sa vyskytnúť aj hypotonicita v proximálnych svalových skupinách, nestabilita svalového tonusu, vracanie, kŕče, trombóza a mozgový infarkt.

2. Dýchacie a obehové orgány. Môže sa vyvinúť syndróm respiračnej tiesne, tachykardia a kongestívne srdcové zlyhanie s nízkym srdcovým výdajom a kardiomegália. Môže sa vyskytnúť primárna pľúcna hypertenzia.

3. Gastrointestinálny trakt. Pozoruje sa intolerancia kŕmenia, nadúvanie alebo nekrotizujúca ulcerózna enterokolitída.

4. genitourinárny systém. Môže sa vyvinúť oligúria, akútne zlyhanie obličiek, trombóza obličkových žíl alebo priapizmus.

5. Metabolické poruchy. Existuje hypoglykémia, hypokalciémia, hypomagneziémia.

6. Hematologické poruchy. Možná hyperbilirubinémia, trombocytopénia alebo retikulocytóza (iba so zvýšenou erytropoézou).

B. Laboratórny výskum

1. Venózny (nie kapilárny) hematokrit. Polycytémia sa vyvíja, keď je centrálny venózny hematokrit 65 % alebo viac.

2. Môžu sa použiť nasledujúce skríningové testy:

a. Hematokrit pupočníkovej krvi vyšší ako 56 % naznačuje polycytémiu.

b. Hematokrit kapilárnej krvi z teplej päty viac ako 65% naznačuje polycytémiu.

v. Ak používate tabuľku normálne hodnoty viskozita krvi, zistilo sa, že jej hodnota u tohto dieťaťa je o 2σ alebo viac vyššia ako norma, čo znamená, že má polycytémiu.

VI. Liečba. Liečba novorodenca s polycytémiou je založená na závažnosti klinických príznakov, veku dieťaťa, hodnote centrálneho venózneho hematokritu a prítomnosti sprievodných ochorení.

A. Novorodenci bez klinických príznakov polycytémie. Vo väčšine prípadov je zaručený očakávaný manažment a pozorovanie. Výnimkou sú novorodenci s centrálnym venóznym hematokritom nad 70 %, ktorí sú indikovaní na čiastočnú výmennú transfúziu plazmy. Opatrne klinické vyšetrenie na zistenie mikrosymptómií polycytémie alebo zvýšenej viskozity krvi. Absencia dokonca mikropríznakov u dieťaťa však nevylučuje riziko neurologických komplikácií z dlhodobého hľadiska.

B. Novorodenci s klinickými príznakmi polycytémie. Pri centrálnom venóznom hematokrite 65 % alebo viac v akomkoľvek veku je indikovaná čiastočná výmenná transfúzia plazmy. Ak je centrálny venózny hematokrit dieťaťa 60 – 64 % v prvých 2 hodinách života, pozorne sledujte hladinu hematokritu; rozhodnúť o čiastočnej výmennej transfúzii plazmy s prihliadnutím na očakávanú fyziologickú redistribúciu tekutín v organizme a ďalší pokles objemu cirkulujúcej plazmy. Technika vykonávania parciálnych výmenných transfúzií plazmy je opísaná v kapitole 17. Účinnosť parciálnych výmenných transfúzií plazmy u novorodencov s polycytémiou zostáva kontroverzná.

VII. Predpoveď. Dlhodobé výsledky liečby novorodencov s polycytémiou alebo zvýšenou viskozitou krvi pomocou čiastočnej výmennej transfúzie plazmy sú nasledovné:

A. Existuje príčinná súvislosť medzi operáciou čiastočnej výmennej transfúzie plazmy a zvýšením frekvencie dysfunkcie gastrointestinálny trakt a ulcerózna nekrotická enterokolitída.

B. Randomizované kontrolované prospektívne štúdie neonatálneho vývoja s polycytémiou a hyperviskozitou naznačujú, že čiastočná výmena plazmy z dlhodobého hľadiska znižuje, ale úplne neodstraňuje riziko neurologických porúch.

B. Novorodenci s asymptomatickou polycytémiou majú zvýšené riziko vzniku neurologických porúch.

D. Dlhodobé neurologické deficity u novorodencov s polycytémiou, ktorí nedostali čiastočnú transfúziu výmeny plazmy, zahŕňajú poruchy reči, oneskorené získavanie hrubých a jemných pohybových schopností a celkové oneskorenie vo vývoji.

V novorodeneckom období sa dieťa prispôsobuje podmienkam mimomaternicového života.

V ranom novorodeneckom období sa rozlišujú nasledujúce fázy najväčšieho napätia adaptačných reakcií :

  • - prvých 30 minút života - akútna respiračná a hemodynamická adaptácia;
  • - 1-6 hodín - stabilizácia a synchronizácia hlavných funkčných systémov;
  • - 3-4 deň - intenzívna metabolická adaptácia.

Reakcie, ktoré odzrkadľujú proces adaptácie (adaptácie) na pôrod a nové životné podmienky sa nazývajú prechodné (hraničné, prechodné, fyziologické) stavy novorodencov, ktorej trvanie môže trvať od 2,5 do 3,5 týždňa života a u predčasne narodených detí a viac.

Prechodné znaky hemostázy

Prechodná polycytémia (erytrocytóza) vyskytuje sa u 2-5 % zdravých novorodencov v prvých dňoch života a vyznačuje sa zvýšením celkového počtu cirkulujúcich erytrocytov, zvýšením hematokritu žilovej krvi nad 65 % (kapilárna krv - 70 % a viac), zvýšenie viskozity krvi a spomalenie prietoku krvi.

prechodná hypervolémia. Faktory vedúce k zvýšeniu objemu cirkulujúcej krvi (CBV) zahŕňajú:

      resorpcia pľúcnej tekutiny do krvi a lymfy ihneď po narodení;

      aktivácia sekrécie antidiuretického hormónu;

      neskoršie (po 3 minútach) upnutie pupočnej šnúry, čo vedie k zvýšeniu objemu placentárnej transfúzie až o 80 %.

Prechodná hypervolémia mizne v druhej polovici prvého dňa života.

Fyziologická dyspepsia

Prechodná dysbakterióza- prechodný stav, ktorý sa prirodzene rozvíja u každého novorodencov.

Od adventu dieťa na svetle jeho kožu a sliznice osídľuje flóra matkiných pôrodných ciest. Nedobrovoľnými zdrojmi dodatočného zavedenia mikroorganizmov môže byť vzduch, ruky zdravotníckeho personálu, predmety starostlivosti, materské mlieko. Primárnu bakteriálnu flóru čriev a kože, slizníc zároveň reprezentujú nielen bifidobaktérie, laktostreptokoky a epidermálny staphylococcus aureus, ale aj oportúnne mikróby: Escherichia coli so zmenenými vlastnosťami, Proteus, plesne, ktoré v malých množstvách môžu byť aj prirodzenými spoločníkmi dospelého človeka.

Preto nie je žiadnym tajomstvom, že od konca prvého a celého druhého týždňa života z kože, nosovej sliznice, hltana, z výkalov u väčšiny absolútne zdravých ľudí novorodencov patogénne stafylokoky sa dajú rozlíšiť v polovici - enterobaktérie so zníženými enzymatickými vlastnosťami, kvasinky podobné hubám Candida a v každej desiatej dieťa detekovať Proteus a hemolytické enterobaktérie. V nazofarynxe novorodencov Staphylococcus aureus, Escherichia a Klebsiella sú tiež často usadené. Prechodná dysbakterióza Prispieva tiež k tomu, že bariérová funkcia kože a slizníc v čase pôrodu je v mnohých ukazovateľoch menej dokonalá ako v deti druhý týždeň života. Až v treťom týždni novorodenca v črevách si bifidobaktérie vybojujú svoje správne miesto.

V súlade s tým tzv. fázy primárnej bakteriálnej kolonizácie čreva novorodencov:

  • Prvá fáza, ktorá trvá dvadsať hodín od okamihu pôrodu, je tzv aseptický, teda sterilné;
  • Druhá fáza, rastúca infekcia, môže trvať až tri až päť dní. V tomto čase dochádza k kolonizácii čreva bifidobaktériami, Escherichia coli, strepto- a stafylokokmi, hubami;
  • Do druhého týždňa by sa malo začať s vytláčaním všetkých ostatných mikroorganizmov bifidoflórou ( etapa transformácie). Odteraz inak coli, sarciny a stafylokoky, či sa im to páči alebo nie, musia pochopiť - bifidobaktérie sa stávajú kráľovnou mikrobiálnej krajiny.

Je dobre známe, že materské mlieko je dôležitým dodávateľom bifidoflóry a nevyhnutne vedie k vytesňovaniu patogénne mikroorganizmy alebo k prudkému poklesu ich počtu.

Pomôžte prekonať prechodná dysbakterióza a dosiahnutie do šiesteho dňa 5,0 (alebo dokonca 3,0!) pH pokožky a zvýšenie kyslosti žalúdočnej šťavy. Nešpecifické a špecifické faktory sa aktívne syntetizujú imunitnú ochranu, vrátane lokálnych - na koži, slizniciach a v črevnej stene.

Prechodná dysbakterióza- fyziologický jav, ale ak nie sú dodržané hygienické normy starostlivosti, umelé kŕmenie - dysbakterióza pretrváva a môže spôsobiť ochorenie dieťa v dôsledku vrstvenia sekundárnej infekcie alebo aktivácie endogénnej patogénnej flóry.

Každodenné kúpanie nielenže udržuje telo čisté, ale aj stimuluje kožné funkcie, krvný obeh, rozvíja sa nervový systém a psychofyzickej motoriky dieťa.

Všetky prechodné stavy začínajú od prvých dní života a končia doma po prepustení dieťaťa. Obvodný lekár musí navštíviť rodinu s novorodencom, ktorý bol prepustený z pôrodnice na druhý deň, a podľa toho dieťa vyšetriť. Táto návšteva sa nazýva patronát novorodencov. Všetky deti sú sponzorované bez ohľadu na prítomnosť prechodných podmienok a zdravia. Detská ambulancia dostáva informácie po prepustení dieťaťa z pôrodnice (nechajte adresu praktického bydliska rodičov, nie registráciu). Novonarodené dieťa sa pozoruje iba doma: prvá návšteva kliniky sa uskutoční po 1 mesiaci.

Prechodné znaky močových orgánov

sú spojené s vplyvom rôznych faktorov na nezrelé obličky, čo vedie k napätiu kompenzačných mechanizmov a prejavuje sa týmito stavmi:

a) prechodná oligúria- prejavuje sa znížením objemu moču menej ako 15 ml / kg / deň. Oligúria sa vyskytuje v dôsledku nedostatočného príjmu tekutín, ktorý je častejšie spojený s rozvojom laktácie u matky v prvých 3 dňoch života;

b) prechodné proteinúria vyskytuje sa u všetkých novorodencov počas prvých dní života a je dôsledkom zvýšenej permeability epitelu obličkových glomerulov a tubulov;

v) infarkt kyseliny močovej sa vyvinie u 1/3 detí v 1. týždni života v dôsledku usadzovania kyseliny močovej vo forme kryštálikov najmä v lúmene zberných ciest obličiek. Pri testoch moču sa okrem kryštálov kyseliny močovej nachádzajú hyalínové a zrnité valce, leukocyty a epitel.Infarkt kyseliny močovej je založený na katabolickej orientácii metabolizmu a rozpade veľkého počtu buniek (hlavne leukocytov); vznik purínových a pyrimidínových báz z nukleových kyselín, ktorých konečným štádiom metabolizmu je kyselina močová. Zmeny v moči vymiznú do 7-10 dní života bez liečby.

Prechodné vlastnosti metabolizmu

zahŕňajú také hraničné stavy, ako je katabolická orientácia metabolizmu, prechodná hyperamonémia, prechodná hypertyrozinémia, aktivácia glykolýzy, glykogenolýza, lipolýza; prechodná aktivácia peroxidácie lipidov, prechodná acidóza, prechodná hypokalciémia a hypomagneziémia.

Katabolická orientácia burzy prechodný stav, charakteristický pre všetky deti v prvých 3 dňoch života, v ktorom kalorický obsah odsatého mlieka nepokryje ani potreby bazálneho metabolizmu (50 kcal / kg na deň).

Prednášku čítali: d.m.s., prof. Pyasetskaya N.M., oddelenie. Neonatológia na báze Ukrajinskej detskej špecializovanej nemocnice Ministerstva zdravotníctva Ukrajiny „OKHMATDET“.

Polycytémia- ide o zhubné zvýšenie počtu zárodočných krviniek: erytroidných vo väčšej miere, trombocytových a v menšej miere neutrofilných.

Kód ICD-10: R61, R61.1

Klinická diagnóza:

Novorodenecká polycytémia (erytrocytóza, primárna polycytémia, pravda) sa stanovuje ako diagnóza pre:

Ht ven. (Žilový hematokrit) > 70 % alebo žilový Hb > 220 g/l.

Príklad diagnózy: Primárna polycytémia s ťažkou erytrocytózou, trombocytózou a leukocytózou, štádium II. (erytromické štádium). Hepatosplenomegália. vaskulárna trombóza.

Výskyt je:

2-5% - u zdravých donosených novorodencov,

7-15% - u predčasne narodených detí.

Problém polycytémie

  • znížená transportná funkcia erytrocytov;
  • zásobovanie tkanív kyslíkom je narušené (Ht žily> 65 %).

Príčiny polycytémie:

1) Vnútromaternicová hypoxia (zvýšená erytropoéza):

  • gestóza tehotných žien;
  • závažné srdcové ochorenie matky;
  • placentárna nedostatočnosť dojčaťa s intrauterinnou podvýživou;
  • postmaturita (ďalšia strata tekutín);

2) Nedostatok prísunu kyslíka (sekundárna neonatálna polycytémia):

  • porušenie ventilácie (pľúcne ochorenia);
  • vrodené modré srdcové chyby;
  • vrodená methemoglobinémia;

3) Riziková skupina pre rozvoj novorodeneckej polycytémie u novorodencov:

  • Materská cukrovka;
  • Neskoré zakrytie pupočnej šnúry (> 60 sekúnd);
  • Feto-fetálna alebo materno-fetálna transfúzia;
  • Vrodená hypotyreóza, tyreotoxikóza;
  • Downov syndróm;
  • Wiedemannov-Beckwithov syndróm;

Klasifikácia polycytémie u novorodencov:

1) Novorodenecká polycytémia:

2) Primárna polycytémia:

  • Skutočná polycytémia;
  • Erytrocytóza (benígna familiárna polycytémia novorodenca);

3) Sekundárna polycytémia - následok nedostatočného prísunu kyslíka (podporuje syntézu erytropoetínu, ktorý urýchľuje erytropoézu a zvyšuje počet červených krviniek), alebo poruchy v systéme tvorby hormónov. Druhy:

A. Nedostatok kyslíka:

  • Fyziologické: počas vývoja plodu; nízky obsah kyslíka vo vdychovanom vzduchu (vrchoviny).
  • Patologické: porušenie ventilácie (ochorenie pľúc, obezita); arteriovenózne fistuly v pľúcach; vrodené srdcové ochorenie s intrakardiálnym skratom zľava doprava (Fallotova tetralógia, Eisenmengerov komplex); hemoglobinopatie: (methemoglobín (vrodený alebo získaný); karboxyhemoglobín; sulfhemoglobín; hemoglobinopatie s vysokou afinitou hemoglobínu ku kyslíku; nedostatok 2,3-difosfoglycerátmutázy v erytrocytoch.

B. Zvýšená erytropoéza:

  • Endogénne príčiny:

a) na strane obličiek: Wilmsov nádor, hypernefróma, ischémia obličiek, cievne ochorenia oblička, benígne novotvary obličky (cysty, hydronefróza);

b) zo strany nadobličiek: feochromocytóm, Cushingov syndróm, kongenitálna adrenálna hyperplázia s primárnym aldosteronizmom;

c) z pečene: hepatóm, fokálna nodulárna hyperplázia;

d) z cerebellum: hemangioblastóm, hemangióm, meningióm, hepatocelulárny karcinóm, hemangióm pečene;

e) zo strany maternice: leiomyóm, leiomyosarkóm.

  • Exogénne príčiny:

a) užívanie testosterónu a príbuzných steroidov;

b) zavedenie rastového hormónu.

4) Nepravdivé (relatívna, pseudocytémia).

Geisbeckov syndróm- označuje aj falošnú polycytémiu, pretože je charakterizovaná zvýšením hladiny červených krviniek v všeobecná analýza krvi a zvýšiť krvný tlak, ktorá v kombinácii dáva podobné klinické prejavy ako polycytémia, ale hepatosplenomegália a výskyt nezrelých foriem leukocytov nie sú pozorované.

Štádiá novorodeneckej polycytémie:

ja sv. (počiatočné) klinický obraz vymazané, choroba postupuje pomaly. Prvá etapa môže trvať až 5 rokov. Podozrenie na ochorenie je možné len pri laboratórnom krvnom teste, pri ktorom sa pozoruje stredne závažná erytrocytóza. Objektívne údaje tiež nie sú veľmi informatívne. Slezina a pečeň sú mierne zväčšené, ale to nie je patognomický znak tohto ochorenia. Komplikácie z vnútorné orgány alebo cievy sa vyvíjajú extrémne zriedkavo.

II čl. (šírenie) - typická klinika výšky ochorenia. Vyskytuje sa plejáda, hepatosplenomegália, vyčerpanie organizmu, prejavy trombózy, kŕče, tremor, dýchavičnosť. Vo všeobecnom krvnom teste - erytrocytóza, trombocytóza, neutrofília s posunom doľava alebo panmyelóza (zvýšenie počtu všetkých krvných prvkov). V krvnom sére sa zvyšuje obsah kyseliny močovej (normálne = do 12 rokov - 119-327 µmol / l), ktorá sa syntetizuje v pečeni a vylučuje obličkami. V krvnej plazme cirkuluje vo forme sodných solí.

III (vyčerpanie, chudokrvnosť) Klinické príznaky vo forme pletóry, hepatosplenomegálie, celkovej slabosti, výraznej straty telesnej hmotnosti. V tomto štádiu choroba nadobúda chronický priebeh a je možný výskyt myelosklerózy.

Syndrómy, ktoré sú sprevádzané zvýšenou hladinou Ht žíl.

  1. Krvná hyperviskozita (nie je synonymom pre polycytémiu) je výsledkom zvýšených hladín fibrinogénu, IgM, osmolarity a krvných lipidov. Závislosť od polycytémie sa stáva expotenciálnou, keď Htven presiahne 65 %.
  2. Hemokoncentrácia (relatívna polycytémia) - zvýšená hladina hemoglobínu a hematokritu v dôsledku zníženia objemu plazmy v dôsledku akútnej dehydratácie tela (exikóza).

Všeobecná klinika polycytémie:

  1. Pletora (s primárnou polycytémiou) je všeobecná plejáda tela. Vyskytuje sa sčervenanie tváre (stáva sa fialovou), silný, vysoký pulz, "bitie v chrámoch", závraty.
  2. Nedostatočné plnenie kapilár (akrocyanóza).
  3. Dýchavičnosť, tachypnoe.
  4. Depresia, ospalosť.
  5. Slabosť sania.
  6. Pretrvávajúci tremor, svalová hypotenzia.
  7. Záchvaty.
  8. Nadúvanie.

Komplikácie (klinické stavy, ktoré sú spojené s polycytémiou a hemokoncentračným syndrómom (zhrubnutím) krvi):

  1. Pľúcna hypertenzia s rozvojom PFC syndrómu (pretrvávajúca fetálna cirkulácia).
  2. Zvýšenie systémového arteriálneho tlaku.
  3. Venózna kongescia v pľúcach.
  4. Zvýšený stres na myokard.
  5. Hypoxémia.
  6. Metabolické poruchy (hyperbilirubinémia, hypokalciémia, hypomagneziémia).
  7. Zvýšené využitie glukózy (hypoglykémia)
  8. Hepatomegália.
  9. Intrakraniálne krvácanie, kŕče, apnoe.
  10. Trombóza obličkových žíl, akútne zlyhanie obličiek (akútne zlyhanie obličiek), oligúria.
  11. Ulcerózna nekrotická enterokolitída.
  12. Znížený krvný obeh v gastrointestinálnom trakte, obličkách, mozgu, myokarde.

Diagnostika.

Laboratórne údaje:

  1. Ht žily
  2. všeobecný rozbor krvi

Malo by sa pamätať na to, že 4-6 hodín (niekedy skôr) po narodení nevyhnutne nastáva hemokoncentrácia (zvýšenie hematokritu, hemoglobínu, leukocytov) v dôsledku určitých fyziologických mechanizmov.

Dodatočné vyšetrenia:

  1. krvné doštičky (trombocytopénia),
  2. krvné plyny,
  3. hladina cukru v krvi (hypoglykémia),
  4. bilirubín (hyperbilirubinémia),
  5. močovina,
  6. elektrolyty,
  7. rádiografia pľúc (s RDS).

V prípade potreby (stanovenie hyperviskozity krvi) stanovte fibrinogén, IgM, krvné lipidy, vypočítajte osmolaritu krvi.

Diferenciálna diagnostika pravej novorodeneckej polycytémie, pravej sekundárnej polycytémie v dôsledku hypoxie a falošnej polycytémie (relatívna).

Skutočná neonatálna polycytémia:

  • Existuje granulocytóza, trombocytémia, hepatosplenomegália;
  • Množstvo erytrocytov sa zvyšuje;
  • Regulátor erytropoézy (erytropoetín) je normálny alebo znížený;

Skutočná sekundárna polycytémia spôsobená hypoxiou:

  • Množstvo erytrocytov sa zvyšuje;
  • Objem plazmy nezmenený alebo znížený;
  • Regulátor erytropoézy (erytropoetín) je zvýšený;
  • Znížená alebo normálna arteriálna saturácia kyslíkom.

Falošná polycytémia:

  • Žiadna granulocytóza, trombocytémia, hepatosplenomegália;
  • Hmotnosť erytrocytov je nezmenená;
  • Objem plazmy je znížený;
  • Regulátor erytropoézy (erytropoetín) je normálny;
  • Normálna arteriálna saturácia kyslíkom.

Liečba polycytémie.

1) Všeobecné činnosti:

kontrola hladiny Ht žíl:

a) s Ht žilami 60-70% + absencia klinických príznakov = kontrola po 4 hodinách

b) s Ht žilami > 65 % + klinické príznaky = normovolemická hemodilúcia alebo čiastočná výmenná transfúzia (exfúzia).

Opakovaná kontrola Ht žíl: 1, 4, 24 hodín po hemodilúcii alebo čiastočnej výmennej transfúzii

Normovolemická hemodilúcia:

Účel: znížiť hladinu Ht v žilách na 50-55% v dôsledku zriedenia krvi (táto metóda sa častejšie používa pri dehydratácii).

Čiastočná výmenná transfúzia:

Účel: zníženie viskozity krvi (zníženie hladiny Ht v žilách na 50-55%) v dôsledku postupnej náhrady (exfúzie) krvi dieťaťa infúznymi roztokmi s rovnakým objemom (10-15 ml každý) (pozri vzorec pre výpočet požadovaného objemu)

Vzorec na výpočet požadovaného objemu (ml) exfúzie - infúzie alebo hemodilúcie:

V (ml) \u003d BCC dieťaťa (ml / kg) * (Ht dieťaťa - požadované Ht) / Ht dieťaťa, kde

V (ml) - objem čiastočnej výmennej transfúzie (infúzie)

Požadovaná teplota ≈ 55 %

BCC donoseného dieťaťa - 85-90 ml / kg

BCC predčasne narodeného dieťaťa - 95-100 ml / kg

Príklad:

Ht dieťa - 71%;

požadovaná teplota - 55 %;

BCC dieťaťa - 100 ml / kg;

Telesná hmotnosť dieťaťa - 3 kg

V (ml) \u003d 100 x 3 x (71 % - 55 %) 300 ml x 16 % / 71 % \u003d 67,6 ml. alebo 17 ml. x 4 krát*

* Poznámka: Nepoužívajte techniku ​​"kyvadla". Táto technika zvyšuje riziko vzniku nekrotizujúcej enterokolitídy. Je potrebné vykonávať súčasne v rovnakých objemoch exfúziu - transfúziu pomocou rôznych ciev.

Roztoky, ktoré možno použiť na hemodilúciu a čiastočnú výmennú transfúziu:

  • fyziologický roztok (0,85 % roztok chloridu sodného);
  • Ringerov roztok alebo Ringerov laktát;
  • koloidné roztoky na báze hydroxyetylškrobu (HES) - 6%, 10% roztok Refortanu (indikáciou na použitie tohto roztoku je hemodilúcia, korekcia hemodynamických porúch, zlepšenie reologických vlastností krvi a iné). V neonatológii je málo skúseností.

Ľudská plazma (HFP) sa nesmie použiť.

Predpoveď.

Ak nie je možné vykonať výmennú transfúziu plazmy, môžu sa vyskytnúť neurologické poruchy: celkové oneskorenie vo vývoji, dyslexia (poruchy reči), narušený vývoj rôznych druhov pohybu, ale výmenná transfúzia nevylučuje možnosť neurologických porúch.

Pri latentnej (asymptomatickej) polycytémii sa zvyšuje riziko neurologických porúch.

EPIDÉMIA OKAMŽITÉHO PREstrihnutia Šnúry:
=================
Čo sa deje s novorodencom v čase narodenia vo fyziologickom zmysle? Globálna reštrukturalizácia a adaptácia. Až do tejto chvíle, po celý život v maternici obehový systém dieťa zahŕňalo krv vlastného tela, krv z pupočnej šnúry a krv čerpanú placentou. Všetky tri sú súčasťou jedného nedeliteľného systému. V matkinom brušku dieťa dostávalo všetku výživu z placenty, odstránilo aj všetky produkty rozpadu. Ihneď po narodení musí dieťa prebudovať celý svoj krvný obeh tak, aby boli do práce zahrnuté všetky životne dôležité systémy, vrátane pľúc, pečene, obličiek, tráviaceho ústrojenstva a ďalších orgánov, ktoré boli dovtedy v akomsi „spánkovom“ stave. .

Je dôležité alebo nenechať pupočnú šnúru neporušenú, neprestrihnúť ju hneď po pôrode?

Je to mimoriadne dôležité. Predstavte si silne a dlho stlačený prst, kde niekoľko minút nepretekala krv. Po určitom čase sa prst zmení na fialový, ak nie biely. Jej uvoľnením umožníme krvi návrat do prenesenej časti. Ale čím silnejšie a dlhšie stláčame prietok krvi v prste, tým pomalšie sa bude vracať do tejto nekrvavej časti. Približne rovnaké je doplnenie krvnej rovnováhy novorodenca po pôrode. Tento proces trvá určitý čas.

V momente maximálneho stlačenia pri prechode pôrodnými cestami prechádza z dieťatka do placenty približne 66 ml krvi. Návrat týchto 66 ml je pre dieťatko pri narodení životne dôležitý.
Podľa nedávnych štúdií sa zistilo, že novorodenec dostane 80% krvi vďaka nemu počas prvých 30-40 sekúnd života. A to je veľmi dobrá správa pre bábätká, ktoré sa narodia v rodinnom dome. Ale čo zvyšných 20% krvi, ktorá je právom jeho? Čo s tými novorodencami, ktorým z nejakého dôvodu trvá o niečo dlhšie ako priemernému novorodencovi, kým doplnia svoj plný objem krvi? Koniec koncov, všetci sme veľmi odlišní, s veľmi individuálnou fyziológiou.

Štúdie Svetovej zdravotníckej organizácie (WHO – svetová zdravotnícka organizácia) ukazujú, že pri okamžitom prestrihnutí pupočnej šnúry stratí novorodenec v priemere 100 – 150 ml krvi. Drahé! To je 25 - 45% z celkového objemu krvi novorodenca!!!
Pľúca nenarodeného dieťaťa sú naplnené tekutinou. Stovky kapilár obklopujúcich alveoly, vzduchové vaky pľúc, sú počas tehotenstva v stlačenom stave, teda v stlačenom stave, pričom do pľúc prechádzajú len 10 % prietoku krvi. V čase narodenia sa tieto krvné cievy musia naplniť krvou, aby tekutina, ktorá napĺňa pľúca, mohla odtiaľ vystupovať do lymfatického a obehového systému.

Počas tehotenstva placenta zabezpečovala všetku životne dôležitú činnosť dieťaťa: vyživovala, odstraňovala aj produkty rozkladu. V čase pôrodu sa bude musieť aktivovať a dať do 100% práce pečeň, obličky, celý tráviaci systém a mnohé ďalšie orgány. Prečo potrebujú aj krv navyše! Kde môže dieťa získať túto krv počas okamžitého prestrihnutia pupočnej šnúry? Potrebný a náležitý objem krvi nemusia dostať nielen životne dôležité orgány, ale ani mozog. Epidémia okamžitého prestrihnutia pupočnej šnúry je spojená s epidémiou autizmu: nedostatočné zásobovanie mozgových tkanív krvou. Nie je potrebné zachádzať tak ďaleko, ale ide o to, a problém je, že nikdy nevieme, aké vážne môžu byť následky okamžitého prestrihnutia šnúry. Ani v tejto situácii nikto nezomrie. Ľudské telo je veľmi jasne naprogramované na prežitie. Centrum odoberie potrebnú krv z periférie. Novorodenec, ktorému bola okamžite prestrihnutá pupočná šnúra a stratil asi 100 ml krvi, zažije šok zo straty krvi, čo zodpovedá strate 1000 - 15000 ml krvi u dospelých. Každý vie, že pri takejto strate krvi je nevyhnutná transfúzia. V domácnostiach a nemocniciach je okamžité prestrihnutie pupočnej šnúry štandardným postupom a šok, ktorý zažije novorodenec, je bežný. Je toto začiatok života, po ktorom v srdciach túži každá matka pre svoje dieťa?

Týchto 100 ml krvi, právom patrí dieťaťu, je kolosálne bohatých na živiny a minerály. Týchto 100 ml krvi obsahuje približne 30 mg železa. Toto množstvo obsahuje približne 100 litrov materského mlieka! Nie je ťažké pochopiť, že dieťa zbavené krvi pri narodení bude viac ohrozené anémiou, ktorá môže ovplyvniť ďalších 6 rokov. Je známe, že novorodenecká anémia má priamy vplyv na narušený vývoj mozgu. Anémia je nedostatok kyslíka v tele. To je dnes možno najsilnejší argument v lekárskych kruhoch pre oneskorené prestrihnutie šnúry.

Prijatím týchto 100 ml krvi dostane novorodenec o 30-40% viac červených krviniek - erytrocytov a s nimi aj hemoglobín, nosič molekuly kyslíka.

Týchto 100 ml krvi je tiež bohatých na bielkovinu albumín, ktorá vytvára osmotický tlak v bunkách, čím pomáha novorodencovi v čo najkratšom čase odobrať tekutinu z pľúc a prispôsobiť sa tak požiadavkám nášho atmosférického sveta s minimálnou námahou a nepohodlie.

Novorodenec, ktorému bola hneď po pôrode prestrihnutá pupočná šnúra, kvôli nemu nedostane objem kmeňových buniek. Kmeňové bunky sú špeciálne bunky, do ktorých migrujú kostného tkaniva dieťa a podieľajú sa na tvorbe míľnikov potrebných buniek tela. Napríklad, keď sa objaví rakovina pľúc, telo potrebuje bunky pľúcneho tkaniva. V takejto situácii preberajú podobnú zodpovednosť a vysoko špecializovanú prácu predtým nediferencované kmeňové bunky.

Prirodzená placentárna transfúzia krvi je obzvlášť dôležitá pre novorodencov, ktorí potrebujú pomoc pri vytváraní dýchacieho cyklu. Pretože aj po narodení dieťatko stále dostáva kyslíkovú výživu z placenty. Preto v kritických situáciách, keď novorodenec potrebuje núdzovú pomoc pri dýchaní, rozhodne netreba prestrihávať pupočnú šnúru, kým sa novorodenec neprispôsobí novým požiadavkám nášho atmosférického sveta.

Najčastejším mýtom spojeným s oneskorenou transfúziou krvi je „riziko novorodeneckej polycytémie“. Polycytémia je zvýšenie počtu červených krviniek v jednotke krvi. Čo sa stane s miliónmi novorodencov, ktorých pupočná šnúra nebola vôbec upnutá alebo prestrihnutá? Tu je to, čo sa deje. Novorodenec dostane naozaj o 150 % viac červených krviniek, ktorých objem je pre celý medicínsky svet taký trápny. Ale poďme sa nadýchnuť a oddýchnuť si. Faktom je, že novorodenci potrebujú celý tento objem červených teliesok, nesúcich so sebou molekulu hemoglobínu. Prebytok červených krviniek na druhý deň končí svoj život, oddeľuje hemoglobín, ktorý v procese metabolizmu tvorí látku - biliverdin. Biliverdin sa zase pôsobením pečeňových enzýmov premieňa na bilirubín - žltú látku, produkt rozkladu hemoglobínu.

Bilirubín je jediný antioxidant v tele novorodenca. Jediný! Takmer všetci zdraví novorodenci v prvých dňoch života majú miernu formu žltačky. neboj sa. Ide o úplne fyziologickú žltačku. Toto nie je patológia! Prečo novorodenci potrebujú tento bilirubín v takom nadmernom množstve? To je čo. Úroveň koncentrácie kyslíka v krvi novorodenca až do okamihu narodenia je oveľa nižšia ako koncentrácia kyslíka v našom atmosférickom vzduchu. Keď sa novorodenec narodí na svet, vdýchne pre svoj systém nezvyčajnú „dávku“ kyslíka, čo vedie k nevyhnutným oxidačným procesom (a tie, ako všetci vieme, k tvorbe voľných radikálov!). Takže koncentrácia bilirubínu (odobratá z veľkého objemu erytrocytov získaných z placentárnej transfúzie) je jediným kompenzačným mechanizmom novorodenca v oxidačných procesoch, ktoré môžu viesť k vážnym poruchám a toxicite systému ako celku. Po dokončení svojej úlohy a zvládnutí oxidačných procesov sa bilirubín ľahko vylučuje zo systému novorodenca močom. Polycytémia teda nie je dôsledkom oneskoreného prestrihnutia pupočnej šnúry. Polycytémia je prvým a veľmi alarmujúcim signálom, že treba venovať veľkú pozornosť stavu novorodenca. Polycytémia je totiž v najčastejších prípadoch príznakom dysfunkcie pečene, endokrinných porúch krvi, prípadne iných závažných vrodených vývojových chýb.

No a ďalší mýtus súvisiaci s tým, že „všetka krv novorodenca sa vyleje do placenty, ak je pod novorodencom“. Tu stojí za zmienku, že novorodenec a placenta nie sú dve žľaby spojené hadicou. Feto-placentárna transfúzia prebieha veľmi delikátnym spôsobom. Po každej kontrakcii placenta „dá“ určité množstvo krvi novorodencovi, na čo systém druhého nereaguje okamžite, ale po určitej pauze. Ak objem presahuje požiadavky organizmu novorodenca, prebytočné množstvo posiela späť do placenty. Niekedy až príliš veľa, v súvislosti s ktorými musí dieťa „čakať“ na vrátenie množstva krvi, ktoré mu chýba. Po ďalšej kontrakcii placenta transfúziu zopakuje a ak objem opäť prekročí požiadavky systému novorodenca, prebytok „hodí“ späť do placenty. K tejto „kalibrácii“ dôjde v niektorých prípadoch do jednej minúty, v iných do 15 minút a niekedy aj dlhšie. Preto predtým, než sa pulzácia pupočnej šnúry zastaví, nikdy by sa nemala priškrtiť. Nevieme totiž, v akej fáze transfúzie sme prestrihli pupočnú šnúru. Keď sa toľko obáva polycytémie, pupočná šnúra sa môže prerezať práve vo chvíli, keď placenta dala novorodencovi príliš veľa krvi.

Úryvok z audionahrávky „Prvá hodina života dieťaťa“
Rodinná lekárka Sarah Buckley, Austrália (matka štyroch detí narodených doma)
Pôrodná asistentka Gail Hart, USA (viac ako 40 rokov pri domácom pôrode)
Gynekológ John Stevenson, Austrália (viac ako 40 rokov praxe v nemocnici, asi 10 rokov praxe pri domácom pôrode, počas ktorej Dr. John porodil 1239 žien)
Dr. pôrodník-gynekológ Michel Odent, Francúzsko (jeden z popredných svetových zástancov prirodzeného pôrodu)

- syndróm zvýšenej koncentrácie bunkových elementov krvi (vo väčšej miere erytrocytov). V ambulancii sa vyskytuje útlm centrálnej nervovej sústavy a prejavy plejády: čerešňová cyanóza, zrýchlené dýchanie a srdcová frekvencia atď. Zahusťovanie krvi sa prejavuje poruchami mikrocirkulácie, čo vedie k zlyhaniu viacerých orgánov s možným rozvojom infarktu pri rôznych orgánov. Diagnóza je potvrdená laboratórnym vyšetrením s centrálnym venóznym hematokritom vyšším ako 65 %. Liečba polycytémie u novorodencov je čiastočná výmenná transfúzia krvi. Lieči sa aj základné ochorenie.

Všeobecné informácie

Môžu sa vyskytnúť príznaky intraventrikulárneho krvácania a mozgového infarktu. Na strane tráviaceho traktu sú zaznamenané príznaky ako regurgitácia a zvracanie, niekedy vzniká nekrotizujúca enterokolitída novorodencov až spontánna perforácia črevnej steny. Klinika sa často spája s akútnym zlyhaním obličiek, ktoré sa prejavuje prítomnosťou bielkovín alebo krvi v moči, dysurickými javmi atď. Je možná trombóza obličkových žíl a priapizmus. Ako vyplýva z vyššie uvedeného zoznamu príznakov, klinika polycytémie u novorodencov je rôznorodá a nešpecifická, čo značne komplikuje včasné stanovenie presnej diagnózy. Asi v 40 % prípadov sú príznaky mierne alebo chýbajú.

Diagnóza polycytémie u novorodencov

Polycytémia u novorodencov nemá žiadne patognomické prejavy. Množstvo umožňuje pediatrovi podozrenie na patológiu počas fyzického vyšetrenia. Vo všeobecnosti je diagnóza založená na výsledkoch laboratórnych testov. Dôležitým ukazovateľom je centrálny venózny hematokrit, ktorý v tomto stave presahuje 65 %. Biochemické analýzy krv vždy zistí hypoglykémiu, hypokalciémiu, hypomagneziémiu. Oddych diagnostické opatrenia zamerané na identifikáciu príčiny polycytémie u novorodencov.

Srdcové chyby sú potvrdené EKG a echokardiografiou. Anomálie vývoja a ochorenia pľúc sa zisťujú röntgenovým vyšetrením. Ak existuje podozrenie na každú špecifickú nosológiu, používajú sa jej vlastné diagnostické metódy. Je dôležité pochopiť, že polycytémia u novorodencov môže byť variantom normy. Je tiež dôležité odlíšiť tento stav od zrážania krvi, kedy je polycytémia relatívna a vzniká v dôsledku zníženia objemu tekutej časti krvi. Stáva sa to pri dehydratácii, napríklad pri dlhšej fototerapii alebo pri zdroji sálavého tepla, problémoch s enterálnou výživou (časté regurgitácie, riedka stolica vrátane infekčného pôvodu) atď.

Liečba polycytémie u novorodencov

Taktiku terapie určujú dve zložky: centrálny venózny hematokrit a prítomnosť alebo neprítomnosť klinických prejavov. Ukazovatele centrálneho venózneho hematokritu často zodpovedajú polycytémii u novorodencov a stav dieťaťa zostáva dobrý, neexistujú žiadne známky porúch mikrocirkulácie. V tomto prípade sa odporúča čakacia liečba s neustálym monitorovaním hematokritu a stavu vnútorných orgánov. Výnimkou je prípad, keď žilový hematokrit presiahne 70 %. Je to indikácia na začatie terapeutických opatrení aj bez príznakov.

Ak je polycytémia u novorodencov klinicky manifestná, jedinou liečbou sa stáva čiastočná výmenná transfúzia krvi. Podľa špeciálne odvodeného vzorca sa zisťuje objem krvi, ktorý sa dieťaťu odoberie. Namiesto toho sa vykoná transfúzia soľným roztokom. Týmto spôsobom sa dosiahne hemodilúcia, to znamená obnovenie normálnej koncentrácie bunkových prvkov v krvi, čo vedie k odstráneniu porúch mikrocirkulácie. Proteínové roztoky sa nepoužívajú, pretože môžu spôsobiť zvýšenie koncentrácie fibrinogénu, čo je tiež atypické pre zloženie krvi novorodenca, a preto predstavuje ďalšie nebezpečenstvo.

Predikcia a prevencia polycytémie u novorodencov

Prognóza je určená základným ochorením, ale spravidla zostáva nepriaznivá. Vo väčšine prípadov sa hypoxia stáva príčinou polycytémie u novorodencov a je škodlivá pre mozog, pretože vedie k nezvratným deštruktívnym zmenám. V budúcnosti môžu takéto deti zaostávať vo vývoji (ZPR, ZRR, mentálna retardácia), je možné postihnutie. Mimoriadne nebezpečné sú asymptomatické prípady, ktoré môžu zostať dlho nepovšimnuté. Prevencia polycytémie u novorodencov je možná v prenatálnom štádiu a spočíva v odstránení možné príčiny hypoxia. Fetoplacentárna nedostatočnosť sa lieči a somatický stav matky sa upraví, tehotnej žene sa odporúča vzdať sa zlých návykov atď.



Podobné príspevky