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Linfoma no Hodgkin. ¿Qué es el linfoma de células B y cómo tratarlo? Código CIE 10 del linfoma de células B

Para todas las variantes morfológicas de los linfomas no Hodgkin, existe una lesión igualmente frecuente tanto de los ganglios linfáticos en general como de sus grupos individuales, el anillo linfoide de Waldeyer y tracto gastrointestinal. Más frecuente lesión primaria ganglios linfáticos retroperitoneales y cavidad abdominal, huesos y tejidos blandos se observa con linfoblástica, bazo - con variantes prolinfocíticas. El proceso patológico, independientemente de la variante morfológica de la enfermedad, en la mayoría de los casos no se propaga primero a las zonas adyacentes a los ganglios linfáticos. La derrota de los grupos adyacentes de ganglios linfáticos a menudo ocurre en la variante linfoblástica.
Las metástasis extraganglionares tempranas, las metástasis de la médula ósea, la afectación del hígado y el bazo en el proceso patológico son algo más comunes en la variante prolinfocítica, y el daño de la médula ósea y la leucemización son más comunes en presencia de células con un núcleo redondeado y dividido. Al mismo tiempo, en las variantes blásticas, la afectación de la médula ósea y el aumento del tamaño de los ganglios linfáticos se producen antes.
Las mayores diferencias entre las variantes morfológicas se notan al evaluar la supervivencia. La tasa de supervivencia a cinco años para la variante prolinfocítica de células pequeñas con núcleo dividido y redondo es del 70 y el 53 %, respectivamente. En la variante prolinfocítica-linfoblástica de células grandes con un núcleo dividido, las tasas de supervivencia se acercan a las de las variantes blásticas y son de 14 a 21 meses.
Las tasas de supervivencia en los estadios I-II de los linfomas no Hodgkin con un alto grado de malignidad con una lesión primaria del tracto gastrointestinal superan significativamente las observadas en grupo general pacientes con estas opciones.
El linfoma no hodgkiniano primario de bazo es una localización rara (menos del 1%), mientras que su implicación en el proceso patológico es frecuente (40-50%) en los linfosarcomas. Algo más a menudo, la lesión primaria del bazo se encuentra en la variante prolinfocítica. Más a menudo, con el linfoma de bazo, la médula ósea está involucrada en el proceso patológico. Sin embargo, en la variante linfoblástica, las metástasis del bazo se localizan con mayor frecuencia en los ganglios linfáticos abdominales.
La afectación pulmonar más común se encuentra en los linfomas no Hodgkin de bajo grado. El pronóstico de esta localización primaria también está determinado por la variante morfológica. La derrota del sistema nervioso se determina, por regla general, con variantes blásticas de linfomas no hodgkinianos.
El tipo nodular de los linfomas no Hodgkin dentro de cualquier tipo histológico se caracteriza por una evolución más favorable de la enfermedad. En la variante linfocítica, a pesar de la rápida generalización del proceso, también se observa un curso relativamente benigno.
El cuadro clínico y hematológico en determinadas variantes morfológicas de los linfosarcomas difusos tiene sus propias características. Así, la variante linfocítica se caracteriza por una generalización bastante temprana del proceso. A diferencia de la leucemia linfocítica crónica, a menudo es posible rastrear la secuencia de afectación y el proceso patológico de varios grupos de ganglios linfáticos; el examen histológico de la médula ósea revela un tipo de lesión nodular o nodular-difusa (y a diferencia de la naturaleza difusa de la infiltración en la leucemia linfocítica crónica).
La generalización del proceso, en promedio, ocurre después de 3-24 meses. El daño de la médula ósea también se puede detectar con un hemograma normal (en el 47% de los pacientes no se modifica en el momento del diagnóstico), en algunos pacientes se detecta linfocitopenia. A pesar de la generalización temprana y la afectación de la médula ósea en el proceso, el pronóstico de la enfermedad en esta variante es relativamente favorable (hasta el 75% de los pacientes viven más de 5 años).
La variante de células T del linfosarcoma se distingue por peculiaridades clínicas y hematológicas: esplenomegalia, agrandamiento generalizado de los ganglios linfáticos, infiltrados en los pulmones, lesiones cutáneas. El foco principal es una región paracortical dependiente de T de los ganglios linfáticos. Hay una alta linfocitosis en la sangre, los núcleos de la mayoría de los linfocitos están torcidos. La esperanza de vida promedio en esta rara variante es corta: 10 meses.
Con una rara variante citológica linfoplasmocítica síndromes clínicos el curso de la enfermedad está determinado por la localización del tumor, el grado de prevalencia del proceso, a menudo, la cantidad de IgM en el suero sanguíneo.
La variante prolinfocítica se encuentra en el 45-51% de todos los casos de linfosarcomas. Con él, a menudo se detecta un aumento en los ganglios linfáticos occipitales, parotídeos, poplíteos y. A pesar de la generalización desigual y la leucemización frecuente (en 25-45%) del proceso, con esta opción, la tasa de supervivencia de los pacientes a cinco años es de 63-70%. En la subvariante prolinfocito-linfoblástica, el pronóstico es menos favorable.
La variante linfoblástica, bastante heterogénea en sus características morfológicas (núcleo torcido, no torcido, macroformas, microformas) e inmunológicas (fenotipos T y B), es más común en niños. Se ven afectados los ganglios linfáticos de varias localizaciones. La enfermedad se distingue por el rápido crecimiento de los tumores y la participación de nuevas zonas anatómicas en el proceso. Más a menudo que en otros linfosarcomas, la citopenia inicial, el fenotipo de linfocitos de células T, se encuentra en el hemograma.
El linfoma de Burkitt de origen de células B se atribuye al tipo linfoblástico de linfosarcoma. Su variante clásica se manifiesta principalmente por daño en los huesos (especialmente la mandíbula inferior), riñones, ovarios, ganglios linfáticos de las regiones retroperitoneales, pulmones, parótida glándulas salivales. La médula ósea rara vez está involucrada en el proceso. Con formas localizadas, el pronóstico es favorable con remisiones a largo plazo hasta cura completa. El tipo más común de linfoma linfoblástico T es el "protimocito". En la gran mayoría de los casos, el mediastino se ve afectado, se detectan metástasis en el centro sistema nervioso, pulmones; en el 50% de los casos - leucemización. La enfermedad se detecta con mayor frecuencia en niños de los primeros 5 años de vida y adolescentes de 13 a 16 años.
El linfosarcoma inmunoblástico (predominantemente fenotipo de células B) puede desarrollarse como un tumor primario del tracto gastrointestinal, ganglios linfáticos, anillos de Waldeyer y, a menudo, se detecta citopenia, leucemización, en casos raros. La enfermedad progresa rápidamente, la tasa de supervivencia de cinco años de los pacientes es del 21-32%, sin embargo, la extirpación de un tumor solitario puede contribuir a muchos años de remisión e incluso a la curación. El linfosarcoma inmunoblástico como proceso secundario se describe en mieloma múltiple, macroglobulinemia de Waldenström y otras enfermedades linfoproliferativas.
La micosis fúngica es un tumor linfoide maligno que siempre ocurre principalmente en capas superiores dermis, que consiste en T-helpers polimórficos. La primera manifestación de la enfermedad puede ser una inflamación inespecífica. El diagnóstico se verifica según estudios histológicos, citoquímicos (las células linfoides dan una reacción positiva a la fosfatasa ácida, beta-glucuronidasa y esterasa ácida inespecífica). Existe un punto de vista de que la fase crónica temprana de la enfermedad puede ser reactiva, y la "linfoblástica" representa una verdadera transformación maligna. El síndrome de Cesari, caracterizado por la aparición en el hemograma de células linfoides con núcleo en forma de cerebro, se considera como la fase leucémica de la micosis fungoide.
La variante histiocítica de los linfomas malignos no Hodgkin es rara. Cuadro clinico es variado. Las metástasis se pueden encontrar en muchos órganos. La leucemización y la afectación de la médula ósea son raras, con citopenia a menudo presente.
La afiliación nosológica de las nuevas formas identificadas sigue siendo discutible. Así, el linfoma de Lennert, originalmente descrito como una variante inusual de linfogranulomatosis con alto contenido células epitelioides. La ausencia de células típicas de Berezovsky-Sternberg, fibrosis, un alto contenido de inmunoblastos, células plasmáticas, transiciones a linfosarcoma sirvieron de base para distinguir esta enfermedad de la linfogranulomatosis y aislarla con el nombre de "linfoma de Lennert" (linfoma maligno con un alto contenido de histiocitos epitelioides, linfoma linfoepitelial, linfoma de células epitelioides). Una característica de las manifestaciones clínicas del linfoma de Lennert es la frecuente afectación de las amígdalas palatinas, los ganglios linfáticos, edad avanzada pacientes, la presencia de gammapatía policlonal y erupciones cutáneas alérgicas en la historia.
Se propone referirse a los linfomas no Hodgkin también descritos en últimos años linfadenopatía angioinmunoblástica con disproteinemia (linfogranulomatosis X). Clínicamente, la enfermedad se manifiesta por fiebre, pérdida de peso, erupciones cutáneas, linfadenopatía generalizada, a menudo en combinación con hepato y esplenomegalia, hiperglobulinemia persistente y, a veces, signos de hemólisis. Histológicamente, es característica una tríada: proliferación de pequeños vasos, proliferación de inmunoblastos, depósitos de masas amorfas positivas para PAS en las paredes de los vasos sanguíneos. El número de eosinófilos e histiocitos fluctúa, pero a veces el número de estos últimos aumenta notablemente. Quizás la presencia de células gigantes, pequeños focos de necrosis. Varios investigadores consideran los cambios descritos anteriormente no como linfoma maligno, sino como reactivos, asociados con trastornos en el sistema de linfocitos B.
Los linfocitos se pueden localizar en varios órganos y tejidos (bazo, ganglios linfáticos, estómago, pulmones, piel, etc.). La enfermedad progresa lentamente. Durante mucho tiempo, el bazo está ligeramente agrandado, los ganglios linfáticos tienen un tamaño normal o están ligeramente agrandados. En sangre, el número de leucocitos es normal o próximo a lo normal, con predominio o contenido normal de linfocitos maduros. El nivel de plaquetas está dentro del rango normal, su número puede disminuir a 1 * 109 / l-1.4 * 109 / l en algunos pacientes después de 7 a 10 años. Más a menudo, se revela solo una ligera tendencia a la disminución del nivel de hemoglobina y el número de eritrocitos, los reticulocitos se conmueven dentro de los límites de 1.5-2%. La biopsia de médula ósea revela proliferaciones individuales que consisten en linfocitos maduros; los estudios histológicos de un ganglio linfático agrandado y otros órganos afectados ayudan a verificar el diagnóstico. Neoplasia maligna de linfocitoma con transformación en linfosarcoma o leucemia linfocítica crónica no es obligatorio, y si ocurre, suele ser después de muchos meses o años.

Para todas las variantes morfológicas de los linfomas no Hodgkin, existe una lesión igualmente frecuente tanto de los ganglios linfáticos en general como de sus grupos individuales, el anillo linfoide de Waldeyer y el tracto gastrointestinal. Se observa una lesión primaria más frecuente de los ganglios linfáticos retroperitoneales y la cavidad abdominal, los huesos y los tejidos blandos con linfoblástico, bazo, con variantes prolinfocíticas. El proceso patológico, independientemente de la variante morfológica de la enfermedad, en la mayoría de los casos no se propaga primero a las zonas adyacentes a los ganglios linfáticos. La derrota de los grupos adyacentes de ganglios linfáticos a menudo ocurre en la variante linfoblástica.
Las metástasis extraganglionares tempranas, las metástasis de la médula ósea, la afectación del hígado y el bazo en el proceso patológico son algo más comunes en la variante prolinfocítica, y el daño de la médula ósea y la leucemización son más comunes en presencia de células con un núcleo redondeado y dividido. Al mismo tiempo, en las variantes blásticas, la afectación de la médula ósea y el aumento del tamaño de los ganglios linfáticos se producen antes.
Las mayores diferencias entre las variantes morfológicas se notan al evaluar la supervivencia. La tasa de supervivencia a cinco años para la variante prolinfocítica de células pequeñas con núcleo dividido y redondo es del 70 y el 53 %, respectivamente. En la variante prolinfocítica-linfoblástica de células grandes con un núcleo dividido, las tasas de supervivencia se acercan a las de las variantes blásticas y son de 14 a 21 meses.
Las tasas de supervivencia en los estadios I-II de los linfomas no Hodgkin con alto grado de malignidad en la lesión primaria del tracto gastrointestinal superan significativamente a las observadas en el grupo general de pacientes con estas variantes.
El linfoma no hodgkiniano primario de bazo es una localización rara (menos del 1%), mientras que su implicación en el proceso patológico es frecuente (40-50%) en los linfosarcomas. Algo más a menudo, la lesión primaria del bazo se encuentra en la variante prolinfocítica. Más a menudo, con el linfoma de bazo, la médula ósea está involucrada en el proceso patológico. Sin embargo, en la variante linfoblástica, las metástasis del bazo se localizan con mayor frecuencia en los ganglios linfáticos abdominales.
La afectación pulmonar más común se encuentra en los linfomas no Hodgkin de bajo grado. El pronóstico de esta localización primaria también está determinado por la variante morfológica. La derrota del sistema nervioso se determina, por regla general, con variantes blásticas de linfomas no hodgkinianos.
El tipo nodular de los linfomas no Hodgkin dentro de cualquier tipo histológico se caracteriza por una evolución más favorable de la enfermedad. En la variante linfocítica, a pesar de la rápida generalización del proceso, también se observa un curso relativamente benigno.
El cuadro clínico y hematológico en determinadas variantes morfológicas de los linfosarcomas difusos tiene sus propias características. Así, la variante linfocítica se caracteriza por una generalización bastante temprana del proceso. A diferencia de la leucemia linfocítica crónica, a menudo es posible rastrear la secuencia de afectación y el proceso patológico de varios grupos de ganglios linfáticos; el examen histológico de la médula ósea revela un tipo de lesión nodular o nodular-difusa (y a diferencia de la naturaleza difusa de la infiltración en la leucemia linfocítica crónica).
La generalización del proceso, en promedio, ocurre después de 3-24 meses. El daño de la médula ósea también se puede detectar con un hemograma normal (en el 47% de los pacientes no se modifica en el momento del diagnóstico), en algunos pacientes se detecta linfocitopenia. A pesar de la generalización temprana y la afectación de la médula ósea en el proceso, el pronóstico de la enfermedad en esta variante es relativamente favorable (hasta el 75% de los pacientes viven más de 5 años).
La variante de células T del linfosarcoma se distingue por peculiaridades clínicas y hematológicas: esplenomegalia, agrandamiento generalizado de los ganglios linfáticos, infiltrados en los pulmones, lesiones cutáneas. El foco principal es una región paracortical dependiente de T de los ganglios linfáticos. Hay una alta linfocitosis en la sangre, los núcleos de la mayoría de los linfocitos están torcidos. La esperanza de vida promedio en esta rara variante es corta: 10 meses.
Con una rara variante citológica linfoplasmocítica, los síndromes clínicos del curso de la enfermedad están determinados por la localización del tumor, el grado de prevalencia del proceso y, a menudo, por la cantidad de IgM en el suero sanguíneo.
La variante prolinfocítica se encuentra en el 45-51% de todos los casos de linfosarcomas. Con él, a menudo se detecta un aumento en los ganglios linfáticos occipitales, parotídeos, poplíteos y. A pesar de la generalización desigual y la leucemización frecuente (en 25-45%) del proceso, con esta opción, la tasa de supervivencia de los pacientes a cinco años es de 63-70%. En la subvariante prolinfocito-linfoblástica, el pronóstico es menos favorable.
La variante linfoblástica, bastante heterogénea en sus características morfológicas (núcleo torcido, no torcido, macroformas, microformas) e inmunológicas (fenotipos T y B), es más común en niños. Se ven afectados los ganglios linfáticos de varias localizaciones. La enfermedad se distingue por el rápido crecimiento de los tumores y la participación de nuevas zonas anatómicas en el proceso. Más a menudo que en otros linfosarcomas, la citopenia inicial, el fenotipo de linfocitos de células T, se encuentra en el hemograma.
El linfoma de Burkitt de origen de células B se atribuye al tipo linfoblástico de linfosarcoma. Su variante clásica se manifiesta principalmente por daño a los huesos (especialmente la mandíbula inferior), riñones, ovarios, ganglios linfáticos de las regiones retroperitoneales, pulmones, glándulas salivales parótidas. La médula ósea rara vez está involucrada en el proceso. Con formas localizadas, el pronóstico es favorable con remisiones a largo plazo hasta la curación completa. El tipo más común de linfoma linfoblástico T es el "protimocito". En la gran mayoría de los casos, el mediastino se ve afectado, se detectan metástasis en el sistema nervioso central, los pulmones; en el 50% de los casos - leucemización. La enfermedad se detecta con mayor frecuencia en niños de los primeros 5 años de vida y adolescentes de 13 a 16 años.
El linfosarcoma inmunoblástico (predominantemente fenotipo de células B) puede desarrollarse como un tumor primario del tracto gastrointestinal, ganglios linfáticos, anillos de Waldeyer y, a menudo, se detecta citopenia, leucemización, en casos raros. La enfermedad progresa rápidamente, la tasa de supervivencia de cinco años de los pacientes es del 21-32%, sin embargo, la extirpación de un tumor solitario puede contribuir a muchos años de remisión e incluso a la curación. El linfosarcoma inmunoblástico como proceso secundario se describe en mieloma múltiple, macroglobulinemia de Waldenström y otras enfermedades linfoproliferativas.
La micosis fungoide es un tumor linfoide maligno que siempre se presenta principalmente en las capas superiores de la dermis y consiste en células T auxiliares polimórficas. La primera manifestación de la enfermedad puede ser una inflamación inespecífica. El diagnóstico se verifica según estudios histológicos, citoquímicos (las células linfoides dan una reacción positiva a la fosfatasa ácida, beta-glucuronidasa y esterasa ácida inespecífica). Existe un punto de vista de que la fase crónica temprana de la enfermedad puede ser reactiva, y la "linfoblástica" representa una verdadera transformación maligna. El síndrome de Cesari, caracterizado por la aparición en el hemograma de células linfoides con núcleo en forma de cerebro, se considera como la fase leucémica de la micosis fungoide.
La variante histiocítica de los linfomas malignos no Hodgkin es rara. Su cuadro clínico es variado. Las metástasis se pueden encontrar en muchos órganos. La leucemización y la afectación de la médula ósea son raras, con citopenia a menudo presente.
La afiliación nosológica de las nuevas formas identificadas sigue siendo discutible. Por lo tanto, se propone que el linfoma de Lennert, originalmente descrito como una variante inusual de linfogranulomatosis con un alto contenido de células epitelioides, se considere una forma independiente. La ausencia de células típicas de Berezovsky-Sternberg, fibrosis, un alto contenido de inmunoblastos, células plasmáticas, transiciones a linfosarcoma sirvieron de base para distinguir esta enfermedad de la linfogranulomatosis y aislarla con el nombre de "linfoma de Lennert" (linfoma maligno con un alto contenido de histiocitos epitelioides, linfoma linfoepitelial, linfoma de células epitelioides). Una característica de las manifestaciones clínicas del linfoma de Lennert es la derrota frecuente de las amígdalas palatinas de los ganglios linfáticos, la edad avanzada de los pacientes, la presencia de gammapatía policlonal y erupciones cutáneas alérgicas en la historia.
La linfadenopatía angioinmunoblástica con disproteinemia (linfogranulomatosis X), también descrita en los últimos años, también se propone referirla a los linfomas no Hodgkin. Clínicamente, la enfermedad se manifiesta por fiebre, pérdida de peso, erupciones cutáneas, linfadenopatía generalizada, a menudo en combinación con hepato y esplenomegalia, hiperglobulinemia persistente y, a veces, signos de hemólisis. Histológicamente, es característica una tríada: proliferación de pequeños vasos, proliferación de inmunoblastos, depósitos de masas amorfas positivas para PAS en las paredes de los vasos sanguíneos. El número de eosinófilos e histiocitos fluctúa, pero a veces el número de estos últimos aumenta notablemente. Quizás la presencia de células gigantes, pequeños focos de necrosis. Varios investigadores consideran los cambios descritos anteriormente no como linfoma maligno, sino como reactivos, asociados con trastornos en el sistema de linfocitos B.
Los linfocitos se pueden localizar en varios órganos y tejidos (bazo, ganglios linfáticos, estómago, pulmones, piel, etc.). La enfermedad progresa lentamente. Durante mucho tiempo, el bazo está ligeramente agrandado, los ganglios linfáticos tienen un tamaño normal o están ligeramente agrandados. En sangre, el número de leucocitos es normal o próximo a lo normal, con predominio o contenido normal de linfocitos maduros. El nivel de plaquetas está dentro del rango normal, su número puede disminuir a 1 * 109 / l-1.4 * 109 / l en algunos pacientes después de 7 a 10 años. Más a menudo, se revela solo una ligera tendencia a la disminución del nivel de hemoglobina y el número de eritrocitos, los reticulocitos se conmueven dentro de los límites de 1.5-2%. La biopsia de médula ósea revela proliferaciones individuales que consisten en linfocitos maduros; los estudios histológicos de un ganglio linfático agrandado y otros órganos afectados ayudan a verificar el diagnóstico. La malignidad de un linfocitoma con transformación en linfosarcoma o leucemia linfocítica crónica no es obligatoria y, si ocurre, suele ser después de muchos meses o años.

Linfoma no Hodgkin- un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por la proliferación neoplásica de células linfoides inmaduras que se acumulan fuera de la médula ósea.

Codificar por clasificación internacional Enfermedades CIE-10:

  • C82- Linfoma no Hodgkin folicular [nodular]
  • C83- Linfoma no Hodgkin difuso
Linfosarcomatosis (enfermedad de Kundrat)) - una forma generalizada de linfoma no Hodgkin, caracterizada por múltiples lesiones de los ganglios linfáticos y, posteriormente, - daños en el hígado y el bazo.

Frecuencia

Aproximadamente 35,000 pacientes son diagnosticados con linfoma no Hodgkin cada año en los Estados Unidos.

Clasificación patológica. Hay muchas clasificaciones histológicas de la enfermedad. Para eliminar las contradicciones entre ellos en 1982, se adoptó la clasificación del Instituto Nacional del Cáncer: . linfoma bajo grado de malignidad. Linfocítica de células pequeñas. Predominantemente folicular (células pequeñas con núcleos divididos). Folicular - tipo mixto (células pequeñas con núcleos divididos y células grandes). linfoma grado medio de malignidad. Célula grande predominantemente folicular. Célula pequeña difusa con núcleo dividido. Difusa mixta (celda pequeña y grande). Célula grande difusa. linfoma alto grado de malignidad. Celda grande. Linfoblástica con núcleos curvos. Célula pequeña con núcleos no divididos (Burkett).

Tipos de linfomas
. Linfomas de bajo grado predominantemente tumores de células B. El tipo intermedio de linfosarcoma incluye linfomas de células B y algunos de células T. Los linfosarcomas inmunoblásticos son predominantemente tumores de células B, los linfosarcomas linfoblásticos se originan en células T. La mayoría de los tumores de células B son monoclonales y forman cadenas ligeras  y  de inmunoglobulinas.
. linfomas foliculares(células pequeñas con núcleos divididos) es el tipo histológico más característico, representando alrededor del 40% de los casos de todos los linfomas malignos. Este tipo se encuentra principalmente en la etapa III o IV de la enfermedad con daño frecuente a la médula ósea. El cuadro clínico se caracteriza por la ausencia del síndrome doloroso durante muchos años.
. linfomas foliculares, que consisten en células grandes y pequeñas con núcleos divididos, se encuentran en el 20-40% de los pacientes. La médula ósea suele verse afectada.
. Linfomas difusos de células grandes caracteriza la presencia de grandes linfocitos atípicos con núcleos grandes.
. Linfomas inmunoblásticos y otros linfomas no Hodgkin de alto grado de malignidad: variantes plasmocíticas, de células claras y polimórficas. A pesar del tratamiento oportuno y adecuado, estas variantes de linfoma progresan rápidamente y conducen a la muerte. Burkett linfoma(linfosarcoma de Burkett, linfoma africano) - maligno linfoma, localizado principalmente fuera de los ganglios linfáticos (mandíbula superior, riñones, ovarios). Alta incidencia en niños en África y Asia (#113970, a menudo se detectan mutaciones puntuales de los genes MYC, 8q24, así como  - (2p) y  - (22q) de cadenas de inmunoglobulinas ligeras o pesadas (14q32)). Caracterizado por linfadenopatía, hepatoesplenomegalia, manifestaciones cutáneas, hipercalcemia.

Linfoma no Hodgkin: causas

Etiología

Inmunodeficiencias. Uso a largo plazo de inmunosupresores (por ejemplo, después de un trasplante de riñón o de corazón). El virus de Epstein-Barr está asociado con el desarrollo del linfoma de Burkett. Anomalías citogenéticas (p. ej., translocaciones cromosómicas).

Cuadro clinico

Síndrome proliferativo: linfadenopatía (agrandamiento de los ganglios linfáticos afectados); síndrome tumoral: agrandamiento del hígado, bazo. Síndrome de intoxicación: fiebre, fatiga, pérdida de peso y sudores nocturnos. Las manifestaciones clínicas dependen de la localización del linfosarcoma (obstrucción intestinal con localización abdominal; síndrome de compresión traqueal con lesiones de los ganglios linfáticos intratorácicos).
Etapas de la enfermedad y diagnóstico.. Los principios de estadificación son similares a los de la linfogranulomatosis. La cuarta etapa de la enfermedad se presenta cuando la médula ósea (leucemización) y el sistema nervioso central están involucrados en el proceso patológico. Puesta en escena. Biopsia del ganglio linfático y análisis del material de biopsia. Examen hematológico, incluido el recuento de la fórmula de leucocitos, plaquetas, determinación del contenido de ácido úrico. La electroforesis de proteínas sanguíneas puede descartar hipogammaglobulinemia y/o enfermedad de cadenas pesadas. Recopilación de una anamnesis completa y un examen médico con énfasis en todos los grupos de ganglios linfáticos (principalmente el anillo de von Waldeyer-Pirogov), así como en el tamaño del hígado y el bazo. Biopsia bilateral y aspiración de médula ósea. Estudios radiológicos - radiografía de órganos cofre, cavidad abdominal y pelvis, con menos frecuencia - linfangiografía bilateral extremidades inferiores y pelvis. Otros procedimientos son la laparotomía exploradora, la gammagrafía o radiografía ósea, la endoscopia y la biopsia hepática.

Linfoma no Hodgkin: métodos de tratamiento

Tratamiento

generalmente combinados. Al igual que en el tratamiento de la leucemia, se utilizan varios protocolos de quimioterapia.
. Quimioterapia. Los linfomas en estadios I y II de grado intermedio y alto a menudo responden bien a la quimioterapia combinada (dosis altas de ciclofosfamida con metotrexato, vincristina y, a menudo, doxorrubicina) con o sin radioterapia (80% a 90% de los casos se curan). En caso de daño al sistema nervioso central, los citostáticos se administran por vía endolumbar o en los ventrículos del cerebro.
. Irradiación. Los linfomas no Hodgkin son extremadamente radiosensibles. En un proceso localizado, la irradiación debe dirigirse al área afectada (a una dosis de 40 Gy). En el linfoma diseminado, la radiación tiene un efecto paliativo y también mejora efecto curativo quimioterapia. Etapa I de linfomas lentos. El seguimiento a largo plazo de pacientes con estadios I y II localizados de linfoma de bajo grado, que recibieron irradiación general de los ganglios linfáticos, reveló la presencia de un período libre de recaída de 10 años en el 50% de los casos (especialmente en jóvenes). pacientes).

Características en los niños
.

edad dominante

- 5-9 años, la proporción de niños / niñas - 2-2, 5/1.
. caracteristicas del flujo. Progresión rápida del tumor. El predominio de la localización extraganglionar. Primario - tumor generalizado.
. Localización. Linfomas de células B - intestinos (35%), nasofaringe (20%). Linfomas de células T - mediastino (25%), ganglios linfáticos periféricos (15%).
.

Tratamiento

El método principal es la poliquimioterapia combinada. La radioterapia se usa solo para lesiones del SNC (localmente).
.

Curso y pronóstico

La tasa de supervivencia a 5 años con tratamiento alcanza el 80%.

Sinónimos

Linfosarcoma. Linfoblastoma. linfoma maligno.

CIE-10. C82 Folicular [nodular] no Hodgkin linfoma. C83 Linfoma no Hodgkin difuso

Criterios de diagnóstico

El diagnóstico de LH debe hacerse de acuerdo con la clasificación de la OMS basada en la biopsia de ganglio linfático seguida de examen histológico y, si es necesario, IHQ.


Quejas y anamnesis: queja de un aumento en un cierto grupo de ganglios linfáticos periféricos, fiebre, sudoración, prurito, pérdida de peso. Elaboración detallada de la historia clínica, con especial atención a la presencia de síntomas de intoxicación, dolor "alcohólico" (aparición de dolor en las áreas afectadas después de tomar incluso una pequeña cantidad de alcohol) y la tasa de crecimiento de los ganglios linfáticos.


Examen físico: examen completo de palpación de todos los grupos de ganglios linfáticos periféricos (submandibular, cervical-supraclavicular, subclavio, axilar, ilíaco, inguinal, femoral, cubital, occipital), hígado, bazo.


investigación de laboratorio

Análisis Clínico sangre, incluido el contenido de eritrocitos, hemoglobina, plaquetas, ESR.

Análisis bioquímico sangre (incluyendo el estudio de creatinina, urea, bilirrubina, proteínas totales, transaminasas, LDH, fosfatasa alcalina).

Norma Patología
Proteínas totales 66-87 g/l Hipoproteinenia 45-50 g/l
Urea 2,3-8,3 mmol/l Por encima de 8,3 mmol/l
Creatinina 45-115 mmol/l Por encima de 115 mmol/l
ALAT hasta 0,68 (hasta 0,52) mg/l Por encima de 0,68 mg/l
ASAT hasta 0,62 (hasta 0,52) mkat/l Por encima de 0,62 mkat/l
Fosfatasa alcalina 30 a 120 U/L Por encima de 120U/L
LDH de 0 a 248 U/l Por encima de 248 U/l
Bilirrubina hasta 22 µmol/l Por encima de 22 µmol/l


Sangre en RW.

Sangre para el VIH.

Examen histológico.

Estudio inmunofenotípico.

Investigación Instrumental

1. Radiografía de tórax.

3. Ultrasonido:
- todos los grupos de ganglios linfáticos periféricos, incluidos cervicales, supraclaviculares, axilares, inguinales, femorales;
- cavidad abdominal.

4. Tomografía computarizada de tórax y abdomen.

5. Tomografía computarizada con contraste.

6. Radiografía de huesos si el paciente se queja de dolor, así como cuando se detectan cambios en las gammagrafías.

7. Diagnóstico de radioisótopos para detectar lesiones subclínicas del sistema esquelético.

8. Exploración de los ganglios linfáticos con citrato de galio, para detectar recaídas tempranas.

9. Biopsia de la médula ósea (punción o trepanobiopsia).

10. Imágenes por resonancia magnética.

11. Tomografía por emisión de positrones.


Indicaciones para el asesoramiento de expertos:

1. Examen por un otorrinolaringólogo (amígdalas palatinas, nasofaringe) para descartar daños en la nasofaringe.

2. Examen por un radiólogo para resolver el problema de la radioterapia.

3. Examen por un cardiólogo en presencia de antecedentes de enfermedades cardíacas.

4. Examen por un endocrinólogo en presencia de antecedentes de diabetes mellitus.

5. Examen del cirujano en condiciones de emergencia y, si es necesario, laparotomía exploradora y esplenectomía.

6. Neurocirujano y neuropatólogo con lesiones del cerebro y la médula espinal.

7. Optometrista con daño en la órbita de los ojos.

8. Obstetra-ginecólogo.

9. Angiocirujano según indicaciones.


Lista de básicos y adicionales medidas diagnósticas


La cantidad requerida de investigación antes de la hospitalización planificada:

1. Análisis de sangre clínico, incluido el contenido de glóbulos rojos, hemoglobina, plaquetas, fórmula de leucocitos, VSG.

2. Análisis bioquímico de sangre, incluyendo el estudio de proteína total, creatinina, urea, bilirrubina, transaminasas, LDH, fosfatasa alcalina.

3. Determinación de grupo sanguíneo y factor Rh.

4. Coagulograma.

7. Radiografía de tórax.

8. Examen morfológico de la médula ósea.

9. Trepanobiopsia del ala ilíaca.

10. Ultrasonido de los órganos abdominales con un estudio del hígado, bazo.

11. EFGDS.

12. Examen histológico.

13. Estudio inmunofenotípico.

14. Dólar. hemocultivo para hemocultivo.


Lista de las principales medidas diagnósticas:

1. Biopsia por escisión. Para la investigación, se toma el primero de los ganglios linfáticos aparecidos, que se extirpa por completo. Cuando se retira, el conjunto no debe dañarse mecánicamente. No es deseable utilizar los ganglios linfáticos inguinales para el examen histológico si hay otros grupos de ganglios linfáticos involucrados en el proceso. La biopsia con aguja para el diagnóstico inicial es insuficiente. En casos difíciles diagnóstico diferencial con otras enfermedades linfoproliferativas o tumores sólidos es necesario un estudio inmunohistoquímico.

2. Biopsia transtorácica de ganglios linfáticos mediastínicos, biopsia enovideotoracoscópica de ganglios linfáticos mediastínicos.

3. Verificación por laparotomía de ganglios linfáticos retroperitoneales.

4. Ultrasonido:
- todos los grupos de ganglios linfáticos periféricos, incluidos cervicales, supra y subclavios, axilares, inguinales, femorales, retroperitoneales;
- cavidad abdominal.

El linfoma de células B es una neoplasia maligna, cuyo desarrollo se acompaña de la diseminación de células cancerosas a otros órganos y sistemas del cuerpo. Para nombrar exactamente qué causas pueden causar tal patología, hoy es imposible.

Una cosa es cierta: cuanto antes se diagnostique el linfoma de células B, mayores serán las posibilidades de una recuperación completa. Según muchos investigadores, el desarrollo de neoplasias puede verse influenciado por sustancias tóxicas y cancerígenas cuando afectan al cuerpo humano.

Características generales y causas de la patología.

La Clasificación Internacional de Enfermedades, 10ª revisión (ICD 10) asigna el código C85.1 - Linfoma de células B, no especificado.

Según numerosos estudios en algunos países, el linfoma celular (células grandes) es una enfermedad que se ha vuelto epidémica. La razón principal de este fenómeno es el aumento de casos de inmunodeficiencia adquirida y congénita.

Debido a la rápida progresión de los síntomas de la enfermedad, el rápido desarrollo de insuficiencia de cualquier órgano interno especialmente si la terapia se inicia tarde. Gracias a los medicamentos, los citostáticos, que aparecieron en el mercado hace relativamente poco tiempo, puede aumentar significativamente las posibilidades de un pronóstico favorable.

A pesar del estudio insuficiente de las razones que contribuyen a la ocurrencia de tal neoplasma maligno, al igual que el linfoma, se pueden distinguir factores predisponentes a la patología:

  • desarrollo en el cuerpo del síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA, VIH);
  • presencia infección viral que provoque el desarrollo de una enfermedad como la hepatitis;
  • desarrollo de tiroiditis autoinmune;
  • el desarrollo de una patología genética, por ejemplo, el síndrome de Klinefelter;
  • exposición al cuerpo de una sustancia química agresiva o radiación;
  • condiciones ambientales desfavorables en las que vive una persona;
  • desarrollo de patología inmune congénita;
  • factor de edad;
  • desarrollo de artritis reumatoide;
  • sobrepeso;
  • radioterapia o quimioterapia para eliminar el cáncer.

Clasificación de neoplasias

El linfoma benigno de células B se divide en ciertos tipos según la clasificación europeo-americana desarrollada por la Organización Mundial de la Salud:


Síntomas y signos que caracterizan el linfoma de células B

El linfoma de células B tiene síntomas similares a algunos tipos tumores malignos. Los síntomas comunes no específicos incluyen:

  • pérdida de peso repentina e irrazonable;
  • ligero aumento de la temperatura general;
  • malestar general;
  • los ganglios linfáticos comienzan a aumentar en grupos;
  • fatiga, incluso con cargas menores;
  • aumento de la sudoración, especialmente por la noche;
  • desarrollo de anemia, trombocitopenia, que causa síntomas como palidez piel y aumento del sangrado.

Si el aparato óseo o los órganos internos están involucrados en la lesión, hay síndrome de dolor en la zona correspondiente y otros síntomas característicos del linfoma de células B (código ICB 10 - C85.1):

  • con daño pulmonar: sensación de falta de aire y tos;
  • con daño intestinal: alteración de la digestión, vómitos;
  • con daño - mareos frecuentes, dolores de cabeza, deterioro del sistema visual.

¿Cómo se diagnostica el linfoma de células β?

Para hacer un diagnóstico correcto, inmediatamente después de que una persona va al hospital con síntomas característicos el médico prescribe ciertas pruebas instrumentales y de laboratorio:

  1. procedimiento de ultrasonido, que se lleva a cabo para determinar el estado de los ganglios linfáticos y órganos internos afectados.
  2. Examen de rayos x, que se prescribe para identificar cambios patológicos en tejido óseo, órganos torácicos y abdominales.
  3. Realización de una punción de médula ósea- es necesario un estudio invasivo para estudiar la muestra extraída con posterior análisis genético, inmunológico y citológico. En este caso, puede determinar el tipo de neoplasia y el pronóstico adicional.
  4. Imágenes por resonancia magnética y tomografía computarizada ayudar a determinar el grado de daño a un órgano interno en particular, así como la etapa de desarrollo del linfoma de células B.
  5. Realización de una punción lumbar prescrito para determinar el grado de propagación de las células de linfoma patológico en el sistema nervioso central.
  6. Una biopsia es un método de diagnóstico, en cuyo proceso es posible determinar el tipo de linfoma y la etapa de su desarrollo.

Tratamiento y pronóstico

Para lograr una recuperación completa o una remisión estable, es necesario tratamiento complejo Linfoma de células B utilizando todos los métodos posibles. En primer lugar, es necesario tomar inmunomoduladores, antibióticos, antivirales y antitumorales.

El tratamiento quimioterapéutico del linfoma de células B consiste en el uso de potentes medicamentos, que afectan patológicamente a las células cancerosas. Es recomendable usar doxorrubicina, vinblastina, bleomicina para dos cursos de quimioterapia.

Se puede utilizar otro método cuidados intensivos Linfoma de células B, como la radiación de rayos X, que tiene como objetivo combatir las células cancerosas, así como prevenir su propagación a los tejidos cercanos. Tal tratamiento es efectivo solo en la primera etapa del desarrollo de la patología.

El pronóstico del linfoma de células B depende de la oportunidad del diagnóstico de la neoplasia, así como de la corrección del tratamiento realizado. El porcentaje de supervivencia se determina teniendo en cuenta el sexo y la edad biológica del paciente, el estado de inmunidad, el tipo de neoplasia.

El linfoma de células B (código ICD 10 - C85.1) es curable, pero solo con el inicio oportuno de la terapia. La actitud positiva del paciente es el 50% del éxito en el tratamiento.



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