لنفوم غیر هوچکین. لنفوم سلول B چیست و چگونه آن را درمان کنیم لنفوم سلول B کد ICD 10

برای همه انواع مورفولوژیکی لنفوم های غیر هوچکین، یک ضایعه به طور یکسان در گره های لنفاوی به طور کلی و گروه های فردی آنها، حلقه لنفاوی والدیر و دستگاه گوارش. به دفعات بیشتر ضایعه اولیهغدد لنفاوی خلفی صفاقی و حفره شکمی، استخوان ها و بافت های نرم با لنفوبلاستیک، طحال - با انواع پرولنفوسیتی مشاهده می شود. فرآیند پاتولوژیک، صرف نظر از نوع مورفولوژیکی بیماری، در بیشتر موارد ابتدا به مناطق مجاور غدد لنفاوی گسترش نمی یابد. شکست گروه های مجاور غدد لنفاوی اغلب در نوع لنفوبلاستیک رخ می دهد.
متاستاز خارج گرهی اولیه، متاستاز مغز استخوان، درگیری کبد و طحال در فرآیند پاتولوژیک تا حدودی در واریانت پرولنفوسیتی شایع تر است و آسیب مغز استخوان و لوسمی شدن در حضور سلول هایی با هسته گرد و شکافته شایع تر است. در عین حال، در انواع بلاست، درگیری مغز استخوان و افزایش اندازه غدد لنفاوی زودتر رخ می دهد.
بیشترین تفاوت بین انواع مورفولوژیکی هنگام ارزیابی بقا مشاهده می شود. میزان بقای پنج ساله برای نوع پرولنفوسیتی سلول های کوچک با هسته های شکافته و گرد به ترتیب 70 و 53 درصد است. در نوع پرولنفوسیتی-لنفوبلاستیک سلول‌های بزرگ با هسته شکافته شده، میزان بقا به گونه‌های بلاست نزدیک می‌شود و 14 تا 21 ماه است.
میزان بقا در مراحل I-II لنفوم غیر هوچکین با درجه بدخیمی بالا با ضایعه اولیه دستگاه گوارش به طور قابل توجهی بیشتر از موارد مشاهده شده در گروه عمومیبیماران با این گزینه ها
لنفوم غیر هوچکین اولیه طحال محلی سازی نادر است (کمتر از 1٪)، در حالی که دخالت آن در فرآیند پاتولوژیک اغلب (40-50٪) در لنفوسارکوم ها یافت می شود. تا حدودی بیشتر، ضایعه اولیه طحال در نوع پرولنفوسیتی یافت می شود. بیشتر اوقات، با لنفوم طحال، مغز استخوان در فرآیند پاتولوژیک نقش دارد. با این حال، در نوع لنفوبلاستیک، متاستازهای طحال اغلب در غدد لنفاوی شکمی موضعی می شوند.
شایع ترین درگیری ریه در لنفوم های غیر هوچکین درجه پایین مشاهده می شود. پیش آگهی برای این محلی سازی اولیه نیز توسط نوع مورفولوژیکی تعیین می شود. شکست سیستم عصبی، به عنوان یک قاعده، با انواع انفجار لنفوم غیر هوچکین مشخص می شود.
نوع ندولار لنفوم های غیر هوچکین در هر نوع بافت شناسی با سیر مطلوب تری از بیماری مشخص می شود. در نوع لنفوسیتی، با وجود تعمیم سریع فرآیند، یک دوره نسبتاً خوش خیم نیز مشاهده می شود.
تصویر بالینی و هماتولوژیک در گونه های مورفولوژیکی خاصی از لنفوسارکوم های منتشر ویژگی های خاص خود را دارد. بنابراین، نوع لنفوسیتی با تعمیم نسبتاً زودهنگام فرآیند مشخص می شود. بر خلاف لوسمی لنفوسیتی مزمن، اغلب می توان توالی درگیری و روند پاتولوژیک گروه های مختلف غدد لنفاوی را ردیابی کرد؛ بررسی بافت شناسی مغز استخوان یک نوع ضایعه ندولر یا ندولار منتشر را نشان می دهد (و برخلاف ماهیت منتشر ارتشاح). در لوسمی لنفوسیتی مزمن).
تعمیم فرآیند به طور متوسط ​​پس از 3-24 ماه رخ می دهد. آسیب مغز استخوان را می توان با هموگرام طبیعی نیز تشخیص داد (در 47 درصد بیماران در زمان تشخیص تغییری نمی کند)، در برخی از بیماران لنفوسیتوپنی تشخیص داده می شود. با وجود تعمیم اولیه و درگیری مغز استخوان در فرآیند، پیش آگهی بیماری در این نوع نسبتاً مطلوب است (تا 75٪ بیماران بیش از 5 سال زندگی می کنند).
نوع سلول T لنفوسارکوم با ویژگی های بالینی و خونی متمایز می شود: طحال، بزرگ شدن عمومی غدد لنفاوی، نفوذ در ریه ها، ضایعات پوستی. تمرکز اولیه یک ناحیه پاراکورتیکال وابسته به T از غدد لنفاوی است. لنفوسیتوز بالا در خون وجود دارد، هسته اکثر لنفوسیت ها پیچ خورده است. میانگین امید به زندگی در این نوع نادر کوتاه است - 10 ماه.
با یک نوع سیتولوژیک لنفوپلاسمیتیک نادر سندرم های بالینیدوره بیماری با محلی سازی تومور، میزان شیوع فرآیند، اغلب - مقدار IgM در سرم خون تعیین می شود.
واریانت پرولنفوسیتی در 45 تا 51 درصد از تمام موارد لنفوسارکوم یافت می شود. با آن، افزایش غدد اکسیپیتال، پاروتید، پوپلیتئال و لنفاوی اغلب تشخیص داده می شود. علیرغم تعمیم ناهموار و لوسمی شدن مکرر (در 25-45٪) روند، با این گزینه، میزان بقای پنج ساله بیماران 63-70٪ است. در زیر متغیر پرولنفوسیت-لنفوبلاستیک، پیش آگهی کمتر مطلوب است.
نوع لنفوبلاستیک، نسبتاً ناهمگن از نظر مورفولوژیکی (هسته پیچ خورده، غیرپیچیده، ماکرو، میکروفرم) و ایمونولوژیک (فنوتیپ T و B)، در کودکان شایع است. گره های لنفاوی با موقعیت های مختلف تحت تأثیر قرار می گیرند. این بیماری با رشد سریع تومورها و درگیری مناطق آناتومیکی جدید در فرآیند متمایز می شود. بیشتر از سایر لنفوسارکوم ها، سیتوپنی اولیه، فنوتیپ سلول T لنفوسیت ها، در هموگرام یافت می شود.
لنفوم بورکیت با منشاء سلول B به نوع لنفوبلاستیک لنفوسارکوم نسبت داده می شود. نوع کلاسیک آن عمدتاً با آسیب به استخوان ها (به ویژه فک پایین)، کلیه ها، تخمدان ها، غدد لنفاوی نواحی خلفی صفاقی، ریه ها، پاروتید آشکار می شود. غدد بزاقی. مغز استخوان به ندرت در این فرآیند دخالت دارد. با اشکال موضعی، پیش آگهی با بهبودی طولانی مدت تا درمان کامل. شایع ترین نوع لنفوم T-لنفوبلاستیک "پروتیموسیت" است. در اکثریت قریب به اتفاق موارد، مدیاستن تحت تأثیر قرار می گیرد، متاستازها در مرکز تشخیص داده می شوند سیستم عصبی، ریه ها؛ در 50٪ موارد - سرطان خون. این بیماری بیشتر در پسران 5 سال اول زندگی و نوجوانان 13 تا 16 ساله تشخیص داده می شود.
لنفوسارکوم ایمونوبلاستیک (عمدتاً فنوتیپ سلول B) می‌تواند به عنوان یک تومور اولیه دستگاه گوارش، غدد لنفاوی، حلقه‌های والدیر و سیتوپنی، در موارد نادر، لوسمیشن تشخیص داده شود. این بیماری به سرعت پیشرفت می کند، میزان بقای پنج ساله بیماران 21-32٪ است، با این حال، برداشتن تومور منفرد می تواند به بهبودی و حتی درمان چندین ساله کمک کند. لنفوسارکوم ایمونوبلاستیک به عنوان یک فرآیند ثانویه در مولتیپل میلوما، ماکروگلوبولینمی والدنستروم و سایر بیماری های لنفوپرولیفراتیو توصیف می شود.
میکوز قارچی یک تومور لنفوئیدی بدخیم است که همیشه در ابتدا در آن رخ می دهد لایه های بالاییدرم، متشکل از T-helper های چند شکلی. اولین تظاهرات بیماری ممکن است التهاب غیر اختصاصی باشد. تشخیص بر اساس مطالعات بافت شناسی و سیتوشیمیایی تأیید می شود (سلول های لنفوئیدی به اسید فسفاتاز، بتا گلوکورونیداز و اسید استراز غیر اختصاصی واکنش مثبت نشان می دهند). این دیدگاه وجود دارد که مرحله اولیه و مزمن بیماری ممکن است واکنشی باشد و "لنفوبلاستیک" نشان دهنده یک تحول بدخیم واقعی است. سندرم سزاری که با ظاهر شدن در هموگرام سلول های لنفوئیدی با هسته مغزی مشخص می شود، به عنوان فاز لوسمی قارچ میکوزیس در نظر گرفته می شود.
نوع هیستیوسیتی لنفوم غیرهوچکین بدخیم نادر است. تصویر بالینیمتنوع است متاستازها را می توان در بسیاری از اندام ها یافت. لوسمی شدن و درگیری مغز استخوان نادر است و اغلب سیتوپنی وجود دارد.
وابستگی نوزولوژیک اشکال جدید شناسایی شده همچنان قابل بحث است. بنابراین، لنفوم لنرت، که در ابتدا به عنوان یک نوع غیر معمول از لنفوگرانولوماتوز با محتوای بالاسلول های اپیتلیوئید عدم وجود سلول های برزوفسکی-اشترنبرگ معمولی، فیبروز، محتوای بالای ایمونوبلاست، سلول های پلاسما، انتقال به لنفوسارکوم به عنوان مبنایی برای تشخیص این بیماری از لنفوگرانولوماتوز و جداسازی آن تحت نام "لنفوم لنرت" (لنفوم بدخیم با محتوای بالا) بود. هیستوسیت های اپیتلیوئید، لنفوم لنفوپیتلیال، لنفوم سلول اپیتلیوئیدی). یکی از ویژگی های تظاهرات بالینی لنفوم لنرت درگیری مکرر لوزه های پالاتین، غدد لنفاوی است. سن مسنبیماران، وجود گاموپاتی پلی کلونال و بثورات پوستی آلرژیک در سابقه.
پیشنهاد می شود به لنفوم های غیر هوچکین نیز اشاره شود سال های گذشتهلنفادنوپاتی آنژیوایمونوبلاستیک با دیسپروتئینمی (لنفوگرانولوماتوز X). از نظر بالینی، این بیماری با تب، کاهش وزن، بثورات پوستی، لنفادنوپاتی عمومی، اغلب همراه با هپاتو- و اسپلنومگالی، هیپرگلوبولینمی مداوم و گاهی اوقات علائم همولیز ظاهر می شود. از نظر بافت شناسی، یک سه گانه مشخص است: تکثیر عروق کوچک، تکثیر ایمونوبلاست ها، رسوب توده های آمورف مثبت PAS در دیواره رگ های خونی. تعداد ائوزینوفیل ها و هیستوسیت ها در نوسان است، اما گاهی اوقات تعداد ائوزینوفیل ها به طور قابل توجهی افزایش می یابد. شاید وجود سلول های غول پیکر، کانون های کوچک نکروز. تعدادی از محققان تغییرات توصیف شده در بالا را نه به عنوان لنفوم بدخیم، بلکه به عنوان واکنشی، مرتبط با اختلالات در سیستم لنفوسیت B در نظر می گیرند.
لنفوسیت ها می توانند در اندام ها و بافت های مختلف (طحال، غدد لنفاوی، معده، ریه ها، پوست و غیره) موضعی شوند. این بیماری به کندی پیشرفت می کند. برای مدت طولانی، طحال کمی بزرگ شده است، غدد لنفاوی اندازه طبیعی یا کمی بزرگ شده اند. در خون، تعداد لکوسیت‌ها نرمال یا نزدیک به نرمال است و لنفوسیت‌های بالغ غالب یا طبیعی هستند. سطح پلاکت ها در محدوده طبیعی است، تعداد آنها ممکن است در برخی از بیماران پس از 7-10 سال به 1 * 109 / l-1.4 * 109 / l کاهش یابد. بیشتر اوقات، تنها تمایل جزئی به کاهش سطح هموگلوبین و تعداد گلبول های قرمز آشکار می شود، رتیکولوسیت ها در 1.5-2٪ در نوسان هستند. بیوپسی مغز استخوان تکثیر فردی متشکل از لنفوسیت های بالغ را نشان می دهد. مطالعات بافت شناسی بزرگ شدن گره لنفاوی و سایر اندام های آسیب دیده به تأیید تشخیص کمک می کند. بدخیمی لنفوسیتوم با تبدیل به لنفوسارکوم یا لوسمی لنفوسیتی مزمنواجب نیست و اگر اتفاق بیفتد غالباً بعد از چند ماه یا سال است.

برای همه انواع مورفولوژیکی لنفوم های غیر هوچکین، یک ضایعه به همان اندازه در گره های لنفاوی به طور کلی و گروه های فردی آنها، حلقه لنفاوی Waldeyer و دستگاه گوارش وجود دارد. ضایعه اولیه مکرر غدد لنفاوی خلفی و حفره شکمی، استخوان ها و بافت های نرم با انواع لنفوبلاستیک، طحال - با انواع پرولنفوسیتی مشاهده می شود. فرآیند پاتولوژیک، صرف نظر از نوع مورفولوژیکی بیماری، در بیشتر موارد ابتدا به مناطق مجاور غدد لنفاوی گسترش نمی یابد. شکست گروه های مجاور غدد لنفاوی اغلب در نوع لنفوبلاستیک رخ می دهد.
متاستاز خارج گرهی اولیه، متاستاز مغز استخوان، درگیری کبد و طحال در فرآیند پاتولوژیک تا حدودی در واریانت پرولنفوسیتی شایع تر است و آسیب مغز استخوان و لوسمی شدن در حضور سلول هایی با هسته گرد و شکافته شایع تر است. در عین حال، در انواع بلاست، درگیری مغز استخوان و افزایش اندازه غدد لنفاوی زودتر رخ می دهد.
بیشترین تفاوت بین انواع مورفولوژیکی هنگام ارزیابی بقا مشاهده می شود. میزان بقای پنج ساله برای نوع پرولنفوسیتی سلول های کوچک با هسته های شکافته و گرد به ترتیب 70 و 53 درصد است. در نوع پرولنفوسیتی-لنفوبلاستیک سلول‌های بزرگ با هسته شکافته شده، میزان بقا به گونه‌های بلاست نزدیک می‌شود و 14 تا 21 ماه است.
میزان بقا در مراحل I-II لنفوم های غیر هوچکین با درجه بدخیمی بالا در ضایعه اولیه دستگاه گوارش به طور قابل توجهی بیشتر از موارد مشاهده شده در گروه کلی بیماران با این گونه ها است.
لنفوم غیر هوچکین اولیه طحال محلی سازی نادر است (کمتر از 1٪)، در حالی که دخالت آن در فرآیند پاتولوژیک اغلب (40-50٪) در لنفوسارکوم ها یافت می شود. تا حدودی بیشتر، ضایعه اولیه طحال در نوع پرولنفوسیتی یافت می شود. بیشتر اوقات، با لنفوم طحال، مغز استخوان در فرآیند پاتولوژیک نقش دارد. با این حال، در نوع لنفوبلاستیک، متاستازهای طحال اغلب در غدد لنفاوی شکمی موضعی می شوند.
شایع ترین درگیری ریه در لنفوم های غیر هوچکین درجه پایین مشاهده می شود. پیش آگهی برای این محلی سازی اولیه نیز توسط نوع مورفولوژیکی تعیین می شود. شکست سیستم عصبی، به عنوان یک قاعده، با انواع انفجار لنفوم غیر هوچکین مشخص می شود.
نوع ندولار لنفوم های غیر هوچکین در هر نوع بافت شناسی با سیر مطلوب تری از بیماری مشخص می شود. در نوع لنفوسیتی، با وجود تعمیم سریع فرآیند، یک دوره نسبتاً خوش خیم نیز مشاهده می شود.
تصویر بالینی و هماتولوژیک در گونه های مورفولوژیکی خاصی از لنفوسارکوم های منتشر ویژگی های خاص خود را دارد. بنابراین، نوع لنفوسیتی با تعمیم نسبتاً زودهنگام فرآیند مشخص می شود. بر خلاف لوسمی لنفوسیتی مزمن، اغلب می توان توالی درگیری و روند پاتولوژیک گروه های مختلف غدد لنفاوی را ردیابی کرد؛ بررسی بافت شناسی مغز استخوان یک نوع ضایعه ندولر یا ندولار منتشر را نشان می دهد (و برخلاف ماهیت منتشر ارتشاح). در لوسمی لنفوسیتی مزمن).
تعمیم فرآیند به طور متوسط ​​پس از 3-24 ماه رخ می دهد. آسیب مغز استخوان را می توان با هموگرام طبیعی نیز تشخیص داد (در 47 درصد بیماران در زمان تشخیص تغییری نمی کند)، در برخی از بیماران لنفوسیتوپنی تشخیص داده می شود. با وجود تعمیم اولیه و درگیری مغز استخوان در فرآیند، پیش آگهی بیماری در این نوع نسبتاً مطلوب است (تا 75٪ بیماران بیش از 5 سال زندگی می کنند).
نوع سلول T لنفوسارکوم با ویژگی های بالینی و خونی متمایز می شود: طحال، بزرگ شدن عمومی غدد لنفاوی، نفوذ در ریه ها، ضایعات پوستی. تمرکز اولیه یک ناحیه پاراکورتیکال وابسته به T از غدد لنفاوی است. لنفوسیتوز بالا در خون وجود دارد، هسته اکثر لنفوسیت ها پیچ خورده است. میانگین امید به زندگی در این نوع نادر کوتاه است - 10 ماه.
با یک نوع سیتولوژیک نادر لنفوپلاسمیتیک، سندرم های بالینی سیر بیماری با محلی سازی تومور، میزان شیوع فرآیند و اغلب با مقدار IgM در سرم خون تعیین می شود.
واریانت پرولنفوسیتی در 45 تا 51 درصد از تمام موارد لنفوسارکوم یافت می شود. با آن، افزایش غدد اکسیپیتال، پاروتید، پوپلیتئال و لنفاوی اغلب تشخیص داده می شود. علیرغم تعمیم ناهموار و لوسمی شدن مکرر (در 25-45٪) روند، با این گزینه، میزان بقای پنج ساله بیماران 63-70٪ است. در زیر متغیر پرولنفوسیت-لنفوبلاستیک، پیش آگهی کمتر مطلوب است.
نوع لنفوبلاستیک، نسبتاً ناهمگن از نظر مورفولوژیکی (هسته پیچ خورده، غیرپیچیده، ماکرو، میکروفرم) و ایمونولوژیک (فنوتیپ T و B)، در کودکان شایع است. گره های لنفاوی با موقعیت های مختلف تحت تأثیر قرار می گیرند. این بیماری با رشد سریع تومورها و درگیری مناطق آناتومیکی جدید در فرآیند متمایز می شود. بیشتر از سایر لنفوسارکوم ها، سیتوپنی اولیه، فنوتیپ سلول T لنفوسیت ها، در هموگرام یافت می شود.
لنفوم بورکیت با منشاء سلول B به نوع لنفوبلاستیک لنفوسارکوم نسبت داده می شود. نوع کلاسیک آن عمدتاً با آسیب به استخوان ها (به ویژه فک پایین)، کلیه ها، تخمدان ها، غدد لنفاوی نواحی خلفی صفاقی، ریه ها، غدد بزاقی پاروتید آشکار می شود. مغز استخوان به ندرت در این فرآیند دخالت دارد. با اشکال موضعی، پیش آگهی با بهبودی طولانی مدت تا بهبودی کامل مطلوب است. شایع ترین نوع لنفوم T-لنفوبلاستیک "پروتیموسیت" است. در اکثریت قریب به اتفاق موارد، مدیاستن تحت تأثیر قرار می گیرد، متاستازها در سیستم عصبی مرکزی، ریه ها شناسایی می شوند. در 50٪ موارد - سرطان خون. این بیماری بیشتر در پسران 5 سال اول زندگی و نوجوانان 13 تا 16 ساله تشخیص داده می شود.
لنفوسارکوم ایمونوبلاستیک (عمدتاً فنوتیپ سلول B) می‌تواند به عنوان یک تومور اولیه دستگاه گوارش، غدد لنفاوی، حلقه‌های والدیر و سیتوپنی، در موارد نادر، لوسمیشن تشخیص داده شود. این بیماری به سرعت پیشرفت می کند، میزان بقای پنج ساله بیماران 21-32٪ است، با این حال، برداشتن تومور منفرد می تواند به بهبودی و حتی درمان چندین ساله کمک کند. لنفوسارکوم ایمونوبلاستیک به عنوان یک فرآیند ثانویه در مولتیپل میلوما، ماکروگلوبولینمی والدنستروم و سایر بیماری های لنفوپرولیفراتیو توصیف می شود.
Mycosis fungoides یک تومور لنفوئیدی بدخیم است که همیشه عمدتاً در لایه‌های فوقانی درم، متشکل از T-helpers چندشکلی رخ می‌دهد. اولین تظاهرات بیماری ممکن است التهاب غیر اختصاصی باشد. تشخیص بر اساس مطالعات بافت شناسی و سیتوشیمیایی تأیید می شود (سلول های لنفوئیدی به اسید فسفاتاز، بتا گلوکورونیداز و اسید استراز غیر اختصاصی واکنش مثبت نشان می دهند). این دیدگاه وجود دارد که مرحله اولیه و مزمن بیماری ممکن است واکنشی باشد و "لنفوبلاستیک" نشان دهنده یک تحول بدخیم واقعی است. سندرم سزاری که با ظاهر شدن در هموگرام سلول های لنفوئیدی با هسته مغزی مشخص می شود، به عنوان فاز لوسمی قارچ میکوزیس در نظر گرفته می شود.
نوع هیستیوسیتی لنفوم غیرهوچکین بدخیم نادر است. تصویر بالینی آن متنوع است. متاستازها را می توان در بسیاری از اندام ها یافت. لوسمی شدن و درگیری مغز استخوان نادر است و اغلب سیتوپنی وجود دارد.
وابستگی نوزولوژیک اشکال جدید شناسایی شده همچنان قابل بحث است. بنابراین، لنفوم Lennert، که در ابتدا به عنوان یک نوع غیر معمول از لنفوگرانولوماتوز با محتوای بالای سلول های اپیتلیوئید توصیف می شود، پیشنهاد می شود که یک شکل مستقل در نظر گرفته شود. عدم وجود سلول های برزوفسکی-اشترنبرگ معمولی، فیبروز، محتوای بالای ایمونوبلاست، سلول های پلاسما، انتقال به لنفوسارکوم به عنوان مبنایی برای تشخیص این بیماری از لنفوگرانولوماتوز و جداسازی آن تحت نام "لنفوم لنرت" (لنفوم بدخیم با محتوای بالا) بود. هیستوسیت های اپیتلیوئید، لنفوم لنفوپیتلیال، لنفوم سلول اپیتلیوئیدی). یکی از ویژگی های تظاهرات بالینی لنفوم لنرت شکست مکرر لوزه های پالاتین غدد لنفاوی، سن مسن بیماران، وجود گاموپاتی پلی کلونال و بثورات پوستی آلرژیک در تاریخ است.
لنفادنوپاتی آنژیوایمونوبلاستیک با دیسپروتئینمی (لنفوگرانولوماتوز X) که در سال‌های اخیر نیز توصیف شده است، پیشنهاد می‌شود که به لنفوم‌های غیر هوچکین نیز ارجاع داده شود. از نظر بالینی، این بیماری با تب، کاهش وزن، بثورات پوستی، لنفادنوپاتی عمومی، اغلب همراه با هپاتو- و اسپلنومگالی، هیپرگلوبولینمی مداوم و گاهی اوقات علائم همولیز ظاهر می شود. از نظر بافت شناسی، یک سه گانه مشخص است: تکثیر عروق کوچک، تکثیر ایمونوبلاست ها، رسوب توده های آمورف مثبت PAS در دیواره رگ های خونی. تعداد ائوزینوفیل ها و هیستوسیت ها در نوسان است، اما گاهی اوقات تعداد ائوزینوفیل ها به طور قابل توجهی افزایش می یابد. شاید وجود سلول های غول پیکر، کانون های کوچک نکروز. تعدادی از محققان تغییرات توصیف شده در بالا را نه به عنوان لنفوم بدخیم، بلکه به عنوان واکنشی، مرتبط با اختلالات در سیستم لنفوسیت B در نظر می گیرند.
لنفوسیت ها می توانند در اندام ها و بافت های مختلف (طحال، غدد لنفاوی، معده، ریه ها، پوست و غیره) موضعی شوند. این بیماری به کندی پیشرفت می کند. برای مدت طولانی، طحال کمی بزرگ شده است، غدد لنفاوی اندازه طبیعی یا کمی بزرگ شده اند. در خون، تعداد لکوسیت‌ها نرمال یا نزدیک به نرمال است و لنفوسیت‌های بالغ غالب یا طبیعی هستند. سطح پلاکت ها در محدوده طبیعی است، تعداد آنها ممکن است در برخی از بیماران پس از 7-10 سال به 1 * 109 / l-1.4 * 109 / l کاهش یابد. بیشتر اوقات، تنها تمایل جزئی به کاهش سطح هموگلوبین و تعداد گلبول های قرمز آشکار می شود، رتیکولوسیت ها در 1.5-2٪ در نوسان هستند. بیوپسی مغز استخوان تکثیر فردی متشکل از لنفوسیت های بالغ را نشان می دهد. مطالعات بافت شناسی بزرگ شدن گره لنفاوی و سایر اندام های آسیب دیده به تأیید تشخیص کمک می کند. بدخیمی یک لنفوسیتوم همراه با تبدیل به لنفوسارکوم یا لوسمی لنفوسیتی مزمن اجباری نیست و اگر رخ دهد اغلب پس از چندین ماه یا سال است.

لنفوم غیر هوچکین- یک گروه ناهمگن از بیماری ها که با تکثیر نئوپلاستیک سلول های لنفاوی نابالغ که در خارج از مغز استخوان تجمع می کنند مشخص می شود.

کد توسط طبقه بندی بین المللیبیماری های ICD-10:

• C82- لنفوم غیر هوچکین فولیکولی [ندولار]
• C83- لنفوم غیر هوچکین منتشر

فرکانس

طبقه بندی پاتولوژیک. طبقه بندی های بافت شناسی زیادی از این بیماری وجود دارد. برای رفع تناقضات بین آنها در سال 1982 طبقه بندی موسسه ملی سرطان به تصویب رسید: . لنفومدرجه پایین بدخیمی سلول های کوچک لنفوسیتی. عمدتاً فولیکولی (سلول های کوچک با هسته های شکافته شده). فولیکولار - نوع مخلوط (سلول های کوچک با هسته های تقسیم شده و سلول های بزرگ). لنفومدرجه متوسط ​​از بدخیمی سلول بزرگ عمدتا فولیکولی. سلول کوچک پراکنده با هسته های شکافته. پراکنده مخلوط (سلول کوچک و بزرگ). سلول بزرگ منتشر. لنفومدرجه بالای بدخیمی سلول بزرگ لنفوبلاستیک با هسته های منحنی. سلول کوچک با هسته های شکافته نشده (Burkett).

انواع لنفوم
. لنفوم های با درجه پایینتومورهای عمدتاً سلول B. نوع متوسط ​​لنفوسارکوم شامل هر دو لنفوم سلول B و برخی از سلول های T است. لنفوسارکوم های ایمونوبلاستیک عمدتاً تومورهای سلول B هستند، لنفوسارکوم های لنفوبلاستیک منشاء سلول T هستند. بیشتر تومورهای سلول B مونوکلونال هستند و زنجیره های  و  سبک ایمونوگلوبولین ها را تشکیل می دهند.
. لنفوم فولیکولار(سلول های کوچک با هسته های تقسیم شده) مشخص ترین نوع بافت شناسی است که حدود 40 درصد از موارد همه لنفوم های بدخیم را تشکیل می دهد. این نوع عمدتاً در مرحله III یا IV بیماری با آسیب مکرر به مغز استخوان یافت می شود. تصویر بالینی با عدم وجود سندرم درد برای چندین سال مشخص می شود.
. لنفوم فولیکولارکه از سلول های بزرگ و کوچک با هسته های شکافته تشکیل شده است، در 20 تا 40 درصد بیماران یافت می شود. مغز استخوان معمولا تحت تاثیر قرار می گیرد.
. لنفوم های سلول بزرگ منتشروجود لنفوسیت های آتیپیک بزرگ با هسته های بزرگ را مشخص می کند.
. لنفوم ایمونوبلاستیکو سایر لنفوم های غیر هوچکین با درجه بالایی از بدخیمی: پلاسماسیتیک، سلول های شفاف و انواع پلی مورفیک. علیرغم درمان سریع و کافی، این گونه های لنفوم به سرعت پیشرفت کرده و منجر به مرگ می شوند. بورکت لنفوم(لنفوسارکوم بورکت، لنفومآفریقایی) - بدخیم لنفوم، عمدتاً در خارج از غدد لنفاوی (فک بالا، کلیه ها، تخمدان ها) موضعی است. بروز بالا در کودکان در آفریقا و آسیا (#113970، جهش های نقطه ای ژن های MYC، 8q24، و همچنین  - (2p) و  - (22q) از زنجیره های ایمونوگلوبولین سبک یا سنگین (14q32) اغلب تشخیص داده می شود. با لنفادنوپاتی، هپاتواسپلنومگالی، تظاهرات پوستی، هیپرکلسمی مشخص می شود.

لنفوم غیر هوچکین: علل

اتیولوژی

تصویر بالینی

لنفوم غیر هوچکین: روش های درمانی

رفتار

ویژگی ها در کودکان
.

سن غالب

رفتار

دوره و پیش بینی

مترادف ها

ICD-10. C82 فولیکولی [ندولار] غیر هوچکین لنفوم. C83 لنفوم غیر هوچکین منتشر

معیارهای تشخیصی

تشخیص HL باید بر اساس طبقه بندی WHO بر اساس بیوپسی غدد لنفاوی و سپس معاینه بافت شناسی و در صورت لزوم IHC انجام شود.

شکایات و شرح حال:شکایت از افزایش گروه خاصی از غدد لنفاوی محیطی، تب، تعریق، خارش، کاهش وزن. گرفتن شرح حال دقیق، با توجه ویژه به وجود علائم مسمومیت، درد "الکلی" (ظاهر درد در نواحی آسیب دیده پس از مصرف حتی مقدار کمی الکل) و سرعت رشد غدد لنفاوی.

معاینهی جسمی:معاینه کامل لمس تمام گروه های غدد لنفاوی محیطی (زیر فکی، گردنی- فوق ترقوه، زیر ترقوه، زیر بغل، ایلیاک، اینگوینال، فمورال، اولنار، اکسیپیتال)، کبد، طحال.

تحقیقات آزمایشگاهی

تجزیه و تحلیل بالینیخون، از جمله محتوای گلبول های قرمز، هموگلوبین، پلاکت ها، ESR.

تجزیه و تحلیل بیوشیمیاییخون (از جمله مطالعه کراتینین، اوره، بیلی روبین، پروتئین کل، ترانس آمینازها، LDH، آلکالین فسفاتاز).

خون روی RW.

خون برای HIV

بررسی بافت شناسی

مطالعه ایمونوفنوتیپی.

تحقیق ابزاری

1. اشعه ایکس از قفسه سینه.

3. سونوگرافی:
- تمام گروه های غدد لنفاوی محیطی، از جمله دهانه رحم، فوق ترقوه، زیر بغل، اینگوینال، فمورال.
- حفره شکمی.

4. توموگرافی کامپیوتری قفسه سینه و شکم.

5. توموگرافی کامپیوتری با کنتراست.

6. اشعه ایکس از استخوان در صورت شکایت بیمار از درد، و همچنین زمانی که تغییرات در سینتیگرام تشخیص داده شود.

7. تشخیص رادیوایزوتوپ برای تشخیص ضایعات تحت بالینی سیستم اسکلتی.

8. اسکن غدد لنفاوی با سیترات گالیم، برای تشخیص عودهای اولیه.

9. بیوپسی از مغز استخوان (پنکسیون یا ترپانوبیوپسی).

10. تصویربرداری رزونانس مغناطیسی.

11. توموگرافی گسیل پوزیترون.

نشانه هایی برای مشاوره تخصصی:

1. معاینه توسط پزشک گوش و حلق و بینی (لوزه های پالاتین، نازوفارنکس) برای رد آسیب به نازوفارنکس.

2. معاینه توسط رادیولوژیست برای رفع مشکل پرتودرمانی.

3. معاینه توسط متخصص قلب در صورت وجود سابقه بیماری های قلبی.

4. معاینه توسط متخصص غدد در صورت وجود سابقه دیابت قندی.

5. معاینه جراح در شرایط اضطراریو در صورت لزوم لاپاراتومی اکتشافی و اسپلنکتومی.

6. جراح مغز و اعصاب و نوروپاتولوژیست با ضایعات مغزی و نخاعی.

7. بینایی سنج با آسیب به مدار چشم.

8. متخصص زنان و زایمان.

9. آنژیوجراح با توجه به اندیکاسیون.

لیست پایه و اضافی اقدامات تشخیصی

میزان تحقیق مورد نیاز قبل از بستری شدن برنامه ریزی شده:

1. آزمایش خون بالینی، شامل محتوای گلبول های قرمز، هموگلوبین، پلاکت ها، فرمول لکوسیت، ESR.

2. آزمایش خون بیوشیمیایی، شامل مطالعه پروتئین کل، کراتینین، اوره، بیلی روبین، ترانس آمینازها، LDH، آلکالین فسفاتاز.

3. تعیین گروه خونی و فاکتور Rh.

4. کواگولوگرام.

7. اشعه ایکس از قفسه سینه.

8. بررسی مورفولوژیک مغز استخوان.

9. ترپانوبیوپسی بال ایلیاک.

10. سونوگرافی اندام های شکمی با مطالعه کبد، طحال.

11. EFGDS.

12. بررسی بافت شناسی.

13. مطالعه ایمونوفنوتیپی.

14. باک. کشت خون برای هموکالچر

فهرست اقدامات تشخیصی اصلی:

1. بیوپسی اکسیزیونال. برای تحقیق، از اولین غدد لنفاوی ظاهر شده گرفته می شود که به طور کامل برداشته می شود. هنگام برداشتن، مجموعه نباید از نظر مکانیکی آسیب ببیند. در صورت وجود گروه های دیگری از غدد لنفاوی درگیر در فرآیند، استفاده از غدد لنفاوی اینگوینال برای بررسی بافت شناسی نامطلوب است. بیوپسی سوزنی برای تشخیص اولیه کافی نیست. در موارد سخت تشخیص های افتراقیبا سایر بیماری های لنفوپرولیفراتیو یا تومورهای جامد، یک مطالعه ایمونوهیستوشیمی ضروری است.

2. بیوپسی ترانس توراسیک غدد لنفاوی مدیاستن، بیوپسی enovideotoracoscopic از غدد لنفاوی مدیاستن.

3. تایید لاپاراتومی غدد لنفاوی خلف صفاقی.

4. سونوگرافی:
- تمام گروه های غدد لنفاوی محیطی، از جمله گردنی، فوقانی و ساب ترقوه، زیر بغل، اینگوینال، فمورال، خلف صفاقی.
- حفره شکمی.

لنفوم سلول B یک نئوپلاسم بدخیم است که ایجاد آن با گسترش سلول های سرطانی به سایر اندام ها و سیستم های بدن همراه است. نام بردن دقیقاً چه عللی می تواند باعث چنین آسیب شناسی شود، امروزه غیرممکن است.

یک چیز مسلم است: هرچه لنفوم سلول B زودتر تشخیص داده شود، شانس بهبودی کامل بیشتر است. به گفته بسیاری از محققین، هنگامی که نئوپلاسم ها بر بدن انسان تأثیر می گذارند، می تواند تحت تأثیر مواد سمی و سرطان زا قرار گیرد.

ویژگی های عمومی و علل آسیب شناسی

طبقه بندی بین المللی بیماری ها نسخه دهم (ICD 10) کد C85.1 - لنفوم سلول B، نامشخص را اختصاص می دهد.

بر اساس مطالعات متعدد در برخی کشورها، این لنفوم سلولی (سلول بزرگ) است که بیماری همه گیر شده است. دلیل اصلی این پدیده افزایش موارد نقص ایمنی اکتسابی و مادرزادی است.

با توجه به پیشرفت سریع علائم بیماری، توسعه سریع نارسایی هر اندام داخلیبه خصوص اگر درمان دیر شروع شود. با تشکر از داروها - سیتواستاتیک، که نسبتاً اخیراً در بازار ظاهر شده اند، می توانید شانس پیش آگهی مطلوب را به میزان قابل توجهی افزایش دهید.

علیرغم مطالعه ناکافی دلایل مؤثر در بروز چنین مواردی نئوپلاسم بدخیممانند لنفوم، عوامل مستعد آسیب شناسی را می توان تشخیص داد:

• ایجاد سندرم نقص ایمنی اکتسابی (ایدز، HIV) در بدن؛
• حضور عفونت ویروسیکه باعث ایجاد بیماری مانند هپاتیت می شود.
• توسعه تیروئیدیت خود ایمنی؛
• ایجاد یک آسیب شناسی ژنتیکی، به عنوان مثال، سندرم کلاین فلتر؛
• قرار گرفتن در معرض بدن یک ماده یا تشعشع تهاجمی شیمیایی؛
• شرایط محیطی نامطلوب که در آن شخص زندگی می کند.
• توسعه آسیب شناسی ایمنی مادرزادی؛
• عامل سن؛
• توسعه آرتریت روماتوئید؛
• اضافه وزن؛
• رادیوتراپی یا شیمی درمانی برای از بین بردن سرطان.

طبقه بندی نئوپلاسم

لنفوم خوش خیم سلول B بر اساس طبقه بندی اروپایی-آمریکایی که توسط سازمان بهداشت جهانی تهیه شده است به انواع خاصی تقسیم می شود:

علائم و نشانه هایی که لنفوم سلول B را مشخص می کند

لنفوم سلول B علائم مشابهی با برخی از انواع دارد تومورهای بدخیم. علائم غیر اختصاصی رایج عبارتند از:

• کاهش وزن ناگهانی و غیر منطقی؛
• افزایش جزئی در دمای کلی؛
• ضعف عمومی؛
• گره های لنفاوی در گروه شروع به افزایش می کنند.
• خستگی، حتی با بارهای جزئی؛
• افزایش تعریق، به ویژه در شب؛
• ایجاد کم خونی، ترومبوسیتوپنی، که باعث علائمی مانند رنگ پریدگی می شود پوستو افزایش خونریزی

اگر دستگاه استخوان یا اندام های داخلی در ضایعه درگیر باشد، وجود دارد سندرم درددر ناحیه مربوطه و سایر علائم مشخصه لنفوم سلول B (کد ICB 10 - C85.1):

• با آسیب ریه - احساس کمبود هوا و سرفه؛
• با آسیب روده - اختلال در هضم، استفراغ؛
• با آسیب - سرگیجه مکرر، سردرد، اختلال در سیستم بینایی.

لنفوم سلول بتا چگونه تشخیص داده می شود؟

برای تشخیص صحیح، بلافاصله پس از مراجعه فرد به بیمارستان با علائم مشخصهپزشک آزمایش های ابزاری و آزمایشگاهی خاصی را تجویز می کند:

1. روش سونوگرافیکه برای تعیین وضعیت غدد لنفاوی آسیب دیده و اندام های داخلی انجام می شود.
2. معاینه اشعه ایکس، که برای شناسایی تغییرات پاتولوژیک در تجویز می شود بافت استخوانی، اندام های قفسه سینه و شکم.
3. انجام پونکسیون مغز استخوان- مطالعه تهاجمی برای مطالعه نمونه گرفته شده با تجزیه و تحلیل ژنتیکی، ایمونولوژیکی و سیتولوژیک بعدی ضروری است. در این صورت می توانید نوع نئوپلاسم و پیش آگهی بعدی را تعیین کنید.
4. تصویربرداری رزونانس مغناطیسی و توموگرافی کامپیوتریبه تعیین میزان آسیب به یک اندام داخلی خاص و همچنین مرحله توسعه لنفوم سلول B کمک می کند.
5. انجام پونکسیون کمریبه منظور تعیین میزان گسترش سلول های لنفوم پاتولوژیک در سیستم عصبی مرکزی تجویز می شود.
6. بیوپسی یک روش تشخیصی است که در فرآیند آن می توان نوع لنفوم و مرحله توسعه آن را تعیین کرد.

درمان و پیش آگهی

برای دستیابی به بهبودی کامل یا بهبودی پایدار، لازم است درمان پیچیدهلنفوم سلول B با استفاده از تمام روش های ممکن. اول از همه، مصرف داروهای تعدیل کننده ایمنی، آنتی بیوتیک، ضد ویروسی و ضد تومور ضروری است.

درمان شیمی درمانی لنفوم سلول B شامل استفاده از داروهای قوی است داروها، که به طور پاتولوژیک بر سلول های سرطانی تأثیر می گذارد. استفاده از دوکسوروبیسین، وینبلاستین، بلئومایسین برای دو دوره شیمی درمانی توصیه می شود.

می توان از روش دیگری استفاده کرد مراقبت شدیدلنفوم سلول B، مانند تابش اشعه ایکس، که با هدف مبارزه با سلول های سرطانی و همچنین جلوگیری از گسترش آنها به بافت های مجاور انجام می شود. چنین درمانی فقط در مرحله اول توسعه آسیب شناسی موثر است.

پیش آگهی لنفوم سلول B به میزان به موقع تشخیص نئوپلاسم و همچنین به صحت درمان انجام شده بستگی دارد. درصد بقا با در نظر گرفتن جنسیت و سن بیولوژیکی بیمار، وضعیت ایمنی، نوع نئوپلاسم تعیین می شود.

لنفوم سلول B (کد ICD 10 - C85.1) قابل درمان است، اما فقط با شروع به موقع درمان. نگرش مثبت بیمار 50 درصد موفقیت در درمان است.