Неходжкинов лимфом. Какво е B-клетъчен лимфом и как да го лекуваме B-клетъчен лимфом ICD код 10

За всички морфологични варианти на неходжкинови лимфоми има еднакво често увреждане както на лимфните възли като цяло, така и на отделните им групи, Waldeyer лимфоидния пръстен и стомашно-чревния тракт. По-често първична лезияретроперитонеални лимфни възли и коремна кухина, костите и меките тъкани се наблюдава с лимфобластни, далак - с пролимфоцитни варианти. Патологичният процес, независимо от морфологичния вариант на заболяването, в повечето случаи първо се разпространява не в зоните, съседни на лимфните възли. Поражението на съседни групи лимфни възли често се среща в лимфобластния вариант.
Ранните екстранодални метастази, метастазите в костния мозък, участието на черния дроб и далака в патологичния процес са малко по-чести при пролимфоцитния вариант, а увреждането на костния мозък и левкемизацията са по-чести при наличие на клетки със закръглено и разцепено ядро. В същото време при бластните варианти засягането на костния мозък и увеличаването на размера на лимфните възли настъпва по-рано.
Най-големите разлики между морфологичните варианти се отбелязват при оценката на преживяемостта. Петгодишната преживяемост за пролимфоцитния вариант на малки клетки с разделени и кръгли ядра е съответно 70 и 53%. При пролимфоцитно-лимфобластния вариант на големи клетки с разцепено ядро, преживяемостта се доближава до тази при бластните варианти и е 14-21 месеца.
Степента на преживяемост в етапи I-II на неходжкинови лимфоми с висока степен на злокачествено заболяване с първична лезия на стомашно-чревния тракт значително надвишава тези, наблюдавани при обща групапациенти с тези опции.
Първичният неходжкинов лимфом на далака е рядка локализация (по-малко от 1%), докато участието му в патологичния процес често (40-50%) се открива при лимфосаркоми. Малко по-често първичната лезия на далака се открива в пролимфоцитния вариант. По-често, с лимфом на далака, костният мозък е включен в патологичния процес. Но при лимфобластния вариант метастазите от далака по-често се локализират в коремните лимфни възли.
Най-често белодробното засягане се установява при нискостепенните неходжкинови лимфоми. Прогнозата при тази първична локализация също се определя от морфологичния вариант. Поражението на нервната система се установява, като правило, с бластни варианти на неходжкинови лимфоми.
Нодуларният тип неходжкинови лимфоми в рамките на всеки хистологичен тип се характеризира с по-благоприятен ход на заболяването. При лимфоцитния вариант, въпреки бързото генерализиране на процеса, се отбелязва и относително доброкачествено протичане.
Клиничната и хематологичната картина при определени морфологични варианти на дифузни лимфосаркоми има свои собствени характеристики. По този начин лимфоцитният вариант се характеризира с доста ранна генерализация на процеса. За разлика от хроничната лимфоцитна левкемия, често е възможно да се проследи последователността на засягане и патологичния процес на различни групи лимфни възли; хистологичното изследване на костния мозък разкрива нодуларен или нодуларен дифузен тип лезия (и за разлика от дифузния характер на инфилтрацията при хронична лимфоцитна левкемия).
Генерализиране на процеса, средно, настъпва след 3-24 месеца. Увреждането на костния мозък може да се открие и с нормална хемограма (при 47% от пациентите тя не е променена по време на диагнозата), при някои пациенти се открива лимфоцитопения. Въпреки ранната генерализация и участието на костния мозък в процеса, прогнозата на заболяването при този вариант е относително благоприятна (до 75% от пациентите живеят повече от 5 години).
Т-клетъчният вариант на лимфосаркома се отличава с клинични и хематологични особености: спленомегалия, генерализирано увеличение на лимфните възли, инфилтрати в белите дробове, кожни лезии. Първичният фокус е Т-зависима паракортикална област на лимфните възли. В кръвта има висока лимфоцитоза, ядрата на повечето лимфоцити са усукани. Средната продължителност на живота при този рядък вариант е кратка – 10 месеца.
С рядък лимфоплазмоцитен цитологичен вариант клинични синдромиходът на заболяването се определя от локализацията на тумора, степента на разпространение на процеса, често - количеството IgM в кръвния серум.
Пролимфоцитният вариант се открива при 45-51% от всички случаи на лимфосаркома. С него често се открива увеличение на тилната, паротидната, подколенната и лимфните възли. Въпреки неравномерната генерализация и честата левкемизация (в 25-45%) от процеса, при тази опция петгодишната преживяемост на пациентите е 63-70%. При пролимфоцитно-лимфобластния подвариант прогнозата е по-малко благоприятна.
Лимфобластният вариант, доста хетерогенен по своите морфологични (усукани, неусукани ядра, макро-, микроформи) и имунологични (Т- и В-фенотип) характеристики, е най-често срещан при деца. Засягат се лимфни възли с различна локализация. Заболяването се характеризира с бърз растеж на тумори и включването на нови анатомични зони в процеса. По-често, отколкото при други лимфосаркоми, в хемограмата се открива първоначалната цитопения, Т-клетъчен фенотип на лимфоцити.
Лимфомът на Бъркит с В-клетъчен произход се приписва на лимфобластния тип лимфосаркома. Класическият му вариант се проявява главно чрез увреждане на костите (особено на долната челюст), бъбреците, яйчниците, лимфните възли на ретроперитонеалните области, белите дробове, паротидната слюнчените жлези. Костният мозък рядко се включва в процеса. При локализирани форми прогнозата е благоприятна с дългосрочни ремисии до пълно излекуване. Най-често срещаният тип Т-лимфобластен лимфом е "протимоцитен". В по-голямата част от случаите се засяга медиастинума, метастазите се откриват в централната част нервна система, бели дробове; в 50% от случаите - левкемизация. Заболяването се открива по-често при момчета от първите 5 години от живота и юноши на 13-16 години.
Имунобластният лимфосарком (предимно В-клетъчен фенотип) може да се развие като първичен тумор на стомашно-чревния тракт, лимфни възли, пръстени на Waldeyer и често се открива цитопения, левкемизация - в редки случаи. Заболяването прогресира бързо, петгодишната преживяемост на пациентите е 21-32%, но отстраняването на единичен тумор може да допринесе за много години ремисия и дори излекуване. Имунобластният лимфосарком като вторичен процес е описан при мултиплен миелом, макроглобулинемия на Waldenström и други лимфопролиферативни заболявания.
Гъбичната микоза е злокачествен лимфоиден тумор, който винаги се появява предимно в горни слоеведерма, състояща се от полиморфни Т-хелпери. Първата проява на заболяването може да бъде неспецифично възпаление. Диагнозата се потвърждава въз основа на хистологични, цитохимични изследвания (лимфоидните клетки дават положителна реакция на кисела фосфатаза, бета-глюкуронидаза и неспецифична киселинна естераза). Има гледна точка, че ранната, хронична фаза на заболяването може да бъде реактивна, а "лимфобластната" представлява истинска злокачествена трансформация. Синдромът на Cesari, характеризиращ се с появата в хемограмата на лимфоидни клетки с мозъчно ядро, се счита за левкемична фаза на mycosis fungoides.
Хистиоцитният вариант на злокачествените неходжкинови лимфоми е рядък. Клинична картинаразнообразен е. Метастазите могат да бъдат открити в много органи. Левкемизацията и засягането на костния мозък са редки, като често присъства цитопения.
Нозологичната принадлежност на идентифицираните нови форми остава спорна. По този начин, лимфомът на Lennert, първоначално описан като необичаен вариант на лимфогрануломатоза с високо съдържаниеепителни клетки. Липсата на типични клетки на Березовски-Щернберг, фиброза, високо съдържание на имунобласти, плазмени клетки, преходи към лимфосаркома послужиха като основа за разграничаване на това заболяване от лимфогрануломатоза и изолирането му под името "лимфом на Lennert" (злокачествен лимфом с високо съдържание на епителиоидни хистиоцити, лимфоепителен лимфом, епителиоидноклетъчен лимфом). Характеристика на клиничните прояви на лимфома на Lennert е честото засягане на палатинните сливици, лимфни възли, напреднала възрастпациенти, наличието на поликлонална гамапатия и алергични кожни обриви в историята.
Предлага се да се отнасят до неходжкинови лимфоми, описани също в последните годиниангиоимунобластна лимфаденопатия с диспротеинемия (лимфогрануломатоза X). Клинично заболяването се проявява с треска, загуба на тегло, кожни обриви, генерализирана лимфаденопатия, често в комбинация с хепато- и спленомегалия, персистираща хиперглобулинемия и понякога признаци на хемолиза. Хистологично е характерна триада: пролиферация на малки съдове, пролиферация на имунобласти, отлагания на PAS-позитивни аморфни маси в стените на кръвоносните съдове. Броят на еозинофилите и хистиоцитите варира, но понякога броят на последните е значително увеличен. Може би наличието на гигантски клетки, малки огнища на некроза. Редица изследователи разглеждат описаните по-горе промени не като злокачествен лимфом, а като реактивен, свързан с нарушения в системата на В-лимфоцитите.
Лимфоцитите могат да бъдат локализирани в различни органи и тъкани (далак, лимфни възли, стомах, бели дробове, кожа и др.). Заболяването прогресира бавно. Дълго време далакът е леко увеличен, лимфните възли са с нормален размер или леко увеличени. В кръвта броят на левкоцитите е нормален или близък до нормата, с преобладаване или нормално съдържание на зрели лимфоцити. Нивото на тромбоцитите е в нормалните граници, техният брой може да намалее до 1 * 109 / l-1,4 * 109 / l при някои пациенти след 7-10 години. По-често се открива само лека тенденция към намаляване на нивото на хемоглобина и броя на еритроцитите, ретикулоцитите варират в рамките на 1,5-2%. Биопсията на костен мозък разкрива отделни пролиферати, състоящи се от зрели лимфоцити; хистологичните изследвания на увеличен лимфен възел и други засегнати органи помагат да се потвърди диагнозата. Злокачествено заболяване на лимфоцитома с трансформация в лимфосаркома или хронична лимфоцитна левкемияне е задължително, а ако се случи, често е след много месеци или години.

За всички морфологични варианти на неходжкинови лимфоми има еднакво често увреждане както на лимфните възли като цяло, така и на отделните им групи, Waldeyer лимфоидния пръстен и стомашно-чревния тракт. По-честа първична лезия на ретроперитонеалните лимфни възли и коремната кухина, костите и меките тъкани се наблюдава при лимфобластични, далак - при пролимфоцитни варианти. Патологичният процес, независимо от морфологичния вариант на заболяването, в повечето случаи първо се разпространява не в зоните, съседни на лимфните възли. Поражението на съседни групи лимфни възли често се среща в лимфобластния вариант.
Ранните екстранодални метастази, метастазите в костния мозък, участието на черния дроб и далака в патологичния процес са малко по-чести при пролимфоцитния вариант, а увреждането на костния мозък и левкемизацията са по-чести при наличие на клетки със закръглено и разцепено ядро. В същото време при бластните варианти засягането на костния мозък и увеличаването на размера на лимфните възли настъпва по-рано.
Най-големите разлики между морфологичните варианти се отбелязват при оценката на преживяемостта. Петгодишната преживяемост за пролимфоцитния вариант на малки клетки с разделени и кръгли ядра е съответно 70 и 53%. При пролимфоцитно-лимфобластния вариант на големи клетки с разцепено ядро, преживяемостта се доближава до тази при бластните варианти и е 14-21 месеца.
Степента на преживяемост в етапи I-II на неходжкинови лимфоми с висока степен на злокачествено заболяване в първичната лезия на стомашно-чревния тракт значително надвишава наблюдаваната в общата група пациенти с тези варианти.
Първичният неходжкинов лимфом на далака е рядка локализация (по-малко от 1%), докато участието му в патологичния процес често (40-50%) се открива при лимфосаркоми. Малко по-често първичната лезия на далака се открива в пролимфоцитния вариант. По-често, с лимфом на далака, костният мозък е включен в патологичния процес. Но при лимфобластния вариант метастазите от далака по-често се локализират в коремните лимфни възли.
Най-често белодробното засягане се установява при нискостепенните неходжкинови лимфоми. Прогнозата при тази първична локализация също се определя от морфологичния вариант. Поражението на нервната система се установява, като правило, с бластни варианти на неходжкинови лимфоми.
Нодуларният тип неходжкинови лимфоми в рамките на всеки хистологичен тип се характеризира с по-благоприятен ход на заболяването. При лимфоцитния вариант, въпреки бързото генерализиране на процеса, се отбелязва и относително доброкачествено протичане.
Клиничната и хематологичната картина при определени морфологични варианти на дифузни лимфосаркоми има свои собствени характеристики. По този начин лимфоцитният вариант се характеризира с доста ранна генерализация на процеса. За разлика от хроничната лимфоцитна левкемия, често е възможно да се проследи последователността на засягане и патологичния процес на различни групи лимфни възли; хистологичното изследване на костния мозък разкрива нодуларен или нодуларен дифузен тип лезия (и за разлика от дифузния характер на инфилтрацията при хронична лимфоцитна левкемия).
Генерализиране на процеса, средно, настъпва след 3-24 месеца. Увреждането на костния мозък може да се открие и с нормална хемограма (при 47% от пациентите тя не е променена по време на диагнозата), при някои пациенти се открива лимфоцитопения. Въпреки ранната генерализация и участието на костния мозък в процеса, прогнозата на заболяването при този вариант е относително благоприятна (до 75% от пациентите живеят повече от 5 години).
Т-клетъчният вариант на лимфосаркома се отличава с клинични и хематологични особености: спленомегалия, генерализирано увеличение на лимфните възли, инфилтрати в белите дробове, кожни лезии. Първичният фокус е Т-зависима паракортикална област на лимфните възли. В кръвта има висока лимфоцитоза, ядрата на повечето лимфоцити са усукани. Средната продължителност на живота при този рядък вариант е кратка – 10 месеца.
При рядък лимфоплазмоцитен цитологичен вариант клиничните синдроми на хода на заболяването се определят от локализацията на тумора, степента на разпространение на процеса и често от количеството IgM в кръвния серум.
Пролимфоцитният вариант се открива при 45-51% от всички случаи на лимфосаркома. С него често се открива увеличение на тилната, паротидната, подколенната и лимфните възли. Въпреки неравномерната генерализация и честата левкемизация (в 25-45%) от процеса, при тази опция петгодишната преживяемост на пациентите е 63-70%. При пролимфоцитно-лимфобластния подвариант прогнозата е по-малко благоприятна.
Лимфобластният вариант, доста хетерогенен по своите морфологични (усукани, неусукани ядра, макро-, микроформи) и имунологични (Т- и В-фенотип) характеристики, е най-често срещан при деца. Засягат се лимфни възли с различна локализация. Заболяването се характеризира с бърз растеж на тумори и включването на нови анатомични зони в процеса. По-често, отколкото при други лимфосаркоми, в хемограмата се открива първоначалната цитопения, Т-клетъчен фенотип на лимфоцити.
Лимфомът на Бъркит с В-клетъчен произход се приписва на лимфобластния тип лимфосаркома. Класическият му вариант се проявява главно чрез увреждане на костите (особено на долната челюст), бъбреците, яйчниците, лимфните възли на ретроперитонеалните области, белите дробове, паротидните слюнчени жлези. Костният мозък рядко се включва в процеса. При локализирани форми прогнозата е благоприятна с дългосрочни ремисии до пълно излекуване. Най-често срещаният тип Т-лимфобластен лимфом е "протимоцитен". В по-голямата част от случаите се засяга медиастинума, откриват се метастази в централната нервна система, белите дробове; в 50% от случаите - левкемизация. Заболяването се открива по-често при момчета от първите 5 години от живота и юноши на 13-16 години.
Имунобластният лимфосарком (предимно В-клетъчен фенотип) може да се развие като първичен тумор на стомашно-чревния тракт, лимфни възли, пръстени на Waldeyer и често се открива цитопения, левкемизация - в редки случаи. Заболяването прогресира бързо, петгодишната преживяемост на пациентите е 21-32%, но отстраняването на единичен тумор може да допринесе за много години ремисия и дори излекуване. Имунобластният лимфосарком като вторичен процес е описан при мултиплен миелом, макроглобулинемия на Waldenström и други лимфопролиферативни заболявания.
Mycosis fungoides е злокачествен лимфоиден тумор, който винаги се появява предимно в горните слоеве на дермата, състоящ се от полиморфни Т-хелпери. Първата проява на заболяването може да бъде неспецифично възпаление. Диагнозата се потвърждава въз основа на хистологични, цитохимични изследвания (лимфоидните клетки дават положителна реакция на кисела фосфатаза, бета-глюкуронидаза и неспецифична киселинна естераза). Има гледна точка, че ранната, хронична фаза на заболяването може да бъде реактивна, а "лимфобластната" представлява истинска злокачествена трансформация. Синдромът на Cesari, характеризиращ се с появата в хемограмата на лимфоидни клетки с мозъчно ядро, се счита за левкемична фаза на mycosis fungoides.
Хистиоцитният вариант на злокачествените неходжкинови лимфоми е рядък. Клиничната му картина е разнообразна. Метастазите могат да бъдат открити в много органи. Левкемизацията и засягането на костния мозък са редки, като често присъства цитопения.
Нозологичната принадлежност на идентифицираните нови форми остава спорна. И така, лимфомът на Lennert, първоначално описан като необичаен вариант на лимфогрануломатоза с високо съдържание на епителни клетки, се предлага да се счита за независима форма. Липсата на типични клетки на Березовски-Щернберг, фиброза, високо съдържание на имунобласти, плазмени клетки, преходи към лимфосаркома послужиха като основа за разграничаване на това заболяване от лимфогрануломатоза и изолирането му под името "лимфом на Lennert" (злокачествен лимфом с високо съдържание на епителиоидни хистиоцити, лимфоепителен лимфом, епителиоидноклетъчен лимфом). Характеристика на клиничните прояви на лимфома на Lennert е честото поражение на палатинните сливици на лимфните възли, напредналата възраст на пациентите, наличието на поликлонална гамапатия и алергични кожни обриви в историята.
Ангиоимунобластната лимфаденопатия с диспротеинемия (лимфогрануломатоза X), също описана през последните години, също се предлага да се отнесе към неходжкиновите лимфоми. Клинично заболяването се проявява с треска, загуба на тегло, кожни обриви, генерализирана лимфаденопатия, често в комбинация с хепато- и спленомегалия, персистираща хиперглобулинемия и понякога признаци на хемолиза. Хистологично е характерна триада: пролиферация на малки съдове, пролиферация на имунобласти, отлагания на PAS-позитивни аморфни маси в стените на кръвоносните съдове. Броят на еозинофилите и хистиоцитите варира, но понякога броят на последните е значително увеличен. Може би наличието на гигантски клетки, малки огнища на некроза. Редица изследователи разглеждат описаните по-горе промени не като злокачествен лимфом, а като реактивен, свързан с нарушения в системата на В-лимфоцитите.
Лимфоцитите могат да бъдат локализирани в различни органи и тъкани (далак, лимфни възли, стомах, бели дробове, кожа и др.). Заболяването прогресира бавно. Дълго време далакът е леко увеличен, лимфните възли са с нормален размер или леко увеличени. В кръвта броят на левкоцитите е нормален или близък до нормата, с преобладаване или нормално съдържание на зрели лимфоцити. Нивото на тромбоцитите е в нормалните граници, техният брой може да намалее до 1 * 109 / l-1,4 * 109 / l при някои пациенти след 7-10 години. По-често се открива само лека тенденция към намаляване на нивото на хемоглобина и броя на еритроцитите, ретикулоцитите варират в рамките на 1,5-2%. Биопсията на костен мозък разкрива отделни пролиферати, състоящи се от зрели лимфоцити; хистологичните изследвания на увеличен лимфен възел и други засегнати органи помагат да се потвърди диагнозата. Злокачествеността на лимфоцитома с трансформация в лимфосарком или хронична лимфоцитна левкемия не е задължителна, а ако се случи, често е след много месеци или години.

Неходжкинов лимфом- хетерогенна група от заболявания, характеризиращи се с неопластична пролиферация на незрели лимфоидни клетки, които се натрупват извън костния мозък.

Код от международна класификацияБолести по МКБ-10:

• C82- Фоликуларен [нодуларен] неходжкинов лимфом
• C83- Дифузен неходжкинов лимфом

Честота

Патологична класификация. Има много хистологични класификации на заболяването. За премахване на противоречията между тях през 1982 г. е приета класификацията на Националния институт по рака: . Лимфомниска степен на злокачествено заболяване. Дребноклетъчен лимфоцитен. Предимно фоликуларен (малки клетки с разделени ядра). Фоликуларен - смесен тип (малки клетки с разделени ядра и големи клетки). Лимфомсредна степен на злокачествено заболяване. Преобладаващо фоликуларни големи клетки. Дифузна малка клетка с разделени ядра. Дифузна смесена (малка и голяма клетка). Дифузна голяма клетка. Лимфомвисока степен на злокачествено заболяване. Голяма клетка. Лимфобластен с извити ядра. Малка клетка с неразделени ядра (Burkett).

Видове лимфоми
. Нискокачествени лимфомипредимно В-клетъчни тумори. Междинният тип лимфосаркома включва както В-клетъчни, така и някои Т-клетъчни лимфоми. Имунобластните лимфосаркоми са предимно В-клетъчни тумори, лимфобластните лимфосаркоми са с Т-клетъчен произход. Повечето В-клетъчни тумори са моноклонални и образуват - и -леки вериги на имуноглобулини.
. Фоликуларни лимфоми(малки клетки с разделени ядра) е най-характерният хистологичен тип, представляващ около 40% от случаите на всички злокачествени лимфоми. Този тип се среща главно в III или IV стадий на заболяването с често увреждане на костния мозък. Клиничната картина се характеризира с липса на синдром на болка в продължение на много години.
. Фоликуларни лимфоми, състоящи се от големи и малки клетки с разделени ядра, се откриват при 20-40% от пациентите. Обикновено се засяга костният мозък.
. Дифузни едроклетъчни лимфомихарактеризира наличието на големи атипични лимфоцити с големи ядра.
. Имунобластни лимфомии други неходжкинови лимфоми с висока степен на злокачественост: плазмоцитни, светлоклетъчни и полиморфни варианти. Въпреки своевременното и адекватно лечение, тези варианти на лимфома прогресират бързо и водят до смърт. Бъркет лимфом(лимфосарком на Бъркет, лимфомафрикански) - злокачествен лимфом, локализиран предимно извън лимфните възли (горна челюст, бъбреци, яйчници). Висока честота при деца в Африка и Азия (#113970, често се откриват точкови мутации на гените MYC, 8q24, както и  - (2p) и  - (22q) на леки или тежки (14q32) имуноглобулинови вериги). Характеризира се с лимфаденопатия, хепатоспленомегалия, кожни прояви, хиперкалцемия.

Неходжкинов лимфом: причини

Етиология

Клинична картина

Неходжкинов лимфом: методи на лечение

Лечение

Особености при деца
.

Доминираща възраст

Лечение

Курс и прогноза

Синоними

МКБ-10. C82 Фоликуларна [нодуларна] неходжкинова болест лимфом. C83 Дифузен неходжкинов лимфом

Диагностични критерии

Диагнозата HL трябва да се постави съгласно класификацията на СЗО въз основа на биопсия на лимфни възли, последвана от хистологично изследване и, ако е необходимо, IHC.

Оплаквания и анамнеза:оплакване от увеличение на определена група периферни лимфни възли, треска, изпотяване, пруритус, загуба на тегло. Подробно събиране на анамнеза, като се обръща специално внимание на наличието на симптоми на интоксикация, "алкохолна" болка (появата на болка в засегнатите области след приемане дори на малко количество алкохол) и скоростта на растеж на лимфните възли.

Физическо изследване:задълбочено палпаторно изследване на всички групи периферни лимфни възли (субмандибуларни, цервикално-супраклавикуларни, субклавиални, аксиларни, илиачни, ингвинални, бедрени, улнарни, тилни), черен дроб, далак.

Лабораторни изследвания

Клиничен анализкръв, включително съдържанието на еритроцити, хемоглобин, тромбоцити, ESR.

Биохимичен анализкръв (включително изследване на креатинин, урея, билирубин, общ протеин, трансаминази, LDH, алкална фосфатаза).

Кръв на RW.

Кръв за ХИВ.

Хистологично изследване.

Имунофенотипно изследване.

Инструментални изследвания

1. Рентгенова снимка на гръден кош.

3. Ултразвук:
- всички групи периферни лимфни възли, включително цервикални, супраклавикуларни, аксиларни, ингвинални, феморални;
- коремна кухина.

4. Компютърна томография на гръден кош и корем.

5. Компютърна томография с контраст.

6. Рентгенография на костите, ако пациентът се оплаква от болка, както и при установяване на промени на сцинтиграми.

7. Радиоизотопна диагностика за откриване на субклинични лезии на скелетната система.

8. Сканиране на лимфни възли с галиев цитрат за откриване на ранни рецидиви.

9. Биопсия на костен мозък (пункция или трепанобиопсия).

10. Ядрено-магнитен резонанс.

11. Позитронно-емисионна томография.

Показания за експертен съвет:

1. Преглед от УНГ лекар (небни тонзили, назофаринкс) за изключване на увреждане на назофаринкса.

2. Преглед от рентгенолог за решаване на проблема с лъчетерапията.

3. Преглед от кардиолог при наличие на анамнеза за сърдечни заболявания.

4. Преглед от ендокринолог при наличие на анамнеза за захарен диабет.

5. Преглед на хирурга при извънредни условияи, ако е необходимо, проучвателна лапаротомия и спленектомия.

6. Неврохирург и невропатолог с лезии на главния и гръбначния мозък.

7. Оптометрист с увреждане на орбитата на очите.

8. Акушер-гинеколог.

9. Ангиохирург по показания.

Списък на основни и допълнителни диагностични мерки

Необходимото количество изследвания преди планирана хоспитализация:

1. Клиничен кръвен тест, включително съдържанието на червени кръвни клетки, хемоглобин, тромбоцити, левкоцитна формула, ESR.

2. Биохимичен кръвен тест, включително изследване на общия протеин, креатинин, урея, билирубин, трансаминази, LDH, алкална фосфатаза.

3. Определяне на кръвна група и Rh фактор.

4. Коагулограма.

7. Рентгенова снимка на гръден кош.

8. Морфологично изследване на костен мозък.

9. Трепанобиопсия на илиачното крило.

10. Ехография на коремни органи с изследване на черен дроб, далак.

11. EFGDS.

12. Хистологично изследване.

13. Имунофенотипно изследване.

14. Бък. кръвна култура за хемокултура.

Списък на основните диагностични мерки:

1. Ексцизионна биопсия. За изследване се взема най-рано появилият се лимфен възел, който се отстранява напълно. Когато се отстрани, монтажът не трябва да бъде механично повреден. Не е желателно да се използват ингвинални лимфни възли за хистологично изследване, ако има други групи лимфни възли, включени в процеса. Иглената биопсия за първоначална диагноза е недостатъчна. В трудни случаи диференциална диагнозас други лимфопролиферативни заболявания или солидни тумори е необходимо имунохистохимично изследване.

2. Трансторакална биопсия на медиастинални лимфни възли, еновидеоторакоскопска биопсия на медиастинални лимфни възли.

3. Лапаротомна проверка на ретроперитонеални лимфни възли.

4. Ултразвук:
- всички групи периферни лимфни възли, включително цервикални, супра- и субклавиални, аксиларни, ингвинални, феморални, ретроперитонеални;
- коремна кухина.

В-клетъчният лимфом е злокачествено новообразувание, чието развитие е придружено от разпространение на ракови клетки в други органи и системи на тялото. За да назовем точно какви причини могат да причинят такава патология, днес е невъзможно.

Едно е сигурно: колкото по-рано се диагностицира В-клетъчен лимфом, толкова по-голям е шансът за пълно възстановяване. Според много изследователи развитието на неоплазмите може да бъде повлияно от токсични и канцерогенни вещества, когато те засягат човешкото тяло.

Обща характеристика и причини за патологията

Международната класификация на болестите 10-та ревизия (МКБ 10) присвоява код C85.1 - В-клетъчен лимфом, неуточнен.

Според многобройни проучвания в някои страни именно клетъчният (едроклетъчен) лимфом е заболяване, придобило епидемичен характер. Основната причина за това явление е увеличаването на случаите на придобити и вродени имунодефицити.

Поради бързото прогресиране на симптомите на заболяването, бързото развитие на недостатъчност на който и да е вътрешен органособено ако терапията започне късно. Благодарение на лекарствата - цитостатици, които се появиха на пазара сравнително наскоро, можете значително да увеличите шансовете за благоприятна прогноза.

Въпреки недостатъчната проученост на причините, способстващи за възникването на такива злокачествено новообразувание, като лимфом, могат да бъдат разграничени фактори, предразполагащи към патология:

• развитие в тялото на синдром на придобита имунна недостатъчност (СПИН, ХИВ);
• присъствие вирусна инфекциякоето провокира развитието на заболяване като хепатит;
• развитие на автоимунен тиреоидит;
• развитието на генетична патология, например синдром на Klinefelter;
• излагане на тялото на химическо агресивно вещество или радиация;
• неблагоприятни условия на околната среда, в които човек живее;
• развитие на вродена имунна патология;
• възрастов фактор;
• развитие на ревматоиден артрит;
• наднормено тегло;
• лъчетерапия или химиотерапия за премахване на рак.

Класификация на неоплазмите

Доброкачественият В-клетъчен лимфом се разделя на определени видове според европейско-американската класификация, разработена от Световната здравна организация:

Симптоми и признаци, които характеризират В-клетъчния лимфом

В-клетъчният лимфом има подобни симптоми на някои видове злокачествени тумори. Общите неспецифични симптоми включват:

• внезапна и необоснована загуба на тегло;
• леко повишаване на общата температура;
• общо неразположение;
• лимфните възли започват да се увеличават на групи;
• умора, дори при малки натоварвания;
• повишено изпотяване, особено през нощта;
• развитие на анемия, тромбоцитопения, която причинява симптоми като бледност кожатаи повишено кървене.

Ако костният апарат или вътрешните органи са включени в лезията, има синдром на болкав съответната област и други характерни симптоми на В-клетъчен лимфом (ICB код 10 - C85.1):

• с увреждане на белите дробове - усещане за липса на въздух и кашлица;
• с увреждане на червата - нарушено храносмилане, повръщане;
• с увреждане - често замаяност, главоболие, нарушена зрителна система.

Как се диагностицира β-клетъчен лимфом?

За да се постави правилна диагноза, веднага след като човек отиде в болницата с характерни симптомилекарят предписва определени инструментални и лабораторни изследвания:

1. Ултразвукова процедура, който се провежда, за да се определи състоянието на засегнатите лимфни възли и вътрешни органи.
2. рентгеново изследване, който се предписва за идентифициране на патологични промени в костна тъкан, гръдни и коремни органи.
3. Провеждане на пункция на костен мозък- необходимо е инвазивно изследване за изследване на взетата проба с последващ генетичен, имунологичен и цитологичен анализ. В този случай можете да определите вида на неоплазмата и по-нататъшната прогноза.
4. Магнитен резонанс и компютърна томографияпомагат да се определи степента на увреждане на определен вътрешен орган, както и етапът на развитие на В-клетъчен лимфом.
5. Извършване на лумбална пункцияпредписани, за да се определи степента на разпространение на патологични лимфомни клетки в централната нервна система.
6. Биопсията е диагностичен метод, в процеса на който е възможно да се определи вида на лимфома и етапа на неговото развитие.

Лечение и прогноза

За да се постигне пълно възстановяване или стабилна ремисия, е необходимо комплексно лечениеВ-клетъчен лимфом по всички възможни методи. На първо място, е необходимо да се вземат имуномодулатори, антибиотици, антивирусни и противотуморни средства.

Химиотерапевтичното лечение на В-клетъчен лимфом се състои в използването на мощни лекарства, които засягат патологично раковите клетки. Препоръчително е да се използват доксорубицин, винбластин, блеомицин за два курса химиотерапия.

Може да се използва и друг метод интензивни грижиВ-клетъчен лимфом, като рентгеново облъчване, което е насочено към борба с раковите клетки, както и предотвратяване на разпространението им в близките тъкани. Такова лечение е ефективно само на първия етап от развитието на патологията.

Прогнозата на В-клетъчния лимфом зависи от това колко навременно е диагностицирана неоплазмата, както и от правилността на проведеното лечение. Процентът на преживяемост се определя, като се вземат предвид пола и биологичната възраст на пациента, състоянието на имунитета, вида на неоплазмата.

В-клетъчният лимфом (код по МКБ 10 - С85.1) е лечим, но само при навременно започване на терапия. Позитивното отношение на пациента е 50% от успеха на лечението.