Ne-Hodgkinov limfom. Što je B-stanični limfom i kako ga liječiti B-stanični limfom ICD kod 10

Za sve morfološke varijante ne-Hodgkinovih limfoma jednako je česta lezija limfnih čvorova općenito i njihovih pojedinačnih skupina, Waldeyerovog limfoidnog prstena i gastrointestinalni trakt. Češće primarna lezija retroperitonealni limfni čvorovi i trbušne šupljine, kostiju i mekih tkiva opaža se s limfoblastnim, slezenom - s prolimfocitnim varijantama. Patološki proces, bez obzira na morfološku varijantu bolesti, u većini slučajeva prvo se širi ne na zone uz limfne čvorove. Poraz susjednih skupina limfnih čvorova često se javlja u limfoblastnoj varijanti.
Rano ekstranodalno metastaziranje, metastaziranje koštane srži, zahvaćanje jetre i slezene u patološki proces nešto su češće u prolimfocitnoj varijanti, a oštećenje koštane srži i leukemija češća su u prisutnosti stanica sa zaobljenom i rascjepkanom jezgrom. Istodobno, u varijantama eksplozije, zahvaćanje koštane srži i povećanje veličine limfnih čvorova događa se ranije.
Najveće razlike između morfoloških varijanti bilježe se kod procjene preživljenja. Petogodišnja stopa preživljenja za prolimfocitnu varijantu malih stanica s podijeljenom i okruglom jezgrom je 70 odnosno 53%. U prolimfocitno-limfoblastnoj varijanti velikih stanica s podijeljenom jezgrom, stope preživljavanja približuju se onima u blast varijantama i iznose 14-21 mjesec.
Stope preživljavanja u stadijima I-II ne-Hodgkinovih limfoma s visokim stupnjem malignosti s primarnom lezijom gastrointestinalnog trakta značajno premašuju one uočene u opća grupa pacijenata s ovim opcijama.
Primarni non-Hodgkinov limfom slezene je rijetka lokalizacija (manje od 1%), dok se njegova uključenost u patološki proces često (40-50%) nalazi u limfosarkomima. Nešto češće se primarna lezija slezene nalazi u prolimfocitnoj varijanti. Češće, s limfomom slezene, koštana srž je uključena u patološki proces. Međutim, u limfoblastičnoj varijanti metastaze iz slezene češće su lokalizirane u trbušnim limfnim čvorovima.
Najčešća zahvaćenost pluća nalazi se kod ne-Hodgkinovih limfoma niskog stupnja. Prognoza za ovu primarnu lokalizaciju također je određena morfološkom varijantom. Poraz živčanog sustava utvrđuje se, u pravilu, s blastnim varijantama ne-Hodgkinovih limfoma.
Nodularni tip ne-Hodgkinovih limfoma unutar bilo kojeg histološkog tipa karakterizira povoljniji tijek bolesti. U limfocitnoj varijanti, unatoč brzoj generalizaciji procesa, također se primjećuje relativno benigni tijek.
Klinička i hematološka slika u određenim morfološkim varijantama difuznih limfosarkoma ima svoje karakteristike. Dakle, limfocitnu varijantu karakterizira prilično rana generalizacija procesa. Za razliku od kronične limfocitne leukemije, često je moguće pratiti slijed zahvaćenosti i patološki proces različitih skupina limfnih čvorova; histološkim pregledom koštane srži otkriva se nodularni ili nodularno-difuzni tip lezije (i za razliku od difuzne prirode infiltracije). kod kronične limfocitne leukemije).
Generalizacija procesa, u prosjeku, javlja se nakon 3-24 mjeseca. Oštećenje koštane srži može se otkriti i normalnim hemogramom (u 47% bolesnika nije promijenjen u trenutku postavljanja dijagnoze), u nekih se bolesnika otkriva limfocitopenija. Unatoč ranoj generalizaciji i uključivanju koštane srži u proces, prognoza bolesti u ovoj varijanti je relativno povoljna (do 75% pacijenata živi više od 5 godina).
T-stanična varijanta limfosarkoma odlikuje se kliničkim i hematološkim osobitostima: splenomegalija, generalizirano povećanje limfnih čvorova, infiltrati u plućima, kožne lezije. Primarno žarište je T-ovisna parakortikalna regija limfnih čvorova. U krvi je izražena limfocitoza, jezgre većine limfocita su uvrnute. Prosječni životni vijek u ovoj rijetkoj varijanti je kratak - 10 mjeseci.
S rijetkom limfoplazmocitnom citološkom varijantom klinički sindromi tijek bolesti određen je lokalizacijom tumora, stupnjem prevalencije procesa, često - količinom IgM u krvnom serumu.
Prolimfocitna varijanta nalazi se u 45-51% svih slučajeva limfosarkoma. S njim se često otkriva povećanje okcipitalnih, parotidnih, poplitealnih i limfnih čvorova. Unatoč neravnomjernoj generalizaciji i čestoj leukemiji (u 25-45%) procesa, s ovom opcijom, petogodišnja stopa preživljavanja pacijenata je 63-70%. U prolimfocitno-limfoblastičnoj podvarijanti prognoza je nepovoljnija.
Limfoblastna varijanta, prilično heterogena po svojim morfološkim (uvijena, neuvijena jezgra, makro-, mikroforme) i imunološkim (T- i B-fenotip) karakteristikama, najčešća je u djece. Zahvaćeni su limfni čvorovi različite lokalizacije. Bolest se odlikuje brzim rastom tumora i uključivanjem novih anatomskih zona u proces. Češće nego kod drugih limfosarkoma u hemogramu se nalazi početna citopenija, T-stanični fenotip limfocita.
Burkittov limfom B-staničnog porijekla pripisuje se limfoblastičnom tipu limfosarkoma. Njegova klasična varijanta očituje se uglavnom oštećenjem kostiju (osobito donje čeljusti), bubrega, jajnika, limfnih čvorova retroperitonealne regije, pluća, parotida. žlijezde slinovnice. Koštana srž je rijetko uključena u proces. S lokaliziranim oblicima, prognoza je povoljna s dugotrajnim remisijama do potpuno izlječenje. Najčešći tip T-limfoblastičnog limfoma je "protimocitni". U velikoj većini slučajeva zahvaćen je medijastinum, metastaze se otkrivaju u središnjem živčani sustav, pluća; u 50% slučajeva - leukemija. Bolest se češće otkriva kod dječaka prvih 5 godina života i adolescenata od 13-16 godina.
Imunoblastični limfosarkom (pretežno B-stanični fenotip) može se razviti kao primarni tumor gastrointestinalnog trakta, limfnih čvorova, Waldeyerovih prstenova, a često se otkriva citopenija, leukemija - u rijetkim slučajevima. Bolest brzo napreduje, petogodišnja stopa preživljenja bolesnika je 21-32%, međutim uklanjanje solitarnog tumora može doprinijeti višegodišnjoj remisiji, pa čak i izlječenju. Imunoblastični limfosarkom kao sekundarni proces opisan je kod multiplog mijeloma, Waldenströmove makroglobulinemije i drugih limfoproliferativnih bolesti.
Gljivična mikoza je maligni limfoidni tumor koji se uvijek primarno javlja u gornje slojeve dermis, koji se sastoji od polimorfnih T-pomagača. Prva manifestacija bolesti može biti nespecifična upala. Dijagnoza se potvrđuje prema histološkim, citokemijskim studijama (limfoidne stanice daju pozitivnu reakciju na kiselu fosfatazu, beta-glukuronidazu i nespecifičnu kiselu esterazu). Postoji stajalište da rana, kronična faza bolesti može biti reaktivna, a "limfoblastna" predstavlja pravu malignu transformaciju. Cesarijev sindrom, karakteriziran pojavom u hemogramu limfoidnih stanica s jezgrom u obliku mozga, smatra se leukemijskom fazom mycosis fungoides.
Histiocitna varijanta malignih ne-Hodgkinovih limfoma je rijetka. Klinička slika njegova raznolika. Metastaze se mogu naći u mnogim organima. Leukemija i zahvaćenost koštane srži su rijetki, a često je prisutna citopenija.
Nozološka pripadnost identificiranih novih oblika ostaje diskutabilna. Dakle, Lennertov limfom, izvorno opisan kao neobična varijanta limfogranulomatoze s visok sadržaj epiteloidne stanice. Odsutnost tipičnih Berezovsky-Sternbergovih stanica, fibroza, visok sadržaj imunoblasta, plazma stanica, prijelazi u limfosarkom poslužili su kao osnova za razlikovanje ove bolesti od limfogranulomatoze i izolaciju pod nazivom "Lennertov limfom" (maligni limfom s visokim sadržajem epiteloidnih histiocita, limfoepitelijalnog limfoma, limfoma epiteloidnih stanica). Značajka kliničkih manifestacija Lennertovog limfoma je česta zahvaćenost palatinskih tonzila, limfnih čvorova, starija dob pacijenata, prisutnost poliklonalne gamopatije i alergijskih osipa kože u povijesti.
Predlaže se odnositi se na ne-Hodgkinove limfome koji su također opisani u posljednjih godina angioimunoblastična limfadenopatija s disproteinemijom (limfogranulomatoza X). Klinički se bolest očituje vrućicom, gubitkom tjelesne težine, kožnim osipima, generaliziranom limfadenopatijom, često u kombinaciji s hepato- i splenomegalijom, perzistentnom hiperglobulinemijom, a ponekad i znakovima hemolize. Histološki je karakterističan trijas: proliferacija malih žila, proliferacija imunoblasta, depoziti PAS-pozitivnih amorfnih masa u stijenkama krvnih žila. Broj eozinofila i histiocita varira, ali ponekad je broj potonjih značajno povećan. Možda prisutnost divovskih stanica, malih žarišta nekroze. Brojni istraživači gore opisane promjene ne smatraju malignim limfomom, već reaktivnim, povezanim s poremećajima u sustavu B-limfocita.
Limfociti mogu biti lokalizirani u različitim organima i tkivima (slezena, limfni čvorovi, želudac, pluća, koža itd.). Bolest polako napreduje. Dugotrajno je slezena blago povećana, limfni čvorovi normalne veličine ili blago povećani. U krvi je broj leukocita normalan ili blizu normalnog, s prevladavanjem ili normalnim sadržajem zrelih limfocita. Razina trombocita je unutar normalnog raspona, njihov broj se može smanjiti na 1 * 109 / l-1,4 * 109 / l u nekih bolesnika nakon 7-10 godina. Češće se otkriva samo blaga tendencija smanjenja razine hemoglobina i broja eritrocita, retikulociti fluktuiraju unutar 1,5-2%. Biopsija koštane srži otkriva pojedinačne proliferate koji se sastoje od zrelih limfocita; histološke studije povećanog limfnog čvora i drugih zahvaćenih organa pomažu potvrditi dijagnozu. Malignost limfocitoma s transformacijom u limfosarkom ili kronična limfocitna leukemija nije obvezan, a ako se i dogodi, često je to nakon više mjeseci ili godina.

Za sve morfološke varijante ne-Hodgkinovih limfoma jednako je česta lezija limfnih čvorova općenito i njihovih pojedinačnih skupina, Waldeyerovog limfoidnog prstena i gastrointestinalnog trakta. Češća primarna lezija retroperitonealnih limfnih čvorova i trbušne šupljine, kostiju i mekih tkiva uočena je kod limfoblastičnih, slezene - kod prolimfocitnih varijanti. Patološki proces, bez obzira na morfološku varijantu bolesti, u većini slučajeva prvo se širi ne na zone uz limfne čvorove. Poraz susjednih skupina limfnih čvorova često se javlja u limfoblastnoj varijanti.
Rano ekstranodalno metastaziranje, metastaziranje koštane srži, zahvaćanje jetre i slezene u patološki proces nešto su češće u prolimfocitnoj varijanti, a oštećenje koštane srži i leukemija češća su u prisutnosti stanica sa zaobljenom i rascjepkanom jezgrom. Istodobno, u varijantama eksplozije, zahvaćanje koštane srži i povećanje veličine limfnih čvorova događa se ranije.
Najveće razlike između morfoloških varijanti bilježe se kod procjene preživljenja. Petogodišnja stopa preživljenja za prolimfocitnu varijantu malih stanica s podijeljenom i okruglom jezgrom je 70 odnosno 53%. U prolimfocitno-limfoblastnoj varijanti velikih stanica s podijeljenom jezgrom, stope preživljavanja približuju se onima u blast varijantama i iznose 14-21 mjesec.
Stope preživljavanja u stadijima I-II ne-Hodgkinovih limfoma s visokim stupnjem malignosti u primarnoj leziji gastrointestinalnog trakta značajno premašuju one opažene u općoj skupini bolesnika s ovim varijantama.
Primarni non-Hodgkinov limfom slezene je rijetka lokalizacija (manje od 1%), dok se njegova uključenost u patološki proces često (40-50%) nalazi u limfosarkomima. Nešto češće se primarna lezija slezene nalazi u prolimfocitnoj varijanti. Češće, s limfomom slezene, koštana srž je uključena u patološki proces. Međutim, u limfoblastičnoj varijanti metastaze iz slezene češće su lokalizirane u trbušnim limfnim čvorovima.
Najčešća zahvaćenost pluća nalazi se kod ne-Hodgkinovih limfoma niskog stupnja. Prognoza za ovu primarnu lokalizaciju također je određena morfološkom varijantom. Poraz živčanog sustava utvrđuje se, u pravilu, s blastnim varijantama ne-Hodgkinovih limfoma.
Nodularni tip ne-Hodgkinovih limfoma unutar bilo kojeg histološkog tipa karakterizira povoljniji tijek bolesti. U limfocitnoj varijanti, unatoč brzoj generalizaciji procesa, također se primjećuje relativno benigni tijek.
Klinička i hematološka slika u određenim morfološkim varijantama difuznih limfosarkoma ima svoje karakteristike. Dakle, limfocitnu varijantu karakterizira prilično rana generalizacija procesa. Za razliku od kronične limfocitne leukemije, često je moguće pratiti slijed zahvaćenosti i patološki proces različitih skupina limfnih čvorova; histološkim pregledom koštane srži otkriva se nodularni ili nodularno-difuzni tip lezije (i za razliku od difuzne prirode infiltracije). kod kronične limfocitne leukemije).
Generalizacija procesa, u prosjeku, javlja se nakon 3-24 mjeseca. Oštećenje koštane srži može se otkriti i normalnim hemogramom (u 47% bolesnika nije promijenjen u trenutku postavljanja dijagnoze), u nekih se bolesnika otkriva limfocitopenija. Unatoč ranoj generalizaciji i uključivanju koštane srži u proces, prognoza bolesti u ovoj varijanti je relativno povoljna (do 75% pacijenata živi više od 5 godina).
T-stanična varijanta limfosarkoma odlikuje se kliničkim i hematološkim osobitostima: splenomegalija, generalizirano povećanje limfnih čvorova, infiltrati u plućima, kožne lezije. Primarno žarište je T-ovisna parakortikalna regija limfnih čvorova. U krvi je izražena limfocitoza, jezgre većine limfocita su uvrnute. Prosječni životni vijek u ovoj rijetkoj varijanti je kratak - 10 mjeseci.
S rijetkom limfoplazmocitnom citološkom varijantom, klinički sindromi tijeka bolesti određeni su lokalizacijom tumora, stupnjem prevalencije procesa, a često i količinom IgM u krvnom serumu.
Prolimfocitna varijanta nalazi se u 45-51% svih slučajeva limfosarkoma. S njim se često otkriva povećanje okcipitalnih, parotidnih, poplitealnih i limfnih čvorova. Unatoč neravnomjernoj generalizaciji i čestoj leukemiji (u 25-45%) procesa, s ovom opcijom, petogodišnja stopa preživljavanja pacijenata je 63-70%. U prolimfocitno-limfoblastičnoj podvarijanti prognoza je nepovoljnija.
Limfoblastna varijanta, prilično heterogena po svojim morfološkim (uvijena, neuvijena jezgra, makro-, mikroforme) i imunološkim (T- i B-fenotip) karakteristikama, najčešća je u djece. Zahvaćeni su limfni čvorovi različite lokalizacije. Bolest se odlikuje brzim rastom tumora i uključivanjem novih anatomskih zona u proces. Češće nego kod drugih limfosarkoma u hemogramu se nalazi početna citopenija, T-stanični fenotip limfocita.
Burkittov limfom B-staničnog porijekla pripisuje se limfoblastičnom tipu limfosarkoma. Njegova klasična varijanta očituje se uglavnom oštećenjem kostiju (osobito donje čeljusti), bubrega, jajnika, limfnih čvorova retroperitonealnih regija, pluća, parotidnih žlijezda slinovnica. Koštana srž je rijetko uključena u proces. S lokaliziranim oblicima, prognoza je povoljna s dugotrajnim remisijama do potpunog izlječenja. Najčešći tip T-limfoblastičnog limfoma je "protimocitni". U velikoj većini slučajeva, medijastinum je pogođen, metastaze se otkrivaju u središnjem živčanom sustavu, plućima; u 50% slučajeva - leukemija. Bolest se češće otkriva kod dječaka prvih 5 godina života i adolescenata od 13-16 godina.
Imunoblastični limfosarkom (pretežno B-stanični fenotip) može se razviti kao primarni tumor gastrointestinalnog trakta, limfnih čvorova, Waldeyerovih prstenova, a često se otkriva citopenija, leukemija - u rijetkim slučajevima. Bolest brzo napreduje, petogodišnja stopa preživljenja bolesnika je 21-32%, međutim uklanjanje solitarnog tumora može doprinijeti višegodišnjoj remisiji, pa čak i izlječenju. Imunoblastični limfosarkom kao sekundarni proces opisan je kod multiplog mijeloma, Waldenströmove makroglobulinemije i drugih limfoproliferativnih bolesti.
Mycosis fungoides je zloćudni limfoidni tumor koji se uvijek javlja prvenstveno u gornjim slojevima dermisa, a sastoji se od polimorfnih T-pomagača. Prva manifestacija bolesti može biti nespecifična upala. Dijagnoza se potvrđuje prema histološkim, citokemijskim studijama (limfoidne stanice daju pozitivnu reakciju na kiselu fosfatazu, beta-glukuronidazu i nespecifičnu kiselu esterazu). Postoji stajalište da rana, kronična faza bolesti može biti reaktivna, a "limfoblastna" predstavlja pravu malignu transformaciju. Cesarijev sindrom, karakteriziran pojavom u hemogramu limfoidnih stanica s jezgrom u obliku mozga, smatra se leukemijskom fazom mycosis fungoides.
Histiocitna varijanta malignih ne-Hodgkinovih limfoma je rijetka. Njegova klinička slika je raznolika. Metastaze se mogu naći u mnogim organima. Leukemija i zahvaćenost koštane srži su rijetki, a često je prisutna citopenija.
Nozološka pripadnost identificiranih novih oblika ostaje diskutabilna. Dakle, Lennertov limfom, izvorno opisan kao neobična varijanta limfogranulomatoze s visokim sadržajem epiteloidnih stanica, predlaže se smatrati neovisnim oblikom. Odsutnost tipičnih Berezovsky-Sternbergovih stanica, fibroza, visok sadržaj imunoblasta, plazma stanica, prijelazi u limfosarkom poslužili su kao osnova za razlikovanje ove bolesti od limfogranulomatoze i izolaciju pod nazivom "Lennertov limfom" (maligni limfom s visokim sadržajem epiteloidnih histiocita, limfoepitelijalnog limfoma, limfoma epiteloidnih stanica). Značajka kliničkih manifestacija Lennertovog limfoma je čest poraz palatinskih tonzila limfnih čvorova, starija dob pacijenata, prisutnost poliklonske gamopatije i alergijskih kožnih osipa u povijesti.
Angioimunoblastična limfadenopatija s disproteinemijom (limfogranulomatoza X), također opisana posljednjih godina, također se predlaže da se odnosi na ne-Hodgkinove limfome. Klinički se bolest očituje vrućicom, gubitkom tjelesne težine, kožnim osipima, generaliziranom limfadenopatijom, često u kombinaciji s hepato- i splenomegalijom, perzistentnom hiperglobulinemijom, a ponekad i znakovima hemolize. Histološki je karakterističan trijas: proliferacija malih žila, proliferacija imunoblasta, depoziti PAS-pozitivnih amorfnih masa u stijenkama krvnih žila. Broj eozinofila i histiocita varira, ali ponekad je broj potonjih značajno povećan. Možda prisutnost divovskih stanica, malih žarišta nekroze. Brojni istraživači gore opisane promjene ne smatraju malignim limfomom, već reaktivnim, povezanim s poremećajima u sustavu B-limfocita.
Limfociti mogu biti lokalizirani u različitim organima i tkivima (slezena, limfni čvorovi, želudac, pluća, koža itd.). Bolest polako napreduje. Dugotrajno je slezena blago povećana, limfni čvorovi normalne veličine ili blago povećani. U krvi je broj leukocita normalan ili blizu normalnog, s prevladavanjem ili normalnim sadržajem zrelih limfocita. Razina trombocita je unutar normalnog raspona, njihov broj se može smanjiti na 1 * 109 / l-1,4 * 109 / l u nekih bolesnika nakon 7-10 godina. Češće se otkriva samo blaga tendencija smanjenja razine hemoglobina i broja eritrocita, retikulociti fluktuiraju unutar 1,5-2%. Biopsija koštane srži otkriva pojedinačne proliferate koji se sastoje od zrelih limfocita; histološke studije povećanog limfnog čvora i drugih zahvaćenih organa pomažu potvrditi dijagnozu. Malignost limfocitoma s transformacijom u limfosarkom ili kroničnu limfocitnu leukemiju nije obavezna, a ako se i dogodi, često je to nakon više mjeseci ili godina.

Ne-Hodgkinov limfom- heterogena skupina bolesti karakterizirana neoplastičnom proliferacijom nezrelih limfoidnih stanica koje se nakupljaju izvan koštane srži.

Šifra po međunarodna klasifikacija ICD-10 bolesti:

• C82- Folikularni [nodularni] non-Hodgkinov limfom
• C83- Difuzni non-Hodgkinov limfom

Frekvencija

Patološka klasifikacija. Postoje mnoge histološke klasifikacije bolesti. Kako bi se uklonile proturječnosti između njih 1982. godine usvojena je klasifikacija Nacionalnog instituta za rak: . Limfom nizak stupanj malignosti. Malih stanica limfocita. Pretežno folikularni (male stanice s podijeljenim jezgrama). Folikularni - mješoviti tip (male stanice s podijeljenim jezgrama i velike stanice). Limfom srednjeg stupnja malignosti. Pretežno folikularne velike stanice. Difuzne male stanice s podijeljenim jezgrama. Difuzna mješovita (mala i velika stanica). Difuzna velika stanica. Limfom visok stupanj malignosti. Velika ćelija. Limfoblastična sa zakrivljenim jezgrama. Mala stanica s nepodijeljenim jezgrama (Burkett).

Vrste limfoma
. Limfomi niskog stupnja pretežno B-stanični tumori. Intermedijarni tip limfosarkoma uključuje i B-stanične i neke T-stanične limfome. Imunoblastični limfosarkomi su pretežno B-stanični tumori, limfoblastični limfosarkomi su T-staničnog porijekla. Većina tumora B-stanica su monoklonalni i tvore - i -lake lance imunoglobulina.
. Folikularni limfomi(male stanice s podijeljenim jezgrama) je najkarakterističniji histološki tip, koji čini oko 40% slučajeva svih malignih limfoma. Ovaj tip nalazimo uglavnom u III ili IV stadiju bolesti s čestim oštećenjem koštane srži. Kliničku sliku karakterizira odsutnost sindroma boli dugi niz godina.
. Folikularni limfomi, koji se sastoji od velikih i malih stanica s podijeljenim jezgrama, nalaze se u 20-40% pacijenata. Obično je zahvaćena koštana srž.
. Difuzni velikostanični limfomi karakterizira prisutnost velikih atipičnih limfocita s velikim jezgrama.
. Imunoblastični limfomi i drugi ne-Hodgkinovi limfomi visokog stupnja malignosti: plazmocitni, svijetlostanični i polimorfne varijante. Unatoč brzom i adekvatnom liječenju, ove varijante limfoma brzo napreduju i dovode do smrti. Burkett limfoma(Burkettov limfosarkom, limfoma afrički) – zloćudni limfoma, lokaliziran uglavnom izvan limfnih čvorova (gornja čeljust, bubrezi, jajnici). Visoka incidencija u djece u Africi i Aziji (#113970, često se otkrivaju točkaste mutacije gena MYC, 8q24, kao i  - (2p) i  - (22q) lakih ili teških (14q32) lanaca imunoglobulina). Karakterizira ga limfadenopatija, hepatosplenomegalija, kožne manifestacije, hiperkalcemija.

Non-Hodgkinov limfom: uzroci

Etiologija

Klinička slika

Non-Hodgkinov limfom: metode liječenja

Liječenje

Značajke kod djece
.

Dominantna dob

Liječenje

Kurs i prognoza

Sinonimi

MKB-10. C82 Folikularna [nodularna] ne-Hodgkinova bolest limfoma. C83 Difuzni ne-Hodgkinov limfom

Dijagnostički kriteriji

Dijagnoza HL-a treba se postaviti prema klasifikaciji WHO-a na temelju biopsije limfnog čvora nakon koje slijedi histološki pregled i, ako je potrebno, IHC.

Tegobe i anamneza: pritužba na povećanje određene skupine perifernih limfnih čvorova, groznica, znojenje, svrbež, gubitak težine. Detaljno uzimanje anamneze, s posebnim osvrtom na prisutnost simptoma intoksikacije, "alkoholne" boli (pojava boli u zahvaćenom području nakon uzimanja čak i male količine alkohola), te brzinu rasta limfnih čvorova.

Sistematski pregled: temeljit palpacijski pregled svih skupina perifernih limfnih čvorova (submandibularnih, cervikalno-supraklavikularnih, subklavialnih, aksilarnih, ilijačnih, ingvinalnih, femoralnih, ulnarnih, okcipitalnih), jetre, slezene.

Laboratorijska istraživanja

Klinička analiza krvi, uključujući sadržaj eritrocita, hemoglobina, trombocita, ESR.

Biokemijska analiza krv (uključujući proučavanje kreatinina, uree, bilirubina, ukupnog proteina, transaminaza, LDH, alkalne fosfataze).

Krv na RW.

Krv za HIV.

Histološki pregled.

Imunofenotipska studija.

Instrumentalna istraživanja

1. RTG prsnog koša.

3. Ultrazvuk:
- sve skupine perifernih limfnih čvorova, uključujući cervikalne, supraklavikularne, aksilarne, ingvinalne, femoralne;
- trbušna šupljina.

4. Kompjuterizirana tomografija prsnog koša i abdomena.

5. Kompjuterizirana tomografija s kontrastom.

6. RTG kostiju ako se bolesnik žali na bolove, kao i kada se uoče promjene na scintigramima.

7. Radioizotopna dijagnostika za otkrivanje subkliničkih lezija koštanog sustava.

8. Skeniranje limfnih čvorova galijevim citratom za otkrivanje ranih recidiva.

9. Biopsija koštane srži (punkcija ili trepanobiopsija).

10. Magnetska rezonancija.

11. Pozitronska emisijska tomografija.

Indikacije za savjet stručnjaka:

1. Pregled ORL liječnika (palatinske tonzile, nazofarinksa) radi isključivanja oštećenja nazofarinksa.

2. Pregled radiologa radi rješavanja pitanja terapije zračenjem.

3. Pregled kardiologa u prisutnosti povijesti srčanih bolesti.

4. Ispitivanje endokrinologa u prisutnosti povijesti dijabetes melitusa.

5. Pregled kirurga na izvanredna stanja te po potrebi eksplorativna laparotomija i splenektomija.

6. Neurokirurg i neuropatolog s lezijama mozga i leđne moždine.

7. Optometrist s oštećenjem očne orbite.

8. Opstetričar-ginekolog.

9. Angiokirurg prema indikacijama.

Popis osnovnih i dodatnih dijagnostičke mjere

Potrebna količina istraživanja prije planirane hospitalizacije:

1. Klinički test krvi, uključujući sadržaj crvenih krvnih stanica, hemoglobina, trombocita, leukocitarna formula, ESR.

2. Biokemijski test krvi, uključujući proučavanje ukupnog proteina, kreatinina, uree, bilirubina, transaminaza, LDH, alkalne fosfataze.

3. Određivanje krvne grupe i Rh faktora.

4. Koagulogram.

7. RTG prsnog koša.

8. Morfološki pregled koštane srži.

9. Trepanobiopsija ilijačnog krila.

10. Ultrazvuk trbušnih organa s proučavanjem jetre, slezene.

11. EFGDS.

12. Histološki pregled.

13. Imunofenotipska studija.

14. Buck. hemokultura za hemokulturu.

Popis glavnih dijagnostičkih mjera:

1. Ekscizijska biopsija. Za istraživanje se uzima najraniji od limfnih čvorova koji su se pojavili, koji se u potpunosti uklanja. Nakon uklanjanja, sklop ne smije biti mehanički oštećen. Neželjeno je koristiti ingvinalne limfne čvorove za histološki pregled ako postoje druge skupine limfnih čvorova uključenih u proces. Biopsija iglom za početnu dijagnozu nije dovoljna. U teškim slučajevima diferencijalna dijagnoza s drugim limfoproliferativnim bolestima ili solidnim tumorima neophodna je imunohistokemijska studija.

2. Transtorakalna biopsija medijastinalnih limfnih čvorova, enovideotorakoskopska biopsija medijastinalnih limfnih čvorova.

3. Laparotomijska verifikacija retroperitonealnih limfnih čvorova.

4. Ultrazvuk:
- sve skupine perifernih limfnih čvorova, uključujući cervikalne, supra- i subklavijske, aksilarne, ingvinalne, femoralne, retroperitonealne;
- trbušna šupljina.

B-stanični limfom je maligna neoplazma, čiji je razvoj popraćen širenjem stanica raka na druge organe i sustave u tijelu. Imenovati točno koji uzroci mogu izazvati takvu patologiju, danas je nemoguće.

Jedno je sigurno: što se ranije dijagnosticira B-stanični limfom, to su veće šanse za potpuni oporavak. Prema mnogim istraživačima, na razvoj neoplazmi mogu utjecati otrovne i kancerogene tvari kada utječu na ljudsko tijelo.

Opće karakteristike i uzroci patologije

Međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije (ICD 10) dodjeljuje šifru C85.1 - B-stanični limfom, nespecificiran.

Prema brojnim studijama u nekim zemljama, upravo je celularni (velikostanični) limfom bolest koja je postala epidemija. Glavni razlog za ovu pojavu je porast slučajeva stečene i kongenitalne imunodeficijencije.

Zbog brzog napredovanja simptoma bolesti, brzog razvoja nedostatnosti bilo kojeg unutarnji organ pogotovo ako se terapija započne kasno. Zahvaljujući lijekovima - citostaticima, koji su se relativno nedavno pojavili na tržištu, možete značajno povećati šanse za povoljnu prognozu.

Unatoč nedovoljnoj istraženosti razloga koji pridonose pojavi takvih maligna neoplazma, kao i limfom, mogu se razlikovati čimbenici predispozicije za patologiju:

• razvoj u tijelu sindroma stečene imunodeficijencije (AIDS, HIV);
• prisutnost virusna infekcija koji izaziva razvoj bolesti kao što je hepatitis;
• razvoj autoimunog tiroiditisa;
• razvoj genetske patologije, na primjer, Klinefelterov sindrom;
• izlaganje tijelu kemijski agresivne tvari ili zračenja;
• nepovoljni ekološki uvjeti u kojima osoba živi;
• razvoj kongenitalne imunološke patologije;
• faktor dobi;
• razvoj reumatoidnog artritisa;
• višak težine;
• radioterapija ili kemoterapija za uklanjanje raka.

Klasifikacija neoplazme

Benigni B-stanični limfom podijeljen je u određene tipove prema europsko-američkoj klasifikaciji koju je razvila Svjetska zdravstvena organizacija:

Simptomi i znakovi koji karakteriziraju B-stanični limfom

B-stanični limfom ima slične simptome kao i neki tipovi maligni tumori. Uobičajeni nespecifični simptomi uključuju:

• nagli i nerazumni gubitak težine;
• blagi porast ukupne temperature;
• opća slabost;
• limfni čvorovi počinju se povećavati u skupinama;
• umor, čak i s manjim opterećenjima;
• pojačano znojenje, osobito noću;
• razvoj anemije, trombocitopenija, koja uzrokuje simptome kao što je bljedilo koža i pojačano krvarenje.

Ako su koštani aparat ili unutarnji organi uključeni u leziju, postoji sindrom boli u odgovarajućem području i drugi karakteristični simptomi B-staničnog limfoma (ICB kod 10 - C85.1):

• s oštećenjem pluća - osjećaj nedostatka zraka i kašlja;
• s oštećenjem crijeva - poremećena probava, povraćanje;
• s oštećenjem - česte vrtoglavice, glavobolje, oštećenje vizualnog sustava.

Kako se dijagnosticira β-stanični limfom?

Da biste postavili ispravnu dijagnozu, odmah nakon što osoba ode u bolnicu sa karakteristični simptomi Liječnik propisuje određene instrumentalne i laboratorijske pretrage:

1. Ultrazvučni postupak, koji se provodi kako bi se utvrdilo stanje zahvaćenih limfnih čvorova i unutarnjih organa.
2. Rentgenski pregled, koji je propisan za prepoznavanje patoloških promjena u koštano tkivo, torakalni i trbušni organi.
3. Provođenje punkcije koštane srži- potrebna je invazivna studija za proučavanje uzetog uzorka s naknadnom genetskom, imunološkom i citološkom analizom. U tom slučaju možete odrediti vrstu neoplazme i daljnju prognozu.
4. Magnetska rezonancija i kompjutorizirana tomografija pomoći u određivanju stupnja oštećenja određenog unutarnjeg organa, kao i stupnja razvoja B-staničnog limfoma.
5. Izvođenje lumbalne punkcije propisani kako bi se odredio stupanj širenja patoloških stanica limfoma u središnjem živčanom sustavu.
6. Biopsija je dijagnostička metoda u kojoj je moguće odrediti vrstu limfoma i stupanj njegovog razvoja.

Liječenje i prognoza

Za postizanje potpunog oporavka ili stabilne remisije potrebno je složeno liječenje B-stanični limfom koristeći sve moguće metode. Prije svega, potrebno je uzimati imunomodulatore, antibiotike, antivirusna i antitumorska sredstva.

Kemoterapijsko liječenje B-staničnog limfoma sastoji se u primjeni snažnog lijekovi, koji patološki utječu na stanice raka. Preporučljivo je koristiti doksorubicin, vinblastin, bleomicin za dva tečaja kemoterapije.

Može se koristiti i druga metoda intenzivno liječenje B-stanični limfom, kao što je rendgensko zračenje, čiji je cilj suzbijanje stanica raka, kao i sprječavanje njihovog širenja na obližnja tkiva. Takav tretman je učinkovit samo u prvoj fazi razvoja patologije.

Prognoza B-staničnog limfoma ovisi o tome koliko je pravodobno dijagnosticirana neoplazma, kao io ispravnosti provedenog liječenja. Postotak preživljavanja određuje se uzimajući u obzir spol i biološku dob pacijenta, stanje imuniteta, vrstu neoplazme.

B-stanični limfom (ICD kod 10 - C85.1) je izlječiv, ali samo uz pravovremeni početak terapije. Pozitivan stav pacijenta je 50% uspjeha u liječenju.