Tratamiento de la policitemia en recién nacidos. Adaptación de los niños al nacimiento. Características transitorias de los órganos urinarios.

I. Definición. La policitemia es un aumento total eritrocitos El aumento de la viscosidad de la sangre en la policitemia se debe a un aumento en el número de glóbulos rojos. A. Policitemia. La policitemia en un recién nacido se define como un aumento del hematocrito venoso central de hasta un 65% o más. La importancia clínica de este valor de hematocrito está determinada por la dependencia curvilínea de la viscosidad de la sangre total con respecto al número de glóbulos rojos circulantes (hematocrito). Con un aumento del hematocrito de más del 65%, la viscosidad de la sangre aumenta exponencialmente.

B. Aumento de la viscosidad de la sangre. El aumento de la viscosidad sanguínea es la causa directa de la aparición de síntomas patológicos en la mayoría de los recién nacidos con policitemia. La razón del aumento de la viscosidad de la sangre no es solo un aumento del hematocrito, sino que otros factores pueden causarlo o exacerbarlo. Por lo tanto, los términos "policitemia" y "incremento de la viscosidad de la sangre" no son sinónimos. Y aunque la mayoría de los niños con policitemia también tienen una mayor viscosidad de la sangre, esta no siempre es una combinación necesaria.

II. Fisiopatología. Los síntomas clínicos de la policitemia en los recién nacidos se deben a manifestaciones locales aumento de la viscosidad de la sangre: hipoxia tisular, acidosis, hipoglucemia, formación de microtrombos en los vasos de la microvasculatura. Los más comúnmente afectados son el sistema nervioso central, los riñones, las glándulas suprarrenales, los pulmones, el corazón y el tracto gastrointestinal. La gravedad de las manifestaciones clínicas está determinada por la interacción de las fuerzas cohesivas en la sangre completa. Estas fuerzas se denominan "tensión de cizallamiento" y "velocidad de cizallamiento", que es una medida de la velocidad del flujo sanguíneo. Las fuerzas cohesivas actúan en la sangre total y su contribución relativa al aumento de la viscosidad sanguínea en los recién nacidos depende de los siguientes factores:

A. Hematocrito. Un aumento en el hematocrito es el factor más importante en el aumento de la viscosidad de la sangre en los recién nacidos. Un hematocrito alto puede estar asociado con un aumento en el número absoluto de glóbulos rojos circulantes o una disminución en el volumen de plasma.

B. Viscosidad del plasma. Existe una relación lineal directa entre la viscosidad del plasma y la concentración de proteínas en él, especialmente con un relativo alto peso molecular como el fibrinógeno. En los recién nacidos, y especialmente en los prematuros, los niveles de fibrinógeno en plasma son más bajos que en los adultos. Por lo tanto, excepto en casos raros de hiperfibrinogenemia primaria, la viscosidad del plasma no afecta la viscosidad de la sangre total. En condiciones normales, los niveles bajos de fibrinógeno en plasma y la baja viscosidad del plasma asociada en realidad mantienen una microcirculación adecuada en el recién nacido al mejorar la perfusión tisular y reducir la viscosidad de la sangre completa.

B. Agregación de eritrocitos. La agregación de eritrocitos ocurre solo en áreas con baja velocidad de flujo sanguíneo, generalmente en los vasos venosos de la microvasculatura. Dado que los recién nacidos a término y prematuros tienen niveles bajos de fibrinógeno en plasma, la agregación de eritrocitos no afecta significativamente la viscosidad de la sangre entera en los recién nacidos. Recientemente, se expresó la opinión de que el uso de plasma fresco congelado de adultos para la exanguinotransfusión parcial en recién nacidos puede cambiar drásticamente la concentración de fibrinógeno en la sangre y reducir el grado de disminución esperada en la viscosidad de la sangre entera en la microvasculatura.

D. Deformación de la membrana del eritrocito. No existe una diferencia marcada en la deformación de la membrana de los eritrocitos entre los adultos y los recién nacidos a término y prematuros.

tercero Frecuencia

A. Policitemia. La policitemia ocurre en 2 a 4% de todos los recién nacidos; en la mitad de ellos se manifiesta clínicamente. La determinación del valor del hematocrito solo en recién nacidos con síntomas de policitemia conduce a una disminución de los datos sobre la incidencia de policitemia.

B. Aumento de la viscosidad de la sangre. El aumento de la viscosidad de la sangre sin policitemia ocurre en el 1% de los recién nacidos sanos. Entre los niños con un hematocrito del 60-64 %, una cuarta parte presenta un aumento de la viscosidad de la sangre.

IV. Factores de riesgo

A. Factores que afectan la incidencia de policitemia

1. Altitud sobre el nivel del mar. Una de las respuestas adaptativas a vivir en zonas de alta montaña es un aumento absoluto del número de eritrocitos.

2. Edad posnatal. Normalmente, durante las primeras 6 horas de vida, el líquido se mueve desde el sector intravascular. El aumento fisiológico máximo del hematocrito se produce a las 2-4 horas de vida.

3. El trabajo de un obstetra. Retrasar el pinzamiento del cordón umbilical por más de 30 s, o apretarlo, si esta práctica es común, conduce a un aumento en la incidencia de policitemia.

4. Parto de alto riesgo. Los nacimientos de alto riesgo a menudo conducen al desarrollo de policitemia en el recién nacido.

B. Factores perinatales

1. Aumento de la eritropoyesis en el feto. Un aumento en el nivel de eritropoyetina es el resultado de un efecto directo de la hipoxia intrauterina o de una desregulación de su producción.

una. insuficiencia placentaria

(1) Enfermedad hipertónica en la madre (preeclampsia, eclampsia) o enfermedad renovascular primaria.

(2) Desprendimiento de placenta (recurrente crónico).

(3) Prolongación del embarazo.

(4) Cardiopatía congénita tipo azul.

(5) Retraso en el crecimiento fetal.

b. desordenes endocrinos. Un aumento en el consumo de oxígeno es un mecanismo propuesto para la aparición de hipoxia fetal y estimulación de la producción de eritropoyetina en un contexto de hiperinsulinismo o hipertiroxinemia.

(1) Recién nacidos de madres con diabetes(La frecuencia de la policitemia más de 40 %).

(2) Recién nacidos de madres con diabetes gestacional (tasa de policitemia superior al 30%).

(3) Tirotoxicosis congénita.

(4) Hiperplasia suprarrenal congénita.

(5) Síndrome de Beckwith-Wiedemann (hiperinsulinismo secundario).

en. Defectos genéticos (trisomía 13, 18 y 21).

2. Hipertransfusión. Los factores que aumentan la transfusión placentaria al nacer pueden conducir al desarrollo de normocitemia hipervolémica en el niño, que, como la redistribución fisiológica de líquidos en el cuerpo, pasa a policitemia hipervolémica. La transfusión placentaria masiva puede causar policitemia hipervolémica inmediatamente después del nacimiento, que se manifiesta en el niño con síntomas clínicos. Los factores que aumentan la transfusión placentaria incluyen los siguientes:

una. Pinzamiento tardío del cordón umbilical. Los vasos placentarios contienen hasta 1/3 del volumen total de sangre fetal, la mitad de la cual regresa al niño en el primer minuto de vida. El volumen representativo de sangre circulante en recién nacidos a término, según el momento del pinzamiento del cordón, cambia de la siguiente manera:

(1) después de 15 s - 75-78 ml/kg

(2) después de 60 s - 80-87 ml/kg

(3) después de 120 s - 83-93 ml/kg

b. Gravedad. La posición del recién nacido por debajo del nivel de la placenta (más de 10 cm) aumenta la transfusión placentaria a través de la vena umbilical. Elevar al recién nacido 50 cm por encima del nivel de la placenta evita cualquier transfusión.

en. Administración de medicamentos a la madre. Los agentes que aumentan la contractilidad uterina, en particular la oxitocina, no modifican significativamente el efecto de la gravedad sobre la transfusión placentaria durante los primeros 15 segundos después del nacimiento. Sin embargo, con el pinzamiento posterior del cordón umbilical, el flujo de sangre al recién nacido aumenta, alcanzando un máximo al final del primer minuto de vida.

D. Cesárea. En la cesárea, el riesgo de transfusión placentaria suele ser menor si se pinza el cordón precozmente, ya que en la mayoría de los casos no hay contracciones activas del útero, y también actúa la gravedad.

E. Transfusión feto-fetal. La transfusión feto-fetal (síndrome de parabiosis) ocurre en gemelos idénticos en el 15% de los casos. Un gemelo receptor en el extremo venoso de la anastomosis desarrolla policitemia; el gemelo donante, ubicado en el extremo arterial de la anastomosis, tiene anemia. La determinación simultánea de los valores de hematocrito en sangre venosa después del nacimiento revela una diferencia del 12-15%. Ambos niños están en riesgo de muerte intrauterina o neonatal.

e) Transfusión materno-fetal. Aproximadamente del 10 al 80% de los recién nacidos sanos reciben una pequeña cantidad de sangre materna durante el parto. Con la ayuda de la prueba de Kleihauer-Betke "inversa" en un frotis de sangre de un recién nacido, puede detectar las "sombras de glóbulos rojos" de la madre. Con transfusión masiva, la prueba permanece positiva durante varios días,

y. Asfixia intranatal. La hipoxia intrauterina prolongada conduce a un aumento del flujo sanguíneo volumétrico en el cordón umbilical hacia el feto hasta que se pinza.

V. Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos. Los síntomas clínicos de la policitemia son inespecíficos y reflejan acción local aumento de la viscosidad de la sangre en un área limitada de la microvasculatura. Los trastornos enumerados a continuación pueden ocurrir sin asociación con policitemia o hiperviscosidad y, por lo tanto, deben considerarse en el diagnóstico diferencial.

1. Sistema nervioso central. Hay un cambio en la conciencia, incluido el letargo, y una disminución de la actividad motora o aumento de la excitabilidad. También puede haber hipotonicidad en los grupos musculares proximales, inestabilidad del tono muscular, vómitos, convulsiones, trombosis e infarto cerebral.

2. Órganos respiratorios y circulatorios. Puede desarrollarse síndrome de dificultad respiratoria, taquicardia e insuficiencia cardíaca congestiva con bajo gasto cardíaco y cardiomegalia. Puede ocurrir hipertensión pulmonar primaria.

3. Tracto gastrointestinal. Se observa intolerancia alimentaria, distensión abdominal o enterocolitis ulcerativa necrosante.

4. sistema genitourinario. Puede desarrollarse oliguria, insuficiencia renal aguda, trombosis de la vena renal o priapismo.

5. Trastornos metabólicos. Hay hipoglucemia, hipocalcemia, hipomagnesemia.

6. Trastornos hematológicos. Posible hiperbilirrubinemia, trombocitopenia o reticulocitosis (solo con aumento de la eritropoyesis).

B. Investigación de laboratorio

1. Hematocrito venoso (no capilar). La policitemia se desarrolla cuando el hematocrito venoso central es del 65% o más.

2. Se pueden utilizar las siguientes pruebas de detección:

una. Un hematocrito en la sangre del cordón superior al 56% indica policitemia.

b. El hematocrito de sangre capilar de un talón caliente de más del 65% indica policitemia.

en. Si usa una tabla valores normales viscosidad de la sangre, se encontró que su valor en este niño es 2σ o más alto que la norma, lo que significa que tiene policitemia.

VI. Tratamiento. El tratamiento de un recién nacido con policitemia se basa en la gravedad de los síntomas clínicos, la edad del niño, el valor del hematocrito venoso central y la presencia de enfermedades concomitantes.

A. Recién nacidos sin síntomas clínicos de policitemia. En la mayoría de los casos, se justifica el manejo expectante y la observación. La excepción son los recién nacidos con un hematocrito venoso central de más del 70%, que están indicados para una exanguinotransfusión parcial de plasma. Cuidadoso exámen clinico para detectar microsíntomas de policitemia o aumento de la viscosidad de la sangre. Sin embargo, la ausencia de incluso microsíntomas en un niño no excluye el riesgo de complicaciones neurológicas a largo plazo.

B. Recién nacidos con síntomas clínicos de policitemia. Con un hematocrito venoso central de 65% o más a cualquier edad, está indicada la exanguinotransfusión parcial de plasma. Si el hematocrito venoso central de un niño es del 60-64% en las primeras 2 horas de vida, controle cuidadosamente el nivel de hematocrito; decidir sobre la exanguinotransfusión parcial de plasma, teniendo en cuenta la redistribución fisiológica esperada de líquido en el cuerpo y una mayor disminución en el volumen de plasma circulante. La técnica para realizar transfusiones de recambio plasmático parcial se describe en el Capítulo 17. La eficacia de las transfusiones de recambio plasmático parcial en recién nacidos con policitemia sigue siendo controvertida.

VIII. Pronóstico. Los resultados a largo plazo del tratamiento de recién nacidos con policitemia o aumento de la viscosidad de la sangre mediante una transfusión de recambio plasmático parcial son los siguientes:

A. Existe una relación causal entre la operación de exanguinotransfusión parcial de plasma y un aumento en la frecuencia de disfunción tracto gastrointestinal y enterocolitis necrótica ulcerosa.

B. Los estudios prospectivos controlados aleatorios del desarrollo neonatal con policitemia e hiperviscosidad sugieren que el recambio plasmático parcial reduce, pero no elimina por completo, el riesgo de trastornos neurológicos a largo plazo.

B. Los recién nacidos con policitemia asintomática tienen un mayor riesgo de desarrollar trastornos neurológicos.

D. Los déficits neurológicos a largo plazo en recién nacidos con policitemia que no han recibido transfusiones de plasmaféresis parciales incluyen trastornos del habla, retraso en la adquisición de habilidades de movimiento grueso y fino y retraso general en el desarrollo.

En el período neonatal, el niño se adapta a las condiciones de la vida extrauterina.

En el período neonatal temprano, se distinguen los siguientes fases de mayor tensión de reacciones adaptativas :

• - los primeros 30 minutos de vida - adaptación respiratoria y hemodinámica aguda;
• - 1-6 horas - estabilización y sincronización de los principales sistemas funcionales;
• - 3-4º día - intensa adaptación metabólica.

Las reacciones que reflejan el proceso de adaptación (adaptación) al parto y a las nuevas condiciones de vida se denominan condiciones transitorias (límite, de transición, fisiológicas) de los recién nacidos, cuya duración puede durar de 2,5 a 3,5 semanas de vida, y en bebés prematuros y más.

Características transitorias de la hemostasia

Policitemia transitoria (eritrocitosis) ocurre en 2-5% de los recién nacidos sanos en los primeros días de vida y se caracteriza por un aumento en el número total de eritrocitos circulantes, un aumento en el hematocrito de la sangre venosa por encima del 65% (sangre capilar - 70% y más), un aumento de la viscosidad de la sangre y disminución del flujo sanguíneo.

hipervolemia transitoria. Los factores que conducen a un aumento en el volumen de sangre circulante (CBV) incluyen:

reabsorción del líquido pulmonar en la sangre y la linfa inmediatamente después del nacimiento;

activación de la secreción de hormona antidiurética;

más tarde (después de 3 minutos) el pinzamiento del cordón umbilical, lo que lleva a un aumento en el volumen de transfusión placentaria hasta en un 80%.

La hipervolemia transitoria desaparece en la segunda mitad del primer día de vida.

Dispepsia fisiológica

Disbacteriosis transitoria- un estado de transición que se desarrolla naturalmente en todos recién nacidos.

Desde el advenimiento niño a la luz, su piel y mucosas se pueblan de la flora del canal de parto de la madre. Las fuentes involuntarias de introducción adicional de microorganismos pueden ser el aire, las manos del personal médico, los artículos para el cuidado, la leche materna. Al mismo tiempo, la flora bacteriana primaria de los intestinos y la piel, las membranas mucosas está representada no solo por bifidobacterias, lactoestreptococos y estafilococos aureus epidérmicos, sino también por microbios oportunistas: Escherichia coli con propiedades alteradas, Proteus, hongos, que en pequeñas cantidades también pueden ser compañeros naturales de un adulto.

Por lo tanto, no es ningún secreto que desde el final de la primera y toda la segunda semana de vida, desde la piel, la mucosa nasal, la faringe, desde las heces, en la mayoría de las personas absolutamente sanas. recién nacidos se pueden distinguir estafilococos patógenos, en la mitad: enterobacterias con propiedades enzimáticas reducidas, hongos tipo levadura Candida, y en cada décimo niño detectar Proteus y enterobacterias hemolíticas. En la nasofaringe recién nacidos Staphylococcus aureus, Escherichia y Klebsiella también se asientan a menudo. Disbacteriosis transitoria También contribuye al hecho de que la función de barrera de la piel y las mucosas en el momento del nacimiento es menos perfecta en una serie de indicadores que en niños segunda semana de vida. Solo en la tercera semana del recién nacido en los intestinos, las bifidobacterias ganan el lugar que les corresponde.

De acuerdo con esto, el llamado. fases de la colonización bacteriana primaria del intestino recién nacidos:

• Primera fase, que tarda veinte horas desde el momento del nacimiento, se llama aséptico, eso es estéril;
• Segunda fase, la infección creciente, puede durar de tres a cinco días. En este momento, se produce la colonización del intestino por bifidobacterias, Escherichia coli, estreptococos y estafilococos, hongos;
• Para la segunda semana, debe comenzar el desplazamiento de todos los demás microorganismos por la bifidoflora ( etapa de transformación). A partir de ahora diferentes coli, sarcinas y estafilococos, les guste o no, deben entender: las bifidobacterias se convierten en la reina del panorama microbiano.

Es bien sabido que la leche materna es un importante proveedor de bifidoflora y conduce inevitablemente al desplazamiento microorganismos patógenos o a una fuerte disminución en su número.

Ayuda a superar disbacteriosis transitoria y alcanzando para el sexto día 5.0 (¡o incluso 3.0!) pH de la piel, y aumentando la acidez del jugo gástrico. Los factores inespecíficos y específicos se sintetizan activamente. protección inmunológica, incluso local: en la piel, las membranas mucosas y en la pared intestinal.

Disbacteriosis transitoria- un fenómeno fisiológico, pero si no se observan las normas higiénicas de atención, alimentación artificial - disbacteriosis persiste y puede causar enfermedades niño como resultado de la estratificación de una infección secundaria o la activación de la flora patógena endógena.

El baño diario no solo mantiene el cuerpo limpio, sino que también estimula las funciones de la piel, la circulación sanguínea, desarrolla sistema nervioso y habilidades motoras psicofísicas niño.

Todos los estados de transición comienzan desde los primeros días de vida y terminan en el hogar, después de que el niño es dado de alta. El médico del distrito debe visitar a la familia con el recién nacido, que fue dado de alta del hospital de maternidad al día siguiente y, en consecuencia, examinar al niño. Esta visita se denomina patrocinio del recién nacido. Todos los niños son patrocinados, independientemente de la presencia de condiciones de transición y salud. La clínica infantil recibe información después de que el niño es dado de alta del hospital de maternidad (deje la dirección de la residencia práctica de los padres, no el registro). Un niño recién nacido se observa solo en el hogar: la primera visita a la clínica se lleva a cabo en 1 mes.

Características transitorias de los órganos urinarios.

están asociados con la influencia de varios factores en los riñones inmaduros, lo que conduce a la tensión de los mecanismos compensatorios y se manifiesta por las siguientes condiciones:

a) oliguria transitoria- manifestado por una disminución del volumen de orina inferior a 15 ml/kg/día. La oliguria se presenta por ingesta insuficiente de líquidos, lo que se asocia con mayor frecuencia al desarrollo de la lactancia en la madre en los primeros 3 días de vida;

b) transitorio proteinuria ocurre en todos los recién nacidos durante los primeros días de vida y es consecuencia del aumento de la permeabilidad del epitelio de los glomérulos y túbulos renales;

en) infarto de ácido úrico se desarrolla en 1/3 de los niños en la primera semana de vida como resultado del depósito de ácido úrico en forma de cristales, principalmente en la luz de los conductos colectores de los riñones. En los análisis de orina, además de cristales de ácido úrico, se encuentran cilindros hialinos y granulares, leucocitos y epitelio.El infarto de ácido úrico se basa en la orientación catabólica del metabolismo y la degradación de un gran número de células (principalmente leucocitos); la formación de bases de purina y pirimidina a partir de ácidos nucleicos, cuya etapa final del metabolismo es el ácido úrico. Los cambios en la orina desaparecen a los 7-10 días de vida sin tratamiento.

Características transitorias del metabolismo.

incluyen estados límite tales como orientación catabólica del metabolismo, hiperamonemia transitoria, hipertirosinemia transitoria, activación de la glucólisis, glucogenólisis, lipólisis; activación transitoria de la peroxidación lipídica, acidosis transitoria, hipocalcemia transitoria e hipomagnesemia.

Orientación catabólica del intercambio. — un estado transitorio, característico de todos los niños en los primeros 3 días de vida, en el que el contenido calórico de la leche mamada ni siquiera cubre las necesidades del metabolismo basal (50 kcal/kg por día).

La conferencia fue leída por: d.m.s., prof. Pyasetskaya N.M., departamento. Neonatología sobre la base del Hospital Especializado Infantil de Ucrania del Ministerio de Salud de Ucrania "OKHMATDET".

policitemia- se trata de un aumento maligno del número de células germinales sanguíneas: eritroides en mayor medida, plaquetarias y neutrófilas en menor medida.

Código CIE-10: R61, R61.1

Diagnostico clinico:

La policitemia neonatal (eritrocitosis, policitemia primaria, verdadera) se realiza como diagnóstico para:

Ht ven. (Hematócrito venoso) > 70% o Hb venosa > 220 g/L.

Ejemplo de diagnóstico: Policitemia primaria con eritrocitosis severa, trombocitosis y leucocitosis, etapa II. (etapa eritrémica). Hepatoesplenomegalia. trombosis vascular.

La ocurrencia es:

2-5% - en recién nacidos sanos a término,

7-15% - en bebés prematuros.

El problema de la policitemia

• reducción de la función de transporte de los eritrocitos;
• el suministro de oxígeno a los tejidos se ve afectado (venas Ht> 65%).

Causas de la policitemia:

1) Hipoxia intrauterina (aumento de la eritropoyesis):

• gestosis de mujeres embarazadas;
• enfermedad cardíaca grave de la madre;
• insuficiencia placentaria de un lactante con desnutrición intrauterina;
• posmadurez (pérdida adicional de líquidos);

2) Falta de suministro de oxígeno (policitemia neonatal secundaria):

• violación de la ventilación (enfermedades pulmonares);
• defectos congénitos del corazón azul;
• metahemoglobinemia congénita;

3) Grupo de riesgo para el desarrollo de policitemia neonatal en recién nacidos:

• diabetes materna;
• Pinzamiento tardío del cordón umbilical (> 60 seg);
• transfusión feto-fetal o materno-fetal;
• hipotiroidismo congénito, tirotoxicosis;
• Síndrome de Down;
• síndrome de Wiedemann-Beckwith;

Clasificación de la policitemia en recién nacidos:

1) Policitemia neonatal:

2) Policitemia primaria:

• policitemia verdadera;
• Eritrocitosis (policitemia familiar benigna del recién nacido);

3) policitemia secundaria - el resultado de un suministro insuficiente de oxígeno (promueve la síntesis de eritropoyetina, que acelera la eritropoyesis y aumenta el número de glóbulos rojos), o un mal funcionamiento en el sistema de producción de hormonas.

A. Deficiencia de oxígeno:

• Fisiológicas: durante el desarrollo fetal; bajo contenido de oxígeno en el aire inhalado (tierras altas).
• Patológico: violación de la ventilación (enfermedad pulmonar, obesidad); fístulas arteriovenosas en los pulmones; cardiopatía congénita con derivación intracardíaca de izquierda a derecha (tetralogía de Fallot, complejo de Eisenmenger); hemoglobinopatías: (metahemoglobina (congénita o adquirida); carboxihemoglobina; sulfhemoglobina; hemoglobinopatías con alta afinidad de la hemoglobina por el oxígeno; falta de 2,3-difosfoglicerato mutasa en los eritrocitos.

B. Aumento de la eritropoyesis:

• Causas endógenas:

a) por parte de los riñones: tumor de Wilms, hipernefroma, isquemia renal, enfermedades vasculares riñón, neoplasias benignas riñones (quistes, hidronefrosis);

b) por parte de las glándulas suprarrenales: feocromocitoma, síndrome de Cushing, hiperplasia suprarrenal congénita con aldosteronismo primario;

c) del hígado: hepatoma, hiperplasia nodular focal;

d) del cerebelo: hemangioblastoma, hemangioma, meningioma, hepatocarcinoma, hemangioma hepático;

e) del lado del útero: leiomioma, leiomiosarcoma.

• Causas exógenas:

a) el uso de testosterona y esteroides relacionados;

b) la introducción de la hormona del crecimiento.

4) Falso (relativo, pseudocitemia).

síndrome de Geisbeck- también se refiere a la policitemia falsa, ya que se caracteriza por un aumento en el nivel de glóbulos rojos en analisis generales sangre y aumento presión arterial, que en combinación da manifestaciones clínicas similares a la policitemia, pero no se observa hepatoesplenomegalia y la aparición de formas inmaduras de leucocitos.

Etapas de la policitemia neonatal:

yo st. (inicial) – cuadro clinico borrado, la enfermedad procede lentamente. La primera etapa puede durar hasta 5 años. La enfermedad solo se puede sospechar con un análisis de sangre de laboratorio, en el que se observa una eritrocitosis moderada. Los datos objetivos tampoco son muy informativos. El bazo y el hígado están ligeramente agrandados, pero esto no es un signo patognomónico de esta enfermedad. Complicaciones de órganos internos o los vasos se desarrollan extremadamente raramente.

II Arte. (proliferación) - Clínica típica del apogeo de la enfermedad. Hay una plétora, hepatoesplenomegalia, agotamiento del cuerpo, manifestación de trombosis, convulsiones, temblores, disnea. En el análisis de sangre general: eritrocitosis, trombocitosis, neutrofilia con un desplazamiento hacia la izquierda o panmielosis (un aumento en la cantidad de todos los elementos sanguíneos). En el suero sanguíneo, aumenta el contenido de ácido úrico (normal = hasta 12 años - 119-327 µmol / l), que se sintetiza en el hígado y se excreta por los riñones. Circula en el plasma sanguíneo en forma de sales de sodio.

III (agotamiento, anemia) – Signos clínicos en forma de plétora, hepatoesplenomegalia, debilidad general, pérdida significativa de peso corporal. En esta etapa, la enfermedad adquiere un curso crónico y es posible la aparición de mieloesclerosis.

Síndromes que se acompañan de un aumento del nivel de las venas Ht.

1. La hiperviscosidad sanguínea (que no es sinónimo de policitemia) es el resultado del aumento de los niveles de fibrinógeno, IgM, osmolaridad y lípidos sanguíneos. La dependencia con policitemia se vuelve exponencial cuando Htven supera el 65%.
2. Hemoconcentración (policitemia relativa) - nivel elevado hemoglobina y hematocrito debido a una disminución en el volumen de plasma debido a la deshidratación aguda del cuerpo (exosis).

Clínica general de policitemia:

1. La plétora (con policitemia primaria) es la plétora general del cuerpo. Hay enrojecimiento de la cara (se vuelve púrpura), pulso fuerte y alto, "latidos en las sienes", mareos.
2. Llenado insuficiente de los capilares (acrocianosis).
3. Disnea, taquipnea.
4. Depresión, somnolencia.
5. Debilidad de la succión.
6. Temblor persistente, hipotensión muscular.
7. Convulsiones.
8. Hinchazón.

Complicaciones (condiciones clínicas que están asociadas con policitemia y síndrome de hemoconcentración (espesamiento) de la sangre):

1. Hipertensión pulmonar con el desarrollo del síndrome PFC (circulación fetal persistente).
2. Aumento de la presión arterial sistémica.
3. Congestión venosa en los pulmones.
4. Mayor estrés en el miocardio.
5. Hipoxemia.
6. Trastornos metabólicos (hiperbilirrubinemia, hipocalcemia, hipomagnesemia).
7. Aumento de la utilización de glucosa (hipoglucemia)
8. Hepatomegalia.
9. Hemorragia intracraneal, convulsiones, apnea.
10. Trombosis de la vena renal, insuficiencia renal aguda (insuficiencia renal aguda), oliguria.
11. Enterocolitis necrótica ulcerosa.
12. Reducción de la circulación sanguínea en el tracto gastrointestinal, riñones, cerebro, miocardio.

Diagnósticos.

Datos de laboratorio:

1. venas
2. analisis de sangre generales

Debe recordarse que 4-6 horas (a veces antes) después del nacimiento, necesariamente se produce una hemoconcentración (aumento del hematocrito, la hemoglobina, los leucocitos) debido a ciertos mecanismos fisiológicos.

Exámenes adicionales:

1. plaquetas (trombocitopenia),
2. gases en sangre,
3. azúcar en la sangre (hipoglucemia),
4. bilirrubina (hiperbilirrubinemia),
5. urea,
6. electrolitos,
7. radiografía de los pulmones (con RDS).

Si es necesario (determinación de la hiperviscosidad sanguínea), determinar fibrinógeno, IgM, lípidos sanguíneos, calcular la osmolaridad sanguínea.

Diagnóstico diferencial de policitemia neonatal verdadera, policitemia secundaria verdadera por hipoxia y policitemia falsa (familiar).

Policitemia neonatal verdadera:

• Hay granulocitosis, trombocitemia, hepatoesplenomegalia;
• La masa de eritrocitos es aumentada;
• El regulador de la eritropoyesis (eritropoyetina) es normal o reducido;

Policitemia secundaria verdadera por hipoxia:

• La masa de eritrocitos es aumentada;
• Volumen de plasma sin cambios o reducido;
• Se aumenta el regulador de la eritropoyesis (eritropoyetina);
• Saturación de oxígeno arterial normal o disminuida.

Policitemia falsa:

• Sin granulocitosis, trombocitemia, hepatoesplenomegalia;
• La masa de eritrocitos no cambia;
• Se reduce el volumen de plasma;
• El regulador de la eritropoyesis (eritropoyetina) es normal;
• Saturación de oxígeno arterial normal.

Tratamiento de la policitemia.

1) Actividades generales:

control del nivel de las venas Ht:

a) con venas Ht 60-70% + ausencia de signos clínicos = control a las 4 horas

b) con venas Ht > 65% + signos clínicos = hemodilución normovolémica o exanguinotransfusión parcial (exfusión).

Control repetido de venas Ht: 1, 4, 24 horas después de la hemodilución o exanguinotransfusión parcial

Hemodilución normovolémica:

Propósito: reducir el nivel de Ht en las venas al 50-55% debido a la dilución de la sangre (este método se usa con mayor frecuencia en presencia de deshidratación).

Exanguinotransfusión parcial:

Propósito: reducir la viscosidad de la sangre (para reducir el nivel de Ht en las venas al 50-55%) debido al reemplazo sucesivo (exfusión) de la sangre del niño con soluciones de infusión de igual volumen (10-15 ml cada uno) (ver la fórmula para calcular el volumen deseado)

Fórmula para calcular el volumen requerido (ml) de exfusión - infusión o hemodilución:

V (ml) \u003d BCC del niño (ml / kg) * (Altura del niño - Altura deseada) / Altura del niño, donde

V (ml) - volumen de exanguinotransfusión parcial (infusión)

Altura deseada ≈ 55%

BCC de un bebé a término - 85-90 ml / kg

BCC de un bebé prematuro - 95-100 ml / kg

Ejemplo:

Ht niño - 71%;

Altura deseada - 55%;

BCC del niño - 100 ml / kg;

Peso corporal del niño - 3 kg

V (ml) \u003d 100 x 3 x (71% - 55%) 300 ml x 16% / 71% \u003d 67,6 ml. o 17 ml. x 4 veces*

* Nota: No utilice la técnica del "péndulo". Esta técnica aumenta el riesgo de desarrollar enterocolitis necrosante. Es necesario llevar a cabo simultáneamente en volúmenes iguales exfusión - transfusión utilizando diferentes vasos.

Soluciones que se pueden utilizar para hemodilución y exanguinotransfusión parcial:

• solución salina fisiológica (solución de cloruro de sodio al 0,85 %);
• solución de Ringer o lactato de Ringer;
• soluciones coloidales a base de hidroxietilalmidón (HES) - 6%, solución de Refortan al 10% (la indicación para el uso de esta solución es hemodilución, corrección de trastornos hemodinámicos, mejora de las propiedades reológicas de la sangre y otros). Hay poca experiencia en neonatología.

No se debe utilizar plasma humano (HFP).

Pronóstico.

Si es imposible realizar una exanguinotransfusión de plasma, pueden ocurrir trastornos neurológicos: retraso general del desarrollo, dislexia (trastornos del habla), deterioro del desarrollo de varios tipos de movimiento, pero una exanguinotransfusión no excluye la posibilidad de trastornos neurológicos.

Con la policitemia latente (asintomática), aumenta el riesgo de trastornos neurológicos.

EPIDEMIA DE CORTE INSTANTÁNEO DEL CORDÓN:
=================
¿Qué le sucede al recién nacido en el momento del nacimiento en un sentido fisiológico? Reestructuración global y adaptación. Hasta este momento, a lo largo de su vida en el útero sistema circulatorio el bebé incluía la sangre de su propio cuerpo, la sangre del cordón umbilical y la sangre bombeada por la placenta. Los tres son parte de un sistema indivisible. En el vientre de la madre, el bebé recibió toda la nutrición de la placenta, también eliminó todos los productos de descomposición. Inmediatamente después del nacimiento, el niño debe reconstruir todo su sistema de circulación sanguínea para que todos los sistemas vitales estén incluidos en el trabajo, incluidos los pulmones, el hígado, los riñones, el sistema digestivo y otros órganos que hasta ese momento se encontraban en una especie de estado "dormido". .

¿Es importante o no dejar intacto el cordón umbilical, no cortarlo inmediatamente después del parto?

Es extremadamente importante. Imagine un dedo apretado severamente y durante mucho tiempo, donde durante varios minutos no hubo flujo de sangre. Después de cierto tiempo, el dedo se volverá morado, si no blanco. Al soltarlo, permitiremos que la sangre regrese a la parte transferida. Pero cuanto más fuerte y más tiempo aprietemos el flujo de sangre en el dedo, más lentamente regresará a esta parte sin sangre. Aproximadamente lo mismo es la reposición del equilibrio sanguíneo del recién nacido después del parto. Este proceso lleva algún tiempo.

Aproximadamente 66 ml de sangre pasan del bebé a la placenta en el momento de máxima compresión al pasar por el canal de parto. La devolución de estos 66 ml es vital para el bebé al nacer.
Según estudios recientes, se ha establecido que un recién nacido recibe el 80% de la sangre que le corresponde durante los primeros 30-40 segundos de vida. Y esta es una muy buena noticia para los bebés que nacerán en el hogar familiar. Pero, ¿qué pasa con el 20% restante de la sangre que es legítimamente suya? ¿Qué pasa con esos recién nacidos que, por una u otra razón, tardan un poco más que el promedio de los recién nacidos en reponer su volumen de sangre completo? Después de todo, todos somos muy diferentes, con una fisiología muy individual.

Los estudios realizados por la Organización Mundial de la Salud (OMS - organización mundial de la salud) muestran que cuando se corta el cordón umbilical instantáneamente, un recién nacido pierde un promedio de 100-150 ml de sangre. ¡Caro! ¡Esto es del 25 al 45% del volumen total de sangre de un recién nacido!
Los pulmones de un bebé por nacer están llenos de líquido. Cientos de capilares que rodean los alvéolos, los sacos de aire de los pulmones, se encuentran en compresión, es decir, en un estado comprimido durante el embarazo, pasando solo el 10% del flujo sanguíneo a los pulmones. En el momento del nacimiento, estos vasos sanguíneos deben llenarse de sangre para que el líquido que llena los pulmones pueda salir de allí hacia los linfáticos y el sistema circulatorio.

A lo largo del embarazo, la placenta proporcionó toda la actividad vital del bebé: lo nutrió, también eliminó los productos de descomposición. En el momento del parto, el hígado, los riñones, todo el sistema digestivo y muchos otros órganos tendrán que activarse y ponerse a funcionar al 100%. ¿Por qué necesitan sangre extra también? ¿De dónde puede obtener un bebé esta sangre durante un corte instantáneo del cordón umbilical? No solo los órganos vitales pueden no recibir el volumen de sangre necesario y debido, sino también el cerebro. La epidemia del corte instantáneo del cordón umbilical está asociada con la epidemia del autismo: la falta de suministro adecuado de sangre a los tejidos cerebrales. No es necesario ir tan lejos, pero el punto es, y el problema es, que nunca sabemos cuán serias pueden ser las consecuencias de un corte instantáneo del cordón. Nadie muere incluso en esta situación. El cuerpo humano está claramente programado para sobrevivir. El centro tomará la sangre necesaria de la periferia. Un recién nacido al que se le ha cortado el cordón umbilical instantáneamente y ha perdido alrededor de 100 ml de sangre experimenta un shock de pérdida de sangre, equivalente a la pérdida de 1000 - 15000 ml de sangre en adultos. Todo el mundo sabe que con tal pérdida de sangre es necesaria una transfusión. En hogares y hospitales, el corte instantáneo del cordón umbilical es un procedimiento estándar y el shock experimentado por un recién nacido es un lugar común. ¿Es este el comienzo de vida que toda madre desea para su hijo en el corazón?

Estos 100 ml de sangre, debidos al niño por derecho, son colosalmente ricos en nutrientes y minerales. Estos 100 ml de sangre contienen aproximadamente 30 mg de hierro. ¡Esta cantidad está contenida en aproximadamente 100 litros de leche materna! No es difícil entender que un niño privado de sangre al nacer tendrá mayor riesgo de anemia, que puede afectar los próximos 6 años. Se sabe que la anemia neonatal tiene un impacto directo en el deterioro del desarrollo cerebral. La anemia es la falta de oxígeno en el cuerpo. Este es quizás el argumento más fuerte en los círculos médicos hoy en día para retrasar el corte del cordón.

Con la recepción de estos 100 ml de sangre, el recién nacido recibe un 30-40% más de glóbulos rojos: eritrocitos y, con ellos, hemoglobina, el transportador de la molécula de oxígeno.

Estos 100 ml de sangre también son ricos en la proteína albúmina, que crea presión osmótica en las células, ayudando al recién nacido a eliminar líquido de los pulmones en el menor tiempo posible, y así adaptarse a los requerimientos de nuestro mundo atmosférico con el mínimo esfuerzo y malestar.

Un recién nacido cuyo cordón umbilical fue cortado inmediatamente después del nacimiento no recibirá el volumen de células madre que le corresponde. Las células madre son células especiales, migran a tejido óseo niño y participar en la formación de hitos de las células necesarias del cuerpo. Por ejemplo, cuando ocurre el cáncer de pulmón, el cuerpo necesita células del tejido pulmonar. En tal situación, las células madre previamente indiferenciadas asumen una responsabilidad similar y un trabajo altamente especializado.

La transfusión de sangre placentaria natural es especialmente importante para los recién nacidos que necesitan ayuda para establecer un ciclo respiratorio. Porque incluso después de nacer, el bebé todavía recibe nutrición de oxígeno de la placenta. Por lo tanto, en situaciones críticas, cuando un recién nacido necesita ayuda de emergencia para respirar, definitivamente no se debe cortar el cordón umbilical hasta que el recién nacido se adapte a los nuevos requerimientos de nuestro mundo atmosférico.

El mito más común asociado con la transfusión de sangre retrasada es el "riesgo de policitemia neonatal". La policitemia es un aumento en el número de glóbulos rojos en una unidad de sangre. ¿Qué sucede con los millones de recién nacidos cuyo cordón umbilical no ha sido pinzado ni cortado en absoluto? Esto es lo que está pasando. Un recién nacido realmente obtiene un 150 % más de glóbulos rojos, cuyo volumen es tan vergonzoso para todo el mundo médico. Pero tomemos un respiro y tomémoslo con calma. El hecho es que los recién nacidos necesitan todo este volumen de cuerpos rojos, llevando consigo una molécula de hemoglobina. Un exceso de glóbulos rojos al día siguiente termina su vida, separando la hemoglobina, que en el proceso de metabolismo forma una sustancia: la biliverdina. La biliverdina, a su vez, bajo la acción de las enzimas hepáticas se convierte en bilirrubina, una sustancia amarilla, un producto de descomposición de la hemoglobina.

La bilirrubina es el único antioxidante en el cuerpo de un recién nacido. ¡El único! Casi todos los recién nacidos sanos en los primeros días de vida tienen una forma leve de ictericia. No te preocupes. Esta es una ictericia completamente fisiológica. ¡Esto no es una patología! ¿Por qué los recién nacidos necesitan esta bilirrubina en exceso? eso es El nivel de concentración de oxígeno en la sangre de un recién nacido hasta el momento del nacimiento es mucho más bajo que la concentración de oxígeno en nuestro aire atmosférico. Al nacer en el mundo, un recién nacido inhala una "dosis" inusual de oxígeno para su sistema, lo que conduce a procesos oxidativos inevitables (y esos, a su vez, todos sabemos, ¡a la formación de radicales libres!). Por lo que la concentración de bilirrubina (tomada de un alto volumen de eritrocitos obtenidos por transfusión placentaria) es el único mecanismo compensatorio del recién nacido en procesos oxidativos que pueden conducir a graves trastornos y toxicidad del sistema en su conjunto. Habiendo completado su tarea y superado los procesos oxidativos, la bilirrubina se excreta fácilmente del sistema del recién nacido con la orina. Entonces la policitemia no es consecuencia de un corte tardío del cordón umbilical. La policitemia es la primera y muy alarmante señal para prestar mucha atención a la condición del recién nacido. El hecho es que la policitemia en los casos más frecuentes es un signo de disfunción hepática, trastornos endocrinos de la enfermedad de la sangre u otras malformaciones congénitas graves.

Bueno, y otro mito relacionado con el hecho de que "toda la sangre del recién nacido se derramará en la placenta, si está debajo del recién nacido". Vale la pena señalar aquí que el recién nacido y la placenta no son dos canales conectados por una manguera. La transfusión feto-placentaria se produce de forma muy delicada. Después de cada contracción, la placenta "da" una cierta cantidad de sangre al recién nacido, a lo que el sistema del segundo no reacciona de inmediato, sino después de una cierta pausa. Si el volumen excede los requerimientos del cuerpo del recién nacido, envía el exceso de regreso a la placenta. A veces demasiado, por lo que el bebé debe "esperar" el regreso del volumen de sangre que le falta. Después de otra contracción, la placenta repite la transfusión, y si el volumen vuelve a exceder los requisitos del sistema del recién nacido, "devuelve" el exceso a la placenta. Esta "calibración" ocurre en algunos casos dentro de un minuto, en otros dentro de 15 minutos y, a veces, más. Por lo tanto, antes de que cese la pulsación del cordón umbilical, nunca se debe pellizcar. Después de todo, no sabemos en qué fase de la transfusión cortamos el cordón umbilical. Preocupado tanto por la policitemia, el cordón umbilical puede cortarse en el mismo momento en que la placenta le dio demasiada sangre al recién nacido.

Un extracto de la grabación de audio "La primera hora de la vida de un niño"
Médico de familia Sarah Buckley, Australia (madre de cuatro niños nacidos en casa)
Partera Gail Hart, EE. UU. (más de 40 años en partos domiciliarios)
Ginecólogo John Stevenson, Australia (más de 40 años de práctica hospitalaria, aproximadamente 10 años de práctica de parto en el hogar, durante los cuales el Dr. John atendió a 1239 mujeres)
Dr. obstetra y ginecólogo Michel Odent, Francia (uno de los principales defensores del parto natural en el mundo)

- síndrome de aumento de la concentración de elementos celulares de la sangre (en mayor medida, eritrocitos). En la clínica se presenta depresión del sistema nervioso central y signos de plétora: cianosis cereza, aumento de la respiración y frecuencia cardiaca, etc. El espesamiento de la sangre se manifiesta por alteraciones de la microcirculación, lo que lleva a falla multiorgánica con posible desarrollo de infartos en varios órganos El diagnóstico se confirma mediante pruebas de laboratorio con un hematocrito venoso central superior al 65%. El tratamiento de la policitemia en los recién nacidos es la transfusión de sangre de intercambio parcial. La enfermedad subyacente también se trata.

Información general

Puede haber signos de hemorragia intraventricular e infarto cerebral. Por parte del tracto gastrointestinal, se observan síntomas como regurgitación y vómitos, a veces se desarrolla enterocolitis necrosante de los recién nacidos e incluso perforación espontánea de la pared intestinal. A menudo, una clínica se une a la insuficiencia renal aguda, que se manifiesta por la presencia de proteínas o sangre en la orina, fenómenos disúricos, etc. Son posibles la trombosis de la vena renal y el priapismo. Como se puede ver en la lista anterior de síntomas, la clínica de policitemia en los recién nacidos es diversa e inespecífica, lo que complica enormemente el establecimiento oportuno de un diagnóstico preciso. En alrededor del 40% de los casos, los síntomas son leves o están ausentes.

Diagnóstico de policitemia en recién nacidos

La policitemia en recién nacidos no tiene manifestaciones patognomónicas. Una plétora permite al pediatra sospechar una patología durante un examen físico. En general, el diagnóstico se basa en los resultados de las pruebas de laboratorio. Un indicador importante es el hematocrito venoso central, que en esta condición supera el 65%. Análisis bioquímicos la sangre siempre detecta hipoglucemia, hipocalcemia, hipomagnesemia. Descansar medidas diagnósticas dirigido a identificar la causa de la policitemia en los recién nacidos.

Los defectos cardíacos se confirman mediante ECG y ecocardiografía. Las anomalías del desarrollo y las enfermedades de los pulmones se determinan mediante un examen de rayos X. Si se sospecha de cada nosología específica, se utilizan sus propios métodos de diagnóstico. Es importante comprender que la policitemia en los recién nacidos puede ser una variante de la norma. También es importante distinguir esta condición de la coagulación de la sangre, cuando la policitemia es relativa y ocurre debido a una disminución en el volumen de la parte líquida de la sangre. Esto sucede con la deshidratación, por ejemplo, con fototerapia prolongada o estar bajo una fuente de calor radiante, problemas con la nutrición enteral (regurgitaciones frecuentes, heces sueltas, incluso las de origen infeccioso), etc.

Tratamiento de la policitemia en recién nacidos

La táctica de la terapia está determinada por dos componentes: el hematocrito venoso central y la presencia o ausencia de manifestaciones clínicas. A menudo, los indicadores de hematocrito venoso central corresponden a policitemia en recién nacidos, y la condición del niño sigue siendo buena, no hay signos de trastornos de la microcirculación. En este caso se recomienda manejo expectante con monitoreo constante del hematocrito y el estado de los órganos internos. La excepción es cuando el hematocrito venoso supera el 70%. Esta es una indicación para el inicio de medidas terapéuticas incluso sin síntomas.

Si la policitemia en los recién nacidos se manifiesta clínicamente, la transfusión de sangre de intercambio parcial se convierte en el único tratamiento. De acuerdo con una fórmula especialmente derivada, se determina el volumen de sangre que se extrae del niño. En su lugar, se realiza una transfusión de solución salina. De esta manera, se logra la hemodilución, es decir, la restauración de la concentración normal de elementos celulares en la sangre, lo que conduce a la eliminación de los trastornos de la microcirculación. Las soluciones de proteínas no se utilizan, ya que pueden provocar un aumento en la concentración de fibrinógeno, que también es atípico para la composición de la sangre de un recién nacido y, por lo tanto, representa un peligro adicional.

Predicción y prevención de policitemia en recién nacidos

El pronóstico está determinado por la enfermedad subyacente, pero, por regla general, sigue siendo desfavorable. En la mayoría de los casos, la hipoxia se convierte en la causa de la policitemia en los recién nacidos y es perjudicial para el cerebro, ya que conduce a cambios destructivos irreversibles. En el futuro, estos niños pueden retrasarse en el desarrollo (ZPR, ZRR, retraso mental), la discapacidad es posible. De particular peligro son los casos asintomáticos, que pueden pasar desapercibidos durante mucho tiempo. La prevención de la policitemia en recién nacidos es posible en la etapa prenatal y consiste en eliminar Posibles Causas hipoxia Se trata la insuficiencia fetoplacentaria y se corrige el estado somático de la madre, se recomienda a la mujer embarazada que abandone malos hábitos, etc.