Лечение на полицитемия при новородени. Адаптация на децата към раждането. Преходни характеристики на пикочните органи

I. Определение.Полицитемията е увеличение обща сумаеритроцити. Повишеният вискозитет на кръвта при полицитемия се дължи на увеличаване на броя на червените кръвни клетки. А. Полицитемия. Полицитемия при новородено се дефинира като повишаване на централния венозен хематокрит до 65% или повече. Клиничното значение на тази стойност на хематокрита се определя от криволинейната зависимост на вискозитета на цяла кръв от броя на циркулиращите червени кръвни клетки (хематокрит). При повишаване на хематокрита с повече от 65% вискозитетът на кръвта нараства експоненциално.

Б. Повишен вискозитет на кръвта. Увеличаването на вискозитета на кръвта е пряката причина за появата на патологични симптоми при повечето новородени с полицитемия. Причината за повишаването на вискозитета на кръвта е не само повишаването на хематокрита, но и други фактори могат да го причинят или да го влошат. Следователно термините "политемия" и "повишен вискозитет на кръвта" не са синоними. И въпреки че повечето деца с полицитемия също имат повишен вискозитет на кръвта, това не винаги е необходима комбинация.

II. Патофизиология.Клиничните симптоми на полицитемия при новородени се дължат на локални проявиповишен вискозитет на кръвта: тъканна хипоксия, ацидоза, хипогликемия, образуване на микротромби в съдовете на микроваскулатурата. Най-често се засягат централната нервна система, бъбреците, надбъбречните жлези, белите дробове, сърцето и стомашно-чревния тракт. Тежестта на клиничните прояви се определя от взаимодействието на кохезионните сили в цяла кръв. Тези сили се наричат ​​"напрежение на срязване" и "скорост на срязване", което е мярка за скоростта на кръвния поток. Кохезионните сили действат в цяла кръв и техният относителен принос към увеличаването на вискозитета на кръвта при новородени зависи от следните фактори:

А. Хематокрит. Увеличаването на хематокрита е най-важният фактор за повишаване на вискозитета на кръвта при новородени. Високият хематокрит може да бъде свързан с увеличаване на абсолютния брой на циркулиращите червени кръвни клетки или намаляване на плазмения обем.

B. Плазмен вискозитет. Съществува пряка линейна връзка между вискозитета на плазмата и концентрацията на протеини в нея, особено при висока относителна молекулно теглокато фибриноген. При новородени и особено при недоносени деца плазмените нива на фибриноген са по-ниски, отколкото при възрастни. Следователно, освен в редки случаи на първична хиперфибриногенемия, плазменият вискозитет не влияе върху вискозитета на цяла кръв. При нормални условия ниските плазмени нива на фибриноген и свързаният с тях нисък плазмен вискозитет всъщност поддържат адекватна микроциркулация при новороденото чрез подобряване на тъканната перфузия и намаляване на вискозитета на цялата кръв.

Б. Агрегация на еритроцитите. Агрегацията на еритроцитите възниква само в области с ниска скорост на кръвния поток, обикновено във венозните съдове на микроваскулатурата. Тъй като доносените и недоносените бебета имат ниски нива на фибриноген в плазмата, агрегацията на еритроцитите не влияе значително на вискозитета на цялата кръв при новородени. Наскоро беше изразено мнение, че използването на прясно замразена плазма за възрастни за частично обменно кръвопреливане при новородени може драматично да промени концентрацията на фибриноген в кръвта и да намали степента на очаквано намаляване на вискозитета на цялата кръв в микроваскулатурата.

D. Деформация на еритроцитната мембрана. Няма значителна разлика в деформацията на еритроцитната мембрана при възрастни и доносени и недоносени деца.

III. Честота

А. Полицитемия. Полицитемията се среща при 2-4% от всички новородени; при половината от тях се проявява клинично. Определянето на стойността на хематокрита само при новородени със симптоми на полицитемия води до намаляване на данните за честотата на полицитемия.

Б. Повишен вискозитет на кръвта. Повишен вискозитет на кръвта без полицитемия се среща при 1% от здравите новородени. Сред децата с хематокрит 60-64% една четвърт имат повишен вискозитет на кръвта.

IV. Рискови фактори

А. Фактори, влияещи върху честотата на полицитемия

1. Надморска височина. Една от адаптивните реакции към живота във високопланински райони е абсолютното увеличение на броя на еритроцитите.

2. Постнатална възраст. Обикновено през първите 6 часа от живота течността се движи от интраваскуларния сектор. Максималното физиологично увеличение на хематокрита настъпва към 2-4 часа от живота.

3. Работата на акушер. Забавянето на притискането на пъпната връв за повече от 30 s или изстискването й, ако тази практика е обичайна, води до увеличаване на случаите на полицитемия.

4. Раждане с висок риск. Високорисковите раждания често водят до развитие на полицитемия при новороденото.

Б. Перинатални фактори

1. Повишена еритропоеза в плода. Повишаването на нивото на еритропоетин е резултат от директен ефект на вътрематочна хипоксия или дисрегулация на неговото производство.

а. плацентарна недостатъчност

(1) Хипертонична болестпри майката (прееклампсия, еклампсия) или първично реноваскуларно заболяване.

(2) Отлепване на плацентата (хронично рецидивиращо).

(3) Удължаване на бременността.

(4) Син тип вродено сърдечно заболяване.

(5) Забавяне на растежа на плода.

b. ендокринни нарушения. Увеличаването на консумацията на кислород е предложен механизъм за възникване на фетална хипоксия и стимулиране на производството на еритропоетин на фона на хиперинсулинизъм или хипертироксинемия.

(1) Новородени от майки с диабет(честота на полицитемия повече от 40%).

(2) Новородени от майки с гестационен диабет (честота на полицитемия над 30%).

(3) Вродена тиреотоксикоза.

(4) Вродена надбъбречна хиперплазия.

(5) Синдром на Beckwith-Wiedemann (вторичен хиперинсулинизъм).

в. Генетични дефекти (тризомия 13, 18 и 21).

2. Хипертрансфузия. Факторите, които увеличават трансфузията на плацентата при раждането, могат да доведат до развитие на хиперволемична нормоцитемия при детето, която, тъй като физиологичното преразпределение на течността в тялото, преминава в хиперволемична полицитемия. Масивната плацентарна трансфузия може да причини хиперволемична полицитемия веднага след раждането, която се проявява при детето с остра клинични симптоми. Факторите, които увеличават трансфузията на плацентата, включват следното:

а. Късно клампиране на пъпната връв. Плацентарните съдове съдържат до 1/3 от общия обем фетална кръв, половината от която се връща при детето през първата минута от живота. Представителният обем на циркулиращата кръв при доносени новородени, в зависимост от момента на притискане на пъпната връв, се променя, както следва:

(1) след 15 s - 75-78 ml/kg

(2) след 60 s - 80-87 ml/kg

(3) след 120 s - 83-93 ml/kg

b. Земно притегляне. Позицията на новороденото под нивото на плацентата (повече от 10 см) увеличава трансфузията на плацентата през пъпната вена. Повдигането на новороденото на 50 см над нивото на плацентата предотвратява всяко кръвопреливане.

в. Прилагане на лекарства от майката. Агенти, които повишават контрактилитета на матката, по-специално окситоцин, не променят значително ефекта на гравитацията върху трансфузията на плацентата през първите 15 секунди след раждането. Въпреки това, с по-късно затягане на пъпната връв, кръвният поток към новороденото се увеличава, достигайки максимум до края на 1-вата минута от живота.

г. Цезарово сечение. При цезарово сечение рискът от трансфузия на плацентата обикновено е по-малък, ако връвта е клампирана рано, тъй като в повечето случаи няма активни контракции на матката и гравитацията също действа.

д. Фето-фетална трансфузия. Фето-фетална трансфузия (синдром на парабиоза) се среща при еднояйчни близнаци в 15% от случаите. Реципиент близнак във венозния край на анастомозата развива полицитемия; донорният близнак, разположен в артериалния край на анастомозата, има анемия. Едновременното определяне на стойностите на хематокрита във венозната кръв след раждането разкрива разлика от 12-15%. И двете деца са изложени на риск от вътрематочна или неонатална смърт.

д. Майчино-фетална трансфузия. Приблизително 10-80% от здравите новородени получават малко количество майчина кръв по време на раждането. С помощта на "обратния" тест на Kleihauer-Betke в кръвна намазка на новородено можете да откриете "червените кръвни клетки-сенки" на майката. При масивно кръвопреливане тестът остава положителен в продължение на няколко дни,

и. Интранатална асфиксия. Продължителната вътрематочна хипоксия води до увеличаване на обемния кръвен поток в пъпната връв към плода до клампирането му.

V. Клинични прояви

А. Симптоми и признаци. Клиничните симптоми на полицитемия са неспецифични и отразяват локално действиеповишен вискозитет на кръвта в ограничена област на микроваскулатурата. Нарушенията, изброени по-долу, могат да възникнат без връзка с полицитемия или хипервискозитет и следователно трябва да се имат предвид при диференциалната диагноза.

1. Централна нервна система. Има промяна в съзнанието, включително летаргия и намаляване на двигателната активност или повишена възбудимост. Може да има и хипотония в проксималните мускулни групи, нестабилност на мускулния тонус, повръщане, конвулсии, тромбоза и мозъчен инфаркт.

2. Органи на дишането и кръвообращението. Може да се развие респираторен дистрес синдром, тахикардия и застойна сърдечна недостатъчност с нисък сърдечен дебит и кардиомегалия. Може да възникне първична белодробна хипертония.

3. Стомашно-чревен тракт. Наблюдава се хранителна непоносимост, подуване на корема или некротизиращ улцерозен ентероколит.

4. пикочно-половата система. Може да се развие олигурия, остра бъбречна недостатъчност, тромбоза на бъбречната вена или приапизъм.

5. Метаболитни нарушения. Има хипогликемия, хипокалцемия, хипомагнезиемия.

6. Хематологични нарушения. Възможна хипербилирубинемия, тромбоцитопения или ретикулоцитоза (само при повишена еритропоеза).

Б. Лабораторни изследвания

1. Венозен (не капилярен) хематокрит. Полицитемия се развива, когато централният венозен хематокрит е 65% или повече.

2. Могат да се използват следните скринингови тестове:

а. Хематокрит в кръвта на пъпната връв над 56% показва полицитемия.

b. Хематокрит на капилярна кръв от топла пета над 65% показва полицитемия.

в. Ако използвате маса нормални стойностивискозитет на кръвта се установи, че стойността му при това дете е с 2σ или повече по-висока от нормата, което означава, че има полицитемия.

VI. Лечение.Лечението на новородено с полицитемия се основава на тежестта на клиничните симптоми, възрастта на детето, стойността на централния венозен хематокрит и наличието на съпътстващи заболявания.

А. Новородени без клинични симптоми на полицитемия. В повечето случаи очакваното управление и наблюдение са оправдани. Изключение правят новородените с централен венозен хематокрит над 70%, които са показани за частично обменно кръвопреливане на плазма. Внимателен клиничен прегледза откриване на микросимптоми на полицитемия или повишен вискозитет на кръвта. Въпреки това, липсата дори на микросимптоми при дете не изключва риска от неврологични усложнения в дългосрочен план.

Б. Новородени с клинични симптоми на полицитемия. При централен венозен хематокрит от 65% или повече на всяка възраст е показано частично обменно кръвопреливане на плазма. Ако централният венозен хематокрит на детето е 60-64% през първите 2 часа от живота, внимателно следете нивото на хематокрита; вземете решение за частично обменно кръвопреливане на плазма, като вземете предвид очакваното физиологично преразпределение на течността в тялото и допълнително намаляване на обема на циркулиращата плазма. Техниката за извършване на частични плазмени трансфузии е описана в Глава 17. Ефективността на частичните плазмени трансфузии при новородени с полицитемия остава спорна.

VII. Прогноза.Дългосрочните резултати от лечението на новородени с полицитемия или повишен вискозитет на кръвта чрез частична плазмена трансфузия са както следва:

А. Съществува причинно-следствена връзка между операцията на частично обменно преливане на плазма и увеличаването на честотата на дисфункция стомашно-чревния тракти улцерозен некротичен ентероколит.

B. Рандомизирани контролирани проспективни проучвания на неонаталното развитие с полицитемия и хипервискозитет предполагат, че частичният плазмен обмен намалява, но не елиминира напълно риска от неврологични разстройства в дългосрочен план.

Б. Новородените с асимптоматична полицитемия имат повишен риск от развитие на неврологични разстройства.

D. Дългосрочни неврологични дефицити при новородени с полицитемия, които не са получили частични плазмени трансфузии, включват нарушения на говора, забавено придобиване на груби и фини двигателни умения и общо изоставане в развитието.

В неонаталния период детето се адаптира към условията на извънутробния живот.

В ранния неонатален период се разграничават следните фази на най-голямото напрежение на адаптивните реакции :

• - първите 30 минути от живота - остра респираторна и хемодинамична адаптация;
• - 1-6 часа - стабилизиране и синхронизиране на основните функционални системи;
• - 3-4-ти ден - интензивна метаболитна адаптация.

Наричат ​​се реакции, които отразяват процеса на адаптация (адаптация) към раждането и новите условия на живот преходни (гранични, преходни, физиологични) състояния на новородени, чиято продължителност може да продължи от 2,5 до 3,5 седмици от живота, а при недоносени бебета и повече.

Преходни характеристики на хемостазата

Преходна полицитемия (еритроцитоза) се среща при 2-5% от здравите новородени през първите дни от живота и се характеризира с увеличаване на общия брой на циркулиращите еритроцити, повишаване на хематокрита на венозната кръв над 65% (капилярна кръв - 70% и повече), повишаване на вискозитета на кръвта и забавяне на кръвния поток.

преходна хиперволемия. Факторите, водещи до увеличаване на обема на циркулиращата кръв (CBV), включват:

резорбция на белодробна течност в кръвта и лимфата веднага след раждането;

активиране на секрецията на антидиуретичен хормон;

по-късно (след 3 минути) клампиране на пъпната връв, което води до увеличаване на обема на плацентарната трансфузия до 80%.

Преходната хиперволемия изчезва през втората половина на първия ден от живота.

Физиологична диспепсия

Преходна дисбактериоза- преходно състояние, което естествено се развива при всеки новородени.

От появата детена светлина кожата и лигавиците му се заселват от флората на родовия канал на майката. Неволни източници на допълнително въвеждане на микроорганизми могат да бъдат въздух, ръце на медицински персонал, предмети за грижа, майчино мляко. В същото време първичната бактериална флора на червата и кожата, лигавиците е представена не само от бифидобактерии, лактострептококи и епидермален стафилококус ауреус, но и от опортюнистични микроби: Escherichia coli с променени свойства, Proteus, гъбички, които в малки количества могат да бъдат и естествени спътници на възрастен.

Следователно не е тайна, че от края на първата и цялата втора седмица от живота, от кожата, носната лигавица, фаринкса, от изпражненията, при повечето абсолютно здрави хора новороденимогат да се разграничат патогенни стафилококи, в половината - ентеробактерии с намалени ензимни свойства, Candida дрожди-подобни гъбички и във всеки десети детеоткриване на Proteus и хемолитични ентеробактерии. В назофаринкса новородени Staphylococcus aureus, Escherichia и Klebsiella също често се заселват. Преходна дисбактериозаТой също допринася за факта, че бариерната функция на кожата и лигавиците по време на раждането е по-малко съвършена по редица показатели, отколкото при децавтората седмица от живота. Едва към третата седмица на новороденото в червата бифидобактериите заемат своето място.

В съответствие с това т.нар. фази на първична бактериална колонизация на червата новородени:

• Първа фаза, което отнема двадесет часа от момента на раждането, се нарича асептичен, това е стерилен;
• Втора фаза, нарастващата инфекция, може да продължи до три до пет дни. По това време настъпва колонизация на червата от бифидобактерии, Escherichia coli, стрепто- и стафилококи, гъбички;
• До втората седмица трябва да започне изместването на всички останали микроорганизми от бифидофлора ( етап на трансформация). От тук нататък различно коли, сарцините и стафилококите, искат или не, трябва да разберат - бифидобактериите стават кралицата на микробния пейзаж.

Добре известно е, че майчиното мляко е важен доставчик на бифидофлора и неизбежно води до изместване. патогенни микроорганизмиили до рязко намаляване на броя им.

Помощ за преодоляване преходна дисбактериозаи достигане на шестия ден 5.0 (или дори 3.0!) pH на кожата и повишаване на киселинността на стомашния сок. Активно се синтезират неспецифични и специфични фактори имунна защита, включително локални - върху кожата, лигавиците и в чревната стена.

Преходна дисбактериоза- физиологично явление, но ако не се спазват хигиенните стандарти за грижа, изкуствено хранене - дисбактериозаостава и може да причини заболяване детев резултат на наслояване на вторична инфекция или активиране на ендогенна патогенна флора.

Ежедневното къпане не само поддържа тялото чисто, но и стимулира функциите на кожата, кръвообращението, развива нервна системаи психофизични двигателни умения дете.

Всички преходни състояния започват от първите дни от живота и завършват у дома, след като детето бъде изписано. Районният лекар трябва да посети семейството с новороденото, което е изписано от родилния дом на следващия ден, и съответно да прегледа детето. Това посещение се нарича патронаж на новородено. Всички деца са покровителствани, независимо от наличието на преходни условия и здраве. Детската клиника получава информация след изписване на детето от родилния дом (оставете адреса на практическото пребиваване на родителите, а не регистрацията). Новородено дете се наблюдава само у дома: първото посещение в клиниката се извършва на 1 месец.

Преходни характеристики на пикочните органи

са свързани с влиянието на различни фактори върху незрелите бъбреци, което води до напрежение на компенсаторните механизми и се проявява при следните условия:

а) преходна олигурия- проявява се с намаляване на обема на урината под 15 ml / kg / ден. Олигурията възниква поради недостатъчен прием на течности, което по-често се свързва с развитието на лактация при майката през първите 3 дни от живота;

б) преходни протеинуриясе среща при всички новородени през първите дни от живота и е следствие от повишена пропускливост на епитела на бъбречните гломерули и тубули;

в) инфаркт на пикочната киселинасе развива при 1/3 от децата през 1-вата седмица от живота в резултат на отлагането на пикочна киселина под формата на кристали, главно в лумена на събирателните канали на бъбреците. В изследванията на урината, в допълнение към кристалите на пикочната киселина, се откриват хиалинови и гранулирани цилиндри, левкоцити и епител.Инфарктът на пикочната киселина се основава на катаболната ориентация на метаболизма и разпадането на голям брой клетки (главно левкоцити); образуването на пуринови и пиримидинови бази от нуклеинови киселини, крайният етап на метаболизма на които е пикочната киселина. Промените в урината изчезват до 7-10 дни от живота без лечение.

Преходни характеристики на метаболизма

включват такива гранични състояния като катаболна ориентация на метаболизма, преходна хиперамонемия, преходна хипертирозинемия, активиране на гликолиза, гликогенолиза, липолиза; преходно активиране на липидната пероксидация, преходна ацидоза, преходна хипокалцемия и хипомагнезиемия.

Катаболна ориентация на обмена — преходно състояние, характерно за всички деца през първите 3 дни от живота, при което калоричното съдържание на изсмуканото мляко дори не покрива нуждите на основния метаболизъм (50 kcal / kg на ден).

Лекцията изнесе: д.м.н., проф. Pyasetskaya N.M., отдел. Неонатология на базата на украинската детска специализирана болница на Министерството на здравеопазването на Украйна "Охматдет".

Полицитемия- това е злокачествено увеличение на броя на кръвните зародишни клетки: еритроидни в по-голяма степен, тромбоцити и неутрофилни в по-малка степен.

Код по МКБ-10: R61, R61.1

Клинична диагноза:

Неонатална полицитемия (еритроцитоза, първична полицитемия, истинска) се поставя като диагноза за:

Ht ven. (Венозен хематокрит) > 70% или венозен Hb > 220 g/l.

Пример за диагноза: Първична полицитемия с тежка еритроцитоза, тромбоцитоза и левкоцитоза, II стадий. (еритремичен стадий). Хепатоспленомегалия. съдова тромбоза.

Събитието е:

2-5% - при здрави доносени новородени,

7-15% - при недоносени бебета.

Проблемът с полицитемията

• намалена транспортна функция на еритроцитите;
• снабдяването на тъканите с кислород е нарушено (Ht вени> 65%).

Причини за полицитемия:

1) Вътрематочна хипоксия (повишена еритропоеза):

• гестоза при бременни жени;
• тежко сърдечно заболяване на майката;
• плацентарна недостатъчност на бебе с вътрематочно недохранване;
• следзрялост (допълнителна загуба на течности);

2) Липса на доставка на кислород (вторична неонатална полицитемия):

• нарушение на вентилацията (белодробни заболявания);
• вродени сини сърдечни дефекти;
• вродена метхемоглобинемия;

3) Рискова група за развитие на неонатална полицитемия при новородени:

• Диабет при майката;
• Късно притискане на пъпната връв (> 60 сек);
• Фето-фетална или майчино-фетална трансфузия;
• Вроден хипотиреоидизъм, тиреотоксикоза;
• Синдром на Даун;
• Синдром на Wiedemann-Beckwith;

Класификация на полицитемия при новородени:

1) Неонатална полицитемия:

2) Първична полицитемия:

• Истинска полицитемия;
• Еритроцитоза (доброкачествена фамилна полицитемия на новороденото);

3) Вторична полицитемия - резултат от недостатъчно доставяне на кислород (насърчава синтеза на еритропоетин, който ускорява еритропоезата и увеличава броя на червените кръвни клетки) или неизправност в системата за производство на хормони.

А. Дефицит на кислород:

• Физиологични: по време на развитието на плода; ниско съдържание на кислород във вдишания въздух (планините).
• Патологични: нарушение на вентилацията (белодробни заболявания, затлъстяване); артериовенозни фистули в белите дробове; вродено сърдечно заболяване с интракардиален шънт отляво надясно (тетралогия на Fallot, комплекс Eisenmenger); хемоглобинопатии: (метхемоглобин (вроден или придобит); карбоксихемоглобин; сулфхемоглобин; хемоглобинопатии с висок афинитет на хемоглобина към кислорода; липса на 2,3-дифосфоглицерат мутаза в еритроцитите.

B. Повишена еритропоеза:

• Ендогенни причини:

а) от страна на бъбреците: тумор на Wilms, хипернефрома, бъбречна исхемия, съдови заболяваниябъбрек, доброкачествени неоплазмибъбреци (кисти, хидронефроза);

б) от страна на надбъбречните жлези: феохромоцитом, синдром на Кушинг, вродена надбъбречна хиперплазия с първичен алдостеронизъм;

в) от черния дроб: хепатом, фокална нодуларна хиперплазия;

г) от малкия мозък: хемангиобластом, хемангиом, менингиом, хепатоцелуларен карцином, чернодробен хемангиом;

д) от страна на матката: лейомиома, лейомиосаркома.

• Екзогенни причини:

а) употребата на тестостерон и свързани стероиди;

б) въвеждането на растежен хормон.

4) Невярно (относителна, псевдоцитемия).

Синдром на Geisbeck- също се отнася до фалшива полицитемия, тъй като се характеризира с повишаване на нивото на червените кръвни клетки в общ анализкръв и увеличаване кръвно налягане, което в комбинация дава подобни клинични прояви като полицитемия, но не се наблюдава хепатоспленомегалия и поява на незрели форми на левкоцити.

Етапи на неонатална полицитемия:

I ст. (първоначално) – клинична картинаизтрити, заболяването протича бавно. Първият етап може да продължи до 5 години. Заболяването може да се подозира само при лабораторен кръвен тест, при който се наблюдава умерена еритроцитоза. Обективните данни също не са много информативни. Далакът и черният дроб са леко увеличени, но това не е патогномоничен признак на това заболяване. Усложнения от вътрешни органиили съдовете се развиват изключително рядко.

II чл. (пролиферация) - типична клиника на разгара на заболяването. Има плетора, хепатоспленомегалия, изтощение на тялото, проява на тромбоза, конвулсии, тремор, диспнея. В общия кръвен тест - еритроцитоза, тромбоцитоза, неутрофилия с изместване вляво или панмиелоза (увеличаване на броя на всички кръвни елементи). В кръвния серум се повишава съдържанието на пикочна киселина (норма = до 12 години - 119-327 µmol / l), която се синтезира в черния дроб и се екскретира от бъбреците. Той циркулира в кръвната плазма под формата на натриеви соли.

III (изтощение, анемия) – Клинични признаципод формата на плетора, хепатоспленомегалия, обща слабост, значителна загуба на телесно тегло. В този стадий заболяването придобива хроничен ход и е възможна поява на миелосклероза.

Синдроми, придружени от повишено ниво на Ht вени.

1. Хипервискозитетът на кръвта (не е синоним на полицитемия) е резултат от повишени нива на фибриноген, IgM, осмоларитет и кръвни липиди. Зависимостта с полицитемия става експотенциална, когато Htven надвиши 65%.
2. Хемоконцентрация (относителна полицитемия) - повишено нивохемоглобин и хематокрит поради намаляване на обема на плазмата поради остра дехидратация на тялото (ексикоза).

Обща клиника на полицитемия:

1. Пълнокръвието (с първична полицитемия) е общото пълноцение на тялото. Има зачервяване на лицето (става лилаво), силен, висок пулс, "биене в слепоочията", световъртеж.
2. Недостатъчно запълване на капилярите (акроцианоза).
3. Диспнея, тахипнея.
4. Депресия, сънливост.
5. Слабост на сукането.
6. Устойчив тремор, мускулна хипотония.
7. гърчове.
8. подуване на корема.

Усложнения (клинични състояния, свързани с полицитемия и синдром на хемоконцентрация (сгъстяване) на кръвта):

1. Белодробна хипертония с развитие на PFC синдром (персистираща фетална циркулация).
2. Повишаване на системното артериално налягане.
3. Венозна конгестия в белите дробове.
4. Повишено натоварване на миокарда.
5. Хипоксемия.
6. Метаболитни нарушения (хипербилирубинемия, хипокалцемия, хипомагнезиемия).
7. Повишено използване на глюкоза (хипогликемия)
8. Хепатомегалия.
9. Интракраниален кръвоизлив, конвулсии, апнея.
10. Тромбоза на бъбречната вена, остра бъбречна недостатъчност (остра бъбречна недостатъчност), олигурия.
11. Улцерозен некротичен ентероколит.
12. Намалено кръвообращение в стомашно-чревния тракт, бъбреците, мозъка, миокарда.

Диагностика.

Лабораторни данни:

1. Ht вени
2. общ кръвен анализ

Трябва да се помни, че 4-6 часа (понякога по-рано) след раждането непременно настъпва хемоконцентрация (повишаване на хематокрит, хемоглобин, левкоцити) поради определени физиологични механизми.

Допълнителни прегледи:

1. тромбоцити (тромбоцитопения),
2. кръвни газове,
3. кръвна захар (хипогликемия),
4. билирубин (хипербилирубинемия),
5. урея,
6. електролити,
7. рентгенография на белите дробове (с RDS).

Ако е необходимо (определяне на кръвен хипервискозитет), определете фибриноген, IgM, кръвни липиди, изчислете осмоларитета на кръвта.

Диференциална диагноза на истинска неонатална полицитемия, истинска вторична полицитемия поради хипоксия и фалшива полицитемия (относителна).

Истинска неонатална полицитемия:

• Има гранулоцитоза, тромбоцитемия, хепатоспленомегалия;
• Масата на еритроцитите се увеличава;
• Регулаторът на еритропоезата (еритропоетин) е нормален или намален;

Истинска вторична полицитемия, дължаща се на хипоксия:

• Масата на еритроцитите се увеличава;
• Плазменият обем непроменен или намален;
• Регулаторът на еритропоезата (еритропоетин) се повишава;
• Намалена или нормална артериална сатурация с кислород.

Фалшива полицитемия:

• Няма гранулоцитоза, тромбоцитемия, хепатоспленомегалия;
• Масата на еритроцитите е непроменена;
• Обемът на плазмата е намален;
• Регулаторът на еритропоезата (еритропоетин) е нормален;
• Нормална артериална сатурация с кислород.

Лечение на полицитемия.

1) Общи дейности:

контрол на нивото на Ht вените:

а) с Ht вени 60-70% + липса на клинични признаци = контрола след 4 часа

б) с Ht вени > 65% + клинични признаци = нормоволемична хемодилуция или частична обменна трансфузия (ексфузия).

Многократен контрол на Ht вените: 1, 4, 24 часа след хемодилуция или частично обменно кръвопреливане

Нормоволемична хемодилуция:

Цел: намаляване на нивото на Ht във вените до 50-55% поради разреждане на кръвта (този метод се използва по-често при наличие на дехидратация).

Частично обменно кръвопреливане:

Цел: намаляване на вискозитета на кръвта (намаляване на нивото на Ht във вените до 50-55%) поради последователното заместване (ексфузия) на кръвта на детето с еднакви обемни инфузионни разтвори (10-15 ml всеки) (вижте формулата за изчисляване на желания обем)

Формула за изчисляване на необходимия обем (ml) ексфузия - инфузия или хемодилуция:

V (ml) \u003d BCC на детето (ml / kg) * (Ht на детето - Ht желано) / Ht на детето, където

V (ml) - обем на частична обменна трансфузия (инфузия)

Желано Ht ≈ 55%

BCC на доносено бебе - 85-90 ml / kg

BCC на недоносено бебе - 95-100 ml / kg

Пример:

Ht дете - 71%;

Ht желаем - 55%;

BCC на детето - 100 ml / kg;

Телесно тегло на детето - 3 кг

V (ml) \u003d 100 x 3 x (71% - 55%) 300 ml x 16% / 71% \u003d 67,6 ml. или 17 мл. х 4 пъти*

* Забележка:Не използвайте техниката "махало". Тази техника увеличава риска от развитие на некротизиращ ентероколит. Необходимо е едновременно да се извършва ексфузия - трансфузия в равни обеми, като се използват различни съдове.

Разтвори, които могат да се използват за хемодилуция и частично обменно кръвопреливане:

• физиологичен разтвор (0,85% разтвор на натриев хлорид);
• разтвор на Рингер или лактат на Рингер;
• колоидни разтвори на базата на хидроксиетил нишесте (HES) - 6%, 10% разтвор на Refortan (индикация за употребата на този разтвор е хемодилуция, корекция на хемодинамични нарушения, подобряване на реологичните свойства на кръвта и други). Има малък опит в неонатологията.

Не трябва да се използва човешка плазма (HFP).

Прогноза.

Ако е невъзможно да се извърши обменно кръвопреливане на плазма, могат да възникнат неврологични нарушения: общо изоставане в развитието, дислексия (нарушения на говора), нарушено развитие на различни видове движения, но обменното кръвопреливане не изключва възможността за неврологични нарушения.

При латентна (асимптомна) полицитемия се увеличава рискът от неврологични разстройства.

МОМЕНТАЛНА ЕПИДЕМИЯ ОТ ПРЯЗАНЕ НА ПЪЛНА ПЪЛНА:
=================
Какво се случва с новороденото по време на раждането във физиологичен смисъл? Глобално преструктуриране и адаптация. До този момент, през целия си живот в утробата кръвоносна системабебето включваше кръвта от собственото си тяло, кръвта от пъпната връв и кръвта, изпомпвана от плацентата. И трите са част от една неделима система. В утробата на майката бебето получава цялото хранене от плацентата, отстранява и всички продукти на разпадане. Веднага след раждането детето трябва да възстанови цялата си система на кръвообращението, така че всички жизненоважни системи да бъдат включени в работата, включително белите дробове, черния дроб, бъбреците, храносмилателната система и други органи, които до този момент са били в нещо като "спящо" състояние .

Важно ли е или не да оставим пъпната връв непокътната, да не я отрежем веднага след раждането?

Това е изключително важно. Представете си силно и дълго стиснат пръст, където в продължение на няколко минути няма кръвоток. След определено време пръстът ще стане лилав, ако не и бял. Освобождавайки го, ще позволим на кръвта да се върне в прехвърлената част. Но колкото по-силно и по-дълго стискаме кръвния поток в пръста, толкова по-бавно ще се връща в тази безкръвна част. Приблизително същото е попълването на кръвния баланс на новороденото след раждането. Този процес отнема известно време.

Приблизително 66 ml кръв преминава от бебето към плацентата в момента на максимално компресиране при преминаване през родовия канал. Връщането на тези 66 мл е жизненоважно за бебето при раждането.
Според последните проучвания е установено, че новороденото получава 80% от дължимата му кръв през първите 30-40 секунди от живота. И това е много добра новина за бебета, които ще се родят в семейния дом. Но какво да кажем за останалите 20% от кръвта, която по право е негова? Какво ще кажете за онези новородени, на които по една или друга причина им е необходимо малко повече време от средното новородено, за да попълнят пълния си кръвен обем? В крайна сметка всички сме много различни, с много индивидуална физиология.

Изследвания на Световната здравна организация (СЗО - световна здравна организация) показват, че при мигновено прерязване на пъпната връв новороденото губи средно 100-150 мл кръв. скъпо! Това е 25 - 45% от общия кръвен обем на новородено!!!
Белите дробове на нероденото бебе са пълни с течност. Стотици капиляри, обграждащи алвеолите, въздушните торбички на белите дробове, са в компресия, т.е. компресирано състояние през цялата бременност, пропускайки само 10% от кръвния поток към белите дробове. По време на раждането тези кръвоносни съдове трябва да се напълнят с кръв, така че течността, която изпълва белите дробове, да може да излезе оттам в лимфната и кръвоносната система.

По време на бременността плацентата осигурява цялата жизнена дейност на бебето: подхранва, отстранява продуктите на разпадане. По време на раждането черният дроб, бъбреците, цялата храносмилателна система и много други органи ще трябва да бъдат активирани и пуснати в 100% работа. Защо им трябва допълнително кръв! Откъде бебето може да вземе тази кръв при незабавно прерязване на пъпната връв? Не само жизненоважните органи може да не получат необходимия и необходим обем кръв, но и мозъкът. Епидемията от моментално прерязване на пъпната връв е свързана с епидемията от аутизъм: липсата на адекватно кръвоснабдяване на мозъчните тъкани. Не е необходимо да се стига толкова далеч, но въпросът е и проблемът е, че никога не знаем колко сериозни могат да бъдат последиците от едно мигновено прерязване на връвта. Никой не умира дори в тази ситуация. Човешкото тяло е много ясно програмирано за оцеляване. Центърът ще вземе необходимата кръв от периферията. Новородено, при което пъпната връв е прерязана моментално и е загубило около 100 ml кръв, преживява шок от кръвозагуба, еквивалентен на загубата на 1000 - 15000 ml кръв при възрастни. Всеки знае, че при такава загуба на кръв е необходимо кръвопреливане. В домовете и болниците мигновеното прерязване на пъпната връв е стандартна процедура и шокът, преживян от новороденото, е нещо обичайно. Това ли е началото на живота, който всяка майка желае в сърцата си за детето си?

Тези 100 мл кръв, полагащи се по право на детето, са колосално богати на хранителни вещества и минерали. Тези 100 ml кръв съдържат приблизително 30 mg желязо. Това количество се съдържа в приблизително 100 литра кърма! Не е трудно да се разбере, че дете, лишено от кръв при раждането, ще бъде изложено на по-голям риск от анемия, която може да засегне следващите 6 години. Известно е, че неонаталната анемия има пряко влияние върху нарушеното развитие на мозъка. Анемията е липса на кислород в тялото. Това е може би най-силният аргумент в медицинските среди днес за забавеното прерязване на пъпната връв.

С получаването на тези 100 ml кръв новороденото получава 30-40% повече червени клетки - еритроцити, а с тях и хемоглобин, носител на молекулата на кислорода.

Тези 100 ml кръв са богати и на протеина албумин, който създава осмотично налягане в клетките, помагайки на новороденото да отстрани течността от белите дробове за възможно най-кратко време и по този начин да се адаптира към изискванията на нашия атмосферен свят с минимални усилия и дискомфорт.

Новородено, чиято пъпна връв е прерязана веднага след раждането, няма да получи полагащия му се обем стволови клетки. Стволовите клетки са специални клетки, към които мигрират костна тъкандете и участват в образуването на етапи на необходимите клетки на тялото. Например, когато се появи рак на белия дроб, тялото се нуждае от клетки от белодробната тъкан. В такава ситуация недиференцираните преди това стволови клетки поемат подобна отговорност и високоспециализирана работа.

Естественото плацентарно кръвопреливане е особено важно за новородени, които се нуждаят от помощ за установяване на дихателен цикъл. Защото дори след раждането бебето все още получава кислородно хранене от плацентата. Ето защо, в критични ситуации, когато новороденото се нуждае от спешна помощ при дишане, пъпната връв определено не трябва да се реже, докато новороденото не се адаптира към новите изисквания на нашия атмосферен свят.

Най-често срещаният мит, свързан със забавеното кръвопреливане, е „рискът от неонатална полицитемия“. Полицитемията е увеличаване на броя на червените кръвни клетки в единица кръв. Какво се случва с милионите новородени, чиято пъпна връв изобщо не е била клампирана или прерязана? Ето какво се случва. Новороденото наистина получава 150% повече червени кръвни клетки, чийто обем е толкова смущаващ за целия медицински свят. Но нека си поемем дъх и да се успокоим. Факт е, че новородените се нуждаят от целия този обем червени тела, носейки със себе си молекула хемоглобин. Излишъкът от червени кръвни клетки на следващия ден завършва живота си, отделяйки хемоглобина, който в процеса на метаболизма образува вещество - биливердин. Биливердин, от своя страна, под действието на чернодробните ензими се превръща в билирубин - жълто вещество, продукт на разпадане на хемоглобина.

Билирубинът е единственият антиоксидант в тялото на новороденото. Единствения! Почти всички здрави новородени през първите дни от живота имат лека форма на жълтеница. не се притеснявай Това е напълно физиологична жълтеница. Това не е патология! Защо новородените се нуждаят от този билирубин в такова излишно количество? Това е което. Нивото на концентрация на кислород в кръвта на новороденото до момента на раждането е много по-ниско от концентрацията на кислород в нашия атмосферен въздух. Раждайки се на бял свят, новороденото вдишва необичайна за своята система „доза” кислород, което води до неизбежни окислителни процеси (а тези, които на свой ред всички знаем, до образуването на свободни радикали!). Така че концентрацията на билирубин (взет от голям обем еритроцити, получени от плацентарна трансфузия) е единственият компенсаторен механизъм на новороденото при окислителни процеси, които могат да доведат до сериозни нарушения и токсичност на системата като цяло. След като изпълни задачата си и се справи с окислителните процеси, билирубинът лесно се екскретира от системата на новороденото с урината. Така че полицитемията не е следствие от забавено прерязване на пъпната връв. Полицитемията е първият и много тревожен сигнал, за да се обърне особено внимание на състоянието на новороденото. Факт е, че полицитемията в най-честите случаи е признак на чернодробна дисфункция, ендокринни заболявания на кръвта или други сериозни вродени малформации.

Е, и още един мит, свързан с факта, че "цялата кръв от новороденото ще се излее в плацентата, ако е под новороденото." Тук си струва да се отбележи, че новороденото и плацентата не са две корита, свързани с маркуч. Фето-плацентарната трансфузия се извършва по много деликатен начин. След всяка контракция плацентата "дава" определено количество кръв на новороденото, на което системата на втория не реагира веднага, а след определена пауза. Ако обемът надвишава изискванията на тялото на новороденото, той изпраща излишъка обратно към плацентата. Понякога твърде много, във връзка с което бебето трябва да „изчака“ връщането на обема кръв, който му липсва. След нова контракция, плацентата повтаря трансфузията и ако обемът отново надхвърли изискванията на системата на новороденото, той "изхвърля" излишъка обратно към плацентата. Това "калибриране" става в някои случаи в рамките на една минута, в други в рамките на 15 минути, а понякога и повече. Ето защо, преди да спре пулсирането на пъпната връв, тя в никакъв случай не трябва да се прищипва. В крайна сметка ние не знаем в коя фаза на кръвопреливането прерязваме пъпната връв. Притеснявайки се толкова много за полицитемията, пъпната връв може да бъде прерязана точно в момента, когато на новороденото е дадено твърде много кръв от плацентата.

Откъс от аудиозаписа "Първият час от живота на детето"
Семеен лекар Сара Бъкли, Австралия (майка на четири деца, родени у дома)
Акушерка Гейл Харт, САЩ (над 40 години домашно раждане)
Гинеколог Джон Стивънсън, Австралия (над 40 години болнична практика, около 10 години практика за домашно раждане, по време на които д-р Джон е родил 1239 жени)
Д-р акушер-гинеколог Мишел Оден, Франция (един от водещите в света защитници на естественото раждане)

- синдром на повишена концентрация на клетъчни елементи на кръвта (в по-голяма степен еритроцити). В клиниката има депресия на централната нервна система и признаци на плетора: черешова цианоза, повишено дишане и сърдечна честота и др. Удебеляването на кръвта се проявява чрез нарушения на микроциркулацията, което води до множествена органна недостатъчност с възможно развитие на инфаркти в различни органи. Диагнозата се потвърждава чрез лабораторно изследване с централен венозен хематокрит над 65%. Лечението на полицитемия при новородени е частично обменно кръвопреливане. Лекува се и основното заболяване.

Главна информация

Може да има признаци на интравентрикуларен кръвоизлив и мозъчен инфаркт. От страна на стомашно-чревния тракт се отбелязват симптоми като регургитация и повръщане, понякога се развива некротизиращ ентероколит при новородени и дори спонтанна перфорация на чревната стена. Често клиниката се присъединява към остра бъбречна недостатъчност, която се проявява чрез наличие на протеин или кръв в урината, дизурични явления и др. Възможна е тромбоза на бъбречната вена и приапизъм. Както може да се види от горния списък със симптоми, клиниката на полицитемия при новородени е разнообразна и неспецифична, което значително усложнява навременното установяване на точна диагноза. В около 40% от случаите симптомите са леки или липсват.

Диагностика на полицитемия при новородени

Полицитемията при новородени няма патогномонични прояви. Изобилието позволява на педиатъра да подозира патология по време на физически преглед. По принцип диагнозата се основава на резултатите от лабораторните изследвания. Важен показател е централният венозен хематокрит, който при това състояние надхвърля 65%. Биохимични анализикръвта винаги открива хипогликемия, хипокалцемия, хипомагнезиемия. Почивка диагностични меркинасочени към идентифициране на причината за полицитемия при новородени.

Сърдечните дефекти се потвърждават от ЕКГ и ехокардиография. Аномалии в развитието и заболявания на белите дробове се определят чрез рентгеново изследване. Ако се подозира всяка специфична нозология, се използват собствени диагностични методи. Важно е да се разбере, че полицитемията при новородени може да бъде вариант на нормата. Също така е важно да се разграничи това състояние от кръвосъсирването, когато полицитемията е относителна и възниква поради намаляване на обема на течната част на кръвта. Това се случва при дехидратация, например при продължителна фототерапия или престой под източник на лъчиста топлина, проблеми с ентералното хранене (честа регургитация, редки изпражнения, включително тези с инфекциозен произход) и др.

Лечение на полицитемия при новородени

Тактиката на терапията се определя от два компонента: централен венозен хематокрит и наличие или отсъствие на клинични прояви. Често показателите на централния венозен хематокрит съответстват на полицитемия при новородени, а състоянието на детето остава добро, няма признаци на нарушения на микроциркулацията. В този случай се препоръчва изчаквателно лечение с постоянно наблюдение на хематокрита и състоянието на вътрешните органи. Изключение е, когато венозният хематокрит надвишава 70%. Това е индикация за започване на терапевтични мерки дори без симптоми.

Ако полицитемията при новородени е клинично изявена, частичното обменно кръвопреливане става единственото лечение. По специално изведена формула се определя обемът кръв, който се взема от детето. Вместо това се извършва преливане на физиологичен разтвор. По този начин се постига хемодилуция, т.е. възстановяване на нормалната концентрация на клетъчни елементи в кръвта, което води до елиминиране на микроциркулаторните нарушения. Протеинови разтвори не се използват, тъй като те могат да причинят повишаване на концентрацията на фибриноген, което също е нетипично за кръвния състав на новородено и следователно представлява допълнителна опасност.

Прогноза и профилактика на полицитемия при новородени

Прогнозата се определя от основното заболяване, но като правило остава неблагоприятна. В повечето случаи хипоксията става причина за полицитемия при новородени и е пагубна за мозъка, тъй като води до необратими деструктивни промени. В бъдеще такива деца могат да изостанат в развитието (ZPR, ZRR, умствена изостаналост), възможно е увреждане. Особено опасни са асимптомните случаи, които могат да останат незабелязани дълго време. Предотвратяването на полицитемия при новородени е възможно на пренаталния етап и се състои в елиминиране възможни причинихипоксия. Лекува се фетоплацентарна недостатъчност и се коригира соматичното състояние на майката, препоръчва се на бременната жена да се откаже от лошите навици и др.