Non-Hodgkinov lymfóm. Čo je B-bunkový lymfóm a ako ho liečiť B-bunkový lymfóm ICD kód 10

Pre všetky morfologické varianty non-Hodgkinových lymfómov je rovnako častá lézia ako lymfatických uzlín všeobecne, tak aj ich jednotlivých skupín, Waldeyerov lymfoidný prstenec resp. gastrointestinálny trakt. Častejšie primárna lézia retroperitoneálne lymfatické uzliny a brušná dutina, kosti a mäkké tkanivá sa pozoruje s lymfoblastickými, slezinou - s prolymfocytárnymi variantmi. Patologický proces, bez ohľadu na morfologický variant ochorenia, sa vo väčšine prípadov najskôr šíri nie do zón susediacich s lymfatickými uzlinami. Porážka susedných skupín lymfatických uzlín sa často vyskytuje v lymfoblastickom variante.
Včasné extranodálne metastázy, metastázy v kostnej dreni, zapojenie pečene a sleziny do patologického procesu sú o niečo bežnejšie v prolymfocytárnom variante a poškodenie kostnej drene a leukemizácia sú častejšie v prítomnosti buniek so zaobleným a rozštiepeným jadrom. Zároveň pri blastových variantoch dochádza skôr k postihnutiu kostnej drene a zväčšeniu lymfatických uzlín.
Najväčšie rozdiely medzi morfologickými variantmi sa zaznamenávajú pri hodnotení prežitia. Päťročná miera prežitia pre prolymfocytový variant malých buniek s rozdelenými a okrúhlymi jadrami je 70 a 53 %. V prolymfocytárno-lymfoblastickom variante veľkých buniek s rozdeleným jadrom sa miery prežitia približujú k blastovým variantom a sú 14-21 mesiacov.
Miera prežitia v štádiách I-II non-Hodgkinových lymfómov s vysokým stupňom malignity s primárnou léziou gastrointestinálneho traktu výrazne prevyšuje mieru pozorovanú v všeobecná skupina pacientov s týmito možnosťami.
Primárny non-Hodgkinov lymfóm sleziny je zriedkavou lokalizáciou (menej ako 1 %), pričom jeho zapojenie do patologického procesu sa často (40-50 %) nachádza pri lymfosarkómoch. O niečo častejšie sa primárna lézia sleziny nachádza v prolymfocytárnom variante. Častejšie s lymfómom sleziny sa kostná dreň podieľa na patologickom procese. Pri lymfoblastickom variante sú však metastázy zo sleziny častejšie lokalizované v brušných lymfatických uzlinách.
Najčastejšie postihnutie pľúc sa nachádza pri non-Hodgkinových lymfómoch nízkeho stupňa. Prognózu tejto primárnej lokalizácie určuje aj morfologický variant. Porážka nervového systému zistiť, ako pravidlo, s výbuchom varianty non-Hodgkinových lymfómov.
Nodulárny typ non-Hodgkinových lymfómov v rámci akéhokoľvek histologického typu sa vyznačuje priaznivejším priebehom ochorenia. V lymfocytárnom variante je napriek rýchlej generalizácii procesu zaznamenaný aj relatívne benígny priebeh.
Klinický a hematologický obraz v určitých morfologických variantoch difúznych lymfosarkómov má svoje vlastné charakteristiky. Lymfocytový variant je teda charakterizovaný skôr skorým zovšeobecnením procesu. Na rozdiel od chronickej lymfocytovej leukémie je často možné vysledovať sekvenciu postihnutia a patologický proces rôznych skupín lymfatických uzlín, histologické vyšetrenie kostnej drene odhalí nodulárny alebo nodulárno-difúzny typ lézie (a na rozdiel od difúzneho charakteru infiltrácie pri chronickej lymfocytovej leukémii).
Zovšeobecnenie procesu v priemere nastáva po 3-24 mesiacoch. Poškodenie kostnej drene sa dá zistiť aj normálnym hemogramom (u 47 % pacientov nie je v čase diagnózy zmenené), u niektorých pacientov sa zistí lymfocytopénia. Napriek skorej generalizácii a zapojeniu kostnej drene do procesu je prognóza ochorenia pri tomto variante pomerne priaznivá (až 75 % pacientov žije viac ako 5 rokov).
T-bunkový variant lymfosarkómu sa vyznačuje klinickými a hematologickými zvláštnosťami: splenomegália, generalizované zväčšenie lymfatických uzlín, infiltráty v pľúcach, kožné lézie. Primárnym zameraním je T-dependentná parakortikálna oblasť lymfatických uzlín. V krvi je vysoká lymfocytóza, jadrá väčšiny lymfocytov sú skrútené. Priemerná dĺžka života v tomto vzácnom variante je krátka - 10 mesiacov.
So vzácnym lymfoplazmatickým cytologickým variantom klinické syndrómy priebeh ochorenia je určený lokalizáciou nádoru, stupňom prevalencie procesu, často - množstvom IgM v krvnom sére.
Prolymfocytárny variant sa nachádza v 45-51% všetkých prípadov lymfosarkómu. S ním sa často zistí zvýšenie okcipitálnych, príušných, popliteálnych a lymfatických uzlín. Napriek nerovnomernej generalizácii a častej leukemizácii (v 25-45%) procesu je pri tejto možnosti päťročná miera prežitia pacientov 63-70%. V prolymfocytárno-lymfoblastickom subvariante je prognóza menej priaznivá.
Lymfoblastický variant, skôr heterogénny vo svojich morfologických (skrútené, neskrútené jadro, makro-, mikroformy) a imunologických (T- a B-fenotyp) charakteristikách, sa najčastejšie vyskytuje u detí. Postihnuté sú lymfatické uzliny rôznej lokalizácie. Ochorenie sa vyznačuje rýchlym rastom nádorov a zapojením nových anatomických zón do procesu. Častejšie ako pri iných lymfosarkómoch sa v hemograme nachádza počiatočná cytopénia, T-bunkový fenotyp lymfocytov.
Burkittov lymfóm B-bunkového pôvodu sa pripisuje lymfoblastickému typu lymfosarkómu. Jeho klasický variant sa prejavuje najmä poškodením kostí (najmä dolnej čeľuste), obličiek, vaječníkov, lymfatických uzlín retroperitoneálnych oblastí, pľúc, príušnej žľazy slinné žľazy. Kostná dreň sa do procesu zapája len zriedka. Pri lokalizovaných formách je prognóza priaznivá s dlhodobými remisiami až úplné vyliečenie. Najčastejším typom T-lymfoblastického lymfómu je "prothymocyt". V prevažnej väčšine prípadov je postihnuté mediastinum, metastázy sa zisťujú v centrálnom nervový systém, pľúca; v 50% prípadov - leukemizácia. Toto ochorenie sa častejšie zisťuje u chlapcov prvých 5 rokov života a dospievajúcich vo veku 13-16 rokov.
Imunoblastický lymfosarkóm (prevažne B-bunkový fenotyp) sa môže vyvinúť ako primárny nádor gastrointestinálneho traktu, lymfatických uzlín, Waldeyerových prstencov a často sa zistí cytopénia, leukemizácia - v zriedkavých prípadoch. Ochorenie postupuje rýchlo, päťročné prežívanie pacientov je 21 – 32 %, avšak odstránenie solitárneho nádoru môže prispieť k dlhoročnej remisii a dokonca aj vyliečeniu. Imunoblastický lymfosarkóm ako sekundárny proces je opísaný pri mnohopočetnom myelóme, Waldenströmovej makroglobulinémii a iných lymfoproliferatívnych ochoreniach.
Plesňová mykóza je malígny lymfoidný nádor, ktorý sa vždy vyskytuje primárne v horné vrstvy dermis, pozostávajúce z polymorfných T-pomocníkov. Prvým prejavom ochorenia môže byť nešpecifický zápal. Diagnóza sa overuje na základe histologických, cytochemických štúdií (lymfoidné bunky reagujú pozitívne na kyslú fosfatázu, beta-glukuronidázu a nešpecifickú kyslú esterázu). Existuje názor, že skorá, chronická fáza ochorenia môže byť reaktívna a „lymfoblastická“ predstavuje skutočnú malígnu transformáciu. Cesariho syndróm, charakterizovaný výskytom lymfoidných buniek s jadrom v tvare mozgu na hemograme, sa považuje za leukemickú fázu mycosis fungoides.
Histiocytický variant malígnych non-Hodgkinových lymfómov je zriedkavý. Klinický obraz je pestrá. Metastázy možno nájsť v mnohých orgánoch. Leukemizácia a postihnutie kostnej drene sú zriedkavé, často je prítomná cytopénia.
Nozologická príslušnosť zistených nových foriem zostáva diskutabilná. Lennertov lymfóm, pôvodne opísaný ako nezvyčajný variant lymfogranulomatózy s vysoký obsah epiteloidné bunky. Absencia typických Berezovského-Sternbergových buniek, fibróza, vysoký obsah imunoblastov, plazmatických buniek, prechody do lymfosarkómu slúžili ako základ na odlíšenie tohto ochorenia od lymfogranulomatózy a izoláciu pod názvom „Lennertov lymfóm“ (malígny lymfóm s vysokým obsahom epiteloidných histiocytov, lymfoepiteliálneho lymfómu, epiteloidného bunkového lymfómu). Znakom klinických prejavov Lennertovho lymfómu je časté postihnutie palatinových mandlí, lymfatických uzlín, starší vek pacientov, prítomnosť polyklonálnej gamapatie a alergických kožných vyrážok v anamnéze.
Navrhuje sa odkazovať na non-Hodgkinove lymfómy tiež opísané v posledné roky angioimunoblastická lymfadenopatia s dysproteinémiou (lymfogranulomatóza X). Klinicky sa ochorenie prejavuje horúčkou, úbytkom hmotnosti, kožnými vyrážkami, generalizovanou lymfadenopatiou, často v kombinácii s hepato- a splenomegáliou, pretrvávajúcou hyperglobulinémiou, niekedy aj príznakmi hemolýzy. Histologicky je charakteristická triáda: proliferácia malých ciev, proliferácia imunoblastov, depozity PAS-pozitívnych amorfných hmôt v stenách ciev. Počet eozinofilov a histiocytov kolíše, ale niekedy je ich počet výrazne zvýšený. Možno prítomnosť obrovských buniek, malých ložísk nekrózy. Viacerí vedci nepovažujú vyššie opísané zmeny za malígny lymfóm, ale za reaktívny, spojený s poruchami v systéme B-lymfocytov.
Lymfocyty môžu byť lokalizované v rôznych orgánoch a tkanivách (slezina, lymfatické uzliny, žalúdok, pľúca, koža atď.). Choroba postupuje pomaly. Po dlhú dobu je slezina mierne zväčšená, lymfatické uzliny sú normálnej veľkosti alebo mierne zväčšené. V krvi je počet leukocytov normálny alebo blízky normálu, s prevahou alebo normálnym obsahom zrelých lymfocytov. Hladina krvných doštičiek je v normálnom rozmedzí, ich počet sa môže u niektorých pacientov po 7-10 rokoch znížiť na 1 * 109 / l-1,4 * 109 / l. Častejšie sa odhalí len mierny sklon k poklesu hladiny hemoglobínu a počtu erytrocytov, retikulocyty kolíšu v rozmedzí 1,5-2%. Biopsia kostnej drene odhaľuje jednotlivé proliferáty pozostávajúce zo zrelých lymfocytov; histologické štúdie zväčšenej lymfatickej uzliny a iných postihnutých orgánov pomáhajú overiť diagnózu. Malignita lymfocytómu s premenou na lymfosarkóm resp chronická lymfocytová leukémia nie je povinný, a ak k nemu dôjde, je to často až po mnohých mesiacoch či rokoch.

Pre všetky morfologické varianty non-Hodgkinových lymfómov je rovnako častá lézia ako lymfatických uzlín všeobecne, tak ich jednotlivých skupín, Waldeyerovho lymfoidného prstenca a gastrointestinálneho traktu. Častejšia primárna lézia retroperitoneálnych lymfatických uzlín a brušnej dutiny, kostí a mäkkých tkanív sa pozoruje u lymfoblastických, slezinových - s prolymfocytárnymi variantmi. Patologický proces, bez ohľadu na morfologický variant ochorenia, sa vo väčšine prípadov najskôr šíri nie do zón susediacich s lymfatickými uzlinami. Porážka susedných skupín lymfatických uzlín sa často vyskytuje v lymfoblastickom variante.
Včasné extranodálne metastázy, metastázy v kostnej dreni, zapojenie pečene a sleziny do patologického procesu sú o niečo bežnejšie v prolymfocytárnom variante a poškodenie kostnej drene a leukemizácia sú častejšie v prítomnosti buniek so zaobleným a rozštiepeným jadrom. Zároveň pri blastových variantoch dochádza skôr k postihnutiu kostnej drene a zväčšeniu lymfatických uzlín.
Najväčšie rozdiely medzi morfologickými variantmi sa zaznamenávajú pri hodnotení prežitia. Päťročná miera prežitia pre prolymfocytový variant malých buniek s rozdelenými a okrúhlymi jadrami je 70 a 53 %. V prolymfocytárno-lymfoblastickom variante veľkých buniek s rozdeleným jadrom sa miery prežitia približujú k blastovým variantom a sú 14-21 mesiacov.
Miera prežitia v štádiách I-II non-Hodgkinových lymfómov s vysokým stupňom malignity v primárnej lézii gastrointestinálneho traktu výrazne prevyšuje mieru prežitia pozorovanú vo všeobecnej skupine pacientov s týmito variantmi.
Primárny non-Hodgkinov lymfóm sleziny je zriedkavou lokalizáciou (menej ako 1 %), pričom jeho zapojenie do patologického procesu sa často (40-50 %) nachádza pri lymfosarkómoch. O niečo častejšie sa primárna lézia sleziny nachádza v prolymfocytárnom variante. Častejšie s lymfómom sleziny sa kostná dreň podieľa na patologickom procese. Pri lymfoblastickom variante sú však metastázy zo sleziny častejšie lokalizované v brušných lymfatických uzlinách.
Najčastejšie postihnutie pľúc sa nachádza pri non-Hodgkinových lymfómoch nízkeho stupňa. Prognózu tejto primárnej lokalizácie určuje aj morfologický variant. Porážka nervového systému zistiť, ako pravidlo, s výbuchom varianty non-Hodgkinových lymfómov.
Nodulárny typ non-Hodgkinových lymfómov v rámci akéhokoľvek histologického typu sa vyznačuje priaznivejším priebehom ochorenia. V lymfocytárnom variante je napriek rýchlej generalizácii procesu zaznamenaný aj relatívne benígny priebeh.
Klinický a hematologický obraz v určitých morfologických variantoch difúznych lymfosarkómov má svoje vlastné charakteristiky. Lymfocytový variant je teda charakterizovaný skôr skorým zovšeobecnením procesu. Na rozdiel od chronickej lymfocytovej leukémie je často možné vysledovať sekvenciu postihnutia a patologický proces rôznych skupín lymfatických uzlín, histologické vyšetrenie kostnej drene odhalí nodulárny alebo nodulárno-difúzny typ lézie (a na rozdiel od difúzneho charakteru infiltrácie pri chronickej lymfocytovej leukémii).
Zovšeobecnenie procesu v priemere nastáva po 3-24 mesiacoch. Poškodenie kostnej drene sa dá zistiť aj normálnym hemogramom (u 47 % pacientov nie je v čase diagnózy zmenené), u niektorých pacientov sa zistí lymfocytopénia. Napriek skorej generalizácii a zapojeniu kostnej drene do procesu je prognóza ochorenia pri tomto variante pomerne priaznivá (až 75 % pacientov žije viac ako 5 rokov).
T-bunkový variant lymfosarkómu sa vyznačuje klinickými a hematologickými zvláštnosťami: splenomegália, generalizované zväčšenie lymfatických uzlín, infiltráty v pľúcach, kožné lézie. Primárnym zameraním je T-dependentná parakortikálna oblasť lymfatických uzlín. V krvi je vysoká lymfocytóza, jadrá väčšiny lymfocytov sú skrútené. Priemerná dĺžka života v tomto vzácnom variante je krátka - 10 mesiacov.
Pri zriedkavom lymfoplazmacytickom cytologickom variante sú klinické syndrómy priebehu ochorenia určené lokalizáciou nádoru, stupňom prevalencie procesu a často aj množstvom IgM v krvnom sére.
Prolymfocytárny variant sa nachádza v 45-51% všetkých prípadov lymfosarkómu. S ním sa často zistí zvýšenie okcipitálnych, príušných, popliteálnych a lymfatických uzlín. Napriek nerovnomernej generalizácii a častej leukemizácii (v 25-45%) procesu je pri tejto možnosti päťročná miera prežitia pacientov 63-70%. V prolymfocytárno-lymfoblastickom subvariante je prognóza menej priaznivá.
Lymfoblastický variant, skôr heterogénny vo svojich morfologických (skrútené, neskrútené jadro, makro-, mikroformy) a imunologických (T- a B-fenotyp) charakteristikách, sa najčastejšie vyskytuje u detí. Postihnuté sú lymfatické uzliny rôznej lokalizácie. Ochorenie sa vyznačuje rýchlym rastom nádorov a zapojením nových anatomických zón do procesu. Častejšie ako pri iných lymfosarkómoch sa v hemograme nachádza počiatočná cytopénia, T-bunkový fenotyp lymfocytov.
Burkittov lymfóm B-bunkového pôvodu sa pripisuje lymfoblastickému typu lymfosarkómu. Jeho klasický variant sa prejavuje najmä poškodením kostí (najmä dolnej čeľuste), obličiek, vaječníkov, lymfatických uzlín retroperitoneálnych oblastí, pľúc, príušných slinných žliaz. Kostná dreň sa do procesu zapája len zriedka. Pri lokalizovaných formách je prognóza priaznivá s dlhodobými remisiami až po úplné vyliečenie. Najčastejším typom T-lymfoblastického lymfómu je "prothymocyt". V prevažnej väčšine prípadov je postihnuté mediastinum, zisťujú sa metastázy v centrálnom nervovom systéme, pľúcach; v 50% prípadov - leukemizácia. Toto ochorenie sa častejšie zisťuje u chlapcov prvých 5 rokov života a dospievajúcich vo veku 13-16 rokov.
Imunoblastický lymfosarkóm (prevažne B-bunkový fenotyp) sa môže vyvinúť ako primárny nádor gastrointestinálneho traktu, lymfatických uzlín, Waldeyerových prstencov a často sa zistí cytopénia, leukemizácia - v zriedkavých prípadoch. Ochorenie postupuje rýchlo, päťročné prežívanie pacientov je 21 – 32 %, avšak odstránenie solitárneho nádoru môže prispieť k dlhoročnej remisii a dokonca aj vyliečeniu. Imunoblastický lymfosarkóm ako sekundárny proces je opísaný pri mnohopočetnom myelóme, Waldenströmovej makroglobulinémii a iných lymfoproliferatívnych ochoreniach.
Mycosis fungoides je malígny lymfoidný nádor, ktorý sa vždy vyskytuje primárne v horných vrstvách dermis, pozostávajúcich z polymorfných T-pomocníkov. Prvým prejavom ochorenia môže byť nešpecifický zápal. Diagnóza sa overuje na základe histologických, cytochemických štúdií (lymfoidné bunky reagujú pozitívne na kyslú fosfatázu, beta-glukuronidázu a nešpecifickú kyslú esterázu). Existuje názor, že skorá, chronická fáza ochorenia môže byť reaktívna a „lymfoblastická“ predstavuje skutočnú malígnu transformáciu. Cesariho syndróm, charakterizovaný výskytom lymfoidných buniek s jadrom v tvare mozgu na hemograme, sa považuje za leukemickú fázu mycosis fungoides.
Histiocytický variant malígnych non-Hodgkinových lymfómov je zriedkavý. Jeho klinický obraz je rôznorodý. Metastázy možno nájsť v mnohých orgánoch. Leukemizácia a postihnutie kostnej drene sú zriedkavé, často je prítomná cytopénia.
Nozologická príslušnosť zistených nových foriem zostáva diskutabilná. Lennertov lymfóm, pôvodne opísaný ako neobvyklý variant lymfogranulomatózy s vysokým obsahom epiteloidných buniek, sa teda navrhuje považovať za nezávislú formu. Absencia typických Berezovského-Sternbergových buniek, fibróza, vysoký obsah imunoblastov, plazmatických buniek, prechody do lymfosarkómu slúžili ako základ na odlíšenie tohto ochorenia od lymfogranulomatózy a izoláciu pod názvom „Lennertov lymfóm“ (malígny lymfóm s vysokým obsahom epiteloidných histiocytov, lymfoepiteliálneho lymfómu, epiteloidného bunkového lymfómu). Charakteristickým znakom klinických prejavov Lennertovho lymfómu je častá porážka palatinových mandlí lymfatických uzlín, starší vek pacientov, prítomnosť polyklonálnej gamapatie a alergické kožné vyrážky v anamnéze.
Angioimunoblastická lymfadenopatia s dysproteinémiou (lymfogranulomatóza X), tiež opísaná v posledných rokoch, sa tiež navrhuje označovať ako non-Hodgkinove lymfómy. Klinicky sa ochorenie prejavuje horúčkou, úbytkom hmotnosti, kožnými vyrážkami, generalizovanou lymfadenopatiou, často v kombinácii s hepato- a splenomegáliou, pretrvávajúcou hyperglobulinémiou, niekedy aj príznakmi hemolýzy. Histologicky je charakteristická triáda: proliferácia malých ciev, proliferácia imunoblastov, depozity PAS-pozitívnych amorfných hmôt v stenách ciev. Počet eozinofilov a histiocytov kolíše, ale niekedy je ich počet výrazne zvýšený. Možno prítomnosť obrovských buniek, malých ložísk nekrózy. Viacerí vedci nepovažujú vyššie opísané zmeny za malígny lymfóm, ale za reaktívny, spojený s poruchami v systéme B-lymfocytov.
Lymfocyty môžu byť lokalizované v rôznych orgánoch a tkanivách (slezina, lymfatické uzliny, žalúdok, pľúca, koža atď.). Choroba postupuje pomaly. Po dlhú dobu je slezina mierne zväčšená, lymfatické uzliny sú normálnej veľkosti alebo mierne zväčšené. V krvi je počet leukocytov normálny alebo blízky normálu, s prevahou alebo normálnym obsahom zrelých lymfocytov. Hladina krvných doštičiek je v normálnom rozmedzí, ich počet sa môže u niektorých pacientov po 7-10 rokoch znížiť na 1 * 109 / l-1,4 * 109 / l. Častejšie sa odhalí len mierny sklon k poklesu hladiny hemoglobínu a počtu erytrocytov, retikulocyty kolíšu v rozmedzí 1,5-2%. Biopsia kostnej drene odhaľuje jednotlivé proliferáty pozostávajúce zo zrelých lymfocytov; histologické štúdie zväčšenej lymfatickej uzliny a iných postihnutých orgánov pomáhajú overiť diagnózu. Malignita lymfocytómu s transformáciou na lymfosarkóm alebo chronickú lymfatickú leukémiu nie je povinná a ak sa vyskytne, je to často až po mnohých mesiacoch alebo rokoch.

Non-Hodgkinov lymfóm- heterogénna skupina ochorení charakterizovaná neoplastickou proliferáciou nezrelých lymfoidných buniek, ktoré sa hromadia mimo kostnej drene.

Kód podľa medzinárodná klasifikácia Choroby podľa ICD-10:

• C82- Folikulárny [nodulárny] non-Hodgkinov lymfóm
• C83- Difúzny non-Hodgkinov lymfóm

Frekvencia

Patologická klasifikácia. Existuje mnoho histologických klasifikácií choroby. Na odstránenie rozporov medzi nimi bola v roku 1982 prijatá klasifikácia Národného onkologického ústavu: . Lymfóm nízky stupeň malignity. Malobunkové lymfocytárne. Prevažne folikulárne (malé bunky s rozdelenými jadrami). Folikulárny - zmiešaný typ (malé bunky s rozdelenými jadrami a veľké bunky). Lymfóm stredný stupeň malignity. Prevažne folikulárna veľká bunka. Difúzna malá bunka s rozdelenými jadrami. Difúzne zmiešané (malá a veľká bunka). Difúzna veľká bunka. Lymfóm vysoký stupeň malignity. Veľká bunka. Lymfoblastická so zakrivenými jadrami. Malá bunka s nerozštiepenými jadrami (Burkett).

Typy lymfómov
. Lymfómy nízkeho stupňa prevažne B-bunkové nádory. Stredný typ lymfosarkómu zahŕňa B-bunkové aj niektoré T-bunkové lymfómy. Imunoblastické lymfosarkómy sú prevažne B-bunkové nádory, lymfoblastické lymfosarkómy sú T-bunkového pôvodu. Väčšina B-bunkových nádorov je monoklonálna a tvorí - a -ľahké reťazce imunoglobulínov.
. Folikulárne lymfómy(malé bunky s rozdelenými jadrami) je najcharakteristickejším histologickým typom, ktorý predstavuje asi 40 % prípadov všetkých malígnych lymfómov. Tento typ sa nachádza najmä v štádiu III alebo IV ochorenia s častým poškodením kostnej drene. Klinický obraz je charakterizovaný absenciou syndrómu bolesti už mnoho rokov.
. Folikulárne lymfómy, pozostávajúce z veľkých a malých buniek s rozdelenými jadrami, sa nachádzajú u 20-40% pacientov. Zvyčajne je postihnutá kostná dreň.
. Difúzne veľkobunkové lymfómy charakterizuje prítomnosť veľkých atypických lymfocytov s veľkými jadrami.
. Imunoblastické lymfómy a iné non-Hodgkinove lymfómy vysokého stupňa malignity: plazmocytárne, svetlobunkové a polymorfné varianty. Napriek rýchlej a adekvátnej liečbe tieto varianty lymfómu rýchlo postupujú a vedú k smrti. Burkett lymfóm(Burkettov lymfosarkóm, lymfóm Afričan) - malígny lymfóm, lokalizované hlavne mimo lymfatických uzlín (horná čeľusť, obličky, vaječníky). Vysoký výskyt u detí v Afrike a Ázii (č. 113970, často sa detegujú bodové mutácie MYC, génov 8q24, ako aj  - (2p) a  - (22q) ľahkých alebo ťažkých (14q32) imunoglobulínových reťazcov). Charakterizované lymfadenopatiou, hepatosplenomegáliou, kožnými prejavmi, hyperkalciémiou.

Non-Hodgkinov lymfóm: Príčiny

Etiológia

Klinický obraz

Non-Hodgkinov lymfóm: liečebné metódy

Liečba

Vlastnosti u detí
.

Dominantný vek

Liečba

Kurz a predpoveď

Synonymá

ICD-10. C82 Folikulárne [nodulárne] non-Hodgkinove lymfóm. C83 Difúzny non-Hodgkinov lymfóm

Diagnostické kritériá

Diagnóza HL by mala byť stanovená podľa klasifikácie WHO na základe biopsie lymfatických uzlín, po ktorej nasleduje histologické vyšetrenie a v prípade potreby IHC.

Sťažnosti a anamnéza: sťažnosť na zvýšenie určitej skupiny periférnych lymfatických uzlín, horúčka, potenie, svrbenie, strata hmotnosti. Podrobný odber anamnézy, s osobitnou pozornosťou na prítomnosť príznakov intoxikácie, "alkoholickej" bolesti (vzhľad bolesti v postihnutých oblastiach po užití aj malého množstva alkoholu) a rýchlosť rastu lymfatických uzlín.

Fyzikálne vyšetrenie: dôkladné palpačné vyšetrenie všetkých skupín periférnych lymfatických uzlín (submandibulárne, cervikálno-supraklavikulárne, podkľúčové, axilárne, iliakálne, inguinálne, femorálne, ulnárne, okcipitálne), pečeň, slezina.

Laboratórny výskum

Klinická analýza krvi vrátane obsahu erytrocytov, hemoglobínu, krvných doštičiek, ESR.

Biochemická analýza krv (vrátane štúdie kreatinínu, močoviny, bilirubínu, celkového proteínu, transamináz, LDH, alkalickej fosfatázy).

Krv na RW.

Krv na HIV.

Histologické vyšetrenie.

Imunofenotypová štúdia.

Inštrumentálny výskum

1. RTG hrudníka.

3. Ultrazvuk:
- všetky skupiny periférnych lymfatických uzlín vrátane krčných, supraklavikulárnych, axilárnych, inguinálnych, femorálnych;
- brušná dutina.

4. Počítačová tomografia hrudníka a brucha.

5. Počítačová tomografia s kontrastom.

6. RTG kostí, ak sa pacient sťažuje na bolesť, ako aj pri zistení zmien na scintigramoch.

7. Rádioizotopová diagnostika na detekciu subklinických lézií kostrového systému.

8. Skenovanie lymfatických uzlín pomocou citrátu gália na zistenie skorých relapsov.

9. Biopsia kostnej drene (punkcia alebo trepanobiopsia).

10. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou.

11. Pozitrónová emisná tomografia.

Indikácie pre odborné poradenstvo:

1. Vyšetrenie lekárom ORL (palatinové mandle, nosohltan) na vylúčenie poškodenia nosohltanu.

2. Vyšetrenie rádiológom na vyriešenie otázky radiačnej terapie.

3. Vyšetrenie kardiológom v prítomnosti srdcových ochorení v anamnéze.

4. Vyšetrenie endokrinológom pri anamnéze diabetes mellitus.

5. Vyšetrenie chirurga pri núdzové podmienky a ak je to potrebné, prieskumná laparotómia a splenektómia.

6. Neurochirurg a neuropatológ s léziami mozgu a miechy.

7. Optometrista s poškodením očnice.

8. Pôrodník-gynekológ.

9. Angiochirurg podľa indikácií.

Zoznam základných a doplnkových diagnostické opatrenia

Požadované množstvo výskumu pred plánovanou hospitalizáciou:

1. Klinický krvný test vrátane obsahu červených krviniek, hemoglobínu, krvných doštičiek, leukocytový vzorec, ESR.

2. Biochemický krvný test vrátane štúdia celkového proteínu, kreatinínu, močoviny, bilirubínu, transamináz, LDH, alkalickej fosfatázy.

3. Stanovenie krvnej skupiny a Rh faktora.

4. Koagulogram.

7. RTG hrudníka.

8. Morfologické vyšetrenie kostnej drene.

9. Trepanobiopsia iliakálneho krídla.

10. Ultrazvuk brušných orgánov so štúdiom pečene, sleziny.

11. EFGDS.

12. Histologické vyšetrenie.

13. Imunofenotypová štúdia.

14. Buck. hemokultúra na hemokultúru.

Zoznam hlavných diagnostických opatrení:

1. Excízna biopsia. Na výskum sa odoberie najskôr objavená lymfatická uzlina, ktorá sa úplne odstráni. Pri demontáži sa zostava nesmie mechanicky poškodiť. Je nežiaduce používať inguinálne lymfatické uzliny na histologické vyšetrenie, ak sú v procese zapojené iné skupiny lymfatických uzlín. Biopsia ihlou na počiatočnú diagnózu je nedostatočná. V ťažkých prípadoch odlišná diagnóza s inými lymfoproliferatívnymi ochoreniami alebo solídnymi nádormi je potrebná imunohistochemická štúdia.

2. Transtorakálna biopsia mediastinálnych lymfatických uzlín, enovideotorakoskopická biopsia mediastinálnych lymfatických uzlín.

3. Laparotomické overenie retroperitoneálnych lymfatických uzlín.

4. Ultrazvuk:
- všetky skupiny periférnych lymfatických uzlín, vrátane krčných, supra- a podkľúčových, axilárnych, inguinálnych, femorálnych, retroperitoneálnych;
- brušná dutina.

B-bunkový lymfóm je malígny novotvar, ktorého vývoj je sprevádzaný šírením rakovinových buniek do iných orgánov a systémov v tele. Ak chcete presne pomenovať, aké príčiny môžu spôsobiť takúto patológiu, dnes je to nemožné.

Jedna vec je istá: čím skôr je diagnostikovaný B-bunkový lymfóm, tým väčšia je šanca na úplné uzdravenie. Podľa mnohých výskumníkov môžu vývoj novotvarov ovplyvniť toxické a karcinogénne látky, keď pôsobia na ľudský organizmus.

Všeobecné charakteristiky a príčiny patológie

Medzinárodná klasifikácia chorôb 10. revízia (MKCH 10) prideľuje kód C85.1 - B-bunkový lymfóm, nešpecifikovaný.

Podľa mnohých štúdií v niektorých krajinách je práve bunkový (veľkobunkový) lymfóm ochorenie, ktoré sa stalo epidémiou. Hlavným dôvodom tohto javu je nárast prípadov získanej a vrodenej imunodeficiencie.

Vzhľadom na rýchlu progresiu príznakov ochorenia, rýchly rozvoj nedostatočnosti akéhokoľvek vnútorný orgán najmä ak sa liečba začne neskoro. Vďaka liekom - cytostatikám, ktoré sa objavili na trhu pomerne nedávno, môžete výrazne zvýšiť šance na priaznivú prognózu.

Napriek nedostatočnému štúdiu príčin prispievajúcich k vzniku takých malígny novotvar Rovnako ako lymfóm, faktory predisponujúce k patológii možno rozlíšiť:

• vývoj syndrómu získanej imunodeficiencie v tele (AIDS, HIV);
• prítomnosť vírusová infekcia ktorý vyvoláva vývoj ochorenia, ako je hepatitída;
• vývoj autoimunitnej tyroiditídy;
• vývoj genetickej patológie, napríklad Klinefelterov syndróm;
• vystavenie tela chemickej agresívnej látke alebo žiareniu;
• nepriaznivé podmienky prostredia, v ktorých človek žije;
• vývoj vrodenej imunitnej patológie;
• vekový faktor;
• rozvoj reumatoidnej artritídy;
• nadmerná hmotnosť;
• rádioterapia alebo chemoterapia na odstránenie rakoviny.

Klasifikácia novotvarov

Benígny B-bunkový lymfóm sa delí na určité typy podľa európsko-americkej klasifikácie vyvinutej Svetovou zdravotníckou organizáciou:

Symptómy a znaky, ktoré charakterizujú B-bunkový lymfóm

B-bunkový lymfóm má podobné príznaky ako niektoré typy zhubné nádory. Bežné nešpecifické príznaky zahŕňajú:

• náhla a neprimeraná strata hmotnosti;
• mierne zvýšenie celkovej teploty;
• všeobecná nevoľnosť;
• lymfatické uzliny sa začínajú zvyšovať v skupinách;
• únava aj pri menšom zaťažení;
• zvýšené potenie, najmä v noci;
• rozvoj anémie, trombocytopénia, ktorá spôsobuje príznaky, ako je bledosť koža a zvýšené krvácanie.

Ak je do lézie zapojený kostný aparát alebo vnútorné orgány, existuje syndróm bolesti v zodpovedajúcej oblasti a iných charakteristických symptómoch B-bunkového lymfómu (ICB kód 10 - C85.1):

• s poškodením pľúc - pocit nedostatku vzduchu a kašeľ;
• s poškodením čriev - zhoršené trávenie, vracanie;
• s poškodením - časté závraty, bolesti hlavy, zhoršenie zrakového systému.

Ako sa diagnostikuje β-bunkový lymfóm?

Ak chcete urobiť správnu diagnózu, ihneď potom, čo človek ide do nemocnice s charakteristické príznaky lekár predpisuje určité inštrumentálne a laboratórne testy:

1. Ultrazvukový postup, ktorá sa vykonáva na určenie stavu postihnutých lymfatických uzlín a vnútorných orgánov.
2. Röntgenové vyšetrenie, ktorý je predpísaný na identifikáciu patologických zmien v kostného tkaniva, hrudné a brušné orgány.
3. Uskutočnenie punkcie kostnej drene- je potrebná invazívna štúdia na štúdium odobratej vzorky s následným genetickým, imunologickým a cytologickým rozborom. V tomto prípade môžete určiť typ novotvaru a ďalšiu prognózu.
4. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou a počítačová tomografia pomáhajú určiť stupeň poškodenia určitého vnútorného orgánu, ako aj štádium vývoja B-bunkového lymfómu.
5. Vykonávanie lumbálnej punkcie predpísané s cieľom určiť stupeň šírenia buniek patologického lymfómu v centrálnom nervovom systéme.
6. Biopsia je diagnostická metóda, pri ktorej je možné určiť typ lymfómu a štádium jeho vývoja.

Liečba a prognóza

Na dosiahnutie úplného zotavenia alebo stabilnej remisie je to nevyhnutné komplexná liečba B-bunkový lymfóm pomocou všetkých možných metód. V prvom rade je potrebné užívať imunomodulátory, antibiotiká, antivírusové a protinádorové látky.

Chemoterapeutická liečba B-bunkového lymfómu spočíva v použití potentných lieky, ktoré patologicky ovplyvňujú rakovinové bunky. Na dva kurzy chemoterapie je vhodné použiť Doxorubicín, Vinblastín, Bleomycín.

Dá sa použiť iná metóda intenzívna starostlivosť B-bunkový lymfóm, ako je röntgenové žiarenie, ktoré je zamerané na boj proti rakovinovým bunkám, ako aj na zabránenie ich šíreniu do blízkych tkanív. Takáto liečba je účinná iba v prvej fáze vývoja patológie.

Prognóza B-bunkového lymfómu závisí od toho, ako včas bol diagnostikovaný novotvar, ako aj od správnosti vykonanej liečby. Percento prežitia sa určuje s prihliadnutím na pohlavie a biologický vek pacienta, stav imunity, typ novotvaru.

B-bunkový lymfóm (kód ICD 10 - C85.1) je liečiteľný, ale len pri včasnom začatí terapie. Pozitívny prístup pacienta je 50% úspechu v liečbe.